मिलर-फिशर सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

मिलर-फिशर सिंड्रोम (SMF) सबसे आम क्लिनिकल वेरिएंट्स गुइलेन बैरे सिंड्रोम (SGB) (ब्लैंको-माकाइट, बुज़नेगो-सुएरेज़, फागुंडेज़-वर्गास, मेन्डेज़-ललाटस और पॉज़ो-मार्टोस (2008) में से एक है.

नैदानिक ​​रूप से, इस सिंड्रोम को एस्फ्लेक्सिया, एटैक्सिया और ऑप्थाल्मोपलेजिया (ओस्टिया गार्ज़ा और फ्यूएंटस क्यूवास, 2011) की उपस्थिति से परिभाषित लक्षणों की एक क्लासिक त्रय की उपस्थिति की विशेषता है।.

यह संभव है कि मांसपेशियों में कमजोरी, बल्ब पक्षाघात और संवेदी कमियों से संबंधित अन्य लक्षण और लक्षण दिखाई दें (टेरी लोपेज़, सेग्रा, गुतिरेज़ vlvarez और जिमेनेज़ कोरल, 2014).

गुइलैन-बैरे सिंड्रोम की तरह, इस विकृति के बाद एक संक्रामक प्रतिरक्षा उत्पत्ति (गैबल्डन टोरेस, बडिया पिकाज़ो और सालास फेलिप, 2013) लगती है।.

मिलर-फिशर सिंड्रोम का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम एक गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण से पहले होता है, जिसमें प्राथमिक ट्रिगर एक टीकाकरण या एक शल्य प्रक्रिया (गबल्डन टोरेस, बडिया पिकाज़ो और सालास फेलिप, 2013) होता है।.

इस सिंड्रोम का निदान मौलिक रूप से नैदानिक ​​है। इसे विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों (चुंबकीय अनुनाद, काठ का पंचर, न्यूरोफिज़ियोलॉजिकल परीक्षा, आदि के साथ पूरा किया जाना चाहिए) (Zaldívar Rodríguez, Sosa Hernández, García Torres, Guillénavavas और Lázaro Pérez Alfonso, 2011).

मिलर सिंड्रोम का उपचार चिकित्सा है, जो गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के हस्तक्षेप (Zaldívar Rodríguez, et al।), 2011 पर आधारित है।.

प्रभावित लोगों की चिकित्सा पूर्वानुमान आमतौर पर अनुकूल है। प्रारंभिक और कुशल चिकित्सा प्रबंधन के तहत, वसूली अच्छी है और आमतौर पर परिवर्तन या अवशिष्ट चिकित्सा जटिलताओं (रोड्रिग्ज उरंगा, डेलगाडो लोपेज, फ्रेंको मैकियास, बर्नल सेंचेज अरजोना, मार्टिनेज क्वेसादा और पालोमिनो गार्सिया, 2003) से जुड़ी नहीं है।.

के लक्षण मिलर फिशर सिंड्रोम

मिलर फिशर सिंड्रोम गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के नैदानिक ​​रूपों में से एक है, इसलिए यह एक प्रकार है भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी की.

पोलिन्युरोपैथी के रूप में वर्गीकृत एक बीमारी या विकृति को घावों और / या तंत्रिका टर्मिनलों के प्रगतिशील अध: पतन (स्वास्थ्य के राष्ट्रीय संस्थान, 2014) की उपस्थिति से जुड़े एक नैदानिक ​​पाठ्यक्रम द्वारा परिभाषित किया गया है।.

यह शब्द अक्सर जेनेरिक तरीके से उपयोग किया जाता है, बिना घाव या शरीर रचना क्षेत्र के प्रकार के विशिष्ट संदर्भ के बिना।.

हालांकि, मिलर फिशर सिंड्रोम का मामला माइलिनेटेड स्तर पर एक विकृति पैदा करता है.

माइलिन एक झिल्ली है जो हमारे शरीर के तंत्रिका टर्मिनलों को बाह्य वातावरण (क्लर्क एट अल।, 2010) से कवर करने और बचाने के लिए जिम्मेदार है।.

यह पदार्थ या संरचना मुख्य रूप से लिपिड से बना है और यह तंत्रिका तंत्रिका आवेगों के संचरण की दक्षता और गति में सुधार के लिए जिम्मेदार है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

पैथोलॉजिकल कारकों की उपस्थिति मेलिना के प्रगतिशील विनाश का कारण बन सकती है। परिणामस्वरूप, यह सूचना के प्रवाह में बाधा या तंत्रिका स्तर पर ऊतक क्षति की उपस्थिति का कारण हो सकता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

डिमाइलेटिंग प्रक्रियाओं से जुड़े लक्षण बहुत विविध हैं। मोटर, संवेदी या संज्ञानात्मक परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं.

इसके अलावा, यह सिंड्रोम एक बड़े नैदानिक ​​समूह का हिस्सा है, जिसे गुइलेन-बैरे सिंड्रोम कहा जाता है.

यह विकृति सामान्य रूप से सामान्यीकृत पेशी पक्षाघात के विकास से परिभाषित होती है। सबसे आम है निचले अंगों में एक कमजोरी या पक्षाघात, संवेदी असामान्यताएं (दर्द, पेरेस्टेसिया, आदि) और अन्य स्वायत्तता (श्वसन विफलता, हृदय ताल गड़बड़ी, मूत्र संबंधी असामान्यताएं, आदि) की पहचान करना। (रिट्जेंटहेलर एट अल।, 2014) वेज़्केज़-लोपेज़ एट अल।, 2012).

मिलर-फिशर सिंड्रोम को शुरुआत में डॉ। सी। मिलर फिशर ने 1956 में गिलीन-बैरे सिंड्रोम के एक atypical और सीमित संस्करण के रूप में पहचाना था (GBS / CIDP International Foundation, 2016)।.

अपनी नैदानिक ​​रिपोर्ट में, उन्होंने तीन रोगियों का वर्णन किया जिनके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में एफ़्लेक्सिया, गतिभंग और नेत्रगोलक (जैकब्स और वैन डॉर्म, 2005) की उपस्थिति थी।.

आंकड़े

मिलर-फिशर सिंड्रोम को गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (रोड्रिग्ज उरंगा एट अल, 2003) का सबसे आम नैदानिक ​​रूप माना जाता है।.

महामारी विज्ञान के अध्ययनों ने दुनिया भर में प्रति 100,000 निवासियों / वर्ष में लगभग 0.09 मामलों में इसकी घटना (Schechez Torrent, Noguera Julián, Pérez Dueñas, Osorio Osorio और Colomer Aferil, 2009) में दर्ज की है।.

एक सामान्य स्तर पर, गुइलेन-बैरे सिंड्रोम प्रति 100,000 लोगों पर 0.4-4 मामलों की घटना (गोंजाज़ एट अल, 2016) प्रस्तुत करता है।.

कुल मामलों में, मिलर-फिशर सिंड्रोम पश्चिमी क्षेत्रों के देशों में 5% और एशियाई भौगोलिक क्षेत्रों में 19% (रोड्रिग्ज उरंगा एट अल।, 2003) का प्रतिनिधित्व करता है।.

इस विकृति विज्ञान के समाजशास्त्रीय विशेषताओं के बारे में, हमें कई पहलुओं (रोड्रिग्ज उगागा एट अल।, 2003, सेंचेज-टोरेंट एट अल।, 2009) को इंगित करना चाहिए।

• यह बाल चिकित्सा आबादी में एक दुर्लभ सिंड्रोम है.
• पुरुष सेक्स से संबंधित अधिक आवृत्ति.
• विशिष्ट भौगोलिक क्षेत्रों से जुड़े ग्रेटर फ़्रीक्वेंसी, विशेष रूप से प्राच्य.

लक्षण और लक्षण

मिलर-फिशर सिंड्रोम को एक बुनियादी रोगसूचकता ट्रायड द्वारा परिभाषित किया गया है: एरेफलेक्सिया, गतिभंग और ऑप्थाल्मोपलेजिया (लोपेज़ एरासुक्विन और एगुइलेरा सेलोरियो, 2012).

arreflexia

एरेफ्लेक्सिया एक प्रकार का विकार है जो मांसपेशियों की सजगता की अनुपस्थिति की विशेषता है। यह संकेत आमतौर पर रीढ़ या मस्तिष्क स्तर पर स्थित न्यूरोलॉजिकल असामान्यताओं का उत्पाद है.

इन सजगता को आमतौर पर सहज और अनैच्छिक आंदोलनों या मोटर क्रियाओं के रूप में परिभाषित किया जाता है जो विशिष्ट उत्तेजनाओं (रोचेस्टर मेडिकल सेंटर विश्वविद्यालय, 2016) से शुरू होते हैं।.

रिफ्लेक्स की एक विस्तृत विविधता है (गर्भाशय ग्रीवा, मूर, भूलभुलैया टॉनिक, सक्शन, गैलेंट, खोज, आदि) हालांकि उनमें से अधिकांश विकास और जैविक परिपक्वता के साथ गायब हो जाते हैं, जीवित रहने में उनकी महत्वपूर्ण भूमिका है।.

इस क्षेत्र में परिवर्तित मोटर पैटर्न की अनुपस्थिति या उपस्थिति आमतौर पर तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन की उपस्थिति का एक नैदानिक ​​संकेतक है।.

गतिभंग

गतिभंग एक प्रकार का परिवर्तन है जो शरीर के आंदोलनों के नियंत्रण और समन्वय से संबंधित विभिन्न विसंगतियों का उत्पादन करता है (Asociación Madrileña de Ataxias, 2016).

यह लक्षण, जैसे एरेफ्लेक्सिया तंत्रिका तंत्र में असामान्यताओं और / या विकृति विज्ञान की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है। विशेष रूप से आंदोलन नियंत्रण के क्षेत्रों में (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

प्रभावित लोगों को अक्सर चलने में परेशानी होती है, मुद्राएं अपनाना, हाथ-पैर हिलाना या ऐसी गतिविधियाँ करना जो ठीक मोटर समन्वय की आवश्यकता होती है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

ophthalmoplegia

नेत्रगोलक एक विकृति है जो आंखों के साथ या इनसे सटे संरचनाओं के साथ आंदोलनों को करने में असमर्थता या कठिनाई की उपस्थिति से परिभाषित होती है

प्रभावित लोगों को आमतौर पर आंखों की मांसपेशियों का पूर्ण पक्षाघात (ब्लैंको-मचेइट एट अल।) (2008) होता है।.

सबसे अधिक प्रभावित मांसपेशी समूह आमतौर पर बाहरी होते हैं, ऊपरी मलाशय की मांसपेशियों से पार्श्व लोगों के लिए एक शुरुआत होती है। पक्षाघात की प्रगति आम तौर पर निचले रेक्टस की मांसपेशियों (ज़ालिड्वर रोड्रिग्ज़, एट अल। 2011) में समाप्त होती है।.

 संबद्ध जटिलताओं में से कुछ में दृश्य तीक्ष्णता में विसंगतियाँ, आँखों का सीमित स्वैच्छिक नियंत्रण या सीमित नेत्र गति (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) शामिल हैं।.

अन्य लक्षण

तीन बुनियादी लक्षणों के अलावा, मिलर-फिशर सिंड्रोम अन्य प्रकार की जटिलताओं से जुड़ा हो सकता है:

मांसपेशियों में कमजोरी

Flaccidity और मांसपेशियों की कमजोरी की उपस्थिति एक और लक्षण है जो मिलर सिंड्रोम में दिखाई दे सकती है.

विभिन्न शरीर क्षेत्रों में मांसपेशियों की टोन की असामान्य कमी की पहचान करना संभव है.

कुछ नैदानिक ​​रिपोर्ट चेहरे के क्षेत्रों में इस प्रकार के परिवर्तनों की उपस्थिति का संकेत देती हैं, जो कुछ मामलों में, मांसपेशी पक्षाघात की ओर बढ़ सकती हैं.

बुलबुल पालसी

बल्ब पक्षाघात एक विकृति है जो तंत्रिका तंत्र के मोटर न्यूरॉन्स को प्रभावित करता है, सबसे अधिक प्रभावित होता है जो चबाने, बात करने, निगलने आदि जैसे कार्यों को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार होते हैं। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2012).

सबसे लगातार संकेत और लक्षण भाषण क्षमता, कमजोरी और चेहरे के पक्षाघात, निगलने में असमर्थता, दूसरों के बीच में नुकसान (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2012) हैं।.

ग्रसनी की मांसपेशियों से जुड़ी असामान्यताएं श्वसन अपर्याप्तता, श्वासावरोध या आकांक्षा निमोनिया (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2012) से संबंधित महत्वपूर्ण चिकित्सा जटिलताओं का कारण बन सकती हैं।.

संवेदी घाटा

मिलनर-फिशर सिंड्रोम और गुइलेन-बैरे सिंड्रोम की नैदानिक ​​तस्वीर के हिस्से के रूप में, संवेदी क्षेत्र से संबंधित परिवर्तन दिखाई दे सकते हैं:

• ऊपरी या निचले छोरों के विभिन्न क्षेत्रों में स्थित मांसपेशियों में दर्द.
• स्थानीय निकाय क्षेत्रों में विकृत झुनझुनी, सुन्नता या तेज संवेदनाएं.
• विभिन्न शरीर क्षेत्रों की संवेदनशीलता में असामान्यताएं.

विशिष्ट नैदानिक ​​पाठ्यक्रम क्या है?

संक्रामक प्रक्रिया (ओस्टिया गार्ज़ा और फ्यूएंटस क्यूवास, 2011) के समाधान के बाद के लक्षण और लक्षण जो आमतौर पर दो सप्ताह में मिलर-फिशर सिंड्रोम की चिकित्सा तस्वीर को दर्शाते हैं।.

इनकी उपस्थिति आमतौर पर तीव्र होती है, जिससे कि सभी नैदानिक ​​विशेषताओं को पहले संकेतों की प्रस्तुति से कुछ ही घंटों या दिनों में पहचाना जा सकता है (रोड्रिग्ज उरंगा एट अल।, 2003).

50% से अधिक प्रभावित लोगों में मिलर-फिशर सिंड्रोम के पहले लक्षण चेहरे और चेहरे के क्षेत्रों की मांसपेशियों की संरचना से संबंधित हैं। शुरुआती चरणों में, चेहरे की विषमता और दोहरी दृष्टि का निरीक्षण करना आम है (Zaldívar Rodrígue, et al।, 2011)।.

कई दिनों के बाद, इस विकृति विज्ञान का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम एलेफलेक्सिया, एटेक्सिया और ऑप्थाल्मोपलेजिया (ज़ालदिवर रोड्रिगेज़, एट अल।, 2011) के विकास के लिए आगे बढ़ता है।.

इंटरनेशनल फाउंडेशन GBS / CIDP (2016) तीन मूलभूत चरणों की पहचान करता है:

1. आंख की मांसपेशियों के समूहों की कमजोरी, धुंधली दृष्टि की उपस्थिति, पलक झपकना और विभिन्न चेहरे के क्षेत्रों की कमजोरी.
2. संतुलन का लगातार नुकसान और निचले अंगों के समन्वय की कठिनाई। आवर्तक पतन और यात्राओं की उपस्थिति.
3. कण्डरा सजगता का प्रगतिशील नुकसान, विशेष रूप से घुटनों और टखनों में.

अन्य प्रकार की जटिलताओं की प्रस्तुति जैसे ऊपरी और निचले अंगों में समीपस्थ पेरेस्टेसिस, अन्य कपाल नसों में परिवर्तन या चेहरे की कमजोरी कम अक्सर होती है (ज़लदिवर रोड्रिग्ज़, एट अल।, 2011)।.

इस सिंड्रोम के चिकित्सा परिणामों के भीतर, विशेष रूप से श्वसन विफलता (Zaldívar Rodríguez, et al।, 2011) से संबंधित क्लासिक गुइलेन-बैर सिंड्रोम के अन्य लक्षणों के साथ एक ओवरलैप की पहचान करना संभव है।.

का कारण बनता है

यद्यपि मिलर फिशर सिंड्रोम के विशिष्ट कारण को सटीक रूप से नहीं जाना जाता है, लेकिन विशेषज्ञ इसकी शुरुआत को हाल की संक्रामक प्रक्रिया की उपस्थिति से जोड़ते हैं.

72% से अधिक निदान मामलों में श्वसन और गैस्ट्रोएंटरिक संकेतों (रोड्रिग्ज उरंगा एट अल। 2003) से संबंधित एक पूर्ववर्ती संक्रामक घटना की पहचान की गई।.

मिलर फिशर सिंड्रोम से जुड़े कुछ रोग संबंधी कारकों में से कुछ हैं (रोड्रिग्ज उरंगा एट अल।, 2003):

• स्टैफिलोकोकस ऑरियस.
• मानव इम्यूनोडिफ़िशिएंसी वायरस.
• कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी.
• हीमोफिलस इन्फ्लुएंजा.
• एपस्टीन-बार वायरस.
• वैरिकाला वायरस जोस्टर.
• कॉक्सिएला बर्नेट्टी.
• स्ट्रेप्टोकोकस पाइोजेन्स.
• माइकोप्लाज्मा न्यूमोइए.

निदान

ज्यादातर मामलों में, मिलर-फिशर सिंड्रोम से प्रभावित रोगी अपने पहले लक्षणों में से एक से पीड़ित आपातकालीन चिकित्सा सेवाओं में जाते हैं: धुंधला दृष्टि, कठिनाई, आदि। (GBS / CIDP इंटरनेशनल फाउंडेशन, 2016).

इस चरण में, एक प्रारंभिक शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल परीक्षा का प्रदर्शन रिफ्लेक्स में बदलाव, संतुलन में बदलाव, चेहरे की कमजोरी, आदि की उपस्थिति को दर्शाता है। (GBS / CIDP इंटरनेशनल फाउंडेशन, 2016).

इस सिंड्रोम का निदान प्रमुख रूप से नैदानिक ​​है, हालांकि पूरक पुष्टि परीक्षणों (GBS / CIDP International Foundation, 2016) का उपयोग करना आवश्यक है:

• चुंबकीय अनुनाद और अन्य न्यूरोइमेजिंग परीक्षण.
• एंटीबॉडी के उच्च स्तर का पता लगाने के लिए काठ का पंचर और मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण.
• तंत्रिका चालन का विश्लेषण.

इलाज

वर्तमान में फिशर सिंड्रोम के लिए कोई विशिष्ट उपचार तैयार नहीं किया गया है। आमतौर पर इस्तेमाल किए जाने वाले चिकित्सकीय हस्तक्षेप गिलियन-बैर सिंड्रोम (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) के समान हैं।.

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम में सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली थेरेपी में प्लास्मफेरेसिस, इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी, स्टेरॉयड हार्मोन का प्रशासन, सांस लेने में सहायता या शारीरिक हस्तक्षेप (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) शामिल हैं।.

ये सभी हस्तक्षेप सफलता की एक उच्च संभावना प्रस्तुत करते हैं और इसलिए, प्रभावित लोगों में से अधिकांश के लिए रोग का निदान अनुकूल है (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर न्यूरोलॉजिकल विकार और स्ट्रोक, 2014).

सामान्य बात यह है कि 2-4 सप्ताह के बाद नैदानिक ​​सुधार शुरू होता है, 6 महीने बाद पूरा होता है (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

हालांकि वसूली आमतौर पर पूरी होती है, कुछ मामलों में कुछ अवशिष्ट चिकित्सा जटिलताओं का निरीक्षण करना संभव है (नेशनल इंस्टीट्यूट फॉर न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

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