मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

शब्द माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम (SMD) एक प्रकार का अस्थि मज्जा कैंसर जिसमें अपरिपक्व रक्त कोशिकाएं वयस्क और स्वस्थ रक्त कोशिकाओं में परिपक्व नहीं हो पाती हैं.

इस तरह की बीमारी आमतौर पर अल्पविकसित रक्त परीक्षणों में पाई जाती है जो हम यह जांचने के लिए करते हैं कि सब कुछ ठीक चल रहा है क्योंकि, शुरुआत में, लक्षण ध्यान देने योग्य नहीं हैं। इसलिए नियमित आधार पर एनालिटिक्स करना इतना महत्वपूर्ण है.

मुख्य लक्षण जो रोगियों को नोटिस करते हैं, एक बार इस बीमारी के बढ़ने के बाद, सांस लेने में समस्या और निरंतर थकान की भावना है.

एमडीएस से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा बहुत ही विषम है क्योंकि यह विशिष्ट प्रकार के सिंड्रोम के साथ-साथ अन्य कारकों जैसे कि उम्र या उन पदार्थों के बारे में निर्भर करता है, जो उनके जीवन में सामने आए हैं (रासायनिक पदार्थ, भारी धातु ...).

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के लक्षण

यह समझने के लिए कि माइलोडायप्लास्टिक सिंड्रोम क्या हैं, हमें पहले पता होना चाहिए कि अस्थि मज्जा और रक्त कोशिकाओं का सामान्य कामकाज क्या है.

स्वस्थ लोगों में, अस्थि मज्जा में स्टेम कोशिकाएं होती हैं जो रक्त कोशिकाओं में परिपक्व हो सकती हैं, दूसरों के बीच।.

एक रक्त स्टेम सेल दो प्रकार के हो सकते हैं: एक लिम्फोइड स्टेम सेल या एक माइलॉयड स्टेम सेल। लिम्फोसाइट्स सफेद रक्त कोशिकाओं में परिपक्व होते हैं जबकि मायलोइड स्टेम कोशिकाएं निम्न प्रकार की रक्त कोशिकाओं में से एक में परिपक्व हो सकती हैं:

• लाल रक्त कोशिकाएं, जो शरीर के सभी ऊतकों को ऑक्सीजन और पोषक तत्व ले जाती हैं.
• प्लेटलेट्स, जो रक्तस्राव को रोकने के लिए एक अवरोध (रक्त के थक्कों) का निर्माण करते हैं.
• श्वेत रक्त कोशिकाएं, जो प्रतिरक्षा प्रणाली का हिस्सा हैं और संक्रमण और बीमारियों से लड़ती हैं.

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की विशेषता है क्योंकि मायलोइड स्टेम कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाओं, प्लेटलेट्स और श्वेत रक्त कोशिकाओं जैसे वयस्क रक्त कोशिकाओं में परिपक्व नहीं हो पाती हैं और परिपक्वता की एक मध्यवर्ती स्थिति में रहती हैं, जो विस्फोट कोशिकाएं कहलाती हैं.

ब्लास्ट कोशिकाएं काम नहीं करती हैं और उन्हें बहुत कम जीवन देना पड़ता है, रक्त छोड़ने के तुरंत बाद मर जाते हैं या उसी अस्थि मज्जा में, स्वस्थ कोशिकाओं के लिए बहुत कम जगह छोड़ते हैं जो परिपक्व होने में सक्षम हो गए हैं.

जब स्वस्थ रक्त कोशिकाओं का स्तर काफी गिर जाता है, तो व्यक्ति संक्रमण, एनीमिया या लगातार रक्तस्राव जैसी समस्याओं से पीड़ित हो सकता है.

लक्षण और लक्षण

आम तौर पर इन सिंड्रोमों के लक्षण तब तक नज़र नहीं आते हैं जब तक कि व्यक्ति कुछ समय के लिए बीमारी के साथ नहीं रहा हो। यद्यपि प्रत्येक सिंड्रोम की अलग-अलग विशेषताएं हैं, वे सभी निम्नलिखित लक्षण साझा करते हैं:

• सांस लेने में तकलीफ.
• कमजोरी और थकान.
• त्वचा की कोमलता (सामान्य से अधिक).
• आसानी से रक्तस्राव और रक्तस्राव.
• पेटीचिया (त्वचा पर धब्बे जो कि रक्तस्राव के रूप में त्वचा के पास होता है, लेकिन कोई घाव नहीं होता है जिसके माध्यम से हो सकता है).

मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रकार

Myelodysplastic syndromes प्रभावित रक्त कोशिका के प्रकार में विभेदित होते हैं, इसलिए, यह निर्धारित करने के लिए सटीक रक्त परीक्षण करना आवश्यक है कि रोगी किस विशिष्ट प्रकार के myelodysplastic सिंड्रोम से पीड़ित है।.

डब्ल्यूएचओ (विश्व स्वास्थ्य संगठन) निम्नलिखित सिंड्रोमों को अलग करता है:

• एकतरफा डिसप्लेसिया (RCUD) के साथ दुर्दम्य साइटोपेनिया
• रिंग्ड सिडरोबलास्ट्स (आरएआरएस) के साथ दुर्दम्य एनीमिया
• मल्टीलैंगिन डिसप्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ आग रोक साइटोपेनिया
• अतिरिक्त विस्फोट -1 (RAEB-1) के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता
• अतिरिक्त विस्फोट -2 (RAEB-2) के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता
• अवर्गीकृत माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस-यू)
• Myelodysplastic सिंड्रोम 5q विलोपन के साथ जुड़ा हुआ है.

एकतरफा डिसप्लेसिया (RCUD) के साथ दुर्दम्य साइटोपेनिया

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम से पीड़ित 5 और 10% रोगियों में एक दुर्दम्य साइटोपेनिया होता है जिसमें एकतरफा डिसप्लेसिया (RCUD) होता है।.

आरसीयूडी शब्द में मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का एक समूह शामिल है जिसमें केवल एक प्रकार का रक्त कोशिका प्रभावित होता है, जबकि अन्य प्रकार सामान्य रहते हैं। इसके अलावा, उस प्रकार की सभी रक्त कोशिकाएं प्रभावित नहीं होती हैं, लगभग 10% कोशिकाओं में केवल समस्याएं होती हैं (डिसप्लेसिया).

इस समूह के भीतर निम्नलिखित सिंड्रोम शामिल हैं:

• आग रोक एनीमिया (आरए)। आरएयूडी का सबसे सामान्य प्रकार आरए है, इस सिंड्रोम में प्रभावित रक्त कोशिकाएं लाल रक्त कोशिकाएं होती हैं, जिनका रक्त में स्तर बहुत कम होता है। बाकी रक्त कोशिकाओं और विस्फोटों का स्तर सामान्य है.
• आग रोक न्यूट्रोपेनिया (RN)
• आग रोक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (आरटी)

कभी-कभी एक आरसीयूडी कम हो सकता है और एक तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया बन सकता है, लेकिन यह अक्सर नहीं होता है, आम तौर पर आरसीयूडी वाले रोगी लंबे समय तक और जीवन की अच्छी गुणवत्ता के साथ रहते हैं।.

रिंग्ड सिडरोबलास्ट्स (आरएआरएस) के साथ दुर्दम्य एनीमिया

माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम से पीड़ित 10 से 15% रोगियों में रिंग्ड सिडरोबलास्ट्स (RARS) के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता है।.

यह सिंड्रोम दुर्दम्य एनीमिया के समान है, केवल लाल रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं। इस अंतर के साथ कि अपरिपक्व लाल रक्त कोशिकाओं में मौजूद RARS में लोहे के जमाव को उनके नाभिक के चारों ओर, छल्ले बनाते हुए देखा जा सकता है, इसलिए इन कोशिकाओं को रिंग सिडरोबलास्ट कहा जाता है.

आरएआरएस शायद ही कभी ल्यूकेमिया में बदल सकता है, और रोगियों के लिए लंबे समय तक रहना सामान्य है.

मल्टीलैंगिन डिसप्लेसिया (आरसीएमडी) के साथ आग रोक साइटोपेनिया

यह सबसे लगातार प्रकार का मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम है, डीएस के साथ लगभग 40% रोगियों में मल्टीलाइनिस डिस्प्लाशिया (आरसीएमडी) के साथ एक दुर्दम्य साइटोपेनिया होता है।.

RCMD की विशेषता है क्योंकि कम से कम दो प्रकार की रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, जबकि बाकी बरकरार रहती हैं, और रक्त और मज्जा दोनों में विस्फोट की संख्या सामान्य होती है.

RCMD के रोगियों के लगभग 10% मामलों में यह ल्यूकेमिया को कम करता है। पिछले दो मायलोयोडायप्लास्टिक सिंड्रोम के विपरीत, इस सिंड्रोम से पीड़ित रोगियों में एक छोटी जीवन प्रत्याशा होती है, यह अनुमान लगाया गया है कि निदान स्थापित होने के बाद 2 साल के भीतर लगभग आधे रोगियों की मृत्यु हो जाती है।.

अतिरिक्त विस्फोट -1 (RAEB-1) के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता

इस प्रकार के एनीमिया की विशेषता है क्योंकि एक या अधिक प्रकार की रक्त कोशिकाएं प्रभावित होती हैं, जो रक्त और अस्थि मज्जा दोनों में बहुत कम स्तर पर पाई जाती हैं।.

 इसके अलावा, अस्थि मज्जा में विस्फोटों की अधिकता है, हालांकि वे आमतौर पर 10% से कम रक्त कोशिकाओं का प्रतिनिधित्व करते हैं। ब्लास्ट कोशिकाओं में एयूआर चिपक नहीं होता है, जो एक बेकार सामग्री है.

RAEB-1 के साथ कई रोगियों को तीव्र मायलोइड ल्यूकेमिया विकसित होता है, लगभग 25%। RAEB-1 से पीड़ित लोगों की जीवन प्रत्याशा लगभग 2 वर्ष है, जैसे कि RCMD से पीड़ित हैं.

अतिरिक्त विस्फोट -2 (RAEB-2) के साथ दुर्दम्य रक्ताल्पता

RAEB-2 RAEB-1 के समान है, इस अंतर के साथ कि पहले अस्थि मज्जा में ब्लास्टोसिस्ट की संख्या अधिक होती है, जो मज्जा के 20% रक्त कोशिकाओं के अनुरूप होने में सक्षम होती है।.

वे इस बात से भी भिन्न हैं कि रक्त में ब्लास्टोसिस्ट की अधिकता भी है, जहाँ 5 से 19% श्वेत रक्त कोशिकाएँ परिपक्व नहीं हो पाई हैं और ब्लास्टोसिस्ट बने हुए हैं। इन ब्लास्ट कोशिकाओं में एयूआर के डिब्बे हो सकते हैं.

RAEB-2 के साथ एक मरीज की तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया विकसित होने की संभावना बहुत अधिक है, लगभग 50%। इसलिए, इस सिंड्रोम वाले रोगियों में खराब रोग का निदान होता है.

डेल के साथ जुड़े माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम (5q) पृथक

इस मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम की मुख्य विशेषता यह है कि रक्त स्टेम कोशिकाओं के गुणसूत्रों में गुणसूत्र 5 की कमी होती है और यह असामान्य तरीके से विकसित होता है।.

लाल रक्त कोशिका का स्तर थोड़ा कम है और रोगियों में एनीमिया हो सकता है, जबकि श्वेत रक्त कोशिका का स्तर सामान्य है और प्लेटलेट का स्तर बढ़ा हुआ भी देखा जा सकता है.

इस सिंड्रोम वाले मरीजों में आमतौर पर ल्यूकेमिया विकसित नहीं होता है और लंबे जीवन प्रत्याशा के साथ एक बहुत अनुकूल रोग का निदान होता है.

अवर्गीकृत माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम (एमडीएस-यू)

यह सिंड्रोम सभी मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का कम से कम सामान्य है। एमडीएस-यू का निदान किसी भी सिंड्रोम के रूप में किया जाता है जो असामान्य रक्त कोशिकाओं के साथ एमडीएस के मानदंडों को पूरा करता है, लेकिन विशेष रूप से एमडीएस के किसी भी प्रकार के मानदंडों को पूरा नहीं करता है।.

इस समूह में बहुत अलग विशेषताओं वाले रोगी शामिल हैं, जिससे सामान्य रोग का निदान करना मुश्किल हो जाता है.

जोखिम कारक

ऐसे कारक हैं जो माइलोडिसप्लास्टिक विकार होने की संभावना को बढ़ा सकते हैं, जैसे कि निम्नलिखित:

• उदाहरण के लिए, कीमोथेरेपी या रेडियोथेरेपी के साथ उपचार होने से कैंसर का इलाज किया जा सकता था.
• कुछ रासायनिक यौगिकों जैसे कि कीटनाशक, उर्वरक और / या सॉल्वैंट्स के संपर्क में हैं, उदाहरण के लिए, काम पर.
• धूम्रपान करने वाला होना.
• पारा जैसे भारी धातुओं के संपर्क में आए हैं.
• बूढ़ा होना.

हालांकि यह ज्ञात है कि ये जोखिम कारक रोग की शुरुआत और विकास को प्रभावित करते हैं, ज्यादातर मामलों में मायलोयोडायप्लास्टिक सिंड्रोम का कारण ज्ञात नहीं है.

इलाज

मायलोयोड्सप्लास्टिक सिंड्रोम का इलाज करने के लिए विभिन्न प्रकार के उपचार हैं। एक विशिष्ट उपचार का विकल्प कई कारकों पर निर्भर करता है जिनमें से उदाहरण के लिए क्षतिग्रस्त कोशिका का प्रकार या रोगी के लक्षण हैं.

उपचारों को मूल रूप से दो समूहों में वर्गीकृत किया जा सकता है, पारंपरिक या मानक वाले और जो मूल्यांकन के अधीन हैं। पारंपरिक उपचार वे हैं जो सामान्य रूप से उपयोग किए जाते हैं, लेकिन, यदि किसी अन्य उपचार के मूल्यांकन के परिणाम प्राप्त होते हैं और ये अनुकूल हैं, तो मूल्यांकन के तहत उपचार एक मानक उपचार बन जाता है।.

मानक उपचार

वर्तमान में, तीन प्रकार के मानक उपचार उपयोग किए जाते हैं:

• सहायक चिकित्सा देखभाल. इस प्रकार के उपचार में रोग और अन्य उपचारों (जैसे रेडियोथेरेपी) के कारण होने वाली समस्याओं को सुधारने के उद्देश्य से कई उपायों को शामिल किया जाता है:
  • आधान चिकित्सा. रोगियों में स्वस्थ लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के स्तर को बढ़ाने के लिए रक्त आधान का उपयोग किया जाता है। लाल रक्त कोशिकाओं का आधान आमतौर पर किया जाता है जब रक्त परीक्षण लाल रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर को दर्शाता है और रोगी को एनीमिया होता है। प्लेटलेट आधान तब किया जाता है जब रोगियों को रक्तस्राव होता है या एक ऐसी प्रक्रिया से गुजरना पड़ता है जो खून बहने की संभावना होती है और जब प्लेटलेट के निम्न स्तर एक विश्लेषणात्मक रूप में दिखाई देते हैं। ट्रांसफ्यूजन थेरेपी में एक समस्या है और यह है कि जिन रोगियों को रक्त के कई संक्रमण प्राप्त होते हैं, उन्हें लोहे के संचय द्वारा कुछ ऊतकों और अंगों में नुकसान पहुंचाया जा सकता है, हालांकि इस अतिरिक्त लोहे का इलाज एक उपचार के साथ किया जा सकता है.
  • एरिथ्रोपोएसिस को उत्तेजित करने वाले पदार्थों का प्रशासन (देखें)। ईएसएस परिपक्व रक्त कोशिकाओं के स्तर को बढ़ाने और एनीमिक लक्षणों को कम करने में मदद करता है। कभी-कभी वे इसकी प्रभावशीलता बढ़ाने के लिए ग्रैनुलोसाइट कॉलोनी उत्तेजक कारक (एफईसी-जी) नामक पदार्थ के साथ संयुक्त होते हैं.
  • एंटीबायोटिक चिकित्सा. सफेद रक्त कोशिकाओं के निम्न स्तर वाले रोगियों में संक्रमण का सामना करना बहुत आम है, यही कारण है कि उन्हें आमतौर पर एंटीबायोटिक दवाओं को निर्धारित किया जाता है.
• ड्रग थेरेपी.
  • इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी. इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का उपयोग किया जाता है क्योंकि यह कभी-कभी रोगियों की अपनी प्रतिरक्षा प्रणाली होती है जो बिगड़ती है और लाल रक्त कोशिकाओं के साथ समाप्त होती है। इसे कम करने के लिए, एंटीमाइकोसिटिक ग्लोब्युलिन (जीएटी) नामक पदार्थ को प्रशासित किया जाता है, जो प्रतिरक्षा प्रणाली को कमजोर करता है। यह उपाय आवश्यक लाल रक्त कोशिका की संख्या को कम करने में मदद करता है.
  • एज़ैसिटिन और डिकिटाबाइन. ये दवाएं उन कोशिकाओं को मारती हैं जो अनियंत्रित तरीके से विभाजित होती हैं, कोशिका को परिपक्व बनाने के लिए जिम्मेदार जीन के प्रभाव को भी बढ़ाती हैं। यह उपचार एक ल्यूकेमिया में अध: पतन की संभावना को कम करने या कम करके मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम में सुधार कर सकता है।.
  • कीमोथेरपी इसका उपयोग एमडीएस के रोगियों में किया जाता है जिसमें उनके अस्थि मज्जा में अत्यधिक संख्या में विस्फोट होते हैं, क्योंकि वे ल्यूकेमिया विकसित करने की काफी संभावना रखते हैं.
  • स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के साथ कीमोथेरेपी. कई मामलों में, उपचार के साथ क्षतिग्रस्त कोशिकाओं को बहाल करने के लिए कीमोथेरेपी खत्म करने के बाद स्टेम सेल प्रत्यारोपण किया जाता है। स्टेम सेल एक डोनर के रक्त या अस्थि मज्जा से प्राप्त होते हैं और जमे हुए जमा होते हैं। जब मरीज कीमोथेरेपी पूरा करता है, तो स्टेम सेल को पिघलाया जाता है और रोगी को जलसेक द्वारा प्रशासित किया जाता है।.

संदर्भ

1. अमेरिकन कैंसर सोसायटी। (2 जुलाई 2015). मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम के प्रकार. अमेरिकन कैंसर सोसायटी से लिया गया.

2. जोसेफ काररेस फाउंडेशन। (एन.डी.). मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम. 15 जून, 2016 को जोसेफ काररेस फाउंडेशन से लिया गया.

3. राष्ट्रीय कैंसर संस्थान। (12 अगस्त 2015). माइलोडायस्प्लास्टिक सिंड्रोम उपचार (PDQ®) -पति संस्करण. राष्ट्रीय कैंसर संस्थान से लिया गया.

4. नेशनल लाइब्रेरी ऑफ मेडिसिन। (एन.डी.). मायलोयड्सप्लास्टिक सिंड्रोम. 15 जून 2016 को मेडलाइनप्लस से लिया गया.