अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारण, लक्षण और उपचार

अनुमस्तिष्क गतिभंग सेरिबैलम के प्रगतिशील शोष द्वारा विशेषता एक न्यूरोडीजेनेरेटिव विकार है। यह इस क्षेत्र (Purkinje कोशिकाओं) में स्थित न्यूरॉन्स की हानि पैदा करता है। इस प्रकार, मोटर फ़ंक्शन, संतुलन, चाल और भाषण में गिरावट मुख्य रूप से उत्पन्न होती है.

यह ग्रीक से आता है "a" जिसका अर्थ है "बिना" और "टैक्सीसा" जिसका अर्थ है "आदेश"। इस प्रकार, गतिभंग शब्द का अनुवाद "आदेश की कमी" के रूप में किया जा सकता है।.

अनुमस्तिष्क गतिभंग मोटर विकारों में से एक है जो सबसे अधिक न्यूरोलॉजिकल रोगों में होता है। वैज्ञानिकों ने इस गतिभंग के लगभग 400 प्रकारों का वर्णन किया है.

यह क्षति से उत्पन्न होता है जो सेरिबैलम को प्रभावित करता है, साथ ही इसके रिसेप्शन और निकास मार्ग भी.

सेरिबैलम हमारे तंत्रिका तंत्र में सबसे बड़ी संरचनाओं में से एक है और इसमें मस्तिष्क के आधे से अधिक न्यूरॉन्स शामिल हो सकते हैं। यह मस्तिष्क के निचले और पिछले हिस्से में स्थित है, मस्तिष्क की ऊंचाई पर.

अध्ययनों से पता चला है कि सेरिबैलम में स्थित न्यूरॉन्स आंदोलन के पैटर्न से संबंधित हैं, मोटर कार्यों में भाग लेते हैं.

विशेष रूप से, यह संरचना पूरे शरीर के मोटर अनुक्रमों के समन्वय, समन्वय, संतुलन, उपयोग की जाने वाली ताकत, आंदोलनों की सटीकता आदि के लिए जिम्मेदार है।.

इसके अलावा, यह ध्यान, स्मृति, भाषा, नेत्र संबंधी कार्यों या कार्यकारी कार्यों जैसे संज्ञानात्मक कार्यों पर नियंत्रण स्थापित करने के लिए लगता है। अर्थात्, कार्य के लक्ष्य को प्राप्त करने के लिए इन की क्षमता, गति और रखरखाव को नियंत्रित करता है। सोच और व्यवहार में त्रुटियों का पता लगाने और सही करने में मदद करता है.

यह प्रक्रियात्मक स्मृति में भी महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है.

इसलिए, अनुमस्तिष्क गतिभंग के साथ एक रोगी को अपने स्वयं के संज्ञानात्मक प्रक्रियाओं को विनियमित करने में कठिनाइयों का सामना करना पड़ सकता है, साथ ही साथ अपने शरीर के आंदोलनों को भी.

आमतौर पर, यह रोग पुरुषों और महिलाओं में उसी तरह से होता है। उम्र के संबंध में, यह बच्चों और वयस्कों दोनों में दिखाई दे सकता है। जाहिर है, अगर यह अपक्षयी प्रक्रियाओं के कारण होता है जिसमें क्षति समय के साथ बढ़ रही है, तो अनुमस्तिष्क गतिभंग अधिक लोगों को प्रभावित करता है.

का कारण बनता है

अनुमस्तिष्क गतिभंग कई कारणों से हो सकता है। इन्हें मोटे तौर पर वंशानुगत और अधिग्रहित किया जा सकता है। अगला, हम सबसे आम देखेंगे:

पैतृक

कई बीमारियां हैं जो ऑटोसोमल रिसेसिव हैं। यही है, उन्हें उत्परिवर्तित जीन की आवश्यकता मां द्वारा और पिता द्वारा विरासत में दी जानी चाहिए। इसलिए, यह अक्सर कम होता है:

- फ्राइडेरिच का गतिभंग: यह एक वंशानुगत न्यूरोडीजेनेरेटिव बीमारी है। यह रीढ़ की हड्डी के तंत्रिका ऊतक और मांसपेशियों को नियंत्रित करने वाली नसों को प्रभावित करता है.

- गतिभंग-telangiectasia: लुई-बैर सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, यह गुणसूत्र 11 पर स्थित एटीएम जीन में उत्परिवर्तन के कारण होता है। इसका पहला लक्षण एक अस्थिर चाल है, यह देखा गया है कि बच्चा एक तरफ झुक जाता है और लड़खड़ा जाता है.

- एबेटिपोप्रोटीनेमिया या बेसन-कॉर्नज़वेग सिंड्रोम:  जीन में एक दोष के कारण जो शरीर को लिपोप्रोटीन का उत्पादन करने का आदेश देता है। यह अनुमस्तिष्क गतिभंग के अलावा वसा और कुछ विटामिन को पचाने में मुश्किल बनाता है.

- माइटोकॉन्ड्रियल विकार: माइटोकॉन्ड्रिया के प्रोटीन की कमी के कारण विकार, जो चयापचय से संबंधित हैं.

वंशानुगत कारणों में अन्य हैं जो ऑटोसोमल प्रमुख हैं। यही है, बीमारी को विरासत में लेने के लिए केवल दो में से एक माता-पिता से असामान्य जीन प्राप्त करना आवश्यक है। कुछ इस प्रकार हैं:

- स्पिनोकेरेब्रल गतिभंग 1: यह स्पिनोसेरेबेलर गतिभंग का एक उपप्रकार है। प्रभावित जीन गुणसूत्र 6 पर स्थित है। इसकी विशेषता यह है कि सेरिबैलम अध: पतन की प्रक्रिया से गुजरता है और आमतौर पर 30 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में देखा जाता है.

- एपिसोडिक गतिभंग: यह एक प्रकार का गतिभंग है जो कि छिटपुट रूप से घटित होता है और कुछ मिनटों तक रहता है। सबसे आम ईए -1 और ईए -2.

प्राप्त

अनुमस्तिष्क गतिभंग के कारणों को भी प्राप्त किया जा सकता है। या तो वायरस या अन्य बीमारियों से जो तंत्रिका तंत्र को प्रभावित करते हैं और जो सेरिबैलम से समझौता कर सकते हैं। सबसे आम हैं:

- जन्मजात विकृति: जैसे कि डैंडी-वॉकर सिंड्रोम, जौबर्ट सिंड्रोम और गिलेस्पी सिंड्रोम। उन सभी में सेरिबैलम में विकृतियां होती हैं जो सेरिबैलर गतिभंग का कारण बनती हैं.

- क्रानियोसेन्फिलिक आघात: वे तब होते हैं जब मस्तिष्क में शारीरिक क्षति होती है, सेरिबैलम को प्रभावित करता है। यह आमतौर पर दुर्घटना, झटका, गिरता है, या अन्य बाहरी एजेंट द्वारा प्रकट होता है.

- ब्रेन ट्यूमर: एक ब्रेन ट्यूमर एक ऊतक का द्रव्यमान है जो मस्तिष्क में बढ़ता है और सेरिबैलम को प्रभावित कर सकता है, इस पर दबाव डाल सकता है.

- नकसीर सेरिबैलम में.

- विषाक्त पदार्थों के संपर्क में जैसे पारा या सीसा.

- कमी विटामिन या चयापचय संबंधी विकारों से प्राप्त किया.

- शराब का सेवन या एंटीपीलेप्टिक दवाओं के.

- चेचक: जो कि वैरीसेला-जोस्टर वायरस के कारण होने वाला एक संक्रामक रोग है। यह आमतौर पर 1 से 9 साल के बच्चों में होता है.

हालाँकि यह शुरू में त्वचा पर दाने के रूप में दिखाई देता है और सौम्य होता है, लेकिन इससे और अधिक गंभीर जटिलताएँ हो सकती हैं जैसे कि सेरेबेलर कैक्सिया.

- एपस्टीन-बार वायरस: यह हर्पीस-वायरस परिवार का वायरस है और इसके लक्षणों में से एक लसीका ग्रंथियों की सूजन है। हालांकि यह बचपन में लक्षणों के बिना हो सकता है, वयस्कों में यह अधिक गंभीर हो सकता है। इसकी जटिलताओं में से एक अनुमस्तिष्क गतिभंग है.

- कॉक्ससेकी वायरस: यह एक वायरस है जो मनुष्यों के पाचन तंत्र में रहता है। यह उष्णकटिबंधीय जलवायु में अधिक विकसित होता है। यह मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है और इसका मुख्य लक्षण बुखार है, हालांकि गंभीर मामलों में यह अनुमस्तिष्क गतिभंग उत्पन्न कर सकता है.

- पैरानियोप्लास्टिक अनुमस्तिष्क विकृति: यह एक बहुत ही संक्रमित बीमारी है और निदान करना मुश्किल है जहां प्रगतिशील अनुमस्तिष्क विकृति होती है। इस विकार का सबसे लगातार कारण फेफड़ों का कैंसर है.

लक्षण

अनुमस्तिष्क गतिभंग निम्नलिखित लक्षणों की विशेषता है:

- झटके: यह तब प्रकट होता है जब रोगी एक आसन को करने या बनाए रखने की कोशिश करता है.

- dyssynergy: जोड़ों को एक साथ स्थानांतरित करने में असमर्थता.

- dismetría: रोगी आंदोलन की सीमा को नियंत्रित करने में सक्षम नहीं है, और खड़े होने के लिए पर्याप्त संतुलन नहीं है। वह ठीक मोटर कार्य करने में असमर्थ है जैसे कि लिखना या खाना.

-adiadochokinesia: यह है, तेजी से वैकल्पिक और क्रमिक आंदोलनों प्रदर्शन करने में असमर्थता। उन्हें एक आवेग को बाधित करने और इसे दूसरे विपरीत के साथ बदलने में परेशानी हो सकती है.

इस प्रकार, उन्हें हाथ के ऊपर की ओर बढ़ने वाले आंदोलनों (हाथ की हथेली) और उच्चारण (हथेली नीचे की ओर) में कठिनाई होती है.

- शक्तिहीनता: मांसपेशियों की कमजोरी और शारीरिक थकावट की विशेषता.

- hypotonia: कम मांसपेशियों की टोन (मांसपेशियों के संकुचन की डिग्री)। इससे खड़े होने (सीधे और पैरों पर) होने में समस्या होती है। साथ ही साथ चलना भी.

- फिसल जाता है और अस्थिर चाल.

- अक्षिदोलन: आँखों की बेकाबू या दोहरावदार चाल.

- dysarthria: वाणी विकार, ध्वनियों और शब्दों को बोलने में कठिनाई होती है। आवाज उत्पादन में कमी, अत्यधिक उच्चारण और छद्म हकलाना हो सकता है.

- कार्यकारी कार्यों में परिवर्तन जैसे कि नियोजन, लचीलापन, अमूर्त तर्क और कार्यशील स्मृति.

- व्यवहार में बदलाव जैसे सुस्ती, विघटन या अनुचित व्यवहार.

- सिर दर्द.

- चक्कर.

निदान

डॉक्टर को एक पूर्ण परीक्षा करनी चाहिए जिसमें एक शारीरिक परीक्षा और साथ ही विशेष न्यूरोलॉजिकल परीक्षण शामिल हो सकते हैं.

शारीरिक परीक्षा सुनवाई, स्मृति, संतुलन, दृष्टि, समन्वय और एकाग्रता की जांच करने के लिए आवश्यक है.

विशिष्ट परीक्षाओं में शामिल हैं:

- इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन अध्ययन: मांसपेशियों की विद्युत गतिविधि की जांच करने के लिए.

- काठ का पंचर: मस्तिष्कमेरु द्रव की जांच करना.

- मस्तिष्क क्षति की तलाश के लिए कंप्यूटेड टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग जैसे इमेजिंग अध्ययन.

- पूर्ण रक्त गणना या रक्त गणना - यह देखने के लिए कि क्या रक्त कोशिकाओं की संख्या में असामान्यताएं हैं और समग्र स्वास्थ्य की जांच करने के लिए.

इलाज

जब अनुमस्तिष्क गतिभंग एक अंतर्निहित बीमारी के कारण प्रकट होता है, तो उपचार का उद्देश्य मुख्य कारण को कम करना होगा। रोगी के जीवन की गुणवत्ता, उनकी गतिशीलता और संज्ञानात्मक कार्यों को जितना संभव हो उतना बेहतर बनाने के लिए उपाय करने की भी सलाह दी जाती है.

जब यह एक वायरस है जो अनुमस्तिष्क गतिभंग का कारण बनता है, तो आमतौर पर कोई विशिष्ट उपचार नहीं होता है। कुछ महीनों में पूरी वसूली प्राप्त की जाती है.

यदि वे अन्य कारण हैं, तो उपचार मामले के अनुसार अलग-अलग होगा। इस तरह, सर्जरी आवश्यक हो सकती है अगर सेरिबैलम में रक्तस्राव के कारण गतिभंग हो। दूसरी ओर, यदि आपको संक्रमण है, तो एंटीबायोटिक्स निर्धारित की जा सकती हैं.

इसके अलावा, अगर यह विटामिन ई की कमी के कारण एक गतिभंग है, तो इस कमी को पूरा करने के लिए खुराक की उच्च खुराक ली जा सकती है। यह एक प्रभावी उपचार है, हालांकि वसूली धीमी और अधूरी है.

एंटीकोगुलेंट दवाओं को संकेत दिया जा सकता है जब स्ट्रोक होते हैं। सेरिबैलम की सूजन का इलाज करने के लिए विशिष्ट दवाएं भी हैं.

जब यह तंत्रिका तंत्र के अन्य अपक्षयी रोगों की तरह न्यूरोडीजेनेरेटिव अनुमस्तिष्क गतिभंग की बात आती है, तो समस्या को हल करने के लिए कोई इलाज या उपचार नहीं है। बल्कि, क्षति की प्रगति को धीमा करने के लिए कदम उठाए जाते हैं। साथ ही रोगी के जीवन में यथासंभव सुधार करना.

हाल के वर्षों में, आणविक आनुवंशिकी की जांच में महान प्रगति हुई है। उन्होंने उस तरह से क्रांति ला दी है जिसमें प्रगतिशील अनुमस्तिष्क गतिभंग को वर्गीकृत और निदान किया जाता है। हालांकि यह बहुत धीरे-धीरे आनुवांशिक, न्यूरोप्रोटेक्टिव या न्यूरोरेस्टोरेटिव थेरेपी में परिलक्षित होता है.

वैज्ञानिक जोर देते हैं कि कारण निर्धारित करने के लिए पूरी तरह से परीक्षा आयोजित करना आवश्यक है। रोगजनन (कारणों) के ज्ञान में अग्रिम के रूप में नए उपचार के डिजाइन में मदद मिलेगी.

वर्तमान में कई अध्ययन हैं जो न्यूरोरेहबिलिटेशन की ओर इशारा करते हैं, जिसका अर्थ है एक बड़ी चुनौती। जो मांग की जाती है, वह उनके घाटे की भरपाई करके, उनके अनुकूलन और पुनर्प्राप्ति में सुधार करने वाली तकनीकों के माध्यम से रोगी की कार्यात्मक क्षमता में सुधार करना है.

यह न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास, शारीरिक, व्यावसायिक उपचारों का उपयोग करके प्राप्त किया जाता है ... साथ ही अन्य जो भाषण और निगलने में मदद करते हैं.

यह अनुकूली उपकरणों का उपयोग करने के लिए भी बहुत उपयोगी हो सकता है जो रोगी को स्वयं के लिए, साथ ही पोषण संबंधी सलाह देने में मदद करता है.

कुछ दवाएं हैं जो संतुलन में सुधार, समन्वय की कमी या डिसरथ्रिया में प्रभावी लगती हैं। उदाहरण के लिए, अमैंटिन, बिसपिरोन और एसिटाज़ोलमाइड.

ट्रेमर्स का इलाज क्लोनाज़ेपम या प्रोपेनोनोल के साथ भी किया जा सकता है। गैबापेंटिन, बैक्लोफ़ेन या क्लोन्ज़ेपम को भी निस्टागमस के लिए निर्धारित किया गया है.

यह स्पष्ट किया जाना चाहिए कि कुछ अनुमस्तिष्क सिंड्रोम अन्य विशेषताओं के साथ जुड़े हुए हैं जो अन्य न्यूरोलॉजिकल सिस्टम को शामिल करते हैं। इसीलिए मोटर की कमजोरी, दृष्टि की समस्या, कंपकंपी, पागलपन आदि हो सकते हैं।.

यह एटैक्सिक लक्षणों के उपचार में बाधा डाल सकता है या इसे कुछ दवाओं के उपयोग से बदतर बना सकता है। उदाहरण के लिए, दवा के दुष्प्रभाव के कारण.

हालांकि अधिकांश अनुमस्तिष्क गतिभंग के लिए कोई इलाज नहीं है, रोगियों के जीवन की गुणवत्ता में सुधार और जटिलताओं को रोकने के लिए लक्षणों का उपचार बहुत उपयोगी हो सकता है जिससे मृत्यु हो सकती है.

अनुमस्तिष्क गतिभंग से पीड़ित व्यक्ति को अपने मोटर कौशल की कमजोरी के कारण अपने दैनिक कार्यों में मदद की आवश्यकता हो सकती है। आपको खाने, स्थानांतरित करने और बात करने के लिए अनुकूलन तंत्र की आवश्यकता हो सकती है.

रोगी को जो सहायता प्रदान की जानी चाहिए वह बीमारी के बारे में शिक्षा के साथ-साथ समूहों और परिवारों के समर्थन पर केंद्रित होनी चाहिए। इसके अलावा कुछ परिवार आनुवांशिक परामर्श प्राप्त कर सकते हैं.

जैसा कि पर्लमैन (2000) बताता है, गलत सूचना, भय, अवसाद, निराशा ... साथ ही अलगाव, वित्तीय चिंता और तनाव, वे अक्सर रोगी और उनकी देखभाल करने वाले को नुकसान पहुंचा सकते हैं जो गतिभंग की तुलना में अधिक होता है।.

इसलिए, मनोवैज्ञानिक चिकित्सा को भी परिवार की मदद करनी चाहिए और रोगी की वसूली का हिस्सा होना चाहिए, ताकि वे अपनी स्थिति का सामना कर सकें.

पूर्वानुमान

यदि अनुमस्तिष्क गतिभंग स्ट्रोक या संक्रमण या सेरिबैलम में रक्तस्राव के कारण होता है, तो लक्षण स्थायी हो सकते हैं.

मरीजों को अपनी स्थिति की शारीरिक सीमाओं के कारण अवसाद और चिंता के विकास का खतरा होता है.

माध्यमिक जटिलताओं में शारीरिक स्थिति की कमी, गतिहीनता, हानि या वजन बढ़ना, त्वचा का बिगड़ना, साथ ही आवर्तक फेफड़े या मूत्र संक्रमण भी शामिल हो सकते हैं।.

श्वसन संबंधी समस्याएं और अवरोधक स्लीप एपनिया भी हो सकते हैं.

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, यदि पर्याप्त समर्थन प्रदान किया जाता है, तो रोगी के जीवन की गुणवत्ता में उत्तरोत्तर सुधार किया जा सकता है.

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