मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम वे पुरानी बीमारियों का एक समूह है जो सामान्य रूप से पीड़ित लोगों के स्वास्थ्य और जीवन पर गंभीर परिणाम हैं.

इस प्रकार के सिंड्रोम से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा काफी लंबी है, इसलिए मुझे लगता है कि इन लोगों की जीवन स्थितियों को समझने और सुधारने के लिए बीमारी को जानना बेहतर है.

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के लक्षण

Myeloproliferative सिंड्रोम, जिसे अब myeloproliferative नियोप्लाज्म कहा जाता है, में सभी स्थितियां शामिल हैं जिनमें कम से कम एक प्रकार का रक्त कोशिका, अस्थि मज्जा में उत्पन्न होता है, विकसित होता है और अनियंत्रित रूप से फैलता है.

माइलोडिस्प्लास्टिक सिन्ड्रोम के खिलाफ इन सिंड्रोमों का मुख्य अंतर यह है कि, मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोमेस में अस्थि मज्जा एक अनियंत्रित तरीके से कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जबकि मायलोयोडेसप्लास्टिक में कोशिकाओं के निर्माण में कमी है.

विषय को अच्छी तरह से समझने के लिए, यह जानना आवश्यक है कि अस्थि मज्जा की स्टेम कोशिकाओं से रक्त कोशिकाएं कैसे विकसित होती हैं, माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम पर लेख में समझाया गया है।.

मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के प्रकार

माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के वर्तमान वर्गीकरण में शामिल हैं:

पॉलीसिथेमिया वेरा

इस सिंड्रोम की विशेषता है क्योंकि अस्थि मज्जा बहुत अधिक रक्त कोशिकाओं, विशेष रूप से लाल रक्त कोशिकाओं का उत्पादन करता है, जो रक्त को गाढ़ा करता है। यह JAK2 जीन से संबंधित है, जो 95% मामलों में उत्परिवर्तित होता है (एर्लिच, 2016).

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

यह स्थिति तब होती है जब अस्थि मज्जा बहुत अधिक प्लेटलेट्स का उत्पादन करती है, जिससे रक्त का थक्का जम जाता है और थ्रोम्बी का निर्माण होता है जो रक्त वाहिकाओं को रोकते हैं, जिससे मस्तिष्क और रोधगलन दोनों पैदा हो सकते हैं।.

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

यह रोग, जिसे मायलोस्क्लेरोसिस भी कहा जाता है, तब होता है जब अस्थि मज्जा बहुत अधिक कोलेजन और रेशेदार ऊतक पैदा करता है, जो रक्त कोशिकाओं को बनाने की क्षमता कम कर देता है।.

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

यह सिंड्रोम, जिसे बोन मैरो कैंसर भी कहा जाता है, ग्रैनुलोसाइट्स के अनियंत्रित उत्पादन की विशेषता है, एक प्रकार का सफेद रक्त कोशिका, जो अंततः अस्थि मज्जा और अन्य अंगों पर हमला करता है जो उचित कार्य को रोकता है.

लक्षण

ज्यादातर मामलों में, रोग की शुरुआत में लक्षण ध्यान देने योग्य नहीं होते हैं, इसलिए लोगों को आमतौर पर पता चलता है कि उनके पास नियमित एनालिटिक्स में सिंड्रोम है। सिवाय प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस के मामले में, जिसमें प्लीहा आमतौर पर चौड़ा होता है, जो पेट दर्द पैदा करता है.

प्रत्येक सिंड्रोम की विशेषता लक्षणों के साथ एक अलग नैदानिक ​​तस्वीर है, हालांकि कुछ लक्षण कई स्थितियों में मौजूद हैं.

पॉलीसिथेमिया वेरा

नैदानिक ​​अभिव्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• निरर्थक लक्षण (50% मामलों में होता है).
  • अस्थेनिया (कमजोरी या शारीरिक थकान).
  • रात को पसीना आना.
  • वजन कम होना.
  • गाउट संकट.
  • अधिजठर असुविधा.
  • सामान्यीकृत खुजली (खुजली).
  • सांस लेने में कठिनाई.
• थ्रोम्बोटिक घटना (50% मामलों में होता है).
  • सेरेब्रल संवहनी दुर्घटनाएं.
  • छाती की एनजाइना.
  • दिल का दौरा.
  • निचले छोरों के आंतरायिक अकड़न (मांसपेशियों में दर्द).
  • पेट की नसों में घनास्त्रता.
  • परिधीय संवहनी अपर्याप्तता (गर्मी और गर्मी के संपर्क में आने से पैरों की उंगलियों और तलवों में लालिमा और दर्द के साथ).
• रक्तस्राव (15 से 30% मामलों में होता है).
  • एपिस्टेक्सिस (नासिका का रक्तस्राव).
  • मसूड़े से खून बहना (मसूड़ों से रक्तस्राव).
  • पाचन संबंधी रक्तस्राव.
• न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ (60% मामलों में होता है).
  • सिरदर्द.
  • हाथों और पैरों में झुनझुनाहट.
  • चक्कर की भावना.
  • दृश्य परिवर्तन.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

नैदानिक ​​अभिव्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• माइक्रोकिरक्यूलेशन में विकार (40% मामलों में होता है).
  • उंगलियों और पैर की उंगलियों में लालिमा और दर्द.
  • बेसुध गैंगरीन.
  • क्षणिक मस्तिष्क संवहनी दुर्घटनाएं.
  • ischaemia.
  • बेहोशी.
  • अस्थिरता
  • दृश्य परिवर्तन.
• घनास्त्रता (25% मामलों में होता है).
• रक्तस्राव (5% मामलों में होता है).

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

नैदानिक ​​अभिव्यक्ति में निम्नलिखित लक्षण शामिल हैं:

• संवैधानिक (30% मामलों में होता है).
  • भूख की कमी.
  • वजन कम होना.
  • रात को पसीना आना.
  • बुखार.
• एनीमिया से पीड़ित (25% मामलों में होता है).
  • अस्थेनिया (कमजोरी या शारीरिक थकान).
  • थकावट के साथ डिस्पेनिया (सांस की तकलीफ की भावना).
  • निचले छोरों की सूजन (द्रव प्रतिधारण के कारण सूजन).
• तिल्ली का बढ़ना (20% मामलों में होता है)। पेट दर्द के साथ प्लीहा की सूजन.
• अन्य कारण कम लगातार (7% मामलों में)
  • धमनी और शिरापरक घनास्त्रता.
  • हाइपरयुरिसीमिया (रक्त में यूरिक एसिड में वृद्धि), जो गाउट में ट्रिगर हो सकता है.
  • सामान्यीकृत खुजली (खुजली).

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

लक्षणों में से अधिकांश संवैधानिक हैं:

• अस्थेनिया (कमजोरी या शारीरिक थकान).
• भूख और वजन में कमी.
• बुखार और रात को पसीना आता है.
• सांस लेने में तकलीफ.

यद्यपि रोगी अन्य लक्षणों जैसे संक्रमण, कमजोरी और टूटी हुई हड्डियों, दिल के दौरे, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और तिल्ली का बढ़ना (स्प्लेनोमेगाली) से भी पीड़ित हो सकते हैं।.

का कारण बनता है

मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव सिंड्रोम इसलिए होता है क्योंकि अस्थि मज्जा एक अनियंत्रित तरीके से कोशिकाएं बनाता है, लेकिन ऐसा क्यों होता है यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है। जैसा कि अधिकांश सिंड्रोम में, दो प्रकार के कारक होते हैं जो सिंड्रोम की उपस्थिति से संबंधित प्रतीत होते हैं:

आनुवंशिक कारक

कुछ रोगियों में यह पाया गया है कि एक गुणसूत्र, जिसे फिलाडेल्फिया गुणसूत्र कहा जाता है, सामान्य से छोटा होता है। तो ऐसा लगता है कि एक आनुवांशिक घटक है जो इस बीमारी से पीड़ित होने की संभावना को बढ़ाता है.

पर्यावरणीय कारक

आनुवांशिक कारक अकेले इन सिंड्रोमों के व्याख्यात्मक नहीं हैं क्योंकि ऐसे लोग हैं जिन्होंने फिलाडेल्फिया गुणसूत्र की कमी नहीं पाई है और फिर भी उनमें से एक सिंड्रोम है.

कुछ अध्ययनों से पता चलता है कि पर्यावरणीय कारक जैसे कि विकिरण, रसायनों या भारी धातुओं के निरंतर संपर्क में रहने से इस प्रकार की बीमारी (जैसे अन्य कैंसर में होती है) से पीड़ित होने की संभावना बढ़ जाती है।.

जोखिम कारक

अन्य कारक, जैसे कि रोगी की उम्र या लिंग, एक माइलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के विकास के जोखिम को बढ़ा सकता है। ये जोखिम कारक निम्न तालिका में वर्णित हैं:

इलाज

वर्तमान में ऐसा कोई उपचार उपलब्ध नहीं है जो मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम को ठीक कर सके, लेकिन लक्षणों को कम करने और भविष्य में होने वाली जटिलताओं को रोकने के लिए उपचार मौजूद हैं जो रोगी को हो सकते हैं.

उपयोग किया जाने वाला उपचार प्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के प्रकार पर निर्भर करता है, हालांकि कुछ संकेत हैं (जैसे कि पोषण संबंधी परिवर्तन) जो सभी मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम के लिए सामान्य हैं।.

पॉलीसिथेमिया वेरा

पॉलीसिथेमिया वेरा के लक्षणों को कम करने के लिए उपयोग किए जाने वाले उपचारों का उद्देश्य लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करना है, इस उद्देश्य के लिए दवाओं और अन्य उपचारों का उपयोग किया जाता है, जैसे कि फेलोबोटॉमी।.

Phlebotomy एक छोटी सी चीरा के माध्यम से, लाल रक्त कोशिका के स्तर को कम करने और दिल के दौरे या अन्य हृदय रोग से पीड़ित रोगियों की संभावना को कम करने के लिए रक्त की एक निश्चित मात्रा को खाली करने के लिए किया जाता है।.

यह एक पहली पंक्ति का उपचार है, अर्थात, एक बार जब वह निदान किया जाता है तो रोगी को प्राथमिक उपचार मिलता है। ऐसा इसलिए है क्योंकि यह एकमात्र उपचार साबित हुआ है जो पॉलीसिथेमिया से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा को बढ़ाता है.

दवा के साथ उपचार में शामिल हैं:

• हाइड्रॉक्सीयूरिया (व्यापार नाम: ड्रोक्सिया या हाइड्रिया) या एनाग्रेलाइड (व्यापार नाम: एग्रीलिन) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी। ये दवाएं लाल रक्त कोशिकाओं की संख्या को कम करती हैं.
• एस्पिरिन की कम खुराक, बुखार और लालिमा और त्वचा की जलन को कम करने के लिए.
• एंटीथिस्टेमाइंस, खुजली को कम करने के लिए.
• एलोप्यूरिनॉल, गाउट के लक्षणों को कम करने के लिए.

कुछ मामलों में अन्य उपचारों को लागू करना आवश्यक होता है, जैसे कि रक्त का संक्रमण यदि रोगी को एनीमिया या सर्जरी है तो तिल्ली को हटाने के लिए यदि इसका आकार बढ़ गया है.

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया

आवश्यक थ्रोम्बोसाइटेमिया मूल रूप से मध्यस्थ है, जिसमें शामिल हैं:

• हाइड्रॉक्स्यूरिया (व्यापार नाम: ड्रोक्सिया या हाइड्रिया) या एनाग्रेलाइड (व्यापार नाम: एग्रीलिन) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी, लाल रक्त कोशिका के स्तर को कम करने के लिए.
• एस्पिरिन की कम खुराक, सिर दर्द और त्वचा की लालिमा और जलन को कम करने के लिए.
• अमीनोकैप्रोइक एसिड, रक्तस्राव को कम करने के लिए (आमतौर पर सर्जिकल ऑपरेशन करने से पहले उपयोग किया जाता है, रक्तस्राव को रोकने के लिए).

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस

प्राथमिक मायलोफिब्रोसिस को मूल रूप से दवा के साथ इलाज किया जाता है, हालांकि अन्य गंभीर मामलों में सर्जरी, प्रत्यारोपण और रक्त संक्रमण जैसे अन्य उपचार आवश्यक हो सकते हैं।.

दवा के साथ उपचार में शामिल हैं:

• हाइड्रॉक्सीयूरिया (व्यापार नाम: ड्रॉक्सिया या हाइड्रिया) के साथ मायलोस्पुप्रेसिव थेरेपी, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स की संख्या को कम करने के लिए, एनीमिया के लक्षणों में सुधार और कुछ जटिलताओं को रोकती है जैसे तिल्ली का बढ़ना.
• एनीमिया का इलाज करने के लिए थैलिडोमाइड और लेनिनलोमाइड.

कुछ मामलों में तिल्ली अपने आकार को बहुत बढ़ा देती है और इसे हटाने के लिए सर्जरी करना आवश्यक है.

यदि व्यक्ति को गंभीर एनीमिया है, तो दवा के साथ जारी रखने के अलावा, रक्त आधान करना आवश्यक होगा.

सबसे गंभीर मामलों में एक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण करना आवश्यक है, जो क्षतिग्रस्त या नष्ट कोशिकाओं को अन्य स्वस्थ लोगों के साथ बदल देता है.

क्रोनिक माइलॉयड ल्यूकेमिया

पुरानी माइलॉयड ल्यूकेमिया के लिए उपलब्ध उपचारों की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि हुई है और इसमें मुख्य रूप से दवा उपचार और प्रत्यारोपण शामिल हैं.

दवा के साथ उपचार में शामिल हैं:

• डायसैटिनिब (ब्रांड नाम: Sprycel), इमैटिनिब (ब्रांड नाम: Gleevec) और nilotinib (ब्रांड नाम: Tasigna) जैसी दवाओं के साथ कैंसर के लिए लक्षित चिकित्सा। ये दवाएं कैंसर कोशिकाओं के कुछ प्रोटीनों को प्रभावित करती हैं जो उन्हें अनियंत्रित तरीके से गुणा करने से रोकती हैं.
• इंटरफेरॉन, कैंसर कोशिकाओं के खिलाफ रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली से लड़ने में मदद करने के लिए। इस उपचार का उपयोग केवल तब किया जाता है जब अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण नहीं किया जा सकता है.
• कीमोथेरेपी, कैंसर कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए साइक्लोफॉस्फेमाइड और साइटाराबीन जैसी दवाएं दी जाती हैं। आमतौर पर रोगी के अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त करने से ठीक पहले किया जाता है.

चिकित्सा चिकित्सा के अलावा अन्य उपचार भी हैं जो रोगियों की स्थितियों और जीवन प्रत्याशा में काफी सुधार कर सकते हैं, जैसे अस्थि मज्जा या लिम्फोसाइट प्रत्यारोपण.

संदर्भ

1. एर्लिच, एस। डी। (2 फरवरी, 2016). मायलोप्रोलिफेरेटिव विकार. मैरीलैंड मेडिकल सेंटर विश्वविद्यालय से लिया गया: 
2. जोसेफ काररेस फाउंडेशन। (एन.डी.). क्रोनिक मायलोप्रोलिफेरेटिव सिंड्रोम. 17 जून, 2016 को जोसेफ काररेस फाउंडेशन से लिया गया
3. जेरड्स, आरोन टी। (अप्रैल 2016). मायलोप्रोलिफ़ेरेटिव नियोप्लाज्म. क्लीवलैंड क्लिनिक से लिया गया