वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम क्या है?

वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम (VKH) महत्वपूर्ण आंखों की बीमारियों और अन्य न्यूरोलॉजिकल, श्रवण और त्वचा संबंधी जटिलताओं (कैपेला, 2016) के विकास की विशेषता एक प्रकार का यूवेमेनिंजल सिंड्रोम है।.

नैदानिक ​​स्तर पर, इस बीमारी में सबसे लगातार संकेत और लक्षण मतली, उल्टी, सिरदर्द, दृश्य तीक्ष्णता परिवर्तन, धुंधली दृष्टि, रेटिना टुकड़ी, फोटोफोबिया, टिनिटस, श्रवण हानि आदि के विकास से संबंधित हैं। (ओर्टिज़ बलुबेना, उरेता ट्यूटर, रिवेरा रुइज़ और मेलोर पीटा, 2015).

हालांकि वोग्ट-कोयनाई-हरदा रोग का एटियलजि सटीक रूप से ज्ञात नहीं है, लेकिन विशेषज्ञ और शोधकर्ता बताते हैं कि यह जीव के मेलेनिन युक्त कोशिकाओं (रिवरोस फ़र्टोस, रोमियो रोमेरो, होल्गाडो पेरेज़, एंगलडा एस्केलोना के साथ जुड़े ऑटोइम्यून मूल हो सकता है) , मार्टिनेज-मोरिलो और तेजेरा सेगुरा, 2012).

इस बीमारी का निदान नैदानिक ​​संकेतों और लक्षणों की पहचान के माध्यम से किया जाता है (गोंकालेव्स कार्नेइरो एट अल।, 2008)। कुछ पूरक परीक्षण किए जा सकते हैं, जैसे कि एमआरआई, काठ का पंचर, इंडोसायनिन एंजियोग्राफी या फ्लोरेसिन एंजियोग्राफी (कैपेला, 2016)।.

वोग्ट-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम का उपचार मौलिक रूप से सामयिक और प्रणालीगत कॉर्टिकोस्टेरॉइड ड्रग्स (डी डोमिंगो, रोड्रिग्ज़-सीआईडी, पाइनियारो, मेरा और सेफीन, 2008) के प्रशासन पर आधारित है.

वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के लक्षण

Vogt-Koyanagi-Harada रोग एक बहुउद्देशीय नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के साथ एक दुर्लभ विकार है, जिसकी विशेषता नेत्र विज्ञान, श्रवण, त्वचीय और तंत्रिका संबंधी परिवर्तन (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016) की उपस्थिति है।.

इसके अलावा, इसे पैथोलॉजी या यूवेमेनिंगियल सिंड्रोमेस (क्लैवेट्टी और लॉरेंट-कोरिएट, 2009) के समूह में वर्गीकृत किया गया है।.

यूवेमेनिंगियल सिंड्रेम्स का गठन विभिन्न मूल के विभिन्न रोगों द्वारा किया जाता है, जिसमें यूविआ, रेटिना और मेनिंगेस (रामिरेज़-रोजलेस, गिंगोरा-रिवेरा, गार्सिया पॉम्परनेयर, रॉड्रिग्ज रॉबल्स, वेलार्डे-मगेंसा, 2012) का परिवर्तन शामिल है.

ज्यादातर मामलों में, ये विकार एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास से प्रकट होते हैं जो कि रंजित संरचनाओं और अंगों (रामिरेज़-रोजलेस एट अल।, 2012) को प्रभावित करते हैं।.

नैदानिक ​​और प्रायोगिक अध्ययन मेलेनोसाइट्स की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति का संकेत देते हैं। ये एक प्रकार के कोशिका हैं जो मेलेनिन (जेनेटिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र, 2016) नामक जैविक वर्णक के उत्पादन के लिए जिम्मेदार हैं।.

मेलेनिन वह पदार्थ है जो बालों, त्वचा या आंखों को रंग देने के लिए जिम्मेदार है (जेनेटिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र, 2016)। हालांकि यह आंतरिक कान या मेनिंगेस (मेंडेस लेवेज़ो एट अल। 2016) के अन्य क्षेत्रों में भी एक प्रमुख भूमिका प्रस्तुत करता है।.

इस विकृति का वर्णन पहली बार 1906 में अल्फ्रेड विगोट द्वारा किया गया था। जबकि जोआनागी और हरांडा (1926) ने इसके कुछ चिकित्सीय परिणामों का गहरा वर्णन किया था, जैसे कि मस्तिष्कमेरु द्रव में पेलोसिटोसिस की उपस्थिति से जुड़ी रेटिना टुकड़ी। ज़ुनिगा, रोडस, मोरलेस, मैड्रिड और लागोस, 2016).

हालांकि, यह बाबेल था जिसने 1932 में इस विकार को एक नैदानिक ​​रूप से परिभाषित और स्वतंत्र इकाई के रूप में वर्गीकृत किया, इसे वोग्ट-कोयनागी-हरदा रोग (वीकेएच) (ज़ुनिगा, रोडस, मोरेल्स, मैड्रिड और लागोस, 2016) का नाम दिया।.

वर्तमान में, यह रोग एक प्रतिरक्षाविज्ञानी प्रक्रिया के लिए माध्यमिक, श्रवण और तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से परिभाषित होता है (वाल्टन, 2016).

क्या यह लगातार विकृति है?

वोग्ट-कोयनागी-हरदा रोग सामान्य आबादी में एक दुर्लभ स्थिति है (कैल्वेट्टी और लॉरेंट-कोरिएट, 2009)

अलग-अलग महामारी विज्ञान के अध्ययन ने दुनिया भर में प्रति वर्ष 400,000 हजार व्यक्तियों में लगभग 1 मामले में इस बीमारी की घटना का अनुमान लगाया है (कैल्वेट्टी और लॉरेंट-कोरिएट, 2009)

इसकी व्यापकता में एक घातीय वृद्धि से जुड़े कई कारकों की पहचान की गई है:

• पिगमेंटेड रेस (एशियाई, हिस्पैनिक-अमेरिकी, अफ्रीकी-अमेरिकी, आदि) से जुड़े मामलों की संख्या में वृद्धि (कैपेला, 2016).
• जापान में, वोग्ट-कोयनागी-हरदा रोग सभी यूवेइटिस के 7% हैं.
• संयुक्त राज्य अमेरिका में, वोग्ट-कोयनागी-हरड रोग कुल यूवेइटिस (मेंडेस लव्ज़ो एट अल, 2016) के 1-4% का प्रतिनिधित्व करता है।.
• ब्राजील में, वोग्ट-कोयनागी-हरड रोग कुल यूवेइटिस (मेंडेस लव्ज़ो एट अल।, 2016) का 3% है।.

इसके अलावा, उपस्थिति का विशिष्ट समय 30 से 50 वर्ष की आयु तक होता है, बचपन में दुर्लभ होता है (कैपेला, 2016).

लक्षण और लक्षण

इस बीमारी की नैदानिक ​​विशेषताओं को आमतौर पर तीन मौलिक क्षेत्रों में वर्गीकृत किया जाता है: नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ, तंत्रिका संबंधी अभिव्यक्तियाँ, श्रवण अभिव्यक्तियाँ और त्वचा संबंधी अभिव्यक्तियाँ (कैपेला, 2016).

नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ

• यूवाइटिस: यह एक पैथोलॉजिकल प्रक्रिया है, जो आंख की मध्य परत में स्थित पिग्मेंटेड झिल्ली की सूजन से होती है, जो उविआ (इंस्टीट्यूट डी माइक्रोसर्जरी ओकुलर, 2016)। यूविआ में तीन मूल संरचनाएं होती हैं: कोरॉइड, आइरिस और सिलिअरी बॉडी.
• coroiditis: यह विसंगति दो संरचनाओं, रेटिना और कोरॉइड की सूजन की विशेषता है.

कोरॉयड नेत्रगोलक और रेटिना के सफेद क्षेत्र, संयोजी ऊतक और रक्त वाहिकाओं से बना होता है।.

रेटिना, आंख के सबसे पीछे के हिस्से में स्थित संरचना, प्रकाश धारणा का आवश्यक कार्य और दृश्य सूचना का विद्युत संकेतों को स्थानांतरित करना है।.

• एक्सुडेटिव रेटिना टुकड़ी: रेटिना के एक आंसू, कर्षण या वेध के कारण विभिन्न ऑक्युलर तरल पदार्थ (Gegúndez और Nogueroles Bertó, 1999) के निस्पंदन के कारण होता है।.
• depigmentation: आंख के रंजित क्षेत्र, जैसे कि आईरिस या कोरॉइड, उनके रंग में उल्लेखनीय कमी दिखा सकते हैं.
• पैपिलरी एडिमा: ऑप्टिक डिस्क भी महत्वपूर्ण सूजन दिखा सकती है। यह संरचना नेत्रहीन स्थान है, जो पीछे के ओकुलर स्तर पर स्थित है जिसमें तंत्रिका टर्मिनलों का अभिसरण होता है.
• ग्लूकोमा और मोतियाबिंद: अंतर्गर्भाशयी दबाव (मोतियाबिंद) की वृद्धि या आंख के लेंस की पारदर्शिता में कमी से संबंधित विकृति भी विकसित हो सकती है.
• दृष्टि का द्विपक्षीय नुकसान: जो लोग इस बीमारी से पीड़ित हैं वे आमतौर पर दृश्य तीक्ष्णता में एक महत्वपूर्ण कमी दिखाते हैं। बार-बार धुंधली दृष्टि के साथ.

न्यूरोलॉजिकल मैनिफेस्टेशंस

तंत्रिका संबंधी परिवर्तन रीढ़ की हड्डी के ऊतकों की सूजन से मौलिक रूप से निकलते हैं:

• मतली और उल्टी: पेट या आवर्तक उल्टी की सामग्री को निष्कासित करने की अचानक आवश्यकता इस बीमारी की पहली अभिव्यक्तियों में से एक है.
• चक्कर आना और चक्कर आना: अस्थिरता या आंदोलन की एक आवर्तक सनसनी आमतौर पर मतली और उल्टी में जोड़ा जाता है। कुछ मामलों में चेतना के गिरने या गिरने के एपिसोड हो सकते हैं.
• meningismus: यह शब्द मेनिनजाइटिस के साथ संगत लक्षणों की उपस्थिति को संदर्भित करता है, बिना एक संक्रामक प्रक्रिया के.
• मांसपेशियों में दर्द और अकड़न: गर्दन और पीठ में स्थानीयकृत मांसपेशियों की कठोरता को देखना आम है। कुछ मामलों में यह ऊपरी या निचले छोरों और रक्तस्राव में मांसपेशियों के हाइपोटोनिया के साथ होता है.
• सिरदर्द: आवर्तक या उच्चारण सिरदर्द भी इस बीमारी की पहली चिकित्सा अभिव्यक्तियों में से एक है.
• भ्रम की स्थिति: अंतरिक्ष-समय के भटकाव या भ्रम के एपिसोड भी अक्सर होते हैं.

श्रवण प्रकट

• टिनिटस: यह शब्द बाहरी उत्तेजना की अनुपस्थिति में श्रवण भनभनाना, बहने या सीटी बजने की उपस्थिति को संदर्भित करता है.
• श्रवण हानि: सुनने की क्षमता भी गंभीर रूप से कम हो जाती है, जिससे एक्यूआईटी के निम्न स्तर तक पहुंच जाती है.

त्वचा संबंधी मैनिफेस्टेस

• खालित्य: बाल (भौहें, सिर, बरौनी, आदि) का सामान्यीकृत नुकसान इस बीमारी में एक बहुत ही सामान्य लक्षण है.
• poliosis: यह शब्द रंजकता या बालों के रंग में कमी को दर्शाता है। सफेद बाल, भौहें या पलकें अक्सर सिर पर दिखाई देती हैं.
• विटिलिगो: इस विकृति को त्वचा रंजकता में कमी की विशेषता है। इस प्रकार, त्वचा पर सफेद धब्बे की पहचान करना आम है, खासकर आंखों के पास.

आपका क्लिनिकल कोर्स क्या है?

वोग-कोयनागी-हरदा सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण आमतौर पर उत्तरोत्तर दिखाई देते हैं.

नैदानिक ​​अध्ययन 4 चरणों (Capella, 2016, Quintero Busutil et al। 2015) द्वारा परिभाषित एक नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को अलग करता है।

1- प्रोडोरिका

प्रारंभिक नैदानिक ​​प्रस्तुति मुख्य रूप से न्यूरोलॉजिकल लक्षणों (मतली, चक्कर, चक्कर आना, आदि) और सुनवाई की प्रगतिशील उपस्थिति की विशेषता है। इसमें आमतौर पर लगभग 3 या 5 दिनों की अवधि होती है.

2- तीव्र यूवेटिका

इसके अलावा, न्यूरोलॉजिकल विशेषताओं में, नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर जोड़ दी जाती हैं। सबसे आम यह है कि उन प्रभावित दृश्य तीक्ष्णता का एक महत्वपूर्ण नुकसान प्रकट होता है जो आमतौर पर कई हफ्तों तक रहता है.

3- समवसरण

यह चरण आमतौर पर लगभग 2 या 3 महीने तक रहता है और इसे त्वचीय अभिव्यक्तियों के विकास द्वारा परिभाषित किया जाता है, विशेष रूप से त्वचा या आंखों के हाइपोपिगमेंटेशन द्वारा विशेषता.

4- आवर्तक क्रॉनिकल

यह संभव है कि प्रभावित व्यक्ति की वसूली के दौरान, पिछले चरणों के कुछ लक्षण फिर से बने रहें।.

सबसे आवर्तक लक्षण मुख्य रूप से नेत्र संबंधी परिवर्तनों के साथ जुड़े हुए हैं.

कारण

वोग्ट-कोनागी-हरदा सिंड्रोम की उत्पत्ति पर विभिन्न जांच अभी तक इस विकृति के सटीक कारणों (आनुवांशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र, 2016) को निर्दिष्ट नहीं कर पाई हैं।.

हालांकि, इनमें से अधिकांश वर्णक कोशिकाओं, मेलानोसाइट्स (आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र, 2016) के खिलाफ एक स्वप्रतिरक्षी प्रक्रिया के साथ उनकी घटना को जोड़ते हैं।.

इसके अलावा, विभिन्न नस्लीय और जातीय समूहों से जुड़ी व्यापकता की पहचान एक आनुवंशिक और / या वंशानुगत घटक की उपस्थिति (आनुवंशिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र, 2016) को इंगित कर सकती है।.

निदान

कोई परीक्षण या परीक्षण नहीं है जो वोग्ट-कोरानगी-हरदा रोग (हर्नांडेज़-बेल, मोंटेरो, हर्नांडेज़-बेल, टोरिज़ोस एगिलर, 2015) के निदान की पुष्टि करता है.

इसकी पहचान के लिए, नैदानिक ​​मानदंड उन संकेतों और लक्षणों की पहचान के आधार पर उपयोग किए जाते हैं जिन्हें हमने पहले वर्णित किया है (हर्नांडेज़-बेल एट अल। 2015)।.

नैदानिक ​​मापदंड अधिक कर्मचारी निम्नलिखित हैं (हर्नांडेज़-बेल एट अल।, 2015):

1. ओकुलर आघात या हाल ही में सर्जिकल हस्तक्षेप के एक चिकित्सा इतिहास की अनुपस्थिति.
2. अन्य प्रकार के नेत्र रोगों की उपस्थिति के प्रयोगशाला परीक्षणों के माध्यम से साक्ष्य की पहचान नहीं की जाती है.
3. द्विपक्षीय नेत्र विज्ञान परिवर्तन.
4. न्यूरोलॉजिकल और श्रवण असामान्यताएं.
5. त्वचा संबंधी लक्षण.
6. हाइपोक्सिया
7. महत्वपूर्ण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र अवसाद.

इसके अलावा, पूरक परीक्षणों की एक विस्तृत विविधता का उपयोग आमतौर पर परिवर्तनों की विशिष्ट विशेषताओं को निर्धारित करने और अन्य संभावित विकृति को बाहर करने के लिए किया जाता है।.

सबसे आम हैं काठ का पंचर, न्यूरोइमेजिंग टेस्ट, फ्लुओर्सिन एंजियोग्राफी या इंडोसायनिन (कैपेला, 2016) के साथ.

इलाज

इस बीमारी के प्रारंभिक चरण में, उपचार प्रणालीगत स्टेरॉयड दवाओं की उच्च खुराक के प्रशासन पर आधारित है (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

बाद में, प्रारंभिक उपचार आमतौर पर रोग की उत्पत्ति को नियंत्रित करने के लिए एक प्रतिरक्षाविज्ञानी चिकित्सा के प्रशासन के साथ जोड़ा जाता है (दुर्लभ बीमारी के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

उपचार में आमतौर पर माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं के लिए उपशामक चिकित्सा हस्तक्षेप भी शामिल है। एक बहु-चिकित्सा चिकित्सा टीम (न्यूरोलॉजिस्ट, नेत्र रोग विशेषज्ञ, त्वचा विशेषज्ञ, आदि) और कैल्वेट्टी और लॉरेंट-कोरिएट, 2009 के साथ संकेतों और लक्षणों का प्रबंधन करना सबसे आम है।.

संदर्भ

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