विशेषता प्रधानता, संरचना, कार्य, रोग

प्रायन वे एक जीनोम या न्यूक्लिक एसिड के बिना प्रोटीन होते हैं जो संक्रामक एजेंटों के रूप में कार्य करते हैं। शब्द "प्रियन" का अर्थ है प्रोटीनयुक्त संक्रामक कण (अंग्रेजी प्रोटीन संक्रामक कणों से), और न्यूरोलॉजिस्ट और नोबेल पुरस्कार के विजेता स्टेनली बी। प्रूसिनर द्वारा गढ़ा गया था।.

1982 में, प्रूसिनर और उनके सहयोगियों ने एक संक्रामक प्रोटीन कण की पहचान की, जबकि क्रुट्ज़फेल्ट-जकोब रोगों (मनुष्यों में) और गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी के कारणों का अध्ययन किया।.

ये दुर्लभ संक्रामक एजेंट सामान्य कोशिकाओं की झिल्ली में पाए जाते हैं, केवल मिसफॉल्ड प्रोटीन और / या असामान्य तीन-आयामी संरचना के साथ। ये प्रोटीन कई अपक्षयी रोगों और बहुत उच्च मृत्यु दर के लिए जिम्मेदार हैं जो तंत्रिका ऊतकों और मस्तिष्क संरचना को प्रभावित करते हैं.

उन्हें प्रियन रोग भी कहा जाता है। मनुष्यों को प्रभावित करने वाले सबसे महत्वपूर्ण में कुरु, गेरस्टमन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर रोग, क्रुटज़फेल्ट-जैकब सिंड्रोम और घातक पारिवारिक अनिद्रा हैं।.

सूची

• 1 सामान्य विशेषताएं
• 2 संरचनाएं
  • 2.1 पीआरपी (सी)
  • २.२ पीआरपी (एससी)
• 3 कार्य
  • 3.1 मेटाबोट्रोपिक ग्लूटामेट रिसेप्टर्स के साथ
  • 3.2 भ्रूण के विकास में
  • ३.३ न्यूरोप्रोटेक्टर
  • 3.4 परिधीय तंत्रिका तंत्र
  • ३.५ कोशिका मृत्यु
  • 3.6 दीर्घकालिक स्मृति
  • 3.7 स्टेम सेल नवीनीकरण
• ४ प्राणियों के कारण होने वाले रोग
  • 4.1 Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)
  • ४.२ गेरस्टमन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर रोग
  • 4.3 प्रोटिओपैथी प्रोटीज के लिए परिवर्तनशील संवेदनशीलता के साथ
  • 4.4 घातक अनिद्रा
  • 4.5 कुरु
  • 4.6 पशुओं में रोग
• 5 उपचार
• 6 रोकथाम
• 7 संदर्भ

सामान्य विशेषताएं

कोशिका झिल्ली में मौजूद प्रोटीन संरचनाएं हैं। इन प्रोटीनों का एक परिवर्तित आकार या विकृति होती है [PrP (Sc)].

इसके गुणन के संबंध में, यह रूपों के रूपांतरण के माध्यम से प्राप्त किया जाता है, जैसे कि स्क्रैपी रोग के मामले में। इस बीमारी में, PrP (Sc) आइसोफॉर्म में रूपांतरण को प्रोत्साहित करने के लिए Prions (Prist (undisturbed Conform) के प्रोटीन) में Prions की भर्ती करते हैं।.

यह एक श्रृंखला प्रतिक्रिया उत्पन्न करता है जो संक्रामक सामग्री का प्रसार करता है और इसलिए रोग की सिंचाई की अनुमति देता है। यह अभी भी अज्ञात है कि यह रूपांतरण प्रक्रिया कैसे होती है.

ये असामान्य प्रोटीन प्रचार करने में सक्षम हैं, न्यूक्लिक एसिड पेश नहीं करते हैं। इसका प्रमाण यह है कि वे एक्स-रे और पराबैंगनी विकिरण के प्रतिरोधी हैं। ये एजेंट आसानी से न्यूक्लिक एसिड को तोड़ देते हैं.

प्रियन प्रोटीन, जिनमें से प्रियन की रचना (पीआरपी) की जाती है, पूरे शरीर में पाए जाते हैं, न केवल मनुष्यों के बल्कि अन्य स्वस्थ कशेरुकियों के। ये प्रोटीन आमतौर पर प्रोटीज के लिए प्रतिरोधी होते हैं (एंजाइम जो प्रोटीन को उत्प्रेरित करते हैं).

प्रिऑन प्रोटीन पीआरपी (C) की उपयोगिता के बारे में बहुत कम लोग जानते हैं, मानव शरीर में गैर-संक्रामक प्रोटीन का सामान्य रूप.

हालांकि, कुछ शोधकर्ताओं ने दिखाया है कि, चूहों में, ये प्रोटीन परिधीय तंत्रिका तंत्र की कोशिकाओं में माइलिन की मरम्मत को सक्रिय करते हैं। यह भी दिखाया गया है कि इन की अनुपस्थिति ऐसे तंत्रिका कोशिकाओं के विघटन का कारण बनती है.

संरचनाओं

प्राणियों की संरचना के बारे में हमारे पास जो ज्ञान है वह मुख्य रूप से जीवाणु पर किए गए शोध में रहता है एस्केरिचिया कोलाई.

किए गए अध्ययनों से पता चलता है कि पीआरपी (सी) (सामान्य) और पीआरपी (एससी) (संक्रामक) पॉलीपेप्टाइड अमीनो एसिड संरचना में समान हैं, लेकिन वे 3 डी रचना और इन की तह में भिन्न होते हैं.

पीआरपी (सी)

इन गैर-संक्रामक prions, मनुष्यों में, 209 अमीनो एसिड है। उनका एक डिसल्फाइड बॉन्ड है। इसकी संरचना अल्फा-हेलिकल है, जिसका अर्थ है कि इसमें सर्पिल के आकार का एमिनो एसिड (अल्फा हेलिकेस) और कुछ फ्लैट अमीनो एसिड किस्में (बीटा शीट) हैं.

इस प्रोटीन को सेंट्रीफ्यूजेशन द्वारा अलग नहीं किया जा सकता है, जिसका अर्थ है कि यह अवसादी नहीं है। यह व्यापक स्पेक्ट्रम सेरीन प्रोटीज द्वारा आसानी से पच जाता है जिसे प्रोटीनएज़ के कहा जाता है.

पीआरपी (एससी)

यह एक संक्रामक प्रोटीन है जो PrP (C) को संक्रामक PrP (Sc) आइसोफोर्म में बदल देता है और एक असामान्य विन्यास या आकार के साथ.

बहुत कम इसकी 3 डी संरचना के बारे में जाना जाता है, हालांकि यह ज्ञात है कि इसमें कुछ पेचदार आकार और अधिक फ्लैट किस्में या बेटास हैं। इसोफ़ॉर्म में बदलाव को प्रियन रोगों की मूलभूत घटना के रूप में जाना जाता है.

कार्यों

सेलुलर प्रियन प्रोटीन [पीआरपी (सी)] अंगों और ऊतकों की एक विस्तृत विविधता की कोशिका सतह पर स्थित हैं। जीव में prions के शारीरिक कार्यों के बारे में बहुत कम जाना जाता है। फिर भी, चूहों में किए गए अनुभव संभावित कार्यों को इंगित करते हैं, जैसे:

मेटाबोट्रोपिक ग्लूटामेट रिसेप्टर्स के साथ

यह दिखाया गया है कि पीआरपी (सी), ग्लूटामेट रिसेप्टर्स (आयनोट्रोपिक और मेटाबोट्रोपिक) के साथ कार्य करता है। PrP (C) कोशिका सतह पर Aβ पेप्टाइड के सिनैप्टोटॉक्सिक ऑलिगोमर्स के लिए एक रिसेप्टर के रूप में भाग लेता है.

भ्रूण के विकास में

मुरीना परिवार के चूहों में, यह पता चला है कि भ्रूण विकास में आरोपण के कुछ दिनों बाद पीआरपी (सी) प्रियन प्रोटीन व्यक्त किए जाते हैं.

यह इंगित करता है कि वे इन छोटे स्तनधारियों के विकास के दौरान एक भूमिका निभाते हैं। भूमिका जो शोधकर्ताओं के अनुसार न्यूरिटोजेनेसिस के नियमन से संबंधित है (न्यूरॉन्स के एक्सोन और डेंड्राइट का उत्पादन).

वे एक्सोनल वृद्धि पर भी कार्य करते हैं। ये प्रियन प्रोटीन सेरेबेलर सर्किट के विकास में भी शामिल होते हैं। इसके कारण, यह माना जाता है कि इन prions PrP (C) की अनुपस्थिति से कृन्तकों के मोटर विकास में देरी होती है.

न्यूरोप्रोटेक्टिव

जीन के अभिविन्यास द्वारा पीआरपी (सी) के ओवरएक्प्रेशन पर किए गए अध्ययनों में, यह पाया गया कि इन prions की अनुपस्थिति से मस्तिष्क के कुछ हिस्सों में रक्त की आपूर्ति के साथ समस्याएं होती हैं (तीव्र सेरेब्रल इस्केमिया).

इसका अर्थ है कि प्रियन प्रोटीन न्यूरोपैट्रक्टर्स के रूप में काम करता है। इसके अतिरिक्त यह प्रदर्शित किया गया है कि पीआरपी (सी) की ओवरएक्सिप्रेशन इस्किमिया के कारण हुए घावों को कम या सुधार सकती है.

परिधीय तंत्रिका तंत्र

परिधीय माइलिन के रखरखाव में पीआरपी (सी) का शारीरिक कार्य हाल ही में खोजा गया था.

एक प्रयोगशाला अध्ययन के दौरान यह पाया गया कि प्रियन प्रोटीन की अनुपस्थिति में, प्रयोगशाला के चूहों ने तंत्रिका कमियों को विकसित किया जो मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी से जानकारी को स्थानांतरित करते हैं, जिसे परिधीय न्यूरोपैथी कहा जाता है।.

कोशिका मृत्यु

कुछ प्रोटीन ऐसे होते हैं जो प्राणों के समान होते हैं, और ये मस्तिष्क की तुलना में शरीर के अन्य भागों में स्थित होते हैं.

ऐसे प्रोटीनों का कार्य कोशिका मृत्यु को आरंभ करना, नियंत्रित करना और / या नियंत्रित करना है, जब जीव पर हमला किया जा रहा है (उदाहरण के लिए विषाणु), इस प्रकार रोगज़नक़ों के प्रसार को रोकना.

इन प्रोटीनों का यह अजीबोगरीब कार्य शोधकर्ताओं को रोगजनकों के खिलाफ लड़ाई में गैर-संक्रामक prions के संभावित महत्व के बारे में सोचने के लिए प्रेरित करता है।.

दीर्घकालीन स्मृति

अमेरिका के मिसौरी में स्टॉवर्स इंस्टीट्यूट में किया गया एक अध्ययन। प्रदर्शन किया कि लंबी अवधि की स्मृति को बनाए रखने में पीआरपी यूनियनों की भूमिका हो सकती है.

अध्ययन से पता चला कि कुछ प्रियन प्रोटीनों को दीर्घकालिक स्मृति के शारीरिक कार्यों के रखरखाव में काम करने के लिए नियंत्रित किया जा सकता है.

स्टेम सेल नवीनीकरण

प्रियन प्रोटीन पर एक जांच जो रक्त ऊतक के स्टेम सेल में व्यक्त की जाती है, पता चला है कि ये सभी स्टेम सेल (हेमटोपोइएटिक), अपने सेल झिल्ली में प्रियन प्रोटीन व्यक्त करते हैं। इसलिए यह माना जाता है कि वे सेल नवीकरण की जटिल और बहुत महत्वपूर्ण प्रक्रिया में भाग लेते हैं.

Prions के कारण रोग

प्रियन उत्पत्ति के विकृति को प्रगतिशील अपक्षयी मस्तिष्क विकारों के रूप में पहचाना जाता है। वे गोजातीय जानवरों, हिरण, कारिबू, भेड़ और यहां तक ​​कि मनुष्यों पर हमला कर सकते हैं.

ये रोग पीआरपी (सी) प्रोटीन की संरचना में परिवर्तन के कारण होते हैं और जिनके विशिष्ट कार्य आज भी अनिश्चित हैं। प्रियन पैथोलॉजी एक ज्ञात कारण के बिना उत्पन्न हो सकती है। उनके पास विरासत में मिली आनुवांशिक उत्पत्ति हो सकती है और उन्हें संक्रामक-संक्रामक तरीके से भी प्रेषित किया जा सकता है.

Prions से परिवार के प्रकार, छिटपुट और संक्रामक रोग होते हैं। फैमिलियल प्रिओन बीमारियां वे हैं जो कि आनुवंशिक हैं। छिटपुट विकृति सबसे आम है और ज्ञात कारणों के बिना होती है.

संक्रामक रोगों को दुर्लभ माना जाता है, वे व्यक्ति-से-व्यक्ति संचरण, पशु-से-जानवर, व्यक्ति से जानवर और इसके विपरीत के माध्यम से प्रसारित होते हैं। कारण कई हैं और दूषित मांस की खपत, नरभक्षण, आधान, दूषित सर्जिकल उपकरणों के हेरफेर से लेकर.

सबसे आम prion रोग हैं:

Creutzfeldt-Jakob रोग (CJD)

मनुष्यों के बीच सबसे आम प्रियन बीमारी माना जाता है, यह एक वैश्विक पैथोलॉजी है, जो कि वैश्विक वितरण की है। यह वंशानुगत (परिवार), छिटपुट या संक्रामक तरीके से हो सकता है.

मरीजों में डिमेंशिया, मरोड़ते या अचानक अनैच्छिक आंदोलनों और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की कमियों जैसे लक्षण होते हैं.

रोग के उपचार और रूप के आधार पर, बीमारी प्राप्त करने के 4 महीने से 2 साल के बीच मृत्यु हो सकती है। निदान करना मुश्किल है, यह आमतौर पर किया जाता है पोस्ट मोर्टेन, शव परीक्षा के दौरान.

गेरस्टमन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर बीमारी

यह एक विधर्मी या ऑटोसोमल प्रमुख संक्रामक संक्रामक प्रक्रिया में prions के कारण होने वाली बीमारी है। यह रोग 40 से 60 वर्ष के लोगों में प्रकट होता है.

ये लोग शब्द (डिसरथ्रिया) को स्पष्ट करने के लिए समस्याएँ प्रकट करते हैं, लगातार मरोड़ते रहना या अचानक अनैच्छिक हरकतें झटके मारना.

अस्थिर गैट के साथ अनुमस्तिष्क अध: पतन। अन्य लक्षणों में हाइपोर्फ्लेक्सिया, बहरापन, टकटकी पक्षाघात, मनोभ्रंश का निरीक्षण करना संभव है। जीवन प्रत्याशा लगभग 5 साल या उससे थोड़ी अधिक है.

प्रोटिओपैथी प्रोटीज के लिए परिवर्तनीय संवेदनशीलता के साथ

यह एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, इस बात की कि इसकी घटना प्रति 100 मिलियन निवासियों में 2 से 3 मामले हैं। पैथोलॉजी गेर्स्टमन-स्ट्रैसलर-स्चिंकर बीमारी के समान है.

प्रोटीन की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्रोटीज के कम प्रतिरोध को दर्शाती हैं, कुछ अधिक हैं और अन्य इन एंजाइमों के प्रति कम संवेदनशील हैं.

जो लक्षण रोगी पेश करते हैं वे हैं: भाषण और संज्ञानात्मक बिगड़ने के साथ समस्याएं, उस क्षेत्र में न्यूरॉन्स की हानि जहां मस्तिष्क आंदोलनों को नियंत्रित करता है और मांसपेशी समन्वय करता है।.

यह बीमारी तीसरी उम्र (70 वर्ष) के रोगियों में होती है और संक्रमित होने पर अनुमानित जीवन समय लगभग 20 महीने होता है.

घातक अनिद्रा

यह एक वंशानुगत या पारिवारिक बीमारी है, यह छिटपुट रूप से भी हो सकती है। यह ज्ञात है कि रोग एक वंशानुगत या ऑटोसोमल प्रमुख उत्परिवर्तन के कारण होता है.

मरीजों को नींद और नींद को बनाए रखने के लिए संचयी समस्याएं जैसे लक्षण मौजूद हैं, मनोभ्रंश, संज्ञानात्मक बिगड़ना, यहां तक ​​कि उच्च रक्तचाप, क्षिप्रहृदयता, हाइपरहाइड्रोसिस और अन्य की समस्याएं.

जिस उम्र में यह प्रभावित होता है वह काफी व्यापक है, क्योंकि यह 23 से 73 वर्ष के बीच है, हालांकि औसत आयु 40 वर्ष है। एक बार संक्रमित होने वाले जीवन का समय सिर्फ 6 साल से अधिक है.

कुरु

इस प्रियन की बीमारी का पता केवल पापुआ न्यू गिनी के निवासियों में लगा है। यह नरभक्षण से संबंधित बीमारी है और मृतकों के लिए शोक के अनुष्ठान की सांस्कृतिक परंपरा है, जहां ये लोग एन्सेफेलॉन या मानव मांस खाते हैं.

जो लोग बीमारी को ले जाते हैं, सामान्य रूप से, शरीर के विभिन्न हिस्सों में बेकाबू और अनैच्छिक आंदोलनों को प्रकट करते हैं.

उनके पास झटके हैं, आंदोलन नियंत्रण की हानि और मांसपेशियों के समन्वय की हानि। संक्रमित लोगों में जीवन प्रत्याशा दो साल है.

पशुओं में रोग

जानवरों में prions द्वारा निर्मित विकृति विज्ञान के बीच गोजातीय स्पॉन्जिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी है। इस बीमारी ने यूरोप में, सार्वजनिक स्वास्थ्य, पशु स्वास्थ्य और प्रभावित देशों की अर्थव्यवस्था पर कहर बरपाया.

जानवरों में अन्य बीमारियां हैं स्क्रैपी, ट्रांसमीसेबल मिंक एन्सेफैलोपैथी, क्रोनिक वेस्टिंग डिजीज (हिरण में) और फेलिन स्पोंजिफॉर्म एन्सेफैलोपैथी.

ये रोग, जैसे कि मनुष्यों में प्रस्तुत किए जाते हैं, प्रभावी उपचार की कमी रखते हैं, ताकि विशेष रूप से मानव संक्रमण के बाद रोकथाम आवश्यक है जो संक्रमित गायों से मांस की खपत के परिणामस्वरूप हुई है।.

उपचार

आज तक प्रियन रोगों का कोई ज्ञात इलाज नहीं है। उपचार रोगसूचक है। मरीजों को प्रशामक देखभाल और आनुवंशिक विश्लेषण की योजना बनाने की सलाह दी जाती है और परिवार के सदस्यों के लिए परामर्श की सिफारिश की जाती है.

प्रियन रोगों के रोगियों में कई प्रकार की दवाओं का परीक्षण किया गया है, जैसे एंटीवायरल, एंटीट्यूमोर, पार्किंसंस जैसी बीमारियों के लिए दवाएं, इम्यूनोसप्रेशन, एंटीबायोटिक्स, एंटीफंगल, यहां तक ​​कि एंटीडिपेंटेंट्स के लिए उपचार.

हालांकि, वर्तमान में कोई सबूत नहीं है जो बताता है कि इनमें से कुछ लक्षणों में कमी करते हैं या रोगियों के अस्तित्व में सुधार करते हैं.

निवारण

प्याज कई प्रकार के शारीरिक और रासायनिक परिवर्तनों के लिए प्रतिरोधी हैं। हालांकि, विभिन्न तकनीकों का उपयोग दूषित सर्जिकल उपकरणों वाले रोगियों के प्रदूषण को रोकने के लिए किया जाता है.

सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकों में से एक आटोक्लेव में एक घंटे के लिए 132 ° C पर उपकरण को निष्फल करना और फिर कम से कम एक घंटे के लिए सोडियम हाइड्रॉक्साइड में उपकरणों को जलमग्न करना है।.

दूसरी ओर, विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्ल्यूएचओ) ने प्रियन रोगों के प्रसार को रोकने के उपाय विकसित किए हैं। यह संगठन निषिद्ध या संभावित जोखिम वाले ऊतकों के प्रबंधन के लिए मानदंड स्थापित करता है जैसे: आँखें, मस्तिष्क, आंत, टॉन्सिल और रीढ़ की हड्डी।.

संदर्भ

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