बोहेव सिंड्रोम लक्षण, कारण, उपचार

डी बोहेव सिंड्रोम, सहज एसोफैगल टूटना के रूप में भी जाना जाता है, इसमें बार-बार होने वाले उल्टी और उल्टी के एपिसोड होते हैं जो आमतौर पर छाती, निचले वक्ष और ऊपरी पेट में तीव्र दर्द की अचानक शुरुआत के बाद होते हैं।.

इसे 1724 में पहली बार हरमन बोएरहेव द्वारा परिभाषित किया गया था। यह एक बहुत ही दुर्लभ स्थिति है, लेकिन इसमें मृत्यु दर की विशेषता है। वास्तव में इसे सभी छिद्रों में सबसे घातक माना जाता है.

यह दर्द पीठ या बाएं कंधे तक पहुंच सकता है। वास्तव में, यहां तक ​​कि निगलने से अक्सर दर्द बढ़ जाता है.

बोहेव के सिंड्रोम के पैथोफिज़ियोलॉजी

घेघा, एक सीरस परत की कमी, टूटना या वेध के लिए अधिक कमजोर है। एक बार एक वेध (यानी, दीवार में पूरी तरह से टूटना) हो जाता है, उन सभी में गैस्ट्रिक तत्व जैसे लार, पित्त और अन्य पदार्थ मिडियास्टिनम में प्रवेश कर सकते हैं, जिससे मीडियास्टिनिटिस बढ़ जाता है, जो है फेफड़ों के बीच छाती क्षेत्र की सूजन.

मीडियास्टिनम के संदूषण की डिग्री और टूटना का स्थान सिंड्रोम की प्रस्तुति निर्धारित करेगा. 

कुछ घंटों के भीतर, एक पॉलीमिक्रोबियल आक्रमण आमतौर पर प्रकट होता है जो सेप्सिस का कारण बन सकता है और अंत में, यदि मरीज का सही इलाज नहीं किया जाता है तो मृत्यु हो सकती है।. 

मीडियास्टीनल फुफ्फुस अक्सर फट जाता है, और गैस्ट्रिक द्रव को नकारात्मक आंतरिक दबाव द्वारा फुफ्फुस स्थान में पेश किया जाता है। भले ही मीडियास्टीनल फुस्फुस का उल्लंघन नहीं किया जाता है, एक फुफ्फुस बहाव हो सकता है, जो फेफड़ों और छाती को अस्तर करने वाले ऊतकों की परतों के बीच द्रव का संचय है।.

यह संयोग आमतौर पर बाईं ओर है, लेकिन द्विपक्षीय हो सकता है.

छिद्र का स्थान कारण के आधार पर भिन्न होता है। उदाहरण के लिए, ग्रसनी या डिस्टल अन्नप्रणाली में वाद्य वेध सामान्य है। अन्नप्रणाली के पोस्टरोलॉजिकल दीवार में डायाफ्राम के ठीक ऊपर सहज टूटना हो सकता है। वेध आमतौर पर अनुदैर्ध्य (0.6-8.9 सेंटीमीटर लंबे) होते हैं, जिसमें बायीं ओर दाहिनी ओर (90%) अधिक प्रभावित होता है.

उपचार स्थापित होने तक लक्षण होने के समय से मृत्यु दर भिन्न होती है। आम तौर पर, यदि यह लक्षणों की शुरुआत के 24 घंटों के भीतर शुरू होता है, तो मृत्यु दर 25 तक पहुंच जाती है। 24 हॉफ के बाद 65% तक बढ़ जाती है और 48 घंटों में घटना 75-89% के आसपास होती है.

लक्षण

इसके कारणों के आधार पर, आपके लक्षण भिन्न हो सकते हैं। यह इस तरीके से निर्धारित किया जाएगा कि समस्या को किस तरीके से प्रस्तुत किया गया है:

-विराम का स्थान.

-चोट का कारण.

-समय की मात्रा जो ड्रिलिंग से हस्तक्षेप तक चली गई है.

जिन रोगियों को ग्रीवा घेघा का एक छिद्र है, उनमें या तो गर्दन या ऊपरी छाती में दर्द हो सकता है.

घुटकी के मध्यम या निम्न छिद्र वाले मरीजों में अधिजठर या चौराहे की असुविधा हो सकती है। यह फुफ्फुस बहाव के साथ हो सकता है (फेफड़ों और वक्ष के बीच के स्थान में द्रव का संचय).

बोहेव सिंड्रोम के साथ होने वाले अन्य लक्षण छाती या ऊपरी पेट के क्षेत्र में गंभीर दर्द के साथ-साथ गंभीर मतली और उल्टी के साथ होते हैं।.

आवाज में स्वर बैठना, आवर्तक स्वरयंत्र तंत्रिका की भागीदारी, परिधीय सायनोसिस, ग्रीवा शिरा और प्रोटोसिस की गड़बड़ी के कारण बोहेरेव सिंड्रोम भी लक्षण के साथ मौजूद हो सकता है।.

साथ ही व्यक्ति उच्च बुखार, संक्रमण और हेमोडायनामिक अस्थिरता विकसित कर सकता है। Obnubilación के अलावा, सतर्कता और मानसिक अस्थिरता के स्तर में कमी को कहना है। अन्य लक्षणों में शामिल हैं taquipnea और उदर कठोरता।.

उपचर्म वातस्फीति के मामले में, जो विकार की प्रारंभिक प्रस्तुति में 28-66% रोगियों के बीच मनाया जाता है, निदान की अधिक प्रभावी ढंग से पुष्टि की जा सकती है.

बोहारेव सिंड्रोम के लगभग 20% रोगियों में मौजूद महत्वपूर्ण निष्कर्षों में से एक है, न्यूरोओमेडिसिनम। छाती के गुदाभ्रंश के लिए एक भयंकर ध्वनि हो सकती है, जिसे हैमैन के संकुचन के रूप में जाना जाता है.

यह संकुचन आमतौर पर दिल की प्रत्येक धड़कन के साथ मेल खाता हुआ सुना जाता है और अक्सर पेरिकार्डियल रगड़ के साथ भ्रमित होता है। पहले से ही संक्रमण और सेप्सिस के रोग लक्षणों के बाद के चरणों में हो सकता है.

छिद्रण और हस्तक्षेप के बीच लंबे समय तक अंतराल के परिणामस्वरूप अक्सर बढ़ती मीडियास्टीन जांच, ऊतक विनाश और सूजन प्रतिक्रिया होती है.

सारांश में, बोहेव सिंड्रोम के लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, हमें इस मामले में जल्दी उपस्थित होने का प्रयास करना चाहिए, क्योंकि इस स्थिति की मृत्यु दर लगभग 100% है.

का कारण बनता है

वर्णित मुख्य एटियलजि उल्टी से मेल खाती है, 75% से अधिक रोगियों में मौजूद है.

एक बंद cricopharyngeal के खिलाफ intraluminal दबाव में एक मजबूत वृद्धि के परिणामस्वरूप एक बैरोजेनिक घाव में Boerhaave सिंड्रोम.

वेध आमतौर पर वयस्कों में डायाफ्राम के नीचे, बाएं आंतरिक अन्नप्रणाली में होता है, जबकि कम उम्र में, वेध आमतौर पर सही फुफ्फुस गुहा में होता है।.

यह सिंड्रोम बाहरी और आंतरिक दोनों कारकों के कारण विकसित हो सकता है। उदाहरण के लिए, एक शल्य प्रक्रिया क्षेत्र में एक आंसू का कारण बन सकती है, बाहरी कारक का एक स्पष्ट उदाहरण है.

बोहेव सिंड्रोम और शराब और भोजन के अत्यधिक सेवन के बीच एक संबंध भी प्रतीत होता है.

महामारी विज्ञान

यूएस में एसोफैगल छिद्र की आवृत्ति 100,000 में 3 है। वितरण निम्नानुसार है:

- इंट्राथोरेसिक 54%

- ग्रीवा 27%

-पेट में 19%

सभी नस्लों में और लगभग हर महाद्वीप पर मामलों को रिपोर्ट किया गया है, पुरुषों की तुलना में महिलाओं की तुलना में अधिक बार प्रभावित होता है, जिसमें अनुपात 2: 1 से 5: 1 तक होता है।.

बोहेव सिंड्रोम 50-70 वर्ष की आयु के बीच के रोगियों में अधिक बार होता है। रिपोर्टों से संकेत मिलता है कि सभी रोगियों में से 80% मध्यम आयु वर्ग के पुरुष हैं। हालांकि, नवजात शिशुओं और 90 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में भी इस स्थिति का वर्णन किया गया है। हालांकि इसके लिए कोई स्पष्ट व्याख्या नहीं है, कम से कम अतिसंवेदनशील आयु वर्ग 1-17 वर्ष की आयु के बच्चे प्रतीत होते हैं.

निदान

आमतौर पर बोहेव सिंड्रोम का निदान आमतौर पर मुश्किल होता है क्योंकि अक्सर कोई क्लासिक लक्षण नहीं होते हैं जो मौजूद हैं और चिकित्सा देखभाल में देरी बहुत आम है.

आंकड़ों के अनुसार, बोहेव सिंड्रोम के सभी मामलों में से लगभग एक तिहाई चिकित्सकीय रूप से असामान्य हैं.

प्रारंभिक निदान करना बेहद महत्वपूर्ण है, क्योंकि इस बीमारी, जैसा कि हमने लेख की शुरुआत में टिप्पणी की थी, संभावित रूप से घातक है.

मीडियास्टिनिटिस, सेप्सिस और शॉक क्या है, अक्सर बीमारी के दौरान बाद में देखा जाता है, जो नैदानिक ​​छवि को और भ्रमित करता है.

क्योंकि एसोफैगल टूटना अकेले शारीरिक परीक्षा के माध्यम से पहचानना मुश्किल है, संदेह के मामले में, गणना टोमोग्राफी और अन्नप्रणाली के एक रेडियोग्राफ़ का उपयोग किया जाता है।.

बैरहेव सिंड्रोम के निदान के लिए बेरियम और गैस्ट्रोग्रैफिन परीक्षणों का भी उपयोग किया जा सकता है।.

महान अभिगम्यता के साथ अन्य व्यावहारिक विकल्प और जो हमें पर्याप्त जानकारी देते हैं वह है थोरैक्स एक्स-रे 12 (रोगी के साथ खड़ा), जो गर्दन और छाती की दीवार में फुफ्फुस बहाव, न्यूमोथोरैक्स, चमड़े के नीचे वातस्फीति की उपस्थिति का दस्तावेज कर सकता है। और neromomediatino ...

यदि नैदानिक ​​संदेह बहुत अधिक है और इसके विपरीत अध्ययन नकारात्मक हैं, तो सीटी स्कैन करना उपयोगी होगा। वास्तव में, छाती सीटी छिद्र और द्रव संग्रह का पता लगाने के लिए पिछले राज्यों का पूरक हो सकता है.

अन्य प्रकार के कार्डियोरैसपाइरेटरी रोगों जैसे कि मायोकार्डियल रोधगलन, पेरिकार्डिटिस, सहज न्यूमोथोरैक्स और निमोनिया के साथ एक विभेदक निदान करना आवश्यक है।.

रिपोर्ट की गई मृत्यु दर का अनुमान लगभग 35% है, जो इसे जठरांत्र संबंधी मार्ग का सबसे घातक छिद्र बनाता है.

इलाज

जीवित रहने की दर बहुत कम है, और अधिक अगर मामलों का जल्दी इलाज नहीं किया जाता है.

एक बार एसोफेजियल टूटना का निदान किया जाता है, सेप्सिस को रोकने के लिए एंटीबायोटिक थेरेपी दी जानी चाहिए जो कि घुटकी के सर्जिकल मरम्मत के बाद होती है.

स्टेंट या ट्यूब ग्रासनली के मार्ग को मोड़ने के लिए एक विकल्प के रूप में काम कर सकते हैं, जबकि स्व-विस्तारित धातु स्टेंट का उपयोग आज एसोफैगल आंसू को बंद करने के लिए किया जाता है.

नवीनतम ग्रंथ सूची समीक्षाएं उपचार को 3 श्रेणियों में विभाजित करती हैं: रूढ़िवादी, सर्जिकल और इंडोस्कोपिक।.

सर्जिकल उपचार

अलग-अलग विकल्प हैं लेकिन एक सामान्य लक्ष्य के साथ: संक्रमित मीडियास्टिनम की निकासी और मीडियास्टिनल रिसाव की रुकावट.

इसमें जल निकासी, अन्वेषण, बहिष्करण और ग्रासनली विचलन शामिल हो सकते हैं, यदि ऑटोजेनस ऊतक और पुनर्निर्माण या तत्काल प्रतिस्थापन के साथ या दूसरे हस्तक्षेप के साथ ग्रासनलीशोथ के साथ प्राथमिक संबंध.

रूढ़िवादी उपचार

इस उपचार में नासो-गैस्ट्रिक सक्शन, कुल आंत्रेतर पोषण या एंटरोस्टॉमी के माध्यम से, ब्रॉड-स्पेक्ट्रम एंटीबायोटिक दवाओं और / या फोड़े के पर्कुटेय जल निकासी शामिल हैं।.

इस हस्तक्षेप को अंजाम देने के लिए, रोगी को कम से कम 5 दिनों के लक्षणों और गंभीर सेप्सिस के लक्षणों की अनुपस्थिति, छोटे मुहरबंद छिद्रों, संरक्षित बहुवचन स्थान या घेघा में सूखा हुआ गुहा होने के साथ एक छिद्र होना चाहिए।.

एंडोस्कोपिक उपचार

एंडोस्कोपिक उपचार उन रोगियों के लिए एक अच्छा विकल्प है जिनका देर से निदान किया गया है.

इस उपचार में स्व-विस्तारित धातु स्टेंट के एंडोस्कोपिक सम्मिलन और स्व-विस्तार योग्य हटाने योग्य प्लास्टिक स्टेंट शामिल हैं.

पूर्वानुमान

प्रैग्नेंसी सीधे पता लगाने और उचित हस्तक्षेप पर निर्भर करती है। 24 घंटे के भीतर निदान और सर्जरी में 75% जीवित रहने की दर होती है। यह 24 घंटे की देरी के बाद लगभग 50% और 48 घंटों के बाद लगभग 10% तक कम हो जाता है.

मुझे उम्मीद है कि आपको पसंद आया होगा। यदि आपके कोई प्रश्न हैं, तो हमें अपनी टिप्पणी दें। धन्यवाद!

संदर्भ:

1. जर्नल ऑफ गैस्ट्रोएंटरोलॉजी ऑफ मेक्सिको (अंग्रेजी संस्करण), वॉल्यूम 79, अंक 1, जनवरी-मार्च 2014, पृष्ठ 67-70.
2. बोहेव सिंड्रोम: पिछले 16 वर्षों में हमारे अनुभव की समीक्षा ~ एल। ग्रैनल-विलेच *, सी। फोर्टिया-सांचिस, डी। मार्टिनेज-रामोस, जी.ए. पावा-कोरोनेल, क्वेरल्ट-मार्टिन, ए। विलारिन-रोड्रिग्ज और जे.एल. सल्वाडोर-सांचीस जनरल सर्जरी और पाचन रोगों के विभाग, जनरल यूनिवर्सिटी हॉस्पिटल ऑफ केस्टेलॉन, कैस्टेलोन डी ला प्लेना, कैस्टेलॉन, स्पेन.