Dolichocephaly कारण, लक्षण, निदान, उपचार

 dolichocephaly या स्कैफोसैफली एक प्रकार का क्रानियोसेनोस्टोसिस है, जिसमें खोपड़ी का समयपूर्व या अंतरपर्णी सीवन का समय से पहले और विशेष रूप से बंद होना है, जो दोनों पार्श्व हड्डियों को एकजुट करता है.

इसे ग्रीक शब्द "डोलिचोस" द्वारा डोलिचोसेफली कहा जाता है, जिसका अर्थ है लंबा, और "केफल", जिसका अर्थ है सिर, इसलिए "लंबे सिर" में अनुवाद।.

इस प्रकार की विकृति क्रैनियोफेशियल डिस्मॉर्फिज़्म के विभिन्न डिग्री और रूपों के साथ होती है, और मस्तिष्क की जटिलताओं के लिए गंभीर जटिलताएं होती हैं।.

क्रानियोसिनॉस्टोसिस प्राथमिक हो सकता है, जब आनुवंशिक उत्परिवर्तन जो इसे पैदा करता है, वह एक प्रत्यक्ष कारण है, या वे माध्यमिक हो सकते हैं, जब वे सिंडोमेटिक होते हैं, अर्थात, जब यह एक पूर्ण सिंड्रोम का नैदानिक ​​प्रकटन होता है जो चयापचय, आनुवंशिक, आनुवंशिक, दूसरों के बीच हो सकता है।.

इसलिए dolichocephaly या scaphocephaly, एक प्राथमिक क्रानियोसेओनोस्टोसिस है.

सूची

• 1 कारण
• 2 लक्षण और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ
  • 2.1 खोपड़ी की लम्बी आकृति
  • २.२ वक्रता का उलटा
  • 2.3 क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस
  • २.४ मनोवैज्ञानिक समस्याएँ
• 3 निदान
• 4 उपचार
  • ४.१ प्रक्रिया
  • 4.2 ललाट उभड़ा हुआ
• 5 संदर्भ

का कारण बनता है

यह निर्धारित किया गया है कि फॉन्टानेल्स या टांके के समय से पहले बंद होने के कारण लगभग पूरी तरह से आनुवंशिक हैं:

-जीन म्यूटेशन के लिए जो केवल भ्रूण के ओस्टोजेनिक विकास को प्रभावित करते हैं.

-कुछ उत्परिवर्तन या ट्रांसलोकेशन के परिणामस्वरूप जो कि समयपूर्व बंद होने के साथ जटिल सिंड्रोम उत्पन्न करता है.

कुछ संयोग शिशुओं और बुजुर्ग माता-पिता के साथ शिशुओं में पाए गए हैं.

लक्षण और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ

खोपड़ी की लम्बी आकृति

समय से पहले बंद होने के परिणामस्वरूप, खोपड़ी अपने अग्र-पश्चकपाल व्यास में एक लम्बी आकृति को गोद लेती है, क्योंकि दोनों पूर्ण हड्डियों के पूर्ण विकास और विकास को पूरा करने से पहले दोनों पार्श्व की हड्डियों के जुड़ने पर द्विध्रुवीय व्यास छोटा हो जाता है।.

कुछ ग्रंथ सूची यह दर्शाती है कि पैथोलॉजी एक अनिवार्य रूप से सौंदर्य संबंधी समस्या है और यह कि इंट्राकैनायल उच्च रक्तचाप एक अप्रत्याशित जटिलता है, हालांकि, बहुत गंभीर मामलों में 75 की तुलना में बहुत कम cephalic सूचकांक के साथ, यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स के विकास में थोड़ी देरी ला सकता है।.

अधिक लम्बी खोपड़ी, निचला सेफालिक सूचकांक, और सांस लेने, दृष्टि विकार और यहां तक ​​कि संपीड़न, श्रवण विकारों को चबाने के लिए समस्याएं पैदा कर सकता है.

वक्रता का उलटा

कुछ मामलों में, पार्श्विका और लौकिक हड्डियों के शारीरिक वक्रता का उलटा होता है, प्रांतस्था की सतह के लिए उत्तलता के साथ.

क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस

एक क्षैतिज स्ट्रैबिस्मस हो सकता है जो ऊपर देखने से बढ़ जाता है। केवल dolichocephaly का 0.1% पैपिलरी शोष बताया गया है.

मनोवैज्ञानिक समस्याएं

जब शिशु को पहले से ही पैथोलॉजी की पूरी जानकारी है, तो मनोवैज्ञानिक भागीदारी जैसे कि कम आत्मसम्मान या अवसाद मौजूद हो सकता है.

निदान

निदान विशुद्ध रूप से नैदानिक ​​है; चिकित्सक को शिशु की खोपड़ी को महसूस करने के लिए, अवसादों को पालने के बजाय जहां टांके लगाने होते हैं, प्रकाश महसूस करते हैं, कठोर ऊंचाईएं जैसे कि वक्ष.

नैदानिक ​​निदान स्थापित करने के लिए जब यह अभी तक स्पष्ट नहीं है, तो यह सेफालिक इंडेक्स की गणना करने के लिए माप करने के लिए पर्याप्त है.

सेफैलिक इंडेक्स को सिर की चौड़ाई (ट्रांसवर्सल व्यास) को 100 से गुणा करके और फिर परिणाम को सिर की लंबाई (ऐन्टोप्रोस्टीरियर व्यास) से विभाजित करके प्राप्त किया जाता है।.

यह सामान्य सीमाओं के भीतर माना जाता है, 76 और 80 के बीच एक सेफैलिक इंडेक्स, और 75 से कम के बराबर होने पर डोलिचोसेफली वाला सूचकांक।.

यदि पहले से ही बंद हो गया है, तो सिर का आकार निदान देगा। इसकी पुष्टि करने के लिए, और इन हड्डी विकृतियों की सीमा जानने के लिए, इमेजिंग तकनीकों का उपयोग करना आवश्यक हो सकता है, जैसे कि एक साधारण खोपड़ी एक्स-रे, और कुछ मामलों में एक सीटी स्कैन या एक स्किन्टिग्राफी।.

फंडस के माध्यम से ओकुलर ग्लोब का एक विस्तृत मूल्यांकन यह निर्धारित करने के लिए आवश्यक है कि क्या इस तरह के पैथोलॉजी में सबसे अधिक जटिलताओं में से एक, ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी की कोई डिग्री है।.

इलाज

उपचार लगभग हमेशा सर्जिकल होगा, दोनों जटिलताओं से बचने और सौंदर्य सुधार के लिए देखने के लिए.

9 महीने की उम्र से पहले सर्जरी की सिफारिश की जाती है, क्योंकि यह अधिक संतोषजनक परिणाम देता है और इसे 100% प्रभावी माना जाता है.

यह साबित हो चुका है कि सर्जरी में एक साल की देरी बौद्धिक स्तर के संदर्भ में नतीजे लाती है। फ्रांस में किए गए एक अध्ययन में, 9 महीने से पहले सर्जरी के 93.8% मामलों में एक IQ> 90 देखा गया था.

इसके विपरीत, उन मामलों में जिनका हस्तक्षेप एक वर्ष के बाद तक के लिए स्थगित कर दिया गया था, आईसी> 90 केवल 78.1% रोगियों में पाया गया था.

प्रक्रिया

प्रक्रिया में मरीज को प्रवण स्थिति में रखने के लिए, कैलोटे का पूरा दृश्य होना शामिल है। लगभग 5 सेमी की एक धनु क्रिटेक्टॉमी को ब्रेग्मा से लैम्ब्डा तक किया जाता है.

प्रत्येक पक्ष पर 3 या 4 पार्श्विकामूलीय अस्थि-पंजर को "हरे रंग के तने पर" पर रखा जाता है, जिसमें 2 पूर्वकाल और पीछे के पार्श्वीय घावों को द्विपक्षीय रूप से हटाया जाता है।.

हड्डी के टुकड़ों के फ्रैक्चर के साथ, एक ही सर्जिकल एक्ट में द्विध्रुवीय व्यास की तत्काल वृद्धि हासिल की जाती है.

यदि एक ओसीसीपिटल उभार है, तो प्रोट्यूबेरेंस का एक बड़ा हिस्सा हटा दिया जाता है, केवल एक औसत दर्जे का बोनी छोड़ देता है।.

ललाट उभड़ा हुआ

अगर, इसके विपरीत, एक ललाट उभार है, तो दो ललाट क्रैनियोटेमीज़ किए जाते हैं, जो कि मेट्रिक सिवनी को छोड़ते हुए कर्षण के साथ इसे ठीक करने के लिए छोड़ देते हैं, आमतौर पर तार के साथ, दो ललाट की हड्डी के टुकड़े को फिर से भरना।.

इस तरह, एक ही ऑपरेशन में स्पष्ट सौंदर्य परिणाम प्राप्त होते हैं.

संदर्भ

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