ल्यूकोएन्सेफालोपैथी लक्षण, कारण और उपचार

leukoencephalopathy किसी भी विकार को दिया गया नाम है जो मस्तिष्क के श्वेत पदार्थ को प्रभावित करता है, इसके कारणों की परवाह किए बिना.

श्वेत पदार्थ या श्वेत पदार्थ, केंद्रीय तंत्रिका तंत्र का एक हिस्सा है जिसकी तंत्रिका कोशिकाएं माइलिन नामक पदार्थ से ढकी होती हैं.

मायलिन, लिपोप्रोटीन की परतों से बना होता है जो न्यूरॉन्स के साथ तंत्रिका आवेगों के संचरण को बढ़ावा देता है। यही है, यह हमारे मस्तिष्क के माध्यम से बहुत तेजी से यात्रा करने के लिए जानकारी का कारण बनता है.

ऐसा हो सकता है कि, वंशानुगत कारकों के कारण, माइलिन, एक बार विकसित होने के बाद, क्षीण होना शुरू हो जाता है (जिसे ल्यूकोडर्मा के रूप में जाना जाता है)। जबकि, जिन स्थितियों में माइलिन के निर्माण में समस्याएं आती हैं, उन्हें डिमाइलेटिंग रोग कहा जाता है.

हालांकि, वैज्ञानिक प्रगति के बावजूद, ऐसा लगता है कि वंशानुगत ल्यूकोएन्सेफालोपैथी वाले 50% से अधिक रोगी अनियंत्रित रहते हैं। यही कारण है कि नए प्रकार और उनके निदान के अधिक सटीक तरीके खोजे जा रहे हैं.

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी संक्रमण, नियोप्लाज्म या विषाक्त पदार्थों जैसे अधिग्रहीत कारणों से भी उत्पन्न हो सकती है; और जीवन के किसी भी समय, नवजात अवस्था से वयस्कता तक दिखाई दे सकता है.

जो भी इसका कारण है, यह संज्ञानात्मक घाटे, बरामदगी और गतिभंग जैसे विभिन्न लक्षणों की ओर जाता है। इसके अलावा, ये स्थिर रह सकते हैं, समय के साथ सुधार कर सकते हैं, या थोड़ा-थोड़ा बढ़ा सकते हैं.

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी की व्यापकता के संबंध में, विभिन्न प्रकार के कवर के कारण, यह अभी तक स्थापित नहीं है। हम जिस प्रकार की स्थिति से निपट रहे हैं, उसके आधार पर यह कम या ज्यादा हो सकता है। हालांकि सामान्य तौर पर, ये रोग व्यापक नहीं हैं.

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के कारण

चूंकि ल्यूकोएन्सेफालोपैथी किसी भी स्थिति में होती है, जिसमें सफेद पदार्थ का हिस्सा, अधिग्रहित या विरासत में मिला होता है, प्रभावित होता है, इसके कारण बहुत सारे होते हैं.

इसके अलावा, उनके कारणों और क्षति की विशेषताओं के अनुसार विभिन्न प्रकार के एन्सेफैलोपैथी हैं। ताकि प्रत्येक प्रेरक कारक श्वेत पदार्थ में एक अलग प्रकार की क्षति उत्पन्न करता है, जो एक परिणाम के रूप में, अलग-अलग लक्षण पैदा करता है.

एक ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का कारण बनने वाली परिस्थितियां बहुत विविध हैं:

- आनुवंशिक विरासत: आनुवांशिक उत्परिवर्तन की एक श्रृंखला है जो माता-पिता से बच्चों को विरासत में मिल सकती है और जो ल्यूकोएन्सेफालोपैथियों की उपस्थिति को सुविधाजनक बनाती है। उपचारात्मक रोधगलन और ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (CADASIL) के साथ ऑटोसोमल प्रमुख सेरेब्रल धमनीविस्फार एक उदाहरण होगा, क्योंकि यह पायदान जीन के शामिल होने से उत्पन्न होता है.

ऐसे लेखक हैं जो आनुवांशिक कारकों "ल्यूकोडिस्ट्रोफी" के कारण सफेद पदार्थ के पतन को कहते हैं। हालांकि, कभी-कभी उन स्थितियों के बीच अंतर होता है जिनके आनुवांशिक कारण होते हैं और जिन लोगों ने कारण प्राप्त किए हैं वे बिल्कुल स्पष्ट नहीं हैं। वास्तव में, ऐसी स्थितियां हैं जिनमें दोनों प्रकार के कारणों से एक बीमारी पैदा हो सकती है.

- वायरस: यह पाया गया है कि ल्यूकोएन्सेफालोपैथी विकसित हो सकती है यदि जीव किसी निश्चित वायरस से लड़ने में सक्षम नहीं है, कुछ विसंगति या प्रतिरक्षा प्रणाली की कमजोरी के कारण.

प्रगतिशील मल्टीफ़ोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी में ऐसा होता है, जो जेसी वायरस की उपस्थिति के कारण प्रकट होता है। ऐसे मामले भी हैं जिनमें खसरा वायरस सफेद पदार्थ के बिगड़ने का कारण लगता है, जैसा कि वान बोगर्ट स्क्लेरोज़िंग ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के साथ होता है।.

- संवहनी समस्याएं: कुछ स्ट्रोक, उच्च रक्तचाप या इस्केमिक हाइपोक्सिया एन्सेफैलोपैथी (नवजात के मस्तिष्क में ऑक्सीजन या रक्त प्रवाह की कमी), मस्तिष्क के सफेद पदार्थ की अखंडता को प्रभावित कर सकते हैं.

- जहर, दवा या नशीली दवाओं का दुरुपयोग

- कीमोथेरेपी के लिए उपचार रेडियोथेरेपी की तरह, वे सफेद पदार्थ में घावों का कारण बन सकते हैं जो उत्तरोत्तर वृद्धि करते हैं। ये हैं: सिस्प्लैटिन, 5-फ्लोरोरसिल, 5-फ्लोरोरैसिल, लेवमिसोल और आरा-सी.

ऐसे लेखक हैं जो ल्यूकोएन्सफैलोपैथियों के कारणों को 5 समूहों में विभाजित करते हैं: भड़काऊ, गैर-संक्रामक, भड़काऊ, संक्रामक, विषाक्त-चयापचय, इस्कीमिक और दर्दनाक हाइपोक्सिक (वैन डेर स्नैप और वेल्क, 2005).

हालांकि, कभी-कभी कुछ बीमारियां विशिष्ट श्रेणियों के साथ फिट नहीं होती हैं, क्योंकि वे एक ही समय में कई अलग-अलग कारण हो सकते हैं.

सामान्य लक्षण

- बच्चों में, कौशल और क्षमताओं के विकास का एक विशिष्ट पैटर्न। इसमें सामान्य विकास की अवधि शामिल होती है, जिसके बाद कौशल के अधिग्रहण में ठहराव होता है, और अंत में, कमी या प्रतिगमन होता है। एक और संकेत यह है कि यह चोटों, संक्रमण या मस्तिष्क की किसी क्षति के बाद होता है.

- दौरे या मिरगी के दौरे.

- प्रगतिशील लोच, या तेजी से कठोर और तनावपूर्ण मांसपेशियों.

- गतिभंग या आंदोलनों के समन्वय में कठिनाइयां जो एक न्यूरोलॉजिकल मूल हैं.

- संतुलन की कमी जिससे चलने में समस्या होती है.

- ध्यान प्रक्रियाओं, स्मृति और सीखने में संज्ञानात्मक घाटे या संज्ञानात्मक सुस्ती.    

- दृश्य कठिनाइयों वे अक्सर कॉर्निया, रेटिना, लेंस या ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करते हैं.

- ल्यूकोएन्सेफालोपैथी वाले कुछ बच्चों में, खोपड़ी की परिधि सामान्य से बड़ी होती है, कुछ को मैक्रोफेली कहा जाता है.

- स्ट्रोक या स्ट्रोक के लगातार एपिसोड.

- चिड़चिड़ापन.

टाइप

कई बीमारियां हैं जो ल्यूकोएन्सेफालोपैथी शब्द के तहत शामिल की जा सकती हैं। उनमें से कुछ हैं:

- ऑटोसोमल प्रमुख सेरेब्रल धमनीकाठिन्य के साथ सबकोर्टिकल इन्फ़ेक्ट्स और ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (CADASIL) या सेरेब्रल माइक्रोएंगियोपैथी.

यह एक वंशानुगत बीमारी है जो मस्तिष्क की श्वेत पदार्थ के हिस्से को प्रभावित करते हुए, छोटी धमनियों में कई मस्तिष्क रोधगलन पैदा करती है। पहले लक्षण 20 वर्ष से अधिक उम्र के दिखाई देते हैं और इसमें माइग्रेन, मनोरोग संबंधी विकार और अक्सर मस्तिष्क संबंधी दुर्घटनाएं होती हैं.

- श्वेत पदार्थ के साथ ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CACH) के हाइपोमेलिनेशन के साथ शिशु गतिहीनता भी कहा जाता है.

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत स्थिति है। इसका मतलब यह है कि यह तब दिखाई देता है जब दोनों माता-पिता अपने बच्चे को एक ही आनुवंशिक उत्परिवर्तन प्रसारित करते हैं। उत्परिवर्तन इन 5 जीनों में से किसी में भी पाया जा सकता है: EIF2B1, EIF2B2, EIF2B3, EIF2B4, या EIF2B5.

आमतौर पर बचपन में 2 से 6 साल की उम्र में इसका निदान किया जाता है, हालांकि वयस्कता में शुरुआत के मामले सामने आए हैं.

लक्षण अनुमस्तिष्क गतिभंग (सेरिबैलम में गिरावट के कारण मांसपेशियों के नियंत्रण में कमी), स्पास्टिकिटी (मांसपेशियों का असामान्य तनाव), मिर्गी, उल्टी, कोमा, आंदोलन की समस्याएं और बुखार भी हैं।.

- प्रोग्रेसिव मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सफैलोपैथी

यह उनके प्रतिरक्षा प्रणाली में महत्वपूर्ण कमियों वाले लोगों में प्रकट होता है, क्योंकि यह जेसी वायरस को रोकने में सक्षम नहीं है। इसकी गतिविधि से बहुत सारे प्रगतिशील छोटे घाव होते हैं जो मस्तिष्क के विघटन का कारण बनते हैं.

जैसा कि नाम से पता चलता है, लक्षण उत्तरोत्तर उत्पन्न होते हैं, और संज्ञानात्मक हानि, ओसीसीपटल लोब (मस्तिष्क का वह हिस्सा जो दृष्टि में भाग लेता है) और हेमिपेरेसिस की भागीदारी के कारण दृश्य हानि होती है। यह आमतौर पर ऑप्टिक न्यूरिटिस के साथ भी जुड़ा हुआ है.

- एक्सोनल स्पेरोइड के साथ ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

यह एक वंशानुगत स्थिति है जो CSF1R जीन में उत्परिवर्तन से आती है। इसके साथ जुड़े लक्षण झटके, आक्षेप, कठोरता, चाल का गतिभंग, स्मृति और कार्यकारी कार्यों की प्रगतिशील गिरावट और अवसाद हैं.

- वान बोगर्ट द्वारा ल्यूकोएन्सेफालोपैथी को स्क्लेरोज़ करना

यह सेरेब्रल कॉर्टेक्स का सीमांकन है जो खसरा वायरस के कुछ साल बाद दिखाई देता है। लक्षणों में एक धीमी और प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल गिरावट शामिल है जो आंखों की समस्याओं, चंचलता, व्यक्तित्व में परिवर्तन, प्रकाश और संवेदनशीलता के प्रति संवेदनशीलता का कारण बनती है.

- विषाक्त ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

इस मामले में, सफेद पदार्थ का नुकसान कुछ दवाओं या दवाओं के घूस, साँस लेना या अंतःशिरा इंजेक्शन, साथ ही साथ पर्यावरण के विषाक्त पदार्थों या कीमोथेरेपी उपचार के संपर्क में आने के कारण होता है।.

यह कार्बन मोनोऑक्साइड विषाक्तता, इथेनॉल विषाक्तता, मेथनॉल के अंतर्ग्रहण, एथिलीन या परमानंद के कारण भी दिखाई दे सकता है.

लक्षण प्रत्येक विषाक्त, प्राप्त राशि, जोखिम समय, चिकित्सा इतिहास और आनुवंशिकी पर निर्भर करते हैं। आमतौर पर ध्यान और स्मृति में समस्याएं, संतुलन की समस्याएं, मनोभ्रंश और यहां तक ​​कि मृत्यु भी होती हैं.

इनमें से कई मामलों में, जब समस्या का विषाक्त कारण समाप्त हो जाता है, तो प्रभाव उल्टा हो सकता है.

- Subcortical अल्सर के साथ Megaencephalic leukoencephalopathy

यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव जेनेटिक कंडीशन है जो MLC1 और HEPACAM जीन में उत्परिवर्तन द्वारा उत्पन्न होती है। यह एक युवा उम्र, मानसिक गिरावट और प्रगतिशील मोटर, मिरगी के दौरे और गतिभंग में मैक्रोसेफली (अत्यधिक विकसित खोपड़ी) के लिए खड़ा है.

- उच्च रक्तचाप से ग्रस्त ल्यूकोएन्सेफालोपैथी

यह रक्तचाप में अचानक वृद्धि से सफेद पदार्थ का अध: पतन है। यह सिरदर्द, ऐंठन और उल्टी के अलावा एक तीव्र भ्रम की स्थिति का कारण बनता है। हेमोरेज अक्सर आंखों के रेटिना में होता है.

एंटीहाइपरटेंसिव दवाओं के साथ इसका प्रभावी ढंग से इलाज किया जा सकता है.

- रिवर्सिबल पोस्टीरियर ल्यूकोएन्सेफालोपैथी सिंड्रोम (RPLS)

इस सिंड्रोम से जुड़े लक्षण दृष्टि की हानि, दौरे, सिरदर्द और भ्रम हैं.

विभिन्न कारणों से यह पैदा हो सकता है, जैसे घातक उच्च रक्तचाप (रक्तचाप में बहुत तेजी से और अचानक वृद्धि, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस, एक्लम्पसिया (उच्च रक्तचाप से जुड़ी गर्भवती महिलाओं में ऐंठन या कोमा), या कुछ चिकित्सा उपचार जो दबा देते हैं प्रतिरक्षा प्रणाली की गतिविधि (जैसे कि इम्युनोसप्रेसिव ड्रग्स, जैसे साइक्लोस्पोरिन).

एक मस्तिष्क स्कैन में आप एडिमा देख सकते हैं, अर्थात्, ऊतकों में असामान्य द्रव संचय.

लक्षण थोड़ी देर के बाद गायब हो जाते हैं, हालांकि दृष्टि समस्याएं स्थायी हो सकती हैं.

ल्यूकोएन्सेफालोपैथी का निदान

यदि दौरे जैसे लक्षणों, मोटर की कठिनाइयों या आंदोलनों के समन्वय की कमी होती है, तो यह संभव है कि स्वास्थ्य पेशेवर मस्तिष्क स्कैन करने का निर्णय लेता है.

सबसे अच्छा न्यूरोइमेजिंग तकनीकों में से एक चुंबकीय अनुनाद है, जिसमें से चुंबकीय क्षेत्र के संपर्क में आने के लिए उच्च गुणवत्ता वाले मस्तिष्क के चित्र प्राप्त किए जा सकते हैं.

यदि इन छवियों में मस्तिष्क के सफेद पदार्थ में स्थित क्षति के कुछ पैटर्न देखे जाते हैं, तो विशेषज्ञ यह निष्कर्ष निकाल सकता है कि ल्यूकोएन्सेफैलोपैथी है.

यह एक नेत्र परीक्षा करने के लिए सलाह दी जाती है, क्योंकि वे कहते हैं, आँखें हमारे मस्तिष्क के लिए एक खिड़की हैं। यह याद रखना चाहिए कि ल्यूकोएन्सेफालोपैथियों में असामान्यताएं या नेत्र संबंधी परिवर्तन बहुत अक्सर होते हैं.

यह अत्यधिक मांसपेशियों की गतिशीलता या तनाव के अस्तित्व का पता लगाने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षा भी आवश्यक है, हाइपोटोनिया हो सकती है (बस विपरीत).

कुछ शर्तों के तहत, जैसे कि प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी में, एक मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण किया जा सकता है। तकनीक को पीसीआर (पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन) कहा जाता है, और जेसी वायरस का पता लगाने के लिए किया जाता है; जो इस बीमारी का कारण है.

इलाज

उपचार उन अंतर्निहित कारणों पर ध्यान केंद्रित करेगा जिन्होंने सफेद पदार्थ को नुकसान पहुंचाया है। जैसा कि कारण बहुत विविध हैं, विभिन्न उपचार भी विविध हैं.

इस प्रकार, यदि उन कारकों के कारण जो रोग के कारण संवहनी उत्पत्ति के हैं या उच्च रक्तचाप से संबंधित हैं, तो इसे खाड़ी में रखने से बहुत मदद मिल सकती है.

ल्यूकोएन्सेफालोपैथियों के लिए जिसका कारण इम्यूनोडिफ़िशियेंसी है, उपचार इस स्थिति को उलटने पर ध्यान केंद्रित करेगा, जैसे एचआईवी में एंटीरेट्रोवाइरल दवाओं का उपयोग।.

यदि, इसके विपरीत, यह विषाक्त पदार्थों, दवाओं या दवाओं के संपर्क के कारण होता है; ठीक होने का सबसे अच्छा तरीका इन पदार्थों के साथ संपर्क को बाधित करना है.

अन्य लक्षणों के साथ ल्यूकोएन्सेफालोपैथी के कारणों के उपचार को पूरक करने के लिए भी सलाह दी जाती है जो मौजूदा क्षति को कम करते हैं। यही है, संज्ञानात्मक बिगड़ने पर काम करने के लिए न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास, रोगी को उनकी स्थिति से भावनात्मक रूप से निपटने में मदद करने के लिए मनोवैज्ञानिक सहायता, मांसपेशियों की टोन में सुधार के लिए शारीरिक प्रशिक्षण आदि।.

यदि वंशानुगत आनुवांशिक उत्परिवर्तन के कारण ल्यूकोएन्सेफालोपैथी प्रकट होती है, तो उपचार रोग की प्रगति को रोकने, व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता में सुधार और अन्य निवारक तरीकों पर केंद्रित होगा।.

रोकथाम का एक रूप एक आनुवंशिक परीक्षण हो सकता है यदि अन्य रिश्तेदारों ने इनमें से किसी भी स्थिति का सामना किया हो। यह जांचने के लिए कि क्या आप ल्यूकोएन्सेफालोपैथियों से संबंधित किसी आनुवांशिक असामान्यता के वाहक हैं, जिसे भविष्य के बच्चों में स्थानांतरित किया जा सकता है.

संदर्भ

1. अबर्का बैरिगा, ह्यूगो हर्नान, कास्त्रो मुजिका, मारिया डेल कारमेन और गैलार्डो जुगो, बर्था ऐलेना। (2013)। सबकोर्टिकल सिस्ट्स के साथ मेगालेंसफैलिक ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (वैन डेर कन्नप रोग)। बाल रोग के क्यूबा जर्नल, 85 (1), 106-111.
2. दबोरा, एल। एंड। (2012)। ल्यूकोएन्सेफालोपैथियों के लिए नैदानिक ​​दृष्टिकोण। न्यूरोलॉजी में सेमिनार, 32 (1): 29-33. 
3. MS (II) का विभेदक निदान। (13 जून 2013)। एम्प्लॉयर से हासिल किया.
4. फ़िली, सी। एम। (S.f.)। ल्यूकोएन्सेफालोपैथी, डिस्कनेक्शन और संज्ञानात्मक तंत्रिका विज्ञान। 26 अक्टूबर, 2016 को टॉउनियूरोलॉजी से लिया गया.
5. उच्च रक्तचाप से ग्रस्त ल्यूकोएन्सेफालोपैथी। (एन.डी.)। विकिपीडिया से 26 अक्टूबर 2016 को लिया गया.
6. Leukoencephalopathy। (एन.डी.)। विकिपीडिया से 26 अक्टूबर 2016 को लिया गया.
7. Marjo S. van der Knaap और Jaap Valk, eds। (2005)। माइलिनेशन और मायलिन डिसऑर्डर का चुंबकीय अनुनाद, तीसरा संस्करण न्यूयॉर्क: स्प्रिंगर.
8. उत्तरजीवी मुद्दे: ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (17 अप्रैल, 2011)। पेड-ओंक रिसोर्स सेंटर से लिया गया.