क्लोइस्टर्ड सिंड्रोम के लक्षण, कारण, उपचार

लॉक-इन सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम (एलआईएस) अंग्रेजी में, यह एक दुर्लभ न्यूरोलॉजिकल विकार है, जो शरीर की स्वैच्छिक मांसपेशियों के एक सामान्यीकृत और पूर्ण पक्षाघात द्वारा विशेषता है, इसके अपवाद के साथ जो आंखों के आंदोलनों को नियंत्रित करता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्टेक, 2007).

यह विकृति व्यक्तियों को पूरी तरह से पंगु और दुनिया छोड़ देती है, इसलिए कई मामलों में शर्तों का उपयोग करना आम है ई ?? कैप्टेंसी सिंड्रोम?? या ??बंद होने का लक्षण?? इसे संदर्भित करने के लिए.

कॉर्टिनेशन सिंड्रोम कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोबुलबार पथ (कॉलेडो-वैजेक और कैरिलो, 2012) की भागीदारी के साथ मस्तिष्क के स्तर पर एक महत्वपूर्ण घाव के लिए एक माध्यमिक स्थिति है।.

इसके अलावा, मस्तिष्क को होने वाले ये नुकसान विभिन्न स्थितियों की पीड़ा के परिणामस्वरूप हो सकते हैं: दर्दनाक मस्तिष्क की चोट, संचार प्रणाली से संबंधित विभिन्न विकृति, ऐसे रोग जो तंत्रिका कोशिकाओं के माइलिन को नष्ट कर देते हैं या कुछ दवाओं के ओवरडोज (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर) और स्ट्रोक, 2007).

जो लोग कारावास सिंड्रोम से पीड़ित हैं, वे पूरी तरह से जागरूक हैं, अर्थात वे सोच और तर्क कर सकते हैं, लेकिन वे आंदोलनों को बोलने या प्रदर्शन करने में सक्षम नहीं होंगे। हालांकि, वे नेत्र आंदोलन (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2007) के माध्यम से संवाद करने में सक्षम हो सकते हैं।.

इसके बावजूद, ज्यादातर मामलों में, जिसमें मस्तिष्क में एक गंभीर परिवर्तन या क्षति होती है, कोई विशिष्ट शल्य चिकित्सा या औषधीय मरम्मत नहीं होती है और इसलिए, तंत्रिका संबंधी विकार क्रोनिक हो सकते हैं (Collado-Vázquez and Carrillo , 2012).

मृत्यु-दर तीव्र चरण में यह लगभग होता है 60% मामले और मोटर फ़ंक्शन की पुनर्प्राप्ति दुर्लभ है, हालांकि गैर-संवहनी एटियलजि के रोगियों में एक बेहतर रोगनिरोधी (रिकेल्मे सेपुलेवेडा एट अल।, 2011) है।.

इसलिए, इस प्रकार की विकृति में चिकित्सीय हस्तक्षेप मूल देखभाल पर केंद्रित है जो रोगी के महत्वपूर्ण कार्यों और संभावित स्वास्थ्य जटिलताओं के उपचार को बनाए रखता है (Collado-Vázquez and Carrillo, 2012).

लॉक-इन सिंड्रोम या लॉक-इन सिंड्रोम क्या है??

कारावास सिंड्रोम एक नैदानिक ​​चित्र प्रस्तुत करता है जो कि टेट्राप्लाजिया (चार छोरों का कुल पक्षाघात) और अथरिया (ध्वनियों को व्यक्त करने में असमर्थता), चेतना की स्थिति, श्वसन क्रिया, दृष्टि, आंखों के आंदोलनों के समन्वय और सुनवाई के संरक्षण के साथ होता है। (मेल्डो एट अल।, 2004).

अवलोकन स्तर पर, एक मरीज को कैफीनमेंट सिंड्रोम का प्रतिनिधित्व किया जाता है सचेत, स्तब्ध, भाषा और साथ संवाद करने की क्षमता नहीं संरक्षित आँख आंदोलनों (मेल्डो एट अल।, 2004).

इस विकृति का पहली बार उपन्यास में वर्णन किया गया था मोंटे क्रिस्टो की गिनती अलेजांद्रो डुमास द्वारा, वर्ष 1845 के बारे में। यह 1875 तक नहीं है जब चिकित्सा साहित्य में डेरेन्स द्वारा पहले नैदानिक ​​मामले (कोलाडो-वेज़्केज़ और कैरिलो, 2012) का वर्णन किया गया है।.

दुमसा उपन्यास में पहले से ही इस प्रभाव की मुख्य नैदानिक ​​विशेषताओं का वर्णन किया गया था:

बूढ़ा आदमी नॉरटिएर डे विलेफ़ोर छह साल से पूरी तरह से लकवाग्रस्त है :? एक लाश की तरह इम्मोबोल।, पूरी तरह से आकर्षक और आंखों के आंदोलनों के कोड के माध्यम से संचार.

सिनेमैटोग्राफिक और टेलीविज़न दोनों में कई कार्यों को प्रस्तुत करने में कारावास सिंड्रोम के विनाशकारी परिणामों के कारण इसका वर्णन किया गया है.

आंकड़े

कारावास या कैद सिंड्रोम एक बार-बार होने वाला रोग है। हालाँकि इसकी व्यापकता का ठीक-ठीक पता नहीं है, लेकिन 2009 में इसे प्रलेखित और प्रकाशित किया गया था 33 मामले, इसलिए कुछ जांचों में इसकी व्यापकता का अनुमान है <1 caso por cada 1.000.000 personas (अनाथ, 2012).

क्योंकि कैद सिंड्रोम के कई ऐसे मामले हैं जिनका पता नहीं चला है या जो गलत तरीके से पहचाने जाते हैं, इसलिए पीड़ित लोगों की वास्तविक संख्या का निर्धारण करना मुश्किल है या इस तरह की विकृति का सामना करना पड़ा है, सामान्य जनसंख्या में राष्ट्रीय बीमारी के लिए दुर्लभ रोग.

सेक्स के बारे में, महिलाओं और पुरुषों को समान रूप से प्रभावित करता है और, इसके अलावा में, यह किसी भी उम्र के व्यक्ति को प्रभावित कर सकता है, हालाँकि, यह पुराने वयस्कों में इस्किमिया या मस्तिष्क रक्तस्राव की स्थिति के कारण अधिक आम है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010).

औसत आयु लॉक-इन के कारण होने वाली सिंड्रोम की घटना के लिए अनुमानित है संवहनी कारण 56 वर्ष का है, जबकि आपकी हालत के कारण औसत आयु गैर-संवहनी कारक, यह अनुमानित है 40 साल (कोलाडो-वेज़्केज़ और कैरिलो, 2012).

लक्षण और लक्षण

अमेरिकन कांग्रेस ऑफ रिहैबिलिटेटिव मेडिसिन (1995) ने लॉकड-इन सिंड्रोम (एलआईएस) को एक विकृति के रूप में परिभाषित किया, जो चेतना और संज्ञानात्मक कार्यों के संरक्षण की विशेषता है, जिसमें भाषा और ब्रेन फाउंडेशन के माध्यम से आंदोलनों और संचार की प्राप्ति के लिए एक है। , 2016) .

आम तौर पर, 5 मानदंड जो कारावास सिंड्रोम की उपस्थिति को परिभाषित कर सकते हैं, उन्हें ज्यादातर मामलों में माना जाता है (राष्ट्रीय पुनर्वास सूचना केंद्र, 2013):

• टेट्राप्लाजिया या टेट्रापैरिसिस
• बेहतर कॉर्टिकल कार्यों का रखरखाव.
• एफ़ोनिया या गंभीर हाइपोफ़ोनिया.
• आँखें खोलने और ऊर्ध्वाधर आंदोलनों को करने की क्षमता.
• संचार के साधन के रूप में आंखों के आंदोलनों और निमिष का उपयोग करें.

हालांकि, घाव के स्थान और गंभीरता के आधार पर, कई अन्य संकेतों और लक्षणों की प्रस्तुति नोट की जा सकती है (लुजन-रामोस एट अल।, 2011):

• एंटीसेप्टिक संकेत: सिरदर्द, चक्कर, पेरेस्टेसिया, हेमिपेरेसिस, डिप्लोपिया.
• जाग्रत अवस्था और चेतना का संरक्षण.
• मोटर संबंधी विकार: टेट्राप्लाजिया, अनारथ्रिया, फेशियल डेलीपेलिया, मस्तिष्कावरणीय अकड़न (विस्तारित हाथ और पैरों के साथ असामान्य आसन और सिर और गर्दन पीछे की ओर धनुषाकार).
• आँख के संकेत: क्षैतिज आँख आंदोलनों, निमिष के रखरखाव और ऊर्ध्वाधर आँख आंदोलनों के द्विपक्षीय संयुग्मन का पक्षाघात.
• शेष मोटर गतिविधि: उंगलियों, चेहरे और लिंग संबंधी आंदोलन, सिर के बलगम के बाहर के आंदोलनों.
• अनैच्छिक एपिसोड: गंभीर, रोना, मौखिक स्वप्रतिरक्षा, अन्य.

इसके अलावा, कैप्टिविटी सिंड्रोम की प्रस्तुति में, दो चरणों या क्षणों को अलग किया जा सकता है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010):

• प्रारंभिक या तीव्र चरण: पहले चरण में आरटारिया, श्वसन भागीदारी, कुल मांसपेशी पक्षाघात और चेतना के नुकसान के एपिसोड की विशेषता है.
• तीव्र या पुराना चरण: जागरूकता, श्वसन समारोह और ऊर्ध्वाधर आंख आंदोलनों को पूरी तरह से बहाल किया जाता है.

कैप्टिविटी सिंड्रोम या लॉक्ड-इन सिंड्रोम के प्रकार

कैप्टिविटी सिंड्रोम को विभिन्न मानदंडों के अनुसार वर्गीकृत किया गया है: गंभीरता, विकास और एटियलजि। इसके बावजूद, आमतौर पर एटियलजि और गंभीरता ऐसे कारक हैं जो हमें रोगी के भविष्य के रोग के बारे में अधिक जानकारी प्रदान करते हैं (सैंडोवल और मेलोडो, 2000).

गंभीरता के आधार पर, बाऊर जैसे कुछ लेखकों ने कारावास सिंड्रोम (ब्रेन फाउंडेशन, 2016) के लिए तीन श्रेणियों का वर्णन किया है:

• क्लासिक लॉक-इन सिंड्रोम (क्लासिक LIS): ऊर्ध्वाधर आँख आंदोलनों और निमिष को छोड़कर चेतना का संरक्षण, कुल मांसपेशी पक्षाघात.
• कुल लॉक-इन सिंड्रोम (पूर्ण या कुल एलआईएस): भाषाई संचार और नेत्र आंदोलनों की अनुपस्थिति में, चेतना का संरक्षण। पूरा मोटर और मांसपेशियों का पक्षाघात.
• अपूर्ण लॉक-इन सिंड्रोम (अपूर्ण एलआईएस): चेतना का संरक्षण, कुछ स्वैच्छिक आंदोलनों की वसूली और आंखों के आंदोलनों का रखरखाव.

इसके अलावा, इनमें से किसी भी प्रकार में, कैप्टिविटी सिंड्रोम वाला रोगी दो स्थितियों को प्रस्तुत कर सकता है:

• क्लोइस्टेड या लॉक-इन सिंड्रोम: यह एक न्यूरोलॉजिकल सुधार की विशेषता है जो स्थायी मस्तिष्क क्षति (अनाथ, 2012) की अनुपस्थिति में पूरा हो सकता है।.
• क्लोइस्टेड या लॉक-इन सिंड्रोम: कोई महत्वपूर्ण न्यूरोलॉजिकल सुधार नहीं है और आमतौर पर स्थायी और अपूरणीय मस्तिष्क क्षति (अनाथ, 2012) की उपस्थिति के साथ जुड़ा हुआ है.

का कारण बनता है

शास्त्रीय रूप से, लॉक्ड-इन सिंड्रोम ब्रेनस्टेम में घावों के अस्तित्व के परिणाम के रूप में होता है, कशेरुका या बेसिलर धमनी की चोट या चोट या सेरेब्रल पेडुनेर्स (ओर्फ़ेनेट, 2012) का संपीड़न।.

कई मामलों को एक विशिष्ट तरीके से प्रोट्यूबेरेंस (ब्रेनस्टेम क्षेत्र) में क्षति द्वारा उत्पादित किया जाता है। प्रोटोबेरेंस में तंत्रिका पथों की मात्रा होती है जो मस्तिष्क के बाकी हिस्सों को रीढ़ की हड्डी से जोड़ते हैं (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ रोग के लिए, 2010).

घाव आमतौर पर कॉर्टिकोब्लाब्बर, कॉर्टिकोस्पाइनल और कॉर्टिकोपोंटीन मार्गों के स्तर पर होते हैं, यही कारण है कि मांसपेशी पक्षाघात और आरट्रिया विकसित होती है। आम तौर पर, आरोही सोमैटोसेन्सरी और न्यूरोनल रास्ते बरकरार रहते हैं, यही वजह है कि चेतना का स्तर, जागने / सोने का चक्र और बाहरी उत्तेजना के लिए एक्सेलेबिलिटी को बनाए रखा जाता है (सैमानिएगो, 2009, रिकमंडे सिपुलेवाडा एट अल।, 2011).

मस्तिष्क क्षति के एटिऑलॉजिकल कारक

सामान्य तौर पर, एटियलॉजिकल कारकों को आमतौर पर दो श्रेणियों में विभाजित किया जाता है: संवहनी और गैर-संवहनी घटनाएं.

वयस्कों और बच्चों दोनों में, मुख्य कारण नृत्य घनास्त्रता है, जो 60% मामलों में होता है (सिपुला एट अल।, 2011).

दूसरी ओर, गैर-संवहनी कारणों के बीच, मस्तिष्क के तने वाले क्षेत्रों (सिपुलेवेडा एट अल।, 2011) में एक भ्रम के कारण सबसे अधिक बार दर्दनाक दुर्घटनाएं होती हैं।.

इसके अलावा, यह भी संभव है कि ट्यूमर, एन्सेफलाइटिस, मल्टीपल स्केलेरोसिस, गुइलियन बैरे रोग, एमियोट्रोफिक लेटरल स्क्लेरोसिस या मायस्थेनिया ग्रेविस, अन्य (सिपुलेवेडा एट अल।, 2011) के लिए माध्यमिक अतिक्रमण माध्यमिक के सिंड्रोम का विकास।.

निदान

इस विकृति का निदान नैदानिक ​​संकेतकों के अवलोकन और विभिन्न नैदानिक ​​परीक्षणों के उपयोग पर आधारित है.

अक्सर, आंखों के आंदोलनों को अनायास देखा जा सकता है और इसके माध्यम से संवाद करने की इच्छा परिवार के सदस्यों और देखभाल करने वालों द्वारा भी पहचानी जा सकती है। इन कारणों के लिए, सरल आदेशों के जवाब में आंखों की गति में बदलाव की जांच करना आवश्यक है (अनाथ, 2012)। वानस्पतिक अवस्था या न्यूनतम चेतना के साथ विभेदक निदान करना.

इसके अलावा, मांसपेशी पक्षाघात और भाषा को स्पष्ट करने में असमर्थता की पुष्टि करने के लिए एक शारीरिक परीक्षा करना आवश्यक होगा.

दूसरी ओर, कार्यात्मक न्यूरोइमेजिंग तकनीकों का उपयोग मस्तिष्क क्षति के स्थान का पता लगाने और चेतना के संकेतों की जांच करने की अनुमति देता है.

कैद या लॉक-इन सिंड्रोम के निदान में उपयोग की जाने वाली तकनीकों में से कुछ हैं (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ रोगों के लिए, 2010:

• चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (आईआरएम): आमतौर पर कैद सिंड्रोम से संबंधित क्षेत्रों में मस्तिष्क क्षति की पुष्टि करने के लिए उपयोग किया जाता है.
• चुंबकीय अनुनाद एंजियोग्राफी: मस्तिष्क रक्त की आपूर्ति करने वाली धमनियों में रक्त के थक्के या थ्रोम्बस की संभावित उपस्थिति की पहचान करने के लिए उपयोग किया जाता है.
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम (ईईजी): इसका उपयोग मस्तिष्क गतिविधि को मापने के लिए किया जाता है, यह स्पष्ट चेतना की अनुपस्थिति में संकेत प्रसंस्करण की उपस्थिति को प्रकट कर सकता है, जागने और नींद के चक्र, अन्य पहलुओं के बीच.
• इलेक्ट्रोमोग्राफी और तंत्रिका चालन अध्ययन: परिधीय तंत्रिकाओं और मांसपेशियों को नुकसान की उपस्थिति का पता लगाने के लिए उपयोग किया जाता है.

इलाज

वर्तमान में कैद सिंड्रोम का कोई इलाज नहीं है, न ही एक प्रोटोकॉल या उपचार के मानक पाठ्यक्रम (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2007).

इस विकृति में प्रारंभिक उपचार विकार के एटियोलॉजिकल कारण के इलाज के लिए निर्देशित किया जाता है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010).

शुरुआती चरणों में रोगी के जीवन की सुरक्षा और संभावित जटिलताओं को नियंत्रित करने के लिए बुनियादी चिकित्सा सहायता का उपयोग करना आवश्यक होगा। उन्हें आमतौर पर कृत्रिम साँस लेने के उपायों के उपयोग की आवश्यकता होती है या गैस्ट्रोस्टोमी के माध्यम से दूध पिलाने की आवश्यकता होती है (एक छोटे से खिलाकर पेट में डाला जाता है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसीज़, 2010).

एक बार जब तीव्र चरण समाप्त हो जाता है, तो चिकित्सीय हस्तक्षेप श्वसन क्रिया की स्वायत्तता, निगलने और स्वतंत्र संग्रह से उबरने, सिर और गर्दन की उंगलियों की गतिशीलता के विकास, और अंत में, एक संचारी संहिता की स्थापना की ओर उन्मुख होते हैं। नेत्र आंदोलन (अनाथ, 2012).

इसके बाद, उपचार स्वैच्छिक आंदोलनों की वसूली के लिए निर्देशित किया जाता है। कुछ मामलों में, उंगलियों की गति, निगलने का नियंत्रण या कुछ ध्वनियों के उत्पादन को प्राप्त किया जाता है, जबकि अन्य में किसी भी स्वैच्छिक आंदोलन का नियंत्रण हासिल नहीं किया जाता है।.

संदर्भ

1. ब्रेन फाउंडेशन। (2016). लॉन्ड-इन सिंड्रोम (LIS). विकारों से प्राप्त किया। ब्रेन फाउंडेशन: http://brainfoundation.org.au/
2. Collado-Vázquez, S., & Carrillo, J. (2012)। साहित्य, सिनेमा में कैद का लक्षण. रेव न्यूरोल, ५४(९), ५६४-५64०.
3. एमडी। (2011). सिंड्रोम में बंद. WebMD से लिया गया: http://www.webmd.com/stroke/locked-in-syndrome
4. मेल्लाडो, पी।, सैंडोवल, पी।, तेवह, जे।, ह्यूएट, आई।, और कैस्टिलो, एल। (2004)। बेसिलर धमनी के घनास्त्रता में इंट्रा-धमनी थ्रोम्बोलिसिस। एन्क्लेस्ट्रैमिंटो सिंड्रोम वाले दो रोगियों में रिकवरी. रेव मेद चिल, 357-360.
5. NARIC। (2012). कारावास सिंड्रोम क्या है? राष्ट्रीय पुनर्वास सूचना केंद्र से लिया गया: http://www.naric.com/
6. एनआईएच। (2007). लॉन्ड-इन सिंड्रोम . न्यूरोलॉजिकल विकार और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से लिया गया: http://www.ninds.nih.gov/
7. NORD। (2010). सिंड्रोम में बंद. दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन से लिया गया: http:// अवरक्तiseases.org/
8. Orphanet। (2012). क्लोइस्टर्ड सिंड्रोम. Orphanet से लिया गया: http://www.orpha.net/
9. रिकेलमे सेपूलेवेडा, वी।, एराज़ुरिज़ प्यूम्मा, जे।, और गोंजालेज हर्नांडेज़, जे (2011)। क्लिस्टरड सिंड्रोम: क्लिनिकल केस और साहित्य की समीक्षा. रेव मेम। 8, 1-9.
10. सैंडोवाल, पी।, और मेल्लाडो, पी। (2000). लॉक्ड-इन सिंड्रोम. Cuadernos de Neurologia से प्राप्त: http://escuela.med.puc.cl/