रक्तवाहिकार्बुद लक्षण, कारण, उपचार

hemangiopericytomas संवहनी उत्पत्ति के एक प्रकार के ट्यूमर का गठन होता है जो जीव के किसी भी स्थान पर दिखाई दे सकता है (सोल मोंटसेराट, एस्टुडिलो पोम्बो, टेक्सीडोर सुरेरा, एगुइलेरा मास और बलदा ओलिवरस, 1990).

हेमांगीओपेरिसिटोमस चरम सीमाओं में अधिक बार बनते हैं। हालाँकि, कई मामलों को मज्जा संरचनाओं, बुक्कल, उदर, वृक्क, अस्थि, नेत्र, हृदय, त्वचीय, यहां तक ​​कि सेरेब्रल (सोले मोंटेसेराट, एस्टुडिलो पोम्बो, टीसिडोर सुरेरा, एगुइलेरा मास और बलदा ओलिवरस, 1990) के साथ जोड़ा गया है।.

हेमांगीओपेरिसोटोमस की उत्पत्ति पेरिसाइट्स के साथ जुड़ी हुई है, एक प्रकार की कोशिका जो मुख्य रूप से नरम ऊतकों में स्थित है (गोंजालेज मार्टिनेज, गोनज़ाल्वो रोड्रिग्ज़, arelvarez-Buylla Camino और Vinuesa Íñiguez, 2008).

इसकी संभावित घातक प्रकृति के बावजूद, हेमांजियोपरिटोमा के नैदानिक ​​परिणाम प्रभावित शरीर के क्षेत्रों (जीएसी, सेमोर, क्लेन, कैबाने, सेगुरा और प्रूजो, 2013) के आधार पर अलग-अलग होंगे।.

कुछ सबसे सामान्य संकेत और लक्षण दर्द, हेमट्यूरिया, पेरेस्टेसिस, डिसुरिया, आदि के एपिसोड से संबंधित हैं। (गैक, सेमोर, क्लेन, कैबाने, सेगुरा और प्रूजो, 2013).

एक ट्यूमर के गठन के साथ संगत एक रोगसूचकता की उपस्थिति में, एक हेमांगीओपरिसिप्टोमा (केल्वो कैस्केलो, मुंडी साल्वदो, कार्डोना फोंटेट, कनाडेल और मुलफरत, 2016) की स्थिति की पुष्टि करने के लिए एक हिस्टोलॉजिकल विश्लेषण करना आवश्यक है।.

मेटास्टेसिस और पुनरावृत्ति (कैल्वो कैस्केलो, मुंडी साल्वाडो, कार्डोना फोंटानेट, कैनाडेल और मुलफरत, 2016) की उच्च संभावना के कारण इस प्रकार के विकृति विज्ञान में पसंद का उपचार सर्जिकल लकीर है।.

रक्तवाहिकार्बुद के लक्षण

हेमांगीओपरिसिलेटोमा (एचजीपीटी) ट्यूमर के गठन का एक संभावित घातक प्रकार है और सामान्य आबादी दुर्लभ है (विल्ल्बा, गार्सिया, गिबार्ट और सल्वाडोर, 2005).

यह संवहनी रसौली के कुल के 1% से अधिक का प्रतिनिधित्व नहीं करता है। इसकी नैदानिक ​​विशेषताओं के कारण इसका निदान और चिकित्सीय रोग आमतौर पर बहुत विवादास्पद है (विल्ल्बा, गार्सिया, गिबर और सल्वाडोर, 2005).

ट्यूमर का स्थान जो भी हो, वे कोशिकाओं के गठन और असामान्य संचय द्वारा परिभाषित होते हैं जो एक द्रव्यमान बनाने के लिए होते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016).

हमारा शरीर लाखों कोशिकाओं से बना है और ये आवश्यक संरचनात्मक और कार्यात्मक इकाइयाँ हैं.

एक सही जैव रासायनिक संतुलन और हमारे सभी अंगों को सटीक तरीके से अपनी गतिविधियों को करने के लिए, यह आवश्यक है कि नई कोशिकाओं का निर्माण, मरम्मत या क्षतिग्रस्त लोगों को गायब किया जाए (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

इसके लिए हमारे पास कई तंत्र हैं, जैसे कि प्रोग्राम्ड सेल डेथ। हालांकि, असामान्यताएं या रोग प्रक्रियाओं की उपस्थिति में, कोशिकाएं अनियंत्रित रूप से विभाजित और बढ़ सकती हैं और एक ट्यूमर के गठन की ओर ले जा सकती हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

वे अन्य संरचनाओं के लिए कोशिकाओं के गठन का विस्तार किए बिना, धीरे-धीरे और स्थानीयकृत हो सकते हैं। इस मामले में, उनके पास आमतौर पर एक सौम्य चरित्र होता है और चिकित्सा जटिलताएं उन संरचनाओं की यांत्रिक समझ से जुड़ी होती हैं जिनमें वे स्थित हैं (जॉन्स हॉपकिंस मेडिसिन, 2016).

इसके अलावा, अन्य प्रकार के ट्यूमर जल्दी से बन सकते हैं, शरीर के अन्य क्षेत्रों में विस्तार कर सकते हैं। वे आम तौर पर घातक उत्पत्ति के ट्यूमर होते हैं और प्रभावित व्यक्ति के जीवित रहने की गंभीर धमकी देते हैं (जॉन्स हॉपकिन्स मेडिसिन, 2016).

रक्तवाहिकार्बुद के कई आमतौर पर एक घातक पाठ्यक्रम होता है और संवहनी संरचनाओं से जुड़ा होता है.

संवहनी और संचार प्रणाली शरीर की सभी संरचनाओं को रक्त की आपूर्ति प्रदान करने के लिए जिम्मेदार है। ऑक्सीजन और पोषक तत्वों की आपूर्ति के लिए इसका संचालन आवश्यक है.

कई संरचनाएं इस प्रणाली का निर्माण करती हैं, उनमें से रक्त वाहिकाएं हैं जो हृदय और बाकी प्रणालियों और अंगों के बीच एक द्विदिश तरीके से रक्त के संचलन की अनुमति देती हैं.

संवहनी प्रणाली में हम सभी बुनियादी प्रकार की कोशिकाओं को भेद कर सकते हैं: एन्डोथेलियल और पेरिसाईट (सोले मोंटेसेराट, एस्टुडिलो पोम्बो, टेक्सीडोर सुरेरा, एगुइलेरा मास और बलदा ओवेरा, 1990).

हेमांगीओपरिसिप्टोमास जिमीमैन की परिधि में उत्पन्न होता है, एक प्रकार की कोशिकाएं जिसमें संकुचन क्षमता होती है जो रक्त वाहिकाओं (बैरियोस फोंटोला, सांचीस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोपोपिस सैन जुआन और हेरास के चैंबर, 2004) के आसपास स्थित होती हैं।.

वे समान संरचना वाले कोशिकाएं हैं जो चिकनी मांसपेशियों को बनाते हैं और आमतौर पर नरम ऊतकों (कैल्वो कैस्केलो, मुंडी सल्वाडो, कार्डोना फोंटानेट और कैनाडेल मुलफरत, 2016) में स्थित हैं।.

हेमांगीओपरिसिलेटोमा का एक चर आकार होता है, जिसमें कुछ मामलों का वर्णन होता है, जिसमें इसका विस्तार 8 सेंटीमीटर तक पहुंचता है या अधिक होता है (अधिक मदीना, ओविएडो जिमेनेज, गार्सिया हर्नांडेज़ और कैबरे गैलो, 2012).

एक दृश्य स्तर पर, यह ट्यूमर विभिन्न केशिका नलिकाओं से घिरा होता है जो कोशिका द्रव्य के संलग्न और नेस्टेड रूपों में होते हैं। वे आम तौर पर एक गोल उपस्थिति प्राप्त करते हैं (अधिक मदीना, ओविदो जिमेनेज, गार्सिया हर्नांडेज़ और कैबरेरा गैलो, 2012).

आमतौर पर, निचले छोरों, सिर या गर्दन में पेरिसेस की एक असामान्य और पैथोलॉजिकल प्रसार की पहचान की जाती है (नवारो मेनेस और रोसास ज़ुनेगा, 2005).

वे शरीर पर कहीं भी स्थित हो सकते हैं। 50% मामले नरम ऊतकों (विशेष रूप से निचले छोरों) से जुड़े होते हैं, 25% उदर क्षेत्र और रेट्रोपरिटोनियम। बाकी उन्हें मेनिंगेस, गर्दन, ट्रंक, सिर या ऊपरी छोरों (गेस, सेमोर, क्लेन, कैबाने, सेगुरा और प्रूजो, 2013) में देखने के लिए आम है।.

इस विकृति का प्रारंभ में 194 में स्टाउट और मरे ने वर्णन किया था (गोंजालेज मार्टिनेज, गोंज़ाल्वो रोड्रिगेज, अल्वारेज़-बायला कैमिनो और विनेसा zñiguez, 2008).

उनकी नैदानिक ​​रिपोर्ट में, इन जांचकर्ताओं ने रक्त वाहिकाओं के चारों ओर व्यवस्थित कोशिकाओं (गोंजालेज मार्टिनेज, गोनज़ाल्वो रोड्रिग्ज़, अल्वारेज़-बायला कैमिनो और विन्सेसा Íñiguez, 2008) द्वारा गठित एक प्रकार के ट्यूमर का वर्णन किया।.

इसे हमांगियोपरेरिटोमा का नाम मिला और बाद में, इस शब्द को किसी भी प्रकार के ट्यूमर, सौम्य या घातक रूप में एक ही कोशिका प्रकार (गोंजालेज मार्टिनेज, गोंजालेज रोड्रिग्ज, Álvarez-Buylla Camino और Vinuesa Íñiguez) के साथ जोड़ा गया।.

क्या वे बहुत बार ट्यूमर के रूप हैं?

हेमांगीओपेरिसोटोमस को दुर्लभ संवहनी ट्यूमर माना जाता है। वे इनमें से कुल 1% का प्रतिनिधित्व करते हैं (Agut Fuster, Riera Sala, Cortés Vizcaíno, Díaz-Albo Hermida और Valladares Molina, 2001).

यह आमतौर पर एक घातक ट्यूमर होता है जो किसी भी आयु वर्ग के व्यक्तियों में विकसित हो सकता है, हालांकि यह वयस्क चरण (बैरियोस फोंटोला, सांचीस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोपोपिस सैन जुआन और हाउस ऑफ हेरास, 2004) के अधिक विशिष्ट है।.

सबसे आम बात यह है कि 50 और 60 वर्ष के बीच के लोगों में इस प्रकार का रसौली दिखाई देता है (बैरियोस फोंटोला, सांचिस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोपोपिस सैन जुआन और हाउस ऑफ हेरास, 2004).

बच्चों के मामले में, निदान किए गए मामले कुल हेमंगिपरिप्टोमोमास के 10% से अधिक का प्रतिनिधित्व नहीं करते हैं (बैरियोस फोंटोला, सांचिस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोपोपिस सैन जुआन और चैंबर ऑफ हेरास, 2004).

बच्चों में, सबसे आम यह है कि वे जन्मजात रूप से दिखाई देते हैं। वे एक वर्ष की आयु से पहले प्रकट होते हैं और आम तौर पर एक अच्छा चिकित्सा रोग का निदान करते हैं (बैरियोस फोंटोला, सांचिस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोलोपिस सैन जुआन और चैंबर ऑफ हेरस, 2004).

वयस्कों में, हेमांगीओपरिसिप्टोमा में आमतौर पर एक गरीब रोग का निदान होता है, जिसमें पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस की एक उच्च घटना होती है (बैरियोस फोंटोला, सांचिस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोपोपिस जुआन और हारास हाउस, 2004).

लक्षण और लक्षण

हेमांगीओपेरिसिटोमास शरीर में कहीं भी उत्पन्न हो सकता है जहां रक्त वाहिकाएं होती हैं (यूनिवर्सिटी ऑफ पिटिसबर्ग स्कूल ऑफ द हेल्थ साइंसेज, 2016).

यह संभव है कि वे एक सौम्य पाठ्यक्रम प्रस्तुत करते हैं, जिसमें एक स्पष्ट नैदानिक ​​रोग विज्ञान (यूनिवर्सिटी ऑफ पिटिसबर्ग स्कूल ऑफ हेल्थ साइंसेज, 2016) है।.

हालांकि, आसन्न संरचनाओं के यांत्रिक संपीड़न से जुड़ी चिकित्सा जटिलताएं हो सकती हैं, खासकर जब वे सिर, मुंह या पेट में स्थित होते हैं (बैरियोस फोंटोला, सांचीस सोलेरा, मोरेल क्वाड्रेनी, लोपोपिस सैन जुआन और कोमार डी लास हेरास , 2004).

वे एक घातक या कैंसर का कोर्स भी कर सकते हैं, जिससे मेटास्टेसिस या महत्वपूर्ण अंगों का विस्तार हो सकता है, जैसे कि फेफड़े, हृदय या मस्तिष्क (यूनिवर्सिटी ऑफ पिटिसबर्ग स्कूल ऑफ द हेल्थ साइंसेज, 2016).

रक्तवाहिकार्बुद के साथ जुड़े संकेत और लक्षण मुख्य रूप से उनके स्थान पर निर्भर करते हैं। इनसे न्यूरोलॉजिकल, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, मस्कुलोस्केलेटल, कार्डियक, यकृत, गुर्दे परिवर्तन आदि हो सकते हैं।.

इसके अलावा, इस विकृति में कुछ सामान्य संकेत और लक्षण दिखाई दे सकते हैं:

• दर्द के एपिसोड: कुछ संरचनाओं के आक्रमण से तीव्र दर्द के एपिसोड हो सकते हैं, खासकर जब बोनी और त्वचीय संरचना पर आक्रमण होता है.
• dysuria: दर्द के एपिसोड की उपस्थिति के कारण मूत्र का मूल्यांकन करने में असमर्थता या कठिनाई.
• रक्तमेह: गुर्दे और यकृत संरचनाओं की भागीदारी के कारण मूत्र में रक्त के अवशेष दिखाई दे सकते हैं.
• अपसंवेदन: एपिसोड असामान्य उत्तेजनाओं जैसे कि शरीर के कुछ क्षेत्रों में जलन, झुनझुनी, सुन्नता या चुभने की आम धारणा है। यह आमतौर पर छोरों को प्रभावित करता है और तंत्रिका स्तर पर हीमाइगॉपरिसोथोमस की उपस्थिति से संबंधित होता है.

टाइप

हेमांगीओपेरिसोटोमस शरीर के किसी भी क्षेत्र से जुड़ा हुआ दिखाई दे सकता है। सबसे आम उपप्रकारों में से कुछ हैं (इंस्टीट्यूटो क्यूमिको बायोलोजिको, 2016):

शीतल ऊतक रक्तवाहिकार्बुद

नरम ऊतक शरीर की संरचनाओं को संदर्भित करते हैं जो अन्य प्रकार के ऊतकों को जोड़ने, आसपास या समर्थन करने के लिए जिम्मेदार हैं.

वे मुख्य रूप से संयुग्म मूल के ऊतक द्वारा बनते हैं। कुछ नरम ऊतक रक्त वाहिकाएं, मांसपेशियां, टेंडन आदि हैं।.

नरम ऊतक हेमांगीओसाइटोमा आमतौर पर निचले छोरों, विशेष रूप से जांघों में स्थित होते हैं। उन्हें श्रोणि या रेट्रोपरिटोनियम में भी पहचाना जाता है.

यह आमतौर पर दर्द, मस्कुलोस्केलेटल विकृतियों, पेरेस्टेसिस, आदि के एपिसोड से जुड़े लक्षण प्रस्तुत करता है।.

क्रेनियल हेमांगपाइरीसीटोमा

कपाल स्तर पर, हेमांगीओपरिसोथोमस प्रकट हो सकते हैं जो मस्तिष्क और मस्तिष्क संबंधी संरचनाओं को प्रभावित करते हैं.

इस प्रकार के ट्यूमर में उन सभी का लगभग 0.4% हिस्सा होता है जो केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (CNS) को प्रभावित करते हैं।.

जब वे सेरिबैलम में स्थित होते हैं, तो वे आमतौर पर एक हाइपरवैस्कुलर चरित्र प्राप्त करते हैं और एक आक्रामक और मेटास्टैटिक पाठ्यक्रम से जुड़े होते हैं। इसके अलावा, मेनिन्जियल प्रशिक्षण के मामले में, उन्हें सहारा लेना होगा.

कुछ लक्षण और लक्षण जो सबसे अधिक कपाल मेंगीओपेरिसोप्टोमा से जुड़े होते हैं, वे सिरदर्द, गैट बिगड़ना या संज्ञानात्मक परिवर्तन के एपिसोड हैं।.

ऑर्बिटल हेमागीओपरिसिलेटोमा

रक्तवाहिकार्बुद के लगातार स्थानों में से एक कक्षीय संरचनाएं हैं.

इसके गठन से नेत्रगोलक और दृष्टि में अन्य आवश्यक संरचनाओं का विस्थापन हो सकता है.

पीटोसिस, डिप्लोमा, दर्द के एपिसोड या दृश्य तीक्ष्णता में कमी का निरीक्षण करना संभव है. 

पल्मोनरी हेमांगीओपरिसिलेटोमा

हेमांगीओपरिसिप्टोमास फुफ्फुसीय संरचना को भी प्रभावित कर सकता है। सबसे आम है कि मेटास्टैटिक प्रक्रिया में एक माध्यमिक चोट है.

नैदानिक ​​विकास आमतौर पर परिवर्तनशील होता है। एक स्पर्शोन्मुख पाठ्यक्रम या सीने में दर्द, अपच, खांसी के एपिसोड, हेमोप्टाइसिस, श्वसन विफलता आदि की प्रगति की पहचान की जा सकती है।.

अस्थि हेमांगीओपरिसिलेटोमा

जीव की बोनी संरचना में हेमांगीओपरिसिलेटोमस की उपस्थिति आमतौर पर एक घातक या कैंसर के पाठ्यक्रम से जुड़ी होती है.

सबसे आम है कि वे श्रोणि क्षेत्रों में स्थित हैं। वे कशेरुक क्षेत्रों, फीमर या ह्यूमरस से भी जुड़े हो सकते हैं.

हालांकि, प्रारंभिक क्षणों में उनके पास एक स्पर्शोन्मुख नैदानिक ​​प्रस्तुति हो सकती है, सबसे आम यह है कि यह तीव्र दर्द के एपिसोड से जुड़ा एक द्रव्यमान है.

इसके अलावा, वे आमतौर पर उनकी कुरूपता के कारण दृश्य स्तर पर पहचाने जाने योग्य होते हैं.

का कारण बनता है

हेमांगीओपेरिसोटोमस का परिणाम अनियंत्रित, असामान्य और पैथोलॉजिकल रोग के प्रसार से होता है, जो संवहनी कोशिका का एक प्रकार है.

हालांकि इसके गठन का पैटर्न ज्ञात है, वर्तमान शोध अभी तक इन ट्यूमर संरचनाओं के एटियोलॉजिकल कारणों की पहचान करने में सक्षम नहीं है.

निदान

एक ट्यूमर प्रक्रिया के नैदानिक ​​संदेह में इसके स्थान को निर्धारित करने के लिए विभिन्न प्रकार के प्रयोगशाला परीक्षण किए जाते हैं.

सबसे अधिक उपयोग किए जाने वाले कुछ हैं: कम्प्यूटरीकृत टोमोग्राफी (सीटी), चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) या एंजियोग्राफी.

निदान की पुष्टि करने के लिए ट्यूमर के ऊतकों की बायोप्सी करना आवश्यक है। एनाटोमोपैथोलॉजिकल विश्लेषणों को संवहनी उत्पत्ति के संवहनी विसंगतियों से जुड़े परिणाम की पेशकश करनी चाहिए.

इलाज

हेमांगीओपरिसिप्टोमास के लिए पहली पंक्ति का उपचार दृष्टिकोण मेटास्टेसिस और पुनरावृत्ति (कैल्वो कैस्केलो, मुंडी साल्वाडो, कार्डोना फोंटानेट, कैनाडेल और मुलफरत, 2016) की उच्च संभावना के कारण सर्जिकल लकीर है।.

ट्यूमर की खराबी के मामलों में, रेडियोथेरेपी के उपयोग ने महत्वपूर्ण लाभकारी प्रभाव नहीं दिखाए हैं (सोल मोन्टसेरेट, एस्टुडिलो पोम्बो, टेक्सीडोर सुरेरा, एगुइलेरा मास और बलदा ओलिवरस, 1990).

प्रयोगात्मक परिणाम रेडियोथेरेपी की उपयोगिता के बारे में एक समझौते की पेशकश नहीं करते हैं। हालांकि, इसे पुनरावृत्ति को कम करने और स्थानीय नियंत्रण (जीएसी, सेमोर, क्लेन, कैबाने, सेगुरा और प्रूजो, 2013) में सुधार के लिए सर्जरी के सहायक के रूप में एक उपयोगी चिकित्सा माना जाता है।.

कीमोथेरेपी कुछ मामलों में भी प्रभावी है (सोले मोंटसेराट, एस्टुडिलो पोम्बो, टेक्सीडोर स्युरे, एगुइलेरा मास और बलदा ओलिवरस, 1990).

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