चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (SCS) एलर्जिक ग्रैनुलोमैटोसिस के रूप में भी जाना जाता है प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस का एक प्रकार है जो छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं की संरचना को प्रभावित करता है (कैस्टेलानो क्यूस्टा, गोंजालेज डोमिनगेज और गार्सैनिया मंज़ारेस, 2008).

नैदानिक ​​रूप से, सबसे अधिक प्रभावित अंग आमतौर पर फेफड़े और त्वचा होते हैं। इसके अलावा, यह हृदय, वृक्क, केंद्रीय तंत्रिका या जठरांत्र (Lpepez Rengifo, Contreras Zúñiga और Fernando Osio, 2007) जैसी किसी भी अन्य प्रणाली से समझौता कर सकता है।.

सबसे आम संकेतों और लक्षणों में अस्थमा, एलर्जी रेटिनाइटिस या ओसिनोफिलिया (लोपेज़ रेंजीफो, कॉन्ट्रेरास ज़ुनीगा और फर्नांडो ओसियो, 2007) हैं।.

शोध का वर्तमान निकाय अभी तक चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के एटियलॉजिकल कारण की पहचान नहीं कर सका है। आनुवंशिक और पर्यावरणीय कारकों से संबंधित कुछ परिकल्पनाओं पर विचार किया जाता है (अल्फारो, डुटर्टे, मोंटेइरो, सोमो, कैलरेटस और नैसीमिएंटो कोस्टा, 2012).

इस विकृति के निदान में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ महत्वपूर्ण हैं। हालांकि, यह मौलिक रूप से प्रयोगशाला परीक्षणों, विशेष रूप से हिस्टोलॉजिकल, रक्त परीक्षण, आदि के परिणामों पर आधारित है। (अल्फारो एट अल, 2012).

चुग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, लेकिन रोगसूचक स्तर पर उपचार योग्य है (मेयो क्लिनिक, 2016).

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के लक्षण

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम एक बहुत ही दुर्लभ विकृति है जिसे वास्कुलिटिस नामक बीमारियों के समूह के भीतर वर्गीकृत किया गया है.

ये सभी रक्त वाहिकाओं की एक महत्वपूर्ण सूजन का पता लगाने वाले केंद्रीय चिकित्सा के रूप में मौजूद हैं.

रक्त वाहिकाएं हमारे संचार प्रणाली का हिस्सा हैं। उन्हें एक बेलनाकार या ट्यूबलर संरचना के रूप में परिभाषित किया गया है जो शरीर के सभी अंगों को रक्त के परिसंचरण और वितरण की अनुमति देता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

हम तीन बुनियादी प्रकार के रक्त वाहिकाओं को अलग कर सकते हैं (बायोस्फीयर प्रोजेक्ट -मिनीस्ट्री ऑफ एजुकेशन-, 2016):

• धमनियों: हृदय से रक्त को शरीर के सभी क्षेत्रों और भागों में पहुंचाने के लिए जिम्मेदार हैं.
• नसों: रक्त को अंगों से हृदय तक पहुंचाने के लिए जिम्मेदार हैं.
• Capilares: वे बहुत पतली रक्त वाहिकाएं हैं। वे रक्त से कोशिकाओं तक पोषक तत्वों और जैव रासायनिक घटकों को फ़िल्टर करने के लिए जिम्मेदार हैं। इसके अलावा, वे रक्तप्रवाह में अपशिष्ट के परिवहन को भी संभालते हैं.

जब इन नलिकाओं में एक भड़काऊ प्रक्रिया विकसित होती है, तो हृदय से विभिन्न ऊतकों और महत्वपूर्ण अंगों तक रक्त प्रवाह प्रतिबंधित या लकवाग्रस्त हो सकता है (मेयो क्लिनिक, 2016).

हालांकि ये विसंगतियां अस्थायी हो सकती हैं, लगातार या अनुपचारित वास्कुलिटिस की उपस्थिति प्रभावित क्षेत्रों में महत्वपूर्ण क्रोनिक घावों के विकास को जन्म दे सकती है (मेयो क्लिनिक, 2016)।.

इस अर्थ में, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम को आमतौर पर एक प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस (कैस्टेलानो क्यूस्टा, गोंजालेज डोमिनगेज और गार्सिया मंज़ारेस, 2008) के रूप में जाना जाता है।.

यह रोग प्रक्रिया रक्त वाहिकाओं की लगातार सूजन से निकलती है, जिसके परिणामस्वरूप इसकी दीवारों के ऊतक का मोटा होना, निशान या मृत्यु (परिगलन) होता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

प्रभावित रक्त वाहिका को बंद किया जा सकता है या बेकार हो सकता है जिससे यह उन क्षेत्रों में रक्त के प्रवाह को स्थायी रूप से बाधित करता है। यह बदले में संबंधित अंगों और प्रणालियों के परिगलन या मृत्यु का कारण बनता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम शरीर में किसी भी रक्त वाहिका को नुकसान पहुंचा सकता है, चाहे उसका स्थान (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).  

हालांकि, यह छोटे और मध्यम कैलिबर के अधिमानतः प्रभावित करने के लिए अधिक सामान्य है। वे आम तौर पर फेफड़े, त्वचा, हृदय, परिधीय तंत्रिका क्षेत्रों या जठरांत्र संबंधी मार्ग (मिरांडा बुकेली, कास्टेल सबोगल, डिआज़ पेड्राज़ा और मुग्नियर, 2015) में स्थित हैं।.

इस बीमारी का पहला वर्णन 1951 में जैकब चुर्ग और लोटे स्ट्रॉस (लोपेज़ रेंगीफो, कॉन्ट्रेरास ज़ुनीगा और फर्नांडो ओसियो, 2007) से मेल खाता है।.

अपनी प्रारंभिक रिपोर्ट में उन्होंने एक ही नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के साथ 13 रोगियों के मामलों का वर्णन किया। उन्हें विभिन्न अंगों में बुखार, अस्थमा, हाइपेरोसिनोफिलिया और संवहनी विसंगतियों की उपस्थिति की विशेषता थी (लोपेज़ रेंजीफो, कॉन्ट्रेरास ज़ुनीगा और फर्नांडो ओसियो, 2007).

पोस्टमॉर्टम विश्लेषण और हिस्टोलॉजिकल अध्ययन ने इन विशेषताओं को नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस, एक्स्ट्रावास्कुलर ग्रैनुलोमा और ऊतक घुसपैठ (लोपेज़ रेंगिफो, कॉन्ट्रेरास ज़ुनीगा और फ़र्नियो ओस्सियो, 2007) के साथ जोड़ने की अनुमति दी।.

आंकड़े

अंतर्राष्ट्रीय विशेषज्ञ और संस्थान एक दुर्लभ बीमारी के रूप में चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम को परिभाषित करते हैं (कॉनडे मार्टिन, 2004).

राष्ट्रीय दुर्लभ रोग संगठन (संयुक्त राज्य अमेरिका) इसे एक दुर्लभ बीमारी के रूप में वर्गीकृत करता है (कॉनडे मार्टिन, 2004).

महामारी विज्ञान की जांच दुनिया भर में प्रति मिलियन लोगों में 1-7 मामलों में इसकी घटना का अनुमान लगाती है (अल्फारो एट अल।, 2012).

यह एक सिंड्रोम है जो किसी भी आयु वर्ग में हो सकता है, औसत आयु या 50 वर्ष से अधिक बार हो सकता है। इसके अलावा, यह दोनों लिंगों को एक समान तरीके से प्रभावित करता है (अल्फारो एट अल।, 2012).

चूरू-स्ट्रॉस सिंड्रोम को अंडरडायस्टोटिक बीमारी के रूप में माना जाता है, क्योंकि इसकी पहचान में कठिनाई होती है (नेशनल ऑर्गेनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

लक्षण और लक्षण

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम के मुख्य लक्षण और लक्षण वास्कुलिटिस, एलर्जी परिवर्तन और ईोसिनोफिलिया (मेयो क्लिनिक, 2016) की उपस्थिति का उल्लेख करते हैं:

वाहिकाशोथ

जैसा कि हमने उल्लेख किया है, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की कार्डिनल खोज रक्त वाहिकाओं में एक गंभीर भड़काऊ प्रक्रिया का विकास है।.

एक मल्टीसिस्टिक कोर्स प्रस्तुत करता है, इसलिए यह लगभग सभी महत्वपूर्ण अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है.

कुछ सामान्य लक्षण और लक्षण जो आमतौर पर वास्कुलिटिस के कारण होते हैं, उनमें शामिल हैं:

• अस्वस्थता की अनुभूति.
• महत्वपूर्ण वजन घटाने.
• लिम्फ नोड्स की सूजन.
• शारीरिक कमजोरी और लगातार थकान.

इसके अलावा, प्रभावित होने वाले क्षेत्रों के आधार पर अन्य लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• सूजन और जोड़ों का दर्द.
• ऊपरी और निचले अंगों में स्थानीयकृत दर्द और सुन्नता / झुनझुनी के एपिसोड.
• त्वचा के विभिन्न क्षेत्रों में घावों और लालिमा का विकास.
• पेट दर्द और गंभीर पेट दर्द.
• मतली, उल्टी और दस्त की उपस्थिति.
• डिस्पेनिया: सांस की तकलीफ, जिसे आमतौर पर सांस या हवा की तकलीफ के रूप में परिभाषित किया जाता है.
• सीने में दर्द.
• हृदय की विफलता.
• अनियमित हृदय की लय.
• हेमोप्टीसिस: श्वसन पथ के माध्यम से रक्त का निष्कासन। सबसे अक्सर रक्त के साथ खांसी के एपिसोड का निरीक्षण करना है.
• हेमट्यूरिया: मूत्र में रक्त की घुसपैठ.

Eosinophilia

यह पैथोलॉजी रक्तप्रवाह में या विभिन्न अंगों में ईोसिनोफिल के ऊंचे स्तर की उपस्थिति को संदर्भित करता है, जहां वे महत्वपूर्ण चोट और चोट का कारण बन सकते हैं.

इओसिनोफिल्स एक प्रकार का श्वेत रक्त कोशिका या ल्यूकोसाइट है जो अन्य घटकों के साथ मिलकर प्रतिरक्षा प्रणाली में एक आवश्यक भूमिका निभाता है। वे पैथोलॉजिकल या संक्रामक एजेंटों से लड़ने के लिए जिम्मेदार हैं.

इओसिनोफिलिया के कारण होने वाले लक्षण और लक्षण उन क्षेत्रों पर निर्भर करते हैं जो सबसे अधिक प्रभावित होते हैं, सबसे आम फेफड़े या पाचन तंत्र हैं.

ज्यादातर मामलों में, कुछ लक्षण और लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• शरीर के तापमान में महत्वपूर्ण और पैथोलॉजिकल वृद्धि.
• स्पष्ट कारण के बिना वजन कम होना.
• लगातार थकान होना.
• खांसी के एपिसोड.
• पेट में दर्द.
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव.
• श्वसन संबंधी विकार.

एलर्जी की स्थिति

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम को आमतौर पर नैदानिक ​​रूप से विभिन्न असामान्यताओं और एलर्जी प्रकृति के परिवर्तनों से संबंधित विकृति के रूप में परिभाषित किया जाता है.

कुछ सबसे लगातार राज्यों में शामिल हैं:

दमा

श्वसन संबंधी विकार और अस्थमा, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की सबसे आम अभिव्यक्तियों में से एक हैं.

अस्थमा एक विकृति है जो संरचनाओं की सूजन के कारण होता है जो श्वसन पथ को बनाते हैं.

यह आमतौर पर एपिसोड के रूप में होता है, जिसमें वायुमार्ग में स्थित मांसपेशियों में खिंचाव और संकीर्णता होती है.

ये आमतौर पर विभिन्न ट्रिगर्स के कारण होते हैं, आमतौर पर एलर्जी (मोल्ड, पराग, घुन, आदि)।.

एपिसोड या अस्थमा के हमलों में निम्नलिखित कुछ स्थितियों (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) की पहचान करना आम है:

• सांस लेने में कठिनाई या असमर्थता.
• इंटरकोस्टल रिट्रेक्शन.
• दिल की दर में वृद्धि.
• महत्वपूर्ण पसीना.
• गहन चिंता के एपिसोड.
• विभिन्न चेहरे के क्षेत्रों में नीले रंग का विकास, विशेष रूप से होंठ पर.
• भ्रम, उनींदापन या भटकाव की उपस्थिति.
• सीने में दर्द और जकड़न के प्रकरण.
• क्षणिक श्वसन गिरफ्तारी.

एलर्जिक राइनाइटिस

एलर्जी राइनाइटिस, जिसे हे फीवर के रूप में भी जाना जाता है, नाक के श्लेष्म झिल्ली की सूजन का कारण बनता है.

ज्यादातर मामलों में, यह प्रक्रिया एलर्जी वाले पदार्थों या ट्रिगर्स (कुछ खाद्य पदार्थ, मौसमी परिवर्तन, धूल, पर्यावरणीय आर्द्रता, आदि) के इनहेलेशन से जुड़ी होती है।.

एलर्जिक राइनाइटिस के सबसे आम परिणामों में शामिल हैं (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016):

• चिढ़ाना और आँखों में लगातार आंसू आना.
• घ्राण तीक्ष्णता का नुकसान.
• त्वचा, गले, आंख, मुंह या नाक की खुजली.
• नाक की भीड़.
• सिरदर्द या गला.
• ध्वनिक रोड़ा.
• ओकुलर क्षेत्रों और आसपास के चेहरे के क्षेत्रों की सूजन.
• चिड़चिड़ापन और थकान.

साइनसाइटिस

साइनसाइटिस को हड्डी के गुहाओं की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति की विशेषता है जो ललाट कपाल क्षेत्रों में स्थित हैं, पक्षाघात साइनस.

साइनसाइटिस के कारणों में से कुछ लक्षण (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) से संबंधित हैं:

• आवर्तक नाक स्राव (गंभीर, गहरे फैटी में).
• नाक की भीड़.
• सिरदर्द, गले में खराश, आंखों का दबाव.
• सामान्य अस्वस्थता और थकान.
• फिब्राइल एपिसोड.
• आवर्तक खांसी, विशेष रूप से रात में.
• घ्राण तीक्ष्णता और खराब सांस की हानि.

क्लिनिकल कोर्स क्या है?

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर आमतौर पर तीन चरणों (गोटा, 2016) द्वारा परिभाषित की जाती है:

• चरण I, prodromic: इस सिंड्रोम की प्रस्तुति और प्रारंभिक चरण वर्षों तक रह सकता है। विशेषताओं को एलर्जी विकृति विज्ञान (अस्थमा, साइनसाइटिस, राइनाइटिस) की उपस्थिति और नाक के क्षेत्रों में सौम्य ट्यूमर संरचनाओं के विकास द्वारा परिभाषित किया गया है.
• द्वितीय चरण: इस चरण में, सबसे आम ईोसिनोफिलिया का विकास है। गैस्ट्रोएंटेराइटिस जैसे निमोनिया और आंतों की विकृति जैसी पुरानी श्वसन संबंधी असामान्यताएं पहचानी जा सकती हैं.
• चरण III: अंतिम चरण में इस सिंड्रोम के लक्षण तीव्र होते हैं, जो एक प्रणालीगत वैस्कुलिटिस के विकास से परिभाषित होते हैं.

सबसे अक्सर चिकित्सा जटिलताओं

चुर सिंड्रोम के प्राथमिक संकेतों और लक्षणों से प्रभावित होने वाले अंगों या प्रणालियों के आधार पर, सबसे लगातार चिकित्सा जटिलताओं में शामिल हैं (गोटा, 2016:

• न्यूरोलॉजिकल जटिलताओंकुछ मामलों में भ्रम की स्थिति, चेतना की हानि और यहां तक ​​कि दौरे भी पहचाने जा सकते हैं। हम मोनोनेयुराइटिस मल्टीप्लेक्स, पक्षाघात या मस्तिष्क संबंधी दुर्घटनाओं से संबंधित विसंगतियों को भी अलग कर सकते हैं.
• हृदय संबंधी जटिलताओं: रक्त वाहिकाओं की सूजन हमलों या मायोकार्डिअल इन्फ़ेक्शंस, पेरिकार्डो या दिल की विफलता से संबंधित महत्वपूर्ण असामान्यताएं पैदा कर सकती है.
• श्वसन संबंधी जटिलताएँ: अस्थमा और साइनसाइटिस की उपस्थिति से रक्तस्राव, श्वसन संकट, हेमोप्टाइसिस या फुफ्फुसीय घुसपैठ का विकास होता है.
• पाचन संबंधी जटिलताएँ: सबसे आम दस्त, मतली, आंतों की परेशानी, गैस्ट्रोएन्टेरिटिस या मेसेंटेरिक इस्किमिया है.
• गुर्दे की जटिलताओं: हालांकि वे दुर्लभ हैं, ग्लुमरुलोनफ्राइटिस या ग्रैनुलोमेटस या ईोसिनोफिल सूजन की पहचान करना संभव है.
• त्वचीय जटिलताओं: आधे से अधिक प्रभावित लोगों में त्वचा की असामान्यताएं देखी जा सकती हैं। नोड्यूल्स, एडिमा या पेप्यूल की उपस्थिति अक्सर होती है.
• मस्कुलोस्केलेटल जटिलताओं: कभी-कभी गठिया, मायलगिया या आर्थ्राल्जिया की पहचान करना संभव है.

का कारण बनता है

चेर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम को जन्म देने वाले कारणों की पहचान अभी तक नहीं की गई है (अल्फारो, डुटर्टे, मोंटेइरो, सोमो, कैलरेटस और नैसीमिएंटो कोस्टा, 2012).

कई चिकित्सा परिकल्पनाएं एक बहुक्रियात्मक एटियलजि की वकालत करती हैं (जॉन्स हॉपकिंस वास्कुलिटिस सेंटर, 2016.

आनुवांशिकी और पर्यावरणीय कारक (रासायनिक और रोग संबंधी एजेंटों के संपर्क में) संवेदनशीलता में वृद्धि और इस सिंड्रोम से पीड़ित होने में एक आवश्यक भूमिका निभा सकते हैं (जॉन्स हॉपकिंस वास्कुलिटिस सेंटर, 2016).

निदान

चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम की उपस्थिति आमतौर पर नैदानिक ​​मूल्यांकन (शारीरिक संकेत और लक्षण) के आधार पर संदिग्ध होती है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016).

हालांकि, पुष्टि के लिए विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों को करना महत्वपूर्ण है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016).

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकों में ऊतक बायोप्सी, हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण, रक्त विश्लेषण और इमेजिंग परीक्षण (एक्स-रे, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) (मेयो क्लिनिक, 2016) शामिल हैं।.

इलाज

कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स और / या साइटोस्टैटिक्स (बोनावेंटुरा इबर्स, फ्रांसिस्को म्योर, पिनेडा बैरेरो, रोडीगेज़ क्रैबलीरा, सुरा साल्वाडो, 2014) की उच्च खुराक के प्रशासन के साथ, चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम का चिकित्सीय दृष्टिकोण प्रारंभिक और आक्रामक है।.

उपचार की अनुपस्थिति में, इस विकृति की उच्च मृत्यु दर है। एक पर्याप्त चिकित्सा दृष्टिकोण के परिणामस्वरूप 90% मामलों में एक सकारात्मक संकल्प होता है (बोनवेंटुरा इबर्स एट अल।, 2014)।.

संदर्भ

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