कोर्टिकल डिसप्लेसिया के कारण, लक्षण और उपचार

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास में विकृति का एक सेट होता है, जो तेजी से दुर्दम्य-प्रकार की मिर्गी के साथ जुड़ा हुआ है (एक जो उपचार के लिए प्रतिरोधी है).

इसकी जटिल संरचनात्मक विसंगतियों के बावजूद, यह स्थिति मस्तिष्क स्कैन में परिलक्षित होना मुश्किल है। इसका कारण यह है कि उनकी अभिव्यक्तियाँ बहुत सूक्ष्म हो सकती हैं, सामान्य मस्तिष्क की छवि के रूप में कबूतर बन जाते हैं (गालवेज, रोजास, कॉर्डोवेज़, लाड्रोन, कैम्पोस वाई लोपेज़, 2009).

स्रोत चित्र: www.radiologyassistant.nl

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के लक्षण

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया एक बहुत ही अजीब जन्मजात (जन्म के समय मौजूद) विकृति है जो जन्म और न्यूरॉन्स के प्रवास में समस्याओं से जुड़ी है.

यह मिर्गी के दौरे की विशेषता है जो औषधीय उपचार और रेडियोलॉजिकल छवियों और विशिष्ट हिस्टोलॉजिकल विशेषताओं के बावजूद जारी है.

सकारात्मक यह है कि सर्जिकल हस्तक्षेप (पास्कुल-कैस्ट्रोविज़ो एट अल।, 2011) द्वारा इस स्थिति में सुधार किया जा सकता है।.

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया अच्छी तरह से ज्ञात "कॉर्टिकल डेवलपमेंट के विकृतियों" (एमडीसी) का एक हिस्सा है, विकृति विज्ञान का एक विविध समूह जो मुख्य रूप से सेरेब्रल कॉर्टेक्स की संरचना के एक परिवर्तित विकास के कारण बाहर खड़ा है।.

मस्तिष्क जन्म से पहले शुरू होता है, अंतर्गर्भाशयी अवधि में और विभिन्न चरणों से गुजरता है जो एक दूसरे को ओवरलैप कर सकते हैं.

सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास के मुख्य चरण कोशिका प्रसार और विभेदन, प्रवासन और उनके संबंधित क्षेत्रों और कोशिकाओं में कोशिकाओं का संगठन हैं.

जाहिर है, अगर इन प्रक्रियाओं में किसी भी प्रकार का फेरबदल होता है, तो कोर्टिकल डेवलपमेंट ख़राब हो जाएगा और विभिन्न संज्ञानात्मक और व्यवहारिक घाटे में परिलक्षित होगा.

विशेष रूप से, cortical dysplasias प्रसार या न्यूरोजेनेसिस (नए न्यूरॉन्स की वृद्धि) की अवधि के दौरान होने वाली चोटों के कारण होता है, या कॉर्टिकल संगठन के चरण के दौरान (न्यूरॉन्स उपयुक्त स्थानों में परतों में रखा जाता है)।.

इस तरह, मस्तिष्क प्रांतस्था के कुछ क्षेत्रों के न्यूरॉन्स और ग्लियाल कोशिकाओं को बदल दिया जाता है; विशिष्ट न्यूरोलॉजिकल घाटे, मिर्गी के दौरे, साइकोमोटर विकास में देरी आदि:.

1971 में फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया की अवधारणा टेलर और उनके सहयोगियों द्वारा उभरी जब उन्होंने रोगियों के मस्तिष्क के टुकड़ों की जांच की, जिन्हें दवा के लिए मिर्गी प्रतिरोधी था।.

उन्होंने कॉर्टेक्स के साइटोआर्किटेक्चर में नुकसान का अवलोकन किया: डिस्मॉर्फिक कोशिकाएं (जो साइटोसकेलेटन को बदल दिया है), गुब्बारा कोशिकाएं या गुब्बारे (वे बहुत मोटी झिल्ली होने के लिए बाहर निकलती हैं, असामान्य रूप से बड़ी होती हैं और बीमार किनारों के साथ होती हैं) और विघटन (अव्यवस्थित सेल परतें)। (विलारेजो-ओर्टेगा, अल्वारेज़-लिनेरा और पेरेज़-जिमनेज़, 2013).

वर्तमान में, यह ज्ञात है कि यह केवल एक प्रकार का कॉर्टिकल डिसप्लेसिया है, जिसे सबसे अधिक जाना जाता है और अक्सर डीसीएफ टाइप II या टेलर प्रकार (पास्कुल-कैस्ट्रोविजो एट अल।, 2011) कहा जाता है। यद्यपि जैसा कि हम देखेंगे, विभिन्न परिवर्तनों के साथ और भी प्रकार हैं.

संक्षेप में, इस स्थिति के विशिष्ट घावों में असामान्य कोशिकाओं, ग्लियोसिस या एक्टोपिक न्यूरॉन्स की उपस्थिति के साथ कॉर्टिकल संगठन में गंभीर परिवर्तन के लिए छोटे, लगभग अदृश्य परिवर्तन होते हैं (इसका मतलब है कि उन्हें गलत स्थानों पर रखा गया है).

इस प्रकार, हम बड़े और विचित्र न्यूरॉन्स और grotesque कोशिकाओं के एक समूह का निरीक्षण करते हैं जो मस्तिष्क प्रांतस्था और सफेद पदार्थ के गहरे क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं.

हालांकि, न्यूरोइमेजिंग तकनीकों में विभिन्न प्रगति कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया की इन असामान्यताओं का बेहतर और बेहतर तरीके से पता लगाने की अनुमति देती हैं।.

लक्षण

इस समय हम खुद से पूछेंगे: व्यक्ति में इन मस्तिष्क परिवर्तनों का क्या कारण है? इसके बाद, मैं सबसे सामान्य लक्षणों को सूचीबद्ध करके इस सवाल का जवाब देने की कोशिश करूंगा:

- 76% रोगियों में दुर्दम्य मिर्गी: वास्तव में, साहित्य में, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया मिर्गी से लगातार जुड़ा हुआ दिखाई देता है, इसका कारण मानते हुए।.

मिर्गी किसी भी प्रकार की हो सकती है, लेकिन आमतौर पर दवा प्रतिरोधी मिर्गी (दुर्दम्य) से जुड़ी होती है.

इसलिए, इन रोगियों में लगातार संकट होते हैं जो अंतर्गर्भाशयी चरण से किसी भी उम्र में शुरू होते हैं और जीवन भर रहते हैं; हालांकि वे बचपन में अधिक आम हैं.

मस्तिष्क की असामान्यताएं और रोगी की आयु कहाँ स्थित हैं, इस पर निर्भर करते हुए, संकट हो सकते हैं: सरल आंशिक (वे केवल मस्तिष्क के एक न्यूनतम हिस्से को प्रभावित करते हैं), जटिल आंशिक (मस्तिष्क के दोनों गोलार्द्धों को शामिल करते हैं और चेतना का नुकसान होता है) या सामान्यीकृत ( लगभग पूरे मस्तिष्क की परिवर्तित विद्युत गतिविधि से उत्पन्न दौरे)

- फोकल न्यूरोलॉजिकल घाटे: सेरेब्रल कारणों के कारण वे हमारे ऑपरेशन के कुछ ठोस हिस्से में समस्याओं का अनुमान लगाते हैं.

वे बहुत विविध हो सकते हैं जैसे: चेहरे के एक तरफ की संवेदनशीलता, एक अंग की गति, एक आंख की दृष्टि, भाषण को व्यक्त करने में कठिनाई, भावनात्मक नियंत्रण की समस्याएं आदि।.

- बौद्धिक समस्याएं: यहां तक ​​कि कभी-कभी यह औसत से नीचे बुद्धि के स्तर से जुड़ा हो सकता है, ध्यान केंद्रित करने में समस्याएं और नई चीजें सीखने के लिए मुश्किलें.

- संज्ञानात्मक और मानसिक विकास में देरी: एक युवा बच्चा कैसे विकसित हो रहा है, यह जानने का सबसे अच्छा तरीका उनके मोटर कौशल का निरीक्षण करना है.

यदि आपकी कुछ विकासात्मक चुनौतियों को स्थानांतरित करने या प्राप्त करने की क्षमता जैसे कि सीधा रहना, चलना शुरू करना, चम्मच उठाना संभव है, आदि। वे बिना किसी ज्ञात शारीरिक समस्या के बहुत देर से या मुश्किल से पेश आते हैं और पर्याप्त उत्तेजना के साथ, यह संभव है कि न्यूरोलॉजिकल कारण हैं.

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया वाले बच्चों के साथ ऐसा हो सकता है.

मस्तिष्क की उपस्थिति के लिए, कुछ मामलों में विसंगतियों का निरीक्षण करना मुश्किल है क्योंकि वे सेलुलर स्तर पर हैं, सूक्ष्म। जबकि अन्य मामलों में इसे ब्रेन स्कैन के जरिए देखा जा सकता है। कुछ उदाहरण हैं:

- lissencephaly: मस्तिष्क सुचारू दिखता है, अर्थात, यह उन संकल्पों को प्रस्तुत नहीं करता है जो सामान्य रूप से देखे जाते हैं.

- polymicrogyria: यह सामान्य से अधिक मस्तिष्क प्रांतस्था में अधिक सिलवटों की विशेषता है, लेकिन उथले खांचे के साथ.

- pachygyria: सामान्य से बहुत कम दृढ़ संकल्प, बहुत सपाट और मोटे.

- डबल क्रस्ट सिंड्रोम: एक गंभीर स्थिति है जिसमें माइग्रेन की समस्या के कारण न्यूरॉन्स एक दूसरे पर ढेर हो जाते हैं, जिससे दो मस्तिष्क कोर्टिस बनते हैं.

का कारण बनता है

जैसा कि हमने कहा, जब बच्चा गर्भ में होता है जब तंत्रिका तंत्र विकसित होना शुरू होता है। सबसे पहले, मस्तिष्क कोशिकाएं पैदा होती हैं और समूहबद्ध होती हैं.

प्रत्येक के पास विशिष्ट निर्देश होते हैं कि मस्तिष्क के किस हिस्से को खुद को उस स्थान पर रखना पड़ता है जहां वह है। धीरे-धीरे, प्रवाहकीय मार्ग उत्पन्न होते हैं, जैसे कि सड़कें, जहां ये कोशिकाएं स्वयं को सेरेब्रल एनेक्स की 6 अलग-अलग परत बनाने के लिए ले जाती हैं।.

लेकिन यह पूरी प्रक्रिया बहुत जटिल है और कई कारक इसमें हस्तक्षेप करते हैं, जब इनमें से कोई भी प्रक्रिया क्षतिग्रस्त हो जाती है तो कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया पैदा हो सकती है.

यह ज्ञात है कि, इस स्थिति के उत्पन्न होने के लिए, आनुवांशिक कारक और पर्यावरणीय या अधिग्रहीत दोनों कारक मौजूद होने चाहिए (काबट और क्राल, 2012).

यह आनुवांशिक असामान्यताओं, प्रसवपूर्व संक्रमण, इस्किमिया (मस्तिष्क को रक्त की आपूर्ति की समस्या), या विषाक्त तत्वों (Gálvez, Rojas, Cordovez, Ladrón, Camposos López, 2009) के संपर्क में आने जैसे कारणों से हो सकता है।.

- आनुवंशिक कारक: वे पूरी तरह से खोजबीन नहीं कर रहे हैं, और हालांकि अधिक शोध की आवश्यकता है, यह ज्ञात है कि आनुवांशिकी के पास कुछ करने के लिए है क्योंकि कॉर्टिकल डिसप्लेसिया वाले परिवारों के मामले हैं और यह एक एकल आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण नहीं है.

कुछ लेखकों ने पाया है कि TSC1 और TSC2 जीन इस स्थिति से संबंधित हो सकते हैं क्योंकि वे ऊपर उल्लिखित "गुब्बारा" कोशिकाओं के लिए जिम्मेदार लगते हैं।.

Wnt और Notch प्रोटीन के सिग्नलिंग मार्ग में भी परिवर्तन होते हैं। ये एक उचित न्यूरोनल प्रवासन के लिए जिम्मेदार हैं, जो कि कॉर्टिकल डिसप्लेसिया में नुकसान पहुंचाता है.

इस प्रकार, इन मार्गों के नियमन को प्रभावित करने वाले किसी भी आनुवंशिक परिवर्तन को इस विकृति के साथ जोड़ा जा सकता है.

- बाहरी कारक: यह दिखाया गया है कि विकिरण और मेथिलाज़ॉक्सिमेथेनॉल डीएनए को नुकसान पहुंचा सकते हैं जो अंततः कॉर्टिकल डिसप्लेसिया का कारण बनते हैं.

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के प्रकार

कोर्टिकल डिस्प्लेसिया मस्तिष्क के किसी भी हिस्से को घेर सकता है, यह हद और स्थान में भिन्न हो सकता है; और यहां तक ​​कि फोकल, या मल्टीफोकल (मस्तिष्क के कई अलग-अलग क्षेत्रों पर कब्जा करता है) (कबाट और क्रॉल, 2012).

जब यह एक पूर्ण गोलार्द्ध या दोनों गोलार्द्धों के एक बड़े हिस्से को कवर करता है, तो इसे विशालकाय कोर्टिकल डिसप्लेसिया (डीसीजी) के रूप में जाना जाता है।.

यद्यपि फोकल कॉर्टिकल डिसप्लेसिया शब्द का आमतौर पर उपयोग किया जाता है, कॉर्टिकल डिसिजनेस; या कुछ और सामान्य, न्यूरोनल माइग्रेशन के परिवर्तन (पास्कुल-कैस्ट्रोविज़ो एट अल।, 2011).

विषम और जटिल संरचनात्मक परिवर्तनों के कारण कई वर्गीकरण प्रस्तावित किए गए हैं जो इस स्थिति का कारण बन सकते हैं.

सामान्य तौर पर, कॉर्टिकल डिसप्लेसिया को आमतौर पर विभाजित किया जाता है:

कोरल डेवलपमेंट (MLDC) के हल्के विकृति:

यह घावों के खराब परिभाषित माइक्रोस्कोपिक हिस्टोलॉजिकल परिवर्तनों के एक समूह को संदर्भित करता है जो मस्तिष्क स्कैन द्वारा चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग जैसे दिखाई नहीं देते हैं। यह "माइक्रो-डिसिजनेस" के नाम से प्रकट हो सकता है और सबसे हल्का होता है.

भीतर दो उपप्रकार हैं:

- MLDC प्रकार I: एक्टोपिक न्यूरॉन्स हैं (इसका मतलब है कि वे प्रांतस्था की परत I में स्थित हैं या इसके करीब हैं, जब उन्हें वहां नहीं होना चाहिए).

- MLDC प्रकार II: यह परत के बाहर सूक्ष्म माइक्रोस्कोपिक I की विशेषता है, जो कि उन न्यूरॉन्स के समूहों को संदर्भित करता है जो अपनी सही जगह पर पलायन नहीं कर पाए हैं और जहां उन्हें नहीं होना चाहिए, वहां लंगर डाला गया है.

फोकल कोर्टिकल डिसप्लेसिया टाइप I

यह भी एक बहुत ही हल्का रूप है, मिर्गी के साथ खुद को प्रकट करना, सीखने में परिवर्तन और अनुभूति में। आमतौर पर वयस्कों में मनाया जाने लगता है.

हालाँकि, इसके लक्षण नहीं हो सकते हैं; वास्तव में, एक अध्ययन है जो इंगित करता है कि इस प्रकार का डिस्प्लाशिया 1.7% स्वस्थ व्यक्तियों में पाया जा सकता है.

आम तौर पर उन्हें एमआरआई के साथ नहीं देखा जाता है, या परिवर्तन बहुत हल्के होते हैं। वे आमतौर पर मस्तिष्क के अस्थायी क्षेत्र में पाए जाते हैं, और दो उपसमूहों में वर्गीकृत होते हैं:

- DCF प्रकार IA: अलगाव में वास्तुकला में परिवर्तन.

- DCF प्रकार IB: वास्तुकला भी क्षतिग्रस्त है, लेकिन विशाल कोशिकाएं भी हैं। कोई डिस्मॉर्फिक कोशिकाएँ यहाँ नहीं देखी जाती हैं (साइटोस्केलेटन में विकृति के साथ)

कोर्टिकल डिसप्लेसिया टाइप II या टेलर:

इस मामले में लक्षण कम उम्र में दिखाई देते हैं, बचपन में, और टाइप I की तुलना में अधिक बार मिर्गी के दौरे और दौरे पड़ते हैं.

इसके अलावा, यह प्रकार है जो उपचार-प्रतिरोधी मिर्गी से संबंधित है.

यह असामान्य कोशिकाओं में वृद्धि के साथ जुड़ा हुआ है, बहुत बड़ा, परिवर्तित साइटोस्केलेटन (डिस्मोर्फिक) के साथ, और मस्तिष्क के विद्युत संकेतों को प्रभावित करता है।.

वे गलत स्थानों पर भी स्थित हैं, सेरेब्रल कॉर्टेक्स की सामान्य वास्तुकला को बदल देते हैं। ऐसा इसलिए होता है क्योंकि वे न्यूरॉन्स और ग्लिअल कोशिकाओं के सेल विभेदन प्रक्रिया में बदलाव के कारण उत्पन्न होते हैं, साथ ही साथ उनका माइग्रेशन भी.

इस श्रेणी के भीतर हम गुब्बारा कोशिकाओं या "गुब्बारा कोशिकाओं" के अस्तित्व या नहीं के अनुसार दो उपश्रेणियों को परिभाषित कर सकते हैं.

दिलचस्प बात यह है कि जिस स्थान पर इस प्रकार की कोशिकाएँ पाई जाती हैं, वह निकटवर्ती अन्य क्षेत्रों की तुलना में मिर्गी से कम संबद्ध होती है.

इस प्रकार को मस्तिष्क स्कैन के माध्यम से सबसे अच्छा देखा जाता है, इसलिए, इसकी असामान्यताएं शल्य चिकित्सा में अधिक सटीक तरीके से ठीक की जा सकती हैं.

ये परिवर्तन अक्सर गैर-अस्थायी मस्तिष्क क्षेत्रों में स्थित होते हैं.

दोहरी पैथोलॉजी

मिर्गी के साथ बहुत जुड़ा हुआ है, यह एक ही समय में दो विकृति विज्ञान की उपस्थिति है: हिप्पोकैम्पल स्केलेरोसिस (हिप्पोकैम्पस और अन्य संबंधित मस्तिष्क क्षेत्रों में परिवर्तन) और फोकल कॉर्टिकल डिस्प्लेसिया जो अस्थायी क्षेत्रों पर कब्जा कर लेते हैं.

इलाज

कॉर्टिकल डिसप्लेसिया के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, बल्कि हस्तक्षेप सबसे अक्षम लक्षणों के उपचार पर ध्यान केंद्रित किया जाता है, जो कि बरामदगी हैं.

ऐसा करने के लिए, पहले एंटीपीलेप्टिक और एंटीकॉन्वेलसेंट दवाओं का उपयोग किया जाता है और प्रभावित की प्रगति देखी जाती है.

दूसरी ओर, ऐसे मामले हैं जिनमें दवा के बावजूद मिर्गी जारी है। यह बहुत कष्टप्रद हो जाता है, क्योंकि एक दिन में 30 से अधिक मिरगी के दौरे पड़ सकते हैं.

उन मामलों में न्यूरोसर्जरी का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है, जो इस स्थिति को कम करने के लिए बहुत अच्छे परिणाम दे रहा है.

मस्तिष्क के अन्य स्वस्थ क्षेत्रों से असामान्य कोशिकाओं को हटाने या निकालने के लिए मस्तिष्क में सर्जिकल हस्तक्षेप.

इसमें एक गोलार्ध को पूरी तरह से हटा देना (गोलार्ध), इसका एक छोटा हिस्सा या कई छोटे क्षेत्र शामिल हो सकते हैं.

भौतिक चिकित्सा को भी आमतौर पर चुना जाता है, जो उन बच्चों और बच्चों के लिए बहुत उपयोगी हो सकता है जिन्हें मांसपेशियों की कमजोरी है.

विकास की देरी के बारे में, स्कूल के श्रमिकों को सूचित करना उचित है, ताकि वे बच्चे की जरूरतों के लिए स्कूल के कार्यक्रम को अपना सकें।.

उचित उत्तेजना और देखभाल इन बच्चों को संतोषजनक जीवन जीने में मदद कर सकती है.

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