सेरेब्रल हेमांगीओमा लक्षण, कारण, उपचार

एक सेरेब्रल हेमांगीओमा पतला केशिकाओं के समूहों द्वारा विशेषता संवहनी विकृति का एक प्रकार है.

वे आमतौर पर मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी के क्षेत्रों में दिखाई देते हैं, हालांकि यह संभव है कि यह रेटिना में या त्वचा पर होता है (अनाथ, 2014).

चिकित्सा साहित्य में हम विभिन्न शर्तों को पा सकते हैं जो एक ही चिकित्सा विकृति, मस्तिष्क हेमांगीओमास (एंजियोमा एलायंस, 2016) को संदर्भित करते हैं:

• कैवर्नस हेमांगीओमा.
• कैवर्नस एंजियोमा.
• सेरेब्रल कैवर्नस विकृति या "सेरेब्रल कैवर्नस मालफॉर्मेशन"-CCM-.
• cavernoma.

सेरेब्रल हेमांगीओमास आकार में भिन्न हो सकता है, बस कुछ मिलीमीटर से लेकर कई सेंटीमीटर व्यास तक, इसमें शामिल रक्त वाहिकाओं की संख्या पर निर्भर करता है। कुछ मामलों में, प्रभावित लोग कई घावों को पेश कर सकते हैं, जबकि अन्य संबंधित नैदानिक ​​तस्वीर (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016) का अनुभव नहीं करेंगे।.

मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में, ये विकृतियाँ, जो बहुत पतली दीवारों वाली केशिकाओं से बनी होती हैं, बहुत नाजुक होती हैं और रक्तस्राव से ग्रस्त होती हैं, जिससे रक्तस्रावी स्ट्रोक, दौरे पड़ते हैं और कई तरह के न्यूरोलॉजिकल विकार (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक) होते हैं। 2016).

इस विकृति द्वारा उत्पन्न संकेत और लक्षण प्रभावित क्षेत्रों और माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं के आधार पर अलग-अलग होंगे, हालांकि, कुछ सबसे सामान्य लक्षणों में मांसपेशियों में कमजोरी या सुन्नता, बोलने में कठिनाई, दूसरों को समझने में कठिनाई, सिरदर्द शामिल हैं गंभीर, संवेदी परिवर्तन, अस्थिरता, दौरे, बार-बार रक्तस्राव, आदि। (मेयो क्लीनिक, 2015).

आमतौर पर, सेरेब्रल हेमांगीओमास में जन्मजात उत्पत्ति होती है और मस्तिष्क इमेजिंग तकनीकों का उपयोग आमतौर पर उनकी उपस्थिति की पहचान करने के लिए किया जाता है। रोगसूचक मामलों में, इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार आमतौर पर सर्जरी है, संवहनी विकृति को खत्म करने के लिए (झोंस हॉपकिन्स मेडिसिन, 2016).

एक सेरेब्रल रक्तवाहिकार्बुद क्या है?

एंजियोमा एलायंस (2016) में कहा गया है कि सेरेब्रल हेमांगीओमा या कैवर्नस एंजियोमा मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी या शरीर के अन्य क्षेत्रों में रक्त वाहिकाओं का असामान्य समूह है।.

इसके अलावा, उन्होंने ध्यान दिया कि एंजियोमास में आमतौर पर एक रसभरी के समान एक संरचनात्मक विन्यास होता है, जो कई बुलबुले (caverns) से बना होता है, जिसमें अंदर रक्त होता है और कोशिकाओं की एक पतली परत (एंडोथेलियम) (एंजियोमा एलायंस, 2016) से ढंका होता है।.

अपने आकार और अन्य सहायक ऊतकों की कमी के कारण, इन रक्त वाहिकाओं में रिसाव और रक्तस्राव होने का खतरा होता है, जिससे इस रोगविज्ञान (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016) की नैदानिक ​​तस्वीर विशेषता विकसित होती है।.

यद्यपि शरीर में कहीं भी विकृत विकृतियां हो सकती हैं, वे आमतौर पर केवल महत्वपूर्ण या अधिक गंभीर लक्षण पैदा करते हैं जब वे मस्तिष्क या रीढ़ की हड्डी में विकसित होते हैं (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

इसके अलावा, नैदानिक ​​तस्वीर संवहनी विकृतियों की संख्या, स्थान, गंभीरता और आकार के आधार पर भिन्न होगी। कई मामलों में, इस प्रकार की विकृतियां समय के साथ आकार और संख्या में भिन्न हो सकती हैं (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

क्या सेरेब्रल हेमांगीओमास अक्सर होते हैं??

हेमांगीओमास या कैवर्नस एंजियोमा एक प्रकार की मस्तिष्क विकृति है जो किसी भी आयु वर्ग और समान रूप से पुरुषों और महिलाओं में हो सकती है (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

सांख्यिकीय अध्ययनों से पता चलता है कि यह विकृति लगभग 0.5-1% सामान्य जनसंख्या में होती है, जो लगभग 100-200 लोग हैं (एंजियो एलायंस, 2016).

पहले लक्षणों की प्रस्तुति की उम्र के बारे में, यह आम है कि नैदानिक ​​पाठ्यक्रम 20 से 30 साल के बीच विकसित होना शुरू होता है (एंजियोमा एलायंस, 2016).

सेरेब्रल हेमांगीओमास के लक्षण और लक्षण क्या हैं??

लगभग 25% जो विकृत विकृतियों या सेरेब्रल हेमांगीओमा से प्रभावित हैं, आमतौर पर इस रोगविज्ञान से संबंधित महत्वपूर्ण संकेत या स्वास्थ्य समस्याओं का अनुभव नहीं करते हैं (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

हालांकि, निदान किए गए मामलों के एक अच्छे हिस्से में, यह चिकित्सा स्थिति कई गंभीर संकेतों और लक्षणों को जन्म दे सकती है (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016): प्रेरक एपिसोड 30%, न्यूरोलॉजिकल घाटा 25%, सेरेब्रल रक्तस्राव 15%, गंभीर सिरदर्द 5% (एंजियो एलायंस, 2016).

• प्रेरक एपिसोड: एपिलेप्टिक डिस्चार्ज cavernous विकृतियों के सबसे लगातार लक्षणों में से एक हैं। प्रभावित लोगों के लिए आपातकालीन सेवाओं में जाना आम बात है और आक्षेपिक प्रकरण के नियंत्रण के बाद, मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद की उपस्थिति का पता चलता है। (टोरंटो ब्रेन वैस्कुलर मालफॉर्मेशन स्टडी ग्रुप, 2016)। लगभग 30% मामलों में खाँसी के मामले में बरामदगी मुख्य लक्षणों में से एक के रूप में पेश करेगी (एंजियोमा एलायंस, 2016).
• कमी और तंत्रिका संबंधी परिवर्तन:  प्रभावित लोगों में से कई मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में विभिन्न घावों के परिणामस्वरूप विभिन्न न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन प्रस्तुत कर सकते हैं। सबसे लगातार न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन में दोहरी दृष्टि, मांसपेशियों की कमजोरी और यहां तक ​​कि पक्षाघात भी शामिल है। आम तौर पर नैदानिक ​​लक्षण उस जगह से संबंधित होते हैं जहां संवहनी विकृति स्थित होती है (टोरंटो ब्रेन वैस्कुलर मालफॉर्मेशन स्टडी ग्रुप, 2016)। सेरेब्रल हेमांगीओमा (एंजियोमा एलायंस, 2016) के लगभग 25% मामलों में न्यूरोलॉजिकल कमी होती है.
• सेरेब्रल रक्तस्राव: कर्कश एंजियोमा से प्रभावित लोगों में से 15% रक्तस्राव या मस्तिष्क रक्तस्राव को प्रस्तुत करेंगे। विशेष रूप से, मस्तिष्क संबंधी रक्तस्राव इस प्रकार के विकृति विज्ञान का सबसे गंभीर लक्षण है। जब रक्तस्राव शुरू होता है, तो यह आमतौर पर मतली के बाद अचानक सिरदर्द के साथ होता है, चेतना के बदल स्तर या सहज न्यूरोलॉजिकल घाटे का विकास। इन मामलों में, प्रभावित व्यक्ति के जीवन पर गंभीर चिकित्सा जोखिम के बाद से तत्काल चिकित्सा आवश्यक है, यदि रक्तस्राव की मात्रा अधिक है (टोरंटो ब्रेन वैस्कुलर मैल्फोर्मेशन स्टडी ग्रुप, 2016).
• गंभीर सिरदर्द: सेरेब्रल हेमांगीओमा से पीड़ित लगभग 5% लोग सिरदर्द के तीव्र प्रकार के क्लिनिक में जाते हैं या
  माइग्रेन (टोरंटो मस्तिष्क संवहनी विकृति अध्ययन समूह, 2016).

मस्तिष्क हेमंगिओमास की सबसे गंभीर चिकित्सा जटिलता क्या है?

जैसा कि हमने पहले संकेत दिया है, सेरेब्रल रक्तस्राव सबसे गंभीर और तत्काल लक्षण हैं, क्योंकि महत्वपूर्ण क्षणिक या पुरानी न्यूरोलॉजिकल घाटे को इससे प्राप्त किया जा सकता है।.

सपोर्ट टिश्यू की अनुपस्थिति और केशिकाओं की नाजुकता के कारण जो विकृत रूप से विकृत होती हैं, वे रक्तस्राव की उच्च संभावना को प्रस्तुत करती हैं.

एंजियोमा एलायंस (2016) इंगित करता है कि एक सेरेब्रल हेमांगीओमा या कैवर्नस एंजियोमा विभिन्न तरीकों से खून बह सकता है:

• हल्का खून बहना: रक्तस्राव एक ही सेरेब्रल एंजियोमा की दीवारों के भीतर धीरे-धीरे और उत्तरोत्तर बढ़ सकता है। छोटे परिमाण के रक्तस्राव विकसित होते हैं जिन्हें आमतौर पर सर्जरी की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन इसकी पुनरावृत्ति महत्वपूर्ण मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी पैदा कर सकती है.
• प्रचुर मात्रा में रक्तस्राव: यह भी संभव है कि मस्तिष्क एंजियोमा की दीवारों के भीतर खून बह रहा हो। एक उच्च परिमाण के रक्तस्राव विकसित होते हैं जो एंजियोमा के आकार को बढ़ाते हैं और आसन्न तंत्रिका ऊतकों के खिलाफ दबाव बढ़ाते हैं। इसे आमतौर पर तत्काल चिकित्सा हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है क्योंकि यह महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल घाटे को उत्पन्न कर सकता है.
• आसन्न ऊतकों में रक्तस्राव: रक्तस्राव एंजियोमा की दीवारों को तोड़ सकता है और इसलिए, रक्त एंजियोमा के आसपास के तंत्रिका ऊतकों तक पहुंच सकता है.

यद्यपि रक्तस्राव का खतरा कुरूपता के आकार और गंभीरता पर निर्भर करता है, सभी कैवर्नस एंजियोमा में रक्तस्राव की उच्च संभावना होती है (एंजियोमा एलायंस, 2016).

सेरेब्रल हेमांगीओमास के कारण क्या हैं?

सेरेब्रल हेमांगीओमास के बारे में, पैथोलॉजी की प्रस्तुति के दो अलग-अलग रूपों का संकेत दिया गया है: परिवार और छिटपुट (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

पारिवारिक आकार

यह मस्तिष्क के रक्तवाहिकार्बुद का वंशानुगत रूप है और पिता से पुत्र तक संचरण अक्सर होता है। आम तौर पर जो प्रभावित होते हैं वे आमतौर पर मस्तिष्क के स्तर पर कई विकृत विकृतियां पेश करते हैं (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

सेरेब्रल हेमांगीओमा का परिचित रूप कुल मामलों का लगभग 20% निदान करता है और एक प्रमुख स्वायत्त विरासत का अनुसरण करता है। इस फॉर्म की स्थिति निम्न जीनों में से एक में आनुवंशिक परिवर्तन से जुड़ी है: CCM1, CCM2 या CCM3 (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

विशेष रूप से, CCM3 जीन के उत्परिवर्तन, सेरेब्रल हेमांगीओमा के सबसे गंभीर रूप के विकास को जन्म देते हैं। प्रभावित लोगों को आमतौर पर जीवन के प्रारंभिक चरण में निदान किया जाता है और बचपन में पहले रक्तस्राव होते हैं, उन्हें संज्ञानात्मक विकार, सौम्य मस्तिष्क ट्यूमर, त्वचा के घाव आदि भी हो सकते हैं। (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

छिटपुट रूप

छिटपुट रूप से प्रभावित लोगों के पास पैथोलॉजी का कोई पारिवारिक इतिहास नहीं है और आमतौर पर केवल एक पृथक मस्तिष्क संबंधी विकृति मौजूद है (जेनेटिक्स होम संदर्भ, 2016).

प्रायोगिक जांच ने मस्तिष्क संबंधी हेमांगीओमास के छिटपुट रूप के विकास से संबंधित आनुवंशिक कारकों की भी पहचान की है। आनुवंशिक उत्परिवर्तन जो पहचान योग्य नहीं हैं, उन्हें पहचान लिया गया है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार, 2016).

इसलिए, जो लोग एक पृथक सेरेब्रल कैवर्नस विकृतियों से पीड़ित हैं, उनमें छिटपुट रूप से पीड़ित होने की संभावना अधिक है, जबकि कई कैवर्नस मैरबिलिटी वाले लोगों में परिचित रूप से पीड़ित होने की संभावना अधिक है।.

क्या ऐसे पैथोलॉजीज हैं जो सेरेब्रल हेमांगीओमा से पीड़ित होने की संभावना को बढ़ाते हैं??

हमें यह इंगित करना चाहिए कि जब तक लगभग 40% मामलों में सेरेब्रल एंजियोमास का छिटपुट रूप से एक और संवहनी विसंगति के समानांतर विकसित होता है, विशेष रूप से शिरापरक एंजियोमा (एंजियोमा एलायंस, 2016).

शिरापरक एंजियोमा या विकास शिरापरक विसंगति एक शिरापरक विकृति है जिसमें नसों का एक रेडियल गठन देखा जा सकता है जो एक केंद्रीय या मुख्य में समाप्त होता है जो पतला होता है। जब अलगाव में प्रस्तुत किया जाता है, बिना कावेरी एंजियोमा के, यह आमतौर पर माध्यमिक चिकित्सा जटिलताओं (एंजियोमा एलायंस, 2016) के विकास की ओर नहीं ले जाता है.

शिरापरक एंजियोमास के अलावा, सेरेब्रल हेमांगीओमास "छिपी संवहनी विरूपताओं" नामक एक प्रकार के घाव के साथ भी विकसित हो सकता है, क्योंकि वे एंजियोग्राम्स (एंजियोमा एलायंस, 2016) जैसे कुछ नैदानिक ​​परीक्षणों में दिखाई नहीं देते हैं।.

मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद का निदान कैसे किया जाता है?

जब संकेत और लक्षण एक विकृत खराबी की उपस्थिति के साथ संगत पाए जाते हैं, तो दो नैदानिक ​​परीक्षण होते हैं जो आमतौर पर उपयोग किए जाते हैं (टोरंटो मस्तिष्क संवहनी विकृति अध्ययन समूह, 2016):

• कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी (CAT)
• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (MRI)

दोनों तकनीकें हमें मस्तिष्क वर्गों के माध्यम से छवियां प्रदान करने में सक्षम हैं और इसलिए चिकित्सा विशेषज्ञों को मस्तिष्क एंजियोमा की उपस्थिति का पता लगाने की अनुमति देती हैं। विशेष रूप से, एमआरआई हमें सेरेब्रल एंजियोग्राम्स की छिपी हुई विकृतियों के एक दृश्य के साथ प्रदान करने में सक्षम है, उच्च नैदानिक ​​सटीकता प्रदान करता है (टोरंटो मस्तिष्क संवहनी विकृति अध्ययन समूह, 2016).

इसलिये, एमआरआई मानक निदान तकनीक है चेतन विकृतियों में, क्योंकि ये आसानी से कम्प्यूटरीकृत अक्षीय टोमोग्राफी या सेरेब्रल एंजियोग्राफी (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016) में आसानी से नहीं पाए जाते हैं।.

दूसरी ओर, आनुवंशिक परीक्षणों का उपयोग परिवार और छिटपुट रूपों से संबंधित आनुवंशिक उत्परिवर्तन की पहचान करने की अनुमति देता है। पैथोलॉजी के एक परिवार के इतिहास के साथ या कई cavernous घावों (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016) के रोगियों के मामलों के लिए आनुवंशिक परीक्षणों की सिफारिश की जाती है.

क्या मस्तिष्क रक्तवाहिकार्बुद के लिए उपचार है?

सेरेब्रल हेमांगीओमास के चिकित्सीय दृष्टिकोण में, निम्नलिखित कारकों को ध्यान में रखना मूलभूत है (टोरंटो ब्रेन वैस्कुलर मालफॉर्मेशन स्टडी ग्रुप, 2016):

• न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन की उपस्थिति.
• रक्तस्रावी एपिसोड.
• अनियंत्रित आक्षेप.
• अन्य गंभीर चिकित्सा लक्षण.

इसलिए, इन कारकों के आधार पर विभिन्न दृष्टिकोणों का उपयोग किया जा सकता है, जैसे कि बरामदगी और गंभीर सिरदर्द के हमलों को नियंत्रित करने के लिए औषधीय.

इसके अलावा, cavernous एंजियोमा का मूल उपचार शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं तक सीमित है (टोरंटो ब्रेन वैस्कुलर मॉलफॉर्मेशन स्टडी ग्रुप, 2016).

आम तौर पर, मस्तिष्क के हेमांगीओमास का उपचार शल्यक्रिया द्वारा किया जाता है या क्रैनियोटॉमी, या कपाल उद्घाटन के माध्यम से किया जाता है।.

यद्यपि इस प्रकार के माइक्रोसेर्जरी तकनीकी प्रगति के लिए सुरक्षित है जो घाव का सटीक तरीके से पता लगाने की अनुमति देता है, बाकी कार्यों को न्यूनतम रूप से बाधित करता है, इसमें कुछ जोखिम भी शामिल हैं जैसे: पक्षाघात, कोमा और यहां तक ​​कि मृत्यु, हालांकि वे दुर्लभ हैं.

एक सेरेब्रल हेमांगीओमा से प्रभावित रोगियों का पूर्वानुमान क्या है?

यदि प्रभावित व्यक्ति एक शल्यक्रिया से गुजरना प्रक्रिया से गुजरता है, तो वे आमतौर पर हस्तक्षेप के कुछ दिनों बाद अस्पताल छोड़ देते हैं और पूरी तरह से कार्यात्मक जीवन को ठीक करते हैं।.

इसके बावजूद, उन मामलों में जिनमें न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन मौजूद था या बाद में विकसित हुआ था, भौतिक और / या न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास का उपयोग बदल कार्यों को ठीक करने या प्रतिपूरक रणनीतियों को उत्पन्न करने के लिए आवश्यक होगा।.

ग्रन्थसूची

1. एंजियोमा एलायंस। (2016). शिरापरक एंजियोमा. एंजियोमा एलायंस से पुनर्प्राप्त.
2. एंजियोमा एलायंस। (2016). कैवर्नस एंजियोमा के बारे में जानकारी. एंजियोमा एलायंस से पुनर्प्राप्त.
3. मस्तिष्क के कैवर्नस विकृतियां (कैवर्नोमास)। (2016). मस्तिष्क के कैवर्नस विकृतियाँ (कैवर्नोमास). कैवर्नस मालफॉर्मेशन से लिया गया
   मस्तिष्क के (Cavernomas).
4. होच जे (2016). ब्रेनस्टेम के कैवर्नस एंजियोमा. एंजियोमा एलायंस से पुनर्प्राप्त.
5. झोंस हॉपकिंस मेडिसिन। (2016). कैवर्नस मालफॉर्मेशन (कैवर्नोमास). झोन्स हॉपकिन्स मेडिसिन से लिया गया.
6. मेयो क्लिनिक (2015). कैवर्नस विरूपता. मेयो क्लीनिक से लिया गया.
7. एनआईएच। (2016). सेरेब्रल कैवर्नस मालफॉर्मेशन. जेनेटिक्स होम संदर्भ से लिया गया.
8. एनआईएच। (2016). सेरेब्रल कैवर्नस मालफॉर्मेशन. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से लिया गया.
9. NORD। (2016). कैवर्नस मालफॉर्मेशन. दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन से लिया गया.
10. Orphanet। (2014). मस्तिष्क की विकृत विकृतियाँ. अनाथालय से लिया गया.