बैंगनी रोग के लक्षण, कारण, उपचार

बैंगनी रोग इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) के रूप में भी जाना जाता है, यह ऑटोइम्यून उत्पत्ति का एक विकृति है जो एक प्लेटलेट परिवर्तन की उपस्थिति द्वारा विशेषता है.

यह आमतौर पर हेमटोलॉजिकल विकारों के भीतर वर्गीकृत किया जाता है। यह आघात, पेटीचिया, पुरपुरा, चोट लगने, मसूड़े से खून बहने, मितली, इत्यादि के कारण श्लैष्मिक और त्वचीय रक्तस्राव, रक्तस्राव, लगातार रक्तस्राव के एपिसोड की उपस्थिति से नैदानिक ​​रूप से परिभाषित किया गया है। (रेनार्ड ऑर्टिज़, जामार्ट, कैम्ब्री, बोर्रास और मेलन, 2009).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा की उत्पत्ति एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया में पाई जाती है जो प्लेटलेट्स और उनके उत्पादन के खिलाफ विभिन्न स्तर पर मध्यस्थता स्तर (यूरोपीय गाउरो फॉर ब्लड एंड मैरो ट्रांसप्लांटेशन, 2016) में उत्पन्न होती है.

नैदानिक ​​संदेह को देखते हुए, उनके निदान की पुष्टि करने के लिए विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों को करना आवश्यक है: रक्त गणना, रक्त जमावट विश्लेषण, ऊतक बायोप्सी, आकांक्षी मज्जा, आदि। (यूनिवर्सिटी ऑफ मैरीलैंड मेडिकल सेंटर, 2016).

वर्तमान में, बैंगनी रोग के उपचार के लिए कई चिकित्सीय दृष्टिकोण हैं: प्लाज्मा एक्सचेंज, ग्लूकोकार्टोइकोड्स का प्रशासन, प्लेटलेट एंटीग्रेटेंट्स, स्प्लेनेक्टोमी, आदि। (डी ला रूबिया, कॉन्ट्रेरास और रियो-गरमा, 2011).

बैंगनी रोग के लक्षण

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) एक ऑटोइम्यून पैथोलॉजी है जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति की विशेषता है जो आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान प्रकट होती है (रेयर्ड ओर्टिज़, जैमार्ट, कैमर्रे, बोर्रास और मेलन, 2009).

यह एक विकृति है जिसका मूल नैदानिक ​​पाठ्यक्रम अन्य संकेतों (मेयो क्लीनिक, 2016) के बीच चोट और चोट के निशान, अचानक या अत्यधिक रक्तस्राव के विकास की ओर जाता है।.

एक विशिष्ट स्तर पर, इस विकृति को थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के एक प्रकार के रूप में परिभाषित किया जाता है, अर्थात, रक्त प्लेटलेट स्तरों में एक असामान्य और रोग संबंधी कमी (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016)।.

प्लेटलेट्स कोशिकाएं होती हैं जो हमारे रक्त पदार्थ का हिस्सा होती हैं। इसका आवश्यक कार्य थक्के का निर्माण और रक्त वाहिकाओं की मरम्मत है जो घायल और / या क्षतिग्रस्त हैं (विश्व फेडेरेटियन डी हेमोफिलिया, 2016).

ये कोशिकाएं हमारे शरीर की रक्त वाहिकाओं की संरचना और अखंडता को बनाए रखने में विशेष हैं और इसके अलावा, जमावट के त्वरण के माध्यम से रक्तस्राव को रोकने और नियंत्रित करने में मदद करती हैं (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016).

इष्टतम परिस्थितियों में, यह उम्मीद की जाती है कि हमारे पास 150,000 से 400,000 / mc का प्लेटलेट स्तर है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

हालांकि, 150,000 से कम राशि रक्तस्राव और रक्त के थक्के से संबंधित महत्वपूर्ण चिकित्सा जटिलताओं का कारण बन सकती है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विभिन्न कारकों (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) के कारण हो सकता है।.

• अस्थि मज्जा पर्याप्त प्लेटलेट्स का उत्पादन नहीं करता है.
• रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं.
• प्लीहा यकृत जैसे अंगों में प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं.

अज्ञातहेतुक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा के मामले में प्लेटलेट्स की अनुपस्थिति पैथोलॉजिकल ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं के विकास से जुड़ी होती है.

इसके कारण, शुरुआती क्षणों में इसे वर्लहोफ रोग (ब्लड एंड मैरो ट्रांसप्लांटेशन, 2016 के लिए यूरोपीय ग्रूओ) के नाम से जाना जाता था।.

बाद में, 1916 में पॉल क्जेलसन ने पहली रिपोर्ट प्रकाशित की, जिसमें उन्होंने थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, स्प्लेनेक्टोमी (प्लीहा के सर्जिकल रिसेप्शन) (रक्त और मज्जा प्रत्यारोपण 2016 के लिए यूरोपीय ग्रू) के लिए एक सफल चिकित्सीय दृष्टिकोण का उल्लेख किया।.

पहले से ही वर्ष 1951 में, विलिम, हैरिंगटन और होलीस्वर्थ द्वारा गठित शोधकर्ताओं के एक समूह ने इस विकृति विज्ञान की विशेषताओं को ऑटोइम्यून मूल (रक्त और मज्जा प्रत्यारोपण के लिए यूरोपीय ग्रूओ), 2016 के एक विकार से जोड़ा।.

जैसा कि हमने संकेत दिया है, इस बीमारी को इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा कहा जाता है, क्योंकि कई मामलों में एटियलजि कारण ज्ञात नहीं है (आईटीपी फाउंडेशन, 2016)।.

वर्तमान में यह प्रतिरक्षात्मक शब्द थ्रोम्बोसाइटोपेनिया शब्द का उपयोग करने के लिए अधिक सही है क्योंकि कुछ मामलों में अन्य चिकित्सा स्थितियों (आईटीपी फाउंडेशन, 2016) के बीच नशीली दवाओं के उपयोग, संक्रामक प्रक्रियाओं, गर्भावस्था, परिभाषित ऑटोइम्यून विकारों के कारण होता है।.

आंकड़े

सांख्यिकीय विश्लेषण से संकेत मिलता है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्रत्येक वर्ष सामान्य आबादी में 25,600-50,000 निवासियों में 1 मामले की घटना प्रस्तुत करता है (गोडो, 2009).

संयुक्त राज्य अमेरिका में, इस विकृति की घटना आमतौर पर प्रति वर्ष वयस्कता में प्रति 100,000 निवासियों पर 3.3 मामलों के आसपास होती है। दूसरी ओर, प्रचलन में प्रति 100,000 लोगों पर 9.5 मामले (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2016) तक पहुंचते हैं.

यह किसी भी व्यक्ति को प्रभावित कर सकता है, हालांकि इसका प्रसार अनुपात 1.3 है; 1, महिला सेक्स में अधिक बार होने के कारण (गोडेउ, 2009).

यह बीमारी किसी भी आयु वर्ग में भी दिखाई दे सकती है, हालांकि, यह अधिक सामान्य है कि इसकी प्रारंभिक अभिव्यक्तियां शिशु अवस्था (गॉड्स, 2009) में दिखाई देती हैं.

लगभग 40% निदानित मामले 10 वर्ष से कम आयु के रोगियों के अनुरूप हैं। 2 से 4 वर्ष की आयु समूह में व्यापकता बहुत अधिक है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार, 2016).

बाल चिकित्सा आबादी में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा प्रति 100,000 बच्चों पर लगभग 5.3 मामलों में अपनी वार्षिक घटना (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2016).

पुरुषों के मामले में, दो उम्र की चोटियों की पहचान की गई है। यह विशेष रूप से 18 वर्ष से कम उम्र के बच्चों और बुजुर्गों को प्रभावित करता है (गोडो, 2009).

लक्षण और लक्षण

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक विकृति विज्ञान है जो मुख्य रूप से रक्तस्रावी चरित्र (मार्टिन अर्नाउ, तुर्रादो रोड्रिग्ज, टार्टाल्लिया, बोलो रोड्रिग्ज, टेरोना और ट्रायस फोल्क, 2016) की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों से संबंधित है।.

हालांकि कुछ मामलों में कम प्लेटलेट का स्तर एक स्पर्शोन्मुख चिकित्सा स्थिति के रूप में होता है, कुछ लक्षण और लक्षण जो सबसे अधिक इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से जुड़े होते हैं (रेयर्ड ऑर्टिज़, जैमार्ट, कैम्ब्री, बोर्रास और मेलन, 2009):

त्वचीय और श्लेष्म रक्तस्राव

आवर्तक और सहज रक्तस्राव इस विकृति के कार्डिनल संकेतों में से एक है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा वाले लोग सहज रक्तस्राव और चोट लगने का गंभीर खतरा पेश करते हैं (रक्त और मज्जा प्रत्यारोपण के लिए यूरोपीय ग्रूओ, 2016).

यद्यपि यह किसी भी क्षेत्र में दिखाई दे सकता है, यह लक्षण मसूड़ों या नाक से रक्तस्राव के साथ जुड़ा हुआ है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016).

कचरे में रक्त सामग्री का निरीक्षण करना भी संभव है, जैसे कि मूत्र (हेमट्यूरिया) और मल (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

सबसे गंभीर मामलों में जहां प्लेटलेट काउंट कम से कम होता है, प्रभावित व्यक्तियों को घातक रक्तस्राव (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, आंतरिक, इंट्राक्रैनील रक्तस्रावी, आदि) और रक्त के लिए यूरोपीय ग्रूओ (रक्त और मज्जा प्रत्यारोपण, 2016) से पीड़ित होने का खतरा होता है।.

सारक

चिकित्सा क्षेत्र में, इकोस्मोसिस वह शब्द है जो आमतौर पर चोटों की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए उपयोग किया जाता है, जिसे आमतौर पर ब्रूज़ के रूप में जाना जाता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

इन घावों को त्वचीय स्तर पर रक्त सामग्री के संचय के रूप में परिभाषित किया गया है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

त्वचा के नीचे रक्तस्राव के एटियलॉजिकल कारण व्यापक रूप से विषम हैं: चोट और आघात, प्रतिरक्षा परिवर्तन, एलर्जी प्रतिक्रिया, चिकित्सा उपचार, त्वचा की उम्र बढ़ने आदि। (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

वे विभिन्न प्रस्तुतियाँ या नैदानिक ​​रूप ले सकते हैं, परिभाषित और स्थानीयकृत से बड़े प्रभावित त्वचा क्षेत्रों (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

petechiae

पेटीचिया एक प्रकार का परिवर्तन है जो चमड़े के नीचे के रक्तस्राव से संबंधित है (ग्युरेरो फर्नांडीज, 2008).  

दृश्य स्तर पर, पेटीचिया को आमतौर पर रक्त के समान एक लाल रंग के धब्बे के रूप में पहचाना जाता है। वे आमतौर पर कुछ मिलीमीटर के विस्तार तक पहुंचते हैं और शायद ही कभी सेंटीमीटर (ग्युरेरो फर्नांडीज, 2008).  

इसकी उपस्थिति त्वचा के सतही परतों के नीचे स्थित एक केशिका या रक्त वाहिका से रक्त की कम मात्रा के बचने के कारण है (गुएरेरो फर्नांडेज़, 2008).  

इस तरह की चिकित्सा खोज, दूसरों के साथ, आमतौर पर गंभीर विकृति के संकेतक हैं। वे एक वास्कुलिटिस, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, संक्रामक प्रक्रिया आदि का संकेत दे सकते हैं। (गुरेरो फर्नांडीज, 2008).  

बैंगनी

यह एक त्वचा विकार है जो त्वचा के विभिन्न स्थानों में या शरीर के श्लेष्म क्षेत्रों में बैंगनी रंग के घावों की उपस्थिति की विशेषता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

पिछले वाले की तरह, वे त्वचा की सतही परतों के नीचे रक्त के रिसाव के कारण होते हैं। यह लगभग 4 से 10 मिमी (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) का अनुमानित विस्तार प्रस्तुत करता है।.

जब बैंगनी 4 मिमी से अधिक के आयाम तक पहुंच जाता है, तो उन्हें पेटेचिया कहा जाता है और यदि यह एक सेंटीमीटर से अधिक हो जाता है तो इसे इकोस्मोसिस (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) कहा जाता है।.

Gingivorregia

इस शब्द का उपयोग हेमोरेजिक एपिसोड को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो अचानक मसूड़ों में दिखाई देते हैं, मौखिक स्तर पर (आरा गोनी, अलकेबर पेरेज़, ओलिवरे प्यूयाओ, लैंडर अज़कोना, गैल्लीस ल्लोरेंस, सनज़ वेलेज़, 1997).

यद्यपि यह आमतौर पर आपातकालीन चिकित्सा सेवाओं में अक्सर देखे जाने वाले लोगों में एक बहुत ही अक्सर चिकित्सा स्थिति होती है, यह कभी-कभी गंभीर विकृति से संबंधित हो सकती है, जैसे कि कार्सिनोमस (आरा गोनी, अलकेरे पेरेस, ओलिवरे प्यूयो, लैंडियो अज़कोना, गैलेगो ल्लोरेंस, सनज़ वेलेज़) 1997).

अत्यार्तव

रक्त के थक्के और रक्तस्राव के एपिसोड में असामान्यताएं मासिक धर्म चक्र को भी बदल सकती हैं (मेनोरागिया, 2015).

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा से प्रभावित महिलाओं में, भारी और / या लंबे समय तक चलने वाले रक्तस्राव (मेनोर्रेगिया, 2015) द्वारा परिभाषित मासिक धर्म का निरीक्षण करना संभव है।.

यह एक विकृति है जिसे उपचार और चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है क्योंकि यह विभिन्न जटिलताओं का कारण बन सकता है जैसे कि एनीमिया या तीव्र दर्द के एपिसोड (मेनोर्रेगिया, 2015).

नाक से खून आना

एपिस्टेक्सिस, चिकित्सीय शब्द है जिसका इस्तेमाल नकसीर के लिए किया जाता है (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ, 2015).

यद्यपि नाक से रक्तस्राव कई प्रकार के कारकों जैसे कि आघात, जुकाम, एलर्जिक राइनाइटिस आदि से जुड़ा हुआ दिखाई दे सकता है (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर हेल्थ, 2015)। थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में सबसे आम लक्षणों में से एक है.

अन्य जटिलताओं

ऊपर वर्णित संकेतों और लक्षणों के अलावा, अन्य प्रकार की अधिक गंभीर अभिव्यक्तियाँ दिखाई दे सकती हैं जो प्रभावित लोगों के अस्तित्व को खतरे में डालती हैं (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-) क्लेमेंटे, 2016).

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (Ruíz-Martínez, Sánchez-Jiménez, Bonilla-Aguilar, Martínez-Müller, González-Fernández, Martínez-Clemente, 2016) के स्तर पर सबसे आम आंतरिक रक्तस्राव या रक्तस्राव हैं।.

का कारण बनता है

प्रभावित लोगों के बहुमत में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा ऑटोइम्यून विकारों से जुड़ा हुआ है जो प्लेटलेट्स के विनाश का कारण बनता है (मेयो क्लिनिक, 2016)।.

चल रहे अनुसंधान अभी तक इस प्रतिरक्षा प्रक्रिया के एटियोलॉजिकल कारण की पहचान करने में सक्षम नहीं हुए हैं, इसलिए इसे आमतौर पर एक अज्ञातहेतुक विकार (मेयो क्लिनिक, 2016) के रूप में जाना जाता है।.

अन्य लोगों में, यदि कुछ जोखिम कारकों (मेयो क्लिनिक, 2016) के साथ बैंगनी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को जोड़ना संभव है:

• लिंग: यह पुरुषों की तुलना में महिलाओं में लगभग तीन गुना अधिक आम है.
• संक्रामक प्रक्रियाविशेष रूप से बच्चों में, पुरपुरा के विकास से पहले वायरल उत्पत्ति की एक संक्रामक प्रक्रिया आमतौर पर पहचानी जाती है। सबसे आम हैं कण्ठमाला, खसरा या श्वसन संक्रमण.
• गर्भावस्था: यह संभव है कि गर्भावस्था के कारण प्लेटलेट्स के स्तर में उल्लेखनीय कमी हो.

निदान

नैदानिक ​​संकेतों और संदेह के लक्षणों की उपस्थिति में, परिवार और व्यक्तिगत चिकित्सा के इतिहास का विश्लेषण और एक संपूर्ण नैदानिक ​​परीक्षा (Godeau, 2009) करना आवश्यक है.

प्रयोगशाला परीक्षण आवश्यक होंगे: रक्त गणना, रक्त जमावट विश्लेषण, ऊतक बायोप्सी, स्पाइनल आकांक्षा, आदि। (यूनिवर्सिटी ऑफ मैरीलैंड मेडिकल सेंटर, 2016).

इलाज

थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा में सबसे लगातार चिकित्सीय दृष्टिकोण में शामिल हैं (डोनाह्यू, 2016):

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का प्रशासन: कुछ प्रकार के कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स जैसे कि प्रेडनिसोन प्रतिरक्षा प्रणाली गतिविधि को दबाकर प्लेटलेट के स्तर को बढ़ा सकता है.
• अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन का प्रशासन: रक्तस्राव के स्तर को तेजी से बढ़ाने के लिए गंभीर रक्तस्राव या सर्जिकल प्रक्रिया के मामलों में आपातकालीन उपचार के रूप में उपयोग किया जाता है.
• थ्रोम्बोपोइटिन रिसेप्टर एगोनिस्ट का प्रशासन: कुछ दवाएं जैसे कि रोमिप्लोस्टमी या इलाट्रोमबाग रक्तस्राव और चोट को रोकने में मदद करते हैं.
• Immunosuppressants का प्रशासन: प्लेटलेट का स्तर बढ़ाने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि को रोकना। सबसे आम में से कुछ रक्सुसीमाब, साइक्लोफॉस्फेमाइन या अज़ैथियोप्रिन हैं.
• एंटीबायोटिक दवाओं: इसका उपयोग उन मामलों तक सीमित है जिनमें संक्रामक प्रक्रियाओं से जुड़े एटियलॉजिकल कारण की पहचान करना संभव है.
• सर्जरी: कुछ रोगियों में विशेषज्ञों ने तिल्ली को हटाने के लिए लक्षणों में सुधार या प्लेटलेट काउंट बढ़ाने की सलाह दी.

संदर्भ

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