लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम लक्षण, कारण, उपचार

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (SLG) उम्र से जुड़ी भारी गंभीरता का मिर्गी का एक प्रकार है। यह औषधीय उपचार के लिए इसके प्रतिरोध और विकलांग होने की विविधता की विशेषता है (Valdivia Marlvarez और Marreno Martínez, 2012).

यह एक विकार है जो आमतौर पर बचपन में 3 से 5 साल की उम्र के बीच शुरू होता है। वे मिर्गी से पीड़ित बच्चों की कुल संख्या के 6% तक पीड़ित हो सकते हैं (डेविड, गार्सिया और मेनसी, 2014). 

नैदानिक ​​रूप से, यह सिंड्रोम एक टॉनिक, टॉनिक-क्लोनिक या मायोक्लोनिक प्रकृति की बरामदगी की घटना से परिभाषित होता है जो बौद्धिक विकलांगता (रे, एन्बाबो, पिजारो, सैन मार्टीन और लॉपेज़-टिमोनेडा, 2015) की एक चर डिग्री के साथ होता है।.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के एटियलॉजिकल उत्पत्ति को कई कारकों से जोड़ा जा सकता है, जिनमें शामिल हैं: आनुवंशिक परिवर्तन, तंत्रिका संबंधी रोग, मस्तिष्क संबंधी दुर्घटनाएं, मस्तिष्क के स्तर पर संक्रामक प्रक्रियाएं या अन्य (डेविड, गार्सिया और मेनेसिस) , 2014). 

मिर्गी के विकृति के संदेह को देखते हुए, इस सिंड्रोम का निदान मूल रूप से दौरे और इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राफिक रिकॉर्डिंग (ईजीजी) (कैम्पोस कास्टेलो, 2007) के विश्लेषण पर आधारित है।.

वर्तमान में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लिए एक प्रभावी उपचार की पहचान नहीं की गई है (फर्नांडीज, सेरानो, सोलर्टे, कॉर्नेज़ो, 2015).

आमतौर पर, कुछ चिकित्सीय दृष्टिकोणों का उपयोग किया जाता है, जैसे कि नई पीढ़ी के एंटीपीलेप्टिक दवाओं का प्रशासन, एक केटोजेनिक आहार का नुस्खा, योनि तंत्रिका उत्तेजना, उपशामक चिकित्सा हस्तक्षेप या सर्जरी (किम, किम, ली, हीओ, किम और कांग, 2015)।.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के लक्षण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (SLG) बचपन की मिर्गी का एक रूप है। कई गंभीर दौरे और परिवर्तनीय बौद्धिक विकलांगता के विकास द्वारा परिभाषित एक गंभीर नैदानिक ​​पाठ्यक्रम प्रस्तुत करता है (नेशनल सेंटर फॉर एडवांस ट्रांसलेशनल साइंसेज, 2016).

मिर्गी को एक न्यूरोलॉजिकल विकार के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जिसे लगातार या आवर्तक एपिसोड की उपस्थिति की विशेषता कहा जाता है जिसे दौरे या मिरगी के दौरे (फर्नांडीज-सुआरेज़, एट अल।, 2015) कहा जाता है।.

यह दुनिया भर में एक व्यापक बीमारी के साथ एक प्रकार की बीमारी है। विश्व स्वास्थ्य संगठन (2016) ने दुनिया भर में 50 मिलियन से अधिक मामलों की सूचना दी.

तंत्रिका तंत्र (एसएन) में कार्यात्मक या संरचनात्मक परिवर्तनों की उपस्थिति में इसका मूल है। इसके अलावा, यह उम्र या लिंग की परवाह किए बिना किसी को भी प्रभावित कर सकता है.

बच्चों में, मिर्गी एक बार-बार होने वाली विषम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों और बहुत जैविक विकास और उम्र (López, Varela और Marca, 2013) के साथ जुड़ा हुआ विकार है।.

हालांकि बचपन की मिर्गी के रूपों की एक विस्तृत विविधता को प्रतिष्ठित किया जा सकता है, उनमें से सभी आम तौर पर एक सामान्य कारक पेश करते हैं: उच्च आवृत्ति (लोपेज़, वरेला और मार्का, 2013) के साथ एक संकट से पीड़ित होने की संभावना.

उनके पास व्यापक रूप से विषम चिकित्सीय रोग, विभिन्न संबद्ध विकृति विज्ञान और चिकित्सीय दृष्टिकोण (लोपेज़, वरेला और मार्का, 2013) के लिए एक अत्यधिक अंतर प्रतिक्रिया है।.

इस अर्थ में, सिंड्रोम और मिर्गी के रूपों का एक छोटा समूह है जो एक दुर्दम्य पैटर्न या एंटीपीलेप्टिक दवाओं के प्रतिरोधी (López, Varela और Marca, 2013) प्रस्तुत करता है।.

रोगों के इन समूहों में से एक मिर्गी-संबंधी एन्सेफैलोपैथियों से मेल खाती है, जहां लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम आमतौर पर वर्गीकृत होता है (लोपेज़, वरेला और मार्का, 2013).

एपिलेप्टिक एन्सेफैलोपैथी शब्द गंभीर आक्षेप संबंधी चिकित्सा स्थितियों के एक व्यापक सेट को संदर्भित करता है, जो जीवन के शुरुआती चरणों (जीवन के शुरुआती दिनों या बचपन के शुरुआती) में अपने नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को शुरू करते हैं (एविना फ़िएरो और हर्नाज़ेज़ एविना, 2007).

ये सिंड्रोम गंभीर उपचारात्मक विकास के साथ गैर-उपचार योग्य मिर्गी के रूपों की ओर प्रगति करते हैं। ज्यादातर मामलों में, उनके घातक परिणाम (एविना फिएरो और हर्नांडेज़ एविना, 2007) हैं.

1950 में इस सिंड्रोम का पहला वर्णन लेनोक्स और डेविस शोधकर्ताओं (वाल्डिविया Marlvarez और Marreno Martínez, 2012) के अनुरूप है।.

नैदानिक ​​इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफी (ईजीजी) के विकास के लिए धन्यवाद, ये लेखक न्यूरोनल गतिविधि और जांच किए गए रोगियों की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों (ओलेर-ड्यूरला, 1972) के बीच एक संबंध स्थापित करने में सक्षम थे।.

वर्षों बाद, गैस्टोट (1966) और अन्य शोधकर्ताओं ने इस विकृति विज्ञान के नैदानिक ​​विवरण को पूरा किया (वाल्डिविया अल्वारेज़ और मार्रेनो मार्टिनेज, 2012).

गैस्टोट 100 विभिन्न मामलों की एक श्रृंखला के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम का वर्णन करने में कामयाब रहे। हालांकि, यह Niedermeyer (1969) था जिसने निश्चित रूप से चिकित्सा और प्रायोगिक क्षेत्र (डेविड, गार्सिया और मेंसेस, 2014) में इस विकृति का नाम पेश किया था

प्रारंभ में, मिर्गी के अंतर्राष्ट्रीय वर्गीकरण ने लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को क्रिप्टोजेनिक या एसिम्प्टोमैटिक चरित्र (हेर्रेंज, कैसस-फर्नांडीज, कैंपिस्ट, कैंपोस-केस्टेलो, रूफो-कैंपोस, टोरेस, फाल्कन और डी रोसेन्डो के सामान्यीकृत मिर्गी का एक प्रकार माना) 2010).

सबसे मौजूदा परिभाषाएं, जैसे कि सेंट्रल लीग ऑफ एपिलेप्सी द्वारा प्रस्तावित एक, प्राथमिक, सामान्यीकृत मिर्गी और भयावह या बहुत गंभीर नैदानिक ​​अभिव्यक्ति के रूप में लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को संदर्भित करता है (हेर्ज़ एट अल।, 2010)।.

आंकड़े

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को बच्चों में मिर्गी के सबसे गंभीर प्रकारों या रूपों में से एक माना जाता है (वाल्डिविया अल्वारेज़ और मैरेनियो मार्टिनेज, 2012).

यह विकार आमतौर पर कुल बाल चिकित्सा या बाल चिकित्सा मिर्गी के लगभग 2-5% के कारण का प्रतिनिधित्व करता है (मिर्गी रोग, 2016).

यद्यपि यह किसी भी आयु वर्ग में विकसित हो सकता है, सामान्य शुरुआत 3 से 5 वर्ष की उम्र के बीच होती है (डेविड, गार्सिया और मेनस, 2014). 

संयुक्त राज्य अमेरिका में, महामारी विज्ञान के अध्ययन में अनुमान लगाया गया है कि 18 से कम उम्र के लगभग 14,500-18,500 बच्चों में लेनोक्स-गैस्टौट सिंड्रोम (Lennox-Gastaut Foundation, 2016)।.

यह आमतौर पर बच्चों में अधिक आम बीमारी है (0.1 प्रति 1,000 व्यक्ति) लड़कियों की तुलना में (0.02 प्रति 1,000 व्यक्ति) (चेरियन, 2016).

नैदानिक ​​विशेषताओं के संबंध में, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के निदान वाले लगभग 90% लोग बीमारी की शुरुआत से किसी न किसी प्रकार की विकलांगता या बौद्धिक देरी का सामना करते हैं (वल्दिविया vlvarez और Marreno Martínez, 2012).

इसके अलावा, 80% से अधिक कालानुक्रमिक रूप से अलग-अलग रूपों से ग्रस्त हैं (वल्दिविया nelvarez और Marreno Martínez, 2012).

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के कारणों के विश्लेषण से पता चलता है कि कुल मामलों में से लगभग 30% पिछले न्यूरोलॉजिकल घटनाओं के बिना, एक पहचान किए गए एटियलजि को प्रस्तुत करते हैं। जबकि 60% में न्यूरोलॉजिकल विकार (रे, एनकोबो, पिजारो, सैन मार्टिन और लॉपेज़-टिमोनेडा, 2015) हैं।.

लक्षण और लक्षण

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को तीन मौलिक निष्कर्षों की विशेषता है: धीमी लहर इलेक्ट्रोएन्सेफैलोग्राफिक पैटर्न, बरामदगी और चर बौद्धिक विकलांगता (फर्नांडीज इच्वेज़, सेरानो तबारेस, सोलर्टे मिला और कॉर्नेज़ो ओचोआ, 2015).

इलेक्ट्रोएन्सेफ़लोग्राफिक पैटर्न

जैव रासायनिक गतिविधि के अलावा, विद्युत पैटर्न मस्तिष्क के कामकाज के लिए मौलिक हैं.

विद्युत गतिविधि हमारे तंत्रिका तंत्र के न्यूरोनल घटकों के बीच संचार के सबसे तेज़ और सबसे प्रभावी रूपों में से एक है.

वैश्विक स्तर पर, हम उन न्यूरॉन्स के समूहों की पहचान कर सकते हैं जो एक आराम की स्थिति में समन्वित और समकालिक तरीके से या कुछ विशिष्ट कार्य के निष्पादन से पहले सक्रिय हो जाते हैं।.

यह समन्वय अधिक या कम आयाम के विद्युत तरंग पैटर्न के रूप में वर्णित किया जाता है, जो हमारे द्वारा की जाने वाली गतिविधि या मस्तिष्क क्षेत्रों पर निर्भर करता है।.

मस्तिष्क तरंगों के विभिन्न प्रकार होते हैं: डेल्टा, थीटा, अल्फा, बीटा, उनकी आवृत्ति के आसपास वर्गीकृत, धीमा या तेज.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के मामले में, मस्तिष्क की गतिविधि अव्यवस्थित और अतुल्यकालिक हो जाती है, जिससे धीमी तरंगों के लगातार पैटर्न को जन्म दिया जाता है, नींद के चरणों की विशिष्ट।.

डिआज नेग्रिलो, मार्टीन डेल वैले और गोंजालेज सलैस, प्रेटो जुरसिंस्का और कार्नेडो रुइज़ (2011) जैसे लेखक इन पैटर्नों को एक के रूप में परिभाषित करते हैं जागृत चरण के दौरान 1.5 से 2.5hz की सामान्यीकृत धीमी तरंगों की अंतःक्रियात्मक इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक गतिविधि और स्लीप चरण के दौरान एक तेज़ और लयबद्ध गतिविधि.

संवेदी दौरे

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में असामान्य न्यूरोनल विद्युत गतिविधि बरामदगी के विकास की ओर ले जाती है, जो मिरगी के विशिष्ट रूपों की विशेषता है.

एक हमले या जब्ती को सीमित समय के दौरान असामान्य व्यवहार के पैटर्न के कारण होता है: अनैच्छिक मांसपेशी ऐंठन, असामान्य संवेदनाओं की धारणा, चेतना की हानि आदि। (मेयो क्लिनिक।, 2015).

नैदानिक ​​विशेषताओं और मिरगी के दौरे की प्रस्तुति के आधार पर, हम विभिन्न प्रकारों में अंतर कर सकते हैं.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के मामले में, सबसे अधिक बार टॉनिक, टॉनिक-क्लोनिक या मायोक्लोनिक दौरे होते हैं (रे, एन्कोबो, पिजारो, सैन मार्टीन और लोपेज़-टिमोनेदा, 2015).

ये सभी आमतौर पर एक सामान्यीकृत प्रस्तुति दिखाते हैं। शुरुआत का यह पैटर्न मस्तिष्क संरचनाओं (मेयो क्लिनिक।, 2015) की एक समग्र हानि की विशेषता है।.

असामान्य न्यूरोनल गतिविधि को एक विशिष्ट फ़ोकस या क्षेत्र में उत्पन्न किया जाना है और बाकी मस्तिष्क क्षेत्रों (मेयो क्लिनिक, 2015) की ओर विस्तार करना है।.

मिर्गी (2016) के अंडालूसी एसोसिएशन के वर्गीकरण के आधार पर, हम इस तरह के संकट की सबसे महत्वपूर्ण विशेषताओं में से कुछ का वर्णन करेंगे:

टॉनिक संकट

टॉनिक बरामदगी या दौरे को मांसपेशियों के उच्च स्वर के अचानक विकास से परिभाषित किया जाता है, अर्थात्, शरीर की महत्वपूर्ण कठोरता.

यह मांसपेशियों में परिवर्तन आमतौर पर शारीरिक स्थिरता का नुकसान होता है और इसलिए, जमीन पर गिर जाता है.

यह दुर्लभ है कि वे अलगाव में होते हैं, क्योंकि वे आमतौर पर एक क्लोनिक चरण के साथ होते हैं.

टॉनिक-क्लोनिक संकट

इस मामले में, संकट आमतौर पर पूरे शरीर (टॉनिक एपिसोड) की एक सामान्यीकृत कठोरता के साथ शुरू होता है जो अनैच्छिक और अनियंत्रित मांसपेशी आंदोलनों (क्लोनिक एपिसोड) के विकास की ओर जाता है।.

आम तौर पर, आंदोलनों लयबद्ध होती हैं और चरम, सिर या शरीर के ट्रंक को प्रभावित करती हैं.

वे कुछ जटिलताओं को उत्पन्न कर सकते हैं: लिंग के काटने, शुद्ध होंठ, मूत्र या आघात की हानि माध्यमिक को धीरे-धीरे गिराने के लिए.

वे अस्थायी संकट हैं। प्रभावित व्यक्ति कुछ ही मिनटों में उत्तरोत्तर ठीक हो जाता है.

टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी को उनकी अभिव्यक्तियों के कारण सबसे गंभीर और बोझिल माना जाता है.

मायोक्लोनिक संकट

इस तरह के संकट को अचानक मजबूत मांसपेशी झटके के विकास से परिभाषित किया जाता है.

यह पूरे शरीर की संरचना या कुछ विशिष्ट क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है, जैसे कि ऊपरी या निचले अंग.

ज्यादातर मामलों में वे शरीर की स्थिरता, जमीन पर गिरने या वस्तुओं के गिरने का कारण बनते हैं.

उनके पास एक सीमित अवधि है, कई सेकंड के आसपास। उन्हें पिछले रूपों की तुलना में मील का पत्थर माना जाता है.

अनुपस्थिति संकट

हालांकि वे लगातार कम होते हैं, अनुपस्थिति के असामान्य संकट भी दिखाई दे सकते हैं (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

इस प्रकार की चिकित्सा घटना पर्यावरण के साथ चेतना और संबंध के आंशिक या पूर्ण नुकसान की विशेषता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

कई प्रभावित मरीज़ समानांतर में मांसपेशी टोन की अचानक हानि पेश कर सकते हैं, इसलिए फोड़ा संकट आम तौर पर गिरने और विभिन्न प्रकार के दर्दनाक दुर्घटनाओं से जुड़ा होता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

बौद्धिक विकलांगता

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के साथ होने वाली असामान्य या रोग संबंधी विद्युत गतिविधि मस्तिष्क में तंत्रिका संरचनाओं की प्रगतिशील गिरावट का कारण बनती है.

परिणामस्वरूप, कई प्रभावित क्षेत्रों में अलग-अलग पहचान करना संभव है संज्ञानात्मक परिवर्तन साथ में ए बौद्धिक विकलांगता परिवर्तनशील.

नैदानिक ​​अध्ययन से पता चलता है कि न्यूरोलॉजिकल विकास में देरी नैदानिक ​​निष्कर्षों में से एक का गठन करती है जो निदान के क्षण से मौजूद हैं (लेनोक्स-गैस्टो फाउंडेशन, 2016).

सबसे महत्वपूर्ण विशेषताओं में से एक की पहचान है साइकोमोटर मंदता स्पष्ट। यह आमतौर पर (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) की उपस्थिति से परिभाषित होता है:

• शरीर की अस्थिरता.
• hyperkinesia.

प्रभावित लोगों में से कई में, लेनोक्स-गैस्टो सिंड्रोम के निदान में आमतौर पर अन्य समानांतर निदान शामिल हैं:

• तंत्रिका संबंधी विकार.
• सामान्यीकृत विकास संबंधी विकार.

आमतौर पर व्यवहार संबंधी विसंगतियां (डेविड, गार्सिया और मेनेस, 2014) हैं:

• आक्रामक व्यवहार.
• ऑटिस्टिक प्रवृत्ति.
• व्यक्तित्व का परिवर्तन.
• सक्रियता.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम से प्रभावित लोग अपने पूरे जीवन को संज्ञानात्मक असामान्यताओं और व्यवहार और सामाजिक परिवर्तनों (लेनोक्स-गैस्टो फाउंडेशन, 2016) से पीड़ित होकर बिताएंगे.

नतीजतन, उन्हें दैनिक जीवन की कई गतिविधियों और दिनचर्या में मदद की आवश्यकता होगी। प्रभावित लोगों का केवल एक छोटा प्रतिशत वयस्कता के दौरान स्वतंत्र और कार्यात्मक रूप से रहता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

अन्य कम आम विशेषताएं

ऊपर वर्णित संकेतों और लक्षणों के अलावा, ह्यूमन फेनोटाइप ओटोलोगी संस्था (2016) चिकित्सा जटिलताओं की एक विस्तृत सूची को संदर्भित करता है जो कि लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (जेनेटिक एड रेयर डिसीज इन्फॉर्मेशन सेंटर, 2016) से जुड़ी हो सकती है:

• संरचनात्मक मस्तिष्क असामान्यताएं: पेरिवेंट्रिकुलर श्वेत पदार्थ में असामान्यताएं, सिस्टर्न मैगना का आयाम, फ्रंटो-टेम्पोरल शोष, हाइपोप्लास्टिक कॉर्पस कॉलोसम, मैक्रोसेफली.
• क्रैनियोफेशियल विकृतियां: दंत मैलापन, उदासीन नाक पुल, मसूड़ों का इज़ाफ़ा, उच्च सामने, श्रवण मंडप के कम आरोपण, घूमे हुए कान, ptosis, अन्य।.
• न्यूरोलॉजिकल प्रोफाइल: चर मिर्गी एन्सेफैलोपैथी, प्रगतिशील और गंभीर बौद्धिक विकलांगता.
• अन्य जटिलताओं: डिस्पैगिया, गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स, आवर्तक श्वसन संक्रमण आदि।.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का विशिष्ट नैदानिक ​​पाठ्यक्रम क्या है?

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को एक शिशु शुरुआत मिरगी का विकार माना जाता है, जो उन्हें वयस्क जीवन (वल्दिविया zlvarez और Marreno Martínez, 2016) में झेलना पड़ता है.

इस विकृति के पहले लक्षण 3 और 5 साल की उम्र के बीच अधिक बार दिखाई देते हैं (डेविड, गार्सिया और मेनेस, 2014). 

6 महीने से पहले की शुरुआत के कुछ मामलों का वर्णन किया जा सकता है, लेकिन वे एक अन्य प्रकार के मिरगी के इतिहास से जुड़े हुए हैं, जैसे कि वेस्ट सिंड्रोम (वल्दिविया vlvarez और Marreno Martínez, 2016).

देरी से शुरू होने के अन्य मामले बचपन के बीच के चरणों में भी दिखाई देते हैं, किशोरावस्था का चरण या वयस्कता (एंडलूशियन एसोसिएशन ऑफ मिर्गी, 2016).

80% से अधिक मामलों में, लेनोक्स-गैस्टॉइट सिंड्रोम बरामदगी की उपस्थिति से प्रकट होता है (एंडिलेसियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी, 2016).

ये संकट आमतौर पर मायोक्लोनिक, टॉनिक या टॉनिक-क्लोनिक दौरे का रूप लेते हैं। उपस्थिति की आवृत्ति प्रति दिन 9 और 70 एपिसोड के बीच होती है (रे, एन्काबो, पिजारो, सैन मार्टीन और लोपेज़-टिमोंडा, 2015).

सबसे आम टॉनिक संकट हैं, इनमें से कुल 55% (रे, एन्कोबो, पिजारो, सैन मार्टिन और लोपेज़-टिमोनेडा, 2015) का प्रतिनिधित्व करते हैं।.

इस बीमारी के शुरुआती चरणों में, व्यवहार या न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों को भी पहचाना जा सकता है। सबसे आम संज्ञानात्मक और मनोमय विकास में एक सामान्यीकृत देरी का निरीक्षण करना है (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016).

लेनोक्स-गैस्ट्रेट सिंड्रोम के विकास के साथ, आमतौर पर संकट कई दिशाओं में विकसित होते हैं (एंडालूसियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी, 2016):

• लगभग 20% प्रभावितों में दौरे का पूरा गायब होना.
• 25% मामलों में नैदानिक ​​प्रभाव या दौरे की गंभीरता में कमी.
• 50% से अधिक मामलों में मिर्गी के दौरे की गंभीरता और आवृत्ति में वृद्धि.

इस अंतिम मामले में, न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन लगातार बने रहते हैं या बढ़ जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप 80% मामलों में मध्यम या गंभीर बौद्धिक विकलांगता होती है (Andalusian Association of Epilepsy, 2016).

का कारण बनता है

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के कारण बहुत व्यापक हो सकते हैं। पैथोलॉजिकल प्रक्रियाओं की एक भीड़ जो तंत्रिका तंत्र की संरचना और कुशल कामकाज को बदलती है, का वर्णन किया जा सकता है.

Lennox-Gastaut सिंड्रोम से पीड़ित 70% से अधिक लोगों में, यह रोग आमतौर पर एक पहचान योग्य मूल प्रस्तुत करता है.

इस विकृति विज्ञान से सबसे अधिक संबंधित (राष्ट्रीय दुर्लभ विकार संगठन, 2016):

• सेरेब्रल कॉर्टेक्स (कॉर्टिकल डिसप्लेसिया) का असामान्य या कमी गठन.
• जन्मजात संक्रमण.
• क्रानियोसेन्फिलिक आघात.
• मस्तिष्क में ऑक्सीजन की आपूर्ति में रुकावट या कमी (प्रसवकालीन हाइपोक्सिया).
• तंत्रिका तंत्र के संक्रमण: एन्सेफलाइटिस, मेनिनजाइटिस, ट्यूबुलर स्केलेरोसिस, आदि।.

चिकित्सा इतिहास के विश्लेषण से पता चलता है कि प्रभावित लोगों में से लगभग 30% में वेस्ट सिंड्रोम का एक पिछला इतिहास है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2016:

ऐसे मामलों में जिनमें एक महत्वपूर्ण नैदानिक ​​पाठ्यक्रम का पता नहीं लगाया जाता है, आमतौर पर असामान्यताओं या मस्तिष्क विकृति का कोई इतिहास नहीं होता है.

एक स्पष्ट नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के साथ मामलों में, अर्थात्, रोगसूचक रोगी आमतौर पर मेनिंगोएन्सेफलाइटिस के मेडिकल सीक्वेल से जुड़े होते हैं, एस्फिक्सिया, ट्यूबलर स्केलेरोसिस, कपाल आघात, कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया, ब्रेन ट्यूमर और अन्य प्रकार के चयापचय विकृति (कैंपोस कास्टेलो, 2007).

कुछ शोधकर्ताओं और संस्थानों ने लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016) की उत्पत्ति के लिए आनुवंशिक कारकों के संभावित योगदान का विश्लेषण किया है।.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम के अधिकांश मामलों में एक छिटपुट घटना होती है। उन लोगों में होता है जिनके पास मिर्गी के रोगों का पारिवारिक इतिहास नहीं है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016).

प्रभावित लोगों में से 3-30% के पास इस विकृति के साथ संगत एक पारिवारिक इतिहास है। हालाँकि, चल रहे शोध अभी तक अपने नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को विशिष्ट आनुवंशिक उत्परिवर्तन (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016) के साथ नहीं जोड़ पाए हैं।.

निदान

जैसा कि हमने प्रारंभिक विवरण में उल्लेख किया है, लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम को बरामदगी की उपस्थिति से चिकित्सकीय रूप से पहचाना जा सकता है.

इसलिए, जब एक मिर्गी के विकृति के संदेह का सामना करना पड़ता है, मस्तिष्क गतिविधि का इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक अध्ययन आवश्यक है (कैम्पोस कैस्टेलो, 2007).

इसके अलावा, इसकी विशेषताओं को ठीक से परिभाषित करने और अन्य प्रकार के रोगों (वल्दिविया ivlvarez और Marreno Martínez, 2012) का निर्वहन करने के लिए एक व्यापक अध्ययन करना महत्वपूर्ण है:

• कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी (CAT)
• परमाणु चुंबकीय अनुनाद (NMR).
• मूत्र का चयापचय विश्लेषण.
• हेमटोलॉजिकल परीक्षा.

एक सामान्य स्तर पर, प्रभावित व्यक्ति की नैदानिक ​​तस्वीर को लीनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम का निदान करने के लिए मिलना चाहिए (वाल्डिविया vlvarez और Marreno Martínez, 2012):

• एक सामान्यीकृत प्रकृति के विभिन्न प्रकार के मिरगी के दौरे की उपस्थिति.
• मिरगी-रोधी दवा के लिए आंशिक या कोई प्रतिक्रिया नहीं.
• परिवर्तन और व्यवहार संबंधी विकारों के साथ बौद्धिक विकलांगता.
• जागने के चरण के दौरान एक धीमी टिप-लहर पैटर्न की विशेषता इलेक्ट्रोएन्सेफ़लोग्राफिक गतिविधि.

इलाज

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम आमतौर पर एक पुरानी बीमारी है, इसलिए प्रभावित लोगों को अपने पूरे जीवन में उपचार की आवश्यकता होगी (डेविड, गार्सिया, मेनेसेस, 2014).

औषधीय चिकित्सा

यद्यपि अधिकांश मिर्गी विकृति दवा के अनुकूल प्रतिक्रिया करने की प्रवृत्ति रखते हैं, यह सिंड्रोम आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक दवाओं (डेविड, गार्सिया, मेनेसेस, 2014) के प्रशासन के लिए प्रतिरोधी है।.

चल रहे शोध ने अभी तक लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम (लेनोक्स-गैस्टो फाउंडेशन, 2016) के लिए एक इलाज की पहचान नहीं की है.

प्रारंभ में, कुछ सबसे अधिक उपयोग की जाने वाली दवाएं वैल्प्रोइक एसिड, लैमोट्रीगीन, टोपिरामेट, रूफिनामाइड, क्लोबाज़म या फ़ेलबामेट हैं, जो बरामदगी के नियंत्रण में उपयोगी हैं (डेविड, गार्सिया, मेनस, 2014):

• Valproic Acid (Valproate): इस प्रकार की दवा को पसंद के प्रथम-पंक्ति उपचार में से एक माना जाता है। यह विभिन्न प्रकार के दौरे के उपचार और नियंत्रण में अत्यधिक प्रभावी है। उन्हें आमतौर पर व्यक्तिगत रूप से (मोनोथेरेपी) प्रशासित किया जाता है। यदि यह महत्वपूर्ण परिणाम नहीं दिखाता है तो इसे अन्य प्रकार की दवाओं जैसे क्लोबाज़म, टॉपिरामेट या लामोट्रिग्ने के तहत नुस्खे के साथ जोड़ा जा सकता है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2016).
• अन्य दवाओं: अन्य दवाइयां जैसे कि रूफिनामाइड, क्लोबाज़म, टोपिरामेट, लैमोट्रीगिन या फेलबैमेट मिर्गी की गतिविधि को कम करने और नियंत्रित करने में मदद कर सकती हैं। हालांकि, उनमें से कुछ आमतौर पर महत्वपूर्ण दुष्प्रभावों से जुड़े होते हैं.

इस तरह की एंटीपीलेप्टिक दवा आमतौर पर संयुक्त होती है, क्योंकि व्यक्तिगत प्रशासन आमतौर पर मिर्गी के लक्षणों के नियंत्रण में महत्वपूर्ण प्रभाव नहीं दिखाता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015).

इस प्रकार के दृष्टिकोण के साथ बड़ी संख्या में प्रभावित लोगों को अपनी नैदानिक ​​स्थिति में सुधार करना पड़ता है, हालांकि, यह आमतौर पर शुरुआती क्षणों (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015) के लिए प्रतिबंधित है।.

लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम में सबसे आम लक्षण यह है कि औषधीय उपचार के लिए एक सहिष्णुता विकसित होती है और बेकाबू दौरे पड़ने लगते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015).

आहार चिकित्सा

इस सिंड्रोम की अपवर्तकता को देखते हुए, कुछ वैकल्पिक हस्तक्षेप जैसे कि आहार चिकित्सा और शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं का इस्तेमाल किया जा सकता है (Andalusian Association of Epilepsy, 2016):

खाद्य विनियमन के क्षेत्र में, सबसे अधिक इस्तेमाल किया जाने वाला दृष्टिकोण एक का नुस्खा है केटोजेनिक आहार (डीसी).

यह हस्तक्षेप ऊर्जा योगदान के स्रोतों के नियमन पर आधारित है। लक्ष्य लिपिड के साथ कार्बोहाइड्रेट सेवन को बदलना है.

यह आहार दिनचर्या कीटोन शरीर के उत्पादन की अनुमति देता है जिसके परिणामस्वरूप फैटी एसिड का चयापचय होता है। नतीजतन, मिर्गी थ्रेसहोल्ड में एक महत्वपूर्ण कमी उत्पन्न हो सकती है.

केटोजेनिक आहार पहले से ही चिकित्सा क्षेत्र में उपयोग किया जाता है, हालांकि, यह आवश्यक है कि विशेषज्ञ अपने प्रभावों की जांच के लिए आवधिक नियंत्रण करते हैं.

अंडालूसी एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी (2006) ने नोट किया कि इस प्रकार के आहार के साथ नैदानिक ​​परीक्षण करने पर, 38% प्रतिभागियों ने अपने संकट को आधे से कम कर दिया।.

इसके अलावा, 7% मामलों में प्रतिभागियों का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम बरामदगी से मुक्त था.

सर्जिकल प्रक्रियाएं

सर्जिकल हस्तक्षेप (Asociación Andaluza de Epilepsia, 2016) द्वारा परिभाषित मामलों तक सीमित है:

• गंभीर नैदानिक ​​पाठ्यक्रम.
• औषधीय उपचार के लिए प्रतिरोध.

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली प्रक्रियाएं हैं वेजस नर्व स्टिमुलेशन और कॉलोसोटॉमी (एंडिलेसियन एसोसिएशन ऑफ एपिलेप्सी, 2016).

वागस तंत्रिका तंत्रिका उत्तेजना

वेगस तंत्रिका तंत्रिका शाखाओं या कपाल नसों में से एक का गठन करती है। इसका उद्गम मज्जा पुष्पादि में स्थित है और ग्रसनी के माध्यम से यकृत, अग्न्याशय, पेट या हृदय जैसे विभिन्न आंतों के अंगों तक चलता है।.

उपक्लेविक्युलर क्षेत्र में वेगस तंत्रिका में विद्युत उत्तेजना की एक चमड़े के नीचे की जांच का आरोपण इस तरह के विकारों में एक उपशामक तकनीक के रूप में किया जाता है (न्यूरोडिक्टेक्टा, 2012).

यह मिर्गी के उपचार में सबसे अधिक उपन्यास प्रक्रियाओं में से एक है। आधे से अधिक उपयोगकर्ता अपने दौरे को नियंत्रित करने के लिए प्रबंधन करते हैं, उन्हें 50% तक कम कर देते हैं (न्यूरोडिक्टेक्टा, 2012).

callosotomy

कॉर्पस कॉलोसम एक संरचना है जो तंत्रिका तंतुओं के बंडल से बनी होती है जो दो सेरेब्रल गोलार्धों को जोड़ती है.

आंशिक कॉलोसोटॉमी (पूर्ववर्ती तिहाई की लकीर) या कुल (पीछे के तीसरे का लकीर) के माध्यम से इस संरचना के सर्जिकल हस्तक्षेप की सिफारिश की गई है (लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम फाउंडेशन, 2016) द्वारा परिभाषित मामलों में:

• सामान्यीकृत मिरगी के दौरे (दोनों सेरेब्रल गोलार्द्धों में) की उपस्थिति.
• आवर्तक संकट.
• निरोधात्मक दवाओं के प्रशासन के लिए प्रतिरोध.

इस तरह के हस्तक्षेप से 75% -90% मामलों में बरामदगी को प्रभावी ढंग से कम किया जा सकता है (लेनोक्स-गैस्टौट सिंड्रोम 2016).

इन दोनों तकनीकों के अलावा, अन्य प्रकार के दृष्टिकोणों का भी उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि मस्तिष्क की गहरी उत्तेजना या ट्राइजेमिनल तंत्रिका उत्तेजना (लेनोक्स-गैस्टोट सिंड्रोम फाउंडेशन, 2016):

डीप ब्रेन स्टिमुलेशन

गहन मस्तिष्क क्षेत्रों में उत्तेजना इलेक्ट्रोड का आरोपण एक विधि है जिसका उपयोग विभिन्न रोगों जैसे कि पार्किंसंस और अन्य आंदोलन विकारों के उपचार में किया जाता है।.

थैलेमस के पूर्वकाल नाभिक में इस प्रकार के उत्तेजक पदार्थों का सम्मिलन मिर्गी में प्रयोगात्मक उपचारों में से एक है.

संयुक्त राज्य अमेरिका में, मेयो क्लिनिक से पता चलता है कि गहरी मस्तिष्क उत्तेजना प्राप्त करने के बाद 40% प्रतिभागियों में बरामदगी में महत्वपूर्ण कमी आई थी.

ट्राइजेमिनल नर्व का उत्तेजना

लॉस एंजिल्स (यूसीएलए) में कैलिफोर्निया विश्वविद्यालय के शोधकर्ताओं के एक समूह ने मिर्गी (न्यूरोसिग्मा, 2016) के उपचार के लिए ट्राइजेमिनल तंत्रिका में विद्युत धाराओं के प्रशासन पर केंद्रित उत्तेजना की एक समानांतर प्रणाली बनाई है।.

इस उपन्यास प्रक्रिया को मोनार्क एट्न्स सिस्टम (न्यूरोसिग्मा, 2016) कहा जाता है।.

जर्नल न्यूरोलॉजी (2009, 2013) द्वारा प्रकाशित अध्ययन से पता चलता है कि इस प्रायोगिक चिकित्सा के 40% से अधिक उपयोगकर्ताओं को कुल बरामदगी में 50% तक की कमी आई (न्यूरोसिग्मा, 2016).

इसके अलावा, इस थेरेपी ने रोगियों के मूड को सुधारने में लाभ दिखाया, कुछ प्रभावित (न्यूरोसिग्मा, 2016) के अवसादग्रस्तता संबंधी लक्षणों को कम करना.

मेडिकल प्रैग्नेंसी क्या है?

लेनोक्स-गस्टो सिंड्रोम से प्रभावित लोगों का चिकित्सा पूर्वानुमान बहुत ही परिवर्तनशील है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015).

लगातार बरामदगी और प्रगतिशील संज्ञानात्मक गिरावट की पीड़ा प्रभावित लोगों के जीवन की गुणवत्ता को सीमित कर देगी (लेनोक्स-गस्टो फाउंडेशन, 2016).

वे आमतौर पर शास्त्रीय औषधीय उपचारों के लिए अनुकूल प्रतिक्रिया नहीं देते हैं और आंशिक या पूर्ण वसूली दुर्लभ है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2015).

इस सिंड्रोम की मृत्यु दर 5% तक पहुँच जाती है। कारण आमतौर पर रोग से सीधे संबंधित नहीं होते हैं, यह आमतौर पर पीडिएंटिन्टो ए के कारण होता है मिर्गी की स्थिति (कैम्पोस-कास्टेलो, 2007).

मिर्गी की स्थिति लंबे समय तक रहने वाले दौरे (यूनीनेट, 2016) की पीड़ा से संबंधित एक चिकित्सीय स्थिति है।.

इस तरह के हमले आमतौर पर 30 मिनट से अधिक की अस्थायीता तक पहुंचते हैं और महत्वपूर्ण जटिलताओं को शामिल करते हैं: महत्वपूर्ण कार्यों में रुकावट, न्यूरोलॉजिकल सीकेला, मनोरोग संबंधी विकार आदि। (यूनीनेट, 2016).

20% से अधिक मामलों में मृत्यु अप्रत्याशित रूप से होती है (यूनीनेट, 2016).

दूसरी ओर, चेतना की हानि या मांसपेशियों की टोन में अचानक कमी जो कुछ प्रकार के दौरे के साथ होती है, एक और जोखिम कारक है जो इस सिंड्रोम में मृत्यु दर में वृद्धि में योगदान देता है (जेनेटिक्स होम रेफरेंस, 2016)।.

यह आवश्यक है कि बीमारी और माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम दोनों की गहन चिकित्सा निगरानी और नियंत्रण है.

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