Demyelinating Polyneuropathies परिभाषा, प्रकार और उपचार

बहुपत्नीकरण को नष्ट कर रहा है वे बीमारियों का एक समूह है, जो विघटन की विशेषता है, एक रोग प्रक्रिया जिसमें तंत्रिका तंतुओं की माइलिन परत क्षतिग्रस्त हो जाती है। इस तरह, न्यूरॉन्स अपने मुख्य क्षेत्रों (अक्षतंतु) में से एक में माइलिन म्यान खो देते हैं.

जब माइलिन नष्ट हो जाता है, तो लंबे समय तक तंत्रिका संकेतों के प्रवाहकत्त्व गंभीर रूप से प्रभावित होते हैं। इस कारण से, नसें धीरे-धीरे फीकी पड़ जाती हैं और उनकी ड्राइविंग गति कम हो जाती है.

Demyelinating न्यूरोपैथिस आनुवंशिक या अधिग्रहित हो सकते हैं, इसलिए डिमाइलेटिंग रोग का एक भी पैटर्न नहीं है। हालांकि, मस्तिष्क स्तर पर इन बीमारियों का कारण होने वाले प्रभाव आमतौर पर बहुत समान होते हैं.

मुख्य हैं: डिस्टल लेटेंसी का बढ़ना, ड्राइविंग स्पीड में कमी, एफ वेव, टेम्पोरल फैलाव और ड्राइविंग ब्लॉक का कम होना.

वर्तमान लेख में हम बहुपत्नीकरण के प्रकारों, उनकी विशेषताओं और लक्षणों और उनके उपचारों की समीक्षा कर सकते हैं.

बहुरूपता को नष्ट करने के लक्षण

Demyelinating बहुपद वे तंत्रिका संबंधी विकार हैं जो चरम सीमाओं की प्रगतिशील कमजोरी की विशेषता है, दोनों पैरों और हाथों के संवेदी कार्य का एक परिवर्तन उत्पन्न करते हैं.

यह परिवर्तन माइलिन म्यान में होता है, जिसमें वसा की एक परत होती है जो मस्तिष्क की परिधीय नसों के तंत्रिका तंतुओं को कवर करती है और उनकी रक्षा करती है।.

इन विकृति विज्ञान की मुख्य विशेषता यह है कि न्यूरॉन्स में माइलिन (वसा परत) में कमी विकसित होती है। इस तरह, न्यूरोनल नसों का कामकाज कम हो जाता है और लक्षणों की एक श्रृंखला का अनुभव होता है.

यद्यपि ये विकृति किसी भी उम्र में और दोनों लिंगों में पेश कर सकती है, लेकिन बहुपत्नीकरण को कम करके युवा वयस्कों में अधिक प्रचलित माना जाता है, महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है।.

बहुरूपता के लिए पैर और हाथों के झुनझुनी और सुन्नता, पैरों और हाथों की कमजोरी, गहरी सजगता की हानि, थकान और असामान्य शारीरिक संवेदनाओं जैसे लक्षण पैदा करना आम है।.

हालांकि, प्रत्येक रोग निर्धारित विशेषताओं की एक श्रृंखला प्रस्तुत करता है जो उनके लक्षणों और उनके पाठ्यक्रम और विकास दोनों को परिभाषित करते हैं.

टाइप

बहुपत्नीकरण के प्रकारों के बीच भेद का मुख्य मानदंड उनकी उत्पत्ति के कारक में निहित है। इस प्रकार, दो मुख्य समूह प्रतिष्ठित हैं: वे जो वंशानुगत हैं और जिन्हें अधिग्रहित किया गया है.

वंशानुगत पॉलीयूरोपैथियों की संख्या अधिग्रहित demyelinating polyneuropathies की तुलना में स्पष्ट रूप से कम है। विशेष रूप से, 4 वंशानुगत बीमारियों और 14 अधिग्रहीत विकृति को आज सूचीबद्ध किया गया है।.

वंशानुगत demyelinating बहुपद

पिछले पंद्रह वर्षों के दौरान, विज्ञान ने विभिन्न विशिष्ट आनुवंशिक दोषों के बारे में एक विस्तृत ज्ञान विकसित किया है, जो कि पॉलीएनोपैथियों को निष्क्रिय करने से जुड़े हैं.

उनमें से ज्यादातर में, माइलिन जीन के कुछ उत्परिवर्तन इस पदार्थ के उत्पादन में परिवर्तन करते हैं। तथ्य जो पैथोलॉजी के विकास में अनुवादित है, जिसमें विभिन्न फेनोटाइप हो सकते हैं.

इस अर्थ में, 4 मुख्य वंशानुगत demyelinating polyneuropathies हैं: Charcot-Marie-Tooth रोग (CMT), metachromatic leukodystrophy, ग्लोबिड कोशिकाओं और Refsum रोग द्वारा ल्यूकोडर्मा।.

1- चारकोट-मेरी-टूथ बीमारी (CMT)

सीएमटी एक अव्यावहारिक विकृति है जो ज्यादातर मामलों में, एक प्रमुख एटोसोमल रूप में प्रेषित होती है, हालांकि यह एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से भी प्रसारित किया जा सकता है।.

यह एक या कई जीनों में विशिष्ट उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो माइलिन म्यान या न्यूरॉन्स के अक्षों की संरचना, निर्माण और रखरखाव में शामिल होता है।.

यह रोग एक आम नैदानिक ​​फेनोटाइप प्रस्तुत करता है, इसलिए यह अपने नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में विविधताएं पेश नहीं करता है। इसकी मुख्य विशेषताएं निचले मोटर न्यूरॉन में परिवर्तन के कारण हैं.

पैथोलॉजिकल संकेत जीवन के पहले या दूसरे दशक के दौरान शुरू होते हैं और एक धीमी और प्रगतिशील पाठ्यक्रम पेश करते हैं.

सीएमटी के मुख्य लक्षण हैं: कमजोरी और मांसपेशियों में शोष, निचले छोरों में हाइपोर्फ्लेक्सिया, कड़ी उंगलियां, चलने में कठिनाई, हाथ पैरों में दर्द और कोने में चलना.

2- मेटाक्रोमैटिक ल्यूकोडिस्ट्रॉफी (एलडीएम)

एलडीएम एक आनुवंशिक विकार है जो व्यक्ति की नसों, मांसपेशियों और व्यवहार को प्रभावित करता है। यह एक पुरानी विकृति है जो समय के साथ अपने लक्षणों को बढ़ाती है.

यह आमतौर पर एंजाइम आर्यलसल्फेटस ए (एआरएएसए) की कमी के कारण होता है, जो तंत्रिका तंत्र को नुकसान पहुंचाता है, मुख्य रूप से माइलिन शीथ में जो न्यूरॉन्स की रक्षा करते हैं.

एलडीएम के मुख्य लक्षण हैं: असामान्य रूप से उच्च मांसपेशी टोन, असामान्य मांसपेशी आंदोलनों, बौद्धिक कामकाज में कमी, मांसपेशियों की टोन में कमी और चलने में कठिनाई.

इसी तरह, खिला कठिनाइयों, लगातार गिरता है, कार्यक्षमता में कमी, असंयम, मांसपेशियों पर नियंत्रण की हानि, चिड़चिड़ापन, मिरगी के दौरे और भाषण कठिनाइयों हो सकती हैं।.

3- ग्लोबिड कोशिकाओं द्वारा ल्यूकोडिस्ट्रॉफी

ग्लोबिड कोशिकाओं द्वारा ल्यूकोडिस्ट्रॉफी एक तंत्रिका संबंधी विकृति है जो एंजाइम गैलेक्टोसेरेब्रायो-बीटा-गैलेक्टोइसोडास की कमी से उत्पन्न होती है.

इस एंजाइम की कमी से गैलेक्टोकेरेब्रोसाइड का संचय होता है, जो ग्लोबिड कोशिकाओं की उपस्थिति और मायलिन के विनाश का कारण बनता है.

सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ मांसपेशियों की टोन में फ्लेकसिड से कठोर, श्रवण हानि से बहरेपन, विकासात्मक देरी, खिला कठिनाइयों, चिड़चिड़ापन, बरामदगी, आवर्तक बुखार, दृष्टि की हानि और उल्टी में परिवर्तन हैं।.

इस विकृति का पूर्वानुमान आमतौर पर बहुत प्रतिकूल है क्योंकि जो लोग इसे पीड़ित हैं वे आमतौर पर बहुत कम जीवन प्रत्याशा पेश करते हैं.

४- रेफ्सम रोग

Refsum रोग एक दुर्लभ विकार है जो लिपिडोसिस के समूह से संबंधित है। यह एक वंशानुगत विकृति है जो एक ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न के अनुसार माता-पिता से बच्चों में प्रेषित होती है.

पैथोलॉजी जीव के विभिन्न ऊतकों में फाइटेनिक एसिड के संचय का कारण बनती है, एक तथ्य जो रेटिना और परिधीय नसों में घावों का कारण बनता है.

Refsum रोग के मुख्य लक्षण हैं: बहरापन, रात की दृष्टि का नुकसान, त्वचा में परिवर्तन, हड्डियों के विकार और गतिहीनता.

दूसरी ओर, वे हृदय संबंधी विकारों का कारण भी बन सकते हैं जैसे कि माइक्रोकार्डियोपैथिस या कार्डियोवास्कुलर सिस्टम के अन्य परिवर्तन.

पहली अभिव्यक्तियां आमतौर पर बचपन के दौरान दिखाई देती हैं, हालांकि कुछ मामलों में वे जीवन के दूसरे दशक तक ध्यान देने योग्य नहीं हो सकते हैं.

एक्वायर्ड डेमाइलेटिंग पॉलीन्यूरोपैथिस

एक्वायर्ड डिमाइलेटिंग पॉलीनेरोपैथिस बीमारियों का एक विषम समूह बनाता है। ये आमतौर पर, आमतौर पर, प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा मध्यस्थता हैं.

सबसे आम अधिग्रहीत demyelinating पोलीन्यूरोपैथी पुरानी भड़काऊ demyelinating पोलीन्यूरोपैथी (CIDP) है। यह बीमारी प्रत्येक 100,000 लोगों में से दो को प्रभावित करती है और एक क्रोनिक और प्रगतिशील पाठ्यक्रम प्रस्तुत करती है.

1- क्रॉनिक डी-मिल्ड इंफ्लेमेटरी पोलीन्यूरोपैथी (CIDP)

CIDP एक न्यूरोलॉजिकल विकार है जो चरम सीमाओं की स्पष्ट कमजोरी का कारण बनता है और पैरों और हाथों में संवेदी परिवर्तन का कारण बनता है। यह परिधीय तंत्रिकाओं के माइलिन म्यान को विशिष्ट क्षति के कारण होता है, जो इन क्षेत्रों में जलन और सूजन का कारण बनता है.

सूजन चरम सीमाओं पर प्रत्यक्ष और महत्वपूर्ण प्रभाव का कारण बनती है, इसलिए CIDP विभिन्न प्रकार के लक्षण पैदा कर सकता है। सबसे आम हैं:
चलने में कठिनाई.

• वस्तुओं में हेरफेर करने के लिए हथियारों और हाथों का उपयोग करने में कठिनाई.
• पैरों और पैरों को आंदोलन में उपयोग करने में कठिनाई.
• फोकल कमजोरी.
• छोरों में संवेदी परिवर्तन.
• दर्द, जलन, झुनझुनी या अन्य संवेदनाएं चरम सीमाओं में.
• आंदोलन में असामान्यता और असंगति.
• आंत्र और / या मूत्राशय की समस्याएं.
• सांस लेने में कठिनाई.
• थकान, मांसपेशियों में शोष और जोड़ों का दर्द.
• स्वर बैठना या आवाज बदलना.
• मांसपेशियों में संकुचन और / या चेहरे का पक्षाघात.
• भाषण समस्याओं और भोजन निगलने.
• CIDP विभिन्न कारकों के कारण हो सकता है, लेकिन ये सभी एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया से संबंधित हैं.
• इस तरह, क्रोनिक इंफ्लेमेटरी पॉलीम्यूरोपैथी के कारण कारण कारकों की तुलना में ट्रिगर के बारे में अधिक बात करते हैं.
• सबसे आम में क्रोनिक हेपेटाइटिस और एचआईवी वायरस हैं। हालांकि, आंतों के रोग, ल्यूपस, लिम्फोमा और थायरोटॉक्सिकोसिस अन्य विकार हैं जो डिमाइनेटिंग पैथोलॉजी से जुड़े हैं.
• CIDP का पाठ्यक्रम आमतौर पर प्रत्येक व्यक्ति में बहुत भिन्न होता है। कुछ मामलों में सहज रिकवरी के बाद होने वाले बहुपद हमलों का अनुभव किया जा सकता है, जबकि अन्य में केवल आंशिक दोषों के साथ कई हमले हो सकते हैं.
• सौभाग्य से, आज यह बीमारी उपचार योग्य है। अधिकांश हस्तक्षेपों में शामिल हैं: कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, प्लाज्मा एक्सचेंज, अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन थेरेपी, और रक्त एंटीबॉडी निष्कर्षण.

2- CIDP और अंतरा रोग

CIDP के लिए अन्य संबद्ध परिवर्तनों से निपटना सामान्य है, जिससे लक्षण बढ़ सकते हैं और रोग का निदान बिगड़ सकता है.

दो विकृति जो सबसे अधिक संबद्ध हैं, मधुमेह मेलेटस और पैराप्रोटेनेमिया हैं। वास्तव में, हाल के अध्ययनों से पता चला है कि मधुमेह वाले 15% से अधिक लोग सीआईडीपी के निदान के लिए मानदंड पूरा करते हैं.

इसी तरह, कई जांचों से पता चला है कि मधुमेह होने से सीआईडीपी (11 गुना तक) विकसित होने का खतरा बढ़ जाता है.

दूसरी ओर, गार्सन एट अल द्वारा एक हालिया अध्ययन। दिखाया कि CIDP और मधुमेह वाले विषयों ने चिकित्सीय प्रतिक्रिया में अलग-अलग परिणाम प्रस्तुत किए, उनकी तुलना में जिनके पास केवल CIDP था.

यद्यपि दोनों विकृति वाले विषयों ने स्टेरॉयड, प्लाज्मा विनिमय और इम्युनोग्लोबुलिन के साथ उपचार में समान रूप से प्रतिक्रिया की, कार्यात्मक सुधार की मात्रा काफी कम थी.

जैसा कि CIDP और paraproteinemias के विषयों के संबंध में, चिकित्सीय अंतर भी पाए गए हैं.

इस मामले में, यह पता चलता है कि पैराप्रोटीनमिया आईजीए या आईजीजी वाले लोग इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी का अच्छी तरह से जवाब देते हैं, जबकि आईजीएम पैराप्रोटीनमिया वाले व्यक्ति इन हस्तक्षेपों से पहले नैदानिक ​​सुधार नहीं दिखाते हैं.

अन्य अधिग्रहित बहुपद को प्राप्त करते हैं

अधिग्रहीत demyelinating बहुपद के इस अंतिम समूह में ऐसे रोग शामिल हैं जो तंत्रिकाओं के विघटन की उपस्थिति की विशेषता है। हालांकि, उन सभी में शामिल सेगमेंट के वितरण और चिकित्सीय प्रतिक्रिया के संबंध में अलग-अलग हैं.

1- बहुक्रियाशील मोटर बहुपद (MMN)

MMN एक बहुत ही दुर्लभ बीमारी है, जिसका महत्व मोटर न्यूरॉन रोगों के साथ विभेदक निदान में है।.

इस विकृति को दो या अधिक नसों के वितरण में संवेदी हानि के बिना पैरेसिस की उपस्थिति की विशेषता है। इसी तरह, यह दो या अधिक नसों पर ब्लॉक ड्राइविंग की उत्पत्ति करता है.

निदान करने में सक्षम होने के लिए, एक सामान्य संवेदी चालन वेग पहले मोटर न्यूरॉन के संकेतों की अनुपस्थिति से जुड़ी कम से कम तीन नसों में मौजूद होना चाहिए।.

इस बीमारी का विकास आमतौर पर बहुत धीमा है और मुख्य रूप से बल्ब की भागीदारी की अनुपस्थिति की विशेषता है.

2- मल्टीफंक्शनल मल्टीफोकल डेमिलाइटिंग पॉलीन्यूरोपैथी का अधिग्रहण (MADSAM)

MADSAM, जिसे लुईस-समर सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक बहुत कम ज्ञात बीमारी है.

एमएमएन के संबंध में मुख्य अंतर यह है कि लुईस-समर सिंड्रोम में संवेदनशील भागीदारी का अभाव नहीं है।.

इसी तरह, यह उपचार की प्रतिक्रिया में महत्वपूर्ण अंतर भी प्रस्तुत करता है। हालांकि MADSAM वाले मरीज आमतौर पर स्टेरॉयड के साथ उपचार के लिए पर्याप्त रूप से प्रतिक्रिया करते हैं, यह हस्तक्षेप MMN के साथ विषयों के लिए हानिकारक हो सकता है.

3- डिस्टल अधिग्रहीत सममित डेमिलाइटिंग पॉलीन्यूरोपैथी (DADS)

DADS एक ऐसी बीमारी है जो एक डिस्टल और सिमिट्रिक नर्व कॉम्प्रोमाइज का कारण बनती है, जिसके परिवर्तन आमतौर पर पैराप्रोटीनीमिया से जुड़े होते हैं.

बहुप्रशंसित बहुपद के विपरीत, 90% DADS मामलों का अनुभव पुरुषों द्वारा जीवन के छठे दशक के बाद किया जाता है.

रोग के मोटर लक्षण कलाई, टखनों या पैर की उंगलियों जैसे क्षेत्रों में प्रकट होते हैं, अर्थात, चरम के दूर के क्षेत्र। इसी तरह, संवेदनशील परिवर्तन, गतिभंग और कंपन रोग के लगातार लक्षण हैं.

हालांकि, इस बीमारी का सबसे बुरा पहलू उपचार की प्रतिक्रिया में है.

DADS वाले 75% लोगों के मस्तिष्क के विभिन्न क्षेत्रों में एंटीबॉडी होते हैं। इस तरह, इम्युनोमोडायलेटरी उपचारों की प्रतिक्रिया आमतौर पर बहुत खराब होती है, और आमतौर पर आक्रामक और महंगे हस्तक्षेप की आवश्यकता होती है.

सिक्के का दूसरा पहलू पैथोलॉजी के दौरान पाया जाता है। सबसे पहले, DADS एक देर से शुरू होने वाली विकृति है (लगभग 60 वर्ष)। डिमाइलेशन और लक्षणों दोनों का विकास आमतौर पर बहुत धीमा होता है, जो व्यक्ति के जीवन की गुणवत्ता का पक्षधर होता है.

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