री सिंड्रोम लक्षण, कारण, उपचार

रीये का सिंड्रोम एक दुर्लभ प्रकार का चयापचय एन्सेफैलोपैथी है जो आमतौर पर बच्चों और किशोरों (जयप्रकाश, गोसक्कल और कमोजी, 2008) में दिखाई देता है.

इस विकृति को मूल रूप से इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि, सेरेब्रल एडिमा के विकास और विभिन्न अंगों में वसा के असामान्य संचय की उपस्थिति से परिभाषित किया गया है, विशेष रूप से जिगर में (इंस्टीट्यूट कैटला डी फार्मैकोलॉजी, 1986).

इस प्रकार, नैदानिक ​​स्तर पर, रेये सिंड्रोम में आमतौर पर उल्टी, श्वसन परिवर्तन, ऐंठन की घटनाओं, चेतना की हानि, हेपेटोमेगाली और पीलिया, दूसरों के बीच (मार्टिनेज-पार्डो और सेंचेज वाल्वरडे, 2016) शामिल हैं।.

एक आनुवांशिक स्तर पर, यह विकृति आमतौर पर वायरल संक्रमण (इन्फ्लूएंजा, चिकन पॉक्स, आदि) की स्थिति के अनुरूप विकसित होती है (हेल्थ लिंक ब्रिटिश कोलंबिया, 2013).

हालांकि, यह एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एएसए) (स्वास्थ्य लिंक ब्रिटिश कोलंबिया, 2013) के प्रशासन से भी जुड़ा है।.

निदान के संबंध में, नैदानिक ​​संकेतों और इस विकृति विज्ञान की उपस्थिति के साथ संगत लक्षणों की उपस्थिति में, विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों (मार्टिनेज-पार्डो और सेंचेज वाल्वरडे, 2016) का प्रदर्शन करना आवश्यक है.

सबसे अधिक इस्तेमाल किए जाने वाले परीक्षणों में रक्त प्लाज्मा विश्लेषण, यूरिनलिसिस, काठ का पंचर, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम, फंडस, थोरैसिक रेडियोग्राफ या न्यूरोइमेजिंग परीक्षण (मार्टिनेज-पार्डो और सेंचेज वालवर्डे, 2016) शामिल हैं।.

दूसरी ओर, रेय सिंड्रोम के मामलों में चिकित्सा हस्तक्षेप, अस्पताल में भर्ती और आपातकालीन उपचार की आवश्यकता होती है (कालरा, 2008).

इस अर्थ में, हस्तक्षेप स्नायविक और यकृत संबंधी विकारों के नियंत्रण के लिए दवाओं के प्रशासन पर आधारित हैं (कलाज़ 2008).

रीए के सिंड्रोम के लक्षण

राई सिंड्रोम एक विकृति विज्ञान या तंत्रिका संबंधी विकार माना जाता है, जो कुछ प्रकार के संक्रमणों से पीड़ित होने के बाद विकसित होता है, विशेष रूप से बचपन या किशोरावस्था के दौरान (इंस्टीट्यूटो क्यूमिको बायोलोजिको, 2016).

विशेष रूप से, वैरिकाला, इन्फ्लूएंजा या एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के साथ इन विकृति के उपचार से पीड़ित होने के बाद, यह संभव है कि तंत्रिका तंत्र और यकृत प्रणाली के परिवर्तन से संबंधित विभिन्न चिकित्सा घटनाएं दिखाई दें (इंस्टीट्यूटो क्यूरीको बायोलोजिको, 2016).

इस अर्थ में, कई लेखक जैसे कि मार्टिनेज़-पार्डो और सेंचेज़ वाल्वरडे (2016), प्रगतिशील लिवर विफलता के साथ एक प्रगतिशील एन्सेफैलोपैथी के रूप में री के सिंड्रोम को वर्गीकृत करते हैं।.

1- एन्सेफैलोपैथी

इस प्रकार, चिकित्सा साहित्य में, एन्सेफैलोपैथी शब्द का उपयोग विभिन्न चिकित्सीय विकारों की उपस्थिति की विशेषता वाली चिकित्सा स्थिति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है।.

ये फैलाने वाले और गैर-विशिष्ट हैं और मस्तिष्क समारोह और / या संरचना में एक महत्वपूर्ण परिवर्तन पेश करते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2010).

एन्सेफैलोपैथियां विभिन्न कारकों या पैथोलॉजिकल घटनाओं जैसे संक्रामक एजेंटों, चयापचय परिवर्तन, मस्तिष्क ट्यूमर के विकास आदि का परिणाम हो सकती हैं। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2010).

इस प्रकार, इस विकृति द्वारा उत्पन्न चिकित्सा जटिलताएं विविधतापूर्ण हैं, हालांकि, ये सभी मस्तिष्क के एडिमा के विकास, तंत्रिका ऊतक के ऊतक घावों, चेतना के परिवर्तित स्तर, संज्ञानात्मक घाटे आदि से संबंधित हैं। (कॉवडले, 2016).

2- लिवर सिस्टम

इसके भाग के लिए, यकृत प्रणाली यकृत और आसन्न संरचनाओं को संदर्भित करती है जो उनके कार्यों के नियंत्रण और विकास को मध्यस्थ करती है.

जिगर हमारे अस्तित्व के लिए महत्वपूर्ण आंतरिक अंगों में से एक है। इसका आवश्यक कार्य उन सभी विषाक्त पदार्थों को संसाधित करना और फ़िल्टर करना है जो हमारे शरीर में मौजूद हो सकते हैं (किवी, 2012).

इसलिए, इस संरचना के खराब कामकाज से हानिकारक पदार्थों की असामान्य गड़बड़ी हो सकती है, जिससे दोनों में संरचनात्मक और कार्यात्मक क्षति हो सकती है, और अन्य स्थानों में, जैसे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (कॉडली, 2010).

इस अर्थ में, राई सिंड्रोम में यकृत की चिकित्सा जटिलताएं वसायुक्त पदार्थों के संचय और माध्यमिक विकृति के विकास से संबंधित हैं।.

कुल मिलाकर, एन्सेफैलोपैथी और यकृत क्षेत्र के साथ संगत नैदानिक ​​निष्कर्षों की उपस्थिति रेये के सिंड्रोम से जुड़े नैदानिक ​​पाठ्यक्रम का कारण बन सकती है।.

इस प्रकार, इस विकृति का वर्णन रेबे और उनकी टीम द्वारा 1963 में एक चिकित्सा चित्र, अधिग्रहित चरित्र और इन्फ्लूएंजा वायरस या हर्पीज़ (मार्टिनेज-पार्डो और सेंचेज वाल्वरडे, 2016) के संक्रमण से जुड़ा हुआ है।.

अपनी नैदानिक ​​रिपोर्ट में, उन्होंने बाल रोगियों के 21 मामलों का एक सेट वर्णित किया, जिनके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को संवेदी परिवर्तन, ऐंठनशील एपिसोड और उल्टी (काला, 2008) द्वारा परिभाषित एन्सेफैलोपैथी की उपस्थिति की विशेषता है।.

इसके अलावा, परिवर्तन यकृत कार्यों, चेतना की स्थिति आदि से जुड़े हुए दिखाई देते हैं। (कालरा, 2008).

आंकड़े

रेये का सिंड्रोम सामान्य आबादी में एक दुर्लभ बीमारी है, हालांकि यह दोनों लिंगों को समान रूप से प्रभावित करता है, यह बच्चों के लिए लगभग अनन्य है.

यदि हम सांख्यिकीय आंकड़ों का उल्लेख करते हैं, तो सबसे आम यह है कि यह 6 साल की उम्र के आसपास होता है, 4 से 12 साल की उपस्थिति की सीमा होने के नाते (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

इसके अलावा, नैदानिक ​​मामलों का वर्णन देर से बचपन, किशोरावस्था या प्रारंभिक वयस्कता के दौरान भी किया गया है, जिसमें ग्रामीण और उपनगरीय क्षेत्रों (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2016) के साथ जुड़े प्रचलन पैटर्न हैं।.

इसके अतिरिक्त, जैसा कि हमने पहले संकेत दिया है, इसकी उपस्थिति हाल ही में वायरल विकृति या एस्पिरिन या अन्य प्रकार के सिलिकेट्स के उपयोग से जुड़ी है (बदमाश, 2012).

लक्षण और लक्षण

री के सिंड्रोम से जुड़े लक्षण आमतौर पर एक विविध नैदानिक ​​स्पेक्ट्रम प्रस्तुत करते हैं, हालांकि, वे आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल और यकृत संबंधी स्पैक्ट्रिस से जुड़े होते हैं।.

इस प्रकार, कुछ सबसे लगातार सुविधाओं में शामिल हैं:

उल्टी

मतली और उल्टी, रेयेस सिंड्रोम की प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँ हैं.

उल्टी या पेट की सामग्री की वापसी बार-बार होती है, जो निर्जलीकरण, पेट में दर्द, घुटकी की चोट और यहां तक ​​कि विकृति का कारण बन सकती है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

चेतना का बदला हुआ स्तर

इसके अतिरिक्त, चेतना की परिवर्तित स्थिति हो सकती है, मुख्य रूप से (कोर्टेस और कोर्डोबा, 2010) से संबंधित:

• भ्रम की स्थिति: इस मामले में, ध्यान और निगरानी स्थिति का एक महत्वपूर्ण परिवर्तन है। यह संभव है कि व्यक्ति अस्थायी, स्थानिक और व्यक्तिगत स्तर पर भटका हुआ हो। इसके अलावा, किसी प्रकार की ठोस जानकारी को संप्रेषित करने या याद रखने की कठिनाई इस अवस्था में अक्सर होती है.
• सो हो जाना: पिछले मामले की तरह, चौकस स्तर और निगरानी काफी कम हो गई है। हम अत्यधिक उनींदापन, नींद-जागना चक्रों का परिवर्तन, शारीरिक कमजोरी आदि का निरीक्षण कर सकते हैं।.
• व्यामोह: इस मामले में, चेतना का परिवर्तन गहरा है, रोगी को नींद की निरंतर स्थिति में पेश करता है, जो केवल तीव्र उत्तेजना के माध्यम से बाहर आ सकता है
• अचेतन अवस्थासबसे गंभीर मामलों में, प्रभावित व्यक्ति कोमा में प्रवेश कर सकता है, जिसमें पर्यावरण के साथ कुल वियोग होता है। रोगी लगातार नींद के चक्र में रहता है और किसी भी प्रकार की बाहरी उत्तेजना का जवाब नहीं देता है.

हाइपरवेंटिलेशन और एपनिया

न्यूरोलॉजिकल असामान्यताएं और अन्य शारीरिक निष्कर्ष श्वसन समारोह में महत्वपूर्ण परिवर्तन का कारण बन सकते हैं, सबसे आम एपनिया और हाइपरवेंटिलेशन के एपिसोड से जुड़े हैं:

• अतिवातायनता: चिकित्सा क्षेत्र में, इस शब्द के साथ हम गहरी और असामान्य रूप से तेजी से सांस लेने के एपिसोड के विकास का उल्लेख करते हैं। यद्यपि यह विभिन्न घटनाओं और कारकों से जुड़ा हुआ दिखाई दे सकता है, यह चक्कर आना या चेतना की हानि का कारण हो सकता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).
• एपनिया: चिकित्सा क्षेत्र में, इस शब्द के साथ हम सांस लेने में रुकावट (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) के संक्षिप्त एपिसोड की उपस्थिति का उल्लेख करते हैं। प्रभावित व्यक्तियों में श्वसन समारोह या आवर्तक एपिसोड के विकास के एक सामान्यीकृत समाप्ति हो सकती है.

संवेदी एपिसोड

आम तौर पर, इस शब्द के साथ हम बरामदगी की उपस्थिति और / या विकास का उल्लेख करते हैं.

इन्हें अतालता और बेकाबू मांसपेशी झटके या असामान्य व्यवहार के एपिसोड जैसे कि अनुपस्थिति (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) के विकास द्वारा परिभाषित किया गया है।.

एक विशिष्ट स्तर पर, आक्षेपात्मक एपिसोड असामान्य और रोग संबंधी न्यूरोनल विद्युत गतिविधि की उपस्थिति से उत्पन्न होते हैं, ऐसी प्रक्रियाओं का उत्पाद जो मस्तिष्क स्तर पर कार्यात्मक या संरचनात्मक क्षति का कारण बनता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

हिपेटोमिगेली

इस मामले में, हेपटोमेगाली शब्द के साथ हम जिगर की असामान्य और रोग संबंधी वृद्धि का उल्लेख करते हैं (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

रीए सिंड्रोम के मामले में, यकृत के आकार में वृद्धि फैटी सामग्री के संचय के कारण होती है.

हेपेटोमेगाली के कुछ चिकित्सीय परिणाम पेट में दर्द और विकृति, मतली, चक्कर आना, उल्टी, यकृत की विफलता, आदि से जुड़े हैं।.

पीलिया

इस विकृति का त्वचीय स्तर पर पीले रंग का निर्माण होता है और मुख्य रूप से कोमल अंगों से संबंधित अंग, जैसे कि आंखें (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

यकृत परिवर्तन से बिलीरुबिन जैसे कुछ पदार्थों में वृद्धि हो सकती है, जो पीलेपन का कारण बनता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

रीए के सिंड्रोम का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम क्या है?

आम तौर पर, राई सिंड्रोम की नैदानिक ​​विशेषताएं एक छोटी अवधि में दिखाई देती हैं, लगभग 3 या 7 दिनों में वायरल संक्रमण से पीड़ित होने या इसके ठीक होने की अवधि के बाद (स्वास्थ्य लिंक ब्रिटिश कोलंबिया, 2013).

इसके अलावा, इसका प्रगतिशील पाठ्यक्रम आमतौर पर विभिन्न चरणों (यूनिवर्सिटेट ऑटोनोमा डी बार्सिलोना, 1986, हर्टाडो गोमेज़, 1987) में वर्गीकृत किया गया है:

• स्टेडियम मैं: प्रारंभिक लक्षणों में आमतौर पर उल्टी, सुस्ती की स्थिति और यकृत विकारों की उपस्थिति शामिल होती है.
• स्टेज II: उपरोक्त के अलावा, हाइपरवेंटिलेशन से जुड़ी अन्य जटिलताओं, आक्रामकता और आंदोलन की उपस्थिति को जोड़ा जाता है.
• स्टेज III: इस चरण में, चेतना के स्तर का परिवर्तन आमतौर पर गंभीर होता है, जिससे कोमा हो जाता है। इसके अलावा, यकृत विकार तेजी से प्रगति कर रहा है.
• चरण IV: कोमा एक गहरी स्थिति में पहुंच जाता है, जबकि यकृत समारोह में सुधार होता है.
• स्टेडियम वी: अंतिम चरण में, प्रेरक एपिसोड और एपनिया के एपिसोड दिखाई देते हैं.

प्रभावित सभी लोग इन सभी चरणों से नहीं गुजरते हैं। ज्यादातर मामलों में, ये बीमारी की गंभीरता और प्रगति से जुड़े होते हैं.

इस प्रकार, I, II, III के चरणों में फंसे मामलों में सुधार करना होगा और चिकित्सकीय जटिलताओं का अच्छा समाधान दिखाना होगा.

हालांकि, त्वरित प्रगति और गंभीर न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं के मामलों में, घातक परिणाम केवल 4 दिनों तक रह सकता है.

कारण

हालांकि वर्तमान शोध ने अभी तक इस सिंड्रोम के लिए पैथोफिजियोलॉजिकल तंत्र की पहचान नहीं की है, अधिकांश मामले संक्रामक प्रक्रियाओं की पीड़ा से जुड़े हैं.

विशेष रूप से, रेये के सिंड्रोम से संबंधित विकृति फ्लू और चिकनपॉक्स हैं, खासकर बच्चों और किशोरों में (मेयो क्लिनिक, 2014).

इन्फ्लूएंजा बी वायरस, चिकनपॉक्स और इन्फ्लूएंजा ए, हर्पीस सिम्प्लेक्स या रूबेला से जुड़ी अन्य संक्रामक प्रक्रियाओं की उपस्थिति के कारण ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण की उपस्थिति का उल्लेख मेडिकल रिपोर्ट के लिए है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार, 2016).

इसके अलावा, अन्य मामलों में, इसका विकास दवाओं के प्रशासन से जुड़ा हुआ है, जिनकी रासायनिक संरचना एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड पर आधारित है, जैसे एस्पिरिन (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016)।.

ये आम तौर पर हल्के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के विभिन्न विकृति के लिए आधार उपचार के रूप में उपयोग किए जाते हैं, जैसे इन्फ्लूएंजा (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

निदान

जैसा कि मेयो क्लिनिक (2014) ने उल्लेख किया है, किसी भी प्रकार के सबूत नहीं हैं जो असमान रूप से रेये के सिंड्रोम की उपस्थिति का संकेत देते हैं.

नैदानिक ​​संदेह के बाद न्यूरोलॉजिकल और यकृत के लक्षणों से उत्पन्न, रक्त और मूत्र विश्लेषण से शुरू होने वाले विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षण करना आवश्यक है.

मौलिक उद्देश्य चयापचय से संबंधित परिवर्तनों की उपस्थिति का पता लगाना है.

इसके अलावा, अन्य प्रकार के परीक्षण जैसे कि काठ का पंचर, यकृत बायोप्सी, कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी) या त्वचा बायोप्सी का उपयोग नैदानिक ​​विशेषताओं की पुष्टि करने के लिए भी किया जाता है।.

इलाज

हालांकि, रेय के सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, प्रारंभिक निदान की स्थिति में, आपातकालीन चिकित्सा हस्तक्षेप आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल और यकृत क्षति को कम करने में प्रभावी होता है और इसलिए, इस विकृति की प्रगति (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2016)।.

बुनियादी चिकित्सा उपायों का गठन (स्लेथम, 2016):

• स्थायी जलयोजन, इलेक्ट्रोलाइट्स का प्रशासन और अंतःशिरा ग्लूकोज का प्रशासन.
• इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि और सेरेब्रल एडिमा के विकास को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड और मूत्रवर्धक दवाओं का प्रशासन.
• एंटीपीलेप्टिक दवाओं का प्रशासन.
• सांस लेने में सहायता करना.

पूर्वानुमान

हालाँकि, राई सिंड्रोम में तंत्रिका संबंधी जटिलताओं से जुड़ी एक उच्च मृत्यु दर है, लेकिन मौतों की संख्या 50% से घटकर 20% मामलों में हो गई है (वेनर, 2015).

इस अर्थ में, प्रारंभिक नैदानिक ​​पहचान और हल्के मामलों की संख्या में तेजी से वृद्धि हुई है (वेनर, 2015).

संदर्भ

1. बदमाश, एम। (2012)। रेये सिंड्रोम। EBSCO .
2. क्लीवलैंड क्लिनिक (2016)। री के सिंड्रोम.
3. Healthline। (2016)। री के सिंड्रोम.
4. HLBC। (2013)। रेये सिंड्रोम। HealthLinkBC.
5. हर्टाडो गोमेज़, एल। (1987)। रेये सिंड्रोम। रेव्ह सोक बोल, 233-240.
6. IBQ। (2016)। रेये सिंड्रोम। IBQ, 
7. जयप्रकाश, ए।, गोशालक, और कमोजी। (2008)। री सिंड्रोम और री-लाइक सिंड्रोम। बाल चिकित्सा न्यूरोलॉजी.
8. कालरा, वी। (2008)। रेयेड सिंड्रोम। अपोलो मेडिसिन, 106-110.
9. मार्टिनेज-पार्डो, एम।, और सांचेज़-वाल्वरडे, एफ (2016)। राई सिंड्रोम: एन्सेफैलोपैथी के साथ तीव्र यकृत संबंधी माइटोकॉन्ड्रियल विफलता। मेटाबोलिक एटियलजि। AEPD, 287-300.
10. मेयो क्लिनिक (2014)। रीये का सिंड्रोम. 
11. एनआईएच। (2016)। पीलिया.
12. एनआईएच। (2016)। रीये का सिंड्रोम.
13. NORD। (2016)। री सिंड्रोम. 
14. UAB। (1986)। रेये सिंड्रोम और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड के उपयोग से इसका संबंध। डिविसीओ डे फार्मकोलोगिया क्लिनिका - इंस्टीट्यूट कैटालिया डी फार्मैकोलोगिया, 1-4.
15. विजेता, डी। (2015)। री सिंड्रोम.