घातक न्यूरोलेप्टिक सिंड्रोम के लक्षण, कारण और उपचार

न्यूरोलेप्टिक घातक लक्षण (एसएनएम) न्यूरोलेप्टिक दवाओं या खुराक में वृद्धि के साथ एक निश्चित उपचार के लिए एक प्रतिक्रिया है। यह एक संक्रमित लेकिन बहुत खतरनाक स्थिति है जो मौत का कारण बन सकती है. 

ज्यादातर मामलों में, उपचार के पहले दो हफ्तों में सिंड्रोम विकसित होता है; यद्यपि यह चिकित्सा के किसी भी समय हो सकता है। लक्षणों में बुखार, पसीना, मांसपेशियों की कठोरता, परिवर्तित मानसिक स्थिति और स्वायत्त तंत्रिका तंत्र में परिवर्तन शामिल हैं.

न्यूरोलेप्टिक्स (जिसे एंटीसाइकोटिक भी कहा जाता है) ऐसी दवाएं हैं जो मनोवैज्ञानिक विकारों जैसे कि सिज़ोफ्रेनिया, या गंभीर आंदोलन के लक्षणों के लिए निर्धारित हैं।.

जब इन दवाओं को अच्छी तरह से सहन नहीं किया जाता है, तो यह सिंड्रोम दिखाई दे सकता है, जो कि अज्ञात है। इसका मतलब है कि ऐसे लोग हैं जो इसे विकसित करते हैं और अन्य नहीं करते हैं, भले ही वे एक ही दवा की खुराक प्राप्त करते हैं या एक ही विकार होते हैं.

सभी न्यूरोलेप्टिक्स इस सिंड्रोम का कारण बन सकते हैं, यहां तक ​​कि सबसे वर्तमान एटिपिकल एंटीसाइकोटिक्स भी। ऐसा लगता है कि यह अन्य दवाओं के साथ भी प्रकट हो सकता है जब उन्हें अचानक रोक दिया जाता है। उदाहरण के लिए, दवाएं जो डोपामिनर्जिक मार्गों को प्रभावित करती हैं (जैसे कि पार्किंसंस का इलाज करने के लिए इस्तेमाल किया जाता है) 

इस स्थिति में तेजी से निदान और उपचार की आवश्यकता होती है, जितनी जल्दी आप कार्य करते हैं, उतनी ही बेहतर वसूली होगी। उपचार में दवा को रोकना, बुखार पर अंकुश लगाना और मांसपेशियों को आराम देना और डोपामाइन एगोनिस्ट शामिल हैं। रोगी जल्द ही एंटीसाइकोटिक उपचार को फिर से शुरू करने में सक्षम होगा, लेकिन बहुत कम खुराक के साथ शुरू करना; या वैकल्पिक रूप से, समस्याग्रस्त दवा को एक अलग न्यूरोलेप्टिक के साथ बदलना.

न्यूरोलेप्टिक मलिग्नेंट सिंड्रोम का पहला प्रलेखित मामला 1956 में वर्णित किया गया था, न्यूरोलेप्टिक क्लोरप्रोमजीन (बर्मन, 2011) की शुरुआत के बाद। वहाँ से, कई और मामले सामने आने लगे.

1960 में, फ्रांसीसी चिकित्सकों ने सिंड्रोम को अपना वर्तमान नाम दिया। एक और ज्ञात एंटीसाइकोटिक, हेलोपरिडोल के प्रतिकूल प्रभावों का वर्णन करना.

यह लेख इस सिंड्रोम की व्यापकता का वर्णन करता है, यह क्यों होता है, इसके लक्षण, संभावित जटिलताओं और उपचार.

न्यूरोलेप्टिक घातक लक्षण की व्यापकता

न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम बहुत दुर्लभ है, इसलिए इसका अध्ययन करना मुश्किल है.

संयुक्त राज्य में, सिंड्रोम की व्यापकता न्यूरोलेप्टिक्स (जेलेनबर्ग, 1988) लेने वाले रोगियों में 0.07% से लेकर 2.2% तक है। हालांकि, इस सिंड्रोम के अस्तित्व के बारे में अधिक जागरूकता और इसे रोकने के प्रयासों के कारण, वर्तमान में यह अनुमान लगाया जाता है कि यह कुछ हद तक कम है.

ऐसा लगता है कि दौड़ के बीच कोई अंतर नहीं है, हालांकि लिंगों के बीच मतभेद हैं। यह पुरुषों में अधिक आम है (महिलाओं में दोगुना).

इस सिंड्रोम का अनुभव करने वाले रोगियों की औसत आयु 40 वर्ष है, हालांकि यह सभी उम्र में हो सकता है। संभवतः यह सबसे अधिक बार होने वाली उम्र है क्योंकि यह वह है जो आमतौर पर एंटीसाइकोटिक्स के साथ इलाज में होता है.

इसकी उपस्थिति के बारे में, लाज़ारो एट अल। बताया कि यह उपचार के पहले सप्ताह के दौरान 67% में होता है। जबकि अगले 30 दिनों में 96% मामले सामने आते हैं.

मार्टिनेज हर्नांडेज़ और मोंटाल्वान गोंजालेज (2006) के अनुसार, इस सिंड्रोम के कारण मृत्यु दर बहुत स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह 20 से 30% के बीच हो सकती है। यह उन रोगियों में अधिक होता है जिन्हें रबडोमायोलिसिस के साथ गंभीर मांसपेशी परिगलन का सामना करना पड़ता है (मांसपेशियों के ऊतकों का टूटना जो रक्त में गुजरता है, गुर्दे को प्रभावित करता है जब वे इसे छानते हैं).

का कारण बनता है

ऐसा लगता है कि इस सिंड्रोम की उत्पत्ति हमारे तंत्रिका तंत्र में डोपामाइन की मात्रा से संबंधित है। विशेष रूप से, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में डोपामिनर्जिक गतिविधि की कमी जो हाइपोथैलेमस और बेसल गैन्ग्लिया को प्रभावित करती है.

डोपामाइन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के सबसे महत्वपूर्ण न्यूरोट्रांसमीटरों में से एक है, और यह लोकोमोटर गतिविधि, प्रभावकारिता, न्यूरोएंडोक्राइन विनियमन, भूख और प्यास, हृदय समारोह, आंतों की गतिशीलता आदि जैसे विभिन्न कार्यों में भाग लेता है। (मार्टिनेज अर्गुएलो, लोज़ानो लोज़ादा और गार्सिया कैसलास, 2016).

पारंपरिक न्यूरोलेप्टिक्स आम तौर पर डोपामाइन रिसेप्टर्स को बाधित करके कार्य करते हैं। जबकि दूसरी पीढ़ी के ब्लॉक सेरोटोनिन रिसेप्टर्स, हालांकि वे पारंपरिक की तुलना में डोपामाइन को अधिक संयमित रूप से रोकते हैं.

जो दवाएं डोपामाइन रिसेप्टर्स (विशेष रूप से डी 2) की सक्रियता में कमी पैदा करती हैं, वे न्यूरोलेप्टिक घातक सिंड्रोम से जुड़ी होती हैं। इसके अलावा, यह प्रभाव जितना अधिक शक्तिशाली होता है, उतनी ही संभावना है कि सिंड्रोम विकसित होगा.

न्यूरोलेप्टिक मैलिग्नेंट सिंड्रोम से जुड़ी दवाओं में हैलोपेरिडोल, क्लोरप्रोमजीन, फ्लुफेनाजीन, लेवोमप्रोमजीन, लक्सापाइन, क्लोजापाइन, ओलानाजापाइन, क्वेटियापाइन और रिसपेरीडोन शामिल हैं।.

इस प्रकार, सेरेब्रल हाइपोथैलेमस में डोपामाइन डी 2 रिसेप्टर्स की नाकाबंदी शरीर के तापमान में वृद्धि, पसीना, त्वचीय वासोडिलेशन का कारण बनती है ... निग्रोस्ट्रिएटटल मार्गों और रीढ़ की हड्डी में, यह मांसपेशियों की कठोरता और कंपकंपी की ओर जाता है।.

दूसरी ओर, उक्त रिसेप्टर्स की नाकाबंदी मांसपेशियों की कोशिकाओं के टूटने के कारण प्रत्यक्ष मांसपेशी विषाक्तता के अलावा, स्वायत्त शिथिलता का कारण बनती है।.

वास्तविक तंत्र अधिक जटिल प्रतीत होता है और मुझे अभी तक नहीं पता कि यह कैसे काम करता है, लेकिन अब के लिए वे सबसे स्वीकृत परिकल्पनाएं हैं.

लक्षण

इस सिंड्रोम के लक्षण सीधे न्यूरोलेप्टिक्स के सेवन से उत्पन्न होते हैं। एक बार सिंड्रोम शुरू होने पर, यह आमतौर पर लगभग 24-72 घंटों में विकसित होता है। सबसे विशिष्ट लक्षण नीचे सूचीबद्ध हैं:

- यह आमतौर पर एक चिंता के साथ शुरू होता है जिसे पहचानना मुश्किल है, और फिर चेतना में परिवर्तन की ओर जाता है। कुछ समय बाद अन्य लक्षण दिखाई देते हैं। वास्तव में, 82% रोगियों में प्रारंभिक लक्षण मानसिक स्थिति में परिवर्तन है। भ्रम की स्थिति से लेकर कोमा तक चेतना की भिन्नताएं अलग-अलग हो सकती हैं.

- संज्ञानात्मक रूप से, प्रभावित व्यक्ति स्वयं को समय और स्थान में अव्यवस्थित पा सकता है, आंतरिक और बाहरी दुनिया को अलग करने के लिए कठिनाइयों को प्रस्तुत कर सकता है, ध्यान और अस्पष्ट और असंगत भाषा, दृश्य मतिभ्रम, आदि को नियंत्रित करने और बनाए रखने की समस्याएं।.

- उच्च शरीर का तापमान (हाइपरथर्मिया) एक निश्चित लक्षण है। 87% मामलों में, तापमान 38 डिग्री से अधिक है। जबकि इस सिंड्रोम के 40% रोगियों में तापमान 40 डिग्री से अधिक हो सकता है.

- गंभीर मांसपेशियों की जकड़न यह एक सामान्यीकृत प्रकार का है, इसलिए यह शरीर की सभी मांसपेशियों को कवर करता है.

- अन्य मोटर समस्याएं कंपकंपी (42 से 92% मामलों के बीच मौजूद हैं) हैं। डिस्टोनिया (अनैच्छिक मांसपेशी संकुचन) के अलावा, ट्रिज्मस (मुंह खोलने में कठिनाई), अत्यधिक लार आना, या बोलने या निगलने में समस्या जो मांसपेशियों की टोन में अत्यधिक वृद्धि के कारण होती है.

कभी-कभी, छाती इतनी तंग होती है कि रोगी को सांस लेने में परेशानी हो सकती है। उस मामले में आपको यांत्रिक वेंटिलेशन की आवश्यकता होगी.

- साइकोमोटर आंदोलन, यानी अत्यधिक मोटर गतिविधि या कोई निश्चित उद्देश्य नहीं है। यह लक्षण जल्दी से उनींदापन, भ्रम और यहां तक ​​कि कोमा में बदल सकता है.

- घूमना फिरना.

- स्वायत्त शिथिलता, क्षिप्रहृदयता, उच्च रक्तचाप, अत्यधिक पसीना और तचीपन (बहुत तेज और सतही श्वास) द्वारा विशेषता है। कुछ मामलों में स्फिंक्टर्स का नियंत्रण न होने के कारण असंयम होता है.

- एक रक्त परीक्षण में दिखाई देगा: ल्यूकोसाइट्स (जिसे ल्यूकोसाइटोसिस कहा जाता है) की संख्या में वृद्धि, क्रिएटिन-फॉस्फोकाइनेज (सीपीके) में वृद्धि (50-100% मामलों के बीच), यूरिया एसिड की मात्रा में वृद्धि ( hyperuricemia), hyperphosphatemia या एलिवेटेड फॉस्फेट का स्तर, कम कैल्शियम, थ्रोम्बोसाइटोसिस, घटी हुई आयरन, उच्च पोटेशियम का स्तर, आदि।.

- पीली त्वचा.

सिंड्रोम का विशिष्ट नैदानिक ​​पाठ्यक्रम है: मानसिक स्थिति में बदलाव, शुरुआत में उलझन महसूस करना, इसके बाद मांसपेशियों में कठोरता, तापमान में वृद्धि और बाद में, स्वायत्त शिथिलता।.

हालांकि, यह संभव है कि कुछ रोगियों में न्यूरोलेप्टिक घातक सिंड्रोम के एटिपिकल रूप हैं, जिन्हें आवश्यक रूप से निदान किया जाना चाहिए। उदाहरण के लिए, कुछ मामलों में मांसपेशियों में कठोरता या अतिताप नहीं होता है। या, यह समय के साथ प्रकट होता है। यह क्लिनिकल तस्वीर मुख्य रूप से तब होती है जब सिंड्रोम क्लोजापाइन के सेवन से उत्पन्न हुआ हो.

संभव जटिलताओं

हालांकि, बहुत खतरनाक जटिलताएं हो सकती हैं, जैसे कि तीव्र गुर्दे की विफलता। यह तब होता है जब मांसपेशियों के तंतु टूट जाते हैं और रक्तप्रवाह में निकल जाते हैं। इन कोशिकाओं में से कुछ गुर्दे के लिए अत्यधिक विषैले होते हैं, जब वे उन्हें छानने की कोशिश करते हैं, तो उन्हें नुकसान होता है। 50% मामलों में, गुर्दे की क्षति मृत्यु का एक भविष्यवक्ता है.

अन्य जटिलताओं में शामिल हैं: श्वसन विफलता, निमोनिया, यकृत की क्षति, हृदय की विफलता या दौरे.

जोखिम कारक

ऐसा लगता है कि न्यूरोलेप्टिक्स के उपयोग के अलावा, अतिरिक्त कारक हैं जो इस संभावना को बढ़ाते हैं कि घातक न्यूरोसाइप्टिक संक्रमण विकसित होता है.

जाहिर है, एंटीसाइकोटिक्स लेने वाले मरीज जो डोपामाइन रिसेप्टर्स पर अधिक शक्तिशाली प्रभाव डालते हैं, या उनमें विकार होते हैं जिनके लिए इन दवाओं की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है; इस स्थिति के विकसित होने का खतरा अधिक होता है.

विशेष रूप से, घातक न्यूरोलैप्टिक सिंड्रोम की उपस्थिति बनाने वाले कारक अधिक होने की संभावना है:

- निर्जलीकरण और इसके अनुकूल परिस्थितियाँ। उदाहरण के लिए, आंदोलन, कम सेवन और उच्च पर्यावरणीय तापमान (मार्टिनेज हर्नांडेज़ और मोंटाल्वान गोंजालेज, 2006).

- न्यूरोलेप्टिक के अलावा अन्य दवाएं लें। मुख्य रूप से लिथियम, हालांकि वे ट्राइसाइक्लिक एंटीडिप्रेसेंट को भी प्रभावित करते हैं, एक से अधिक न्यूरोलेप्टिक और एंटीपैरिकिन्स दवाएं लेते हैं.

- जैविक मानसिक विकार वाले रोगियों में इस स्थिति के विकसित होने की संभावना अधिक होती है। अत्यधिक मोटर आंदोलन या तीव्र कैटेटोनिया वाले लोगों के अलावा, विशेष रूप से क्योंकि उन्हें न्यूरोलेप्टिक्स की उच्च खुराक की आवश्यकता होती है.

- पिछले मोटर विकार, जैसे कि एक्स्ट्रामाइराइडल सिंड्रोम, जो उपचार का विरोध करते हैं.

- शराब.

- मस्तिष्क की चोट.

- खून में आयरन की कमी.

- प्रसवोत्तर अवधि.

इलाज

जैसा कि यह सिंड्रोम जीवन के लिए खतरा है, आपके संदेह के लिए तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता है आपके उपचार या चिकित्सीय उपायों में देरी से बहुत गंभीर जटिलताएं हो सकती हैं.

एक बार निदान होने के बाद, पहला कदम न्यूरोलेप्टिक उपचार या उस दवा को रोकना है जो इसका कारण बन सकता है.

अगला कदम चिकित्सा सहायता चिकित्सा और जटिलताओं की रोकथाम है। इसमें औषधीय या शारीरिक तरीकों से शरीर का तापमान कम करना शामिल है (उदाहरण के लिए, कंबल और वंक्षण क्षेत्र में ठंडा कंबल या आइस पैक).

आक्रामक हाइड्रेशन के अलावा, ताकि गुर्दे को नुकसान न हो, वेंटिलेटरी सपोर्ट, मेटाबॉलिक असंतुलन को ठीक किया जा सके, तचीकार्डिया को नियंत्रित किया जा सके, संभावित संक्रामक फॉसी को नियंत्रित किया जा सके आदि।.

सबसे गंभीर मामलों में, एक डोपामाइन एगोनिस्ट, ब्रोमोकैप्टिन मेसिलेट का उपयोग किया जा सकता है। या डेंटलोलीन सोडियम जैसे मांसपेशियों को आराम। दोनों सिंड्रोम के कारणों का प्रतिकार करते हैं, इसके लक्षणों को दबाते हैं.

पहला, मांसपेशियों की कठोरता में सुधार, शरीर के तापमान में कमी और रक्तचाप को नियंत्रित करता है। Dantrolene सोडियम मांसपेशियों के तंतुओं में कैल्शियम की रिहाई को रोककर मांसपेशियों के संकुचन को रोकता है। दोनों को नकारात्मक परिणामों के बिना एक साथ उपयोग किया जा सकता है.

यह दिखाया गया है कि डायजेपाम या लॉराज़ेपम जैसे बेंजोडायजेपाइन का उपयोग रोगियों के आंदोलन को शांत करने में प्रभावी हो सकता है। मुख्य रूप से अगर वे पहले से बताए गए उपायों से नहीं सुधरते हैं.

उपचार लगभग 2 या 3 सप्ताह तक रह सकता है, जब तक कि लक्षण पूरी तरह से गायब नहीं हो जाते.

दूसरी ओर, ऐसे लेखक हैं जिन्होंने पाया है कि इलेक्ट्रोकोनवल्सी थेरेपी (ईसीटी) कुछ रोगियों में प्रभावी हो सकती है। इन सबसे ऊपर, जो अन्य पिछले उपचारों का जवाब नहीं देते हैं, वे अनुशंसित दवाओं को सहन करते हैं या अंतर्निहित विकार एक मानसिक अवसाद या स्केनोनिया है.

विशेष रूप से, यह न्यूरोलेप्टिक घातक सिंड्रोम के कुछ लक्षणों का इलाज करने के लिए उपयोगी है जैसे बुखार, पसीना या चेतना में परिवर्तन। सेरेब्रल डोपामिनर्जिक गतिविधि के पक्ष में इस तरह की चिकित्सा काम करती है.

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