टोलोसा-हंट सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

टोलोसा-हंट सिंड्रोम एक दुर्लभ प्रकार का दर्दनाक ऑप्थाल्मोपेलिया (ब्यूडो रुबियो, मार्टीन-तामायो ब्लाज़ेक्ज़ और ओन्सुरबे रामिरेज़, 2015) है.

नैदानिक ​​स्तर पर, इस विकृति की विशेषता विभिन्न क्षेत्रों में प्रीटोरिटल या हेमिक्रेनियल दर्द, ऑकुलोमोटर पक्षाघात, प्यूपिलरी परिवर्तन और हाइपेशेसिया या हाइपरलेगिया के एपिसोड (मार्टिनेज, कैसैस्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) है.

इस विकार की नैदानिक ​​विशेषताओं की उत्पत्ति विभिन्न कपाल नसों में घावों के विकास के कारण होती है: III, IV, IV और / या V। नतीजतन, यह कावेरी साइनस, ऑर्बिटल एपेक्स और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर (मार्टिनेज) की सूजन पैदा करता है। कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010).

हालांकि, इस रोग प्रक्रिया का एटियलजि कारण अभी भी ठीक से ज्ञात नहीं है। यह आमतौर पर प्राथमिक या माध्यमिक कारकों जैसे कि आघात, ट्यूमर, संक्रमण आदि से संबंधित नहीं है। (ग्रानडोस रेयेस, सोरियानो रेडोंडो और ड्यूरान फेरेरस, 2012).

टोलोसा हंट सिंड्रोम के निदान में शारीरिक परीक्षा के अलावा, अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण सिरदर्द रोग दूसरा संस्करण (डिआज़, एडो और गोंजालेज हर्नांडेज़, 2009) द्वारा प्रस्तावित मानदंडों का आमतौर पर पालन किया जाता है।.

इस मामले में, तंत्रिका विकारों की पहचान के लिए पसंद का परीक्षण परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR) (Díaz, Aedo और González Hernández, 2009) है.

टोलोसा हंट सिंड्रोम का मानक उपचार मौखिक कॉर्टिकॉइड दवा के प्रशासन पर आधारित है (ज़िमरमन पाज़, 2008).

टोलोसा-हंट सिंड्रोम के लक्षण

टोलोसा-हंट सिंड्रोम एक दर्दनाक ऑप्थाल्मोपेलिया है जो विभिन्न ओकुलर और ऑर्बिटल क्षेत्रों की एक अज्ञातहेतुक सूजन के कारण होता है (ज़िमरमन पाज़, 2008).

दर्द निवारक ऑप्थाल्मोपेलिया शब्द का प्रयोग चिकित्सा और प्रायोगिक क्षेत्र में (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) द्वारा परिभाषित एक शर्त का उल्लेख करने के लिए किया जाता है:

• कक्षीय या कपाल क्षेत्रों में स्थित दर्द (विशेषकर एकतरफा स्तर पर).
• ओकुलोमोटर की मांसपेशियों का इप्सिलैटरल पक्षाघात.
• पुतली संकुचन में असामान्यताएं.
• विभिन्न चेहरे के क्षेत्रों में संवेदनशीलता का परिवर्तन.

यह नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर विभिन्न प्रकार की प्रक्रियाओं के कारण होती है, जिनमें दर्दनाक घटनाएं, संवहनी रोग, ट्यूमर, संक्रामक या भड़काऊ प्रक्रियाएं, मधुमेह न्यूरोपैथी, माइग्रेन, आदि बाहर खड़े होते हैं। (सेराल्टा सैन मार्टिन, टॉरेसिलस नरवाज़, सोलर रंगेल, इब्नेज़ सान्ज़ और गोमेज़ सेरेज़ो, 2013).

टोलोसा हंट सिंड्रोम के मामले में, इस तथ्य के बावजूद कि इसके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को जन्म देने वाली रोग प्रक्रिया सटीकता के साथ नहीं जानी जाती है, सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र मार्टिनेज, कैसासको, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010 हैं:

• कैवर्नस साइनस: कैवर्नस साइनस एंडोक्रानियल स्तर पर स्थित हैं, जो ऑर्बिटेरियल अपेंडिक्स और बेहतर ऑर्बिटल फिशर के बीच ड्यूरा मैटर से घिरा हुआ है। यह एक शिरापरक प्लेक्सस है, जो एक पतली दीवार वाला शिरापरक क्लस्टर है, जिसे एक गुहा बनाना पड़ता है। इसके अंदर आंतरिक मन्या धमनी और कुछ कपाल भाग (III, IV, V, आदि) होते हैं।.
• ऑर्बिटल एपेक्स: कक्षीय नहर के शीर्ष को संदर्भित करता है, जिसके माध्यम से ऑप्टिक तंत्रिका गुजरती है, कोरोइड प्लेक्सस और नेत्र धमनी के फाइबर.
• सुपीरियर कक्षीय विदर: यह संरचना फांक में स्थित है जो प्रमुख और मामूली स्पैनोइड क्षेत्र (हड्डी की आंख की कक्षाओं के पीछे की सीमा में चेहरे के आंतरिक क्षेत्र में स्थित है) का निर्माण करती है। इसमें कपाल जोड़ी II, IV और अवर की बेहतर और बेहतर शाखा शामिल है। VI (अतिरिक्त ओकुलर मांसपेशियां).

इस सिंड्रोम को शुरू में 1954 में स्पेनिश न्यूरोसर्जन एडुआर्डो टोलोसा (ग्रानडोस रेयेस, सोरियानो रेडोंडो और ड्यूरान फेरेरस, 2012) द्वारा वर्णित किया गया था।.

प्रारंभिक विवरण में, टोलोसा ने एक ऐसे रोगी को संदर्भित किया जिसकी नैदानिक ​​तस्वीर इसकी विशेषता है:

• बाएं क्षेत्र में कक्षीय दर्द.
• Ipsilateral ophthalmoplegia.
• दृश्य तीक्ष्णता का महत्वपूर्ण नुकसान.
• पहली ट्राइजेमिनल तंत्रिका शाखा में हाइपोस्थेसिया.

ऑटोप्सी ने कैवर्नस साइनस की एक ग्रैनुलोमेटस सूजन का खुलासा किया (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010).

वर्षों बाद, 1982 में विलियम हंट ने कुल 6 समान मामलों को परिभाषित किया। इसके अलावा, यह संबंधित रोगसूचकता (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) के सुधार में कोर्टिकोस्टेरोइड उपचार की प्रभावकारिता को प्रदर्शित करने में सक्षम था।.

स्मिथ और टैकल 1966 में इस नैदानिक ​​इकाई को टोलोसा हंट सिंड्रोम के रूप में नामित करने वाले पहले लेखक थे (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010).

वर्तमान में, इस सिंड्रोम के नैदानिक ​​और नैदानिक ​​मानदंड 2004 में इंटरनेशनल हेडेक सोसाइटी द्वारा वर्गीकृत किए गए थे (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010).

क्या यह लगातार विकृति है?

टोलोसा हंट सिंड्रोम आम आबादी में एक दुर्लभ बीमारी है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016).

टेलर (2015) जैसे कुछ लेखकों का कहना है कि यह संयुक्त राज्य अमेरिका और अंतरराष्ट्रीय स्तर पर असामान्य है, हालांकि इसकी व्यापकता के सटीक आंकड़े ज्ञात नहीं हैं।.

नैदानिक ​​रिकॉर्ड बताते हैं कि टोलोसा हंट सिंड्रोम लगभग 9% कक्षीय भड़काऊ स्थितियों (ज़िमरमन पाइज़, 2008) के लिए है।.

इस प्रकार, यह अनुमान लगाया जाता है कि इसकी घटना दुनिया भर में प्रति मिलियन लोगों पर 1-2 मामले हैं (एगुइरे, ज़ुनीगा और बैरेरा, 2014).

यह पुरुषों और महिलाओं में एक समान तरीके से प्रस्तुत किया जाता है, जिसकी औसत आयु 41 वर्ष है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2016).

हालांकि, 30 से कम उम्र के लोगों में प्रारंभिक प्रस्तुति के कुछ मामलों को प्रलेखित किया गया है। कुछ छिटपुट मामलों में, यह सिंड्रोम 10 साल से कम उम्र के बच्चों को प्रभावित कर सकता है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

लक्षण और लक्षण

टोलोसा हंट सिंड्रोम मुख्य रूप से एक दर्दनाक नेत्र विज्ञान (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) की उपस्थिति की विशेषता है।.

सबसे आम संकेत और लक्षण दर्द, सूजन, पेरेस्टेसिस, लकवा आदि के एपिसोड की उपस्थिति से संबंधित हैं।.

कक्षीय सूजन

जैसा कि ऊपर बताया गया है, टोलोसा हंट सिंड्रोम की पहचान में से एक है खगोलीय साइनस, ऑर्बिटल एपेक्स और सुपीरियर ऑर्बिटल फिशर (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010)।.

दृश्य स्तर पर, नेत्रगोलक के आस-पास के सभी चेहरे के क्षेत्रों की महत्वपूर्ण सूजन की पहचान की जाती है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016).

इसकी पहचान करना भी संभव है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार, 2016):

• proptosis: आसन्न संरचनाओं की शारीरिक सूजन के लिए माध्यमिक नेत्रगोलक का भ्रम.
• वर्त्मपात: तंत्रिका की भागीदारी के लिए ऊपरी पलकें का फड़कना और गिरना.

कक्षीय दर्द

जो प्रभावित होते हैं वे आमतौर पर कक्षीय क्षेत्रों में तीव्र स्थानीय दर्द के बार-बार होने वाले दर्द और आंखों के करीब चेहरे (मार्टिनेज, कैसासको, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) से पीड़ित होते हैं।.

यह आमतौर पर एकतरफा होता है, चेहरे के केवल एक तरफ को प्रभावित करता है, हालांकि द्विपक्षीय भागीदारी वाले मामलों का वर्णन किया गया है (ग्रैनडोस रेयेस, सोरियानो रेडोंडो और ड्यूरान फेरेरस, 2012).

यह अक्सर होता है कि दर्द ललाट और लौकिक क्षेत्रों की ओर उत्तरोत्तर फैलता है। यह एक कुशल चिकित्सीय दृष्टिकोण (मार्टिनेज, कैसैस्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) की अनुपस्थिति में 8 सप्ताह तक रह सकता है।.

इसके अलावा, प्रभावित लोगों द्वारा दर्द के एपिसोड का वर्णन किया गया है (ग्रैनडोस रेयेस, सोरियानो रेडोंडो और ड्यूरान फेरेरस, 2012):

• तीव्र.
• Urentes.
• lacerating
• तेजधार.

यह अन्य लक्षणों के साथ हो सकता है जैसे ऑक्यूलोमोटर पेरेस्टेसियास के शुरू होने के पहले हफ्तों के भीतर (मार्टिनेज, कैसासको, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010).

इस तरह का दर्द मौलिक रूप से कपाल तंत्रिका V की और नेत्र शाखा की नेत्र शाखा की नसों से निकलता है। हालांकि, रोजगार पहले 24 घंटों में दर्द को कम या खत्म कर सकता है (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010).

ऑकुलोमोटर पैरीसिस

टोलोसा हंट सिंड्रोम में केंद्रीय निष्कर्षों में से एक पैरेसिस की उपस्थिति है, अर्थात, एक महत्वपूर्ण अनुपस्थिति या स्वैच्छिक विरोध में कमी.

इस प्रकार की विकृति में, मांसपेशियों में कमजोरी और / या आंशिक पक्षाघात अधिमानतः ऑक्यूलोमोटर क्षेत्रों को प्रभावित करता है.

सबसे आम बात है परजीवी के एपिसोड की पहचान करना जो कपाल नसों (Sánchez Iñigo और Navarro González, 2014) को प्रभावित करते हैं।.

• III (ऑकुलोमोटर तंत्रिका): दोनों पुतली संकुचन और नेत्रगोलक की गति को नियंत्रित करता है.
• IV (ट्रॉक्लियर नर्व): सुपीरियर ऑक्यूलर ओब्लिक मांसपेशी के मोटर फंक्शन को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है
• VI (अब्दुकेन्स तंत्रिका): बाहरी ऑक्यूलर मोटर फ़ंक्शंस को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है, अर्थात्, पार्श्व रेक्टस मांसपेशी द्वारा उत्पन्न आंदोलन.

एक दृश्य स्तर पर, हम यह देख सकते हैं कि जो प्रभावित हैं वे अपनी आंखों से मोटर कृत्यों को करने में असमर्थ हैं। वे अपनी आंखों को स्थानांतरित करने या विभिन्न दिशाओं की ओर देखने में सक्षम नहीं हैं (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार, 2016).

फुफ्फुसीय विकार

सभी मामलों में उपस्थित नहीं होने के बावजूद, कुछ प्रभावितों में हम विद्यार्थियों के कार्य से संबंधित परिवर्तनों की पहचान कर सकते हैं.

इन मामलों में, सबसे आम शिथिलियों में से एक मायड्रायसिस या प्यूपिलरी मिओसिस है.

• mydriasis: पुतली के आकार और व्यास में असामान्य वृद्धि। अतिरंजित फैलाव होता है.
• miosis: पुतली के आकार और व्यास में असामान्य कमी। एक अतिरंजित संकुचन होता है.

दृश्य विसंगतियाँ

ऊपर वर्णित ओकुलर और ऑर्बिटल असामान्यताएं दृश्य तीक्ष्णता के एक चर में कमी (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2016) हो सकती हैं।.

का कारण बनता है

टोलोसा हंट सिंड्रोम के नैदानिक ​​संकेत और लक्षण कक्षीय एपेक्स, कक्षीय विदर और cavernous sinus (Buedo Rubio, Martín-Tamayo Blzzquez and Onsurbe Ramírez, 2015) के निरर्थक सूजन से प्राप्त होते हैं।.

बदले में, इस रोग प्रक्रिया में कपाल नसों III, VI, IV और V (ब्यूडो रुबियो, मार्टीन-तामायो ब्लाज़ेक्ज़ और ओन्सुरबे रामिरेज़, 2015) का एक प्रभाव है।.

हालाँकि, वर्तमान शोध ने अभी तक विशिष्ट एटियलजि (ब्यूडो रुबियो, मार्टिन-तामायो ब्लाज़ेक्ज़ और ओन्सुरबे रामिरेज़, 2015) की पहचान नहीं की है.

इसके अलावा, कुछ नैदानिक ​​रिपोर्ट टोलोसा हंट सिंड्रोम (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) की उत्पत्ति के रूप में ऑटोइम्यून कारकों को इंगित करती हैं।.

प्रभावित लोगों के सीरम के कुछ विश्लेषणों में ल्यूपस एंटीबॉडीज, एएनसीए और एंटीपीरोक्सीडेज (मार्टिनेज, कैसास्को, पेंड्रे, डी बोनिस और बर्नर, 2010) की उपस्थिति को दिखाया गया है.

इसके अलावा, अन्य संभावित कारण हैं (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार, 2016):

• दानेदार सूजन.
• कपाल रक्त वाहिकाओं की सामान्यीकृत सूजन.

निदान

टोलोसा हंट सिंड्रोम के निदान में, पैथोलॉजीज के एक अच्छे हिस्से के रूप में, परिवार और व्यक्तिगत चिकित्सा के इतिहास का विश्लेषण और भौतिक परीक्षण प्रभावित की नैदानिक ​​तस्वीर की नैदानिक ​​विशेषताओं को निर्धारित करने के लिए मौलिक है।.

नैदानिक ​​संकेतों और लक्षणों को वर्गीकृत करने के लिए, अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण सिरदर्द रोग द्वितीय संस्करण (डिआज़, एडो और गोंजालेज हर्नांडेज़, 2009) द्वारा प्रस्तावित मापदंड आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं।.

• एकतरफा स्तर पर कक्षीय क्षेत्रों में स्थित दर्द के एक या अधिक एपिसोड। चिकित्सा उपचार की अनुपस्थिति में लगातार पाठ्यक्रम प्रस्तुत करता है.
• निम्नलिखित कपाल नसों में से एक या अधिक के आंशिक या पूर्ण पक्षाघात: जोड़ी II, जोड़ी IV, जोड़ी VI, या त्वचा बायोप्सी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) के माध्यम से ग्रेन्युलोमा पहचान.
• दर्द और पेरेसिस के एपिसोड को पर्याप्त उपचार के आवेदन के 72 घंटों के बाद हल किया जाना है.
• ट्यूमर, वास्कुलिटिस, सारकॉइडोसिस, माइग्रेन, मधुमेह या बेसल मैनिंजाइटिस से संबंधित एटियलजि कारणों को बाहर रखा गया है।.

इसके अलावा, इन विशेषताओं की सटीक परीक्षा के लिए, कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है.

टोलोसा हंट सिंड्रोम में, परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR) cavernous sinus सूजन (Diáz, Aedo और González Hernández, 2009) के अध्ययन के लिए सबक तकनीक है).

इलाज

एक बार जब विभेदक निदान किया जाता है, तो क्लासिक चिकित्सीय दृष्टिकोण कोर्टिकोइड दवाओं का प्रशासन है.

हालांकि कुछ प्रभावितों में यह संभव है कि लक्षणों में एक सहज छूट हो। यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार का उपयोग नहीं किया जाता है, तो यह चिकित्सा स्थिति समय के साथ बनी रह सकती है.

मेडिकल प्रैग्नेंसी अनुकूल है। दर्द के एपिसोड का समाधान आमतौर पर विशिष्ट उपचार के साथ या बिना पूरा होता है, हालांकि छूट आम है.

40% तक प्रभावित लोगों ने कक्षीय दर्द के विभिन्न प्रकरणों का सामना किया.

इसके अलावा, कुछ मामलों में कुछ व्यावसायिक परिवर्तन जारी रह सकते हैं, विशेष रूप से उन लोगों से संबंधित हैं जो ताल से तालमेल रखते हैं।.

संदर्भ

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