पेजेट की बीमारी के लक्षण, कारण और उपचार

पेजेट की बीमारी, जिसे ओस्टिटिस डिफॉर्मन्स भी कहा जाता है, एक पुरानी बीमारी है जो हड्डियों को प्रभावित करती है। यह हड्डियों के एक अतिरंजित विकास और इन की एक अव्यवस्थित रीमॉडेलिंग द्वारा विशेषता है। यह स्थिति हड्डियों और फ्रैक्चर में कमजोरी की ओर ले जाती है, और परिपक्व आबादी में (ऑस्टियोपोरोसिस के बाद) हड्डी का दूसरा सबसे आम विकार है.

सटीक कारण पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं। यह देखा गया है कि पगेट की बीमारी एक ही परिवार में दोहराई जाती है, इसलिए इसके मूल में संभवतः आनुवंशिक घटक होते हैं.

आनुवांशिक कारकों को अन्य पर्यावरणीय कारकों के साथ जोड़ा जाना प्रतीत होता है, जिससे ऑस्टियोक्लास्ट की गतिविधि में एक पैथोलॉजिकल वृद्धि होती है। ओस्टियोक्लास्ट कोशिकाएं हैं जो हड्डियों को विघटित, पुनर्विक्रय और पुनर्वसन करती हैं.

यह रोग कई वर्षों के विकास के बाद खुद को प्रकट करता है, और उपास्थि पर हड्डी की विकृति, भंग और पहनने का कारण बनता है। किसी भी हड्डी को प्रभावित किया जा सकता है, हालांकि वे आमतौर पर श्रोणि, फीमर, टिबिया, रीढ़ या खोपड़ी को शामिल करते हैं। सबसे अधिक प्रभावित क्षेत्र काठ का रीढ़ है (30% और 75% मामलों के बीच).

पैगेट की बीमारी आमतौर पर एक हड्डी (मोनोस्टोटिक) या 2 या अधिक (पॉलीओस्टोटिक) को प्रभावित करती है। यह स्थिति 10 से 35% मामलों के बीच की है.

अन्य कम लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ जो इस स्थिति का कारण बनती हैं, वे हैं न्यूरोपैथी और सेन्सिनेरुरल डेफनेस (कान के आंतरिक ओस्कल्स को नुकसान के कारण श्रवण हानि)।.

दिल की विफलता भी हो सकती है, और यहां तक ​​कि ओस्टियोसारकोमा (घातक हड्डी का कैंसर).

जेम्स पगेट ने 1877 में एक लेख में इस बीमारी का विस्तार से वर्णन किया है "हड्डियों के पुराने सूजन के एक रूप पर (ओस्टिटिस विकृति)".

इसे शुरू में ओस्टिटिस डिफॉर्मन्स कहा जाता था क्योंकि इसे हड्डी की पुरानी सूजन माना जाता था। वर्तमान में यह ज्ञात है कि यह अस्थि मॉडलिंग का एक पुराना विकार है, लेकिन सूजन के अस्तित्व के बिना, इसलिए यह इंगित किया गया है कि उपयुक्त शब्द "अस्थिमृदुता" है.

इस बीमारी को अन्य बीमारियों से भ्रमित नहीं होना चाहिए, जो इस डॉक्टर का नाम रखती हैं, जैसे कि पगेट की बीमारी का चरम या स्तन के पगेट का रोग.

पैगेट की बीमारी की व्यापकता

पैगेट की बीमारी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है, और 55 साल से अधिक उम्र के लोगों में दिखाई देती है। उम्र के साथ घटना बढ़ती है, वास्तव में, 80 साल से अधिक उम्र के लोगों में लगभग 10% है.

इसका प्रचलन दुनिया की प्रत्येक जगह के अनुसार बहुत भिन्न होता है। यह मुख्य रूप से यूरोप, उत्तरी अमेरिका, न्यूजीलैंड और ऑस्ट्रेलिया में दिखाई देता है। जबकि एशियाई देशों में ऐसा बहुत कम होता है.

उच्च प्रसार वाले देशों में पगेट की बीमारी को कम करने की प्रवृत्ति है, 3% के करीब। स्पेन, फ्रांस, इटली और संयुक्त राज्य अमेरिका के हिस्से में मध्यवर्ती है, 1.5% और 2.5% के बीच। स्कैंडिनेवियाई देशों, साथ ही साथ अफ्रीका, एशिया और दक्षिण अमेरिका में, प्रचलन 1% से कम है.

इसके अलावा, व्यापकता को निर्धारित करना मुश्किल है क्योंकि यह एक ही देश के भीतर भी भिन्न होता है। इस प्रकार, इंग्लैंड के कुछ शहरों में, आबादी 2% है। इसके विपरीत, लैंकेस्टर में, प्रसार 8.3% है.

का कारण बनता है

पगेट की बीमारी का सटीक कारण अज्ञात है। ज्ञात है कि यह ओस्टियोक्लास्ट की असामान्यता के साथ जुड़ा हुआ है, जो कोशिकाएं हड्डी के निर्माण और उनके विखंडन का उत्पादन करती हैं.

विशेष रूप से, ये कोशिकाएं अतिसक्रिय होती हैं, जो हड्डी के कुछ क्षेत्रों को ख़राब करने का कारण बनती हैं और फिर असामान्य हड्डी के एक नए क्षेत्र द्वारा बदल दी जाती हैं। यह नया हिस्सा बड़ा है, लेकिन फ्रैक्चर होने की अधिक संभावना है.

ऐसे अध्ययन हैं जो इंगित करते हैं कि ऑटोसोमल प्रमुख विरासत हो सकती है। इसका मतलब यह है कि परिवर्तित जीन की एक एकल प्रति पहले से ही वंशजों में बीमारी का उत्पादन करेगी.

इस प्रकार, पगेट की बीमारी विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन को जोड़ती है। जिस पर सबसे अधिक अध्ययन किया गया है वह है सीस्टेस्टोमा -1 जीन (SQSTM1).

वंशानुगत घटकों के अलावा, पर्यावरणीय कारक भी प्रभावित करने लगते हैं। उदाहरण के लिए, पैरामाइक्सोवायरस संक्रमण, पानी और अनुपचारित दूध की खपत, साथ ही साथ विटामिन डी की कमी.

एक उच्च प्रसार फोकस (मैड्रिड के एक क्षेत्र में) में किए गए एक अध्ययन में यह निष्कर्ष निकाला गया कि इसका कारण सैनिटरी नियंत्रण के बिना गोजातीय मांस की खपत थी। इस निष्कर्ष में बचपन में संक्रामक संक्रमण शामिल है, जब कुछ या कुछ स्वास्थ्य नियंत्रण थे.

इस प्रकार, जानवरों के ऊतकों से एक संक्रामक एजेंट का अंतर्ग्रहण, बीमारियों का कारण बन सकता है, जैसे कि क्रुट्ज़फेल्ट-जैकब और निश्चित रूप से, पगेट की बीमारी।.

दूसरी ओर, लंकाशायर (इंग्लैंड) के फोकस में पगेट की बीमारी कीटनाशकों से आर्सेनिक के सेवन से संबंधित थी। हालांकि, इन अध्ययनों में कारण दिखाने के लिए ठोस सबूत नहीं हैं.

वर्तमान में, प्रवासन के कारण जातीय संरचना में परिवर्तन और स्वच्छता की स्थिति में सुधार के कारण रोग कम होता है। हड्डी की अति सक्रियता का मुकाबला करने वाले ओस्टियोक्लास्टिक एजेंटों की खोज के बाद से इसकी गंभीरता भी कम हो गई है।.

लक्षण

पगेट की बीमारी वाले 70-90% रोगियों में कोई भी लक्षण अनुभव नहीं होता है, कम से कम शुरुआत में.

जाहिर है, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ घावों के स्थान और संख्या पर निर्भर करेगी, साथ ही जोड़ों की भागीदारी या नहीं। आमतौर पर, ये मरीज अनुभव करते हैं:

- हड्डियों में दर्द यह दर्द निरंतर, सुस्त और गहरा है; और रात के दौरान बढ़ सकता है.

- गैर-विशिष्ट सिरदर्द.

- उपास्थि की चोटों के परिणामस्वरूप संयुक्त दर्द.

- रक्त कैल्शियम के स्तर में वृद्धि.

- टिबिया की वक्रता जैसे बोनी विकृति, जो प्रभावित हड्डी को "पेरेंटिस" के रूप में मेहराब का कारण बनता है। पैरों (या अन्य क्षेत्रों) को धनुषाकार और विकृत देखा जा सकता है.

- सिर के आकार में वृद्धि के साथ खोपड़ी या चेहरे की विकृति.

- प्रभावित हड्डी क्षेत्रों में उच्च त्वचा का तापमान.

-  शामिल क्षेत्रों में वासोडिलेशन.

- खोपड़ी की भागीदारी के मामले में मस्तिष्कमेरु द्रव के खराब परिसंचरण के परिणामस्वरूप तंत्रिका संबंधी जटिलताएं हो सकती हैं.

उनमें से कुछ जलशीर्ष, मानसिक विकार और यहां तक ​​कि मनोभ्रंश हैं। सुनवाई हानि (श्रवण हानि) या टिनिटस (श्रवण शोर जो मौजूद नहीं है) भी हो सकता है।.

अगर पगेट की बीमारी सिर की हड्डियों को प्रभावित करती है, चक्कर आना, सबक्लेवियन चोरी सिंड्रोम, आंखों की मांसपेशियों का पक्षाघात, या ट्राइजेमिनल न्यूराल्जिया भी अनुभव हो सकता है।. 

-30-50% मामलों में बहरापन हो सकता है। हालाँकि यह ठीक से ज्ञात नहीं है कि यह पगेट की बीमारी के कारण होता है या धीरे-धीरे उम्र के साथ जुड़ी हानि (प्रेस्ब्यूसिस) के कारण होता है.

-जब चेहरे की हड्डियां प्रभावित होती हैं, तो दांतों का ढीला होना या चबाने में समस्या हो सकती है.

- रीढ़ की हड्डी में संपीड़न। नतीजतन, यह प्रगतिशील दर्द, पेरेस्टेसिस, गैट समस्याओं या आंत्र या मूत्राशय की असंयम पैदा कर सकता है।.

- एसोसिएटेड स्थितियां जैसे गठिया भी हो सकती हैं। चूंकि, उदाहरण के लिए, पैरों की लंबी हड्डियों का झुकाव जोड़ों पर दबाव उत्पन्न कर सकता है.

- पगेट की बीमारी से प्रभावित लोगों में गुर्दे की पथरी विकसित हो सकती है.

- कोलेजन कैल्सीफिकेशन या अन्य रोग संबंधी जमा भी हो सकते हैं.

- जैसा कि उल्लेख किया गया है, मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या नसों में एक दबाव तंत्रिका तंत्र में समस्याएं पैदा कर सकता है.

- अधिक उन्नत मामलों में, हृदय रोग दिखाई दे सकते हैं। इसके अलावा, जो असामान्य हड्डी के ऊतक बन रहे हैं, उनमें पैथोलॉजिकल आर्टेरियोवेनस कनेक्शन होते हैं। यह हड्डियों को ऑक्सीजन की आपूर्ति करने में सक्षम होने के लिए दिल की एक बड़ी गतिविधि उत्पन्न करता है.

- ओस्टियोसारकोमा एक असामान्य लेकिन जीवन के लिए खतरा है। यह एक हड्डी का रसौली (हड्डी का कैंसर) है जो इस क्षेत्र में दर्द, नरम हड्डी में वृद्धि और चोटों में वृद्धि से प्रकट होता है.

निदान

पगेट की बीमारी का निदान कंकाल के रेडियोलॉजिकल अन्वेषण के माध्यम से किया जाता है.

रोग के प्रारंभिक चरण में, प्रभावित हड्डी में ऑस्टियोलाइटिक घाव होते हैं। ये चोटें तब होती हैं जब हड्डियों के कुछ हिस्से घुलने लगते हैं, जिससे छोटे छेद बन जाते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रिया प्रति वर्ष 1 सेंटीमीटर की गति से आगे बढ़ती है.

रोग के अगले चरण में स्केलेरोटिक घाव होते हैं, जो एक नई रोग संबंधी हड्डी के गठन का कारण बनते हैं। वे रेडियोग्राफ (ओस्टियोलाइटिक के साथ) पर देखे जा सकते हैं.

रोग के अंतिम चरण में, स्केलेरोटिक घाव प्रबल होता है और हड्डी के आकार में वृद्धि होती है। यदि रेडियोलॉजिकल खोज के कारण बीमारी का पता नहीं चला है, तो पेशेवर एक निश्चित विधि (Lyles et al, 2001) के रूप में एक हड्डी बायोप्सी का सहारा ले सकते हैं।.

पगेट की बीमारी का पता एक हड्डी स्कैन के साथ भी लगाया जा सकता है, जो एक रेडिओलेबेल्ड बिसफ़ॉस्फ़ोनेट के साथ किया जाता है.

यह विधि अधिक रक्त प्रवाह और हड्डी के कार्य वाले क्षेत्रों का पता लगाती है, जो रोग की एक मौलिक विशेषता को इंगित करता है। इसके अलावा, यह प्रभाव की सीमा को स्थापित करने के लिए उपयोगी है.

पगेट की बीमारी से प्रभावित लोगों में आमतौर पर रक्त में क्षारीय फॉस्फेट और कैल्शियम का स्तर ऊंचा होता है। Pyridinoline के उच्च स्तर (हड्डी और उपास्थि के ऊतकों से प्राप्त टुकड़े), और मूत्र में हाइड्रॉक्सीप्रोलाइन के अलावा.

उपचार

पगेट की बीमारी से प्रभावित सभी रोगियों को विशिष्ट उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। उनमें से ज्यादातर उन्नत उम्र के हैं और उन हिस्सों में छोटे और स्थानीयकृत हड्डी के घाव हैं जिनमें जटिलताओं का कम जोखिम है।.

रोग के व्यापक होने या बहुत सक्रिय होने पर औषधीय उपचार का संकेत दिया जाता है। वर्तमान में एंट्रेसोराप्टिव दवाओं का उपयोग उच्च हड्डी के कारोबार और अस्थिकोरक गतिविधि को कम करने के लिए किया जाता है.

बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स भी निर्धारित हैं, एक दवा जो हड्डी के कारोबार और फ्रैक्चर को कम करती है.

स्पेन में पगेट की बीमारी के इलाज के लिए अनुमोदित बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स पाइमोड्रोनेट, रिसाइरोनेट और ज़ोलेड्रोनिक एसिड (एमिनडोस) हैं.

गैर-अमीनडोस के समूह से, एटिड्रोनेट और तिलुड्रोनेट। अन्य बिस्फोस्फॉनेट्स हैं जिन्होंने इस बीमारी के उपचार के लिए प्रभावकारिता दिखाई है लेकिन यह कुछ देशों में अधिकृत नहीं है (जैसा कि स्पेन में है)। वे अलेंड्रोनेट, इबेंड्रोनेट, नेरीड्रोनेट, ओलपाड्रोनेट और क्लोड्रोनेट हैं.

उपचार का लक्ष्य सामान्य हड्डी के चयापचय को बहाल करने के लिए जैव रासायनिक प्रक्रिया का पुन: उपयोग करना है, साथ ही साथ दर्द को कम करना है। यह विकृतियों, पुराने ऑस्टियोआर्थराइटिस की उपस्थिति, फ्रैक्चर और तंत्रिका संरचनाओं के संपीड़न जैसी जटिलताओं से बचने का भी प्रयास करता है।.

आर्थोपेडिक सर्जरी के लिए रोगी को तैयार करने में मदद करने के लिए ड्रग उपचार का भी उपयोग किया जा सकता है। चूंकि वे अंतःस्रावी रक्तस्राव को कम करते हैं और गतिरोध द्वारा हाइपरलकसीमिया को नियंत्रित करते हैं.

जब बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स का उपयोग नहीं किया जा सकता है, तो कैल्सीटोनिन का उपयोग किया जाता है। यह एक पेप्टाइड हार्मोन है जो हड्डियों के पुनर्जीवन को बाधित करने की क्षमता रखता है। गैलियम नाइट्रेट का उपयोग बिसफ़ॉस्फ़ोनेट्स के प्रतिरोधी रोगियों के लिए भी किया जा सकता है.

यदि रोगी इस प्रकार की दवाओं के साथ इलाज करता है, तो कैल्शियम और विटामिन डी की खुराक का उपयोग करना आवश्यक है। इसका उद्देश्य हाइपोकैल्सीमिया और / या माध्यमिक हाइपरपैराट्रोइडिज़्म से बचना है।.

इस बीमारी का मुख्य लक्षण दर्द है, जो जटिलताओं और चोटों से उत्पन्न होता है। इसका इलाज करने के लिए, गैर-विरोधी भड़काऊ दवाओं और एनाल्जेसिक का उपयोग किया जाता है। कुछ मामलों में ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट निर्धारित किया जा सकता है.

ऑर्थोटिक उपचार भी आवश्यक हो सकता है (उपकरण, उपकरण, मोच ... आंदोलन को सुविधाजनक बनाने के लिए)। साथ ही श्रवण यंत्र, कैन और अन्य जो रोगी को बेहतर गुणवत्ता वाले जीवन जीने में मदद करते हैं.

कभी-कभी, सर्जिकल उपचार का सहारा लेना चाहिए। यह तब किया जाता है जब विकृति होती है जो बहुत दर्द या बोनी फिशर का कारण बनती है। यदि पैगेटिका आर्थ्रोपैथी प्रकट होती है (हड्डी में शिरापरक सर्किट), तो आर्थोप्लास्टी करना आवश्यक हो सकता है.

पगेट की बीमारी वाले रोगियों को पर्याप्त धूप प्राप्त करनी चाहिए, और हड्डियों के अच्छे स्वास्थ्य को बनाए रखने के लिए पर्याप्त शारीरिक व्यायाम करना चाहिए। पेशेवरों को प्रत्येक व्यक्ति को इस बीमारी के लक्षणों को बिगड़ने और कार्यक्षमता बनाए रखने से रोकने के लिए संकेत दिए गए अभ्यास का एक कार्यक्रम बनाना चाहिए। स्वस्थ शरीर के वजन को बनाए रखने के लिए भी सलाह दी जाती है.

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