बेहेट सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

 Behçet सिंड्रोमयह पूरे शरीर की रक्त वाहिकाओं की सूजन की विशेषता है, संकेतों की एक श्रृंखला के अलावा जिसे अनदेखा किया जा सकता है; जैसे मुंह और जननांगों में अल्सर, आंखों में सूजन और त्वचा पर चकत्ते.

हालांकि, लक्षण प्रत्येक रोगी के अनुसार भिन्न होते हैं और, कुछ मामलों में, वे अनायास ठीक हो सकते हैं.

अभी के लिए, इस बीमारी के सटीक कारण अज्ञात हैं, हालांकि इसके लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति प्रतीत होती है। इस कारण से, उपचार का उद्देश्य संकेतों और लक्षणों को कम करना और गंभीर जटिलताओं को रोकना है.

बीहकेट सिंड्रोम, जिसे अंग्रेजी में "बीहकेट डिजीज" के संक्षिप्त विवरण के लिए "बीडी" के रूप में चिकित्सा साहित्य में भी दिखाई देता है, 1937 में उभरा जब हुलुसी बेहेट नामक एक तुर्की त्वचा विशेषज्ञ ने पहली बार अपने लक्षणों का वर्णन किया। हालांकि रैबिनोविच (2016) के अनुसार, यह संभव है कि इसका वर्णन पहले से ही पाँचवीं शताब्दी में हिप्पोक्रेट्स द्वारा किया गया था.

यह रोग कई पहलुओं को शामिल करता है, इसीलिए इसे मल्टीसिस्टमिक कहा जाता है और इसे प्रभावित प्रणालियों के अनुसार न्यूरो-बेहेट, ऑक्यूलर-बेहेट और वास्कुलो-बेहेट में विभाजित किया जाता है.

यदि आप इस बीमारी, इसके कारणों, लक्षणों, व्यापकता, निदान और उपचार के बारे में अधिक जानना चाहते हैं; आप नीचे अधिक विवरण पढ़ सकते हैं.

Behçet सिंड्रोम के कारण

जैसा कि हमने उल्लेख किया है, इस सिंड्रोम का सही कारण अभी तक पता नहीं चला है। ऐसा लगता है कि इसकी एक आनुवंशिक पृष्ठभूमि है, कुछ लोगों को दूसरों की तुलना में इसे पेश करने की अधिक संभावना है.

सिंड्रोम होने की संभावना होने का मतलब है कि अगर कोई व्यक्ति इस बीमारी से संबंधित जीन को वहन करता है, तो यह निश्चित वातावरण के संपर्क में आने पर उत्पन्न हो सकता है.

दूसरी ओर, ऐसा लगता है कि जिन रोगियों के पिता या माता को यह बीमारी है, वे पहले की उम्र में बेहेट सिंड्रोम विकसित करते हैं, जिसे आनुवांशिक प्रत्याशा कहा जाता है.

यह दिखाया गया है कि बेहेट सिंड्रोम वाले कई रोगियों में स्वस्थ लोगों, विशेष रूप से एचएलए-बी 51 जीन के एलील की तुलना में उनके रक्त में अधिक एचएलए (मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन) होते हैं।.

रोग में एचएलए की भूमिका वास्तव में ज्ञात नहीं है, लेकिन यह हमें इन प्रतिजनों के कार्य के लिए एक सुराग दे सकता है; जो प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में भाग लेते हैं, संभावित खतरनाक बाहरी एजेंटों से शरीर का बचाव करते हैं.

इस तरह, यह ऑटोइम्यून विकारों से संबंधित हो सकता है, जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली की खराबी शामिल है। इस तरह, शरीर को संभावित खतरों से बचाने के बजाय, यह स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है और उन्हें परेशान करता है.

वर्तमान में, संभावित कारणों की जांच की जा रही है, अन्य आनुवंशिक मार्करों, जीवाणु संक्रमण या वायरस की भूमिका को देखते हुए, और यहां तक ​​कि यह सोचकर कि यह स्वयं-सूजन विकार हो सकता है। यही है, एक ऐसी स्थिति जिसमें शरीर भड़काऊ प्रक्रियाओं को विनियमित करने में सक्षम नहीं है.

वास्तव में, यह साबित हो गया है कि संक्रमण बीमारी के उद्भव में भाग ले सकता है, क्योंकि बेहेट सिंड्रोम से प्रभावित लोगों में हेपेटाइटिस सी वायरस, हर्पीज सिम्प्लेक्स वायरस और मानव पैरावोविरस बी 19 के लिए एंटीबॉडी की अधिक घटना होती है स्ट्रेप्टोकोकल एंटीजन के अलावा। यह सब, पर्यावरणीय कारकों के साथ मिलकर, बीमारी को ट्रिगर कर सकता है.

इसके क्या लक्षण हैं??

बेहेट सिंड्रोम के लक्षण प्रत्येक व्यक्ति और जीव के प्रभावित क्षेत्रों के अनुसार भिन्न होते हैं, बिना किसी स्पष्ट कारण के गायब होने और फिर से प्रकट होने में सक्षम होते हैं। आमतौर पर, ऐसा लगता है कि जैसे-जैसे समय बीतता है लक्षण कम गंभीर होते जाते हैं.

रोग के मुख्य लक्षण वास्कुलिटिस, त्वचा के घाव, मुंह और जननांगों में अल्सर और आंखों की समस्याएं हैं जो अंधापन का कारण बन सकती हैं। इसके बाद, हम बेहेट सिंड्रोम के लक्षणों का और अधिक विस्तार से वर्णन करते हैं:

- चोट (नासूर घावों या घावों) मुंह के भीतरी झिल्ली पर और जननांगों पर अल्सर। लगभग 3 सप्ताह में कांकेर घावों को ठीक कर देता है, हालांकि इस सिंड्रोम में फिर से प्रकट होता है। ये बीमारी के सबसे आम लक्षण हैं.

- त्वचा में समस्या यह परिवर्तनशील हो सकता है, कुछ लोगों में दिखने वाले मुँहासे और दूसरों के समान लाल चकत्ते होते हैं, जो मुख्य रूप से पैरों में फैलते हैं। फॉलिकुलिटिस या बालों के रोम की सूजन भी हो सकती है.

- आँखों की सूजन या यूवाइटिस, यूवा को भड़काता है, आंख को कवर करने वाला संवहनी झिल्ली। पूर्वकाल यूवाइटिस हो सकता है (जब आंख के सामने या परितारिका सूज जाती है), पीछे (आंख के पीछे) या पैनुवेइटिस (जब यह पूरे यूवेआ को प्रभावित करता है).

इससे आँखें लाल दिखेंगी और अधिक दृश्य तीक्ष्णता खो जाएगी; दर्द, लैक्रिमेशन और फोटोफोबिया (प्रकाश के प्रति असहिष्णुता) के अलावा। सिंड्रोम वाले लोगों में, यह ओकुलर भागीदारी केवल एक लक्षण है जो प्रकट और गायब हो सकता है.

- संयुक्त समस्याएं, विशेष रूप से घुटनों में दर्द और सूजन; हालांकि कलाई, कोहनी या टखने भी आमतौर पर शामिल होते हैं। इस मामले में वे लक्षण भी होते हैं जो दिखाई देते हैं और गायब हो जाते हैं, हर बार सबसे अधिक 3 सप्ताह तक। लंबे समय में यह गठिया का कारण बन सकता है.

- रक्त वाहिकाओं की हानि, अधिक विशेष रूप से, यह धमनियों और नसों की सूजन की विशेषता है जो हाथ या पैर को फिर से विकसित करने, सूजन और व्यक्ति को दर्द का कारण बनता है। यह रक्त के थक्के भी पैदा कर सकता है और यह गंभीर जटिलताओं जैसे कि एन्यूरिज्म, घनास्त्रता और रक्त वाहिकाओं को संकुचित या अवरुद्ध करता है।.

कई बार ये संवहनी घाव हाइपरकोगैलेबिलिटी के साथ हो सकते हैं, जो तब होता है जब प्रभावित व्यक्ति का रक्त सामान्य से बहुत अधिक तेजी से जमा होता है.

- केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन यह 25% तक बच्चों में हो सकता है, जो सिंड्रोम का सबसे गंभीर परिणाम है। यह, विशेष रूप से, मस्तिष्क की सूजन पैदा करता है जो इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि का कारण बनता है, जिससे सिरदर्द, भ्रम, बुखार और संतुलन की हानि होती है।.

यह यहां तक ​​कि मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, फोकल न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन, मतिभ्रम, या स्ट्रोक जैसे न्यूरोपैसाइट्रिक लक्षणों का कारण बन सकता है।.

यह इन रोगियों में ब्रेनस्टेम और सेरिबैलम, कपाल तंत्रिकाओं के पक्षाघात या मस्तिष्क स्यूडोटोटमर्स को नुकसान पहुंचाता है।.

- पल्मोनरी वास्कुलिटिस, साँस लेने में कठिनाई, सीने में दर्द, खांसी, आदि।.

- पाचन संबंधी समस्याएं पेट में दर्द, दस्त या मल में रक्तस्राव के रूप में.

- इल्हान एट अल द्वारा एक अध्ययन। (2016) ने दिखाया कि जो रोगी सक्रिय हैं और इस सिंड्रोम से पीड़ित हैं, वे उन प्रभावितों की तुलना में अधिक थके हुए हैं जो निष्क्रिय हैं। इसके अलावा, उन्होंने देखा कि थकान अवसाद और चिंता से जुड़ी थी.

किस प्रकार के होते हैं?

हम अपने सबसे उत्कृष्ट अभिव्यक्तियों के अनुसार बेहेट की बीमारी को विभिन्न प्रकारों में वर्गीकृत कर सकते हैं, जो आनुवांशिक और नस्लीय कारणों से भिन्न हो सकते हैं। हम इसके बीच अंतर करते हैं:

- आंख का (60-80% मरीज)। जहां यूवाइटिस और अन्य दृष्टि संबंधी जटिलताएं सामने आती हैं जो अंधेपन के संभावित विकास का संकेत देती हैं.

- न्यूरो Behcet (10-30% मरीज) केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को उत्तरोत्तर विकसित करता है; एक खराब रोग का कारण बनता है। इसमें मेनिन्जाइटिस या मेनिंगोएन्सेफलाइटिस, मनोरोग संबंधी लक्षण, न्यूरोलॉजिकल कमियां, हेमिपैरिसिस और मस्तिष्क संबंधी लक्षण शामिल हैं। कुछ रोगियों को मनोभ्रंश विकसित करने के लिए मिलता है.

- संवहनी. संवहनी जटिलताओं 7% से 40% रोगियों में होती हैं, और शिरापरक और धमनी घनास्त्रता, रक्त वाहिकाओं के विकृति, स्टेनोसिस और एन्यूरिज्म शामिल हैं।.

इसका प्रचलन क्या है?

बेहेट सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, विशेष रूप से संयुक्त राज्य अमेरिका और पश्चिमी यूरोप में। इसका प्रचलन विशेष रूप से एशिया और मध्य पूर्व में होता है, विशेष रूप से सिल्क रोड में.

तुर्की में इस बीमारी की उच्चतम प्रसार दर है, प्रति 100,000 व्यक्तियों में 80-370 मामलों के बीच। फिर जापान, कोरिया, चीन, ईरान और सऊदी अरब द्वारा प्रति 100,000 निवासियों पर 13-20 मामलों की व्यापकता के साथ; जापान में अंधेपन के अग्रणी उत्तेजक लेखक होने के नाते.

उत्तरी स्पेन में, प्रति 100,000 व्यक्तियों पर 0.66 मामलों की व्यापकता का अनुमान लगाया गया है, जबकि जर्मनी में यह प्रति 100,000 जनसंख्या पर 2.26 मामले हैं।.

दूसरी ओर, संयुक्त राज्य अमेरिका और उत्तरी यूरोप में केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी अधिक आम है.

यह आमतौर पर 30 से 40 साल की उम्र में शुरू होता है, छोटे बच्चों में बहुत कम होता है। तुर्की में बेहेट के सिंड्रोम की शुरुआत की औसत आयु 11.7 वर्ष है, जबकि इसका न्यूरोलॉजिकल संस्करण 13 वर्ष है.

सेक्स के लिए, संयुक्त राज्य अमेरिका, जापान और कोरिया में यह सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है (प्रत्येक पुरुष के लिए दो महिलाएं), हालांकि लक्षण आमतौर पर उनमें कम गंभीर होते हैं। मध्य पूर्व के देशों में इसके विपरीत होता है, वहाँ अधिक पुरुष प्रभावित होते हैं और महिलाओं की तुलना में अधिक गंभीर तरीके से.

इसका निदान कैसे किया जाता है?

बेहेट सिंड्रोम के निदान के लिए, एक को सतर्क रहना चाहिए, क्योंकि कुछ लक्षण कई अन्य स्थितियों और बीमारियों में हो सकते हैं जो जरूरी नहीं कि इस सिंड्रोम का गठन करते हैं.

दूसरी ओर, यह जानना महत्वपूर्ण है कि बेहेट की बीमारी का पता लगाने के लिए विशेष रूप से डिज़ाइन किए गए कोई परीक्षण नहीं हैं.

हालांकि, इसका पता लगाने के लिए इस स्थिति की अभिव्यक्तियों के आधार पर नैदानिक ​​मानदंडों की एक श्रृंखला है। अन्य चिकित्सा परीक्षणों को भी इसी तरह की अन्य बीमारियों या रोग के स्तर को प्रभावित करने की सिफारिश की जाएगी। इन परीक्षणों में से हैं:

- रक्त परीक्षण.

- मूत्र का विश्लेषण.

- एक्स-रे, कंप्यूटेड टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई).

- त्वचा की बायोप्सी.

- पेटरिया परीक्षण (नीचे वर्णित).

Behçet के सिंड्रोम के लिए उपयोग किए जाने वाले नैदानिक ​​मानदंड निम्नलिखित हैं:

- निदान के लिए एक आवश्यक संकेत मुंह में अल्सर हैं, जो एक वर्ष की अवधि के दौरान कम से कम 3 बार प्रकट हुए हैं.

इसके अलावा, निम्न में से कम से कम 2 संकेत प्रस्तुत करना आवश्यक है:

- समय के साथ पुनरावृत्ति होने वाले जननांग अल्सर.

- आँखों की सूजन या यूवाइटिस के कारण आँखों की समस्या.

- विस्फोट या त्वचा मुँहासे के समान होती है.

- पेटरिक स्किन टेस्ट के लिए टेस्ट पॉजिटिव है, जिसमें रोगी को कम से कम मात्रा में खारा इंजेक्शन देना पड़ता है, जो व्यक्ति के लिए सुरक्षित होना चाहिए.

फिर प्रतिक्रिया एक या दो दिन बाद देखी जाती है, सकारात्मक होने के नाते अगर त्वचा पर एक लाल प्रोट्यूबरेंस बनता है, जो इंगित करेगा कि प्रतिरक्षा प्रणाली उचित तरीके से प्रतिक्रिया नहीं कर रही है। इस बीमारी वाले लोग अच्छी तरह से अल्सर और घावों को ठीक नहीं करते हैं.

हालांकि, ये मानदंड अत्यधिक सख्त हो सकते हैं, विशेष रूप से कुछ बच्चों में जिन्हें यह सिंड्रोम हो सकता है और जिनके मुंह या गुप्तांग में आमतौर पर अल्सर नहीं होगा.

दूसरी ओर, आपको अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान करने की कोशिश करनी चाहिए जो भ्रमित हो सकते हैं, जैसे कि प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष, सूजन आंत्र रोग, रेइटर सिंड्रोम या दाद संक्रमण.

आपका पूर्वानुमान क्या है?

बेहेट सिंड्रोम का पूर्वानुमान इसके संकेतों और लक्षणों पर निर्भर करता है। इसका कोर्स आमतौर पर रुक-रुक कर होता है, जिसमें कुछ समय के लिए छूट और अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। हालांकि, इस बीमारी के गायब होने की एक स्वाभाविक प्रवृत्ति है (स्पेनिश सोसायटी ऑफ रयूमेटोलॉजी, 2016).

दृष्टि समस्याओं के रोगियों में, अपर्याप्त उपचार नेत्र लक्षण शुरू करने के 3 या 4 साल बाद अंधापन हो सकता है.

यह रोग आमतौर पर पीड़ित लोगों के जीवन की गुणवत्ता में उल्लेखनीय कमी की ओर जाता है.

क्या उपचार हैं?

अब इस सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, इस उपचार के साथ उस सिंड्रोम के लक्षणों को कम करना है जो प्रत्येक व्यक्ति प्रस्तुत करता है। उदाहरण के लिए, डॉक्टर दवाओं को लिख सकते हैं जो सूजन और असुविधा को कम करती हैं, जैसे कि क्रीम, जैल या त्वचा मरहम के कारण चकत्ते।.

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं वे हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड होते हैं, जो त्वचा के घावों और अल्सर पर लागू हो सकते हैं, मुंह के छिलके घावों, आंखों की बूंदों, आदि से दर्द को दूर करते हैं। यह बीमारी को इतना गंभीर नहीं होने पर बेचैनी को कम करने में मदद करता है.

यदि सामयिक दवाएं बहुत अधिक प्रभाव नहीं डालती हैं, तो आप कोलिसीसिन का विकल्प चुन सकते हैं, एक दवा जिसे गठिया के इलाज में मददगार दिखाया गया है।.

हालांकि, बेहेट सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण पुन: उत्पन्न होते हैं और कोर्टिकोस्टेरोइड केवल असुविधा को समाप्त करते हैं, लेकिन यह नहीं है कि इसका क्या कारण है। इस कारण से, डॉक्टर इम्यूनोसप्रेसिव ड्रग्स (जो प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को नियंत्रित करते हैं, क्योंकि यह स्वस्थ कोशिकाओं पर हमला करता है) को भी निर्धारित करेगा।.

इनमें से कुछ दवाएं हैं: एज़ैथियोप्रिन, साइक्लोफॉस्फ़ैमाइड या साइक्लोस्पोरिन, और इंटरफेरॉन अल्फ़ा -2 बी इंजेक्शन भी उपयोग किया जाता है। वे सभी केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में विकारों के इलाज के लिए उपयोगी हैं, जबकि आंखों की महत्वपूर्ण समस्याओं के इलाज में अजैथियोप्रिन को बहुत प्रभावी दिखाया गया है।.

दूसरी ओर, हमें सतर्क रहना चाहिए क्योंकि प्रतिरक्षा प्रणाली की कार्रवाई को दबाने से ये दवाएं व्यक्ति को संक्रमण को अधिक बार अनुबंधित कर सकती हैं। यह अन्य दुष्प्रभावों जैसे उच्च रक्तचाप या गुर्दे या यकृत की समस्याओं को भी जन्म दे सकता है.

प्रभावित लोगों के लिए जो उच्च गंभीरता के स्तर पर हैं, ट्यूमर के नेक्रोसिस फैक्टर (TNF) नामक एक पदार्थ को अवरुद्ध करने वाली दवाएं Behçet की बीमारी के कुछ लक्षणों के लिए उपयोगी हो सकती हैं। उदाहरण के लिए, etanercept या infliximab.

यदि संवहनी, न्यूरोलॉजिकल या गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल समस्याओं का पता लगाया गया है, तो आमतौर पर यह सिफारिश की जाती है कि रोगी विभिन्न स्थितियों में समय-समय पर विश्लेषण करके अपनी स्थिति को नियंत्रित करने और इसे खराब होने से बचाने के लिए, यह जानने के अलावा कि उपचार काम कर रहा है या नहीं। दृष्टि समस्याओं में इस नियंत्रण को रखना भी महत्वपूर्ण है.

संदर्भ

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