Panhypopituitarism कारण, लक्षण और उपचार

panhypopituitarism पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि के हार्मोन के अपर्याप्त या अनुपस्थित उत्पादन द्वारा विशेषता एक शर्त है.

पूर्वकाल पिट्यूटरी या एडेनोहिपोफिसिस पिट्यूटरी ग्रंथि का एक हिस्सा है। यह जीव के कामकाज के लिए आवश्यक हार्मोन को स्रावित करने के लिए जिम्मेदार है। मुख्य रूप से निम्नलिखित हैं: विकास हार्मोन (जीएच), गोनैडोट्रोपिन, थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच), पिट्यूटरी हार्मोन कोर्टिकोट्रोपिन और प्रोलैक्टिन.

हाइपोथैलेमस के साथ पिट्यूटरी ग्रंथि के शारीरिक संबंध के कारण, यह संभव है कि हाइपोथैलेमस हार्मोन के संश्लेषण या स्राव में भी दोष हैं.

Panhypopituitarism की उम्र उस उम्र के आधार पर अलग-अलग अभिव्यक्तियाँ हो सकती है जिसमें यह प्रकट होता है। उनमें से कुछ छोटे कद, निम्न रक्तचाप, चक्कर आना, मांसपेशियों में कमजोरी, माइक्रोपीनिस, ऑप्टिक शोष, हाइपोग्लाइसीमिया, शुष्क त्वचा, थकान, कब्ज, आदि हैं।.

हालांकि, ये लक्षण प्रभावित हार्मोन पर निर्भर करते हैं और स्थिति जन्मजात या अधिग्रहित होने पर अलग-अलग होते हैं.

Panhypopituitarism के कई कारण हो सकते हैं। यह भ्रूण की अवधि के दौरान एक समस्या के कारण दिखाई दे सकता है। या, कुछ चोटों, सूजन या बड़ी उम्र में ट्यूमर के लिए.

यह बीमारी पुरानी है और अनुपस्थित हार्मोन को बदलने के लिए स्थायी उपचार की आवश्यकता है। घाटे वाले हार्मोन के अनुसार, संकेतित उपचार अलग होगा। यह औषधीय सहायता पर आधारित है.

कभी-कभी शब्द हाइपोपिटिटारिज्म और पैनहिपोपिटुइटरिज्म का उपयोग एक-दूसरे से किया जाता है, हालांकि आमतौर पर बाद की अवधारणा पिट्यूटरी ग्रंथि के पूर्वकाल लोब द्वारा उत्पादित कुछ हार्मोनों की कुल कमी को संदर्भित करती है।.

आंकड़े

हाइपोपिटिटारिज्म और पैन्हिपोपिटुइटरिज़्म दोनों ही बहुत दुर्लभ स्थितियाँ हैं। वास्तव में कुछ अध्ययन हैं जो इस स्थिति की व्यापकता की जांच करते हैं। अधिकांश सामान्य रूप से हाइपोपिटिटारवाद पर केंद्रित होते हैं.

Bajo Arenas (2009) के अनुसार, हाइपोपिटिटाइरिज़्म की व्यापकता 100 में से 45.5 है। प्रति 100 0000 निवासियों में 4.2 नए मामलों का परिचय.

पिट्यूटरी ग्रंथि और पैन्हिपोपिटुइटरिज़्म

पैन्हिपोपिटुइटरिज्म को समझने के लिए, पिट्यूटरी ग्रंथि के मिशन को जानना महत्वपूर्ण है.

पिट्यूटरी ग्रंथि, जिसे पिट्यूटरी ग्रंथि भी कहा जाता है, पनीपोपिटिटारिज्म में प्रभावित होती है। यह ग्रंथि "शरीर का अंत: स्रावी शिक्षक" है, क्योंकि यह अन्य अंतःस्रावी अंगों के कार्यों को नियंत्रित करता है.

इस प्रकार, यह हार्मोन को गुप्त करता है जो जीव के होमियोस्टैसिस (संतुलन) को बनाए रखने वाली अन्य महत्वपूर्ण ग्रंथियों को नियंत्रित करता है। यह पोषक तत्वों और प्रोटीन के पर्याप्त प्रशासन की मांग करता है जिसे हम आहार से पकड़ते हैं.

हार्मोन के स्तर के माध्यम से, पिट्यूटरी नियंत्रण कार्य करता है जैसे: शरीर, बालों और नाखूनों की वृद्धि, शरीर के श्लेष्म झिल्ली, स्तन के दूध, आदि।.

यह ग्रंथि "सेला टार्का" नामक एक हड्डी पर स्थित है जो खोपड़ी की एफ़नॉइड हड्डी में पाई जाती है। इसके स्थान के लिए धन्यवाद, यह पिट्यूटरी डंठल नामक एक संरचना के माध्यम से, हाइपोथैलेमस के साथ अधिक आसानी से जोड़ता है। हाइपोथैलेमस का अंतिम पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि को नियंत्रित करता है.

पिट्यूटरी या पिट्यूटरी को पूर्वकाल और पीछे के लोब में विभाजित किया गया है। पूर्व थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (TSH), कॉर्टिकोट्रोपिन, ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन (LH), कूप उत्तेजक हार्मोन (FSH), वृद्धि हार्मोन (GH) और प्रोलैक्टिन का उत्पादन करता है। जबकि बाद वाला वैसोप्रेसिन (एंटीडायरेक्टिक हार्मोन) और ऑक्सीटोसिन को स्रावित करता है.

जैसा कि हम उल्लेख कर चुके हैं, पैन्हिपोपिटुइटरिज़्म में विभिन्न कारणों से इन हार्मोनों की अनुपस्थिति है। इसलिए, जो रोगी इससे पीड़ित हैं, उनके शरीर के कामकाज में समस्याएं हो सकती हैं.

का कारण बनता है

Panhypopituitarism आनुवांशिक कारणों से अधिग्रहीत कारणों या, कम बार, से उत्पन्न हो सकता है। जब पिट्यूटरी ग्रंथि के अनुसार काम नहीं करना चाहिए, लेकिन कारणों की पहचान अभी तक नहीं की गई है, तो इसे "अज्ञातहेतुक पैन्थोपिटिटैरिसम" कहा जाता है।.

जाहिर है, सबसे आम अधिग्रहीत कारण ट्यूमर हैं जो पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करते हैं। दूसरा सबसे लगातार कारण शीहान सिंड्रोम है, जो महिलाओं में प्रसव के बाद होता है। यह प्रसव के दौरान या बाद में रक्तस्राव के परिणामस्वरूप पिट्यूटरी ग्रंथि में एक रोधगलन द्वारा विशेषता है.

पैनहाइपोपिटिटैरिज़्म के सबसे संभावित कारण निम्नलिखित हैं:

- कोशिकाओं के भ्रूण के विकास के दौरान दोष जो पूर्वकाल पिट्यूटरी ग्रंथि, या हाइपोथैलेमस को बनाते हैं.

- उदाहरण के लिए, एक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना के बाद, संक्रमित कुंडली के घाव (पिट्यूटरी ग्रंथि के पीछे के हिस्से में).

- दोनों हाइपोथैलेमिक और पिट्यूटरी ट्यूमर। वयस्कों में, सबसे आम पिट्यूटरी एडेनोमा होते हैं और 10 से 15% इंट्राक्रैनील ट्यूमर के बीच होते हैं। वे धीरे-धीरे बढ़ते हैं और महिलाओं को अधिक प्रभावित करते हैं। हालांकि, वे आमतौर पर मेटास्टेसिस नहीं करते हैं.

क्रानियोफेरीन्जिओमा बच्चों में हो सकता है। वे ट्यूमर हैं जो रथके थैली के भ्रूण के अवशेषों से दिखाई देते हैं (एक संरचना जो भ्रूण के विकास के दौरान पिट्यूटरी ग्रंथि को जन्म देती है)। वे इंट्राक्रैनील दबाव, सिरदर्द, उल्टी, छोटे कद और धीमी वृद्धि में वृद्धि से प्रकट होते हैं.

- अन्य ट्यूमर, जैसे कि स्तन, प्रोस्टेट, बृहदान्त्र या फेफड़े के मेटास्टेसिस.

- रेडियोथेरेपी के साथ उपचार.

- ग्रैनुलोमैटोसिस (रक्त वाहिकाओं की सूजन) जिसमें पिट्यूटरी या हाइपोथैलेमस क्षेत्र शामिल है.

- यह हेमोक्रोमैटोसिस के परिणामस्वरूप उत्पन्न हो सकता है। यह एक वंशानुगत बीमारी है जो लोहे के चयापचय को प्रभावित करती है जो इसके उच्च स्तर का उत्पादन करता है.

- ऑटोइम्यून रोग जिसमें प्रतिरक्षा प्रणाली विफल हो जाती है और शरीर के स्वस्थ ऊतकों पर हमला करती है। एक उदाहरण ऑटोइम्यून लिम्फोसाइट पिट्यूटरी है, जिसमें कहा गया है कि प्रणाली पिट्यूटरी के लिम्फोसाइटों को नष्ट कर देती है.

- तपेदिक, टोक्सोप्लाज़मोसिज़, सिफलिस या माइकोसिस जैसे संक्रमण.

- पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी: यह एक इस्केमिया या रक्तस्राव है जो पिट्यूटरी ग्रंथि को प्रभावित करता है। यह सिरदर्द, उल्टी और दृश्य घाटे जैसे लक्षण पैदा करता है.

- सर्जरी के बाद सीक्वेल जो पिट्यूटरी ग्रंथि या शामिल क्षेत्रों को प्रभावित करता है.

- इस ग्रंथि में संवहनी समस्याएं जैसे कि ऊपर उल्लिखित शेहान सिंड्रोम, या आंतरिक कैरोटिड में एन्यूरिज्म (जो ग्रंथि को सिंचित करता है).

- सिर में चोटें.

- खाली तुर्की कुर्सी सिंड्रोम। तब होता है जब पिट्यूटरी ग्रंथि सिकुड़ जाती है, फ़िल्टर्ड मस्तिष्कमेरु द्रव में वृद्धि से दबाया जाता है.

- आनुवंशिक कारण, जैसे कि PIT1 या PROP1 में आनुवंशिक परिवर्तन। एक आनुवंशिक सिंड्रोम जो कि पैन्हिपोपिटिटेरिज्म से जुड़ा है, वह कल्मन सिंड्रोम है। यह यौन विशेषताओं और घ्राण परिवर्तन के विकास की कमी की विशेषता है.

लक्षण

पैन्हिपोपिटिटारिज्म के लक्षण कारणों, उम्र, उम्र में कितनी तेजी से दिखाई देते हैं, इसमें शामिल हार्मोन और गंभीरता का स्तर के आधार पर बहुत भिन्नता है।.

इस तरह, ऐसे रोगी हो सकते हैं जिनके पास गंभीर हाइपोथायरायडिज्म (थायरॉयड ग्रंथि की कमी वाले कामकाज) हैं। जबकि अन्य केवल सामान्य अस्वस्थता या अत्यधिक थकान महसूस करते हैं.

जाहिर है, परिणाम तब खराब होते हैं जब पहले से ही पैनीपोइटिटेरिज्म दिखाई देता है.

हार्मोन की अनुपस्थिति अलग-अलग लक्षण पैदा करती है, जो इस बात पर निर्भर करती है कि वे क्या हैं। इस प्रकार, विकास हार्मोन (जीएच) की कमी बच्चों में छोटे कद का कारण बनती है। जबकि वयस्कों में इसका परिणाम शरीर के आकार में परिवर्तन, ग्लूकोज और लिपिड के चयापचय में समस्याएं और सामान्य अस्वस्थता है.

दूसरी ओर, गोनैडोट्रॉपिंस की कमी, महिला को मासिक धर्म में देरी या इसकी कमी और कम कामेच्छा का कारण बनेगी। पुरुषों में यह यौन रोग और माइक्रोपेनिस का कारण बनता है (यदि समस्या बचपन में दिखाई देती है).

दूसरी ओर, अगर थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) हाइपोथायरायडिज्म की अनुपस्थिति है, जो वजन बढ़ाने, थकान, ठंड असहिष्णुता, मांसपेशियों में दर्द, कब्ज, अवसाद, आदि की विशेषता होगी।.

एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन या कॉर्टिकोट्रोपिन (ACTH) की कमी, अधिक नकारात्मक परिणाम रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकती है। इन सबसे ऊपर, अगर घाटा अचानक होता है। इस मामले में, यह निम्न रक्तचाप, हाइपोग्लाइकेमिया, मतली, उल्टी, अत्यधिक थकान और निम्न रक्त सोडियम एकाग्रता द्वारा प्रकट होता है।.

यदि ACTH का स्तर थोड़ा कम हो जाता है, तो लक्षण वजन घटाने, कमजोरी, थकान और मतली हैं.

दूसरी ओर, प्रोलैक्टिन की कमी, पैन्हिपोपिटिटारिज्म का एक बहुत ही लक्षण है। यह गर्भावस्था के बाद महिलाओं को दूध उत्पादन करने से रोक सकता है। यह ऊपर वर्णित शेहान सिंड्रोम का कारण भी है.

पैन्हिपोपिटुइटरिज़्म के अन्य सामान्य लक्षण हैं - ठंड में कमी, भूख में कमी, रक्ताल्पता, बांझपन, जघन के बालों का झड़ना, शरीर के बालों की कमी, चेहरे की सूजन, यौन इच्छा में बाधा आदि।.

यह मूत्र के स्राव में अत्यधिक प्यास और अतिरंजित वृद्धि भी प्रकट कर सकता है, जो मधुमेह के इनसिपिडस से आता है। बाद की स्थिति वैसोप्रेसिन की कमी से उत्पन्न होती है, एक हार्मोन जो हाइपोथैलेमस में उत्पन्न होता है और पिट्यूटरी ग्रंथि में संग्रहीत होता है।.

पंचोपचारुतिवाद का उपचार

पैन्हिपोपिटुइटिस्म का मुख्य उपचार उन हार्मोन को बदलना है जो अनुपस्थित या कमी वाले हैं। उसी समय जिस अंतर्निहित कारण से इस स्थिति का इलाज किया जाता है.

सटीक परीक्षण करने के बाद सटीक हार्मोन की खुराक को एंडोक्रिनोलॉजिस्ट द्वारा निर्धारित किया जाना चाहिए। वे मात्राएँ होनी चाहिए जो जीव स्वाभाविक रूप से उत्पन्न करेंगे यदि कोई पैन्थिपोपिट्यूरिज़्म नहीं था। यह हार्मोन प्रतिस्थापन जीवन भर रह सकता है.

कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स जैसे कि हाइड्रोकार्टिसोन या प्रेडनिसोन आमतौर पर उन हार्मोनों को बदलने के लिए निर्धारित होते हैं जो कॉर्टिकोट्रोपिन की कमी (ACTH) के कारण गायब होते हैं। वे ऐसी दवाएं हैं जो दिन में दो या तीन बार मौखिक रूप से ली जाती हैं.

लेवोथायरोक्सिन नामक दवा का उपयोग थायराइड उत्तेजक हार्मोन (टीएसएच) की कमी को बदलने के लिए किया जाता है।. 

यह संभव है कि यौन हार्मोन की कमी हो। सामान्य स्तर तक पहुंचने के लिए, पुरुषों में टेस्टोस्टेरोन को विभिन्न रूपों के माध्यम से प्रशासित किया जाता है। उदाहरण के लिए, पैच के साथ त्वचा के माध्यम से, दैनिक उपयोग के लिए जेल के साथ या इंजेक्शन द्वारा.

महिलाओं में, एस्ट्रोजन और प्रोजेस्टेरोन को जैल, पैच या गोलियों के साथ शरीर में जोड़ा जाता है। युवा महिलाओं में मौखिक गर्भ निरोधकों का सबसे अधिक उपयोग किया जाता है, जबकि रजोनिवृत्ति के करीब महिलाओं को एस्ट्राडियोल वैलेरेट की सिफारिश की जाती है.

जब वृद्धि हार्मोन में कमी होती है, तो त्वचा के नीचे सोमाट्रोपिन को इंजेक्ट करना आवश्यक होता है। जो वयस्कता में इस उपचार को प्राप्त करते हैं, वे स्पष्ट सुधारों को नोटिस करेंगे, लेकिन उनकी ऊंचाई में वृद्धि नहीं करेंगे.

दूसरी ओर, यदि पैन्हिपोपिटिटारिज्म के कारण प्रजनन समस्याएं हैं, तो महिलाओं में ओवुलेशन को उत्तेजित करने के लिए गोनैडोट्रॉपिंस को इंजेक्ट करना संभव है। साथ ही पुरुषों में शुक्राणु का निर्माण.

उपचार के साथ सख्त अनुपालन में सुधार करना महत्वपूर्ण है। एंडोक्राइन विशेषज्ञ द्वारा समय के साथ अनुवर्ती कार्रवाई की तरह। वह यह सत्यापित करेगा कि उपचार प्रभावी हो रहा है, और हार्मोन का स्तर सामान्य बना हुआ है।.

ऐसे मामलों में जहां ट्यूमर होते हैं जो पैन्थिपोपिट्यूरिज़्म का उत्पादन करते हैं, उन्हें हटाने के लिए सर्जरी आवश्यक है। जबकि, यदि पिट्यूटरी ग्रंथि दबाव में है, तो ट्रांसफेनोइडल सर्जरी (स्पेनोइड हड्डी को दरकिनार करके) के माध्यम से उत्तरार्द्ध के विघटन का विकल्प चुनना संभव है। यह अंतिम उपचार पिट्यूटरी एपोप्लेक्सी के इलाज के लिए सबसे उपयुक्त है.

जाहिर है, यह साबित हो गया है कि एक तेजी से सड़न आंशिक रूप से या पूरी तरह से पिट्यूटरी फ़ंक्शन को ठीक कर सकती है। क्रोनिक हार्मोन थेरेपी की आवश्यकता को कम करने के अलावा (ओनेस्टी, विस्न्यूस्की एंड पोस्ट, 1990).

पैन्हिपोपिटुटरिज्म के मरीजों में मृत्यु का जोखिम दोगुना होता है। मुख्य रूप से श्वसन और हृदय संबंधी प्रभावों के कारण। हालांकि, अगर इसका जल्द पता चल जाए और उपचार का अनुपालन किया जाए, तो मरीज एक सामान्य जीवन जी सकता है.

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