हेमोस्टेसिस फिजियोलॉजी, चरण, परीक्षण, परिवर्तन

hemostasis यह वह संतुलन है जिसके द्वारा रक्त द्रव अवस्था में रहता है, जबकि यह संवहनी प्रणाली (रक्त वाहिकाओं) के अंदर होता है और उसी की निरंतरता (घाव) का समाधान होने पर इसे ठोस अवस्था में बदल दिया जाता है।.

इसे प्रोकोएगुलेंट मैकेनिज्म और एंटीकोआगुलंट्स के बीच संतुलन के रूप में देखा जाता है, बाद में इसका वजन अधिक होता है। हेमोस्टेसिस के बिना रक्त जमावट की संभावना नहीं है। यह निश्चित रूप से जीव की रक्षा के लिए एक नाजुक प्रणाली है, जो जीवन के लिए मौलिक है.

इस तरह, संवहनी चोट को शामिल करने वाली किसी भी हानिकारक घटना के सामने, जमावट की अत्यधिक परिष्कृत घटना शुरू हो जाती है, पहले घाव की साइट का पता लगाता है और फिर बाद की परिधि में रक्त की स्थिति (तरल से ठोस) में परिवर्तन पैदा करता है।.

रक्त, जो पूरे शरीर में तरल चरण में घूमता है, चोट वाले स्थान पर केवल ठोस अवस्था में लौटने वाला है, जिससे एक घायल क्षेत्र को सील किया जा सके।.

हेमोस्टेसिस न केवल रक्त जमावट प्रणाली में शामिल है; फाइब्रिन और प्लेटलेट्स प्लग के माध्यम से बैक्टीरिया के पारित होने को रोककर जीव की रक्षा में भी हस्तक्षेप करता है.

सूची

• 1 फिजियोलॉजी
  • 1.1 जमावट झरना और हेमोस्टेसिस
  • 1.2 एक उपन्यास सिद्धांत: हॉफमैन का सेलुलर मॉडल
• 2 हेमोस्टेसिस के चरण
  • 2.1 प्राथमिक हेमोस्टेसिस (सेलुलर हेमोस्टेसिस)
  • 2.2 माध्यमिक हेमोस्टेसिस (प्लाज्मा सुदृढीकरण)
  • 2.3 फाइब्रिनोलिसिस (फाइब्रिनोलिटिक रीमॉडेलिंग)
• 3 टेस्ट
• 4 हेमोस्टेसिस के परिवर्तन
  • 4.1 रक्तस्रावी प्रवणता
  • 4.2 हाइपरकोगैलेबिलिटी राज्यों
• 5 संदर्भ

शरीर क्रिया विज्ञान

जमावट और हेमोस्टेसिस का झरना

क्रमिक रूप से प्रसारित होने वाली घटनाओं की श्रृंखला के लिए इसे "जमावट का झरना" कहा जाता है जो अंततः एक थक्का के निर्माण में समाप्त होता है.

का नाम झरना यह 1964 में उन्हें प्रदान किया गया था, जब इस सिद्धांत का पता चलता है कि घटनाओं के एक रैखिक क्रम में, एक दूसरे को सक्रिय करने के लिए यह पता चलता है कि यह पूरी प्रणाली कैसे काम करती है।.

उनमें से अधिकांश ज़ीमोज़ेन या प्रोनेज़ाइम, प्रोटीन के साथ एंजाइमिक क्रिया होती है जो प्लाज्मा में निष्क्रिय रूप में फैलती हैं.

यह उस समय कहा गया था कि दो अलग-अलग सक्रियण अनुक्रम थे जो अंततः कारक एक्स के सक्रियण में परिवर्तित हो गए, जहां ए सामान्य तरीका कि थक्का गठन के साथ समाप्त हुआ.

दो ट्रैक स्थापित किए गए थे: एक जिसे नाम दिया गया था स्वाभाविक और एक और एक जिसका नाम था बाह्य:

• आंतरिक मार्ग ने प्लाज्मा में मौजूद एक सक्रियण कारक को नियंत्रित किया (जिसे अब सक्रिय प्लेटलेट के रूप में जाना जाता है).
• बाह्य पथ, जिसमें से इसे एक कारक बाह्य द्वारा सक्रिय किया जाना चाहिए था (जिसे आज ऊतक कारक के रूप में जाना जाता है).

इस प्रणाली को लगभग 40 वर्षों तक समझाया गया था.

हालांकि, जीव के कुछ परिवर्तनों और प्रतिक्रियाओं की व्याख्या करना संभव नहीं था, इस बात से सहमत हैं कि इस सिद्धांत और जमावट को समझाया और जमावट को मापा, जैसा कि प्रयोगशाला में टेस्ट ट्यूब में होता है, लेकिन वे सच्ची घटना को प्रतिबिंबित नहीं करते थे विवो में.

एक उपन्यास सिद्धांत: हॉफमैन का सेलुलर मॉडल

2001 में हॉफमैन और एंगेलमैन ने उनकी पोस्टिंग की सेलुलर मॉडल और यह जमावट प्रणाली के सक्रियण में कोशिकाओं (प्लेटलेट्स, मोनोसाइट्स और एंडोथेलियल कोशिकाओं) में शामिल किया गया था.

ये कोशिकाएं एक थ्रोम्बस को सक्रिय करने और बनाने की प्रक्रिया में विभिन्न भूमिका निभाती हैं और सिस्टम को कम से कम दो कोशिकाओं की प्रारंभिक भागीदारी की आवश्यकता होती है। हालांकि इस मॉडल में प्रोटीन और जमावट कारक आवश्यक हैं, कोशिकाएं थक्का बनने की अवधि, तीव्रता और स्थान को नियंत्रित करती हैं।.

वैचारिक दृष्टि से मूलभूत परिवर्तन सामान्य मार्ग के सक्रियण के निरर्थक मार्गों के रूप में वर्णित दृश्यों को न देखने का तथ्य था और यह समझना कि वे वास्तव में एक बड़ी प्रक्रिया का हिस्सा हैं, जो रेखीय और चरणबद्ध है।.

इस तरह अब यह ज्ञात है कि बाह्य अनुक्रम पूरी प्रक्रिया का दीक्षा चरण है.

थ्रोम्बिन और प्लेटलेट सक्रियण की छोटी मात्रा का उत्पादन किया जाता है कि आंतरिक प्रतिक्रिया और सामान्य प्रतिक्रिया पर कई दोहराव चक्रों के बाद, सकारात्मक प्रतिक्रिया से, प्रवर्धन चरण में, थ्रोम्बिन की बड़ी मात्रा की पीढ़ी के साथ।.

अंत में प्रचार चरण होता है, जिसमें फिब्रिनोजेनेसिस (फाइब्रिन गठन) और प्लेटलेट एकत्रीकरण का चरण होता है।.

हेमोस्टेसिस के चरण

हॉफमैन के सेलुलर मॉडल में कहा गया है कि तीन चरण या अवधियां हैं जो क्रमिक रूप से दी जाती हैं। हम उनकी संक्षिप्त समीक्षा करेंगे.

प्राथमिक हेमोस्टेसिस (सेलुलर हेमोस्टेसिस)

यह प्लेटलेट प्लग के गठन की प्रक्रिया है। यह चोट के क्षण से शुरू होता है.

एक बार चोट जिसमें संवहनी क्षति शामिल होती है, वैसोकॉन्स्ट्रिक्शन शरीर की पहली प्रतिक्रिया के रूप में होता है (रक्त वाहिका की मांसपेशियों को बंद करने या अनुबंध करने के लिए), ताकि रक्त के प्रवाह में तत्काल कमी हो सके.

एक दूसरे घटक के रूप में, वाहिकासंकीर्णन और रक्त प्रवाह के वेग में परिणामस्वरूप परिवर्तन निम्नलिखित सेकंड में प्लेटलेट्स की सक्रियता (आसंजन) का कारण होगा.

इस प्रकार, प्लेटलेट्स तेजी से एक थक्का (एकत्रीकरण) बनाएंगे जो घाव को सील करता है और अन्य हेमोस्टेटिक प्रतिक्रियाओं को ट्रिगर करेगा.

माध्यमिक हेमोस्टेसिस (प्लाज्मा सुदृढीकरण)

इसमें जमावट प्रणाली की सक्रियता शामिल है, और जिसमें ऊपर वर्णित तीन चरण (दीक्षा, प्रवर्धन और प्रसार) होंगे।.

एक बार उपचार प्रारंभिक क्षति, जो कहा जाता है में जमावट कारकों की भागीदारी शुरू करता है द्रव अवस्था, आमतौर पर जमावट झरना के क्लासिक मॉडल के साथ वर्णित है.

विभिन्न कारकों की जैव रासायनिक प्रतिक्रियाओं की एक श्रृंखला यहां होगी जिसका अंतिम उद्देश्य थक्के को स्थिरता देने के लिए फाइब्रिनोजेन (एक घुलनशील प्लाज्मा प्रोटीन) को फाइब्रिन (जो अघुलनशील है) में परिवर्तित करना है।.

सभी हेमोस्टैटिक कारक ग्लाइकोप्रोटीन हैं जो यकृत द्वारा उत्पादित होते हैं.

यह रूपांतरण या परिवर्तन थ्रोम्बिन की कार्रवाई के लिए धन्यवाद होता है, एक प्रोटीन जो बाहरी मार्ग और आंतरिक मार्ग से दो प्रतिक्रियाओं के अनुक्रम से प्राप्त होता है। इसमें दोनों तरह से अभिसरण होता है, इस प्रकार एक सामान्य तरीका बनता है.

एक्सट्रिंसिक पाथवे, फैक्टर III या टिशू के हिस्से पर, कारक VII को कैल्शियम की उपस्थिति में सक्रिय किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप फैक्टर VIIa (सक्रिय) होता है जो फैक्टर III के साथ कारक X को सक्रिय करने और कॉमन पाथवे शुरू करने के लिए जटिल बनता है.

आंतरिक कारक XII की ओर से उच्च आणविक भार के prekalicreína और kininogen की उपस्थिति में होता है, जिसके परिणामस्वरूप XIIa होता है.

यह बदले में कारक XI को सक्रिय करता है (यह कारक XIa में बदल जाता है) और यह कारक IX को कैल्शियम की उपस्थिति में कारक IXa उत्पन्न करने के लिए कार्य करेगा, जो कारक VIII और कैल्शियम की उपस्थिति में भी कारक X को सक्रिय करेगा। सामान्य तरीके से शुरू करें.

सामान्य मार्ग में, कारक X फैक्टर V के माध्यम से प्लेटलेट को बांधता है, जिसे प्लेटलेट से बांधकर सक्रिय किया जाता है और कारक V के रूप में जारी किया जाता है। फैक्टर Xa और Va प्लेटलेट की सतह पर प्रोथ्रॉम्बिन से बंधने जा रहे हैं और इसलिए बाद में प्लाज्मा को थ्रोम्बिन के रूप में छोड़ा जा रहा है.

इस थ्रोम्बिन के कार्यों में फाइब्रिनोजेन का फाइब्रिन में रूपांतरण है.

अंत में, फैक्टर VIII कैल्शियम की उपस्थिति में थ्रोम्बिन द्वारा सक्रिय होता है और इस प्रकार थक्के की जैव रासायनिक स्थिरता को प्रेरित करता है.

थ्रोम्बिन की कार्रवाई से जो फाइब्रिन का गठन किया गया था, उसके कार्यों में शामिल हैं: एक ही थ्रोम्बिन की गतिविधि को विनियमित करना, कारक XIII को विनियमित करना, फाइब्रिनोलिसिस को सक्रिय करना और प्रारंभिक चरणों को संशोधित करना और प्रसार की उत्तेजना से घाव की मरम्मत में भाग लेना है। फाइब्रोब्लास्ट, मैक्रोफेज और अन्य कोशिकाओं के.

फाइब्रिनोलिसिस (फाइब्रिनोलिटिक रीमॉडेलिंग)

यह प्रक्रिया का अंतिम चरण है। इसमें एक थक्का को खत्म करने के लिए आगे बढ़ता है.

जब प्रारंभिक घाव होता है और एंडोथीलियल सेल आघात के जवाब में, कुछ एंजाइमों की कार्रवाई से, प्लास्मिनोजेन सक्रिय होता है, जो फाइब्रिन के थक्के को बांधने वाला है.

एक बार बाध्य होने के बाद, इसे बाद के पॉलिमर द्वारा अवशोषित कर लिया जाता है, और इसे प्लास्मिनोजेन एक्टिवेटर के रूप में बाध्य किया जाता है। इस तरह वह इसे सक्रिय करता है, इसे प्लास्मिन में बदल देता है.

प्लास्मिन (जो फाइब्रिन से जुड़ा रहता है) इस पर कार्य करता है और इसे नव घुलनशील टुकड़ों में बदल देता है, इस प्रकार यह थक्का को नष्ट कर देता है.

यह एक तरीका है शिक्षाविदों एक पूरी प्रणाली की व्याख्या करने के लिए जो वास्तव में एक साथ विकसित होती है, और जहां अन्य कारक जैसे कि माध्यम का पीएच, तापमान, एन्डोथेलियल कोशिकाएं और अन्य घटनाएं (जिन्हें रियोलॉजिकल कहा जाता है) जो एंजाइमी प्रतिक्रियाओं और संतुलन बनाए रखने की क्षमता को संशोधित करेगा.

परीक्षण

इन पदों के आधार पर, यह निर्धारित करने के लिए परीक्षण विकसित किए गए थे कि क्या कोई संकेतित मार्गों में से कोई परिवर्तन हुआ है, और इसके आधार पर, रोगी प्रबंधन प्रोटोकॉल पर विचार किया जाता है।.

यह दो परीक्षणों की स्थापना करता है जो एक साथ बुलाए जाने वाले हेमोस्टेसिस के मूल्यांकन के लिए सोने का मानक जारी रखते हैं जमावट बार:

• प्रोथ्रोम्बिन परीक्षण (पीटी). "एक्सट्रिंसिक" या रैपिड पाथवे का मूल्यांकन करने के लिए जो ऊतक कारक को शुरू करता है.
• सक्रिय थ्रोम्बोप्लास्टिन समय (PTTa). कारक XII से तथाकथित संपर्क प्रणाली द्वारा सक्रिय "आंतरिक" मार्ग का मूल्यांकन करने के लिए.
• इसके अतिरिक्त, द प्लेटलेट काउंट और परिधीय रक्त धब्बा हेमोस्टैटिक प्रणाली के इस महत्वपूर्ण घटक के मूल्यांकन की अनुमति देना जारी रखें.

हेमोस्टेसिस के परिवर्तन

जैसा कि हमने देखा है, हेमोस्टेसिस एक जटिल जटिल प्रक्रिया है जिसमें कई तत्व अभिसरण और सहभागिता करते हैं। जब उनमें से किसी को बदल दिया जाता है, तो जमावट विकार कहा जाता है.

शैक्षणिक उद्देश्यों के लिए, हम उन्हें दो बड़े समूहों में विभाजित करने जा रहे हैं। क्योंकि हम इस लेख के दायरे से बाहर हैं, इसलिए हम उन्हें वर्गीकृत और नाम देने के लिए खुद को सीमित करेंगे.

रक्तस्रावी प्रवणता

इसे डिफ़ॉल्ट रूप से जमावट विकार भी कहा जाता है। वे तीन प्रकार के हो सकते हैं, जिसके आधार पर हेमोस्टेसिस का चरण बदल दिया जाता है:

प्लेटलेट उत्पत्ति के

• प्लेटलेट विनाश में वृद्धि के कारण थ्रोम्बोसाइटोपेनिया
  • इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
  • ड्रग से प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा
  • पश्चात की प्यूरी
  • पोस्ट्रांसफ्यूशनल पुरपुरा
  • नवजात प्रतिरक्षात्मक शुद्धता
  • थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा
  • यूरिक हेमोलिटिक सिंड्रोम

• प्लावोपैथिस या थ्रोम्बोटिक पुरपुरा
  • विभिन्न जन्मजात थ्रोम्बोफेथिस
  • विभिन्न अधिग्रहीत थ्रोम्बोपैथिस

संवहनी उत्पत्ति का

• वंशानुगत संवहनी परपूरा
  • वंशानुगत रक्तस्रावी टेलियाजिक्टेसिया (रेंडु-ओसलर-वेबर रोग)
  • विशाल रक्तवाहिकार्बुद या कासाबाच-मेरिट सिंड्रोम
  • एहलर्स-डानलोस सिंड्रोम

• प्राप्त संवहनी purpura
  • पाजी
  • संक्रामक शुद्धता
  • औषधीय शुद्धता
  • दर्दनाक निशान
  • प्रतिरक्षा संबंधी शुद्धता

प्लाज़्माटिक मूल के

• वंशानुगत जमावट असामान्यताएं
  • हीमोफिलिया: ए और बी
  • वॉन विलेब्रांड रोग
  • अन्य जमावट कारकों की वंशानुगत कमी
• अधिग्रहित जमावट असामान्यताएं
  • विशिष्ट अवरोधक: अधिग्रहित कारक घाटा
  • निषिद्ध nonspecific है: एंटीफॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी
• विटामिन के की कमी
• यकृत रोगों में असामान्यताओं का अधिग्रहण
• नियोप्लाज्म में असामान्यताओं का अधिग्रहण
• नेफ्रोपैथियों में असामान्यताओं का अधिग्रहण
• निस्संक्रामक इंट्रावास्कुलर जमावट

Hypercoagulability राज्यों

जन्मजात हाइपरकोगैलेबिलिटी

• एंटीथ्रॉम्बिन III की कमी
• प्रोटीन की कमी सी
• प्रोटीन की कमी एस
• फैक्टर वी-लेडेन
• Disfibrinogenemias
• कारक बारहवीं कमी
• फाइब्रिनोलिसिस की वंशानुगत कमी

अधिग्रहित हाइपरकोगैलेबिलिटी

• कई कारण (मुख्य रूप से संक्रामक)

संदर्भ

1. सेरेसेटो जेएम। हेमोस्टेसिस की फिजियोलॉजी। सामान्य परिचय। हेमेटोलॉजी 2017; 21 (ई): 4-6.
2. गैलीगोस एसएल। 2005: एक मैक्सिकन और एक पुर्तगाली परिवार के बीच K518N उत्परिवर्तन के मूल में संबंध का निर्धारण जमावट कारक XI की कमी के साथ। अध्याय 1. डिग्री का काम। अमेरिका विश्वविद्यालय। पुएब्ला, मैक्सिको.
3. अल्वाराडो आईएम। जमावट की फिजियोलॉजी: पेरिऑपरेटिव केयर पर लागू नई अवधारणाएं। यूनिवर्सिटीस मेडिका 2013; 54 (3): 338-352.
4. ग्रीमल्डो-गोमेज़ एफए। हेमोस्टेसिस की फिजियोलॉजी। रेव मेक्स एनएस्ट 2017; 40 (एस 2): एस 398-एस 400.
5. फ्लोरेस-रिवेरा ओआई, रामिरेज के, मेजा जेएम, नवा जेए। जमावट की फिजियोलॉजी। Rev मेक्स एनेस्ट 2014; 37 (S2): S382-S386.
6. मित्र एम.सी. पैथोफिज़ियोलॉजी और जमावट विकार। पीडियाट्री इंटीग्रल 2008; XII (5): 469-480