गेरस्टमन सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

गेरस्टमन सिंड्रोम सामान्य आबादी में एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकोलॉजिकल डिसऑर्डर (Deus, Espert and Navarro, 1996).

नैदानिक ​​रूप से, इस सिंड्रोम को डिजिटल एग्नोसिया, एसक्लकुलिया, एग्रीगिटी और लेफ्ट-राइट स्पैटिअल भटकाव (डेस, ग्रॉस और नवारो, 1996) के अनुरूप लक्षणों के एक क्लासिक सेट द्वारा परिभाषित किया गया है।.

गेरस्टमन सिंड्रोम, पश्च-पार्श्व-पश्चकपाल क्षेत्रों में मस्तिष्क की क्षति की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है (बेनिज़ यस 2006).

एटियलॉजिकल स्तर पर कई कारणों का वर्णन किया गया है, जिनमें सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं और ट्यूमर प्रक्रियाएं बाहर निकलती हैं (मेज़ोग्लिओ और नबर, मुनीज़, अल्जीरी और फेरेंटे, 2016).

यह एक न्यूरोलॉजिकल सिंड्रोम है जो आमतौर पर बचपन के दौरान, पूर्वस्कूली या स्कूल के चरण (Mazzoglio और Nabar, Muñiz, Algieri और Ferrante, 2016) में पाया जाता है।.

इसका निदान मुख्य रूप से नैदानिक ​​है और क्लासिक रोग विज्ञान (Mazzoglio और Nabar, Muñiz, Algieri और Ferrante, 2016) की पहचान पर आधारित है। सबसे आम विभिन्न न्यूरोमाइजिंग परीक्षणों के उपयोग के साथ-साथ संज्ञानात्मक कार्यों के विस्तृत न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन का उपयोग करना है।.

इस विकार के साथ चिकित्सा हस्तक्षेप एटियोलॉजिकल कारण के उपचार और माध्यमिक लक्षणों के प्रबंधन पर आधारित है। एक सामान्यीकृत तरीके से, प्रारंभिक संज्ञानात्मक उत्तेजना, न्यूरोसाइकोलॉजिकल पुनर्वास, विशेष शिक्षा और लॉगोपेडिक हस्तक्षेप के कार्यक्रम अक्सर उपयोग किए जाते हैं।.

नैदानिक ​​और प्रायोगिक अध्ययनों की एक महत्वपूर्ण मात्रा यह मानती है कि गेर्स्टमन सिंड्रोम परिपक्वता और जैविक विकास (फोरनियर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिरेज़-सोलाना और रुइज़-फाल्को रोजास, 200) के साथ गायब हो जाता है।.

हालांकि, सबसे हालिया जांच से संकेत मिलता है कि परिवर्तनों का एक अच्छा हिस्सा समय के साथ बना रहता है (फोरनिर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना और रुइज़-फाल्को रोजास, 200).

के लक्षण गेरस्टमन सिंड्रोम

नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक (2008) गेरस्टमन सिंड्रोम को एक न्यूरोलॉजिकल विकार के रूप में परिभाषित करता है, जो मस्तिष्क क्षति के परिणामस्वरूप विभिन्न संज्ञानात्मक विकारों के विकास की ओर जाता है।.

न्यूरोलॉजिकल समूह के भीतर वर्गीकृत विकार, विकृति और रोग तंत्रिका तंत्र के एक असामान्य और कमी वाले कामकाज से जुड़े विभिन्न प्रकार के लक्षणों का उत्पादन करते हैं।.

हमारा तंत्रिका तंत्र विभिन्न संरचनाओं से बना है, जैसे कि मस्तिष्क, सेरिबैलम, रीढ़ की हड्डी या परिधीय तंत्रिका। ये सभी हमारे संगठन के प्रत्येक कार्य (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2015) को नियंत्रित और विनियमित करने के लिए आवश्यक हैं।.

जब विभिन्न पैथोलॉजिकल कारक इसकी संरचना या सामान्य कामकाज को बाधित करते हैं, तो विभिन्न प्रकार के संकेत और लक्षण दिखाई देंगे: सूचना को याद रखने में कठिनाई या अक्षमता, चेतना का परिवर्तन, समस्याओं का संचार, कठिनाई से चलना, साँस लेना, ध्यान बनाए रखना आदि। (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2015).

गेरस्टमन सिंड्रोम के मामले में, इसकी नैदानिक ​​विशेषताएं पार्श्विका मस्तिष्क के क्षेत्रों में घावों से जुड़ी हैं, संवेदी जानकारी की सनसनी, धारणा और संपीड़न से संबंधित है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2008; दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन) , 2016).

हालांकि यह आमतौर पर पार्श्विका लोब कोणीय गाइरस के बाएं क्षेत्र में नुकसान से संबंधित है, नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक (2008).

यह सिंड्रोम आमतौर पर चार मूल लक्षणों और लक्षणों से जुड़ा होता है:

• डिजिटल agnosia: किसी की अपनी उंगलियों या दूसरों की पहचान करने में कठिनाई या असमर्थता.
• acalculia: गणित और गणना कौशल से संबंधित परिवर्तन और विकार.
• लेखन-अक्षमता: लेखन से संबंधित परिवर्तन और विकार.
• भटकाव: दाएं और बाएं को पहचानने में कठिनाई या अक्षमता से संबंधित स्थानिक भटकाव.

इसकी व्यापक अभिव्यक्तियों के बावजूद, इस विकार की शुरुआत में जोसेफ गेरस्टमैन द्वारा मस्तिष्क की चोट (डेस, ग्रॉस और नेवरो, 1996) के लिए एक माध्यमिक स्थिति के रूप में की गई थी।.

अपनी पहली नैदानिक ​​रिपोर्ट में, उसने एक 52 वर्षीय रोगी का उल्लेख किया जो अपनी उंगलियों या किसी अन्य व्यक्ति को पहचानने में असमर्थ था। उसे एक सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना का सामना करना पड़ा था और इसमें कोई उदासीन विशेषताएं नहीं थीं (Deus, Espert and Navarro, 1996).

उन्होंने मूल के समान नए मामलों के विश्लेषण के माध्यम से इस सिंड्रोम की तस्वीर को पूरा किया। अंत में, वर्ष 1930 में उन्होंने इसे नैदानिक ​​स्तर पर परिभाषित करने में सफल रहे (Deus, Espert and Navarro, 1996).

इन सभी विवरणों ने ज्यादातर वयस्क रोगियों को संदर्भित किया, जिन्हें बाएं पार्श्विका क्षेत्रों में चोट लगी थी.

हालांकि, अन्य लोगों को बाल चिकित्सा आबादी में जोड़ा गया था, इसलिए इस विकृति को विकास का जेरस्टमन सिंड्रोम भी कहा जाता है (रोसेली, अर्डीला और मैट्यूट, 2010).

आंकड़े

सामान्य जनसंख्या में गेर्स्टमन सिंड्रोम एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2008).

चिकित्सा और प्रायोगिक साहित्य में बहुत कम संख्या में मामलों का वर्णन किया गया है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2008).

दुनिया भर में इसकी व्यापकता और घटना के बारे में कोई विशेष डेटा ज्ञात नहीं है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

गेरस्टमन सिंड्रोम की समाजोदय संबंधी विशेषताओं के बारे में, सेक्स के लिए एक महत्वपूर्ण संघ, विशेष भौगोलिक क्षेत्रों या जातीय और नस्लीय समूहों की पहचान नहीं की गई है।.

शुरुआत की सामान्य उम्र के बारे में, जेरस्टमन सिंड्रोम शिशु अवस्था में, पूर्वस्कूली या स्कूल चरण (बेनिटेज़ यासर, 2006) में दिखाई देता है।.

लक्षण और लक्षण

गेरस्टमन सिंड्रोम को चार बुनियादी लक्षणों की विशेषता है: डिजिटल एग्नोसिया, अकुल्युलिया, एग्राफी और स्थानिक भटकाव (Deus, Espert and Navarro, 1996).

अज्ञेय डिजिटल

डिजिटल एग्नोसिया को गेरस्टमन सिंड्रोम का केंद्रीय संकेत माना जाता है। इस शब्द का उपयोग किसी के अपने हाथ या किसी अन्य व्यक्ति (फोरनेयर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना, रूइज़-फाल्को रोजस, 2000) की उंगलियों की पहचान करने में असमर्थता के लिए किया जाता है.

इसकी परिभाषा में कुछ महत्वपूर्ण विशेषताएं (Deus, Espert और Navarro, 1996, Gerstmann, 1927, 1985) शामिल हैं:

• यह एक प्रकार की डिजिटल कमजोरी होने की विशेषता नहीं है.
• यह उंगलियों की पहचान करने में कठिनाई या असमर्थता के रूप में विशेषता नहीं है.
• यह व्यक्तिगत स्तर पर उंगलियों के नाम, चयन, पहचान, पहचान और उन्मुख करने की क्षमता की अनुपस्थिति या कमी के रूप में परिभाषित किया गया है.
• यह आपकी अपनी उंगलियों और अन्य लोगों के दोनों को प्रभावित करता है.
• दृष्टि या संप्रदाय से संबंधित कोई अन्य परिवर्तन नहीं हैं,

ज्यादातर मामलों में, डिजिटल एग्नोसिया आंशिक रूप से या विशेष रूप से होता है (बेनिटेज़ यासर, 2006).

प्रभावित व्यक्ति हाथ की उंगलियों को अधिक या कम हद तक पहचान सकता है। हालांकि, यह आमतौर पर क्षेत्र या मध्य क्षेत्र में स्थित तीन अंगुलियों से संबंधित गंभीर कठिनाइयों को प्रस्तुत करता है (बेनिटेज़ यासर, 2006).

यह द्विपक्षीय रूप से प्रकट होता है, अर्थात यह दोनों हाथों को प्रभावित करता है। एकतरफा सहयोग के मामलों की पहचान करना भी संभव है.

इसके अलावा, रोगियों को उनकी त्रुटियों (लेब्रून, 2005) के बारे में पता नहीं है, ताकि एनोसोग्नोसिया की एक चर डिग्री को प्रतिष्ठित किया जा सके।.

डिजिटल एग्नोसिया प्रारंभिक आयु में सबसे अधिक प्रचलित संकेतों में से एक है, साथ ही साथ दाएं बाएं भेदभाव और मैनुअल मोटर कौशल (बेनिटेज़ यासर, 2006).

जब एक विशेषज्ञ इस प्रकार के परिवर्तनों की जांच करता है, तो सबसे सामान्य बात यह है कि प्रभावित व्यक्ति उस हाथ की उंगलियों को इंगित करने और नाम देने के लिए एक चिह्नित कठिनाई प्रस्तुत करता है जिसे उसने पहले नामित किया है (बेनिटेज़ यासर, 2006).

acalculia

अकालकुलिया शब्द के साथ हम एक अर्जित मस्तिष्क की चोट से जुड़े गणितीय और गणना कौशल से संबंधित विभिन्न विकारों की उपस्थिति का उल्लेख करते हैं (रोसेली, अर्डीला और मैट्यूट, 2010).

हमें डिस्क्लेकुलिया शब्द से इसे अलग करना चाहिए, जिसका उपयोग बाल विकास से जुड़े संख्यात्मक परिवर्तनों के एक संदर्भ के लिए किया जाता है (रोसेली, अर्डीला और मैट्यूट, 2010).

गेर्स्टमन सिंड्रोम में मूलभूत निष्कर्षों में से एक संख्या या अंकगणितीय गणना (Deus, Espert और Navarro, 1996) के साथ संचालन करने में कठिनाई या अक्षमता की पहचान है।.

बड़ी संख्या में लेखक जैसे बोट्ज़, बोत्ज़, ओलिवर (1985), लेविंस्की (1992) या स्ट्रब और गेस्चविंड (1983) उन कौशल या नुकसान की गणना के रूप में अकुल्युलिया की विशेषता रखते हैं, जो पहले हासिल किए गए कलन (ड्यूस, ग्रॉस और नेवरो) से संबंधित हैं। , 1996).

प्रभावित लोगों में से कई में यह परिवर्तन अन्य प्रकार के घाटे के साथ (Mazzoglio और Nabar, Muñiz, Algieri और Ferrante, 2016) है:

• किसी आदेश को बनाए रखने और पालन करने में कठिनाई या असमर्थता.
• अनुक्रम डिजाइन करने में कठिनाई या असमर्थता.
• संख्या में कुशलता से हेरफेर करने में कठिनाई या असमर्थता.

नैदानिक ​​स्तर पर, सबसे आम यह है कि जो प्रभावित हैं वे लिखित या मानसिक गणना करने में सक्षम नहीं हैं। इसके अलावा, वे गणितीय संकेतों (माज़ोग्लिओ और नबर, मुनिज़, अल्जीरी और फेरेंटे, 2016) की व्याख्या या सही पढ़ने से संबंधित विभिन्न त्रुटियां करते हैं।.

लेखन-अक्षमता

एग्राफी शब्द लेखन कौशल और क्षमताओं के अधिग्रहित विकार की उपस्थिति को संदर्भित करता है (रोजेली, अर्डीला और मैट्यूट, 2010).

इसे कॉर्टिकल ब्रेन इंजरी (Deus, Espert and Navarro, 1996) के परिणामस्वरूप लिखित भाषा के रूप में अधिग्रहित हानि या परिवर्तन के रूप में परिभाषित किया गया है।.

गेर्स्टमन सिंड्रोम में, एग्राफी के अलग-अलग आयाम हो सकते हैं: प्रैक्सिक, भाषाई या विस्कोस्पैटिअल (मैजोग्लियो और नबर, मुअनीज़, अल्जीरी और फेरेंटे, 2016).

प्रभावित लोगों में शब्दों के हुकुम से जुड़े परिवर्तन, सहज लेखन और कॉपी राइटिंग (Mazzoglio और Nabar, Muñiz, Algieri and Ferrante, 2016) हैं।.

कुछ मामलों में, एग्राफी मोटर संगठन की समस्याओं से संबंधित है। व्यक्तिगत पत्रों या शब्दों (Mazzoglio और Nabar, Muñiz, Algieri और Ferrante, 2016) के लेखन के लिए आवश्यक संवेदी-मोटर कार्यक्रमों में विसंगतियाँ हो सकती हैं।.

एक नैदानिक ​​स्तर पर, प्रभावित व्यक्तियों में निम्नलिखित विशेषताएं होती हैं (फोरनिर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना, रुइज़-फाल्को रोजास, 2000):

• अक्षरों के आकार और स्ट्रोक को सही ढंग से करने में कठिनाई.
• अक्षरों की समरूपता में बदलाव.
• स्ट्रोक में लगातार पुनर्वितरण.
• लाइनों के अभिविन्यास में बदलाव.
• कई फोंट का उपयोग.
• आविष्कृत पात्रों की उपस्थिति.

स्थानिक भटकाव

गेर्स्टमन सिंड्रोम में, अभिविन्यास की अवधारणा का एक परिवर्तन देखा जा सकता है (फोरनियर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना, रुइज़-फाल्को रोजास, 2000):

एक महत्वपूर्ण अक्षमता या कठिनाई को बाएं और दाएं के बीच अंतर करना आम है। यह कमी शरीर के पार्श्व और स्थानिक एक (फोरनिर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना, रूइज़-फाल्को रोजस, 2000) के अभिविन्यास से जुड़ी हुई प्रतीत होती है।.

नैदानिक ​​स्तर पर, रोगी विभिन्न वस्तुओं, शरीर के अंगों या स्थानिक स्थानों (Deus, Espert और Navarro, 1996) के दाएं या बाएं क्षेत्रों का नाम नहीं दे पाएंगे।.

कारण

गेर्स्टमन सिंड्रोम की उत्पत्ति पार्श्विका लोब (हयाशी, किनोशिता, फुरुता, वतनबे, नाकडा और हमादा, 2013) में स्थित घावों या कॉर्टिकल विसंगतियों से जुड़ी है।.

गेरस्टमन सिंड्रोम की एक पूरी नैदानिक ​​तस्वीर से प्रभावित लगभग 95% लोगों ने पार्श्विका घाव (फोरनियर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना, रुइज़-फाल्कोना रोजास, 2000).

घाव अन्य पीछे के क्षेत्रों में भी फैल सकते हैं, जैसे कि पश्चकपाल क्षेत्र (फोरनियर डेल कैस्टिलो, गार्सिया पेनास, गुतिएरेज़-सोलाना, रुइज़-फाल्को रोजस, 2000).

सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाएं और ब्रेन ट्यूमर का विकास इस प्रकार के घावों के ट्रिगर के बीच होता है जेरस्टमन सिंड्रोम (Mazzoglio और Nabar, Muñiz, Algieri और Ferrante, 2016).

वयस्कों में, सबसे आम यह है कि यह सिंड्रोम इस्किमिया या सेरेब्रोवास्कुलर हेमोरेज (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016) के एपिसोड से जुड़ा हुआ है।.

निदान किए गए मामलों की संख्या जो सिर की चोटों या मस्तिष्क ट्यूमर की उपस्थिति से संबंधित है, छोटी है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ बीमारी 2016).

निदान

Gerstmann सिंड्रोम का संदेह आमतौर पर अभिविन्यास, गणना कौशल, लेखन क्षमता या डिजिटल मान्यता से संबंधित परिवर्तनों की उपस्थिति में स्पष्ट होता है.

निदान आमतौर पर न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकोलॉजिकल अन्वेषण पर आधारित है.

न्यूरोलॉजिकल मूल्यांकन के मामले में, एटियलॉजिकल कारण और घाव या मस्तिष्क के घावों के स्थान की पहचान करना महत्वपूर्ण है।.

इमेजिंग टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद या ट्रैक्टोग्राफी जैसे इमेजिंग परीक्षणों का उपयोग सबसे आम है.

प्रभावित व्यक्ति की न्यूरोसाइकोलॉजिकल परीक्षा में नैदानिक ​​अवलोकन और मानकीकृत परीक्षणों के उपयोग के माध्यम से संज्ञानात्मक क्षमताओं का आकलन करना आवश्यक है.

इलाज

निदान की तरह, गेरस्टमन सिंड्रोम के उपचार में एक न्यूरोलॉजिकल और एक न्यूरोसाइकोलॉजिकल साइड है.

न्यूरोलॉजिकल हस्तक्षेप में, चिकित्सा दृष्टिकोण एटियलॉजिकल कारण और संभावित जटिलताओं के उपचार पर ध्यान केंद्रित करता है। सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटनाओं या मस्तिष्क ट्यूमर के मामलों में डिज़ाइन की गई मानक प्रक्रियाओं का उपयोग करना सामान्य है.

न्यूरोसाइकोलॉजिकल हस्तक्षेप आमतौर पर एक व्यक्तिगत और बहु-विषयक हस्तक्षेप कार्यक्रम को नियोजित करता है। प्रभावित संज्ञानात्मक क्षेत्रों के साथ काम मौलिक है.

सबसे महत्वपूर्ण उद्देश्यों में से एक रोगी के लिए इष्टतम स्तर के कामकाज को ठीक करना है, जो मूल के सबसे करीब है। इसके अलावा, प्रतिपूरक संज्ञानात्मक रणनीतियों की पीढ़ी भी मौलिक है.

बाल आबादी में, विशेष शिक्षा और विशिष्ट पाठ्यक्रम कार्यक्रमों का उपयोग भी फायदेमंद है।.

संदर्भ

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