रोग के लक्षण, कारण और उपचार चुनें

पिक की बीमारी या एक प्रकार का न्यूरोडीजेनेरेटिव पैथोलॉजी है जो तथाकथित की उपस्थिति के परिणामस्वरूप विकसित होता है शव उठाओ,जो मस्तिष्क क्षेत्रों में ताऊ प्रोटीन के असामान्य संचय हैं। यह 65 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में मनोभ्रंश के सबसे महत्वपूर्ण कारणों में से एक का प्रतिनिधित्व करता है (एचजी, 2016).

1892 में अर्नोल्ड पिक द्वारा वर्णित शब्द पिक की बीमारी (ईपी), का उपयोग दोनों मामलों को नामित करने के लिए किया गया था, जो कि ललाट और लौकिक लोब के एक महत्वपूर्ण अध: पतन और एक रोग संबंधी स्थिति को परिभाषित करने के लिए नैदानिक ​​पाठ्यक्रम प्रस्तुत करता है। पिक बॉडीज़ और सेल्स की मौजूदगी की विशेषता (Infomed, 2016).

वर्तमान में, शब्द पिक रोग उन मामलों के लिए प्रतिबंधित है जिनमें एक हिस्टोलॉजिकल पुष्टि होती है, विवो अध्ययन में हल करने के लिए एक कठिन मुद्दा। यह पोस्टमॉर्टम निष्कर्ष है जो मनोभ्रंश के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम से जुड़े ऊतकीय विसंगतियों की उपस्थिति की पुष्टि करता है (संक्रमित, 2016).

इसलिए, एक सामान्य तरीके से, वर्तमान में फ्रंटोटेम्पोरल डिमेंशिया (डीएफटी) शब्द का उपयोग पिक के रोग (ईपी) (केर्ट्स, एक्स) के नैदानिक ​​पहलुओं को वर्गीकृत करने के लिए किया जाता है।.

पिक रोग (पीडी) के नैदानिक ​​लक्षण क्या हैं?

पिक की बीमारी के प्रारंभिक विवरणों के अनुसार, यह वर्षों की अवधि में व्यक्ति के सामान्य संज्ञानात्मक और व्यवहारिक कामकाज में एक पुरानी और अपरिवर्तनीय गिरावट की विशेषता है (हीटलाइन, 2016)।.

कई मामलों में इस विकृति का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम जुड़ा हुआ है और यहां तक ​​कि इसके साथ भ्रमित है जो अल्जाइमर रोग की विशेषता है। हालांकि, उनके पास अलग-अलग एनाटोमोपैथोलॉजिकल विशेषताओं हैं। इसके अलावा, अल्जाइमर रोग एक अधिक प्रचलित विकार है (हीटलाइन, 2016).

पिक की बीमारी एक दुर्लभ विकार है जिसमें किसी दिए गए प्रोटीन के अधिक संचय से प्रभावित ललाट और लौकिक लोब के क्षेत्र बिगड़ने लगते हैं, जिससे लक्षणों का एक महत्वपूर्ण स्पेक्ट्रम उत्पन्न होता है (हीटलाइन, 2016)।.

पिक की बीमारी के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को विभिन्न क्षेत्रों में लक्षणों की उपस्थिति से परिभाषित किया जाता है, व्यवहारिक, भावनात्मक, संज्ञानात्मक परिवर्तनों के साथ-साथ भाषाई क्षमताओं की महत्वपूर्ण गिरावट; हालाँकि, इस विकृति से प्रभावित व्यक्तियों में लक्षण काफी विषम हैं (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2012).

व्यवहार संबंधी लक्षण खाने की आदतों में बदलाव (एकल भोजन खाने, अखाद्य वस्तुओं को निगलना या चिंताजनक और अत्यधिक तरीके से खाने) को संदर्भित कर सकते हैं। रूढ़िबद्ध और दोहरावदार व्यवहार, आवेगपूर्ण व्यवहार, व्यक्तिगत स्वच्छता का परित्याग, अतिसक्रियता या अनुचित यौन व्यवहार (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2012) का निरीक्षण करना भी संभव है।.

भावनात्मक क्षेत्र में, उदासीनता, उदासीनता और अचानक मिजाज से संबंधित कुछ लक्षण दिखाई दे सकते हैं। विशिष्ट नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के आधार पर, कुछ लोग सामाजिक रूप से प्रासंगिक घटनाओं (दुर्लभ राष्ट्रीय विकार संगठन, 2012) के दौरान ब्याज या प्रतिबद्धता की हानि के प्रारंभिक लक्षणों के साथ उपस्थित हो सकते हैं।.

अधिक शारीरिक न्यूरोलॉजिकल लक्षणों में आंदोलन या पार्किंसंसन विकार शामिल हो सकते हैं: चेहरे की अभिव्यक्ति, कठोरता, अस्थिरता, कम गति और कुछ क्षेत्रों में कंपकंपी। हम असामान्य आँख आंदोलनों या मुद्राओं और महत्वपूर्ण मांसपेशियों की कमजोरी का भी निरीक्षण कर सकते हैं (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2012).

संज्ञानात्मक लक्षण स्मृति में परिवर्तन, नियोजन क्षमता, आत्म-नियंत्रण या समानांतर और एक साथ विभिन्न कार्यों को करने की क्षमता का उल्लेख कर सकते हैं (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2012).

दूसरी ओर, ऐसे लक्षण जो भाषाई क्षमता को प्रभावित करते हैं, उनमें शब्दों की पुनरावृत्ति, भाषा के उत्पादन में कठिनाई या अनुपस्थिति, एक उत्तर के लिए शब्दों को खोजने में कठिनाई, पढ़ने और लिखने की क्षमता में कमी (दुर्लभ संगठनों के लिए राष्ट्रीय संगठन,) शामिल हो सकते हैं। 2012).

कई मामलों में बातचीत के नियमों को बनाए रखने में असमर्थता होती है, जैसे कि बहुत ज़ोर से बात करना शुरू करना, एक चिह्नित ताल के साथ, या व्यक्तिगत स्थान पर आक्रमण करना (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2012).

का कारण बनता है

पिक की बीमारी वाले लोगों में उन पदार्थों का असामान्य संचय होता है जो न्यूरॉन्स को नुकसान पहुंचाते हैं जिसमें वे पाए जाते हैं। इन पदार्थों को पिक सेल या निकाय कहा जाता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हेतल, 2014).

इन निकायों या पिक कोशिकाओं में ताऊ प्रोटीन की उच्च मात्रा होती है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हीट्लह, 2014).

ताऊ प्रोटीन हमारे तंत्रिका तंत्र में व्यापक रूप से वितरित किया जाता है। विशेष रूप से, यह प्रोटीन न्यूरोनल स्तर पर काम करता है, सूक्ष्मनलिका जंक्शन के रखरखाव से संबंधित है और इसलिए न्यूरॉन के साइटोप्लाज्म के स्थिरीकरण में है।.

इसलिए, इस विकृति वाले लोगों में इस प्रोटीन का असामान्य संचय होता है जो विभिन्न मस्तिष्क क्षेत्रों, विशेष रूप से लौकिक और ललाट को नुकसान पहुंचाता है.

इस प्रोटीन में वृद्धि का विशिष्ट कारण अभी तक ठीक से ज्ञात नहीं है। पिक के रोग के विकास से संबंधित कुछ जीनों की पहचान करना संभव है, जो पैथोलॉजी के वंशानुगत संचरण को जन्म देते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ हीट्लह, 2014).

हालांकि, पिक की बीमारी विकसित करने वाले आधे से अधिक लोगों में मनोभ्रंश का पारिवारिक इतिहास नहीं है (मेयो क्लिनिक, 2014).

मैक्रोस्कोपिक स्तर पर, पिक की बीमारी (पीडी) को मुख्य रूप से लौकिक और ललाट लोब में महत्वपूर्ण कॉर्टिकल शोष की उपस्थिति की विशेषता है। पार्श्विका क्षेत्रों और वेंट्रिकुलर फैलाव में क्षति का निरीक्षण करना भी संभव है। जबकि सूक्ष्म स्तर पर इसे पिक बॉडीज़ और कोशिकाओं (लुइबा एट अल। 2001) की उपस्थिति की विशेषता है।.

संबद्ध जोखिम कारक

सामान्य तौर पर, उम्र को जोखिम कारकों में से एक माना जा सकता है। रोग की विशिष्ट शुरुआत लगभग 50 वर्ष की आयु में होती है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2012).

दूसरी ओर, एक अन्य महत्वपूर्ण जोखिम कारक आनुवंशिक गड़बड़ी और मनोभ्रंश के पारिवारिक इतिहास की उपस्थिति है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2012).

निदान

पिक की बीमारी का सटीक अस्तित्व केवल संरचनात्मक और ऊतकीय परीक्षा के माध्यम से निर्णायक रूप से निर्धारित किया जा सकता है। इसके बावजूद, अनुमानित निदान (एचजी, 2016) तक पहुंचने के लिए विभिन्न विधियां और तकनीकें हैं.

वर्तमान में, पिक बॉडी से जुड़े डिमेंशिया के संभावित निदान को प्राप्त करने की सर्वोत्तम तकनीक वे हैं जो छवि और मस्तिष्क गतिविधि (एचजी, 2016) का मूल्यांकन शामिल करते हैं।.

ये तकनीक पिक की बीमारी और अल्जाइमर रोग के बीच विशिष्ट विशेषताओं की उपस्थिति को निर्धारित करने में मदद कर सकती हैं। अल्जाइमर की तुलना में, हमें इस बात पर ध्यान देना चाहिए कि पिक के रोग के साथ रोगियों में सामान्यीकृत संज्ञानात्मक गिरावट और स्मृति हानि काफी बाद में होती है (एचजी, 2016).

सामान्य तौर पर, निम्नलिखित प्रक्रियाओं का उपयोग किया जाना चाहिए:

• पूरा मेडिकल और पारिवारिक इतिहास.
• रोगी का नैदानिक ​​अवलोकन.
• व्यवहार की विशेषताओं की जांच करने के लिए रोगी और करीबी लोगों के साथ साक्षात्कार.
• शारीरिक परीक्षा.
• न्यूरोलॉजिकल परीक्षा: चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई), कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी (कैट), पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी (पीईटी).
• न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा: वैश्विक बौद्धिक कामकाज, संज्ञानात्मक कार्य आदि।.

स्ट्रोक, ट्यूमर, या मस्तिष्क की चोटों जैसी अन्य स्थितियों की उपस्थिति का पता लगाना महत्वपूर्ण है जो कॉर्टिकल डिजनरेशन के लक्षणों का कारण हो सकता है। इसलिए, रक्त परीक्षण जो थायराइड हार्मोन या विटामिन बी 12 द्वारा निर्मित मनोभ्रंश को नियंत्रित करते हैं, उपयोगी हो सकते हैं (हेल्थलाइन, 2016).

पिक की बीमारी की 5 बुनियादी विशेषताओं में से, विशेषज्ञ निदान (एचजी, 2016) स्थापित करने के लिए उनमें से कम से कम तीन की उपस्थिति निर्धारित करना चाहते हैं:

1. 65 वर्ष की आयु से पहले शुरू करें.

2. व्यक्तित्व पहले की अभिव्यक्ति के रूप में बदलता है.

3. व्यवहार नियंत्रण का नुकसान: अधिक भोजन का सेवन, हाइपरसेक्सुअलिटी.

4. निषेध का नुकसान

5. यात्रा व्यवहार.

इस प्रकार के विकार के कुछ अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण मूलभूत विशेषताओं की एक श्रृंखला प्रदान करते हैं जिन्हें एक सटीक निदान करने के लिए ध्यान में रखा जाना चाहिए (लुइबा एट अल, 2001):

पिक की बीमारी को एक प्रगतिशील मनोभ्रंश माना जाता है जो आम तौर पर जीवन के मध्य आयु के चरणों में शुरू होता है और मुख्य रूप से व्यक्तित्व या चरित्र में प्रारंभिक और प्रगतिशील परिवर्तनों और व्यवहार परिवर्तनों द्वारा विशेषता है जो एक सामान्यीकृत गिरावट को पेश करने के लिए विकसित होता है। संज्ञानात्मक क्षमता (लुइबा एट अल।, 2001).

कई मामलों में यह स्मृति, कार्यकारी कार्यों और / या भाषा की गिरावट, उदासीनता, उदासीनता या असाधारण लक्षणों और संकेतों (ल्यूबा एट अल। 2001) जैसे भावनात्मक लक्षणों के साथ है।.

शरीर रचना संबंधी तस्वीर को ललाट और लौकिक क्षेत्रों में एक चयनात्मक शोष के अनुरूप होना चाहिए, लेकिन न्यूरिटिक सजीले टुकड़े या न्यूरोफिब्रिलरी अध: पतन की उपस्थिति के बिना सामान्य उम्र बढ़ने (लुइबा एट अल, 2001) के साथ जुड़ा हुआ है।.

क्या पिक की बीमारी का कोई इलाज है?

वर्तमान में, पिक की बीमारी के लिए कोई उपचारात्मक चिकित्सीय हस्तक्षेप नहीं है। आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले दृष्टिकोण अल्जाइमर रोग (एचजी, 2016) में उपयोग किए जाने वाले समान हैं.

सभी चिकित्सीय दृष्टिकोण विभिन्न रोगसूचकता के उपचार के लिए उन्मुख होते हैं जो रोगी प्रगति को नियंत्रित करने के लिए प्रस्तुत करता है और इसलिए, वैश्विक तरीके से जीवन की गुणवत्ता में सुधार करने के लिए (एचजी, 2016).

हस्तक्षेप आमतौर पर दोनों दवाओं का उपयोग कुछ विशेष लक्षणों और न्यूरोसाइकोलॉजिकल हस्तक्षेपों को नियंत्रित करने के लिए करते हैं जो घाटे के लिए प्रतिपूरक रणनीति बनाते हैं और अवशिष्ट कार्यों (एचजी, 2016) को उत्तेजित करते हैं।.

पिक की बीमारी के रोगसूचक उपचार के लिए उपयोग की जाने वाली सभी दवाएं प्रभावी नहीं हैं। कुछ मामलों में, मरीजों को सेरोटोनिन रीपटेक इनहिबिटर (एसएसआरआई) के उपयोग से लाभ होता है, जो विभिन्न प्रकार के जुनूनी-बाध्यकारी व्यवहारों के इलाज के लिए होते हैं, जो कॉर्टिकल डिजनरेशन (द एसोसिएशन फॉर फ्रंटोट्रोपल डिजनरेशन, 2016) के परिणामस्वरूप हो सकते हैं।.

SSRIs जैसे कि सेरट्रेलिन (ज़ोलॉफ्ट), पैरॉक्सिटाइन (पैक्सिल) या फ़्लूवोक्सामाइन (ल्यूवोक्स), कई रोगियों में प्रभावी पाए गए हैं, हालांकि, विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षणों (मेयो क्लिनिक, 2014) में विरोधाभासी परिणाम हैं।.

दूसरी ओर, कुछ एंटीसाइकोटिक दवाओं जैसे कि ओल्ज़ानपाइन (ज़िप्रेक्सा) या क्वेटियापाइन (सेरोक्वेल) का उपयोग कभी-कभी व्यवहार संबंधी कमियों को नियंत्रित करने के लिए किया जा सकता है। हालांकि, उनके कई दुष्प्रभाव हैं (मेयो क्लीनिक, 2014).

पूर्वानुमान

पिक की बीमारी और अन्य प्रकार के मनोभ्रंश जो ललाट और लौकिक क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं तेजी से प्रगति करते हैं। यह अनुमान लगाया गया है कि बीमारी की प्रगति लगभग 6-8 वर्षों में जीवन प्रत्याशा कम कर देती है.

इसके बावजूद, कई मामलों का वर्णन किया गया है, जिसमें नैदानिक ​​रूप से निदान मनोभ्रंश वाला व्यक्ति इस बीमारी के साथ 20 साल तक रहता है.

हालांकि यह एक पुरानी और प्रगतिशील बीमारी है, अलग-अलग हस्तक्षेप हैं जो दोनों लक्षणों को नियंत्रित कर सकते हैं और रोगियों के जीवन की सामान्य गुणवत्ता बनाए रख सकते हैं.

संदर्भ

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