क्रानियोसिनेस्टोसिस लक्षण, कारण और उपचार

craniosynostosis यह खोपड़ी की एक दुर्लभ समस्या है जिसके कारण बच्चे का विकास होता है या सिर में जन्म विकृतियां होती हैं। "क्रानियोसिनोस्टोसिस" से आता है खोपड़ी + बिना (साथ में) + ostosis (हड्डियों से संबंधित). 

अधिक विशेष रूप से, यह खोपड़ी के विभिन्न भागों का प्रारंभिक संलयन है ताकि यह ठीक से विकसित न हो सके, जिससे मस्तिष्क और खोपड़ी दोनों के सामान्य विकास में बाधा उत्पन्न होती है।.

नवजात शिशु में, खोपड़ी कई हड्डियों से बना होता है जो अभी तक शामिल नहीं हैं, यह इसलिए है ताकि मस्तिष्क को विकसित करने के लिए जारी रखने के लिए पर्याप्त स्थान हो। वास्तव में, खोपड़ी की हड्डियां जीवन के पहले तीन महीनों के दौरान आकार में दोगुनी हो जाएंगी और किशोरावस्था के अंतिम वर्षों तक पूरी तरह से फ्यूज नहीं होंगी.

वास्तव में, खोपड़ी की हड्डियों के संलयन का स्तर उम्र के साथ बदलता है और इसके अनुसार क्या टांके हैं; दूसरों के सामने एक होना। नवजात शिशु की खोपड़ी सात हड्डियों से बनी होती है, और उन्हें दो प्रक्रियाओं के माध्यम से विकसित किया जाता है: हड्डी विस्थापन और हड्डी रीमॉडेलिंग.

ऐसा लगता है कि खोपड़ी में एक एकल कॉम्पैक्ट टुकड़ा होता है, हालांकि, जो कोई भी सोच सकता है उसके विपरीत, खोपड़ी एक फुटबॉल की गेंद की तरह अधिक है: इसमें प्लेटों में हड्डियों की एक श्रृंखला है जो एक साथ फिट होती है, एक गोले का निर्माण करती है.

इन प्लेटों के बीच, स्यूटर्स नामक मजबूत लोचदार कपड़े पाए जाते हैं। ये वे हैं जो मस्तिष्क के बढ़ने के साथ खोपड़ी को लचीलापन देते हैं। यह लचीलापन शिशु को जन्म नहर से गुजरने की अनुमति भी देता है.

क्या होता है कि जब खोपड़ी का एक क्षेत्र जो फ़्यूज़ बढ़ रहा है और बंद हो जाता है, तो अन्य क्षेत्र इसके लिए क्षतिपूर्ति करने की कोशिश करेंगे, और अधिक प्रमुख बनेंगे और सिर के सामान्य आकार को बदल देंगे।.

यह साहित्य में सिनोस्टोसिस या समयपूर्व बंद होने के रूप में भी प्रकट हो सकता है.

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार

खोपड़ी के कुछ हिस्सों के आधार पर कई प्रकार के क्रानियोसिनेस्टोसिस होते हैं जो बदल जाते हैं और परिणामस्वरूप सिर का आकार होता है.

scaphocephaly

यह सबसे आम प्रकार है और सबसे अधिक बार पुरुषों को प्रभावित करता है। यह धनु सीवन का समय से पहले का संलयन है, जो खोपड़ी के ऊपरी भाग की मध्य रेखा में स्थित है और सिर के पीछे की तरफ नरम स्थान (जिसे फॉन्टानेल भी कहा जाता है) से जाता है।.

यह लंबे और संकीर्ण सिर के आकार का परिणाम है। जैसे-जैसे यह बढ़ता है, सिर का पिछला हिस्सा अधिक प्रमुख और नुकीला होता जाता है, और माथा फूटता जाता है। यह प्रकार मस्तिष्क के सामान्य विकास के लिए कम से कम समस्या है और इसका निदान करना अपेक्षाकृत आसान है.

पिछला plagiocephaly

यह कोरोनल सुटर्स में से एक के शुरुआती संघ में होता है, जहां माथे और मस्तिष्क के ललाट लोब आगे बढ़ते हैं। इस प्रकार में, माथे चपटा हुआ लगता है, और आंखों के सॉकेट्स ऊंचे और झुके हुए होते हैं.

इसके अलावा, इन प्रोट्रूड और नाक को भी साइड में मोड़ दिया जाता है। एक संकेत है कि बच्चे को इस प्रकार के क्रानियोसेनटोसिस है, वह दोहरे देखने से बचने के लिए अपने सिर को एक तरफ झुकाएगा.

trigonocephaly

यह मीट्रिक सिवनी का संघ है, जो प्रभावित व्यक्ति के माथे के बीच में होता है और नरम स्थान या फॉन्टेनेल से नाक की शुरुआत तक जाता है।.

इससे आंख की कुर्सियां ​​एक साथ आती हैं और वे एक-दूसरे के बहुत करीब हैं। माथा एक उत्कृष्ट त्रिकोणीय आकार लेता है.

पश्चगामी प्लवक

यह कम से कम सामान्य है, और सिर के पिछले भाग पर एक लोबाइड टांके के समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप होता है.

इससे खोपड़ी के इस क्षेत्र का एक चपटा हो जाता है, जिससे कान के पीछे की हड्डी (मास्टॉयड की हड्डी) बन जाती है, जो एक कान में दूसरे की तुलना में कम होती है। इस मामले में, खोपड़ी को भी एक तरफ झुकाया जा सकता है.

ये सभी एक ही सिवनी के यूनियनों के अनुरूप हैं, लेकिन एक से अधिक यूनियनों के भी हो सकते हैं.

डबल सिवनी क्रानियोसेनोस्टोसिस

उदाहरण के लिए:

- पूर्वकाल ब्रैचीसेफलीबाइकोरोनल कहा जाता है, क्योंकि यह तब होता है जब दो कोरोनल टांके, जो कान से कान तक जाते हैं, समय से पहले फ्यूज हो जाते हैं, माथे और भौं के क्षेत्र को सपाट करते हैं। सामान्य रूप से खोपड़ी सामान्य से अधिक चौड़ी दिखती है.

- ब्रेकीसेफ्लाइ पोस्टीरियर: खोपड़ी भी चौड़ी हो जाती है, लेकिन दो बाँस की टाँगों के मिलन के कारण (जैसा कि हमने कहा, पीठ में हैं).

- सतीगल सिवनी और मेटोपिक सिवनी का स्कैफोसेफली: सिर की एक लंबी, संकीर्ण उपस्थिति है.

एकाधिक टांके के क्रानियोसिनेस्टोसिस

उदाहरण के लिए:

- Turribraquicefalia, बाइकोरोनल, धनु और मेटोपिक टांके के संघ द्वारा: सिर को इंगित किया गया है, और एपर्ट सिंड्रोम की विशेषता है.

- Multisuturas संलग्न है कि खोपड़ी को "क्लोवरलीफ़" आकार देते हैं.

प्रसार

यह बीमारी दुर्लभ है और 1800 या 3000 बच्चों में लगभग 1 को प्रभावित करती है। यह पुरुषों में अधिक होता है, 4 में से 3 मामले पुरुषों में प्रभावित होते हैं, हालांकि ऐसा लगता है कि क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार के अनुसार भिन्न हो सकते हैं.

80% और 95% मामलों के बीच गैर-सिंडोमिक रूप होते हैं, अर्थात्, एक पृथक स्थिति के रूप में.

हालांकि अन्य लेखकों ने अनुमान लगाया है कि 15% से 40% रोगी एक और सिंड्रोम का हिस्सा हो सकते हैं (Kimonis, Gold, Hoffman, Panchal & Boyadjiev, 2007).

क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकारों के बारे में, ऐसा लगता है कि सबसे अधिक बार है कि इसमें शामिल हैं धनु राशि (40-60% मामले), इसके बाद कोरोनल (20-30%) और फिर मेटोपिक (10%) कम)। लंबोदर सिवनी का मिलन बहुत दुर्लभ है.

का कारण बनता है

- क्रानियोसिनेस्टोसिस सिंड्रोम हो सकता है, अर्थात, यह अन्य दुर्लभ सिंड्रोम से जुड़ा हुआ है। एक सिंड्रोम संबंधित लक्षणों की एक श्रृंखला है जो एक ही कारण से उत्पन्न होती है और यह कि ज्यादातर मामलों में आमतौर पर आनुवंशिक होती है.

- दूसरी ओर, यह गैर-सहसंयोजक भी हो सकता है; परिवर्तनशील होने के कारण और पूरी तरह से ज्ञात नहीं हैं.

यह ज्ञात है कि ऐसे कारक हैं जो क्रानियोसेनोस्टोसिस को सुविधाजनक बना सकते हैं जैसे:

- गर्भाशय के अंदर की छोटी जगह या इसका असामान्य रूप, जिससे मुख्य रूप से कोरोनल सिनोस्टोसिस होता है.

- विकार जो हड्डी के चयापचय को प्रभावित करते हैं: हाइपरलकसीमिया या रिकेट्स.

- यह भी हो सकता है जिसे द्वितीयक क्रानियोसेनोस्टोसिस कहा जाता है, जो अधिक सामान्य है, और मस्तिष्क विकास में विफलता में इसका मूल है। यह कहना है, क्योंकि मस्तिष्क की वृद्धि वह है जो हड्डी की प्लेटों को सक्रिय करती है ताकि वे अपने सामान्य रूप को प्राप्त कर सकें; यदि मस्तिष्क ठीक से बढ़ता है, तो कपाल टांके का संलयन होगा। आम तौर पर यह माइक्रोसेफली या कम सिर के आकार में परिणाम देगा.

इसलिए, यहाँ क्रानियोसेनोस्टोसिस अन्य मस्तिष्क विकास समस्याओं जैसे कि होलोप्रोसेन्सेफली या एन्सेफेलो, के साथ दिखाई देगा.

- यह कभी-कभी जन्मजात रक्त (रक्त) विकारों के कारण हो सकता है, जैसे जन्मजात रक्तलायी पीलिया, सिकल सेल एनीमिया या थैलेसीमिया.

- कुछ मामलों में, क्रानियोसेनोस्टोसिस आईट्रोजेनिक समस्याओं का परिणाम है (जो कि डॉक्टर या स्वास्थ्य पेशेवर की त्रुटि के कारण होता है)

- यह टेराटोजेनिक एजेंटों के कारण भी हो सकता है, इसका मतलब है कि कोई भी रासायनिक पदार्थ, कमी अवस्था या कोई हानिकारक भौतिक एजेंट जो भ्रूण अवस्था में रूपात्मक परिवर्तन उत्पन्न करता है। कुछ उदाहरण अमीनोप्टेरिन, वैल्प्रोएट, फ्लुकोनाज़ोल या साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे पदार्थ हैं.

लक्षण

कुछ मामलों में, जन्म के कुछ महीनों बाद तक क्रानियोसेनोस्टोसिस ध्यान देने योग्य नहीं हो सकता है। विशेष रूप से, जब यह अन्य क्रानियोफेशियल समस्याओं से जुड़ा होता है, तो इसे जन्म से देखा जा सकता है, लेकिन अगर यह दुग्ध या अन्य कारणों से होता है, तो यह देखा जाएगा कि बच्चा बढ़ता है.

इसके अलावा, यहां वर्णित कुछ लक्षण आमतौर पर बचपन में दिखाई देते हैं.

- मौलिक एक अनियमित खोपड़ी का आकार है, जो कि क्रानियोसिनेस्टोसिस के प्रकार से निर्धारित होता है जो इसके पास है।.

- एक कठोर रिज को टांके के जंक्शन क्षेत्र में स्पर्श के लिए माना जा सकता है.

- खोपड़ी (फॉन्टानेल) का नरम हिस्सा माना नहीं जाता है या सामान्य से अलग होता है.

- शिशु का सिर शरीर के बाकी हिस्सों के अनुपात में नहीं बढ़ता है.

- इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि हो सकती है जो किसी भी प्रकार के क्रानियोसेनोस्टोसिस में हो सकती है। यह, ज़ाहिर है, खोपड़ी की विकृतियों के कारण है, और अधिक टांके जुड़ जाते हैं जितना अधिक सामान्य यह वृद्धि होगी और उतना ही गंभीर होगा। उदाहरण के लिए, कई टांके के प्रकार में, लगभग 60% मामलों में इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि होगी, जबकि एक ही सीवन के मामलों में प्रतिशत घटकर 15% हो जाता है.

पिछले बिंदु के परिणाम के रूप में, निम्न लक्षण भी क्रानियोसेनोस्टोसिस में होंगे:

- लगातार सिरदर्द, मुख्य रूप से सुबह और रात में.

- दृष्टि में कठिनाइयाँ जैसे डबल या धुंधला दिखाई देना.

- थोड़े बड़े बच्चों में, अकादमिक प्रदर्शन में गिरावट.

- न्यूरोलॉजिकल विकास में देरी.

- यदि इंट्राकैनायल दबाव में वृद्धि का इलाज नहीं किया जाता है, तो उल्टी, चिड़चिड़ापन, धीमी प्रतिक्रिया, आंखों में सूजन, किसी वस्तु का पालन करने में कठिनाई, सुनवाई और श्वसन संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।.

निदान

यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि खोपड़ी के सभी विकृति क्रानियोसेयोनिस्टोसिस नहीं हैं। उदाहरण के लिए, एक असामान्य सिर का आकार हो सकता है यदि बच्चा लंबे समय तक एक ही स्थिति में रहता है, जैसे कि आपकी पीठ पर झूठ बोलना।.

किसी भी मामले में, डॉक्टर से परामर्श करना आवश्यक है यदि आप नोटिस करते हैं कि बच्चे का सिर ठीक से विकसित नहीं हो रहा है या अनियमितताएं हैं। हालाँकि, निदान का पक्ष लिया जाता है क्योंकि नियमित बाल चिकित्सा परीक्षाएँ उन सभी शिशुओं को दी जाती हैं जिनमें विशेषज्ञ खोपड़ी के विकास की जाँच करते हैं.

यदि यह एक उग्र रूप है, तो इसका पता तब तक नहीं लगाया जा सकता जब तक कि बच्चा बड़ा न हो जाए और इंट्राक्रैनील दबाव में वृद्धि न हो। इसलिए हमें ऊपर बताए गए लक्षणों को नजरअंदाज नहीं करना चाहिए, जो इस मामले में 4 से 8 साल की उम्र के बीच होंगे.

निदान को कवर करना चाहिए:

- एक शारीरिक परीक्षा: प्रभावित व्यक्ति के सिर को टटोलना, यह जाँचने के लिए कि टांके में लकीरें हैं या चेहरे की विकृति है या नहीं.

- छवि अध्ययन, जैसे कि गणना टोमोग्राफी (सीटी), जो आपको जुड़ने वाले टांके को देखने की अनुमति देगा। आप यह पहचान सकते हैं कि यह देखना है कि जहाँ सीवन होना चाहिए वहाँ नहीं है, वरना यह कि क्रेस्ट में लाइन एक्सेल है.

- रेडियोग्राफ: खोपड़ी के सटीक माप प्राप्त करने के लिए (सेफालोमेट्री के माध्यम से).

- आनुवंशिक परीक्षण: यदि यह संदेह है कि यह वंशानुगत प्रकृति का हो सकता है जो किसी सिंड्रोम से जुड़ा हो, तो यह पता लगाने के लिए कि सिंड्रोम क्या होगा और जितनी जल्दी हो सके इसका इलाज करें। आम तौर पर उन्हें रक्त परीक्षण की आवश्यकता होती है, हालांकि कभी-कभी अन्य ऊतकों जैसे कि त्वचा, गाल या बालों के अंदरूनी हिस्से की कोशिकाओं का भी विश्लेषण किया जा सकता है।.

संबद्ध सिंड्रोम

180 से अधिक विभिन्न सिंड्रोम हैं जो क्रानियोसेनोस्टोसिस का कारण बन सकते हैं, हालांकि उनमें से सभी बहुत दुर्लभ हैं (किमोनिस, गोल्ड, हॉफमैन, पांचाल और बॉयडजिव, 2007).

सबसे विशिष्ट में से कुछ हैं:

- क्राउज़ोन सिंड्रोम: यह सबसे आम है और द्विपक्षीय कोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस से जुड़ा हुआ है, मध्य चेहरे की विसंगतियाँ तीसरी और उभरी हुई आँखें हैं। ऐसा लगता है कि FGFR2 जीन में एक उत्परिवर्तन के कारण होता है, हालांकि कुछ मामले अनायास ही सामने आते हैं.

- एपर्ट सिंड्रोम: यह द्विपक्षीय कोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस भी प्रस्तुत करता है, हालांकि श्लेष के अन्य रूपों को देखा जा सकता है। हाथों, कोहनी, कूल्हों और घुटनों में विकृति के अलावा खोपड़ी के आधार पर विलय होता है। इसका मूल वंशानुगत प्रकार है और चेहरे की विशेषताओं को जन्म देता है.

- बढ़ई सिंड्रोम: यह सिंड्रोम आमतौर पर पोस्टीरियर प्लैगियोसेफाली या लैंबिड स्यूटर्स के मिलन से जुड़ा होता है, हालांकि स्केफोसैफली भी दिखाई देता है। यह विकृतियों से भी चरम सीमाओं में और पैरों में एक और अंक से अलग होता है, अन्य चीजों के बीच.

- फ़िफ़र सिंड्रोम: इस स्थिति में यूनिकोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस आम है, साथ ही चेहरे की विकृति भी होती है, जो सुनने की समस्याओं का कारण बनती है, और चरमसीमा में। यह जलशीर्ष से भी जुड़ा हुआ है.

- सेथ्रे-छोटजन सिंड्रोम: आमतौर पर एकतरफा कोरोनल टाइप क्रानियोसिनेस्टोसिस पेश करते हैं, पूर्वकाल कपाल आधार के बहुत सीमित विकास के साथ, बालों का विकास बहुत कम, चेहरे की विषमता और विकासात्मक देरी। यह जन्मजात भी है.

इलाज

प्रारंभिक उपचार को विकसित करने के लिए देखभाल की जानी चाहिए, क्योंकि कई समस्याएं मस्तिष्क के तेजी से विकास और परिवर्तनों के अनुकूल होने के लिए बच्चे की खोपड़ी के लचीलेपन से तय की जा सकती हैं।.

यदि हम उस स्थिति में हैं जिसमें खोपड़ी में अन्य विकृतियां हो गई हैं जैसे कि स्थितिगत प्लेगियोसेफेली, या सिर का एक पक्ष लंबे समय तक एक ही स्थिति में होने से चपटा हुआ, गर्भाशय के दबाव या प्रसव में जटिलताओं के कारण; आप सामान्य सिर के आकार को पुनः प्राप्त कर सकते हैं ढलने वाला हेलमेट बच्चे के लिए अनुकूलित.

एक अन्य विकल्प है पुनः स्थिति, जो 80% मामलों में प्रभावी रहा है। इसमें बच्चे को अप्रभावित पक्ष में रखने और गर्दन की मांसपेशियों को मुंह से नीचे, आपके पेट पर रखकर काम करना शामिल है। यह तकनीक प्रभावी है यदि बच्चा 3 या 4 महीने से कम उम्र का है.

यहां तक ​​कि ऐसे मामलों में जो बहुत हल्के होते हैं, यह किसी विशिष्ट उपचार की सिफारिश नहीं कर सकता है, लेकिन यह उम्मीद की जाती है कि इसका सौंदर्य प्रभाव उतना गंभीर नहीं है जितना कि प्रभावित बाल और बढ़ते हैं.

यदि मामले बहुत गंभीर नहीं हैं, तो यह सुविधाजनक है कि गैर-सर्जिकल तरीकों का उपयोग किया जाता है। आम तौर पर, इन उपचारों से बीमारी की प्रगति को रोका जा सकता है या सुधार किया जा सकता है, लेकिन यह मौजूदा कुछ हद तक विघटन जारी रखने के लिए है जिसे एक साधारण सर्जरी से हल किया जा सकता है।.

सर्जिकल हस्तक्षेप एक क्रानियोफेशियल सर्जन और एक न्यूरोसर्जन द्वारा विकसित, गंभीर क्रानियोफेशियल समस्याओं के मामलों में संकेत दिया जाता है, जैसे कि लैम्बोइडल या कोरोनल क्रानियोसिनेस्टोसिस, या अगर इंट्राक्रानियल दबाव में वृद्धि है। सर्जरी वह उपचार है जो आमतौर पर अधिकांश क्रानियोफेशियल विकृतियों के लिए चुना जाता है, विशेष रूप से जो एक प्रमुख सिंड्रोम से जुड़े होते हैं।.

सर्जरी का उद्देश्य मस्तिष्क पर पड़ने वाले दबाव को कम करना है और मस्तिष्क को बढ़ने के लिए पर्याप्त स्थान प्रदान करना है, साथ ही शारीरिक बनावट में सुधार करना है।.

सर्जरी के बाद, प्रभावित व्यक्ति को बाद में एक दूसरे हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है यदि वे बढ़ते हुए क्रानियोसेनोस्टोसिस विकसित करते हैं। ऐसा ही होता है अगर वे चेहरे की विकृति भी पेश करते हैं.

एक अन्य प्रकार का सर्जरी एंडोस्कोपिक है, जो बहुत कम आक्रामक है; चूंकि यह खोपड़ी में छोटे चीरों के माध्यम से एक प्रबुद्ध ट्यूब (एंडोस्कोप) का परिचय है, ताकि बाद में खुलने के लिए फ्यूज्ड सिवनी के सटीक स्थान का पता लगाया जा सके। इस तरह की सर्जरी सिर्फ एक घंटे में की जा सकती है, सूजन उतनी गंभीर नहीं है, वहां खून की कमी होती है और रिकवरी तेजी से होती है.

ऐसे मामले में जहां अन्य अंतर्निहित सिंड्रोम हैं, समय-समय पर खोपड़ी की वृद्धि की निगरानी करना आवश्यक है ताकि बढ़े हुए इंट्राक्रैनील दबाव की शुरुआत की निगरानी की जा सके.

यदि आपके बच्चे में एक अंतर्निहित सिंड्रोम है, तो डॉक्टर सिर के विकास को नियंत्रित करने के लिए सर्जरी के बाद नियमित अनुवर्ती यात्राओं की सिफारिश कर सकते हैं और बढ़े हुए इंट्राकैनायल दबाव की जांच कर सकते हैं.

संदर्भ

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