रामसे-हंट सिंड्रोम इसमें परिधीय चेहरे का पक्षाघात (पीएफटी) होता है, जो हर्पीस ज़ोस्टर वायरस (अरना-अलोंसो, एट अल।, 2011) के कारण होता है।.

इसके अलावा, यह बाहरी श्रवण नहर और टाइम्पेनिक झिल्ली (गोमेज़-टोरेस एट अल, 2011) की भागीदारी से जुड़ा हुआ है।.

रामसे-हंट सिंड्रोम एक संक्रामक प्रकृति की एक चिकित्सा स्थिति है और दर्दनाक उत्पत्ति (बोएमो एट अल।, 2010) के बिना परिधीय चेहरे के पक्षाघात का दूसरा कारण भी है।.

इस विकृति की नैदानिक ​​प्रस्तुति बहुत विविध है, इसे चार चरणों (अरणा-अलोन, एट अल।, 2011) में वर्गीकृत किया गया है।.

हालांकि, रामसे-हंट सिंड्रोम की स्थिति के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षणों और चिकित्सा जटिलताओं में से कुछ शामिल हो सकते हैं: चेहरे का पक्षाघात, सिरदर्द, मतली, शरीर के तापमान में वृद्धि, सुनवाई हानि, टिनिटस, सिर का चक्कर, दूसरों के बीच (बोमो एट अल। अल।, 2010).

दूसरी ओर, इस विकृति के निदान के मामले में, नैदानिक ​​इतिहास और शारीरिक परीक्षा आवश्यक है (डी पेना ओर्टिज़ एट अल।, 2007)। इसके अलावा, नैदानिक ​​निष्कर्ष (बोमो एट अल।, 2010) को निर्दिष्ट करने के लिए विभिन्न पूरक परीक्षण करना भी संभव है।.

रामसे-हंट सिंड्रोम के उपचार में आमतौर पर कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीवायरल का प्रशासन शामिल होता है। चिकित्सा हस्तक्षेपों का आवश्यक उद्देश्य माध्यमिक चिकित्सा क्रम (बोएमो एट अल।, 2010) से बचना है।.

रामसे-हंट सिंड्रोम के लक्षण

यह एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है, जिसमें चेहरे का पक्षाघात, बाहरी श्रवण नहर और टाइम्पेनिक झिल्ली की भागीदारी है.

इस विकृति को नामित करने के लिए, चिकित्सा साहित्य में विभिन्न नामों का उपयोग किया गया है। वर्तमान में, रामसे-हंट सिंड्रोम (SRH) शब्द का उपयोग लक्षणों के सेट को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जो एक हर्पीस ज़ोस्टर संक्रमण (चेहरे पल्सी यूके, 2016) के कारण चेहरे की तंत्रिका भागीदारी के अनुक्रम के रूप में होता है।.

इस चिकित्सा स्थिति का वर्णन पहली बार 1907 में चिकित्सक जेम्स रामसे हंट द्वारा किया गया था। उनकी एक नैदानिक ​​रिपोर्ट में उन्होंने श्रवण नहर में चेहरे के पक्षाघात और हर्पेटिक घावों की विशेषता वाला एक मामला प्रस्तुत किया (डी पेना ओर्टिज़ एट अल।, 2007)।.

इस विकृति को इओटी हर्पीस ज़ोस्टर भी कहा जा सकता है और इसे एक न्यूरोट्रोप वायरस (प्लाजा मेयर एट अल। 2016) के कारण होने वाली बहुपद माना जाता है।.

बहुपद शब्द का उपयोग एक या कई तंत्रिकाओं पर घाव की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, भले ही घाव का प्रकार और शारीरिक क्षेत्र प्रभावित हो (कोलेर ओफेरिल, 2008).

दूसरी ओर, न्यूरोट्रोप्स पैथोलॉजिकल एजेंट हैं जो अनिवार्य रूप से तंत्रिका तंत्र (एसएन) पर हमला करते हैं.

इस प्रकार, रामसे-हंट सिंड्रोम विशेष रूप से चेहरे की तंत्रिका को प्रभावित करता है.

चेहरे की तंत्रिका या कपाल तंत्रिका VII, एक तंत्रिका संरचना है जिसमें चेहरे के क्षेत्र के कार्यों के एक बड़े हिस्से को नियंत्रित करने का कार्य होता है (डेवेज़ एट अल।, 2013)।.

इसके अलावा, चेहरे की तंत्रिका एक जोड़ी संरचना होती है, जो कान के क्षेत्र के नीचे खोपड़ी में, हड्डी की नलिका से होकर, चेहरे की मांसपेशियों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2010) से गुजरती है।.

जब कोई भी पैथोलॉजिकल घटना (आघात, अध: पतन, संक्रमण आदि) चेहरे के तंत्रिका में घाव या सूजन के विकास की ओर जाता है, तो चेहरे की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार मांसपेशियों को लकवाग्रस्त या कमजोर किया जा सकता है (अमेरिकन एकेडमी ऑफ ऑप्थल्मोलॉजी, 2016).

जब हर्पीज ज़ोस्टर वायरस चेहरे की तंत्रिका और आसन्न क्षेत्रों में पहुँचता है, तो त्वचा, मांसपेशियों, संवेदी संकेतों और लक्षणों की एक विस्तृत विविधता हो सकती है ...

रामसे-हंट सिंड्रोम की सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​विशेषताएं हैं:

• चेहरे की नसों का पक्षाघात.

• बाहरी श्रवण नहर की भागीदारी (दाने).

• एर्ड्रम की भागीदारी.

आवृत्ति

रामसे-हंट सिंड्रोम, एट्रामिक परिधीय चेहरे का पक्षाघात (पीएफटी) का दूसरा कारण है.

सांख्यिकीय अध्ययनों का अनुमान है कि रामसे-हंट सिंड्रोम में चेहरे का पक्षाघात का 12% शामिल है, प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों पर लगभग 5 मामले (बोमो एट अल।, 2010)।.

सेक्स के बारे में, कोई महत्वपूर्ण अंतर नहीं हैं, इसलिए, यह पुरुषों और महिलाओं को समान रूप से प्रभावित करता है (बोमो एट अल।, 2010)।.

हालांकि जिस किसी को भी चिकनपॉक्स हुआ है वह इस स्थिति को विकसित कर सकता है, यह वयस्कों (मेयो क्लिनिक, 2014) के बीच अधिक आम है.

विशेष रूप से, यह जीवन के दूसरे और तीसरे दशक में अधिक बार देखा जा सकता है (बोमो एट अल।, 2010)।.

रामसे-हंट सिंड्रोम एक संक्रामक या दुर्लभ बीमारी है बच्चों में (मेयो क्लिनिक, 2014).

लक्षण और लक्षण

रामसे-हंट सिंड्रोम की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ विविध हैं, लक्षणों को कई श्रेणियों में बांटा जा सकता है (बोमो एट अल।, 2010):।

• सामान्य लक्षण विज्ञान: बुखार, सिरदर्द, मितली, एनोरेक्सिया, एस्टेनिया.

• संवेदनशील रोगसूचकता: चकत्ते, सुनवाई हानि, आदि।.

• परिधीय चेहरे का पक्षाघात

• संबद्ध रोग विज्ञान: अस्थिरता, चक्कर, टिनिटस, आदि ...

इस समूहीकरण के अलावा, रामसे-हंट सिंड्रोम के लक्षण आमतौर पर मामले में भिन्न होते हैं.

ज्यादातर मामलों में, (डी Peña Ortiz et al।, 2007) की उपस्थिति की विशेषता एक prodromal चरण हो सकती है:।

• सिरदर्द: गंभीर और लगातार सिरदर्द.

• शक्तिहीनता: मांसपेशियों की कमजोरी, थकान, लगातार थकान, शारीरिक और मनोवैज्ञानिक थकावट.

• adinamia: महत्वपूर्ण मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति के कारण शारीरिक पहल में कमी.

• एनोरेक्सिया: एनोरेक्सिया एक लक्षण के रूप में भूख की कमी या भूख की कमी की उपस्थिति को निर्दिष्ट करने के लिए उपयोग किया जाता है जो विभिन्न प्रकार की चिकित्सा स्थितियों के साथ होता है.

• बुखार: शरीर के तापमान में असामान्य वृद्धि या वृद्धि.

• मतली और उल्टी.

• तीव्र नेत्र पीड़ा: यह एक प्रकार का कान का दर्द है जो दबाव के परिणामस्वरूप प्रकट होता है कि मध्य कान के क्षेत्रों में द्रव का संचय कर्ण और अन्य आसन्न संरचनाओं पर फैलता है.

दूसरी ओर, विभिन्न त्वचीय घाव बाहरी श्रवण मंडप में भी दिखाई देते हैं और टिम्पेनिक झिल्ली के पीछे के क्षेत्रों में (डी Peña Ortiz et al।, 2007):

• एरिथेमेटस स्पॉट: इरिथेमा त्वचा पर लाल रंग के धब्बे होते हैं जो प्रतिरक्षा प्रक्रियाओं के परिणामस्वरूप होते हैं, जैसे कि
  सूजन.

• छाले: वे त्वचा पर छोटे छाले होते हैं जो तरल द्वारा अंदर से बने होते हैं। वे आमतौर पर संक्रामक प्रक्रिया के विकास के 12 या 24 घंटे बाद दिखाई देते हैं और आमतौर पर pustules बन जाते हैं.

इसके अलावा, ऊपर दिए गए संकेतों और लक्षणों में, चेहरे का पक्षाघात सबसे गंभीर और उल्लेखनीय है.

रामसे-हंट सिंड्रोम से प्रभावित रोगी में, चेहरे की गतिशीलता में कमी या अनुपस्थिति का निरीक्षण करना संभव है, चेहरे का आधा भाग लकवाग्रस्त या "गिर गया" है (अमेरिकन एकेडमी ऑफ ऑप्थल्मोलॉजी, 2016).

इसलिए, बहुत से लोगों में मांसपेशियों से जुड़ी कई कमियां होती हैं जो चेहरे की अभिव्यक्ति को नियंत्रित करती हैं: आंखों को बंद करने में असमर्थता, मुस्कुराहट, भ्रूभंग, भौंहें ऊपर उठाना, बात करना और / या खाना (बेनिज़ेट एट अल।, 2016)।.

दूसरी ओर, हर्पीस ज़ोस्टर वायरस, चेहरे की तंत्रिका या कपाल तंत्रिका VII के अलावा, वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका, कपाल तंत्रिका VIII को भी प्रभावित कर सकता है।.

वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका योजक कार्य और संतुलन के नियंत्रण में एक आवश्यक भूमिका निभाता है। इस प्रकार, जब इसकी कुछ दो शाखाएं (कोक्लेयर या वेस्टिबुलर) प्रभावित होती हैं, तो विभिन्न संवेदी लक्षण प्रकट हो सकते हैं (बोएमो एट अल।, 2010)।.

• कर्णावत शाखा की चोट: सुनवाई हानि और टिनिटस.

• वेस्टिबुलर शाखा की चोट: सिर का चक्कर, मतली, न्यस्टागमस.

विशेष रूप से, वेस्टिबुलोकोकलियर तंत्रिका की भागीदारी के परिणामस्वरूप होने वाले लक्षण निम्नलिखित हैं:

• श्रवण हानि: श्रवण क्षमता की कुल या आंशिक कमी.

• टिनिटस: एक भनभनाहट, गुलजार या श्रवण सीटी की उपस्थिति.

• सिर का चक्कर: एक विशिष्ट प्रकार का चक्कर है जिसे हम अक्सर आंदोलन और मुड़ने की सनसनी के रूप में वर्णित करते हैं.

• मिचलीगैस्ट्रिक असुविधा, उल्टी की तात्कालिकता.

• अक्षिदोलन: एक या दोनों आंखों की अतालता और अनैच्छिक गति.

वर्गीकरण

क्योंकि रामसे-हंट सिंड्रोम की नैदानिक ​​प्रस्तुति बहुत विविध है, इसे आमतौर पर 4 चरणों में वर्गीकृत किया जाता है (रामसे-शिकार का नैदानिक ​​वर्गीकरण) (एरना-अलोंसो एट अल।, 2011):

• स्टेडियम मैं: चकत्ते का विकास (चेहरे की तंत्रिका के क्षेत्र में पुटिका), संक्रामक सिंड्रोम (बुखार, सिरदर्द, आदि ...) और ओटाल्जिया.

• स्टेज II: चरण I के लक्षण मौजूद हैं और, इसके अलावा, चेहरे का पक्षाघात विकसित होना शुरू हो जाता है.

• स्टेज III: सभी पिछले लक्षण, सुनवाई हानि और चक्कर के अलावा.

• चरण IV: वृद्धि हुई कपाल तंत्रिका भागीदारी और माध्यमिक चिकित्सा लक्षणों का विकास.

का कारण बनता है

रामसे-हंट सिंड्रोम का उत्पादन Varicella-Zoster वायरस (VVZ) (Boemo etout, 2010) द्वारा किया जाता है। यह वायरस चिकनपॉक्स और दाद दाद का कारण है.

विभिन्न प्रायोगिक अध्ययनों से पता चलता है कि, एक बार चिकनपॉक्स हो जाने के बाद, वायरस दशकों तक निष्क्रिय रह सकता है। हालांकि, कुछ स्थितियों (तनाव, बुखार, ऊतक क्षति, रेडियोथेरेपी, इम्युनोसुप्रेशन) के कारण, इसे फिर से सक्रिय किया जा सकता है और, कुछ मामलों में, एक सिंड्रोम (रामसे-शिकार (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2011) के विकास के लिए नेतृत्व करता है।.

निदान

रामसे-हंट सिंड्रोम के निदान की पुष्टि आमतौर पर इतिहास और नैदानिक ​​परीक्षा, पूरक परीक्षण और न्यूरोइमेजिंग तकनीकों (गोमेज़-टोरेस एट अल।, 2013) के माध्यम से की जाती है।.

रोगी के चिकित्सा इतिहास में अन्य पहलुओं के अलावा, परिवार और व्यक्तिगत चिकित्सा इतिहास, रोगसूचकता का पंजीकरण, प्रस्तुति और विकृति विज्ञान के विकास का समय शामिल होना चाहिए।.

नैदानिक ​​परीक्षा उपस्थित लक्षणों की गहन जांच पर आधारित होनी चाहिए। इसके अलावा, तंत्रिका क्षति (डी पेना ओरिज़ एट अल।, 2007) की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा करना भी आवश्यक है।.

आमतौर पर उपयोग किए जाने वाले पूरक परीक्षणों के लिए, वैरिकोसेला-जोस्टर वायरस (डी Peña Ortiz et al।, 2007) के संक्रमण उत्पाद की उपस्थिति निर्धारित करने के लिए साइटोलॉजिकल डायग्नोसिस या वायरस का सीरोलॉजिकल अध्ययन आवश्यक है।.

इमेजिंग परीक्षणों के मामले में, न्यूरोलॉजिकल क्षति की उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग या कंप्यूटेड टोमोग्राफी उपयोगी हैं.

इन के अलावा, अन्य प्रकार के पूरक परीक्षणों का भी उपयोग किया जाता है, जैसे कि श्रवण भागीदारी की डिग्री और चेहरे की भागीदारी की डिग्री (Boemo et al।) का आकलन करने के लिए ऑडीओमेट्री, ब्रेनस्टेम विकसित की गई क्षमता या चेहरे की तंत्रिका के इलेक्ट्रोनुरोग्राफी। , 2010).

उपचार

रामसे-हंट सिंड्रोम में प्रयुक्त उपचार संक्रामक प्रक्रिया को रोकने, लक्षणों और दर्द को कम करने और इसके अलावा, दीर्घकालिक न्यूरोलॉजिकल और शारीरिक अनुक्रम के विकास के जोखिम को कम करने पर केंद्रित है।.

औषधीय हस्तक्षेप आमतौर पर शामिल हैं:

• एंटीवायरल ड्रग्स: उद्देश्य वायरल एजेंट की प्रगति को रोकना है। कुछ दवाएं जो चिकित्सा विशेषज्ञ ज़ोविरेक्स, फैमवीर या वाल्ट्रेक्स हैं.

• कोर्टिकोस्टेरोइड: आमतौर पर एंटीवायरल दवाओं के प्रभाव को बढ़ाने के लिए कम समय के लिए उच्च खुराक में उपयोग किया जाता है। सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला एक है पेर्डनिसोन। इसके अलावा, स्टेरॉयड का उपयोग आमतौर पर सूजन को कम करने के लिए भी किया जाता है और इस तरह से चिकित्सा सीक्वेल की संभावना होती है.

• दर्दनाशक दवाओं: यह संभव है कि श्रवण मंडप से जुड़ा दर्द गंभीर है, इसलिए कुछ विशेषज्ञ आमतौर पर एनाल्जेसिक उपचार के लिए ऑक्सीकोडोन या हाइड्रोकोडोन युक्त दवाओं का उपयोग करते हैं।.

दूसरी ओर, अन्य गैर-औषधीय चिकित्सीय हस्तक्षेपों का भी उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि सर्जिकल डीकंप्रेसन (डी पेना ओर्टिज़ एट अल।), 2007।.

इस प्रकार का सर्जिकल दृष्टिकोण अभी भी बहुत विवादास्पद है, यह आमतौर पर उन मामलों तक सीमित है जो कम से कम 6 सप्ताह (डी पेना ओर्टिज़ एट अल।, 2007) की अवधि में औषधीय उपचार का जवाब नहीं देते हैं।.

आमतौर पर, रामसे-हंट सिंड्रोम के अधिकांश मामलों के लिए पसंद का उपचार एंटीवायरल ड्रग्स और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (बोमो एट अल।, 2010) हैं।.

पूर्वानुमान

रामसे-हंट सिंड्रोम का नैदानिक ​​विकास आमतौर पर अन्य चेहरे के लकवाग्रस्त लोगों की अपेक्षा अधिक खराब होता है। लगभग, मामलों का एक सेट जो कुल 24-90% तक होता है, आमतौर पर महत्वपूर्ण मेडिकल सीक्वेल (बूओ एट अल, 2010) दिखाते हैं।.

हालांकि, अच्छी चिकित्सा हस्तक्षेप के साथ, चेहरे का पक्षाघात और सुनवाई हानि दोनों अस्थायी हैं, कुछ मामलों में यह स्थायी हो सकता है (मेयो क्लिनिक, 2014).

इसके अलावा, चेहरे के पक्षाघात के कारण मांसपेशियों की कमजोरी पलक के कुशल बंद होने को रोकती है और इसलिए, बाहरी एजेंट आंख की चोट का कारण बन सकते हैं। नेत्र संबंधी दर्द या धुंधली दृष्टि एक मेडिकल सीक्वेल के रूप में प्रकट हो सकती है (मेयो क्लीनिक, 2014).

इसके अलावा, कपाल नसों की गंभीर भागीदारी भी लगातार दर्द का कारण बन सकती है, लंबे समय तक संकेत और लक्षणों (मेयो क्लिनिक, 2014) के संकल्प के बाद।.

संदर्भ

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