वर्निक-कोर्साकोफ सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार
सिंड्रोम वेर्निक-कोर्साकोफ (SWK) एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। विशेष रूप से, इसे दो नैदानिक संस्थाओं में विभाजित किया गया है: वर्निक एन्सेफैलोपैथी और कोर्साकोफ सिंड्रोम, जिसे एक ही बीमारी (फैमिली केयरगिवर एलायंस, 2015) के क्रमशः तीव्र और जीर्ण चरण माना जाता है।.
कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम या कोर्साकॉफ़ एमनेस्टी सिंड्रोम, एक स्मृति विकार है जो विटामिन बी 1 की कमी के परिणामस्वरूप होता है और शराब से संबंधित होता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).
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विशेष रूप से, शराब की अत्यधिक खपत, भोजन में विभिन्न विकार या परिवर्तन, अत्यधिक उल्टी या कीमोथेरेपी के प्रभाव, विटामिन बी 1 में गंभीर कमी पैदा कर सकते हैं जिसके परिणामस्वरूप मस्तिष्क में एक अपक्षयी विकार होता है, वर्निक एन्सेफैलोपैथी (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).
जब शरीर पर्याप्त जमा नहीं करता है विटामिन बी 1, यह कमी मस्तिष्क संरचनाओं को गंभीर नुकसान पहुंचाती है, विशेष रूप से स्मृति से संबंधित (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).
इस विकृति विज्ञान के नैदानिक पाठ्यक्रम में कई प्रकार के लक्षण शामिल हैं: मानसिक भ्रम, दृष्टि समस्याएं, कंपकंपी, मांसपेशियों में समन्वय, स्मृति की कमी, सीखने की कठिनाइयां, दूसरों के बीच (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).
इस तरह की विकृति में चिकित्सीय हस्तक्षेप औषधीय उपचार, आहार अनुकूलन और पर्याप्त जलयोजन के माध्यम से संपर्क किया जाता है। इसके अलावा, शराब की खपत को दबाने के लिए आवश्यक है नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016).
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम में विटामिन बी 1 की भूमिका क्या है?
विटामिन बी 1, जिसे थायमिन (फैमिली कारगिवर एलायंस, 2015) के रूप में भी जाना जाता है, का उपयोग तंत्रिका कोशिकाओं द्वारा मस्तिष्क चयापचय, ऊर्जा उत्पादन और न्यूरोट्रांसमीटर (1994, Manzo) के उत्पादन से संबंधित प्रक्रियाओं को विकसित करने के लिए किया जाता है; गार्सिया एट अल।, 2010).
विशेष रूप से, थियामिन के स्तर को कैलोरी सेवन और कैलोरी के अनुपात के आधार पर संशोधित किया जाएगा जो हमारे शरीर में योगदान करते हैं (Sauberlich 1979, García et al।, 2010).
थियामिन की कमी, इसलिए, विशेष रूप से कुछ विशिष्ट संरचनाओं में ऊर्जा की आपूर्ति में कमी का कारण बनेगी: स्तनधारी शरीर, औसत दर्जे का थैलेमस और ग्रे पेरियाक्वेक्चुअल पदार्थ.
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के लक्षण
वर्निक-कोर्साकोफ़ सिंड्रोम (WKS) एक प्रकार का न्यूरोलॉजिकल विकार है जो विटामिन बी 1 (क्रूस और रोथ, 2015) की कमी के परिणामस्वरूप होता है।.
हालांकि आमतौर पर सिंड्रोम को दो स्वतंत्र स्थितियों में विभाजित किया जाता है और आमतौर पर व्यक्ति आमतौर पर वर्निक के एन्सेफैलोपैथी के सभी लक्षणों से पीड़ित होते हैं और बाद में कोर्साकॉफ के भूलने की बीमारी से संबंधित होते हैं, वे एक ही समय में भी हो सकते हैं (Kuseuse) और रोथ, 2015).
थायमिन की कमी के परिणामस्वरूप क्षतिग्रस्त मस्तिष्क क्षेत्र स्मृति, आंदोलन, दृष्टि या समन्वय में विभिन्न कमी का कारण बनेंगे (अल्जाइमर सोसायटी, 2015).
वर्निक-कोर्साकोफ सिंड्रोम एक संभावित प्रतिवर्ती विकृति है जो अत्यधिक शराब की खपत से संबंधित है। मादक व्यक्तियों, इस पदार्थ पर एक मजबूत निर्भरता के साथ, गंभीर विटामिन बी 1 की कमी होने की संभावना अधिक होती है (अल्जाइमर, 2015).
आंकड़े
संयुक्त राज्य अमेरिका में, यह अनुमान लगाया गया है कि वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम सामान्य आबादी के लगभग 1-2% में होता है (दुर्लभ रोग, 2005).
सेक्स द्वारा वितरण के संबंध में, यह विकृति महिलाओं की तुलना में पुरुषों को थोड़ा अधिक प्रभावित कर सकती है। उम्र के लिहाज से इसका प्रचलन 30 से 70 वर्ष (रेयर डिजीज, 2005) के बीच है।.
लक्षण
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम से संबंधित लक्षण और सिंड्रोम व्यक्ति या नैदानिक चरण पर निर्भर करेगा जो व्यक्ति को पीड़ित करता है.
वर्निक एन्सेफैलोपैथी
शास्त्रीय रूप से वर्निक एनसेफैलोपैथी को एक रोगात्मक त्रय द्वारा परिभाषित किया गया है जिसमें ओकुलोमोटिलिटी, गैट और मानसिक स्थिति में परिवर्तन होता है, हालांकि इन तीन क्षेत्रों में लक्षणों की एक साथ उपस्थिति केवल एक तिहाई मामलों में ही दर्ज की गई है (विक्टर, 1989) गार्सिया एट अल।, 2010).
कुछ सबसे लगातार लक्षण हैं:
- मानसिक स्थिति का परिवर्तन: भटकाव, भ्रम, स्मृति और आंदोलन के मामूली घाटे.
- नेत्र मोटर असामान्यताएं: आंखों के अनैच्छिक और ऐंठन आंदोलनों, नेत्रगोलक, पक्षाघात या नेत्रश्लेष्मला पेशी, अन्य में.
- मार्च का बदलाव: अस्थिरता, घातक संतुलन, शरीर की असंयमित गति, चलने में कठिनाई या असमर्थता आदि।.
- अन्य लक्षण: कुछ अध्ययनों में देखा गया है कि लगभग 20% मामलों में लक्षण जैसे कि स्तब्धता, हाइपोथर्मिया और हाइपोटेंशन दिखाई दे सकते हैं (हार्पर, 1986, सेची, 1996; - गार्सिया एट अल।, 2010).
कोर्साकॉफ सिंड्रोम
जब वर्निक के एन्सेफैलोपैथी के विकास पर उपचार नहीं किया जाता है, तो संभावना है कि एक व्यक्ति कोर्सोफ के सिंड्रोम का विकास करता है.
- याददाश्त कम होना: मेमोरी की कमी कोर्साकॉफ सिंड्रोम का मुख्य लक्षण है। ये परिवर्तन हाल की घटनाओं की विस्मृति को संदर्भित कर सकते हैं, अधिक दूर की घटनाओं की स्मृति के रूप में.
- नई जानकारी हासिल करने में कठिनाई या असमर्थता या नए कौशल और सीखने की.
- व्यक्तित्व में बदलाव: उदासीनता, उदासीनता, अत्यधिक संचार व्यवहार और दोहराए जाने वाले व्यवहार के लिए भावनात्मक प्रतिक्रिया की कमी.
- रोग जागरूकता की अनुपस्थिति (एनोसोग्नोसिया): जो व्यक्ति इस प्रकार की विकृति से ग्रस्त है, उसके पास स्पष्ट विवेक नहीं है कि क्या हो रहा है। स्मृति कठिनाइयों के बावजूद, वे सोचते हैं कि यह सही ढंग से काम करता है.
- बातचीत: स्मृति परिवर्तन के कारण, वे आम तौर पर उन सूचनाओं के अंतराल को भरने के लिए घटनाओं को बनाते हैं जिन्हें वे याद नहीं कर सकते हैं.
- एकाग्रता, योजना, निर्णय लेने, समस्या सुलझाने की कठिनाइयाँ.
का कारण बनता है
चिकित्सा के शुरुआती चरणों से विभिन्न पदार्थों या पोषक तत्वों की कमी या कमी के साथ जुड़े नैदानिक चित्रों की एक भीड़ का वर्णन किया है। इन पोषक तत्वों के भीतर, विटामिन बहुत विशिष्ट सूक्ष्म प्रक्रियाओं में एक आवश्यक भूमिका निभाते हैं (टान्फेचिट्र, 2000, गार्सिया एट अल। 2010)।.
हमारे शरीर के लिए आवश्यक विटामिनों में से किसी की कमी, शारीरिक अभिव्यक्तियों और न्यूरोप्सिक्युट्री (टैनफैचिट्र, 2000, गार्सिया एल अल।, 2010) के साथ बहुत ही विशिष्ट नैदानिक चित्रों का उत्पादन कर सकती है।.
वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम सबसे प्रसिद्ध अभिव्यक्तियों में से एक है जो थायमिन या विटामिन बी 1 (गार्सिया एट अल।, 2010) की कमी के कारण होता है।.
अधिकांश नैदानिक मामलों में और पारंपरिक साहित्य में, इसकी घटना हमेशा अत्यधिक और पुरानी शराब की खपत से जुड़ी हुई है। इसके बावजूद, अन्य परिस्थितियां जो इसे पैदा कर सकती हैं, उन्हें भी पहचान लिया गया है (गार्सिया एट अल।, 2010), आहार और अन्य चिकित्सा स्थितियों में कमियां विटामिन बी 1 के अवशोषण को संशोधित और बदल सकती हैं (क्रूस और रोथ, 2015).
शराब
अल्कोहल का सेवन शरीर द्वारा थायमिन के अवशोषण में बाधा उत्पन्न करता है (दुर्लभ रोग, 2005) इसके कारण: अल्कोहल पदार्थों के विटामिन और खनिजों की कम सामग्री, कुपोषण, आंतों के श्लेष्म के माध्यम से थियामिन के परिवहन में कमी, क्षमता में कमी। हेपेटिक को विटामिन स्टोर करने के लिए, पाइरोफॉस्फेट में थायमिन के असामान्य रूप से रूपांतरण और अल्कोहल के चयापचय द्वारा थायमिन की मांग में वृद्धि (सेची, 2007, गार्सिया एट अल।, 2010).
गरीब का पोषण
लगभग 18 दिनों में शरीर के दौरान विटामिन बी 1 का भंडार, ताकि अपर्याप्त भोजन या लंबे समय तक उल्टी से भी विटामिन बी 1 का स्तर कम हो जाए (दुर्लभ रोग, 2005).
क्रॉनिक पैथोलॉजी
कुछ बीमारियाँ जैसे कैंसर, एड्स, पेट की ख़राबी या किडनी के विकार भी वर्निक-कोर्साकोफ़ सिंड्रोम (रेयर डिसीज़, 2005) के लक्षण पैदा कर सकते हैं।.
जोखिम कारक
जैसा कि हमने पहले संकेत दिया है, वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम के सबसे लगातार एटियलॉजिकल कारण शराब और खराब पोषण हैं, हालांकि, कई स्थितियां हैं जो हमारे शरीर को विटामिन बी 1 के भंडारण घाटे को पेश करने के लिए पूर्वनिर्धारित कर सकती हैं.
- आनुवंशिक कारक: कम विटामिन बी 1 सामग्री (सेची, 2007, गार्सिया एट अल।, 2010) के साथ आहार में इस प्रकार के विकृति को पेश करने के लिए संवेदनशीलता में वृद्धि से संबंधित कई आनुवंशिक कारकों की पहचान की गई है।.
- मैग्नीशियम की कमी: मैग्नीशियम उन पदार्थों में से एक है जो विटामिन बी 1 के चयापचय रूपांतरण में कार्य करते हैं। ऐसे मामलों में जहां मैग्नीशियम के स्तर में कमी होती है, वहाँ भी इस सिंड्रोम (सीची, 2007, गार्सिया एट अल, 2010) के विकास की संभावना बढ़ जाती है।.
- प्रणालीगत रोग: कई नैदानिक स्थितियां हैं जो बी 1 के चयापचय और खपत को प्रभावित कर सकती हैं। यह डायलिसिस की आवश्यकता वाले रोगियों, एनोरेक्सिया, एड्स, लंबे समय तक संक्रमण वाले व्यक्तियों, अन्य (सेची, 2007, गार्सिया एट अल।, 2010) में बताया गया है।.
निदान
वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम का निदान (दुर्लभ रोग, 2005) पर आधारित है:
- पूर्ण नैदानिक मूल्यांकन.
- रोगी का विस्तृत इतिहास.
- विशिष्ट नैदानिक परीक्षण.
वर्निक की एन्सेफैलोपैथी के तीव्र चरण में, चिकित्सा विशेषज्ञ अन्य स्थितियों से निपटने और पैथोलॉजी के कुछ क्लासिक लक्षणों की उपस्थिति की पहचान करने पर ध्यान केंद्रित करते हैं: परिवर्तित मानसिक स्थिति, अस्थिरता या आंख में गड़बड़ी और आंख समन्वय में असामान्यताएं। (अल्जाइमर सोसायटी, 2015).
वर्निक की एन्सेफैलोपैथी को आमतौर पर एक अल्पविकसित बीमारी माना जाता है, क्योंकि एक ओर यह तीन क्लासिक क्षेत्रों में एक साथ परिवर्तन को प्रस्तुत करने वालों के लिए दुर्लभ है और दूसरी ओर, संबंधित समस्याओं की उपस्थिति को स्वीकार करने में अनिच्छा होती है। शराब की खपत (अल्जाइमर सोसायटी, 2015).
नैदानिक मूल्यांकन में आमतौर पर शामिल होते हैं: शारीरिक परीक्षण, यकृत समारोह का विश्लेषण, रक्त परीक्षण, न्यूरोसाइकोलॉजिकल और मनोरोग परीक्षा, और चिकित्सा और परिवार के इतिहास की विस्तृत समीक्षा (अल्जाइमर सोसायटी, 2015).
इसके अलावा, कुछ न्यूरोइमेजिंग परीक्षणों का उपयोग, जैसे चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, मस्तिष्क में असामान्यताओं का पता लगाने के लिए फायदेमंद हो सकता है।.
दूसरी ओर, क्रोनिक चरण में, कोर्साकोफ सिंड्रोम का निदान किया जाता है जब अत्यधिक शराब की खपत और वापसी के तत्काल प्रभाव दिखाई देने लगते हैं (अल्जाइमर सोसाइटी, 2015)।.
इस चरण में, समान निदान प्रक्रियाओं का उपयोग आमतौर पर एन्सेफैलोपैथी के मूल्यांकन और निदान के रूप में किया जाता है (अल्जाइमर सोसायटी, 2015).
आवश्यक उद्देश्यों में से एक की पहचान करना होगा कि क्या मेमोरी की समस्याएं विटामिन बी 1 की कमी के कारण मस्तिष्क में परिवर्तन से संबंधित हैं या यदि इसके विपरीत वे किसी अन्य अपक्षयी समस्या से पीड़ित हैं.
इलाज
वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम एक ऐसी बीमारी है जिसे विभिन्न चिकित्सीय हस्तक्षेपों (फैमिली केयरगिवर एलायंस, 2015) के माध्यम से रोका और इलाज किया जा सकता है।.
यदि उपचार तुरंत शुरू किया जाता है, तो यह रोग की प्रगति में देरी या रोक सकता है, इसके अलावा यह तंत्रिका स्तर पर असामान्यताओं को वापस करने में सक्षम होगा जो स्थायी नहीं हैं (क्रूस और रोथ, 2015).
इस विकृति विज्ञान में उपयोग किए गए दृष्टिकोणों में शराब की खपत, पोषण की खुराक की वापसी या थायमिन प्रतिस्थापन उपचारों का उपयोग शामिल हो सकता है (पारिवारिक देखभालकर्ता गठबंधन, 2015).
उपचार में आमतौर पर शामिल हैं (क्रूस और रोथ, 2015):
- विटामिन बी 1 का अंतःशिरा प्रशासन.
- विटामिन बी 1 का मौखिक प्रशासन.
- विटामिन बी 1 का इष्टतम स्तर बनाए रखने के लिए एक संतुलित आहार की प्रिस्क्रिप्शन.
- शराब का सेवन बंद करना.
कुछ मामलों में, विशेष रूप से शराबी व्यक्तियों में, विटामिन बी 1 सप्लीमेंट नकारात्मक प्रतिक्रियाओं के विकास का कारण हो सकता है। इन प्रभावों में से कुछ में शराब वापसी, अनिद्रा, पसीना, मतिभ्रम, भ्रम, आंदोलन या मनोदशा में उतार-चढ़ाव (क्रूस और रोथ, 2015) के लक्षण शामिल हो सकते हैं।.
संदर्भ
- के रूप में। (2015)। शराब से संबंधित मस्तिष्क क्षति क्या है? अल्जाइमर सोसायटी से लिया गया.
- एफसीए। (2015)। वर्निक-कोर्साकॉफ़ (स्पेनिश)। फेमिली केयरगिवर एलायंस से लिया गया। देखभाल पर राष्ट्रीय केंद्र.
- गार्सिया, आर।, एरेनास, ए।, और गोंजालेज-हर्नांडेज़, जे। (2010)। वर्निक एन्सेफैलोपैथी: एक नैदानिक मामले के बारे में। रेव मेमोरिजा, 6, 15-24.
- क्रूस, एल।, और रोथ, ई। (2015)। वर्निक-कोर्साकॉफ सिंड्रोम क्या है? हेल्थलाइन से लिया गया.
- एनआईएच। (2016)। वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम। न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक के नाटिनोनल इंस्टीट्यूट से लिया गया.
- NORD। (2005)। वर्निक-कोर्साकॉफ़ सिंड्रोम। दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन से लिया गया.