हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

सींग का सिंड्रोम याएक स्नायविक व्यवधान मूल या नेत्रगोलक को तंत्रिका तंत्र से अपने रास्ते में कहीं सहानुभूति तंत्रिका रास्ते में से चोट की वजह से विकार के बर्नार्ड-होर्नर सिंड्रोम (हेरेरो-Morin एट अल।, 2008).

नैदानिक ​​रूप से, हॉर्नर सिंड्रोम को अलग-अलग नेत्र विज्ञान और सहानुभूति परिवर्तनों की प्रस्तुति की विशेषता है, जिसके बीच हम अन्य लोगों के बीच मिओसिस, पीटोसिस या एनहाइड्रोसिस, (रोड्रिग्ज़-सान्चेज़, वडिलो, हरेरा-कैलो और मोरेंको डी ला फूएंटे) पा सकते हैं। , 2016).

हॉर्नर सिंड्रोम एक अधिग्रहीत या जन्मजात शुरुआत के साथ जुड़ा हुआ दिखाई दे सकता है। इसके कारण, इसका एटियलजि विभिन्न प्रकार के कारकों से संबंधित है: सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, ट्यूमर निर्माण, सिरदर्द और माइग्रेन, सिर का आघात, सर्जरी, आदि। (विसेंट, कैनेलेस, डिआज़ एंड फोंस, 2014).

निदान के संबंध में, इस विकृति के लिए एक शारीरिक और नेत्र परीक्षा दोनों की आवश्यकता होती है, साथ ही साथ विभिन्न परीक्षणों का उपयोग भी किया जाता है। अपनी उपस्थिति की पुष्टि करने और सिंड्रोम के कारण का पता लगाने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले परीक्षणों में से एक है, कुछ न्यूरोइमेजिंग तकनीकों (Escrivá और Martínez-Costa, 2013) के साथ आई ड्रॉप का परीक्षण।.

अंत में, हालांकि हॉर्नर सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट चिकित्सीय दृष्टिकोण नहीं है, चिकित्सा हस्तक्षेप का आवश्यक उद्देश्य उपचार है, इसका नियंत्रण (नियंत्रण) और इसके एटियलॉजिकल कारण का उन्मूलन (मेयो क्लिनिक, 2014)।.

हॉर्नर सिंड्रोम के लक्षण

हॉर्नर सिंड्रोम एक प्रकार की विकृति है जो मुख्य रूप से आंख और आसपास के क्षेत्रों को चेहरे के एक तरफ से प्रभावित करता है, जिसके परिणामस्वरूप विभिन्न तंत्रिका शाखाओं (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016) में चोट लगती है।.

विशेष रूप से, सहानुभूति मार्ग का एक व्यवधान है जो मस्तिष्क से ऑक्युलर क्षेत्रों तक चलता है (पिजारो एट अल। 2006)।.

हमारा तंत्रिका तंत्र इसकी शारीरिक विशेषताओं (रेडोलर, 2014) के आधार पर दो वर्गों में विभाजित है:

एक ओर, हम केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) पाते हैं, जो मुख्य रूप से मस्तिष्क या मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से बना होता है.

दूसरी ओर, परिधीय तंत्रिका तंत्र (एसएनपी) रीढ़ की हड्डी और कपाल तंत्रिका गैन्ग्लिया को सम्मिलित करता है, मस्तिष्क केंद्रों और अलग-अलग शरीर क्षेत्रों के बीच द्वि-संवेदी और मोटर सूचनाओं के परिवहन के लिए जिम्मेदार है।.

इसके अलावा, इस अंतिम उपखंड में, हम दो अन्य मूलभूत प्रणालियों को अलग कर सकते हैं:

उनमें से पहला स्वायत्त तंत्रिका तंत्र (एएनएस) को संदर्भित करता है, जिसका आवश्यक कार्य जीव के आंतरिक विनियमन का नियंत्रण है, अर्थात्, उन अनैच्छिक या स्वचालित कार्यों का है जो आंतरिक अंगों में आवश्यक हैं.

जबकि दूसरा दैहिक तंत्रिका तंत्र (SNSo) को संदर्भित करता है, जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के विभिन्न क्षेत्रों के साथ शरीर की संरचना और आंतरिक अंगों के बीच सूचना के प्रवाह को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है।.

उत्तरार्द्ध में हम तीन मूलभूत घटकों की पहचान कर सकते हैं, सहानुभूति, परानुकंपी और प्रवेशिका शाखाएं.

इस मामले में, सहानुभूति वाला क्षेत्र वह है जो हमें रुचिकर बनाता है। यह किसी घटना या खतरे की स्थिति, चाहे वास्तविक हो या संभावित, की उपस्थिति में जैविक और शारीरिक गतिशीलता को विनियमित करने के लिए अनिवार्य रूप से जिम्मेदार है.

सहानुभूति तंत्रिका शाखा अनैच्छिक आंदोलनों और कार्बनिक होमोस्टैटिक प्रतिक्रियाओं की एक विस्तृत विविधता को नियंत्रित करने में सक्षम है.

एक विशिष्ट स्तर पर, यह पसीने से संबंधित है, हृदय गति की वृद्धि या कमी, पुतलियों का पतला होना, उड़ान का मोटर कार्य, ब्रोन्कोडायलेशन इत्यादि।.

इसलिए, सहानुभूति प्रणाली के विभिन्न वर्गों में क्षणिक या स्थायी घावों की उपस्थिति से हॉर्न के सिंड्रोम की नैदानिक ​​विशेषताओं का विकास हो सकता है।.

इस विकृति विज्ञान को शुरू में नेत्र रोग विशेषज्ञ जोहान फ्रेडरिक हॉर्नर (1869) (Ioli, 2002) द्वारा वर्णित किया गया था।.

अपनी नैदानिक ​​रिपोर्ट में, उन्होंने लगभग 40 वर्ष की आयु के एक रोगी के मामले का उल्लेख किया जिसकी विकृति की विशेषता थी (Ioli, 2002):

• एकतरफा पलक गिरना या गिरना.
• पुतली संकुचन में कमी.
• नेत्रगोलक का विस्थापन.
• पसीने के उत्पादन में बदलाव.

इसके अलावा, हॉर्नर ने ग्रीवा स्तर पर सहानुभूति तंत्रिका चोट के साथ इन नैदानिक ​​निष्कर्षों के एक महत्वपूर्ण संघ की पहचान की (Ioli, 2002)।.

हॉर्नर सिंड्रोम के मामलों की एक महत्वपूर्ण संख्या ने विभिन्न स्तरों पर घावों या सहानुभूति तंत्रिका तंतुओं के ब्लॉक (एवेलानोसा, वेरा, मोरिलस, ग्रेडिला और गिल्सनज़, 2006) के साथ इसकी पहचान करने की अनुमति दी है:

• केंद्रीय: गर्भाशय ग्रीवा की हड्डी, ब्रेनस्टेम या हाइपोथैलेमस के स्तर पर स्थानीय रुकावट.
• परिधीय: इंटरप्ट स्तर स्थानीय प्रीगैंगलिओनिक (ग्रीवा पूर्वकाल मध्यस्थानिका, फेफड़ों या हड्डी सुप्रीम cervicotorácia) या पोस्त्गन्ग्लिओनिक (क्षेत्रों गुफाओंवाला साइनस, खोपड़ी आधार, मन्या या बेहतर ग्रीवा नाड़ीग्रन्थि).

इसलिए, हॉर्नर सिंड्रोम आईरिस डिलेटर मांसपेशी (मिओसिस), मुलर की मांसपेशी (ptosis), स्यूडोमोटर फाइबर और वासोमोटर फाइबर (एनहाइड्रोसिस, वासोडिलेशन, लालिमा, आदि) (एवलानोसा, वेरा) का पक्षाघात पैदा कर सकता है। मोरीलास, ग्रेडिला और गिल्सान्ज़, 2006).

सबसे हाल के चिकित्सा वर्गीकरण हॉर्नर के सिंड्रोम को एक न्यूरोलॉजिकल मेडिकल स्थिति के रूप में परिभाषित करते हैं, जो मस्तिष्क और आंखों से चेहरे तक चलने वाले तंत्रिका मार्गों की चोट के कारण होता है (जन्म चोट गाइड, 2016).

यद्यपि यह एक बीमारी है जो आमतौर पर दृश्य तीक्ष्णता या संबंधित व्यक्ति के सामान्य कार्यात्मक स्थिति में कोई महत्वपूर्ण दोष का कारण बनता है, तंत्रिका चोट के कारण अन्य गंभीर चिकित्सा जटिलताओं (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016) पैदा कर सकता है.

आंकड़े

विभिन्न महामारी विज्ञान संबंधी जांचों का मानना ​​है कि हॉर्नर सिंड्रोम सामान्य आबादी में एक दुर्लभ विकार है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

सामान्य तौर पर, यह अनुमान लगाया जाता है कि इस सिंड्रोम की घटना लगभग 1 मामला प्रति 6,250 जन्म (आनुवांशिकी गृह संदर्भ, 2016).

हालांकि, बचपन, किशोर या वयस्क अवस्था में प्रचलित आंकड़ों के बारे में बहुत कम आंकड़े हैं.

इसके अलावा, नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर रेयर डिसऑर्डर (2016) नोट करता है कि हॉर्नर सिंड्रोम महिलाओं और पुरुषों दोनों में, विभिन्न आयु समूहों में या किसी विशिष्ट भौगोलिक क्षेत्र या जातीय / नस्लीय समूह में हो सकता है।.

ज्यादातर बार-बार लक्षण और लक्षण

हॉर्नर सिंड्रोम की नैदानिक ​​विशेषताएं नेत्र विज्ञान क्षेत्र और जीव के होमोस्टैटिक कार्यों से जुड़ी हैं.

आम तौर पर, सभी परिवर्तन आमतौर पर एकतरफा होते हैं, अर्थात, यह चेहरे या शरीर के केवल एक तरफ को प्रभावित करता है (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संस्थान, 2016).

इस विकृति को अनिवार्य रूप से पीटोसिस, मियोसिस और एनिड्रोसिस से बना एक रोगसूचक त्रय द्वारा विशेषता दी जाती है, जिसे नीचे वर्णित किया जाएगा (पार्डल सूटो, अलस बरबितो, तबाडा पेरियनस, 2014)

वर्त्मपात

Ptosis शब्द का उपयोग ऊपरी पलकों की असामान्य गिरावट (ओकुलर माइक्रोसर्जरी संस्थान, 2016) के लिए किया जाता है।.

हालांकि यह विभिन्न कारकों (मांसपेशियों में कमजोरी, त्वचा sagging, बीमारी की प्रक्रिया, उम्र बढ़ने, आदि), होर्नर सिंड्रोम के मामले में के कारण हो सकता तंत्रिका क्षति (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) के कारण होता है.

विशेष रूप से, यह तंत्रिका टर्मिनल में स्थित घावों से जुड़ा हुआ है जो मुलर की पेशी को संक्रमित करता है (Iolli, 2002).

मुलर की मांसपेशी, जिसे लेवेटर पैल्पेबरे लेवेटर मांसपेशी के रूप में भी जाना जाता है, मुख्य रूप से पलकों को एक कार्यात्मक स्थिति में रखने और उनके स्वैच्छिक आंदोलन की अनुमति देने के लिए जिम्मेदार है।.

एक दृश्य स्तर पर, हम देख सकते हैं कि ऊपरी पलक ऑफ-हुक या सामान्य से कम स्थिति में है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

आम तौर पर, ptosis केवल एक आंख को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर अन्य प्रकार के नेत्र रोग से जुड़ा नहीं होता है जो इससे पीड़ित व्यक्ति की दृश्य क्षमता को कम करता है.

हालांकि, वहाँ कुछ मामले सामने आए हैं, जिसमें धुंधला या डबल दृष्टि, वृद्धि हुई lacrimation, दर्द एपिसोड या मंददृष्टि (आलसी आँख), पलकों का पक्षाघात (स्वास्थ्य, 2016 के राष्ट्रीय संस्थानों) को माध्यमिक विकसित.

miosis

हॉर्नर सिंड्रोम के अन्य लक्षणों में से एक है नेत्रहीन परितारिका (इओली, 2002) के असामान्य संकुचन की उपस्थिति।.

आईरिस आंखों की संरचनाओं में से एक है। यह एक पेशी झिल्ली है जो जिम्मेदार है, पुतली के साथ मिलकर, प्रकाश की मात्रा को विनियमित करने के लिए जो इसे अपने संकुचन और फैलाव के माध्यम से पहुँचाती है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

एक दृश्य स्तर पर, हम आंखों के गोलाकार रंगीन क्षेत्र के रूप में आईरिस की पहचान करते हैं (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

सबसे आम होर्नर सिंड्रोम मांसपेशियों कि आईरिस और शिष्य के लिए प्रकट होता है के उद्घाटन के अवसर पर नियंत्रण का एक रोग है, इसलिए इसे अक्सर प्रकाश उत्तेजना के सामान्य से तंग लगता है (Iolli, 2002).

इसके अलावा, यह भी संभावना है कि अन्य प्रकार के परिवर्तन विकसित किए जाएंगे (Iolli, 2002):

• कंजंक्टिवल कंजेशन: कई मामलों में ओकुलर संयोजी ऊतकों की सूजन और लाल होना देखा जा सकता है.
• आइरिस हेटरोक्रोमिया: आंखों के एक असममित परितारिका रंग की उपस्थिति को संदर्भित करता है, अर्थात्, एक निश्चित रंग होता है और दूसरा एक धूसर या नीला रंग होता है.
• enophthalmos: इस शब्द के साथ हम आंखों के विस्थापन का उल्लेख करते हैं। एक दृश्य स्तर पर, हम देख सकते हैं कि एक या दोनों आँखें कक्षा के आंतरिक भाग की ओर कैसे चलती हैं.

हालांकि गंभीर चिकित्सा स्थितियों पर विचार नहीं किया जाता है, कुछ मामलों में, यह प्रभावित व्यक्ति की क्षमता और दृश्य क्षमता को क्षीण कर सकता है.

anhidrosis

एहाइड्रोसिस शब्द का उपयोग चिकित्सा साहित्य में पसीने के उत्पादन में परिवर्तन (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2015) का उल्लेख करने के लिए किया जाता है।.

हॉर्नर सिंड्रोम के मामले में, चेहरे के क्षेत्रों, गर्दन या वक्षीय क्षेत्रों में पसीने की अनुपस्थिति या भारी कमी आमतौर पर पहचानी जाती है (इओली, 2002).

हालांकि, पिछले मामलों की तरह, यह विकृति आमतौर पर एकतरफा होती है, जो चेहरे या शरीर के एक तरफ को प्रभावित करती है (Escrivá और Martínez-Costa, 2013).

हालांकि हल्के मामलों में यह महत्वपूर्ण चिकित्सा जटिलताओं को जन्म नहीं देता है, शरीर के तापमान के नियमन में महत्वपूर्ण परिवर्तन की ओर अग्रसर हो सकता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2015).

अन्य परिवर्तन

तंत्रिका घावों की गंभीरता के आधार पर, अन्य प्रकार की चिकित्सा जटिलताएं दिखाई दे सकती हैं, जैसे कि प्रभावित क्षेत्रों के शरीर के तापमान में सामान्यीकृत वृद्धि, चेहरे की लाली, नाक से स्राव, अति-संवेदनशीलता, एपिफोरा (प्रचुर मात्रा में द्रव्य) इओली, 2002).

का कारण बनता है

हॉर्नर सिंड्रोम एक अधिग्रहीत (जन्म के बाद) या जन्मजात (जन्म से पहले) मूल हो सकता है, दोनों तंत्रिका संबंधी विकारों से संबंधित है.

वहाँ कारकों की एक विस्तृत विविधता है कि सहानुभूति तंत्रिका शाखा के घावों को जन्म दे सकती है और, परिणामस्वरूप, हॉर्नर सिंड्रोम के विकास के लिए।.

आम तौर पर, चोटों को आमतौर पर तीन समूहों (मेयो क्लिनिक, 2014) में विभाजित किया जाता है:

पहला आदेश

भागीदारी आमतौर पर तंत्रिका पथ में स्थित होती है जो हाइपोथेलेमस, मस्तिष्क स्टेम से रीढ़ की हड्डी के ऊपरी क्षेत्रों तक चलती है.

इस मामले में, सबसे आम etiologic कारकों में शामिल हैं:

• सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना.
• क्रैनियो-एन्सेफेलिक आघात.
• गले में आघात.
• ट्यूमर का गठन.
• पैथोलॉजी या demyelinating रोग.
• सिरिगोमेलिया (मध्यस्थ अल्सर के गठन)

दूसरा क्रम

भागीदारी आमतौर पर तंत्रिका मार्ग में स्थित होती है जो रीढ़ की हड्डी के क्षेत्रों से छाती और गर्दन के ऊपरी हिस्से तक चलती है।.

इस मामले में, सबसे आम etiologic कारकों में शामिल हैं:

• फुफ्फुसीय ट्यूमर.
• मायलिन (श्वेनोमा) से संबंधित ट्यूमर.
• महाधमनी घाव.
• थोरैसिक सर्जरी.

तीसरा आदेश

भागीदारी आम तौर पर तंत्रिका मार्गों में स्थित होती है जो गर्दन से चेहरे की त्वचा और परितारिका और पलकों की मांसपेशियों की संरचना तक होती है।.

इस मामले में, सबसे आम etiologic कारकों में शामिल हैं:

• गर्दन में महाधमनी की चोट.
• गले में गले की नस में चोट.
• खोपड़ी के आधार के पास के क्षेत्रों में ट्यूमर का गठन या संक्रामक प्रक्रिया.
• माइग्रेन के एपिसोड.
• क्लस्टर सिरदर्द के एपिसोड.

दूसरी ओर, कई एटियोलॉजिकल कारकों की भी पहचान की गई है जो बच्चों में अधिक आम हैं (मेयो क्लीनिक, 2014):

• जन्म प्रक्रिया के दौरान गर्दन या कंधों पर दर्दनाक चोट.
• जन्मजात महाधमनी परिवर्तन.
• न्यूरोलॉजिकल स्तर पर ट्यूमर का गठन.

मूल्यांकन

हॉर्नर सिंड्रोम का निदान नैदानिक ​​संकेतों, तंत्रिका घाव और एटियलॉजिकल कारण की पहचान करने पर मौलिक रूप से आधारित है.

नैदानिक ​​विश्लेषण

एक सामान्यीकृत शारीरिक परीक्षा आम तौर पर की जाती है, साथ ही साथ पैलपब्रल स्थिति का विश्लेषण, परितारिका की पेशी अखंडता और पसीना।.

पलक की स्थिति के मामले में, दृश्य स्तर पर प्लेसमेंट दोषों की पहचान करना संभव है.

हालांकि, परितारिका और पुतली संकुचन के मामले में, दृश्य विश्लेषण के अलावा अन्य तरीकों का उपयोग करना आवश्यक है (Iolli, 2002).

• प्रकाश उत्तेजना.
• आई ड्रॉप टेस्ट.
• कोकीन हाइड्रोक्लोराइड परीक्षण.
• हाइड्रोक्सीमाइन परीक्षण.

अंत में, पसीने का मूल्यांकन करने के लिए, विभिन्न शरीर क्षेत्रों में पसीने के उत्पादन की दर का एक रिकॉर्ड आमतौर पर उपयोग किया जाता है।.

तंत्रिका की चोट और एटियलजि कारण की पहचान

इस मामले में, इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकें मस्तिष्क और परिधीय क्षेत्रों के न्यूरोइमेजिंग पर मौलिक रूप से आधारित हैं (Iolla, 2002).

• कंप्यूटेड टोमोग्राफी.
• परमाणु चुंबकीय अनुनाद.

इलाज

जैसा कि हमने प्रारंभिक विवरण में बताया है, हॉर्नर सिंड्रोम (मेयो क्लिनिक, 2014) का कोई इलाज या विशिष्ट उपचार नहीं है।.

सभी चिकित्सा हस्तक्षेप एटियलजि कारण के उपचार पर ध्यान केंद्रित करते हैं (मेयो क्लिनिक, 2014).

ज्यादातर बार, हॉर्नर सिंड्रोम एक ट्यूमर या दर्दनाक चोट की उपस्थिति के कारण होता है। दोनों मामलों में, उनके उन्मूलन के लिए शल्य चिकित्सा और औषधीय प्रक्रियाओं का उपयोग करना संभव है (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2016).

संदर्भ

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