मायस्थेनिया ग्रेविस लक्षण, कारण और उपचार

मायस्थेनिया ग्रेविस यह मांसपेशियों की कमजोरी की विशेषता एक अपेक्षाकृत दुर्लभ बीमारी है। यह मुख्य रूप से पलकों और उन मांसपेशियों को प्रभावित करता है जो सांस लेने, चबाने और नमकीन बनाने में मदद करते हैं.

कमजोरी स्वैच्छिक कंकाल की मांसपेशियों में है, जो हमारे जागरूक नियंत्रण में हैं.

क्या होता है कि तंत्रिका उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी के कारण मांसपेशियों को ठीक से अनुबंध नहीं किया जा सकता है। यही है, नसों और मांसपेशियों के बीच कोई सामान्य संचरण नहीं है.

यह एक ऑटोइम्यून बीमारी है जिसमें न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में विकार होता है। विशेष रूप से, यह मोटर प्लेट में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स में कमी है.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले व्यक्ति को मांसपेशियों की कमजोरी और थकान महसूस होती है जो दिन के दौरान उतार-चढ़ाव करती है। यह आमतौर पर तब बढ़ता है जब एक निरंतर गतिविधि होती है। दूसरी ओर, आराम होने पर यह सुधर जाता है और संकेतित दवा का पालन किया जाता है.

हालांकि, कमजोरी को आंखों की मांसपेशियों में स्थायी रूप से बनाए रखा जा सकता है, और बाद में दूसरों को फंसाया जा सकता है। मरीजों को आमतौर पर अधिक उन्नत चरणों में मदद की तलाश होती है, जब उन्हें कुछ कार्यों जैसे कि ड्रेसिंग, निगलने, बोलने या गायन करने में समस्या होती है।.

ग्रेविस मैस्टिया की व्यापकता

मायस्थेनिया ग्रेविस न्यूरोमस्कुलर जंक्शन का सबसे आम विकार है। 1950 से निदान में वृद्धि हुई है, दुनिया भर में प्रचलन 15 से 179 मामलों में प्रति दस लाख निवासियों पर है.

अन्य अध्ययनों से यह संकेत मिलता है कि 1980 के बाद से जनसंख्या में वृद्ध लोगों की संख्या अधिक है.

हालांकि, मायस्थेनिया ग्रेविस सभी उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। जैसा कि सेक्स के लिए, यह 20 से 40 वर्ष की आयु के बीच की महिलाओं में होता है। पुरुषों में यह आमतौर पर 60 और 70 साल के बीच होता है.

दूसरी ओर, मायस्थेनिक माताओं के 15% बच्चे नवजात मायस्थेनिया ग्रेविस से प्रभावित होते हैं.

का कारण बनता है

मायस्थेनिया ग्रेविस के सटीक कारण वर्तमान में अज्ञात हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली में परिवर्तन प्रतीत होते हैं जो मांसपेशियों के तंतुओं में स्थित रिसेप्टर्स को नुकसान पहुंचाते हैं, जिससे कमजोरी उत्पन्न होती है। ऑटोइम्यून विकार तब होते हैं जब प्रतिरक्षा प्रणाली गलती से एक स्वस्थ ऊतक पर हमला करती है.

हमारी मांसपेशियों को कार्य करने के लिए रिसेप्टर्स के अलावा एसिटाइलकोलाइन की आवश्यकता होती है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों में क्या होता है कि उनके पास एसिटाइलकोलाइन एंटीरेसेप्टर होता है.

विशेष रूप से, एंटीबॉडी, जो प्रोटीन होते हैं जो सामान्य रूप से शरीर के लिए हानिकारक पदार्थों पर हमला करते हैं, एसिटाइलकोलाइन को नष्ट करते हैं.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले कुछ रोगियों में थाइमस नामक ग्रंथि में एक खराबी या ट्यूमर का पता चला है, जिसमें प्रतिरक्षात्मक कार्य होते हैं.

दूसरी ओर, विशिष्ट मांसपेशी टाइरोसिन किनसे रिसेप्टर (म्यूसके) के खिलाफ एंटीबॉडी भी मैस्टेनिया ग्रेविस में पाए गए हैं, जो सामान्य मांसपेशियों के कामकाज को भी रोकते हैं।.

लक्षण

मायस्थेनिया ग्रेविस का मुख्य लक्षण मांसपेशियों की कमजोरी है। यह पलकें झुकाकर, बोलने में समस्या, चबाने या साँस लेने में और, अधिक गंभीर मामलों में, सिर को पकड़ने या अंगों को उठाने की समस्याओं से प्रकट होता है।.

मरीजों को सिद्धांत रूप में एक मांसपेशियों की कमजोरी दिखाई देती है जो एक विशिष्ट स्थान पर स्थानीयकृत होती है, और बहुत कम द्वारा इसका विस्तार होता है, एक अधिक सामान्यीकृत कमजोरी मानते हुए। इस प्रकार, कमजोरी आमतौर पर आंखों में शुरू होती है, चेहरे तक फैली होती है, और बाद में ट्रंक और अंग की मांसपेशियों को शामिल करती है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस के सबसे अधिक प्रतिनिधि लक्षण हैं:

- प्रारंभ में, विशिष्ट लक्षण पलक की अतिरिक्त मांसपेशियों की कमजोरी या पीटोसिस (ड्रॉपिंग) है। इसके परिणामस्वरूप, दोहरी दृष्टि (डिप्लोमा) हो सकती है.

यह 50% रोगियों में मायस्थेनिया ग्रेविस की शुरुआत में प्रकट होता है, जबकि 90% में यह बीमारी के किसी भी चरण के दौरान होता है। केवल 16% रोगियों में मांसपेशियों की कमजोरी विशेष रूप से ओकुलर है.

- मुख्य रूप से प्रभावित मांसपेशियां चेहरे, जीभ, निचले जबड़े, तालु या ग्रसनी की होती हैं। जब चेहरे की मांसपेशियों में कमजोरी होती है, तो चेहरे की सिलवटें गायब हो जाती हैं, जिसके परिणामस्वरूप मुस्कुराने में कठिनाई होती है, होठों को झपकना या सीटी बजना.

स्वर में परिवर्तन भी हो सकता है, अर्थात्, जीभ या अन्य मांसपेशियों में ताकत की कमी के कारण आवाज विकृत हो सकती है। इस प्रकार, भाषण विकार (जैसे कि डिसरथ्रिया) प्रकट हो सकते हैं.

- बाद में गर्दन, कंधे और श्रोणि की मांसपेशियां कमजोर हो जाती हैं.

- सीढ़ियाँ चढ़ने या वस्तुओं को उठाने पर समस्याएँ उत्पन्न हो सकती हैं.

- अधिक गंभीर मामलों में, वक्ष की मांसपेशियां और सांस लेने की अनुमति देने वाले लोग शामिल होते हैं। परिधीय मांसपेशियों की भागीदारी आम नहीं है.

- सुबह उठने पर मांसपेशियों की कमजोरी से राहत मिलती है, और दिन भर में यह बढ़ जाती है.

- यह शारीरिक प्रयास के साथ खराब हो जाता है, आराम के साथ शांत हो जाता है.

दूसरी ओर, अलग-अलग कारक हैं जो लक्षणों को खराब करते हैं। ये हैं:

- तेज धूप के संपर्क में.

- तनाव.

- मासिक धर्म (महिलाओं में).

- वायरल संक्रमण.

- कुछ दवाएं, जैसे कि सिप्रोफ्लोक्सासिन, क्लोरोक्वीन, प्रोकेन, लिथियम, फ़िनाइटोइन, बीटा-ब्लॉकर्स, प्राइनामाइड, स्टैटिन, आदि।.

- सर्जरी.

जब साँस लेने में बड़ी कठिनाई होती है, तो मायस्थेनिक संकट दिखाई दे सकता है। इस मामले में, तत्काल चिकित्सा ध्यान देने की आवश्यकता है। नीचे इसके बारे में एक अनुभाग है.

मायस्थेनिक संकट

मायस्थेनिक संकट एक गंभीर जटिलता है जो रोगी के जीवन को खतरे में डाल सकती है। यह आमतौर पर तब होता है जब श्वसन की मांसपेशियों में कमजोरी होती है, जिससे श्वसन विफलता होती है.

विशेष उपकरणों के साथ गहन देखभाल इकाई में मायस्थेनिक संकट का इलाज किया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक चिकित्सा, सहायक वेंटिलेशन और श्वसन फिजियोथेरेपी आमतौर पर लागू होते हैं.

इन संकटों का सबसे आम कारण एक संक्रमण हो सकता है जो मायस्थेनिया द्वारा उत्तेजित फेफड़ों को प्रभावित करता है.

यह तब भी दिखाई दे सकता है जब आप इस स्थिति के लिए पर्याप्त उपचार प्राप्त नहीं कर रहे हों। उदाहरण के लिए, जब बीमारी के इलाज के लिए उपयुक्त दवाओं की खुराक लागू नहीं की जाती है। दवाओं से सावधान रहना आवश्यक है, क्योंकि उनमें से कई मायस्थेनिया ग्रेविस को खराब करते हैं.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 15 से 20% रोगियों में जीवन भर मायस्थेनिक संकट रहता है। वर्तमान में यह संकट में 6 और 10% के बीच की मृत्यु का अनुमान है, हालांकि यह इंगित करना आवश्यक है कि 50 साल पहले मृत्यु दर लगभग 50 से 80% थी.

यह परिवर्तन यांत्रिक वेंटिलेशन विधियों में सुधार के साथ-साथ प्लास्मफेरेसिस और इम्युनोग्लोबुलिन जैसे उपचार की उपस्थिति के कारण है।.

मायस्थेनिया ग्रेविस के प्रकार

मायस्थेनिया ग्रेविस नवजात शिशुओं और वयस्कों दोनों में हो सकता है। उम्र की शुरुआत के अनुसार इस स्थिति के कई प्रकार हैं.

क्षणिक नवजात मायस्थेनिया 10 से 15% मामलों में होता है जिसमें मां में सामान्य मायस्थेनिया ग्रेविस होता है। यह आनुवंशिकी द्वारा संचरित नहीं है, लेकिन क्योंकि एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी नाल को पार करते हैं, जिससे भ्रूण का हिस्सा बनता है.

इस तरह, जब ये बच्चे पैदा होते हैं (या इसके तुरंत बाद), मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षण पहले से ही देखे जा सकते हैं.

यह रोग हल्का या गंभीर हो सकता है, और इसकी अवधि लगभग 6 सप्ताह अधिकतम है। कुछ मामलों में, यह बच्चे के जीवन को खतरे में डाल सकता है। मुख्य रूप से अगर यह श्वास और निगलने को प्रभावित करता है। इस प्रकार की मायस्थेनिया क्षणिक होती है.

सबसे स्वीकृत वर्गीकरण यह है कि मायस्थेनिया ग्रेविस फाउंडेशन ऑफ अमेरिका (MGFA) के चिकित्सा वैज्ञानिक सलाहकार बोर्ड (MSAB) द्वारा विस्तृत है। इस अंतर के अनुसार मायस्थेनिया ग्रेविस के विभिन्न वर्ग जो अभिव्यक्तियों के अनुसार हैं:

- कक्षा I: किसी भी ओकुलर मांसपेशियों में कमजोरी होती है, जबकि मांसपेशियों की बाकी ताकत सामान्य होती है.

- कक्षा II: ओकुलर मांसपेशियों के अलावा अन्य मांसपेशियों में मामूली कमजोरी होती है, हालांकि ओकुलर मांसपेशियों की कमजोरी किसी भी ग्रेड में हो सकती है।.

- कक्षा IIa: मुख्य रूप से चरम, अक्षीय मांसपेशियां या दोनों शामिल हैं, हालांकि ऑरोफरीन्जियल मांसपेशियों को भी प्रभावित किया जा सकता है.

- कक्षा IIb: oropharyngeal, सांस की मांसपेशियों या दोनों में कमजोरी। अक्षीय मांसपेशियां, अंग या दोनों शामिल हो सकते हैं.

- कक्षा III: एक मध्यम कमजोरी, जो अन्य मांसपेशियों को ऑकुलर की तुलना में प्रभावित करती है, हालांकि किसी भी गंभीरता की ओकुलर मांसपेशियों की कमजोरी भी दिखाई दे सकती है.

- कक्षा IIIa: यह मुख्य रूप से चरम, अक्षीय मांसपेशियों या दोनों को प्रभावित करता है। वे oropharyngeal मांसपेशियों को भी कुछ हद तक नुकसान पहुंचा सकते हैं.

- कक्षा IIIb: ऑरोफरीन्जियल और श्वसन मांसपेशियों की एक मुख्य भागीदारी है। दूसरी ओर, अंगों की मांसपेशियां, अक्षीय मांसपेशियां या दोनों प्रभावित हो सकती हैं.

- चतुर्थ श्रेणी: गंभीर कमजोरी जो आंख की तुलना में अन्य मांसपेशियों को प्रभावित करती है, लेकिन आंखों को भी प्रभावित कर सकती है.

- कक्षा IVa: चरम, अक्षीय मांसपेशियों या दोनों को विशेष रूप से कमजोर किया जाता है। कुछ हद तक यह ऑरोफरीन्जियल मांसपेशियों को शामिल करता है.

- कक्षा IVb: यह मुख्य रूप से ऑरोफरीन्जियल मांसपेशियों, श्वसन मांसपेशियों या दोनों को परेशान करता है। इसके अलावा, अंग, अक्षीय मांसपेशियां या दोनों कुछ हद तक या समान रूप से प्रभावित हो सकते हैं। इस मामले में, एक खिला ट्यूब का उपयोग करना आवश्यक हो सकता है.

- कक्षा V: यह इंटुबैषेण की आवश्यकता से परिभाषित होता है क्योंकि मांसपेशियां आपको निगलने या अच्छी तरह से सांस लेने की अनुमति नहीं देती हैं। यह यांत्रिक वेंटिलेशन के साथ हो सकता है या नहीं.

निदान

मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान निम्नलिखित अध्ययनों के माध्यम से किया जाता है:

- नैदानिक ​​इतिहास और शारीरिक परीक्षा डॉक्टर द्वारा। पहले स्थान पर, सजगता की जांच की जाएगी, मांसपेशियों की कमजोरी का अस्तित्व, अगर आंख की गति पर्याप्त है, स्वैच्छिक मोटर फ़ंक्शन आदि।.

- औषधीय परीक्षण: एड्रोफोनियम क्लोराइड (टेन्सिलोन परीक्षण) के साथ परीक्षण बहुत उपयोगी है। यह ptosis (ड्रॉपिंग पलक) या अतिरिक्त मांसपेशियों में कमजोरी के साथ रोगियों में अभ्यास किया जाता है। चूँकि ओकुलर मायस्थेनिया ग्रेविस का पता लगाने के लिए इसकी संवेदनशीलता 80-95% है.

यह टेन्सिलोन का अंतःशिरा इंजेक्शन है, एक दवा जो अस्थायी रूप से स्वस्थ अवस्था में मांसपेशियों को बहाल करेगी। यदि यह प्रभाव प्राप्त किया जाता है, तो यह है कि रोगी को मायस्थेनिया ग्रेविस का निदान किया जा सकता है.

- रक्त में एंटीबॉडी का मापन एसिटाइलकोलाइन एंटिसेप्टर: एक रक्त परीक्षण के माध्यम से यह जांच की जाती है कि क्या असामान्य एंटीबॉडी मौजूद हैं.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले लगभग 85% रोगियों में यह एंटीबॉडी है। इसका एक उच्च सांद्रता रोग का एक मजबूत संकेतक है.

- एंटी-मूस एंटीबॉडी परीक्षण: एक परीक्षण है जो शेष 15% रोगियों में लागू किया जाता है जो पिछले परीक्षणों में नकारात्मक रहे हैं, और मायस्थेनिया ग्रेविस का संदेह है.

इन रोगियों में विशिष्ट मांसपेशी टाइरोसिन किनसे रिसेप्टर (म्यूसके) के खिलाफ एंटीबॉडी की उपस्थिति सकारात्मक हो सकती है.

इसके अलावा, यह स्थिति पहले से शुरू होती है। यह बल्बबार की मांसपेशियों (भाषण के प्रभारी), चेहरे और स्कैपुलर मांसपेशियों में अधिक कमजोरी पैदा करता है। यह अधिक गंभीर है और आम लोगों की तुलना में अधिक खराब है। इस प्रकार को सेरोनिगेटिव मायस्थेनिया ग्रेविस के रूप में जाना जाता है.

- इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल परीक्षण: उनमें से एक पुनरावृत्ति तंत्रिका उत्तेजना परीक्षण या जॉली परीक्षण है। इसमें मांसपेशियों या तंत्रिका की छोटी उत्तेजनाओं का अभ्यास किया जाता है। मायस्थेनिया ग्रेविस वाले रोगियों की मांसपेशी फाइबर विद्युत उत्तेजना के लिए कम और कम प्रतिक्रिया करते हैं, जबकि वे आराम के साथ सामान्य हो जाते हैं.

- छवि अध्ययन. जैसे गणना की गई टोमोग्राफी (सीटी) या चुंबकीय अनुनाद (MR) वक्ष की। उन्हें यह निर्धारित करने के लिए किया जाता है कि क्या थाइमस ग्रंथि में कोई असामान्यता है। यह प्रतिरक्षा प्रणाली के कामकाज से संबंधित है, और मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 10% रोगियों में परिवर्तन है.

ये अध्ययन अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों को बाहर करने के लिए थायराइड फ़ंक्शन का निरीक्षण करने में भी मदद करते हैं.

इलाज

सौभाग्य से, मायस्थेनिया ग्रेविस न्यूरोलॉजिकल विकारों में से एक है जिसमें सबसे अधिक उपचार हैं.

कई कारक हैं जिन्हें चिकित्सा शुरू करने या बदलने से पहले विचार करने की आवश्यकता होती है, जैसे कि गंभीरता, वितरण, और रोग कितनी जल्दी बढ़ता है। सामान्य तौर पर, सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले उपचारों से मिलकर बनता है:

औषधीय उपचार

शुरुआत में, बीमारी के हल्के चरण में, एसिटाइलकोलिनेस्टरेज़ अवरोधक दवाओं का उपयोग किया जाता है। उनमें से कुछ पाइरिडोस्टिग्माइन, नियोस्टीग्मिन या एड्रोफोनियम हैं.

हालांकि, सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश रोगियों को अतिरिक्त इम्यूनोमॉड्यूलेटरी थेरेपी की आवश्यकता होती है। यह कॉर्टिकोस्टेरॉइड जैसी दवाओं के साथ प्राप्त किया जाता है, जो अल्पकालिक सुधार प्रदान करते हैं, हालांकि उन्हें नियमित रूप से उपयोग नहीं किया जाना चाहिए.

जटिल मामलों के लिए इस्तेमाल की जाने वाली अन्य दवाएं अज़ैथोप्रिन, मायकोफेनोलेट मोफ़ेटिल, साइक्लोस्पोरिन, साइक्लोफॉस्फेमाइड और रीटक्सिमैब हैं। हालांकि, इनमें से कुछ दवाओं की प्रभावशीलता साबित नहीं हुई है और उनके प्रशासन में सावधानी बरती जानी चाहिए.

plasmapheresis

इसे प्लाज्मा प्रतिस्थापन भी कहा जाता है। इस प्रक्रिया में, रोगजनक एंटीबॉडी को रक्त प्लाज्मा से अलग किया जाता है। इस उपचार से मांसपेशियों की ताकत में उल्लेखनीय सुधार होता है, लेकिन इसकी अवधि कम होती है.

प्रभाव 2 महीने से अधिक नहीं रहते हैं, क्योंकि शरीर में असामान्य एंटीबॉडी का उत्पादन जारी है। आम तौर पर, यह तकनीक मायस्थेनिक संकट, दुर्दम्य मामलों या सर्जरी की तैयारी के लिए आरक्षित है.

thymectomy

यह थाइमस ग्रंथि का सर्जिकल निष्कासन है। यह ग्रंथि उरोस्थि के पीछे है और प्रतिरक्षा प्रणाली में आवश्यक है। यह माना जाता है कि मायस्थेनिया ग्रेविस की उत्पत्ति और रखरखाव में इसकी महत्वपूर्ण भूमिका हो सकती है.

वास्तव में, यह थाइमोमा के रोगियों के लिए मानक उपचार बन गया है। थायोमा के बिना 10 से 55 वर्ष के बीच के लोगों के अलावा, लेकिन सामान्यीकृत मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ.

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले 10 से 15% रोगियों में थाइमस में ट्यूमर होता है। इन मामलों में, जटिलताओं से बचने के लिए इसे हटाना महत्वपूर्ण है.

थाइमेक्टॉमी थोड़ी देर के लिए रोग के लक्षणों को कम कर सकती है। यहां तक ​​कि कुछ लोगों में यह पूरी तरह से गायब हो सकता है.

पूर्वानुमान

मायस्थेनिया ग्रेविस वाले अधिकांश लोगों में एक अच्छा रोग का निदान होता है, क्योंकि बीमारी आमतौर पर सुधर जाती है.

रोगी एक सामान्य जीवन जी सकते हैं और यहां तक ​​कि, कुछ मामलों में, एक अस्थायी इलाज हो सकता है जो दवा के उपयोग को अनावश्यक बनाता है.

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