कावासाकी रोग के लक्षण, कारण, उपचार

कावासाकी रोग एक विशिष्ट स्तर पर मल्टीसिस्टम कैरेक्टर (डेलगाडो रुबियो, 2016) का वैस्कुलिटिस है, यह एक बाल रोग है जो जीव की धमनी दीवारों की सूजन का कारण बनता है (मेयो क्लिनिक, 2014).

नैदानिक ​​रूप से, यह बीमारी धमनियों, लिम्फ नोड्स, श्लेष्म झिल्ली और यहां तक ​​कि तंत्रिका तंत्र (मेयो क्लिनिक, 2014) को प्रभावित कर सकती है। इस प्रकार, कुछ सबसे सामान्य संकेत और लक्षण आमतौर पर शामिल होते हैं: बुखार, नेत्रश्लेष्मला इंजेक्शन, मौखिक विसंगतियों, त्वचीय विकृति, ग्रीवा लिम्फैडेनोपैथी, दूसरों के बीच (गार्सिया रोड्रिग्ज एट अल। 2016)।.

कावासाकी रोग की उत्पत्ति अभी तक सटीकता के साथ ज्ञात नहीं है, हालांकि, कई चल रही जांच प्रतिरक्षा और संक्रामक कारकों (एरियस कैबेलो, फर्नांडीज अल्वारेज़ और ओर्डाज़ फ़ेविला, 2016) के साथ इसके एटियलॉजिकल कारण से संबंधित हैं।.

दूसरी ओर, हालांकि प्रारंभिक पहचान जटिल है, इस विकार की पुष्टि आमतौर पर नैदानिक ​​और अस्थायी पाठ्यक्रम से संबंधित नैदानिक ​​मानदंडों के आधार पर की जाती है। इसके अलावा, आमतौर पर कुछ पूरक परीक्षण होते हैं जैसे रक्त विश्लेषण, मस्तिष्कमेरु द्रव अध्ययन या इकोकार्डियोग्राम (बू, 2014).

उपचार के संदर्भ में, चिकित्सीय दृष्टिकोणों का उद्देश्य चल रहे विकृति विज्ञान के उपचार, और चिकित्सा अनुक्रम के नियंत्रण और कम से कम दोनों के उद्देश्य से है। इस प्रकार, इस्तेमाल किए गए कुछ तरीकों में गामा ग्लोब्युलिन, एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड, कॉर्टिकॉइड या मोनोक्लोनल एंटीबॉडी (बीओ, 2014) का प्रशासन शामिल है।.

कावासाकी रोग के लक्षण

कावासाकी रोग एक प्रकार का वास्कुलिटिस है, यह एक दुर्लभ या संक्रामक विकृति भी है जो मुख्य रूप से बाल चिकित्सा की आबादी को प्रभावित करता है और विशेष रूप से, 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों को (द रॉयल चिल्ड्रेन्स हॉस्पिटल मेलबर्न, 2016).

वास्कुलिटिस एक प्रकार का विकार है जिसमें शरीर की रक्त वाहिकाओं की एक पैथोलॉजिकल सूजन शामिल है, जो केशिकाओं, नसों या धमनियों (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016) के कुशल कामकाज को बदल देती है।.

हमारे संचार प्रणाली की विभिन्न संरचनाएं रक्त के परिवहन और वितरण के लिए जिम्मेदार हैं और इसलिए, पूरे शरीर में पोषक तत्व और ऑक्सीजन, जीवित रहने के लिए आवश्यक हैं।.

इस प्रकार, जब संक्रामक प्रक्रियाओं, प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्यताएं या अन्य चिकित्सा स्थितियों से संबंधित एक कारक, रक्त वाहिकाओं में एक भड़काऊ प्रक्रिया के विकास में परिणाम होता है, तो इन्हें अलग-अलग तरीकों से बदला जा सकता है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016):

• रक्त चैनल का आंशिक या पूर्ण बंद होना जो एक या कई शरीर क्षेत्रों में रक्त के पारित होने में बाधा डालता है.
• रक्त नाली की दीवारों का तनाव या कमजोर होना, धमनीविस्फार या विकृतियों के विकास को सुविधाजनक बनाता है.

इस तरह, जब रक्त प्रवाह सामान्य रूप से सभी अंगों तक नहीं पहुंचता है, तो विभिन्न प्रकार की चिकित्सा विकृति उत्पन्न होगी, जो प्रभावित क्षेत्रों के आधार पर अलग-अलग होगी।.

चिकित्सा जटिलताओं में से कुछ में हृदय परिवर्तन, बुखार, धमनीविस्फार के कारण रक्त आघात, अन्य लोगों में स्ट्रोक शामिल हो सकते हैं।.

विशेष रूप से, कावासाकी रोग का पहली बार 1961 में नैदानिक ​​रूप से वर्णन किया गया था। डॉ। तोमिसकु कावासाकी ने एक ऐसे बच्चे के मामले का उल्लेख किया, जो 5 वर्ष से कम उम्र का था और तापमान में पैथोलॉजिकल वृद्धि से बना एक रोगसूचक समूह प्रस्तुत करता था। शरीर, गर्भाशय ग्रीवा के एडेनोपैथी, त्वचा पर चकत्ते, मौखिक असामान्यताएं, एनीमिया, आदि, जो सभी एक वास्कुलिटिस (प्रीगो पेटिट, 2003) के साथ संगत हैं.

हालांकि, इस विकृति को 1967 तक स्पष्ट रूप से परिभाषित नहीं किया गया था। कावासाकी ने अपनी नैदानिक ​​रिपोर्ट में, बच्चों के कुछ 50 मामलों का वर्णन किया जिसमें नैदानिक ​​पाठ्यक्रम सामंती एपिसोड, एडेनोपैथिस, म्यूकोक्यूटिनियल एसेसमेंट और अंगुलियों की विकृति (बीओ, 2014) शामिल हैं। ).

यद्यपि चिकित्सा साहित्य में कई मामले सामने आए हैं, लेकिन इस रोगविज्ञान को जन्म देने वाले एटियलॉजिकल कारणों को स्थापित करना अभी तक संभव नहीं हो पाया है। हालांकि, इसके पाठ्यक्रम और नैदानिक ​​मापदंड लेखकों और चिकित्सा संस्थानों की एक भीड़ द्वारा निर्दिष्ट किए गए हैं.

आंकड़े

कावासाकी रोग को बाल चिकित्सा उम्र (गार्सिया रोड्रिग्ज एट अल।, 2016) में सबसे अधिक प्रकार के वास्कुलिटिस में से एक माना जाता है। इस प्रकार, 85% से अधिक मामलों में, प्रभावित होने वाले लोग 5 वर्ष से कम उम्र के हैं (बू, 2014).

हालांकि, यह एक विकृति है जो किसी भी उम्र में हो सकती है, हालांकि नवजात चरण (तीन महीने से पहले) या किशोर अवस्था (प्रीगो पेटिट, 2003) के दौरान यह दुर्लभ है।.

इसके अलावा, कावासाकी रोग में भौगोलिक वितरण का एक स्पष्ट पैटर्न देखा जा सकता है क्योंकि यह एक विकृति है जो मुख्य रूप से एशियाई आबादी (बू, 2014) को प्रभावित करती है।.

जापानी क्षेत्र में एक हालिया राष्ट्रीय सर्वेक्षण में, बच्चों में प्रति 100,000 निवासियों में लगभग 26.9 मामलों की घटना देखी गई, विशेष रूप से 0 से 4 साल की उम्र के बीच (एरियस कैबेलो, फर्नांडीज अल्वारेज़, ऑर्डाज़ फ़ेविला, 2016).

इसके अलावा, सबसे हालिया महामारी विज्ञान जांच से पता चलता है कि, वर्तमान में, कावासाकी रोग का अधिक सार्वभौमिक वितरण है, जो किसी भी जातीय या नस्लीय समूह (बू, 2014) से प्रभावित है।.

इसके अलावा, 2015 तक इस विकृति विज्ञान के पहले विवरण से, कावासाकी रोग (मोटेलो-क्रूज़, 2016) के निदान के मामलों से संबंधित 900 से अधिक नैदानिक ​​रिपोर्ट प्रकाशित हुई हैं।.

दूसरी ओर, सेक्स द्वारा वितरण के संबंध में, यह देखा गया है कि यह पुरुष सेक्स में एक प्रमुख विकृति है, जिसमें महिला सेक्स की तुलना में 1.5 / 2.1: 1 का अनुपात है (बू, 2014).

संयुक्त राज्य अमेरिका में, कावासाकी बीमारी को सबसे अधिक बार प्राप्त हृदय रोग माना जाता है, विशेष रूप से इसकी घटना 5 वर्ष से कम आयु के प्रति 100,000 बच्चों पर 9 से 19 मामलों की अनुमानित संख्या तक पहुंचती है (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र) 2016).

विशेष रूप से, वर्ष 2000 में उत्तरी अमेरिकी चिकित्सा केंद्रों (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016) में कावासाकी रोग से जुड़े लगभग 4248 अस्पताल थे।.

विशेषता संकेत और लक्षण

कावासाकी रोग को एक बहु-तंत्रीय विकृति माना जाता है, मुख्य रूप से क्षेत्रों और शारीरिक अंगों की परिवर्तनशीलता के कारण जो संचार प्रणाली की सूजन और परिणामस्वरूप, कुशल रक्त प्रवाह की कमी से प्रभावित हो सकते हैं। हालाँकि, कुछ सबसे आम हैं (बू, 2014, डेलगाडो रुबियो, 2016, प्रागो पेटिट, 2003):

क) कार्डिएक मैनिफेस्टेशंस

जैसा कि हमने पहले संकेत दिया है, कावासाकी रोग वास्कुलिटिस का एक प्रकार है, इसलिए इस विकार की कार्डिनल चिकित्सा जटिलता रक्त वाहिकाओं की दीवारों की सूजन है।.

विशेष रूप से, यह विकृति मुख्य रूप से मध्य धमनियों को प्रभावित करती है, हालांकि धमनियों, केशिकाओं और नसों सहित छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं के एक महत्वपूर्ण परिवर्तन का निरीक्षण करना भी संभव है। इसके अलावा, सबसे अधिक प्रभावित धमनियों में से एक कोरोनरी है, इसलिए एक रोधगलन के विकास की संभावना अधिक होती है.

इसके अलावा, हृदय की अभिव्यक्तियों में से कुछ सबसे अधिक बार होते हैं:

• मायोकार्डिटिस: इस मामले में, मायोकार्डिटिस शब्द का उपयोग मायोकार्डियम या हृदय की मांसपेशी क्षेत्र की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, परिणामस्वरूप, विभिन्न अभिव्यक्तियाँ प्रकट हो सकती हैं जैसे कि अतालता या हृदय की विफलता।.
• pericarditis: इस मामले में, पेरिकार्डिटिस शब्द का उपयोग पेरीकार्डियम या ऊतक की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो हृदय संरचनाओं को कवर करता है, परिणामस्वरूप, विभिन्न माध्यमिक अभिव्यक्तियाँ हो सकती हैं जैसे कि मायोकार्डियल रोधगलन या मायोकार्डिटिस।.
• valvulitisइस मामले में, वाल्वुलिटिस शब्द का उपयोग हृदय के वाल्व (माइट्रल, महाधमनी, फुफ्फुसीय और त्रिकपिड) की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है, जो रक्त प्रवाह की दिशा को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार है। नतीजतन, विभिन्न विकृतिएं वाल्वुलर हृदय रोग, वाल्वुलर स्टेनोसिस, वाल्वुलर अपर्याप्तता या एंडोकार्डिटिस जैसे प्रकट हो सकती हैं।.
• विस्फारइस मामले में, धमनीविस्फार शब्द का उपयोग रक्त वाहिकाओं की दीवारों में कमजोर या पतले क्षेत्र के विकास को संदर्भित करने के लिए किया जाता है। रक्त प्रवाह के साथ, कमजोर क्षेत्र एक बोरी आकार प्राप्त कर सकता है, फैला हुआ और, इसलिए, जीव के किसी भी क्षेत्र में टूटने और रक्तस्राव की उच्च संभावना के साथ। विशेष रूप से, सबसे गंभीर प्रकारों में से एक वे हैं जो मस्तिष्क संबंधी संचार प्रणाली में दिखाई देते हैं, जो कि रक्तस्राव की संभावना और तंत्रिका क्षेत्रों में यांत्रिक दबाव के कारण होता है।.

ख) आँख की भागीदारी

नेत्र रोग अभिव्यक्तियाँ कावासाकी रोग में सबसे आम चिकित्सा निष्कर्षों में से एक हैं, उनमें से कुछ की विशेषता निम्नलिखित है:

• संयुग्मन इंजेक्शन और अतिताप: काकुलकी बीमारी में एक आम खोज है ओकुलर क्षेत्रों की लालिमा की उपस्थिति, रक्त सामग्री की रेखाओं या बिंदुओं की उपस्थिति। इसके अलावा, इस प्रकार के परिवर्तन आंखों के दर्द या दृश्य क्षमता के नुकसान के एपिसोड का उत्पादन कर सकते हैं.
• नेत्रश्लेष्मलाशोथ: इस मामले में, नेत्रश्लेष्मलाशोथ शब्द का उपयोग पारदर्शी ऊतक की महत्वपूर्ण सूजन की उपस्थिति को संदर्भित करने के लिए किया जाता है जो नेत्रगोलक और पलक के आंतरिक दोनों को कवर करता है। नतीजतन, ओकुलर लालिमा, सूजन या दर्द के एपिसोड से संबंधित विभिन्न विकृतियां दिखाई दे सकती हैं.

ग)  बुखार

शरीर के तापमान में पैथोलॉजिकल वृद्धि कावासाकी रोग के शुरुआती चिकित्सा लक्षणों में से एक है.

नैदानिक ​​रूप से, शरीर का तापमान बहुत अधिक होता है, कुछ मामलों में वे 40 evenC या इससे भी अधिक तापमान तक पहुंच सकते हैं.

यद्यपि यह आवर्तक एपिसोड में होता है और दवा उपचार के प्रति प्रतिक्रिया करता है, शरीर का तापमान 38 डिग्री के आसपास रहता है.

विशेष रूप से, बुखार के एपिसोड की अवधि यदि किसी प्रकार के चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग नहीं किया जाता है, तो आमतौर पर लगभग दो सप्ताह होते हैं, हालांकि, यह 4 सप्ताह के आसपास लंबी अवधि तक पहुंच सकता है।.

घ)  त्वचीय अभिव्यक्तियाँ

रक्त परिसंचरण में विसंगति त्वचीय और मस्कुलोस्केलेटल अखंडता को भी प्रभावित कर सकती है। कावासाकी रोग में कुछ सबसे आम रोग संबंधी निष्कर्षों में शामिल हैं:

• त्वचीय इरिथेमाइस मामले में, एरिथेमा शब्द का उपयोग फोकल त्वचीय सूजन की उपस्थिति और कुछ त्वचीय क्षेत्रों के लाल होने को संदर्भित करने के लिए किया जाता है। यह आमतौर पर चरम सीमाओं को प्रभावित करता है, विशेष रूप से हाथ और पैर।.
• चरम में एडिमा: यह विकृति एक प्रकार का त्वचा विकार है जो सूजन और लालिमा के रूप में प्रकट होता है जो अक्सर धक्कों, pustules और बुखार के विकास के साथ होता है।.
• त्वचा का फड़कना: इस मामले में, यह त्वचीय विकृति बाहरी त्वचीय परतों के नुकसान या टुकड़ी द्वारा विशेषता है। यह आमतौर पर सतही और सहज है और मुख्य रूप से उंगलियों को प्रभावित करता है.

ई) मौखिक अभिव्यक्तियाँ

बुक्कल भागीदारी कावासाकी बीमारी के सबसे विशिष्ट निष्कर्षों में से एक है, कुछ विकृति में शामिल हैं:

• फटे होंठ: यह मौखिक संरचनाओं के सूखापन और महत्वपूर्ण रक्तस्राव का निरीक्षण करने के लिए आम है, विशेष रूप से शारीरिक संपर्क द्वारा उच्चारण.
• अफ्रंबद भाषा: जीभ आमतौर पर स्वाद की बढ़ी हुई आकार की कलियों के साथ, सामान्य से अधिक गहरा रंग लेते हुए, एक सूजन रूप प्रस्तुत करती है.

च)  लसीका अभिव्यक्तियाँ

लसीका प्रणाली मूल रूप से संचार प्रणाली से विभिन्न शरीर के अंगों तक लसीका परिवहन के लिए जिम्मेदार है.

लसीका एक जलीय पदार्थ है जो हृदय सामग्री से आता है और जिसका मुख्य कार्य पोषक तत्वों के आदान-प्रदान में मध्यस्थ के रूप में कार्य करना है।.

इस प्रकार, कावासाकी रोग में, इस प्रणाली में असामान्यताओं की उपस्थिति, कुछ पैथोलॉजी के विकास के परिणामस्वरूप होती है, जैसे कि ग्रीवा एडेनोमा।.

विशेष रूप से, कावासाकी रोग में गर्भाशय ग्रीवा के एडेनोपैथी के विकास का पता लगाना आम है, यानी ग्रीवा स्तर पर पाई जाने वाली लिम्फ नोड्स की असामान्य सूजन.

छ) न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियाँ

यद्यपि तंत्रिका तंत्र की भागीदारी पिछले वाले की तुलना में कम आम है, कई मामलों में विभिन्न परिवर्तन और न्यूरोलॉजिकल विकृति का पता लगाया जा सकता है, जिसमें मेनिन्जाइटिस या मस्तिष्क धमनीविस्फार शामिल हैं।.

क्लिनिकल कोर्स

कावासाकी रोग के विशिष्ट नैदानिक ​​विकास में, तीन मौलिक चरणों को अलग किया जा सकता है (डेलगाडो रूबियो, 2016):

• तीव्र या ज्वरग्रस्त अवस्था: रोग का पहला चरण आमतौर पर लगभग एक से दो सप्ताह तक रहता है। यह आमतौर पर फिब्राइल एपिसोड, एडेनोपैथी, कंजंक्टिव इंजेक्शन, हाथों और पैरों के एरिथेमा, मौखिक घावों, मेनिनजाइटिस और चिड़चिड़ापन और एनोरेक्सिया से संबंधित अन्य परिवर्तनों के विकास की विशेषता है।.
• उपशम चरणपहले दो हफ्तों पर काबू पाने के बाद, उपरोक्त लक्षणों में से कुछ बने रह सकते हैं, विशेष रूप से ओकुलर भागीदारी या एडेनोपैथी और, इसके अलावा, नए जैसे डिक्लेमेशन विकसित होते हैं। दूसरी ओर, कुछ माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं को देखा जा सकता है, जिसमें मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन या एन्यूरिज्म शामिल हैं।.
• रिकवरी या पुष्टिकरण चरण: कावासाकी रोग के अंतिम चरण में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ होती हैं। हालांकि, कुछ जटिलताएं आवर्ती हो सकती हैं या समाधान के लिए अधिक समय की आवश्यकता होती है, जैसा कि एन्यूरिज्म का मामला है।.

का कारण बनता है

वर्तमान में, कावासाकी रोग के विशिष्ट एटियोलॉजिकल कारण की पहचान अभी तक नहीं की गई है (अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन, 2015).

कोई आनुवंशिक और वंशानुगत पैटर्न नहीं देखा गया है, हालांकि, इसका नैदानिक ​​पाठ्यक्रम संक्रामक या प्रतिरक्षाविज्ञानी एटियलॉजिकल कारकों (अमेरिकन हार्ट एसोसिएशन, 2015) की उपस्थिति का सुझाव देता है।.

वर्तमान परिकल्पनाओं में से कुछ का प्रस्ताव है कि एक संक्रामक प्रकरण की उपस्थिति, शायद एक वायरल एजेंट द्वारा श्वसन, जिसके परिणामस्वरूप आनुवंशिक रूप से पूर्वनिर्धारित लोगों (बोरावेली और चियावेरीनी, 2014) में एक भड़काऊ संवहनी प्रक्रिया का विकास होता है।.

निदान

कावासाकी रोग का निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​है, और निम्नलिखित मानदंडों पर आधारित है (डेलगाडो रुबियो, 2016):

1. 5 दिनों या उससे अधिक के लिए बुखार की उपस्थिति.

2. नेत्रश्लेष्मला इंजेक्शन की उपस्थिति

3. ग्रीवा एडेनोपैथी की उपस्थिति.

4. त्वचीय परीक्षा की उपस्थिति.

5. लेबियाल और बुकेल विसंगतियों की उपस्थिति (सूखे होंठ, लाल हो गए, मुरझाए हुए, ग्रसनी एरिथेमा, अफ्रोज जीभ)

इसके अलावा, निदान की पुष्टि करने के लिए और अन्य प्रकार की चिकित्सा विकृति का पता लगाने के लिए, प्रयोगशाला परीक्षणों का आमतौर पर उपयोग किया जाता है: इकोकार्डियोग्राम, रक्त विश्लेषण, चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, यूरिनलिसिस, मस्तिष्कमेरु द्रव निष्कर्षण, आदि। (बू, 2014).

इलाज

कावासाकी रोग आमतौर पर स्वास्थ्य पेशेवरों (बोरावली और चियावेरीनी, 2014) द्वारा निर्धारित उपचारों के अनुकूल है।.

आम तौर पर प्रारंभिक उपचार आमतौर पर लगभग 5 दिनों तक रहता है, हालांकि यह लंबे समय तक हो सकता है यदि चिकित्सा जटिलता बनी रहती है। यह आमतौर पर इम्युनोग्लोबुलिन और एसिटाइलसैलिसिलिक एसिड (एस्पिरिन) (बोरावेली और चियावेरीनी, 2014) के अंतःशिरा प्रशासन का उपयोग करता है.

यदि लक्षण बने रहते हैं, तो यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड, कैलिसरीन अवरोधक या प्लाज्मा एक्सचेंज (बोरवेल और चियावेरीनी, 2014) के समानांतर प्रशासन से शुरू होता है।.

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14. स्रोत छवि.