सैंडिफ़र सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

सैंडिफ़र सिंड्रोम ऊपरी जठरांत्र संबंधी मार्ग का एक विकार है जिसमें तंत्रिका संबंधी लक्षण होते हैं और आमतौर पर बच्चों और किशोरों में दिखाई देते हैं.

इसमें मुख्य रूप से एसोफेजियल रिफ्लक्स समस्याएं होती हैं, जो कि डायस्टोनिक आंदोलनों और असामान्य मुद्राओं के साथ होती हैं। गाय के दूध के प्रोटीन असहिष्णुता के साथ कुछ मामलों में इसका एक महत्वपूर्ण संबंध है.

हालांकि सैंडिफ़र सिंड्रोम का वर्णन पहली बार 1964 में किंसबॉर्न द्वारा किया गया था, न्यूरोलॉजिस्ट पॉल सैंडिफ़र ने इसे अधिक विस्तृत रूप से विस्तृत किया; यही कारण है कि यह उसका नाम (फ़ेज़रमैन और फर्नांडीज़, 2007) रखता है.

यह गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) की जटिलता प्रतीत होता है, पेट से अन्नप्रणाली में भोजन के भाटा द्वारा विशेषता एक शर्त, जिससे पेट को अस्तर वाले म्यूकोसा को नुकसान होता है।.

यह अचानक dystonic आंदोलनों की विशेषता है, कठोरता के साथ और मुख्य रूप से गर्दन, पीठ और ऊपरी छोरों में झुकना; आँखों के असामान्य आंदोलनों के अलावा.

डायस्टोनिक के साथ हम कुछ मांसपेशियों के निरंतर संकुचन का उल्लेख करते हैं जो कुटिल स्थिति और दोहराए जाने वाले गैर-स्वैच्छिक आंदोलनों का कारण बनते हैं जो दर्दनाक हो जाते हैं। यह आंदोलन विकारों का हिस्सा है, जिसका मूल न्यूरोलॉजिकल है.

हालांकि, GERD वाले केवल 1% या उससे कम बच्चे सैंडिफ़र सिंड्रोम विकसित करते हैं। दूसरी ओर, यह अक्सर एक हेटस हर्निया की उपस्थिति से भी जुड़ा होता है। उत्तरार्द्ध एक समस्या है जिसमें पेट का हिस्सा डायाफ्राम के माध्यम से फैलता है और निगलने के दौरान सीने में दर्द, जलन या असुविधा के रूप में प्रकट होता है।.

पेट की असुविधा असामान्य शरीर के आंदोलनों और गर्दन के गर्भनिरोधकों से जुड़ी होती है, जैसे कि अनैच्छिक ऐंठन के साथ टोटिसोलिस, यह सुझाव देते हैं कि प्रभावित लोगों द्वारा अपनाई गई कुछ स्थिति पेट की भाटा के कारण होने वाली असुविधा से राहत देने के उद्देश्य से लगती है।.

सैंडिफ़र सिंड्रोम के कारण

इस सिंड्रोम की सही उत्पत्ति ज्ञात नहीं है। सबसे आम अवक्षेपण कारक अन्नप्रणाली के निचले हिस्से में शिथिलता प्रतीत होता है, जो अंतर्वर्धित भोजन के भाटा का उत्पादन करता है। इसका कारण हो सकता है, हालांकि यह अक्सर नहीं होता है, गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स रोग (जीईआरडी) या हायटल हर्निया की उपस्थिति.

यह माना जाता है कि सिर और गर्दन की अजीब मुद्राएँ और द्विध्रुवीय हलचलें दर्द को दूर करने के एक सीखे तरीके के कारण होती हैं जो कि भाटा की समस्याएँ देती हैं। तो, कारण के बाद एक आंदोलन करने के बाद बच्चे; बीमारी से जुड़ी असुविधा से अस्थायी राहत पाता है, जिससे यह संभावना है कि इस तरह के आंदोलनों की पुनरावृत्ति होगी.

नलबंटोग्लू, मेटिन, नलबंटोग्लू (2013) एक मरीज के मामले की रिपोर्ट करते हैं, जो गाय के दूध से एलर्जी के कारण सैंडिफ़र सिंड्रोम विकसित हुआ प्रतीत होता है, यह दर्शाता है कि नर्सिंग मां द्वारा प्रोटीन का सेवन शिशुओं में खाद्य एलर्जी पैदा कर सकता है शिशु बाद में; पेट के भाटा की सुविधा.

आपके लक्षण क्या हैं?

लक्षण आमतौर पर बचपन या बचपन में शुरू होते हैं, 18-36 महीने की उम्र में अधिक बार होते हैं, हालांकि इसकी शुरुआत किशोरावस्था तक बढ़ सकती है.

अगला, हम सैंडिफ़र सिंड्रोम के सबसे विशिष्ट लक्षणों का वर्णन करेंगे। ऐसा लगता है कि ये लक्षण खाने के दौरान और बाद में मुख्य रूप से उत्पन्न होते हैं, और गायब हो जाते हैं क्योंकि बच्चा खाने के बिना अधिक समय बिताता है; साथ ही नींद के दौरान भी.

- स्पैस्मोडिक टॉरिकोलिसिस: यह गर्दन की मांसपेशियों के असामान्य रूप से असामान्य रूप से संकुचन है, जिससे सिर झुक जाता है। दोहरावदार गर्दन की गति लगातार या बस कठोरता हो सकती है। यह आमतौर पर दर्द के साथ है.

- डिस्टोनिया: ये विभिन्न आंदोलन विकार हैं जो मांसपेशियों के अनैच्छिक संकुचन का कारण बनते हैं जो दोहरावदार हो सकते हैं.

- महत्वपूर्ण गैस्ट्रोएसोफेगल रिफ्लक्स। यदि यह बहुत गंभीर है, तो छोटे लोगों को खांसी और घरघराहट के अलावा सांस की नली में जलन हो सकती है (शोर जो कि वायुमार्ग से गुजरते समय हवा बनाता है जब ये नुकसान पहुंचाते हैं).

- अधिजठर असुविधा और उल्टी (जिसमें कभी-कभी रक्त हो सकता है).

- वे कठोरता के साथ अजीब तरह से आसन अपनाते हैं, संक्षेप में और पैरॉक्सिस्मली, यानी आंदोलन विकार जो अचानक और रुक-रुक कर दिखाई देते हैं। वे आक्षेप की तरह लग सकते हैं, लेकिन वे वास्तव में नहीं हैं; और जब बच्चा सोता है तब वे नहीं होते हैं.

- पिछली चीज से जुड़ा हुआ है, सिर और गर्दन का अचानक विचलन एक तरफ की ओर देखा जा सकता है, जबकि पैर दूसरे की ओर बढ़ते हैं। कोहनियों को झुकाते हुए, रीढ़ की हाइपरेक्स्टेंशन के बाद आम तौर पर पीठ मेहराब होती है.

- ऐंठन 1 से 3 मिनट के बीच रहती है और एक ही दिन में 10 बार तक हो सकती है.

- सिर का हिलना और घूमना.

- पेट का सिकुड़ना, जो परिवर्तित पाचन का संकेत हो सकता है.

- मरोड़ अंग हिलना.

- बार-बार रोने से बेचैनी का आभास होना। जब आप अपना आसन बदलते हैं तो चिड़चिड़ापन और बेचैनी.

- कुछ अवसरों पर, गंभीर हाइपोटोनिया हो सकता है; जिसका मतलब है कि मांसपेशियों की टोन का कम स्तर है (यानी मांसपेशियों में संकुचन).

- आंखों के असामान्य आंदोलनों जो आमतौर पर सिर, या चरम सीमाओं के आंदोलनों के साथ संयुक्त होते हैं.

- एनीमिया: रक्त में लाल रक्त कोशिकाओं की कमी, संभवतः पाचन तंत्र की खराबी के कारण जो भोजन से पोषक तत्वों को अवशोषित नहीं करता है.

- जब आप गाय के दूध से प्रोटीन युक्त खाद्य पदार्थों का सेवन करते हैं तो इसके लक्षण बढ़ जाते हैं, क्योंकि इस पदार्थ से एलर्जी कई मामलों में रोग की उत्पत्ति लगती है।.

- थोड़ा वजन बढ़ना, मुख्य रूप से अगर जठरांत्र संबंधी भाटा रोग का लगातार या गंभीर प्रकार मौजूद है.

- नींद में कठिनाई.

- उनके पास मानसिक विकलांगता हो सकती है, इस मामले में बहुत ही चंचलता (यानी, मांसपेशियों जो स्थायी रूप से अनुबंधित रहती हैं) और मस्तिष्क पक्षाघात से संबंधित हैं। इन सभी लक्षणों के प्रकट होना अधिक आम है जब सैंडिफ़र सिंड्रोम एक बड़े बच्चे में होता है.

- यदि यह मानसिक गिरावट के बिना शिशुओं में होता है, तो चिकित्सा परीक्षा में सब कुछ सामान्य लग सकता है.

व्यापकता क्या करती है?

घटना अज्ञात है, लेकिन अनुमान है कि यह बहुत दुर्लभ है। उदाहरण के लिए, सैंडिफ़र सिंड्रोम के केवल 40 और 65 मामलों के बीच साहित्य में वर्णित किया गया है।.

आमतौर पर, इसकी उपस्थिति बचपन या प्रारंभिक बचपन में होती है; जब आपके पास 24 महीने से कम समय हो तो सबसे अधिक प्रचलन हो रहा है.

यह दौड़ और दोनों लिंगों के बीच समान रूप से प्रभावित करता है.

आपका पूर्वानुमान क्या है?

सैंडिफ़र सिंड्रोम सौम्य प्रतीत होता है। आम तौर पर सैंडिफ़र सिंड्रोम की एक अच्छी वसूली होती है, खासकर अगर जल्दी इलाज किया जाता है। आप व्यावहारिक रूप से कह सकते हैं कि यह जीवन को खतरे में नहीं डालता है.

आप कैसे निदान कर सकते हैं?

शीघ्र निदान आवश्यक है। माता-पिता अक्सर अपने प्रभावित बच्चे के साथ बाल रोग विशेषज्ञ के पास जाते हैं क्योंकि उन्हें लगता है कि वे दौरे से निपट रहे हैं। हालाँकि, यह ऐसा नहीं है.

कुछ निश्चित नैदानिक ​​सुराग हैं जो इस सिंड्रोम को अन्य स्थितियों से अलग करते हैं जो अक्सर भ्रमित होते हैं, जैसे कि सौम्य शिशु शिशु ऐंठन या मिरगी के दौरे। उदाहरण के लिए, हम एक छोटे से सैंडिफ़र सिंड्रोम पर संदेह कर सकते हैं जो इस बीमारी के आंदोलनों को दिखाता है, जो गायब हो जाता है जब वह सो रहा होता है.

विभेदक निदान के लिए एक अन्य महत्वपूर्ण तत्व यह है कि ऐंठन बच्चे के खाने के दौरान या उसके तुरंत बाद होती है, भोजन के सेवन पर प्रतिबंध के साथ.

यदि गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स के लक्षण ठेठ आंदोलन विकारों के साथ जोड़ दिए जाते हैं, तो निदान निश्चित होगा, जबकि न्यूरोलॉजिकल परीक्षा सामान्य है.

एक शारीरिक परीक्षा सामान्य वजन से कम या मल में कोई वृद्धि, कुपोषण या रक्त दिखा सकती है; हालांकि अन्य समय में कुछ भी अजीब नहीं पाया जाता है। यह महत्वपूर्ण है कि, ऊपर वर्णित लक्षणों में से कई की प्रस्तुति से पहले, बाल रोग विशेषज्ञ, न्यूरोलॉजिस्ट और गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट पर जाएं.

इस सिंड्रोम का पता लगाने या अन्य संभावित विकारों का निदान करने के लिए, कपाल और गर्भाशय ग्रीवा के चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग, इलेक्ट्रोएन्सेफालोग्राम (ईईजी), गाय के दूध की सहिष्णुता परीक्षण, त्वचा की चुभन परीक्षण, ऊपरी जठरांत्र संबंधी बायोस्कोपी, एसोफैगल बायोप्सी और पुनरीक्षण जैसे परीक्षण। एसोफैगल पीएच.

हालांकि, प्रस्तुतियों के साथ जो बहुत विशिष्ट नहीं हैं, आपको सतर्क रहना होगा क्योंकि उन्हें गलत तरीके से निदान किया जा सकता है। वास्तव में, ऐसा लगता है कि यह विकार थोड़ा और बुरी तरह से निदान किया जाता है, उच्च मामलों से गुजर रहा है.

रोग की उत्पत्ति और विशेषताओं के परिसीमन के बारे में अधिक जांच करना और इस प्रकार नैदानिक ​​प्रक्रिया को परिष्कृत करना आवश्यक है.

क्या इलाज करता है?

इस सिंड्रोम के लिए, यह इस तरह से हस्तक्षेप किया जाता है कि संबंधित अंतर्निहित विकार के प्रभाव कम हो जाते हैं, जैसे कि गैस्ट्रोइसोफेगल रिफ्लक्स या हेटस हर्निया के कारण रोग के मामले में। इस तरह सैंडिफ़र सिंड्रोम के लक्षण कम हो जाते हैं.

जैसा कि यह गाय के दूध प्रोटीन एलर्जी के साथ दृढ़ता से जुड़ा हुआ प्रतीत होता है, सैंडिफ़र सिंड्रोम (बामजी, बेरेज़िन, बोस्ट्विक एंड मेडो, 2015) के लक्षणों को दबाने के लिए इस एलर्जी का इलाज करना प्रभावी साबित हुआ है। अच्छे परिणाम प्राप्त करने के लिए मुख्य रूप से आहार के इस तत्व को खत्म करने की सिफारिश की जाती है (नलबंटोग्लू, मेटिन और नलबंटोगो, 2013).

फार्माकोलॉजिकल एंटीरेफ्लक्स थेरेपी, जैसे कि डोमपरिडोन या लैंसोप्राजोल भी उपयोगी है। वर्तमान में, सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली दवाएं प्रोटॉन पंप के अवरोधक हैं, जो गैस्ट्रिक रस में एसिड को कम करने के लिए जिम्मेदार हैं।.

यदि, चिकित्सा संकेतों का पालन करने के बावजूद, लक्षणों में सुधार नहीं होता है, तो एंटीरेफ्लक्स सर्जरी को चुना जा सकता है। उनमें से एक में निसेन फंडोप्लीकेशन शामिल है, जो सर्जिकल हस्तक्षेप के माध्यम से गैस्ट्रोओसोफेगल रिफ्लक्स का इलाज करने के लिए कार्य करता है.

ऑपरेशन एनेस्थीसिया के तहत किया जाता है, और इसमें पेट के ऊपरी हिस्से (गैस्ट्रिक फंडस कहा जाता है) को फोल्ड करना और एसोफैगल हेटस को टांके के साथ संकीर्ण करना शामिल है। उस मामले में जहां आपको पहले से ही हेटस हर्निया है, पहले इसकी मरम्मत की जाती है.

टुपेट फंडोप्लीकेशन भी है, लेकिन यह निसान की तुलना में अधिक आंशिक है; पेट के चारों ओर 270º जबकि निसेन 360º है.

लेहवल्ड एट अल। (2007) एक बच्चे के मामले का वर्णन करें जो बीमारी के 3 महीने बाद (जो कि जीईआरडी से जुड़ा था) चिकित्सा उपचार और निसेन फण्डोप्लीकेशन सर्जरी के लिए धन्यवाद.

यहाँ हम एक बच्चे का वीडियो देख सकते हैं जो सैंडिफ़र सिंड्रोम की विशेषता के लक्षण प्रकट करता है:

संदर्भ

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