इडियोपैथिक मिर्गी के लक्षण, कारण और उपचार

अज्ञातहेतुक मिर्गी या प्राथमिक मुख्य रूप से आनुवंशिक उत्पत्ति का एक प्रकार का मिर्गी है जिसमें दौरे पड़ते हैं, लेकिन मस्तिष्क में कोई न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन या संरचनात्मक घाव नहीं देखे जाते हैं.

मिर्गी एक न्यूरोलॉजिकल बीमारी है जो न्यूरोनल उत्तेजना में मजबूत वृद्धि के एपिसोड द्वारा प्रतिष्ठित है। ये दौरे पैदा करते हैं, जिसे मिर्गी के दौरे के रूप में भी जाना जाता है। इन हमलों के दौरान रोगी चेतना की स्थिति में दौरे, भ्रम और परिवर्तन का अनुभव कर सकते हैं.

मिर्गी सबसे लगातार न्यूरोलॉजिकल बीमारी है। विकसित देशों में इसका प्रचलन लगभग 0.2% है, जबकि विकासशील देशों में इसकी आवृत्ति और भी अधिक है (Arcos Burgos et al।, 2000).

विश्व स्वास्थ्य संगठन के अनुसार, इडियोपैथिक मिर्गी सबसे आम प्रकार की मिर्गी है, जो 60% मिर्गी रोगियों को प्रभावित करती है। इस स्थिति की विशेषता यह है कि इसमें माध्यमिक या रोगसूचक मिर्गी के विपरीत, एक पहचान योग्य कारण नहीं है.

हालांकि, बाल आबादी में ऐसा लगता है कि यह सभी बचपन की मिर्गी के 30% का गठन करता है, हालांकि प्रतिशत शोधकर्ताओं के अनुसार भिन्न होता है.

एपिलेप्टिक सिंड्रोम जो अज्ञातहेतुक मिर्गी का हिस्सा हैं, आनुवंशिक विरासत की मिर्गी हैं जिसमें कई अलग-अलग जीन भाग लेते हैं, और जो वर्तमान में अभी तक विस्तार से परिभाषित नहीं किए गए हैं। इसमें दुर्लभ मिर्गी भी शामिल है जिसमें एक जीन भाग लेता है और मिर्गी अद्वितीय या प्रमुख विशेषता है.

जैसा कि सटीक कारण अभी तक ज्ञात नहीं है, अज्ञातहेतुक मिर्गी को रोका नहीं जा सकता है। हालाँकि, ऐसा लगता है कि कई मामले खुद ही सुलझ जाते हैं। इस प्रकार, मिर्गी के दौरे बचपन में प्रकट होते हैं, लेकिन फिर विकसित होते ही गायब हो जाते हैं.

इसके उपचार के लिए, आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक दवाओं को चुना जाता है.

अज्ञातहेतुक मिर्गी के प्रकार

अज्ञातहेतुक मिर्गी के दो प्रमुख प्रकार हैं, सामान्यीकृत और केंद्रित या आंशिक। उनके बीच मुख्य अंतर जब्ती का प्रकार है। सामान्यीकृत में, मस्तिष्क विद्युत गतिविधि में परिवर्तन पूरे मस्तिष्क पर कब्जा कर लेता है; फोकस में जबकि परिवर्तित गतिविधि एक निश्चित क्षेत्र में केंद्रित है (कम से कम अधिकांश समय).

हालांकि, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि यह अंतर शारीरिक रूप से सापेक्ष है। ऐसा इसलिए है क्योंकि फोकल माने जाने वाले कुछ इडियोपैथिक मिर्गी में शारीरिक परिवर्तन सामान्यीकृत हो सकते हैं, लेकिन यह निर्धारित करना मुश्किल है.

बड़े पैमाने पर

सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिर्गी वह है जो साहित्य में अधिक बार दिखाई देता है, क्योंकि यह इस प्रकार की मिर्गी का सबसे आम रूप प्रतीत होता है। आर्कोस बर्गोस एट अल के अनुसार। (2000), यह प्रकार 40 वर्ष की आयु तक मिर्गी के सभी रूपों में से लगभग 40% का प्रतिनिधित्व करता है.

अक्सर संबंधित मिर्गी का पारिवारिक इतिहास होता है और बचपन या किशोरावस्था के दौरान दिखाई देता है.

इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (एक परीक्षण जो मस्तिष्क में विद्युत आवेगों को मापता है) में, ये रोगी मिर्गी के दौरे को पेश कर सकते हैं जो मस्तिष्क के कई क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं।.

जिन रोगियों की यह स्थिति है, वे सामान्यीकृत बरामदगी के विभिन्न उपप्रकार विकसित कर सकते हैं। उदाहरण के लिए, सामान्यीकृत क्लोनिक टॉनिक बरामदगी (इसे "ग्रैंड माल रैंडम" या "ग्रैंड माल्डाड" "में विभाजित किया जा सकता है), बचपन की अनुपस्थिति, किशोर अनुपस्थिति या किशोर मायोक्लोनिक मिर्गी।. 

केंद्रित या आंशिक

इसे सौम्य फोकल मिर्गी भी कहा जाता है। सबसे आम अज्ञातहेतुक फोकल मिर्गी केंद्र-लौकिक बिंदुओं के साथ आंशिक मिर्गी है। इसे रैंडेलिक मिर्गी के रूप में भी जाना जाता है, क्योंकि, इलेक्ट्रोएन्सेफेलोग्राम के माध्यम से इन रोगियों की जांच करते समय, पेरोक्सिस्म को मस्तिष्क के एक हिस्से से जुड़ा हुआ देखा जाता है जिसे रोलैंडो का विदर कहा जाता है।.

दूसरी ओर, दुर्लभ अज्ञातहेतुक सिंड्रोम और मिर्गी की एक श्रृंखला है जिनके आनुवंशिक कारण हैं.

का कारण बनता है

सटीक तंत्र जिसके द्वारा इस प्रकार की मिर्गी विकसित होती है, ठीक-ठीक ज्ञात नहीं है, लेकिन सब कुछ ऐसा प्रतीत होता है कि इसके कारण आनुवांशिक हैं.

इसका मतलब यह नहीं है कि अज्ञातहेतुक मिर्गी विरासत में मिली है, लेकिन जो विरासत में मिली है वह इसे विकसित करने के लिए एक पूर्वसूचना या संवेदनशीलता हो सकती है। यह पूर्वाभास एक या दोनों माता-पिता से विरासत में मिल सकता है, और प्रभावित होने से पहले कुछ आनुवंशिक संशोधन द्वारा होता है.

मिर्गी से पीड़ित इस आनुवंशिक प्रवृत्ति को कम जब्ती सीमा के अस्तित्व के साथ जोड़ा जा सकता है। यह दहलीज हमारे आनुवांशिक श्रृंगार का हिस्सा है और इसे पिता से पुत्र तक पारित किया जा सकता है, और यह मिर्गी के दौरे या मस्तिष्क की विद्युत दुर्भावनाओं के प्रतिरोध का हमारा व्यक्तिगत स्तर है.

किसी को भी दौरे पड़ने की संभावना होती है, हालांकि अन्य लोगों की तुलना में अधिक प्रवण व्यक्ति होते हैं। कम जब्ती थ्रेशोल्ड वाले लोग उच्च थ्रेसहोल्ड (मिर्गी सोसायटी, 2016) के साथ दूसरों की तुलना में मिरगी के दौरे शुरू करने की अधिक संभावना रखते हैं।.

हालांकि, यहां यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि दौरे से पीड़ित होने का मतलब मिर्गी का अस्तित्व नहीं है.

आर्कोस बर्गोस एट अल। (2000) ने मिर्गी के विकास के लिए संवेदनशीलता के साथ जुड़े कुछ संभावित आनुवंशिक घटकों को निर्दिष्ट किया है। इस प्रकार, जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी (इडियोपैथिक मिर्गी का एक उपप्रकार) के लिए एक संभावित आनुवंशिक स्थान EJM1 जीन में 6p21.2, सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिर्गी के लिए 8q24 होगा; और सौम्य नवजात दौरे में, 20q13.2 EBN1 जीन में.

जर्मनी में कोलोन विश्वविद्यालय के एक अध्ययन में, वे गुणसूत्र 5 के एक क्षेत्र में अज्ञातहेतुक मिर्गी और एक दमन के बीच संबंध का वर्णन करते हैं। यह क्षेत्र आटिज्म, स्किज़ोफ्रेनिया और मानसिक मंदता जैसे विभिन्न प्रकार की न्यूरोलॉजिकल स्थितियों से संबंधित प्रतीत होता है, मुहावरेदार मिर्गी के साथ सबसे आम है। शामिल जीनों में से एक CHRNA7 है, जो न्यूरोनल सिनैप्स के नियमन में शामिल लगता है.

लक्षण

कई प्रकार की मिर्गी की तरह इडियोपैथिक मिर्गी, कुछ असामान्य इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राफिक गतिविधि और मिर्गी के दौरे की अचानक शुरुआत से जुड़ी होती है। कोई मोटर सीक्वेल, संज्ञानात्मक क्षमता या बुद्धिमत्ता नहीं देखी जाती है। वास्तव में, इडियोपैथिक मिर्गी के कई मामले अनायास याद आते हैं.

बरामदगी के दौरान, अज्ञातहेतुक मिर्गी के रोगियों में विभिन्न प्रकार के दौरे पड़ सकते हैं:

- मायोक्लोनिक क्राइसिस: वे अचानक, बहुत कम अवधि के होते हैं और चरम सीमाओं के हिलने की विशेषता होती है.

- अनुपस्थिति संकट: वे चेतना के नुकसान, घूरने और उत्तेजनाओं की प्रतिक्रिया की कमी से प्रतिष्ठित हैं.

- टॉनिक-क्लोनिक संकट (या बड़ी बुराई): यह चेतना की अचानक हानि, शरीर की कठोरता (टॉनिक चरण) और फिर लयबद्ध झटकों (क्लोनिक चरण) की विशेषता है। होंठ एक कर्कश स्वर का अधिग्रहण करते हैं, मुंह और जीभ के अंदर काटने और मूत्र असंयम हो सकता है.

हालाँकि, हम जिस सटीक सिंड्रोम के बारे में बात कर रहे हैं, उसके आधार पर लक्षण थोड़े भिन्न होते हैं। अगले भाग में, उन्हें और अधिक विस्तार से वर्णित किया गया है.

स्थितियां और जुड़े हुए सिंड्रोम

मिर्गी रोग की एक महान विविधता है जो इडियोपैथिक मिर्गी की श्रेणी से संबंधित है। प्रत्येक को बेहतर ढंग से वर्णन करने के लिए, सिंड्रेम्स को सामान्यीकृत या आंशिक के अनुसार वर्गीकृत किया गया है।.

सामान्यीकृत अज्ञातहेतुक मिरगी के लक्षण

सभी में आम तौर पर न्यूरो-साइकिक बदलावों की अनुपस्थिति, ज्वर के दौरे और / या मिर्गी का लगातार पारिवारिक इतिहास होता है। सामान्य आधार गतिविधि के साथ इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफी (ईईजी) के अलावा, लेकिन द्विपक्षीय टिप-वेव कॉम्प्लेक्स (सीपीओ) (नीटो बर्रेरा, फर्नांडीज मेंसक और नीटो जिमनेज़, 2008) के साथ.

अनुपस्थिति के साथ मिर्गी (ईए)

यह एक ऐसी स्थिति है जो 3 साल और युवावस्था के बीच दिखाई देती है। यह दैनिक संकटों के लिए खड़ा है जो अचानक शुरू होते हैं और समाप्त होते हैं, जिसमें चेतना का एक संक्षिप्त परिवर्तन होता है। इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम तेजी से सामान्यीकृत स्पाइक-वेव डिस्चार्ज को दर्शाता है.

अनुपस्थिति के साथ मिर्गी आमतौर पर अनायास गायब हो जाती है और 80% मामलों में इसे एंटीपीलेप्टिक दवाओं (यूरेना हॉर्नोस एट अल।, 2004) के साथ प्रभावी ढंग से व्यवहार किया जाता है।.

यह 10 से 17 साल के बीच भी पैदा हो सकता है, जिसे किशोर अनुपस्थिति के साथ मिर्गी कहा जाता है। नीटो बर्रेरा, फर्नांडीज मेंसैक और नीटो जिमनेज़ (2008) बताते हैं कि 11.5% मामलों में मिर्गी का पारिवारिक इतिहास होता है। यदि रोगी आवश्यकता से कम सोता है या हाइपरवेंटिलेशन के साथ उठता है, तो संकट आसानी से उठता है.

जुवेनाइल मायोक्लोनिक मिर्गी 

जंज रोग (जेईएम) भी कहा जाता है, यह सभी मिर्गी के 5 से 10% के बीच होता है। इसका कोर्स आमतौर पर सौम्य है, मानसिक क्षमताओं को प्रभावित किए बिना.

यह अचानक झटके की विशेषता है जो ऊपरी अंगों को मुख्य रूप से प्रभावित कर सकता है, लेकिन निचले अंगों को भी। वे आम तौर पर चेहरे को प्रभावित नहीं करते हैं। जागृति होने पर ऐसा होना आम है, हालांकि यह नींद की कमी और शराब के सेवन से भी होता है.

यह दोनों लिंगों को प्रभावित करता है और 8 से 26 साल के बीच दिखाई देता है। जैसा कि 25% मामलों में परिवारों में दोहराया जाता है, यह स्थिति आनुवांशिक कारकों से जुड़ी हुई लगती है। विशेष रूप से, इसे क्रोमोसोम 6 पी पर स्थित एक मार्कर से जोड़ा गया है.

जागृति (जीएमडी) की महान बुराई की मिर्गी

इसे "सामान्यीकृत टॉनिक-क्लोनिक बरामदगी के साथ मिर्गी" भी कहा जाता है, पुरुषों में एक निश्चित प्रबलता होती है और 9 से 18 साल के बीच शुरू होती है। इन रोगियों में से 15% को मिर्गी का स्पष्ट पारिवारिक इतिहास है.

उनका संकट लगभग 30 से 60 सेकंड तक रहता है। वे कठोरता के साथ शुरू होते हैं, फिर अनियमित रूप से सांस लेने के साथ सभी चरम सीमाओं के झटके, और कण्ठस्थ स्वर। प्रभावित इस अवधि के दौरान जीभ या मुंह के अंदर काट सकता है, और यहां तक ​​कि स्फिंक्टर्स का नियंत्रण भी खो सकता है.

सौभाग्य से, हमले बहुत आम नहीं हैं, नींद न आना, तनाव और शराब के जोखिम कारक हैं.

आंशिक इडियोपैथिक मिरगी के लक्षण

इन सिंड्रोमों में आम है कि वे आनुवंशिक रूप से निर्धारित होते हैं, न्यूरोलॉजिकल और मनोवैज्ञानिक परिवर्तन की अनुपस्थिति; और एक अच्छा विकास। ईईजी में लक्षण, बरामदगी की आवृत्ति और असामान्यताएं बहुत परिवर्तनशील हैं.

केंद्र-लौकिक बिंदुओं के साथ रॉलेंडिका मिर्गी या सौम्य आंशिक मिर्गी

यह किसी भी प्रकार के मस्तिष्क के घावों की अनुपस्थिति में दूसरे बचपन (3 और 12 साल के बीच) में विशेष रूप से दिखाई देने की विशेषता है। बरामदगी 75% मामलों में आंशिक रूप से मस्तिष्क को प्रभावित करती है, और अक्सर नींद के दौरान होती है (जब वह सो रही होती है, रात के मध्य में और जागने पर)। ये हमले मुख्य रूप से बुकोफेशियल मोटर क्षेत्र को प्रभावित करते हैं। हालांकि, ये संकट 12 साल बाद फिर से नहीं होते हैं.

इसका मुख्य कारण एक निश्चित वंशानुगत प्रवृत्ति है। इन बच्चों के माता-पिता और / या भाई-बहनों में से अधिकांश को बचपन में मिर्गी का दौरा पड़ चुका है.

बहुमुखी या सौम्य रोटरी मिर्गी

यह बच्चों में 8 से 17 वर्ष की उम्र के बीच प्रकट होता है, जिसमें फैब्रिक दौरे का पारिवारिक इतिहास होता है। आमतौर पर सिर और आंखों के घूमने के साथ क्राइसिस होता है। यह आमतौर पर कम से कम 180 डिग्री के पूरे शरीर के अचानक मोड़ के साथ होता है, और चेतना का नुकसान हो सकता है या नहीं। ये रोगी आमतौर पर एंटीपीलेप्टिक दवाओं के लिए अच्छी प्रतिक्रिया देते हैं.

चर फोकल मिर्गी के साथ मुख्य फोकल मिर्गी

संकट आमतौर पर दिन के दौरान दिखाई देते हैं, और 12 साल की उम्र के आसपास शुरू होते हैं। वे आंशिक होते हैं (मस्तिष्क के विशिष्ट क्षेत्रों को प्रभावित करते हैं) और लक्षण मस्तिष्क के सक्रिय क्षेत्रों के अनुसार भिन्न होते हैं.

श्रवण लक्षणों के साथ फोकल परिवार मिर्गी

शुरुआत की उम्र 4 से 50 वर्ष के बीच होती है, लेकिन आमतौर पर किशोरावस्था या शुरुआती वयस्कता में पैदा होती है। यह क्रोमोसोम 10q22-24 पर एक आणविक मार्कर के साथ जुड़ा हुआ है.

इसका नाम इस तथ्य के कारण है कि इसकी मुख्य अभिव्यक्तियाँ श्रवण लक्षण हैं। यही है, रोगी अपरिभाषित शोर, गूंज या बज रहा सुनता है। कुछ लोगों में विकृतियां होती हैं जैसे कि मात्रा में बदलाव, जटिल आवाज़ें (वे विशिष्ट आवाज़ या गाने सुनते हैं).

कभी-कभी यह ictal receptive aphasia के साथ होता है, अर्थात, भाषा को समझने में अचानक असमर्थता। दिलचस्प है, कुछ ध्वनि सुनने के बाद कुछ हमले दिखाई देते हैं, जैसे फोन बज रहा है। इसका पाठ्यक्रम सौम्य है और दवा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करता है (ओटमैन, 2007).

ऑटोसोमल डोमिनेंस नॉक्टर्नल फ्रंटल मिर्गी

यह प्रकार महिलाओं में अधिक बार होता है, और 12 वर्षों में पहली बार दिखाई देता है। यह 20q13.2 में एक उत्परिवर्तन से जुड़ा हुआ है और दौरे रात के दौरान चरम सीमाओं के घुट, अधिजठर असुविधा, भय और दोहराव और अव्यवस्थित आंदोलनों की संवेदनाओं द्वारा प्रतिष्ठित हैं।.

टेम्पोरल लोब की पारिवारिक मिर्गी

यह 10 से 30 साल के बीच शुरू होता है और इसमें एक ऑटोसोमल प्रमुख विरासत है। वे क्रोमोसोम 4q, 18q, 1q, और 12q पर कुछ स्थानों से जुड़े हैं.

संकट "देजा वु", भय, दृश्य, श्रवण और / या घ्राण मतिभ्रम की भावनाओं के साथ होते हैं।.

इलाज

जैसा कि उल्लेख किया गया है, कई अज्ञातहेतुक मिरगी के लक्षण सौम्य हैं। यही है, वे एक निश्चित उम्र में खुद को हल करते हैं। हालांकि, अन्य स्थितियों में, रोगी को आजीवन एंटीपीलेप्टिक दवा लेनी पड़ सकती है।.

पर्याप्त आराम महत्वपूर्ण है, शराब की खपत को सीमित करें और तनाव का इलाज करें; चूंकि ये कारक आसानी से मिर्गी के दौरे को ट्रिगर करते हैं.

इन मामलों में सबसे आम एंटीपीलेप्टिक दवाओं का उपयोग करना है, जो आमतौर पर हमलों को नियंत्रित करने में बहुत प्रभावी हैं.

Valproate का उपयोग मिर्गी के लिए किया जाता है जो मस्तिष्क की विद्युत गतिविधि के दौरान होता है। नीटो, फर्नांडीज और नीटो (2008) के अनुसार; महिलाओं में यह लैमोट्रीजीन द्वारा बदल दिया जाता है.

दूसरी ओर, यदि मिर्गी फोकल इडियोपैथिक है, तो इसे दूसरे या तीसरे संकट की प्रतीक्षा करने की सलाह दी जाती है। उपचार को उसकी आवृत्ति, अनुसूची, विशेषताओं, या नतीजों के अनुकूल बनाने के लिए। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाओं में कार्बामाज़ेपिन, ऑक्सर्बाज़ेपिन, लैमोट्रिजिन और वैल्प्रोएट हैं।.

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