Guillain-Barré सिंड्रोम के लक्षण, कारण, परिणाम और उपचार

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (SGB) एक ऑटोइम्यून प्रक्रिया है जिसमें शरीर एंटीबॉडी बनाता है जो परिधीय तंत्रिकाओं के घटकों पर हमला करता है (Peña et al।, 2014)। यह सबसे अधिक बार अर्जित बहुपद में से एक है (कोप्पीको और कोवाल्स्की, 2014)। विभिन्न अध्ययनों से पता चलता है कि यह विकसित देशों में व्यापक तीव्र पक्षाघात का पहला कारण है जब से पोलियोमाइलाइटिस (रिट्ज़ेन्थेलर एट अल।, 2014) का उन्मूलन हुआ।.

ऐसा लगता है कि यह विकृति प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा मध्यस्थता की प्रक्रिया का परिणाम है जो, कई मामलों में, वायरस के कारण संक्रामक प्रकार के एक प्रकरण के बाद प्रकट होता है, और यह अनिवार्य रूप से मोटर न्यूरॉन्स (जनेरियो एट अल। 2010) को प्रभावित करता है।.

इस प्रकार के सिंड्रोम को एक आरोही फ्लेसीड पक्षाघात या कमजोरी की विशेषता है जो निचले अंगों में शुरू होता है और सममित और दुष्क्रियाशील होता है; यह संवेदी लक्षणों और स्वायत्त परिवर्तनों (Vázquez-López et al।, 2012) से भी जुड़ा हो सकता है।.

क्योंकि यह एक अविवेकी या प्रगतिशील विकृति है जो सीक्वेल को छोड़ सकता है, गहन श्वसन अपर्याप्तता (रिट्जेंथेलर एट अल।) के विकास से प्राप्त संभावित जटिलताओं के निदान और नियंत्रण के लिए गहन और दोहराया अन्वेषण आवश्यक है।.

सूची

• १ प्रचलन
• 2 लक्षण
  • २.१ विस्तार चरण
  • २.२ पठारी चरण
  • 2.3 रिकवरी चरण
• 3 कारण और पैथोफिजियोलॉजी
• 4 निदान
• 5 परिणाम और संभावित जटिलताओं
• 6 उपचार
  • 6.1 प्लास्मफेरेसिस
  • 6.2 इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी
  • 6.3 स्टेरॉयड हार्मोन
  • 6.4 सांस लेने में सहायता करना
  • 6.5 शारीरिक हस्तक्षेप
  • 6.6 शीघ्र पुनर्वास
  • 6.7 फिजियोथेरेप्यूटिक हस्तक्षेप
• 7 निष्कर्ष
• 8 संदर्भ

प्रसार

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (जीबीएस) को एक दुर्लभ या दुर्लभ बीमारी माना जाता है। गहन उपचार के बावजूद, उनकी मृत्यु दर 4% से 15% (KopyKo & Kowalski, 2014) तक है.

पश्चिमी देशों में, इसकी घटना प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों पर 0.81 और 1.89 मामलों के बीच अनुमानित है (रिट्जेंटेर एट अल, 2014)।

सांख्यिकीय आंकड़े बताते हैं कि यह रोग जीवन के किसी भी चरण में दिखाई दे सकता है और यह आनुपातिक रूप से पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है (कोप्पीको एंड कोवाल्स्की, 20014).

हालांकि, पुरुषों में बीमारी के अधिक अनुपात के बारे में सबूत हैं, इन 1, 5 गुना अधिक होने से उनकी स्थिति का खतरा होता है (Peña et al।, 2014)। इसके अलावा, ऐसा लगता है कि गुइलेन-बैर सिंड्रोम से पीड़ित होने का जोखिम उम्र के साथ बढ़ता है, इसकी घटना 50 साल के बाद प्रति वर्ष प्रति 100,000 निवासियों पर 1.7-3.3 मामलों में बढ़ जाती है (पेना एट अल।, 2014)।.

दूसरी ओर, बच्चों के मामले में, इसकी घटना का अनुमान प्रति 100,000 मामलों में 0.6-2.4 है.

लक्षण

यह एक प्रगतिशील बीमारी है जो परिधीय तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करती है जिसमें आमतौर पर तीन चरण या चरण होते हैं: एक विस्तार चरण, एक पठार चरण और एक पुनर्प्राप्ति चरण (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)।

एक्सटेंशन चरण

इस विकृति के पहले लक्षण या संकेत कमजोरी या पक्षाघात के विभिन्न डिग्री की उपस्थिति के साथ प्रकट होते हैं, या निचले छोरों में झुनझुनी की सनसनी जो हथियारों और धड़ के लिए उत्तरोत्तर विस्तार करने जा रहे हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर) और स्ट्रोक, 2014).

लक्षण गंभीरता में वृद्धि होने की संभावना है जब तक कि चरम और मांसपेशियां कार्यात्मक नहीं होती हैं और गंभीर पक्षाघात होता है। यह पक्षाघात श्वसन, रक्तचाप और हृदय गति के रखरखाव में महत्वपूर्ण समस्याएं पैदा कर सकता है, यहां तक ​​कि सहायक श्वसन (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) की आवश्यकता होती है.

पठार का चरण

आम तौर पर, पहले लक्षणों की उपस्थिति के पहले दो हफ्तों में, एक महत्वपूर्ण कमजोरी आमतौर पर पहुंच जाती है। तीसरे सप्ताह में लगभग 90% रोगी सबसे बड़ी कमजोरी के चरण में हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोम्स 2014).

इस प्रकार, 80% पेरेस्टेसिया और दर्दनाक प्रक्रियाएं या एंफ्लेक्सिया पहले से ही मौजूद हैं, 80% में भी एंफ्लेक्सिया सामान्य रूप से 75% रोगियों में चलने का नुकसान दे रहा है। इसके अलावा, 30% मामलों में कार्डियक विफलता (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014) की प्रगति होती है।

वसूली चरण

लक्षणों में यह वृद्धि आमतौर पर एक विमुद्रीकरण चरण के बाद होती है जो 6 से 14 महीने तक रहती है (कोप्पीको एंड कोवाल्स्की, 20014).

मोटर पुनःउत्पादन के मामले में, लगभग 6 महीने बाद तक अधिकांश व्यक्ति पक्षाघात से उबर नहीं पाते हैं। इसके अलावा, लगभग 10% प्रकरण के समाधान के 3 साल बाद तक अवशिष्ट लक्षण हो सकते हैं (रिट्जेंथेलर एट अल। 2014)।

दूसरी ओर, रिलेपेस आमतौर पर अक्सर नहीं होते हैं, 2-5% मामलों में दिखाई देते हैं। हालांकि उपचार की शुरुआत के बाद उतार-चढ़ाव दिखाई दे सकता है (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014).

अधिकांश रोगी ठीक हो जाते हैं, जिसमें गुइलेन-बैर सिंड्रोम के सबसे गंभीर मामले शामिल हैं, हालांकि कुछ में कुछ हद तक कमजोरी भी होती है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

कारण और शरीर क्रिया विज्ञान

Guillain-Barré सिंड्रोम को ट्रिगर करने वाले कारकों के सटीक कारणों का पता नहीं है। हालांकि, शोध की कई पंक्तियों का प्रस्ताव है कि विभिन्न संक्रामक या वायरल एजेंट एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया (जनेरियो एट अल। 2010) को ट्रिगर कर सकते हैं।.

कई मामलों में इसे पोस्टिनफेक्टस सिंड्रोम माना जाता है। आमतौर पर रोगी के चिकित्सा इतिहास में पाचन, श्वसन या ग्रिपला सिंड्रोम का इतिहास वर्णित है। मुख्य ट्रिगर एजेंट बैक्टीरिया हैं (कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी, मायकोप्लाज्मा न्यूमोनिया, हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा), वायरल (साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस) या मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)।

हालांकि, यह फिजियोपैथोलॉजिकल तंत्र से जाना जाता है कि शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली परिधीय तंत्रिकाओं के एक्सोनल माइलिन कवरेज को नष्ट करना शुरू कर देती है।.

तंत्रिकाओं की भागीदारी सिग्नल ट्रांसमिशन को रोक देगी, जिससे मांसपेशियों को अपनी प्रतिक्रिया क्षमता खोना शुरू हो जाएगा और इसके अलावा, कम संवेदी संकेत प्राप्त होंगे, जिससे कई मामलों में बनावट, गर्मी, दर्द, आदि की धारणा मुश्किल हो जाएगी। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

निदान

सिंड्रोम के लक्षण और लक्षण काफी विविध हो सकते हैं, इसलिए डॉक्टरों को अपने शुरुआती चरण में (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) में गुइलेन-बैरे सिंड्रोम का निदान करना मुश्किल हो सकता है।.

उदाहरण के लिए, डॉक्टर देखेंगे कि क्या लक्षण शरीर के दोनों किनारों पर दिखाई देते हैं (गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम में सबसे आम) और जिस गति के साथ लक्षण दिखाई देते हैं (अन्य विकारों में, मांसपेशियों की कमजोरी महीनों के माध्यम से आगे बढ़ सकती है दिनों या हफ्तों के बजाय) (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2014).

इसलिए, निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​है और विभेदक निदान के लिए पूरक परीक्षण किए जाते हैं (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014)। निम्नलिखित परीक्षण आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं:

• विद्युतपेशीलेख: तंत्रिका संवाहक वेग के अध्ययन के लिए उपयोग किया जाता है, क्योंकि इन संकेतों के कारण विघटन धीमा हो जाता है.
• काठ का पंचर: यह मस्तिष्कमेरु द्रव का विश्लेषण करने के लिए उपयोग किया जाता है क्योंकि गिलीन-बैर सिंड्रोम के रोगियों में सामान्य से अधिक प्रोटीन होता है.

परिणाम और संभावित जटिलताओं

जटिलताओं का बहुमत मांसपेशी पक्षाघात और तंत्रिका चालन की कमी की उपस्थिति से प्राप्त होगा। वे प्रकट हो सकते हैं (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014):

• तीव्र श्वसन विफलता: यह मृत्यु दर के मुख्य कारणों में से एक है। इसकी उपस्थिति को यांत्रिक वेंटिलेशन के उपयोग की आवश्यकता होती है। आम तौर पर दिखाई देने वाले पहले संकेत ऑर्थोपनी प्रकार के होते हैं, टैचीपनिया, पॉलीपनी, छाती के दबाव की भावना या बोलने में कठिनाई। रोगी के जीवित रहने के लिए श्वसन क्रिया का नियंत्रण महत्वपूर्ण है.
• बुलबुल की भागीदारी: जो मुख्य जटिलताएँ होती हैं, वे ब्रोकास्पिरेशन, फेफड़े की बीमारी, श्वसन विफलता और एटलेक्टैसिस के प्रकार हैं.
• Disautomía: ऑटोनॉमिक नर्वस सिस्टम के प्रभावित होने से दिल की लय संबंधी विकार, गतिहीनता, मूत्र प्रतिधारण, आदि हो जाएंगे।.
• डोलोरेस: वे ज्यादातर रोगियों में होते हैं और आमतौर पर पेरेस्टेसिस और डाइस्टेसिया से पीड़ित होते हैं। आमतौर पर, दर्द आमतौर पर मोटर भागीदारी की डिग्री के साथ सहसंबद्ध होता है.
• शिरापरक थ्रोम्बोम्बोलिक रोग: व्यक्ति के लंबे समय तक पक्षाघात होने से शिरापरक घनास्त्रता या फुफ्फुसीय अन्त: शल्यता का खतरा बढ़ जाएगा.

इन प्रमुख चिकित्सा जटिलताओं के अलावा, हमें न्यूरोसाइकोलॉजिकल स्तर पर संभावित सीक्वेल पर विचार करना होगा.

यह एक प्रगतिशील बीमारी है जो मुख्य रूप से व्यक्ति की गतिशीलता को प्रभावित करती है, इसलिए प्रगतिशील पक्षाघात की एक प्रक्रिया को पीड़ित करने से रोगी के जीवन की गुणवत्ता पर महत्वपूर्ण परिणाम होंगे.

चलने, आंदोलनों और यहां तक ​​कि सहायक श्वसन पर निर्भरता की सीमा रोगी के काम, दैनिक और यहां तक ​​कि व्यक्तिगत गतिविधियों को काफी सीमित कर देगी। आमतौर पर, कार्यात्मक सीमाओं के कारण सामाजिक बातचीत में कमी भी होती है.

सभी लक्षणों का प्रभाव सामान्य संज्ञानात्मक कार्यप्रणाली में भी हस्तक्षेप कर सकता है, जिससे एकाग्रता, ध्यान, निर्णय लेने या स्मृति प्रक्रियाओं के थोड़े से परिवर्तन की समस्याएं पैदा हो सकती हैं।.

इलाज

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक (2014), तनाव है कि वर्तमान में गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम के लिए एक विशिष्ट इलाज की पहचान नहीं की गई है। हालांकि, इन रोगियों के लक्षणों की गंभीरता को कम करने और इन रोगियों की वसूली की गति को बढ़ावा देने के उद्देश्य से विभिन्न चिकित्सीय हस्तक्षेप हैं.

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम का विशिष्ट उपचार प्लास्मफेरेसिस या पॉलीवलेंट इम्युनोग्लोबुलिन पर आधारित है। हालांकि, उपचार जटिलताओं की रोकथाम और रोगसूचक उपचार (रिट्जेंथेलर एट अल।, 2014) पर सभी के ऊपर आधारित होना चाहिए।

इसलिए, गुइलेन-बैर सिंड्रोम (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2014) की बीमारी से उत्पन्न विभिन्न जटिलताओं के उपचार में अलग-अलग दृष्टिकोण हैं:

plasmapheresis

यह एक ऐसी विधि है जिसमें रक्त प्लाज्मा से सफेद और लाल रक्त कोशिकाओं को अलग करके जीव के सभी रक्त भंडार को निकाला और संसाधित किया जाता है। एक बार जब प्लाज्मा को हटा दिया जाता है, तो रक्त कोशिकाएं रोगी में फिर से आ जाती हैं.

हालांकि सटीक तंत्र ज्ञात नहीं हैं, इस प्रकार की तकनीक गुइलेन-बैरे सिंड्रोम के एपिसोड की गंभीरता और अवधि को कम करती है।.

इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी

इस तरह की चिकित्सा में, विशेषज्ञ अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन इंजेक्शन का प्रशासन करते हैं; छोटी मात्रा में शरीर इस प्रोटीन का उपयोग हमलावर जीवों पर हमला करने के लिए करता है. 

स्टेरॉयड हार्मोन

इन हार्मोनों का उपयोग एपिसोड की गंभीरता को कम करने के लिए भी साबित हुआ है, हालांकि, रोग पर हानिकारक प्रभावों की पहचान की गई है।.

सांस लेने में सहायता की

कई मामलों में श्वसन अपर्याप्तता की उपस्थिति के लिए एक श्वासयंत्र, हृदय गति पर नज़र रखने और शारीरिक कार्यों के नियंत्रण और निगरानी के लिए अन्य तत्वों के उपयोग की आवश्यकता हो सकती है।.

शारीरिक हस्तक्षेप

ठीक होने से पहले ही, इन रोगियों की देखभाल करने वाले लोगों को निर्देश दिया जाता है कि वे मांसपेशियों को लचीला और मजबूत रखने में मदद करने के लिए रोगियों के अंगों को मैन्युअल रूप से स्थानांतरित करें।.

प्रारंभिक पुनर्वास

प्रारंभिक और गहन पुनर्वास मोटर वसूली और अवशिष्ट थकान के लिए प्रभावी लगता है। श्वसन फिजियोथेरेपी, स्राव उन्मूलन तकनीकों के साथ, ब्रोन्कियल स्राव और फुफ्फुसीय सुपरिनफेक्शंस (रिट्जेंटहेलर एट अल।, 2014) के संचय को रोकने में विशेष रुचि है।.

फिजियोथेरेप्यूटिक हस्तक्षेप

जैसे-जैसे मरीज चरम सीमाओं पर नियंत्रण हासिल करना शुरू करता है, शारीरिक उपचार विशेषज्ञों के साथ मोटर कार्यों को ठीक करने और पेरेस्टेसिया और पक्षाघात से उत्पन्न लक्षणों को कम करने के उद्देश्य से शुरू होता है।.

निष्कर्ष

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम एक दुर्लभ बीमारी है, जिसमें गहन उपचार के साथ एक अच्छा रोग का निदान होता है, जिसमें मृत्यु दर% 2 से संबंधित है.

दूसरी ओर, मोटर पुनर्प्राप्ति का पूर्वानुमान भी अनुकूल है। हालांकि, 5 साल की अवधि के भीतर रोगी अलग-अलग सीक्वेल को बनाए रख सकते हैं जैसे दर्द, बल्ब के लक्षण या वातस्फीति विकार.

दिल की विफलता से पीड़ित होने के जोखिम के कारण, यह एक चिकित्सा आपातकाल है जिसे कम से कम समय में पुनर्प्राप्ति चरण तक पहुंचने के लिए सावधानीपूर्वक नियंत्रित किया जाना चाहिए.

संदर्भ

1. जेनेरियो, पी।, गोमेज़, एस।, सिल्वा, आर।, ब्रिटो, एम।, और कैलाडो, ई। (2010)। चिकन पॉक्स के बाद गिलैन-बैरे सिंड्रोम. Rev न्यूरोल, 764-5.
2. कोपिटको, डी।, और कोवाल्स्की, पी। एम। (2014)। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम- साहित्य अवलोकन. एनल्स ऑफ मेडिसिन, 158-161.
3. पेना, एल।, मोरेनो, सी।, और गुतिरेज़-अल्वारेज़, ए। (2015)। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम में दर्द का प्रबंधन। व्यवस्थित समीक्षा. रेव न्यूरोल, ३०
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4. रिट्ज़ेन्थेलर, टी।, शशर, टी।, और ऑर्लिज़ोव्स्की, टी। (2014)। गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम. ईएमसी-संज्ञाहरण-पुनर्जीवन, 40(४), १- 4.