गैलेक्टोज संरचना, कार्य, चयापचय और विकृति

गैलेक्टोज एक मोनोसैकराइड चीनी है जो मुख्य रूप से दूध और अन्य डेयरी उत्पादों में पाई जाती है। जब ग्लूकोज से जुड़ा होता है, तो वे लैक्टोज डिमर बनाते हैं। यह तंत्रिका कोशिका झिल्ली के एक संरचनात्मक घटक के रूप में काम करता है, स्तनधारियों में दुद्ध निकालना के लिए अपरिहार्य है और एक ऊर्जा स्रोत की सेवा कर सकता है.

हालांकि, आहार में इसका सेवन अनिवार्य नहीं है। गैलेक्टोज से संबंधित कई चयापचय समस्याएं पैथोलॉजी जैसे लेक्टोज असहिष्णुता और गैलेक्टोसिमिया को जन्म देती हैं.

सूची

• 1 संरचना
• 2 कार्य
  • २.१ आहार में
  • 2.2 संरचनात्मक कार्य: ग्लाइकोलिपिड्स
  • 2.3 स्तनधारियों में लैक्टोज का संश्लेषण
• 3 चयापचय
  • ३.१ चयापचय चरण
• 4 गैलेक्टोज के चयापचय के साथ जुड़े विकृति
  • ४.१ गैलेक्टोसिमिया
  • 4.2 लैक्टोज के लिए असहिष्णुता
• 5 संदर्भ

संरचना

गैलेक्टोज एक मोनोसैकराइड है। यह एक छह कार्बन वाला अल्डोज़ है, जिसमें आणविक सूत्र C है₆एच₁₂हे₆. आणविक भार 180 ग्राम / मोल है। यह सूत्र अन्य शर्करा के समान है, जैसे ग्लूकोज या फ्रुक्टोज.

यह अपनी खुली श्रृंखला के रूप में मौजूद हो सकता है या इसके चक्रीय रूप में भी प्रस्तुत किया जा सकता है। यह ग्लूकोज का एक एपिमेर है; वे केवल कार्बन संख्या 4 में भिन्न होते हैं। इपिमर शब्द एक स्टीरियोइसमर को संदर्भित करता है जो केवल इसके केंद्रों की स्थिति में भिन्न होता है.

कार्यों

आहार में

आहार में गैलेक्टोज का मुख्य स्रोत लैक्टोज है, डेयरी उत्पादों से। इसका उपयोग ऊर्जा स्रोत के रूप में किया जा सकता है.

हालांकि, जीव के लिए आहार में योगदान आवश्यक नहीं है, क्योंकि यूडीपी-ग्लूकोज को यूडीपी-गैलेक्टोज में बदल दिया जा सकता है और यह मेटाबोलाइट ग्लाइकोलिपिड्स के एक समूह के घटक के रूप में जीव में अपने कार्यों को खेल सकता है।.

किसी भी प्रकार का अध्ययन नहीं है जो गैलेक्टोज की कम खपत से जुड़े किसी भी विकृति का खुलासा करता है। इसके विपरीत, मॉडल जानवरों में अतिरिक्त खपत को विषाक्त बताया गया है। वास्तव में, अतिरिक्त गैलेक्टोज मोतियाबिंद और ऑक्सीडेटिव क्षति से जुड़ा हुआ है.

हालांकि, बच्चों में लैक्टोज उनके आहार में 40% ऊर्जा का योगदान देता है, जबकि वयस्कों में यह प्रतिशत घटकर 2% हो जाता है.

संरचनात्मक कार्य: ग्लाइकोलिपिड्स

गैलेक्टोस ग्लाइकोलिपिड्स के एक विशिष्ट समूह में मौजूद हैं जिसे सेरेब्रोसिड्स कहा जाता है। जिन सेरिब्रोसाइड्स में उनकी संरचना में गैलेक्टोज होते हैं उन्हें गैलेक्टोसेरेब्रोइड्स या गैलेक्टोलिपिड्स कहा जाता है.

ये अणु लिपिड झिल्ली के अपरिहार्य घटक हैं, विशेष रूप से मस्तिष्क में तंत्रिका कोशिकाएं; इसलिए इसका नाम.

सेरिब्रोसाइड्स को लाइसोसोमल एंजाइम द्वारा अपमानित किया जाता है। जब शरीर उन्हें नीचा दिखाने में सक्षम नहीं होता है, तो ये यौगिक जमा होते हैं। इस स्थिति को क्रैबे रोग कहा जाता है.

स्तनधारियों में लैक्टोज का संश्लेषण

लैक्टोज के संश्लेषण में गैलेक्टोज की एक मौलिक भूमिका है। स्तनधारियों में, स्तन ग्रंथियां अपने युवा को खिलाने के लिए गर्भावस्था के बाद बड़ी मात्रा में लैक्टोज का उत्पादन करती हैं.

गर्भावस्था की विशेषता वाले हार्मोन की एक श्रृंखला द्वारा महिलाओं में यह प्रक्रिया शुरू होती है। प्रतिक्रिया में यूडीपी-गैलेक्टोज और ग्लूकोज शामिल हैं। ये दो शर्करा एंजाइम लैक्टोज सिंथेटेस की कार्रवाई से जुड़े हुए हैं.

यह एंजाइम कॉम्प्लेक्स कुछ हद तक चिम्मारिकल है, क्योंकि जो भाग इसकी रचना करते हैं वे इसके कार्य से संबंधित नहीं हैं.

इसका एक भाग एक गैलेक्टोसिल ट्रांसफ़ेज़ द्वारा गठित किया गया है; सामान्य परिस्थितियों में, इसका कार्य प्रोटीन के ग्लाइकोसिलेशन से संबंधित है.

कॉम्प्लेक्स का दूसरा हिस्सा α-lactalbumin द्वारा बनता है, जो लाइसोजाइम के समान है। यह एंजाइम कॉम्प्लेक्स विकासवादी संशोधनों का एक आकर्षक उदाहरण है.

चयापचय

लैक्टोज दूध में पाई जाने वाली एक चीनी है। यह मोनोसेकेराइड ग्लूकोज और गैलेक्टोज द्वारा मिलकर बना एक डिसैकराइड है जो a-1,4-ग्लाइकोसिडिक बंधन द्वारा एक साथ जुड़ा हुआ है.

लैक्टोज के हाइड्रोलिसिस से गैलेक्टोज प्राप्त होता है, यह कदम लैक्टेज द्वारा उत्प्रेरित होता है। बैक्टीरिया में there-galactosidase नामक एक अनुरूप एंजाइम होता है.

ग्लाइकोलाइटिक मार्ग के पहले चरण में मौजूद हेक्सोकिनेस एंजाइम, ग्लूकोज, फ्रुक्टोज और मैनोज जैसे विभिन्न शर्करा को पहचानने में सक्षम है। हालांकि, यह गैलेक्टोज को नहीं पहचानता है.

यही कारण है कि रूपांतरण कदम जिसे एपिमेरिज़ेशन कहा जाता है, ग्लाइकोलिसिस से पहले एक कदम के रूप में होना चाहिए। यह मार्ग गैलेक्टोज को एक मेटाबोलाइट में परिवर्तित करने के उद्देश्य से है जो ग्लाइकोलाइसिस में प्रवेश कर सकता है, विशेष रूप से ग्लूकोज-6-फॉस्फेट.

गैलेक्टोज की गिरावट केवल एमनियोटिक कोशिकाओं, यकृत कोशिकाओं, एरिथ्रोसाइट्स और ल्यूकोसाइट्स (रक्त कोशिकाओं) में संभव है। लीवर मार्ग को अपने खोजकर्ता के सम्मान में लेलोइर पथ के रूप में जाना जाता है, लुईस फेडरिको लेलोयर, जो एक प्रमुख वैज्ञानिक हैं.

गैलेक्टोज को एसजीएलटी 1, एसजीसी 5 ए 1 (सोडियम-ग्लूकोज कोट्रांसपोर्टर्स) के माध्यम से और एसजीएलटी 2 द्वारा कुछ हद तक सक्रिय परिवहन द्वारा एंटरोसाइट्स द्वारा लिया जाता है।.

चयापचय कदम

चयापचय के चरणों को संक्षेप में इस प्रकार है:

- गैलेक्टोज पहले कार्बन में फॉस्फोराइलेटेड होता है। यह कदम एंजाइम गैलेक्टोक्विनसा द्वारा उत्प्रेरित है.

- यूरिलाइल समूह को गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट यूरिडाइलट्रांसफेरेज द्वारा ग्लूकोज-1-फॉस्फेट में स्थानांतरित किया जाता है। इस प्रतिक्रिया का परिणाम ग्लूकोज-1-फॉस्फेट और यूडीपी-गैलेक्टोज है.

- यूडीपी-गैलेक्टोज यूडीपी-ग्लूकोज में बदल जाता है, यूडीपी-गैलेक्टोज-4-एपिमेरेज़ द्वारा उत्प्रेरित कदम.

- अंत में, ग्लूकोज-1-फॉस्फेट ग्लूकोज -6-फॉस्फेट में बदल जाता है। यह यौगिक ग्लाइकोलाइटिक मार्ग में प्रवेश कर सकता है.

इन प्रतिक्रियाओं को संक्षेप में प्रस्तुत किया जा सकता है: गैलेक्टोज + एटीपी -> ग्लूकोज-1-फॉस्फेट + एडीपी + एच⁺

गैलेक्टोज होमोस्टेसिस का विनियमन जटिल है और अन्य कार्बोहाइड्रेट के विनियमन के साथ दृढ़ता से एकीकृत है.

गैलेक्टोज चयापचय के साथ जुड़े रोगविज्ञान

galactosemia

गैलेक्टोसिमिया एक विकृति है जिसमें जीव गैलेक्टोज को चयापचय करने में सक्षम नहीं है। इसके कारण आनुवंशिक हैं और इसके उपचार में एक गैलेक्टोज-मुक्त आहार शामिल है.

इसमें विभिन्न लक्षणों की एक श्रृंखला शामिल है, जैसे कि उल्टी, दस्त, मानसिक मंदता, विकासात्मक समस्याएं, यकृत की समस्याएं और मोतियाबिंद, अन्य। कुछ मामलों में बीमारी घातक हो सकती है और प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु हो जाती है.

इस स्थिति से पीड़ित मरीजों में एंजाइम गैलेक्टोज-1-फॉस्फेट यूरिडाइलट्रांसफेरेज नहीं होता है। जैसा कि बाकी चयापचय प्रतिक्रियाएं जारी नहीं रह सकती हैं, उच्च विषाक्तता का यह उत्पाद शरीर में जमा होता है.

लैक्टोज असहिष्णुता

कुछ वयस्कों में एंजाइम लैक्टेज की कमी होती है। यह स्थिति लैक्टोज के सामान्य चयापचय की अनुमति नहीं देती है, इसलिए डेयरी उत्पादों की खपत गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में परिवर्तन पैदा करती है.

यह उल्लेखनीय है कि इस एंजाइम की कमी स्वाभाविक रूप से व्यक्तियों के बढ़ने के रूप में होती है, क्योंकि एक वयस्क का आहार आहार में लैक्टोज और दूध उत्पादों का मामूली महत्व रखता है.

बड़ी आंत में रहने वाले सूक्ष्मजीव लैक्टोज का उपयोग कार्बन स्रोत के रूप में कर सकते हैं। इस प्रतिक्रिया के अंतिम उत्पाद मीथेन और हाइड्रोजन गैस हैं.

संदर्भ

1. बर्ग, जे। एम।, स्ट्रायर, एल।, और टाइमोकोज़्को, जे। एल। (2007). जीव रसायन. मैं पलट गया.
2. कैम्पबेल, एन। ए। और रीस, जे। बी। (2007). जीवविज्ञान. संपादकीय पानामेरिकाना मेडिकल.
3. हॉर्टन-स्ज़ार, डी। (2010). चयापचय और पोषण में आवश्यक. Elsevier.
4. कोहलमीयर, एम। (2015). पोषक तत्व चयापचय: ​​संरचनाएं, कार्य, और जीन. अकादमिक प्रेस.
5. मुलर-एस्टर, डब्ल्यू। (2008). जैव रसायन। चिकित्सा और जीवन विज्ञान के लिए बुनियादी बातें. मैं पलट गया.
6. पेरटिआरा, ए। जी।, ओलमो, आर।, अज़नेर, सी। सी।, और लोपेज़, सी। टी। (2001). चयापचय जैव रसायन. संपादकीय टेबर.
7. रॉड्रिग्ज़, एम। एच।, और गैलेगो, ए.एस. (1999). पोषण की संधि. एडिसनस डीज़ डी सैंटोस.
8. वायट, डी।, वायट, जे। जी, और प्रैट, सी। डब्ल्यू। (2007). जैव रसायन विज्ञान के मूल सिद्धांत. संपादकीय पानामेरिकाना मेडिकल.