लिम्बिक एन्सेफलाइटिस लक्षण, प्रकार और कारण

लिम्बिक एन्सेफलाइटिस एक बीमारी है जो मस्तिष्क की सूजन के कारण होती है जो आमतौर पर उप-तीव्र स्मृति समझौता, मनोरोग लक्षण और दौरे से होती है.

यह विकृति लौकिक लोब के औसत दर्जे के क्षेत्र में शामिल होने के कारण होती है। विशेष रूप से, मस्तिष्क की सूजन हिप्पोकैम्पस पर की जाती है, यह एक ऐसा तथ्य है जो mnes फंक्शन की कई विफलताओं में बदल जाता है.

लिम्बिक एन्सेफलाइटिस दो मुख्य स्थितियों के कारण हो सकता है: संक्रमण और ऑटोइम्यून विकार। बाद के कारक के संबंध में, दो मुख्य प्रकारों का वर्णन किया गया है: पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस और नॉन-पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस.

सभी प्रकारों में, पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस सबसे ज्यादा प्रचलित है। इस विकृति की नैदानिक ​​प्रस्तुति संज्ञानात्मक और न्यूरोसाइकियाट्रिक अभिव्यक्तियों (मूड में परिवर्तन, चिड़चिड़ापन, चिंता, अवसाद, भटकाव, मतिभ्रम और व्यवहार परिवर्तन) के समावेश की विशेषता है।.

इस लेख में हम इस बीमारी की मुख्य विशेषताओं की समीक्षा करते हैं। विभिन्न प्रकार के लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के बारे में बताया गया है और ऐसे कारक जो इस नैदानिक ​​न्यूरोलॉजिकल इकाई की उपस्थिति का कारण बन सकते हैं, पर चर्चा की जाती है.

लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के लक्षण

लिम्बिक एन्सेफलाइटिस (ईएल) एक न्यूरोलॉजिकल क्लिनिकल इकाई है जिसे वर्ष 1960 में पहली बार ब्रायली और उसके सहयोगियों द्वारा वर्णित किया गया था.

इस विकृति का निदान तब किया गया था जब उप-तीव्र एन्सेफलाइटिस वाले रोगियों के तीन मामलों का वर्णन किया गया था, जिन्होंने लिम्बिक क्षेत्र में एक प्रमुख भागीदारी प्रस्तुत की थी।.

हालांकि, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस नामकरण जिसके साथ इन स्थितियों को जाना जाता है, आज पैथोलॉजी के वर्णन के तीन साल बाद कोर्सेलिस और उनके सहयोगियों द्वारा स्थगित कर दिया गया था।.

ईएल की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताएं अल्पावधि में स्मृति की उप-तीव्र हानि, एक डिमेंडियल सिंड्रोम का विकास और ब्रोन्कियल कार्सिनोमा के साथ लिम्बिक ग्रे पदार्थ के भड़काऊ प्रभाव है।.

ईएल के लिए ब्याज ने हाल के वर्षों में उच्च वृद्धि का अनुभव किया है, जिसने अधिक विस्तृत नैदानिक ​​तस्वीर की स्थापना की अनुमति दी है.

इस अर्थ में, वर्तमान समय में विभिन्न वैज्ञानिक जाँच इस बात पर सहमत हैं कि इस विकृति के मुख्य परिवर्तन हैं:

1. संज्ञानात्मक विकार, विशेष रूप से अल्पकालिक स्मृति में.
2. दौरे की स्थिति.
3. भ्रम की सामान्य स्थिति.
4. नींद न आना और अवसाद, चिड़चिड़ापन या मतिभ्रम जैसे विभिन्न प्रकार के मानसिक विकारों से पीड़ित.

हालांकि, ईएल के इन मुख्य लक्षणों में, एकमात्र नैदानिक ​​खोज जो इकाई की विशेषता है, अल्पकालिक घाटे के घाटे का उप-तीव्र विकास है।.

लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के प्रकार

एन्सेफलाइटिस मस्तिष्क की सूजन के कारण होने वाली बीमारियों का एक समूह है। वे दुनिया के कुछ क्षेत्रों में काफी अक्सर विकृति हैं जो विभिन्न कारकों के कारण हो सकते हैं.

लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के मामले में, अब दो मुख्य श्रेणियां स्थापित की गई हैं: संक्रामक कारकों के कारण ईएल और ऑटोइम्यून तत्वों के कारण ईएल।.

लिम्बिक संक्रामक एन्सेफलाइटिस वायरल, बैक्टीरियल और फंगल जीवों के एक व्यापक स्पेक्ट्रम के कारण हो सकता है जो शरीर के मस्तिष्क क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं.

दूसरी ओर, ऑटोइम्यून लिम्बिक एन्सेफलाइटिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सूजन से उत्पन्न होने वाले विकार हैं जो शुरू में ऑटोएंटिबॉडी की बातचीत के कारण होते हैं। अगला, हम उनमें से प्रत्येक की मुख्य विशेषताओं की समीक्षा करते हैं.

संक्रामक अंग इंसेफेलाइटिस

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और लिम्बिक एन्सेफलाइटिस दोनों के सामान्य संक्रमण वायरल, बैक्टीरिया और फंगल रोगाणु की एक विस्तृत विविधता के कारण हो सकते हैं। वास्तव में, वायरल एटियलजि एन्सेफलाइटिस का सबसे अधिक कारण है.

हालांकि, सभी वायरल कारकों में से एक है जो ईएल के मामले में विशेष रूप से महत्वपूर्ण है, दाद सिंप्लेक्स वायरस टाइप 1 (एचएसवी -1)। यह रोगाणु सामान्य रूप से न केवल वायरल एन्सेफलाइटिस का सबसे अधिक निहित कारण है, बल्कि ईएल भी है.

विशेष रूप से, कई अध्ययनों से संकेत मिलता है कि 70% संक्रामक ईएल के मामले एचएसवी -1 के कारण होते हैं। विशेष रूप से, यह रोगाणुरोधी विषयों में संक्रामक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के विकास में अत्यधिक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है.

इसके विपरीत, प्रतिरक्षाविज्ञानी व्यक्तियों में, विशेष रूप से मानव इम्यूनोडिफीसिअन्सी वायरस (एचआईवी) या अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण प्राप्त करने वाले विषयों से पीड़ित व्यक्ति, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के अधिक विविध एटियलजि पेश कर सकते हैं।.

इन बाद के मामलों में, संक्रामक ईएल भी हरपीज सिंप्लेक्स वायरस टाइप 2 (एचएसवी -2) और मानव हर्पीस वायरस 6 और 7 के कारण हो सकता है, उनमें से किसी के भी बाकी हिस्सों की तुलना में बहुत अधिक प्रचलित है।.

रोगविज्ञान के एटियलजि में शामिल रोगाणु के बावजूद, संक्रामक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस की विशेषता आम अभिव्यक्तियों की एक श्रृंखला है। ये हैं:

1. बरामदगी की उप-तीव्र प्रस्तुति.

2. शरीर के तापमान में वृद्धि या बुखार का बार-बार होना.

3. मेमोरी लॉस और कन्फ्यूजन.

इसी तरह, संक्रामक ईएल को अन्य प्रकार के लिम्बिक एन्सेफलाइटिस की तुलना में लक्षणों की थोड़ी तेज प्रगति की विशेषता है। यह तथ्य एक तीव्र और प्रगतिशील गिरावट के प्रयोग का कारण बनता है.

इस विकृति की उपस्थिति की स्थापना करते समय, दो मुख्य कारक दिखाई देते हैं: संक्रमण का रोगजनन और नैदानिक ​​प्रक्रिया.

संक्रमण का रोगजनन

संक्रमण का रोगजनन, प्राथमिक संक्रमण के मामले में, मुख्य रूप से श्लेष्म झिल्ली के सीधे संपर्क पर निर्भर करता है या श्वसन पथ से आने वाली बूंदों के साथ घायल त्वचा.

विशेष रूप से, संक्रमण का रोगजनन एचएसवी -1 के साथ संक्रमण के मामले में मौखिक म्यूकोसा के साथ संपर्क पर निर्भर करता है या एचएसवी 2 के मामले में जननांग म्यूकोसा के साथ संपर्क करता है।.

एक बार जब संक्रामक संपर्क किया जाता है, तो वायरस को न्यूरोनल मार्गों के माध्यम से तंत्रिका गैन्ग्लिया में ले जाया जाता है। विशेष रूप से, ऐसा लगता है कि विषाणुओं को पृष्ठीय जड़ों में नोड्स में ले जाया जाता है, जहां वे निष्क्रिय रहते हैं.

सबसे आम है कि वयस्कों में, बीमारी के पुनर्सक्रियन के लिए हरपीज एन्सेफलाइटिस के मामले माध्यमिक होते हैं। यही है, वायरस ट्राइजेमिनल तंत्रिका के नाड़ीग्रन्थि में सुप्त रहता है जब तक कि यह इंट्राकैनलियल रूप से फैलता नहीं है.

वायरस लेप्टोमेनिंगस के साथ ट्राइजेमिनल तंत्रिका के मेनिंगियल के साथ यात्रा करता है और इस तरह, प्रांतस्था के अंग क्षेत्र के न्यूरॉन्स तक पहुंचता है, जहां वे शोष और मस्तिष्क के अध: पतन उत्पन्न करते हैं.

नैदानिक ​​प्रक्रिया

संक्रामक ईएल की उपस्थिति को स्थापित करने के लिए की जाने वाली नैदानिक ​​प्रक्रिया एक सेरेब्रोस्पाइनल तरल पदार्थ (सीएसएफ) नमूने में पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) द्वारा एचएसवी जीनोम को बढ़ाना है।.

पीसीआर और सीएसएफ की विशिष्टता और संवेदनशीलता बहुत अधिक है, क्रमशः 94% और 98% की रिपोर्टिंग दर। हालाँकि, इस चिकित्सा परीक्षण में कुछ कमियां भी शामिल हो सकती हैं.

वास्तव में, एचएसवी जीनोम का प्रवर्धन परीक्षण लक्षणों के पहले 72 घंटों के दौरान और विकृति विज्ञान की शुरुआत के 10 दिनों के बाद नकारात्मक हो सकता है, इसलिए लौकिक कारक इस विकृति के निदान में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।.

दूसरी ओर, संक्रामक ईएल में अक्सर इस्तेमाल किए जाने वाले अन्य नैदानिक ​​परीक्षण चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग हैं। यह परीक्षण HSV-1 के कारण लिम्फिक इन्सेफेलाइटिस वाले विषयों के 90% मामलों में मस्तिष्क में परिवर्तन का अवलोकन करने की अनुमति देता है.

अधिक विशेष रूप से, एमआरआई आमतौर पर पोटेंशिएटेड अनुक्रमों में हाइपर-तीव्र घावों को दर्शाता है, जिसके परिणामस्वरूप टेम्पोरल लोब के अर्ध-औसत क्षेत्र में एडिमा, हेमोरेज या नेक्रोसिस होता है। इसी तरह, ललाट की कक्षीय सतह और अपमानजनक कॉर्टेक्स से भी समझौता किया जा सकता है.

ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस

ऑटोइम्यून लिम्बिक एन्सेफलाइटिस एक ऑटोएन्थिबॉडी बातचीत के कारण केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की सूजन के कारण होने वाला एक विकार है। ये स्वप्रतिपिंड सीएसएफ या सीरम में मौजूद हैं, और विशिष्ट न्यूरोनल एंटीजन के साथ बातचीत करते हैं.

ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस का वर्णन पिछली शताब्दी के 80 और 90 के दशक के दौरान किया गया था, जब एक ट्यूमर द्वारा व्यक्त किए गए न्यूरोनल एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम और एक परिधीय ट्यूमर वाले विषयों के सीरम में प्रदर्शित की गई थी।.

इस तरह, इस प्रकार के ईएल से लिम्बिक एन्सेफलाइटिस और ट्यूमर के बीच संबंध का पता चलता है, एक तथ्य जो कि कॉर्सेलिस और उनके सहयोगियों ने लिम्बिक एन्सेफलाइटिस की बीमारी का वर्णन करते समय पहले ही पोस्ट किया गया था।.

विशेष रूप से, ऑटोइम्यून ईएल में, ऑटोएंटिबॉडीज एंटीजन की दो मुख्य श्रेणियों पर कार्य करते हैं: इंट्रासेल्युलर एंटीजन और सेल झिल्ली एंटीजन.

इंट्रासेल्युलर एंटीजन के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया आमतौर पर साइटोटॉक्सिक टी सेल तंत्र से जुड़ी होती है और इम्युनोमोडायलेटरी उपचार के लिए सीमित प्रतिक्रिया होती है। इसके विपरीत, झिल्ली एंटीजन के खिलाफ प्रतिक्रिया एंटीबॉडी द्वारा मापा जाता है और उपचार के लिए संतोषजनक प्रतिक्रिया करता है.

दूसरी ओर, इस प्रकार के ईएल पर किए गए कई जांचों ने दो मुख्य एंटीबॉडी की स्थापना की अनुमति दी है जो पैथोलॉजी के विकास को आगे बढ़ाएंगे: ऑन्कोनोनूरल एंटीबॉडी और न्यूरोनल ऑटोएंटिबॉडी.

एंटीबॉडी के इस वर्गीकरण ने दो अलग-अलग ऑटोइम्यून लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के विवरण का नेतृत्व किया है: पैरेनोप्लास्टिक और गैर-पैराओनोपलास्टिक.

पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस

पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के बाहर नियोप्लाज्म द्वारा एंटीजन की अभिव्यक्ति की विशेषता है जो संयोग से न्यूरोनल कोशिकाओं द्वारा व्यक्त किया जाता है.

इस बातचीत के कारण, प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया एक एंटीबॉडी उत्पादन करती है जो मस्तिष्क में ट्यूमर और विशिष्ट साइटों को लक्षित करती है.

इस प्रकार की ईएल की उपस्थिति स्थापित करने के लिए, पहले शर्त की वायरल एटियलजि को अस्वीकार करना आवश्यक है। इसके बाद, यह स्थापित करना आवश्यक है कि क्या तस्वीर पैरानोप्लास्टिक है या नहीं (ट्यूमर का पता लगाना).

ऑटोइम्यून लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस के अधिकांश मामलों को पैरानियोप्लास्टिक होने की विशेषता है। लगभग, 60 से 70% मामलों में हैं। इन मामलों में, न्यूरोलॉजिकल तस्वीर ट्यूमर का पता लगाने से पहले होती है.

सामान्य तौर पर, ट्यूमर जो सबसे अधिक बार पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक इन्सेफेलाइटिस से जुड़े होते हैं, वे फेफड़े के कार्सिनोमा (50% मामलों में), वृषण ट्यूमर (20% में), स्तन कार्सिनोमा (8% में) होते हैं। %) और गैर-हॉजकिन लिंफोमा.

दूसरी ओर, झिल्ली एंटीजन जो आमतौर पर इस प्रकार के ईएल से जुड़े होते हैं:

1. विरोधी NMDA: यह एक सेल मेम्ब्रेन रिसेप्टर है जो सिनैप्टिक ट्रांसमिशन और मस्तिष्क की न्यूरोनल प्लास्टिसिटी में कार्य करता है। इन मामलों में विषय आमतौर पर सिरदर्द, बुखार, आंदोलन, मतिभ्रम, उन्माद, दौरे, चेतना की गिरावट, म्यूटिज़्म और कैटेटोनिया को प्रस्तुत करता है.

2. विरोधी AMPA: ग्लूटामेट रिसेप्टर का एक उपप्रकार है जो उत्तेजक न्यूरोनल ट्रांसमिशन को नियंत्रित करता है। यह इकाई मुख्य रूप से बुजुर्ग महिलाओं को प्रभावित करती है, आमतौर पर स्तन कार्सिनोमा से जुड़ी होती है और आमतौर पर भ्रम, स्मृति हानि, व्यवहार में परिवर्तन और, कुछ मामलों में, दौरे पैदा करती है।.

3. विरोधी GABAB-आर: इसमें एक गाबा रिसेप्टर होता है जो मस्तिष्क के अन्तर्ग्रथनी निषेध को संशोधित करने के लिए जिम्मेदार होता है। ये मामले आमतौर पर ट्यूमर से जुड़े होते हैं और ईएल के दौरे और क्लासिक लक्षणों द्वारा विशेषता एक नैदानिक ​​तस्वीर उत्पन्न करते हैं.
4. गैर-पैरानियोप्लास्टिक लिम्बिक एन्सेफलाइटिस.

गैर-पैरानियोप्लास्टिक ईएल को एक नैदानिक ​​तस्वीर की स्थिति और लिम्बिक एन्सेफलाइटिस के एक न्यूरोनल स्थिति की विशेषता है, जिसमें पैथोलॉजी में अंतर्निहित कोई ट्यूमर नहीं है।.

इन मामलों में, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस आमतौर पर वोल्टेज-निर्भर पोटेशियम चैनल के परिसर से एंटी-एंटीजन के कारण होता है या ग्लूटामिक एसिड डिकार्बोलाइज़ एंटीजन से होता है।.

जैसा कि वोल्टेज-निर्भर पोटेशियम चैनल परिसर के एंटी-एंटीजन के संबंध में, यह दिखाया गया है कि एंटी-बॉडी को उक्त चैनलों से जुड़े प्रोटीन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है।.

इस अर्थ में, लिम्बिक एन्सेफलाइटिस में शामिल प्रोटीन एलजी / 1 प्रोटीन होगा। इस प्रकार के ईएल के साथ विषय आमतौर पर लक्षणों की क्लासिक त्रय प्रस्तुत करते हैं: स्मृति हानि, भ्रम और बरामदगी.

Acido-glutamic decarboxylase (GAD) के मामले में यह इंट्रासेल्युलर एंजाइम है जो निरोधात्मक न्यूरोट्रांसमीटर GABA में उत्तेजक न्यूरोट्रांसमीटर ग्लूटामेट को संचारित करने के लिए जिम्मेदार है।.

ये एंटीबॉडी आमतौर पर ईएल से परे अन्य विकृति में मौजूद होते हैं, जैसे कि कठोर व्यक्ति का सिंड्रोम, अनुमस्तिष्क गतिभंग या लौकिक लोब मिर्गी।.

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