पश्चिम सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

वेस्ट सिंड्रोम (SW) यह एक प्रकार का आयु-निर्भर बचपन की मिर्गी (एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011) है। यह एक एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी है जो एक रोगसूचक त्रय द्वारा विशेषता है: शिशु की ऐंठन, हाइपशैरिया और साइकोमोटर विकास में देरी।.

इसके अलावा, इस विकृति विज्ञान में अन्य नामों को ढूंढना भी आम है, जैसे कि "इन्फेंटाइल स्पस्म" या "इंफेंटाइल स्पैम्स", एंग्लो-सैक्सन मेडिकल साहित्य (एंडिलेशियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी, 2016) में.

आम तौर पर, वेस्ट सिंड्रोम के नैदानिक ​​लक्षण का विकास लगभग 4-8 महीने की उम्र में होता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015).

भौगोलिक क्षेत्र के आधार पर दोनों घटनाओं और व्यापकता में काफी भिन्नता है, हालांकि, विभिन्न सांख्यिकीय अध्ययनों ने पुरुषों में अधिक घटना (एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011) दिखाई है।.

अंतर्निहित सिंड्रोम के आधार पर वेस्ट सिंड्रोम को विभिन्न तरीकों से वर्गीकृत किया जा सकता है (रोगसूचक, द्वितीयक, क्रिप्टोजेनिक और अज्ञातहेतुक), हालांकि, सबसे अधिक बार जन्मपूर्व घटनाओं (गुइलेन पिंटो और गुइलेन वेदोजा, 2015) से संबंधित हैं.

हालांकि वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) और विगबेट्रिन (GBV) के साथ चिकित्सीय हस्तक्षेप, अनुकूल रूप से विकसित होने की प्रवृत्ति (गुइलेन पिंटो और गुइलेन वेदोजा, 2015).

वेस्ट सिंड्रोम के लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम (एसडब्ल्यू) एक प्रकार की उम्र से संबंधित बचपन की मिर्गी है जो तीन क्लासिक लक्षणों से जुड़ी होती है: शिशु की ऐंठन, हाइपशैरिया और साइकोमोटर विकास में एक सामान्यीकृत देरी।(एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011).

मिर्गी एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो असामान्य न्यूरोनल गतिविधि के आवर्तक एपिसोड के विकास की विशेषता है, जिसे दौरे या मिरगी के दौरे (फर्नांडीज-सुआरेज़, एट अल।, 2015, मेयो क्लिनिक, 2015) कहा जाता है।.

इसके अलावा, मिर्गी सामान्य आबादी (मदीना, 2015) में सबसे लगातार पुरानी तंत्रिका संबंधी बीमारियों में से एक है। दुनिया भर में लगभग 50 मिलियन लोग मिर्गी से पीड़ित हैं (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2016).

शिशु आबादी के मामले में, मिर्गी के सबसे गंभीर और आम रूपों में से एक है वेस्ट सिंड्रोम (एसडब्ल्यू), एक प्रकार का मिरगी इंसेफैलोपैथी (मदीना, 2015)।.

शब्द एन्सेफैलोपैथी का उपयोग मस्तिष्क की विभिन्न विकृतियों को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो इसकी संरचना और इसकी कुशल कार्यप्रणाली (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2010) दोनों को बदलते हैं। मिर्गी संबंधी एन्सेफैलोपैथी के मामले में, न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन शामिल होंगे: असामान्य मस्तिष्क गतिविधि, बरामदगी, संज्ञानात्मक और व्यवहार की कमी, दूसरों के बीच (मिर्गी फाउंडेशन, 2008).

वेस्ट के सिंड्रोम का वर्णन सबसे पहले 1841 में विलियम जे। वेस्ट ने अपने 4 महीने के बेटे (गुइलेन पिंटो और गुइलेन मेंडोज़ा, 2015) के माध्यम से किया था।.

विलियम जे। वेस्ट ने बच्चे की आबादी के दुर्लभ और अनोखे आक्षेपों को नोट किया, जिन्हें इस चिकित्सा स्थिति में प्रस्तुत किया गया था.

बाद में, कुछ लेखकों जैसे कि लेनोक्स और डेविस या वास्केज़ और टर्नर (1951) ने पश्चिम के सिंड्रोम के विशिष्ट लक्षणों का सटीक वर्णन किया, फिर "छोटा बुरा वारंट"(एंडिलेसियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी, 2016).

समय के साथ, अलग-अलग नामों का उपयोग किया गया है, जैसे कि "इन्फेंटाइल ऐंठन" या "एपिलेप्टिक ऐंठन", हालांकि, "वेस्ट सिंड्रोम" शब्द सबसे उपयुक्त एटियलॉजिकल, नैदानिक ​​और ऐतिहासिक समूह (एंडल्यूशियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी) बनाता है। 2016).

आंकड़े

वेस्ट सिंड्रोम बचपन मिर्गी के निदान के सभी मामलों में लगभग 2-10% की आवृत्ति प्रस्तुत करता है, यह जीवन के पहले वर्ष के दौरान मिर्गी का सबसे लगातार रूप है (एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011)।.

प्रति 4,000 बच्चों में लगभग 1 मामले में घटना का अनुमान लगाया गया है, जबकि शुरुआत की विशेषता उम्र 4 से 10 महीने (एर्स-पोर्टिलो एट अल, 2011 के बीच है।.

सेक्स के बारे में, कुछ सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि पुरुष सेक्स वेस्ट सिंड्रोम (एंडलूसियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी, 2016) से थोड़ा अधिक प्रभावित है.

लक्षण और लक्षण

वेस्ट सिंड्रोम (एसडब्ल्यू) लक्षणों की एक क्लासिक त्रय के साथ जुड़ा हुआ है: शिशु की ऐंठन, बिजली के हाइपर्सिर्मेटिक मस्तिष्क अनुरेखण और साइकोमोटर विकास की एक महत्वपूर्ण देरी या गिरफ्तारी (एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011)।.

शिशु की ऐंठन

शिशु की ऐंठन एक प्रकार की जब्ती है जो विभिन्न शिशु मिरगी के सिंड्रोम में प्रकट होती है। आम तौर पर, वे 4 से 8 महीने की उम्र (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015) के बीच जीवन के बहुत शुरुआती चरणों में दिखाई देते हैं.

इस प्रकार के बरामदगी सूक्ष्म प्रकार के होते हैं (हाथ और पैरों में मजबूत और अचानक झटके) और 100 एपिसोड तक के समूहों में हो सकते हैं (गुइलेन पिंटो और गुइलेन मेंडोज़ा, 2015).

विशेष रूप से, शिशु की ऐंठन की विशेषता शरीर के एक अग्रगामी फ्लेक्सिबिलिटी के साथ होती है, जिसमें चरम (हाथ और पैर) में कठोरता होती है। इसके अलावा, कई बच्चे पीठ के निचले हिस्से को मोड़ते हैं क्योंकि वे अपने हाथ और पैर (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015) का विस्तार करते हैं।.

ये मांसपेशी ऐंठन मस्तिष्क के स्तर पर एक असामान्य बिजली के झटके के उत्पाद हैं, आमतौर पर अचानक शुरू होते हैं और सेकंड से मिनट तक रह सकते हैं, 10 और 20 के बीच (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2015).

आम तौर पर, शिशु की ऐंठन दिन के शुरुआती घंटों (जागने पर) में या भोजन के बाद (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2015) में दिखाई देती है.

इसके अलावा, यह भी संभव है कि मांसपेशियों में ऐंठन अन्य घटनाओं के साथ हो, जैसे (डिस्कैपनेट -फंडासिन ONCE-, 2009):

• श्वसन क्रिया का परिवर्तन.
• चीखना या चेहरे का फड़कना.
• असामान्य या बदल आँख आंदोलनों.
• मुस्कराते हुए या मुस्कुराते हुए.

hypsarrhythmia

इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईजीजी) के माध्यम से मस्तिष्क की गतिविधियों के अध्ययन से पता चला है कि वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों में एक असामान्य और अराजक मस्तिष्क विद्युत पैटर्न होता है, जिसे हाइपर्सरिथिया कहा जाता है (Síndrome.info, 2016).

नवरात्रा विश्वविद्यालय (2015) का क्लिनिक, हाइपसेरेडिया को इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफिक पैटर्न के रूप में परिभाषित करता है, जिसमें धीमी तरंगों, स्पाइक्स, तेज तरंगों के लगातार निर्वहन और गोलार्द्ध के तुल्यकालन की अनुपस्थिति होती है, जो मस्तिष्क विद्युत गतिविधि की पूर्ण विकार की अनुभूति देता है। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम का अवलोकन करते समय.

साइकोमोटर विकास

वेस्ट सिंड्रोम एक अनुपस्थिति और बच्चे के मनोवैज्ञानिक विकास में देरी दोनों का परिणाम हो सकता है.

इसलिए, प्रभावित बच्चे मांसपेशियों के समन्वय और स्वैच्छिक आंदोलनों के नियंत्रण के लिए आवश्यक कौशल प्राप्त करने में महत्वपूर्ण देरी दिखा सकते हैं (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2015).

इसके अतिरिक्त, यह भी संभव है कि इस क्षेत्र का प्रभाव उक्त क्षमताओं के प्रतिगमन के रूप में प्रकट हो। यह निरीक्षण करना संभव है कि प्रभावित बच्चा मुस्कुराना बंद कर दे, उसका सिर पकड़ कर बैठे, आदि। (मिर्गी, 2016 का एंडलूशियन एसोसिएशन).

पहले से अर्जित कौशल और न्यूरोलॉजिकल परिवर्तनों के नुकसान से विभिन्न चिकित्सा स्थितियों का विकास हो सकता है, जैसे कि (डिस्कैपनेट -फंडासियोन ONCE-, 2009):

• diplegia: शरीर के दोनों हिस्सों में लकवा.

• चतुर्भुज या चतुर्भुज: चार छोरों का पक्षाघात.

• hemiparesis: शरीर के आधे हिस्सों में से किसी एक की कमजोरी या हल्का पक्षाघात.

• microcephalyएक बच्चे या बच्चे की कपाल परिधि और सिर उनके आयु वर्ग की तुलना में छोटा होता है और
  लिंग.

का कारण बनता है

वेस्ट सिंड्रोम के विकास की ओर ले जाने वाली स्थिति या घटना की पहचान के आधार पर, इसे रोगसूचक और क्रिप्टोजेनिक (एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011) के रूप में वर्गीकृत करना संभव है।.

लक्षण या माध्यमिक पश्चिम सिंड्रोम

द्वितीयक या रोगसूचक शब्द के साथ वेस्ट सिंड्रोम के उन मामलों को संदर्भित करता है जिसमें नैदानिक ​​विशेषताएं अलग-अलग पता लगाने योग्य मस्तिष्क परिवर्तन (पॉज़ो अलोंसो, एट अल।), 2002 के उत्पाद हैं।.

मामलों के इस समूह में, जन्म के पूर्व, प्रसवकालीन और प्रसवोत्तर कारणों को भेद करना संभव है, यह उस क्षण के आधार पर होता है जिसमें मस्तिष्क क्षति होती है (पोज़ो अलोंसो, एट अल।, 2002)।.

• जन्म के पूर्व का (जन्म से पहले): सबसे अधिक बार सेरेब्रल डिसप्लेसिया, तपेदिक काठिन्य, गुणसूत्र असामान्यताएं, संक्रमण, चयापचय संबंधी रोग, जन्मजात सिंड्रोम या हाइपोक्सिक-इस्केमिक एपिसोड हैं.

• पेरिनाटल (जन्म के दौरान): जन्म के दौरान कुछ सबसे लगातार एटियोलॉजिकल कारण हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी और हाइपोग्लाइसीमिया हैं.

• प्रसवोत्तर (जन्म के बाद)सबसे आम प्रसवोत्तर कारणों में संक्रमण, मस्तिष्क रक्तस्राव, सिर में चोट, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी और मस्तिष्क ट्यूमर हैं। इसके अलावा, हम इन कारणों को भी वर्गीकृत कर सकते हैं: कुछ मस्तिष्क के प्रभाव, एन्सेफैलोपैथी और अन्य कारण (एंडलूसियन एसोसिएशन ऑफ मिर्गी, 2016).

• कुछ मस्तिष्क संबंधी भागीदारी: चयापचय रोगों के उत्पाद-फेनिलकेटोनुरिया, हाइपरग्लाइसेमिया, हिस्टीडिनमिया-; प्रमस्तिष्क विकृति -microgyria, Paquiria, lissencephaly, hiloprosencephaly, agenesis of corpus callosum-; या चेहरे की विकृति.

• ऐंठन से पहले एन्सेफैलोपैथी: ऐसे मामले हैं जिनमें पहले से प्रभावित बच्चों में एक महत्वपूर्ण साइकोमोटर देरी, न्यूरोलॉजिकल संकेत और मिरगी के दौरे पड़ते हैं.

• अन्य कारण: मस्तिष्क की चोटों, ट्यूमर, सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं, हाइपोक्सिया, आदि को पश्चिम के सिंड्रोम के संभावित एटियलॉजिकल कारणों के रूप में भी पहचाना गया है।.

वेस्ट क्रिप्टोजेनिक या इडियोपैथिक सिंड्रोम

क्रिप्टोजेनिक या इडियोपैथिक शब्द के साथ हम वेस्ट सिंड्रोम के उन मामलों का उल्लेख करते हैं जिनमें सटीक कारण जो नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों को जन्म देता है, वह सटीक रूप से ज्ञात नहीं है या पहचानने योग्य नहीं है (पोज़ो अलोंसो, एट अल।, 2002)।.

एटियलॉजिकल कारणों के इन वर्गीकरणों के अलावा, अलग-अलग सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चला है कि सबसे अधिक अक्सर माध्यमिक होते हैं (83.8%) और इन के भीतर, जन्म के पूर्व जन्म का कारण बनता है (59.5%), जिसके बीच काठिन्य बाहर खड़ा है ट्यूबरोसा और जन्मजात मस्तिष्क विकृति (गुइलेन पिंटो और गुइलेन मेंडोज़ा, 2015).

• तपेदिक काठिन्य: यह आनुवांशिक उत्पत्ति का एक विकृति है जो कि सौम्य ट्यूमर (हेर्मोमास) की उपस्थिति या वृद्धि और विभिन्न अंगों-त्वचा, मस्तिष्क, हृदय, आंखें, फेफड़े, गुर्दे में विकृतियों की विशेषता है (Sininz Hndández and Vallverdú Torón, x).
• जन्मजात मस्तिष्क की विकृतियां: रुकावट जटिल प्रसवपूर्व विकास प्रक्रिया के परिणामस्वरूप मस्तिष्क संरचना का असामान्य विकास.

निदान

वेस्ट सिंड्रोम का नैदानिक ​​निदान रोगसूचक त्रय की पहचान पर आधारित है: शिशु की ऐंठन, असामान्य मस्तिष्क विद्युत गतिविधि और साइकोमोटर मंदता।.

इसलिए, इन का पता लगाने में पहला कदम नैदानिक ​​इतिहास की प्राप्ति है, जिसके माध्यम से विभिन्न विशेषज्ञ लक्षणों की प्रस्तुति, उपस्थिति की उम्र, व्यक्तिगत और पारिवारिक चिकित्सा इतिहास आदि के बारे में जानकारी प्राप्त करने का प्रयास करते हैं। ...

दूसरी ओर, व्यक्ति के मस्तिष्क की गतिविधि के पैटर्न को चित्रित करने के लिए, इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी का उपयोग आम है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2015).

इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी एक गैर-इनवेसिव तकनीक है जो दर्द का कारण नहीं बनती है। इसका उपयोग मस्तिष्क गतिविधि के पैटर्न को रिकॉर्ड करने और संभावित विसंगतियों का पता लगाने के लिए किया जाता है.

जब हाइपशैरिया नामक पैटर्न का पता लगाया जाता है, तो यह खोज वेस्ट सिंड्रोम के निदान को निर्धारित करने में मदद कर सकती है (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर 2015).

इसके अलावा, अन्य मस्तिष्क इमेजिंग तकनीकों जैसे कि गणना टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) का उपयोग, पैथोलॉजी के एटियोलॉजिकल कारण को निर्धारित करने और अन्य न्यूरोलॉजिकल विकारों की उपस्थिति को दूर करने के लिए दोनों का उपयोग किया जाता है (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर) विकार, 2015).

इस प्रकार, विभेदक और एटिऑलॉजिकल निदान में अन्य प्रयोगशाला परीक्षणों जैसे कि मूत्र, रक्त, काठ का पंचर या आनुवंशिक परीक्षण (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2015) के प्रदर्शन की आवश्यकता हो सकती है।.

क्या कोई इलाज है?

वेस्ट सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है। इसके बावजूद, कुछ लाभकारी औषधीय उपचारों की पहचान की गई है.

कुछ मामलों में, जब्ती गतिविधि को नियंत्रित करने या कम करने के लिए निरोधात्मक दवाओं का उपयोग करना संभव है, हालांकि, दूसरों में यह प्रभावी नहीं है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2015).

दूसरी ओर, वेस्ट सिंड्रोम में सबसे आम उपचार में दो दवाओं का उपयोग शामिल है: विगबेट्रिन (वीजीटी) और एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) (एर्स-पोर्टिलो एट अल।, 2011) के साथ उपचार।.

vigabatrin (VGT)

यद्यपि यह एक दवा है जिसे मिरगी के दौरे, शिशु की मांसपेशियों की ऐंठन, आदि के नियंत्रण के लिए प्रभावी दिखाया गया है। संभावित दुष्प्रभावों (दृश्य क्षेत्र में परिवर्तन, व्यवहार संबंधी विकारों का विकास, सिरदर्द, पेरेस्टेसिया, भूलने की बीमारी, वजन बढ़ना, आवश्यक कंपकंपी, दस्त) आदि के कारण इसका उपयोग बहुत प्रतिबंधित है (स्पेनिश सोसायटी ऑफ न्यूरोलॉजी - मिर्गी समूह - , 2016).

एड्रिनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH)

एड्रेकोर्टिकोट्रोपस हार्मोन के साथ चिकित्सा इसकी प्रभावकारिता को प्रदर्शित करने वाले पहले थे, हालांकि, यह एक उच्च विषाक्तता प्रस्तुत करता है। इस उपचार के उपयोग के लिए जटिलताओं में से कुछ हैं: मृत्यु दर (5%), संक्रमण, धमनी उच्च रक्तचाप, सेरेब्रल रक्तस्राव, हृदय परिवर्तन, बेहोश करने की क्रिया, बेहोशी, दूसरों के बीच (डिस्कैपनेट-ONCE Foundation-, 2009).

प्रैग्नेंसी क्या है??

वेस्ट सिंड्रोम वाले बच्चों का भविष्य का पूर्वानुमान काफी हद तक अंतर्निहित कारण और गंभीरता पर निर्भर करता है (Síndrome.info, 2016).

कई प्रभावित प्रतिक्रिया जल्दी और प्रभावी ढंग से उपचार, कम करने और यहां तक ​​कि शिशु की ऐंठन (Síndrome.info, 2016) को दूर करने के लिए.

हालाँकि, बचपन में बार-बार दौरे पड़ना सबसे आम बात है, यहां तक ​​कि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (Síndrome.info, 2016) का विकास भी शामिल है।.

सामान्य तौर पर, वेस्ट सिंड्रोम से प्रभावित बच्चे, सीखने और मोटर कौशल के सामान्यीकृत विकास को प्रस्तुत करेंगे.

संदर्भ

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