ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम (SLF) आनुवंशिक उत्पत्ति की एक बीमारी को संदर्भित करता है जो कैंसर के विभिन्न रूपों के विकास के लिए एक परिवार की प्रवृत्ति पैदा करता है (अलोंसो सैंचेज़, 2016).  

दूसरे शब्दों में, यह ली-फ्रामेनी सिंड्रोम एक विकार है जो जीवन के किसी भी समय (शिशु, किशोर या वयस्क) में वंशानुगत कैंसर का कारण बनता है (अलोंसो सैंचेज़, 2016).  

एक नैदानिक ​​स्तर पर, प्रभावित लोगों में विभिन्न प्रकार के कैंसर से जुड़ी ट्यूमर प्रक्रियाओं को विकसित करने की एक महान प्रवृत्ति होती है: सारकोमा, स्तन कैंसर, ल्यूकेमिया, लिम्फोमा या ब्रेन ट्यूमर (Peña Ros, Candel Arenas, Marín Blázquez, 2016).

इस बीमारी का एटियलॉजिकल कारण ज्यादातर मामलों में P53 ट्यूमर के शमन जीन के जर्मलाइन म्यूटेशन के साथ जुड़ा हुआ है। यह गुणसूत्र 17 पर स्थित है, स्थान 17p13.1 पर (अलोंसो-सेरेजो और पेरेज़-पेरेज़, 2011).

निदान मौलिक रूप से परिवार और व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास, ऑन्कोलॉजिकल परीक्षा और आनुवंशिक विश्लेषण के अध्ययन पर आधारित है। यह आनुवंशिकता के पैटर्न और कैंसर से प्रभावित रिश्तेदारों के अस्तित्व की पहचान करने के लिए आवश्यक है (रॉसी गियाकोमाज़ी एट अल। 2015)।.

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम से जुड़ी कैंसर या आनुवंशिक असामान्यताओं का कोई इलाज नहीं है। चिकित्सीय दृष्टिकोण आमतौर पर विभिन्न प्रकार के कैंसर के लिए डिज़ाइन किए गए मानक उपचार पर आधारित है (ओसा, मोलिना और कॉक-राडा, 2016).

विभिन्न चिकित्सा जटिलताओं के उपचार और प्रभावित व्यक्ति (ओसा, मोलिना और कॉक-राडा, 2016) का स्थायी अनुवर्ती बनाने के उद्देश्य से एक अंतःविषय चिकित्सा हस्तक्षेप का उपयोग करना आवश्यक है।.

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के लक्षण

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम एक दुर्लभ वंशानुगत विकार है जो विभिन्न प्रकार के कैंसर के विकास के जोखिम को बढ़ाता है (राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 2014).

हालांकि वे जीवन के किसी भी चरण में दिखाई दे सकते हैं, यह सिंड्रोम आमतौर पर बहुत शुरुआती चरणों में ट्यूमर प्रक्रियाओं की उपस्थिति से जुड़ा होता है। विशेष रूप से बच्चों और युवा वयस्कों में (आनुवंशिकी गृह संदर्भ, 2016).

ट्यूमर को विभिन्न कोशिकाओं के असामान्य और रोग संचय के रूप में परिभाषित किया जाता है, जिन्हें जीव (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016) में किसी भी स्थान पर एक द्रव्यमान बनाना होता है। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

कोशिकाएं हमारे शरीर की मूल इकाइयाँ हैं। वे हमें संरचना और कार्यात्मक समर्थन प्रदान करते हैं। इसके अलावा, वे सभी महत्वपूर्ण कार्य करने में सक्षम हैं (सेल, 2016).

हम इनमें से एक इन्फिनिटी से बनते हैं, जो विभाजित होते हैं और लगातार बदलते रहते हैं (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट, 2014).

नई कोशिकाओं को बनाने की मूल प्रक्रिया विभाजन है (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट, 2014)। जिसके माध्यम से, एक प्रारंभिक सेल अपने विभाजन या विभाजन (सेल, 2016) के माध्यम से बेटी कोशिकाओं को उत्पन्न करने में सक्षम है।.

इष्टतम परिस्थितियों में, जब कोई कोशिका किसी प्रकार की चोट प्रस्तुत करती है या जैविक कैलेंडर उसके गायब होने का अनुमान लगाता है, तो नई कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं (राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 2014).  

असामान्य घटनाओं या आनुवांशिक परिवर्तन जैसे रोग संबंधी कारकों की उपस्थिति से अनियंत्रित कोशिका विभाजन हो सकता है, जिससे ट्यूमर द्रव्यमान बन सकता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

ये कोशिका द्रव्य जीव के किसी भी हिस्से में स्थित हो सकते हैं, महत्वपूर्ण घावों या कार्यात्मक परिवर्तन पैदा कर सकते हैं (जॉन्स हॉपकिंस मेडिसिन, 2016).

आम तौर पर, ट्यूमर संरचनाओं को आमतौर पर दो बुनियादी प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है:

• सौम्य ट्यूमर: कोशिकाओं का संचय एक विशिष्ट क्षेत्र तक सीमित है, आमतौर पर अन्य शरीर के क्षेत्रों पर आक्रमण नहीं करता है और अनियंत्रित विकास नहीं दिखाता है। सर्जिकल प्रक्रियाएं उन्हें कुशलतापूर्वक समाप्त करने की अनुमति देती हैं (जॉन्स हॉपकिन्स मेडिसिन, 2016).
• घातक या कैंसरयुक्त ट्यूमर: कोशिकाओं का संचय भी तेज और अनियंत्रित होता है। विस्तार का क्षेत्र चौड़ा है, ऊतकों और महत्वपूर्ण अंगों के एक अच्छे हिस्से पर आक्रमण करने के लिए। सर्जरी, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी का उपयोग इस रोग संबंधी घटना के नियंत्रण को सुनिश्चित नहीं करता है (जॉन्स हॉपकिन्स मेडिसिन, 2016).

इस अर्थ में, ली-फ्रामेनी सिंड्रोम अनिवार्य रूप से कैंसर से जुड़े घातक ट्यूमर के व्यवस्थित रूप से जुड़ा हुआ है।.

यूनाइटेड स्टेट्स सरकार के स्वास्थ्य और मानव सेवा विभाग का हिस्सा नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट (2016), कैंसर को एक अनियंत्रित कोशिका विभाजन से जुड़े रोगों के एक समूह के रूप में परिभाषित करता है, जो इसके मूल से सटे हुए सभी शरीर के ऊतकों में फैलता है.  

घातक ट्यूमर गठन शरीर के किसी भी स्थान पर दिखाई दे सकते हैं। सबसे अधिक प्रभावित संरचनाएं नरम और बोनी ऊतक हैं। यद्यपि रक्त कोशिकाओं में घातक कोशिकाएं भी उत्पन्न हो सकती हैं (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट, 2014).  

इस प्रकार की कोशिकाएं हमारे शरीर के लगभग किसी भी स्थान पर आक्रमण करने में सक्षम हैं। वे स्वस्थ कोशिकाओं, प्रतिरक्षा प्रणाली, रक्त, आंतरिक ऊतकों और अंगों आदि को प्रभावित करते हैं। (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट, 2014).  

जैसा कि ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के मामले में होता है, कैंसर आमतौर पर एक आनुवंशिक उत्पत्ति है। कोशिका विभाजन, क्रमादेशित कोशिका मृत्यु या ट्यूमर दमन के नियमन के लिए जिम्मेदार विभिन्न आनुवंशिक घटक हैं। इसकी गतिविधि में परिवर्तन से कैंसर या अन्य प्रकार के सौम्य संरचनाओं के विकास का खतरा बढ़ सकता है.

आंकड़े

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम को सामान्य आबादी में एक दुर्लभ या दुर्लभ विकार माना जाता है (चोम्प्रेट, 2004).

इस बीमारी के वैश्विक प्रसार का ठीक-ठीक पता नहीं है। संयुक्त राज्य में 64 अलग-अलग परिवारों (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016) से जुड़े लगभग 400 मामले सामने आए.

मामलों में वृद्धि के साथ सेक्स या सिद्धता जैसे कोई सामाजिक-भौतिक कारक नहीं पाए गए हैं। हालांकि, आमतौर पर उम्र निर्णायक होती है.

हालांकि यह एक बीमारी है जो जीवन के किसी भी चरण में दिखाई दे सकती है, यह बचपन, किशोर और प्रारंभिक वयस्कता (अमेरिकन सोसायटी ऑफ क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी, 2016) से अधिक जुड़ी हुई है।.

नैदानिक ​​रिकॉर्ड से संकेत मिलता है कि प्रभावित व्यक्तियों में आमतौर पर 30 वर्ष की आयु से पहले कैंसर का एक निश्चित निदान होता है (अमेरिकन सोसायटी ऑफ़ क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी, 2016).

लक्षण और लक्षण

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम की परिभाषित विशेषता विभिन्न प्रकार के घातक ट्यूमर का गठन है (Rarediseases Info, 2016).

यह आमतौर पर विशिष्ट संकेतों या लक्षणों से जुड़ा नहीं होता है। ये प्रभावित व्यक्ति द्वारा पीड़ित कैंसर की विविधता पर निर्भर करेगा (Rarediseases Info, 2016).

घातक ट्यूमर की उपस्थिति सामान्य चिकित्सा संकेतक (मेयो क्लिनिक, 2016) पैदा करती है:

• लगातार थकान और थकान.
• ट्यूमर के मूल में स्थित एक उभड़ा हुआ क्षेत्र का विकास
• वजन का कठोर संशोधन। महत्वपूर्ण हानि या लाभ.
• त्वचा की असामान्यताएं जैसे अनहेल्दी घाव, पीला या गहरा रंग आना, लाल होना, मोल में बदलाव आदि।.
• आंतों और मूत्राशय की असामान्यताएं.
• सांस लेने और / या निगलने में कठिनाई.
• भोजन की घूस के बाद पेट की परेशानी.
• लगातार मांसपेशियों और जोड़ों का दर्द.
• बुखार, पसीना, खून बह रहा है या चोट के एपिसोड की उपस्थिति.

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम में कैंसर का सबसे आम प्रकार

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम से जुड़ी आनुवंशिक असामान्यताएं विभिन्न प्रकार की कैंसर प्रक्रियाओं को उत्पन्न कर सकती हैं

सबसे आम हैं सरकोमा, स्तन कैंसर, ल्यूकेमिया, लिम्फोमास या मस्तिष्क के मस्तिष्क के ट्यूमर (पेना रोस, कैंडल एरेनास, मरीन ब्लाकेज़, 2016).

सार्कोमा

सारकोमा एक प्रकार का कैंसर है जो मुख्य रूप से हमारे शरीर के संयोजी और सहायक ऊतकों को प्रभावित करता है (DMedicina, 2016).

यह मांसपेशियों की संरचना, वसायुक्त ऊतकों, रक्त वाहिकाओं, टेंडन और उपास्थि या हड्डी संरचना (DMedic, 2016) जैसे बहुत विविध क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है।.

विशिष्ट स्थान के संबंध में, सबसे आम यह है कि वे हथियारों या पैरों के नरम ऊतकों में दिखाई देते हैं, कुल का 60% प्रतिनिधित्व करते हैं (अमेरिकन सोसायटी ऑफ क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी, 2014).

बाकी धड़ (30%) पेट में स्थित होते हैं, उसके बाद सिर और गर्दन (10%) (अमेरिकन सोसायटी ऑफ क्लिनिकल ऑन्कोलॉजी, 2014).

सारकोमा की एक विस्तृत विविधता की पहचान की गई है (स्पैनिश समाजशास्त्र चिकित्सा विज्ञान 2016):

• अस्थि सर्कोमा: ओस्टियोसारकोमा, एडविंग का सारकोमा, एडामेंटिमोमा, कॉर्डोमा, आदि। इनमें से, सबसे आम एडविंग और क्लासिक ओस्टियोसारकोमा हैं (स्पेनिश समाजशास्त्र मेडिकल ओकोलॉजी, 2016).
• नरम ऊतक सार्कोमा: नैदानिक ​​अनुसंधान ने 50 से अधिक विभिन्न प्रकारों की पहचान की है। सबसे आम हैं लिपोसारकोमा, एंजियोसार्कोमा, rhabdomyosarcoma, leiomyosarcoma, घातक तंतुमय हिस्टिटोमा या जठरांत्र संबंधी ट्यूमर, दूसरों के बीच (स्पेनिश एसोसिएशन अगेंस्ट कैंसर, 2016).

स्थान के आधार पर सारकोमा के विशिष्ट लक्षण अलग-अलग होंगे। सबसे आम सूजन वाली गांठ या क्षेत्रों की उपस्थिति है, प्रभावित संरचनाओं के साथ जुड़े स्थानीयकृत दर्द या कार्यात्मक विफलताएं (स्पैनिश एसोसिएशन अगेंस्ट कैंसर, 2016).

स्तन कैंसर

स्तन कैंसर एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है जो स्तन ग्रंथि क्षेत्रों में घातक ट्यूमर कोशिकाओं के विकास से जुड़ी है (स्तन कैंसर, 2016).

आम तौर पर, ट्यूमर आमतौर पर (स्तन कैंसर, 2016) में स्थित होते हैं:

• स्तनपायी नलिका.
• दूध उत्पादन के लिए जिम्मेदार ग्रंथियां.
• वसायुक्त और रेशेदार ऊतक जो इसकी संरचना बनाते हैं

इसके अलावा, घातक कोशिकाएं लिम्फ नोड्स में अपनी वृद्धि का विस्तार कर सकती हैं, जिससे महत्वपूर्ण चिकित्सा जटिलताएं हो सकती हैं। (स्तन कैंसर, 2016).

कैंसर का सबसे आम प्रकार कार्सिनोमा है, जो स्तन नलिकाओं में उत्पन्न होता है (राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 2016).

स्तन कैंसर के विशिष्ट लक्षणों में गांठ या गांठ का विकास, लगातार दर्द, स्तन में सूजन, जलन, निप्पल का सिकुड़ना, स्राव, बगल की सूजन आदि शामिल हैं। (DMedicina, 2016).

लेकिमिया

ल्यूकेमिया एक चिकित्सा शब्द है जिसका उपयोग एक प्रकार के कैंसर को संदर्भित करता है जो शरीर के रक्त प्रवाह को प्रभावित करता है (जोस कैरारेस ल्यूकेमिया फाउंडेशन, 2016).

यह कैंसर रक्त में कैंसर कोशिकाओं के अनियंत्रित प्रसार का उत्पादन करता है। वे अस्थि मज्जा (Fundación Josep Carreras Contra Leucemia, 2016) द्वारा संपूर्ण जीवों पर आक्रमण कर सकते हैं और स्वस्थ या सामान्य कोशिकाओं के उत्पादन को प्रभावित कर सकते हैं।.

यह रक्त, श्वेत रक्त कोशिकाओं, लाल रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स (राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 2016) को बनाने वाली सभी कोशिकाओं को प्रभावित कर सकता है।.

ल्यूकेमिया के विशिष्ट लक्षण निम्न से संबंधित हैं: थकान, बुखार, भूख में कमी, लगातार पसीना, बुखार, सांस लेने में कठिनाई, एनीमिया, त्वचा पर सूजन, चक्कर आना, संक्रमण, बार-बार खून बहना, घावों का विकास, सूजन वाले गांठ या पेट, स्थानीय दर्द, आदि। (नेशनल कैंसर इंस्टीट्यूट, 2016).

लिंफोमा

लिम्फोमा कैंसर का एक प्रकार है जो मुख्य रूप से लसीका प्रणाली को प्रभावित करता है, हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली का एक बुनियादी हिस्सा (राष्ट्रीय कैंसर संस्थान, 2016).

इस प्रकार की कैंसर प्रक्रिया का उत्पादन करने जा रहा है, लिम्फोसाइटों का अनियंत्रित प्रसार है। हानिकारक एजेंटों के खिलाफ हमारे शरीर की रक्षा के लिए जिम्मेदार एक प्रकार का सेल (DMedicina, 2016).

यह लिम्फ नोड्स और लिम्फ नोड्स को प्रभावित कर सकता है, लेकिन यह अलग-अलग नरम ऊतकों जैसे यकृत या प्लीहा (DMedicina, 2016) को भी बढ़ा सकता है।.

लिम्फोमा के विशिष्ट लक्षण कमर, गर्दन या बगल में लिम्फ नोड्स की सूजन से जुड़े होते हैं, प्रतिरक्षा प्रणाली के दर्द और खराब कार्यप्रणाली की उपस्थिति (DMedicina, 2016).

ब्रेन ट्यूमर

ब्रेन ट्यूमर शब्द के साथ हम तंत्रिका ऊतक में ट्यूमर संरचनाओं के विकास का उल्लेख करते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ कैंसर, 2015).

ये सौम्य या घातक हो सकते हैं, लेकिन दोनों विभिन्न संरचनाओं में आक्रमण और यांत्रिक दबाव के कारण महत्वपूर्ण ऊतक क्षति का कारण बन सकते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ कैंसर, 2015).

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के ट्यूमर की एक विस्तृत विविधता का वर्णन किया गया है: ग्लिओमास, एस्ट्रोसाइटोमास, एपेंडिमोमास, कॉर्डोमास, कोरॉइड प्लेक्सस पेपिलोमास, डिसेम्बीओप्लाज़मिक न्यूरोपेथेसियल, कार्नियोफैरिंगिओमास, मेनिंगिओमास, मेडुलोब्लास्टोमास, न्यूरोब्लास्टोमा नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर (2016).

प्रभावित तंत्रिका क्षेत्र के आधार पर विशिष्ट लक्षण अलग-अलग होंगे। सबसे आम संज्ञानात्मक और साइकोमोटर विकारों के विकास से संबंधित हैं.

का कारण बनता है

ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के निदान वाले अधिकांश मामले स्पष्ट रूप से पहचाने गए आनुवंशिक असामान्यताओं से जुड़े होते हैं.

TP53 जीन 70% तक अपने नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के लिए जिम्मेदार है, जबकि CHEK2 जीन अन्य प्रभावित व्यक्तियों (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016) में भी प्रमुख भूमिका निभाता है।.

TP53 जीन एक ट्यूमर दबानेवाला यंत्र है, अर्थात यह शरीर के बाकी हिस्सों को कोशिका विभाजन और वृद्धि को नियंत्रित करने में मदद करता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

इसकी संरचना में परिवर्तन की उपस्थिति अनियंत्रित सेल प्रसार उत्पन्न कर सकती है, कैंसर ट्यूमर के गठन में योगदान देती है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

इसके भाग के लिए, CHEK2 जीन में पिछले एक के समान कार्य है। कुछ शोधकर्ता सेल प्रसार (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016) की तुलना में कैंसर रोग की वृद्धि में अधिक प्रभाव को उजागर करते हैं।.

निदान

ट्यूमर संरचनाओं और कार्सिनोजेनिक प्रक्रियाओं की पहचान एक व्यापक और विस्तृत चिकित्सा परीक्षा की आवश्यकता होती है.

अक्सर चिकित्सा परीक्षणों का एक बहुत व्यापक समूह उपयोग किया जाता है, कैंसर के स्थान और प्रकार को इंगित करने में सक्षम होता है.

कैंसर की पहचान करने के अलावा ली-फ्रामेनी सिंड्रोम का निदान करने के लिए, अन्य प्रभावित रिश्तेदारों की पहचान करना, आनुवंशिकता की एक पंक्ति स्थापित करना और विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान करना आवश्यक है।.

इसलिए, ली-फ्रामेनी सिंड्रोम के निदान में मूल परीक्षा परिवार और व्यक्तिगत आनुवंशिक अध्ययन है.

संदर्भ

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