केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के कारण और प्रकार के रोग

तंत्रिका तंत्र के रोग केंद्रीय दो प्रकारों को विभाजित किया जा सकता है: विकृतियाँ और परिवर्तन। हमारे तंत्रिका तंत्र (एसएन) का जन्मपूर्व और प्रसवोत्तर विकास कई न्यूरोकेमिकल घटनाओं, आनुवंशिक रूप से क्रमादेशित और वास्तव में बाहरी कारकों जैसे पर्यावरणीय प्रभाव के आधार पर एक बहुत ही जटिल प्रक्रिया का अनुसरण करता है।.

जब एक जन्मजात विकृति होती है, तो विकास से संबंधित घटनाओं के कैस्केड का सामान्य और कुशल विकास बाधित होता है और तंत्रिका तंत्र के रोग प्रकट हो सकते हैं। इसलिए, संरचनाओं और / या कार्यों को असामान्य रूप से विकसित करना शुरू हो जाएगा, व्यक्ति के लिए गंभीर परिणाम, दोनों शारीरिक और संज्ञानात्मक रूप से।.

विश्व स्वास्थ्य संगठन (WHO) का अनुमान है कि लगभग 276,000 नवजात शिशु जीवन के पहले चार हफ्तों के दौरान किसी न किसी जन्मजात बीमारी से पीड़ित होने के कारण मर जाते हैं। उन प्रभावितों, उनके परिवारों, स्वास्थ्य प्रणालियों और समाज, हृदय की विकृतियों, तंत्रिका ट्यूब दोष और डाउन सिंड्रोम के स्तर पर इसके महान प्रभाव पर जोर देना.

जन्मजात विसंगतियाँ जिनमें केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के परिवर्तन शामिल होते हैं, उन्हें भ्रूण की रुग्णता और मृत्यु दर के मुख्य कारणों में से एक माना जा सकता है (पायरो, अल्टी एट अल।, 2013)। वे जीवन के पहले वर्ष के दौरान लगभग 40% शिशु मृत्यु का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं.

इसके अलावा, इस प्रकार की विसंगतियाँ बच्चों में कार्यक्षमता की कमजोरी का एक महत्वपूर्ण कारण हैं, जिससे विभिन्न प्रकार के न्यूरोलॉजिकल विकार (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) को जन्म दिया जाता है।.

इस तरह की विसंगतियों की पीड़ा की आवृत्ति 2% और 3% (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) के बीच अनुमानित है। जबकि इस सीमा के भीतर, 0.8% से लेकर 1.3% बच्चे जन्म लेते हैं (जिमेने-लियोन एट अल, 2013)।.

तंत्रिका तंत्र के जन्मजात विकृतियों में विसंगतियों का एक बहुत ही विषम समूह शामिल होता है, जो अलगाव में या एक बड़े आनुवंशिक सिंड्रोम के भाग के रूप में प्रकट हो सकता है (पायरो, एंगी एट अल।, 2013)। लगभग 30% मामले आनुवंशिक विकारों से संबंधित हैं (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

सूची

• 1 कारण
• 2 केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोग
  • २.१ विकृति
  • २.२ व्यवधान
• 3 तंत्रिका ट्यूब गठन के परिवर्तन
  • ३.१ अनासक्ति
  • ३.२ एन्सेफेलोसे
  • ३.३ स्पाइना बिफिडा
• 4 कॉर्टिकल विकास के परिवर्तन
  • 4.1 सेल प्रसार के परिवर्तन
  • ४.२ प्रवास का परिवर्तन
• 5 कॉर्टिकल संगठन के परिवर्तन
• 6 निदान
  • 6.1 चुंबकीय अनुनाद
  • 6.2 α- भ्रूणप्रोटीन
• 7 उपचार
• 8 संदर्भ

का कारण बनता है

विभिन्न अवधियों में भ्रूण के विकास को विभाजित करके, तंत्रिका तंत्र के गठन को प्रभावित करने वाले कारण निम्नलिखित हैं:

• गर्भावस्था की पहली तिमाही: तंत्रिका ट्यूब के निर्माण में विसंगतियाँ.
• गर्भावस्था के दूसरे तिमाही: प्रसार और न्यूरोनल प्रवासन में असामान्यताएं.
• गर्भावस्था की तीसरी तिमाही: तंत्रिका संगठन और myelination में विसंगतियां.
• त्वचा: कपाल त्वचीय साइनस और संवहनी विकृति (क्रिऑनोइड एन्यूरिज्म, साइनस पेरीक्रानी).
• खोपड़ी: क्रानियोसिनेस्टोसिस, क्रानियोफेशियल विसंगतियाँ और कपाल अस्थि दोष.
• मस्तिष्क: डिस्प्रियासिस (एन्सेफेलोसेले), हाइड्रोसिफ़लस (सिल्वियन एक्वाडक्ट स्टेनोसिस, डेंडी-वॉकर सिंड्रोम), जन्मजात पुटी और फाकॉमोसिस).
• Espinales: स्पोनलिडोलिसिस, स्पाइनल डिसआर्डरिज़्म (एसिम्प्टोमैटिक स्पाइना बिफिडा, रोगसूचक स्पाइना बिफिडा, मेनिंगोसेले, मायेलियोसेले, मायेलोमिंगोसिसेल).

इस प्रकार, हानिकारक जोखिम की घटना, अवधि और तीव्रता के समय के आधार पर, विभिन्न रूपात्मक और कार्यात्मक घाव होंगे (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों के प्रकार

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के रोगों को दो प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है (पायरो, एंगी एट अल।, 2013):

विरूपताओं

विकृतियाँ मस्तिष्क के विकास की असामान्यताओं को जन्म देती हैं। वे आनुवंशिक दोषों का कारण हो सकते हैं जैसे कि गुणसूत्र संबंधी असामान्यताएं या कारकों की असंतुलन जो जीन अभिव्यक्ति को नियंत्रित करते हैं, और निषेचन के समय और बाद में भ्रूण के चरणों में हो सकते हैं। इसके अलावा, यह पुनरावृत्ति प्रस्तुत कर सकता है.

रुकावट

कई पर्यावरणीय कारकों के परिणामस्वरूप तंत्रिका तंत्र के सामान्य विकास में व्यवधान होता है, जैसे कि रसायनों, विकिरण, संक्रमण या हाइपोक्सिया के लिए प्रसवपूर्व जोखिम.

सामान्य तौर पर, हानिकारक एजेंटों के संपर्क में आने से बचने के बाद, वे आवर्तक नहीं होते हैं। हालांकि, एक्सपोज़र का समय आवश्यक है, क्योंकि पहले एक्सपोज़र, अधिक गंभीर परिणाम.

सबसे महत्वपूर्ण क्षण गर्भधारण के तीसरे से आठवें सप्ताह तक की अवधि है, जहां अधिकांश अंगों और मस्तिष्क की संरचनाएं विकसित होती हैं (पिरो, अल्टी एट अल।, 2013)। उदाहरण के लिए:

• आधे समय से पहले साइटोमेगालोवायरस संक्रमण माइक्रोसेफली या पॉलीमाइक्रोग्रिया के विकास को जन्म दे सकता है.
• गर्भावस्था के तीसरे तिमाही के दौरान साइटोमेगालोवायरस संक्रमण से इंसेफेलाइटिस, बहरापन जैसी अन्य बीमारियों का कारण बन सकता है.

तंत्रिका ट्यूब के गठन के परिवर्तन

इस संरचना का संलयन आमतौर पर 18 और 26 दिनों के आसपास होता है और तंत्रिका ट्यूब का दुम क्षेत्र रीढ़ को जन्म देगा; रोस्ट्रल भाग मस्तिष्क का निर्माण करेगा और गुहा निलय प्रणाली का गठन करेगा। (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013).

तंत्रिका ट्यूब के गठन में परिवर्तन इसके बंद होने में दोष के परिणामस्वरूप होता है। जब तंत्रिका ट्यूब के बंद होने की एक सामान्यीकृत विफलता होती है, तो एनेस्थली होता है। दूसरी ओर, जब पीछे के क्षेत्र का दोषपूर्ण बंद हो जाता है, तो इससे एनसेफैलोसील और स्पाइना बिफिडा ओकुलि जैसे प्रभाव पैदा होंगे.

स्पाइना बिफिडा और एनासेफली न्यूरल ट्यूब के दो सबसे सामान्य विकृति हैं और प्रत्येक 1,000 जीवित जन्मों में से 1-2 को प्रभावित करते हैं (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013).

अभिमस्तिष्कता

Anencephaly एक घातक परिवर्तन है जो जीवन के साथ असंगत है। यह मस्तिष्क गोलार्ध (आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति, खोपड़ी की हड्डियों और खोपड़ी की आंशिक या पूर्ण अनुपस्थिति के साथ) के विकास में एक असामान्यता की विशेषता है। (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

कुछ नवजात शिशु कुछ दिनों या हफ्तों तक जीवित रह सकते हैं और सक्शन, मोरो या ऐंठन के कुछ पलटा दिखा सकते हैं। (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013).

हम उनकी गंभीरता के आधार पर दो प्रकार के एंसेफली को अलग कर सकते हैं:

• कुल अनासक्ति: तंत्रिका प्लेट को नुकसान के परिणामस्वरूप या गर्भ के दूसरे और तीसरे सप्ताह के बीच तंत्रिका ट्यूब के शामिल होने की अनुपस्थिति के कारण होता है। यह तीन सेरेब्रल पुटिकाओं की अनुपस्थिति के साथ प्रस्तुत करता है, पश्च मस्तिष्क की अनुपस्थिति और खोपड़ी की छत और ऑप्टिक पुटिकाओं (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) के विकास के बिना.
• आंशिक आनुपातिक: ऑप्टिक पुटिकाओं और पश्च मस्तिष्क का आंशिक विकास होता है (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

encephalocele

एन्सेफेलोसेले में विभिन्न मस्तिष्क संरचनाओं और उनके आवरण (जिमनेज़-लियोन एट अल। 2013) के हर्नियेशन के साथ मेसोडर्म ऊतक का एक दोष है।.

इस प्रकार के परिवर्तनों के भीतर हम भेद कर सकते हैं: क्रैनियम बिफीडो, एन्सेफेलोमेनोसेले (मेनिंगियल परतों की फलाव), पूर्वकाल एन्सेफैलोसिल्स (एथमॉइड, स्फेनीओड, नथोएथेमॉइडल और फ्रोनटोनसाल), अर्सेनोलोफेलिस (अर्नोल-चिओफोरस) ), ऑप्टिक विसंगतियों, अंतःस्रावी परिवर्तन और मस्तिष्कमेरु द्रव नालव्रण.

सामान्य तौर पर, ये परिवर्तन होते हैं जिसमें मस्तिष्क के ऊतक का एक डायवर्टीकुलम और मेनिंजेस कपाल तिजोरी में दोषों के माध्यम से फैलता है, अर्थात् मस्तिष्क का एक दोष जिसमें अस्तर और सुरक्षात्मक तरल पदार्थ बाहर छोड़ दिए जाते हैं, जिससे गठन होता है ओसीसीपटल क्षेत्र में और ललाट और साइनपिटल क्षेत्र दोनों में प्रोट्यूबेरेंस (रोसेली एट अल।, 2010)।

स्पाइना बिफिडा

आम तौर पर, शब्द स्पाइना बिफिडा का उपयोग कशेरुका मेहराब के बंद होने में एक दोष द्वारा परिभाषित विभिन्न प्रकार की असामान्यताओं को चिह्नित करने के लिए किया जाता है, जो रीढ़ की हड्डी की नहर (ट्रिपापु-यूस्टेरोज़ एट अल, 2001) के दोनों सतही ऊतकों और संरचनाओं को प्रभावित करता है।.

छिपी हुई स्पाइना बिफिडा आमतौर पर स्पर्शोन्मुख है। खुली स्पाइना बिफिडा के मामले में त्वचा के दोषपूर्ण बंद होने की विशेषता होती है और मायेलोमांगोसेले की उपस्थिति होती है. 

इस मामले में, रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी की नहर ठीक से बंद नहीं होती है। नतीजतन, मज्जा और मेनिंगेस बाहर फैला सकते हैं.

इसके अलावा, स्पाइना बिफिडा अक्सर हाइड्रोसिफ़लस से जुड़ा होता है, जिसे मस्तिष्कमेरु द्रव (CSF) के संचय की विशेषता है, जो निलय के आकार और मस्तिष्क के ऊतकों के संपीड़न में एक असामान्य वृद्धि का उत्पादन करता है (ट्रिपापु उस्टारोज़ एट अल।, 2001)।.

दूसरी ओर, जब तंत्रिका ट्यूब और संबंधित संरचनाओं का पूर्वकाल क्षेत्र असामान्य रूप से विकसित होता है, मस्तिष्क पुटिकाओं के विभाजन में और क्रैनियोफेशियल मिडलाइन में परिवर्तन होगा (जिमनेज़-लियोन एट अल, 2013)।.

सबसे गंभीर अभिव्यक्तियों में से एक होलोप्रोसेन्फेली है, जिसमें एक महत्वपूर्ण कॉर्टिकल अव्यवस्था के रूप में, प्रोसोसेफेलस के गोलार्ध विभाजन में एक असामान्यता है।.

कोर्टिकल विकास के परिवर्तन

कॉर्टिकल विकास में परिवर्तनों के वर्तमान वर्गीकरण में सेल प्रसार, न्यूरोनल प्रवास और कॉर्टिकल संगठन से संबंधित असामान्यताएं शामिल हैं।.

सेल प्रसार के परिवर्तन

हमारे तंत्रिका तंत्र के समुचित कार्य के लिए यह आवश्यक है कि हमारी संरचनाएँ एक से अधिक संख्या में न्यूरोनल कोशिकाओं तक पहुँचें, और यह बदले में सेल भेदभाव की एक प्रक्रिया से गुजर रही है जो इसके प्रत्येक कार्य को सटीक रूप से निर्धारित करती है।.

जब प्रसार और सेल भेदभाव में दोष होते हैं, तो माइक्रोसेफली, मैक्रोसेफली और हेमिमेलेग्नेसेफली जैसे परिवर्तन मौजूद हो सकते हैं (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013)।.

• microcephaly: इस प्रकार के परिवर्तनों में एक न्यूरोनल हानि (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013) के कारण एक स्पष्ट कपाल और मस्तिष्क संबंधी विकार है। कपाल परिधि अपनी उम्र और लिंग के लिए औसत से लगभग दो से अधिक विशिष्ट विचलन प्रस्तुत करती है। (पीरो, अल्टी एट अल।, 2013).
• मेगालेंसफेली मैक्रोसेफाली: असामान्य कोशिका प्रसार (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013) के कारण मस्तिष्क का आकार बड़ा है। कपाल परिधि में माध्य से दो मानक विचलन से अधिक परिधि होती है। जब हाइड्रोसिफ़लस के बिना मैक्रोसेफली या सबराचोनॉइड अंतरिक्ष के फैलाव को मेगालेंसफेली (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009) कहा जाता है.
• hemimegalencephaly: सेरेब्रल या सेरेबेलर गोलार्धों में से एक की पसंद है (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

प्रवास का परिवर्तन

यह आवश्यक है कि न्यूरॉन्स एक माइग्रेशन प्रक्रिया शुरू करते हैं, यानी कि वे कोर्टिकल क्षेत्रों तक पहुंचने के लिए अपने अंतिम स्थानों की ओर बढ़ते हैं और अपनी कार्यात्मक गतिविधि शुरू करते हैं (पिरो, एगेटी एट अल।, 2013).

जब इस विस्थापन का परिवर्तन होता है, तो परिवर्तन होते हैं; अपने सबसे गंभीर रूप में, लिसेन्सेफली प्रकट हो सकता है, और सैन्य रूपों में, नियोकोर्टेक्स या माइक्रो-डिसिजनेस का असामान्य फाड़ना प्रकट होता है (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013).

• lissencephaly: यह एक परिवर्तन है जिसमें कोर्टिकल सतह चिकनी और बिना खांचे के होती है। यह एक प्रकार भी प्रस्तुत करता है, कम गंभीर, जिसमें छाल गाढ़ी होती है और फर की कमी के साथ.

कॉर्टिकल संगठन के परिवर्तन

कॉर्टिकल संगठन की विसंगतियाँ कॉर्टेक्स की विभिन्न परतों के संगठन में परिवर्तन का उल्लेख करेंगी और सूक्ष्म और स्थूल दोनों स्तरों पर हो सकती हैं.

वे आम तौर पर एकतरफा होते हैं और तंत्रिका तंत्र में अन्य असामान्यताओं से जुड़े होते हैं जैसे कि हाइड्रोसिफ़लस, होलोप्रोसेन्सेफली या कॉर्पस कॉलसुम का एगेनेसिस। जो परिवर्तन हो सकता है, उसके आधार पर, वे स्पर्शोन्मुख रूप से या मानसिक मंदता, गतिभंग या एटैक्सिक सेरेब्रल पाल्सी (जिमेनेज़-लियोन एट अल।, 2013) के साथ उपस्थित हो सकते हैं।.

कॉर्टिकल संगठन के परिवर्तन के भीतर, पॉलीमाइक्रोजेरिया एक परिवर्तन है जो कॉर्टेक्स की गहरी परतों के संगठन को प्रभावित करता है, और जो बड़ी संख्या में छोटे संकल्प (क्लाइन-फथ और क्लैटो गार्सिया) की उपस्थिति को जन्म देता है। , 2011).

निदान

इस प्रकार के परिवर्तनों का प्रारंभिक पता इसके बाद के दृष्टिकोण के लिए आवश्यक है। डब्ल्यूएचओ जन्मजात रोगों के सामान्य पता लगाने के लिए प्रजनन स्वास्थ्य प्रथाओं या आनुवांशिक परीक्षणों के साथ पूर्व-पश्चात और पश्चकपाल दोनों अवधि में देखभाल की सिफारिश करता है।.

इस प्रकार, डब्ल्यूएचओ अलग-अलग हस्तक्षेपों को इंगित करता है जो तीन अवधियों में किए जा सकते हैं:

• गर्भाधान से पहलेइस अवधि में, परीक्षणों का उपयोग कुछ प्रकार के परिवर्तनों से पीड़ित के जोखिम की पहचान करने और उन्हें संतानों को जन्म देने के लिए प्रेषित करने के लिए किया जाता है। परिवार के इतिहास और वाहक की स्थिति का पता लगाने का उपयोग किया जाता है.
• गर्भावस्था के दौरान: सबसे उपयुक्त देखभाल का पता चला जोखिम कारकों के आधार पर निर्धारित किया जाना चाहिए (माँ की प्रारंभिक या उन्नत आयु, शराब का सेवन, धूम्रपान या मनोविश्लेषण)। इसके अलावा, अल्ट्रासाउंड या एमनियोसेंटेसिस के उपयोग से गुणसूत्र और तंत्रिका तंत्र की असामान्यताओं से संबंधित दोषों का पता लगाने में मदद मिल सकती है.
• नवजात कालउपचार की प्रारंभिक दीक्षा के लिए शारीरिक, चयापचय, हार्मोनल, हृदय और तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन का पता लगाने के लिए इस स्तर पर शारीरिक परीक्षण और परीक्षण आवश्यक हैं.

तंत्रिका तंत्र के जन्मजात रोगों में, गर्भधारण की अवधि के दौरान अल्ट्रासाउंड के माध्यम से परीक्षा प्रसवपूर्व विकृतियों का पता लगाने के लिए सबसे महत्वपूर्ण विधि है। इसका महत्व इसकी सुरक्षित और गैर-आक्रामक प्रकृति में निहित है (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

चुंबकीय अनुनाद

दूसरी ओर, भ्रूण की विकृतियों का पता लगाने के लिए चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI) को लागू करने के लिए अलग-अलग अध्ययन और प्रयास किए गए हैं। हालांकि यह गैर-आक्रामक है, भ्रूण के विकास पर चुंबकीय क्षेत्र के संपर्क के संभावित नकारात्मक प्रभाव का अध्ययन किया जाता है (हरमन-सुचर्स्का एट अल, 2009).

इसके बावजूद, यह एक स्पष्ट संदेह होने पर विकृतियों का पता लगाने के लिए एक महत्वपूर्ण पूरक तरीका है, जो कि गर्भधारण के हफ्तों 20 और 30 के बीच अपने अहसास के लिए सबसे अनुकूल समय है (पायरो, अल्टी एट अल।, 2013)।.

α-भ्रूणप्रोटीन

न्यूरल ट्यूब क्लोजर फेरबदल का पता लगाने के मामले में, यह α- भ्रूणप्रोटीन स्तर की माप, मातृ सीरम और एमनियोसेंटेसिस तकनीक के माध्यम से एमनियोटिक द्रव दोनों के माध्यम से किया जा सकता है गर्भावस्था के पहले 18 सप्ताह.

यदि उच्च स्तर के साथ एक परिणाम प्राप्त होता है, तो सप्ताह 20 से पहले संभावित दोषों का पता लगाने के लिए एक उच्च रिज़ॉल्यूशन का अल्ट्रासाउंड किया जाना चाहिए (जिमेने-लियोन एट अल।, 2013).

इस प्रकार के परिवर्तनों के पर्याप्त प्रसवपूर्व नियंत्रण के लिए जटिल विकृति और प्रारंभिक निदान की शुरुआती पहचान महत्वपूर्ण होगी.

इलाज

तंत्रिका तंत्र के कई प्रकार के जन्मजात विकृतियां हस्तक्षेप से सर्जिकल सुधार के लिए अतिसंवेदनशील होती हैं गर्भाशय में नवजात हस्तक्षेपों तक, हाइड्रोसिफ़लस और माइलोमेनिंगोसेले के मामले में। हालांकि, अन्य मामलों में इसका सर्जिकल सुधार नाजुक और विवादास्पद है (जिमनेज़-लियोन एट अल।, 2013)।.

कार्यात्मक परिणामों के आधार पर, सर्जिकल या फार्माकोलॉजिकल दृष्टिकोण के अलावा, फिजियोथेरेप्यूटिक, आर्थोपेडिक, यूरोलॉजिकल और साइकोथेरेप्यूटिक देखभाल के साथ एक बहु-विषयक हस्तक्षेप की भी आवश्यकता होगी (जिमेनेज़-लेफ्टिनेंट एट अल, 2013)।.

किसी भी मामले में, चिकित्सीय दृष्टिकोण का पता लगाने के क्षण, विसंगति की गंभीरता और इस के कार्यात्मक प्रभाव पर निर्भर करेगा.

संदर्भ

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