माइक्रोसेफली लक्षण, कारण, उपचार

microcephaly एक चिकित्सा स्थिति है जिसमें बच्चे या बच्चे के कपाल की परिधि और सिर उनकी आयु और लिंग समूह (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016) की तुलना में छोटा होता है.

खोपड़ी की वृद्धि मस्तिष्क की वृद्धि (मार्टी हेरेरो, 2008) से निकटता से संबंधित है, इसलिए, हो सकता है कि गर्भावस्था के दौरान शिशु का मस्तिष्क ठीक से विकसित न हुआ हो या बाद में बढ़ना जारी न हो। जन्म (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016).

माइक्रोसेफली एक दुर्लभ या दुर्लभ परिवर्तन है; हालांकि, कम सिर परिधि वाले कई हजार बच्चे हर साल दुनिया भर में पैदा होते हैं (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2016).

यद्यपि जन्मपूर्व निदान करना संभव है, सबसे सटीक मूल्यांकन जन्म के 24 घंटे बाद किया जाता है, विकास पैटर्न के मूल्यों के साथ सिर की परिधि के माप की तुलना करता है (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2016).

माइक्रोसेफली की गंभीरता परिवर्तनशील है, यह संभव है कि यह एक सौम्य स्थिति में मौजूद हो या यह विकास के गंभीर विकारों की उपस्थिति का कारण बनता है (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016).

कुछ मामलों में, माइक्रोसेफली के साथ जन्म लेने वाले शिशुओं में आवर्तक दौरे, शारीरिक अक्षमता, सीखने की कमी, अन्य (विश्व स्वास्थ्य संगठन, 2016) विकसित हो सकते हैं।.

वर्तमान में, माइक्रोसेफली के लिए कोई इलाज या विशिष्ट उपचार नहीं है। सभी चिकित्सीय हस्तक्षेप उपशामक हैं। औषधीय और गैर-औषधीय दृष्टिकोण मुख्य रूप से पैथोलॉजी के उपचार के लिए माइक्रोसेफली के लिए उपयोग किए जाते हैं.

माइक्रोसेफली के लक्षण

microcephaly एक न्यूरोलॉजिकल विकार के रूप में परिभाषित किया जा सकता है जिसमें सिर का आकार सामान्य या अपेक्षा से छोटा होता है क्योंकि मस्तिष्क ठीक से विकसित नहीं हुआ है या बढ़ना बंद हो गया है (National Institute of Neurological Disorder and Stroke, 2016).

क्योंकि मस्तिष्क और खोपड़ी एक सामान्य दर से नहीं बढ़ती है, इसलिए माइक्रोसेफली वाले कई बच्चे विभिन्न परिवर्तनों और देरी का अनुभव कर सकते हैं
न्यूरोलॉजिकल और संज्ञानात्मक (बोस्टन चिल्ड्रेंस हॉस्पिटल, 2016).

माइक्रोसेफली के कुछ मामलों में, बच्चों में सामान्य बुद्धि होती है और स्कूल या सामाजिक जैसे अन्य क्षेत्रों में किसी विशेष कठिनाई का अनुभव नहीं करते हैं। हालांकि, माइक्रोसेफली के कई मामलों में, विशेष रूप से सबसे गंभीर, मोटर की गड़बड़ी, सीखने की समस्याएं, विकासात्मक देरी, दौरे की प्रक्रिया, चेहरे की खराबी आदि दिखाई दे सकती हैं। (बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल, 2016).

आंकड़े

माइक्रोसेफली एक बहुत लगातार न्यूरोलॉजिकल विकार नहीं है, यह प्रत्येक 6,200-8,5000 जन्मों में से 1 में होता है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2011).

संयुक्त राज्य में, माइक्रोसेफली हर साल लगभग 25,000 बच्चों को प्रभावित करता है (बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल, 2016).

लक्षण और लक्षण

माइक्रोसेफली का सबसे विशिष्ट लक्षण है सिर का आकार, प्रभावित व्यक्ति की उम्र और लिंग के लिए अपेक्षा से काफी कम (माइक्रोसेफली, 2016).

आम तौर पर सिर का आकार परिधि या कपाल परिधि के माध्यम से मापा जाता है, अर्थात् शीर्ष पर सिर के समोच्च का माप (माइक्रोसेफली, 2016).

आम तौर पर, वजन और ऊंचाई के अलावा, कपाल परिधि एक और मूल्य है जो बाल चिकित्सा में विशेषज्ञ नियमित चिकित्सा परीक्षाओं में जांच करते हैं।.

सिर के आकार की माप से प्राप्त मूल्यों की तुलना मानक वृद्धि चार्ट से की जाती है। माइक्रोसेफली वाले बच्चे अपनी उम्र और लिंग के लिए औसत से कम मूल्य रखते हैं (माइक्रोसेफली, 2016).

सिर के आकार के अलावा, सबसे महत्वपूर्ण लक्षण या संकेत है मस्तिष्क के आकार में कमी (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016).

क्योंकि प्रभावित व्यक्ति का मस्तिष्क पूरी तरह से विकसित नहीं होता है या उसका आकार छोटा होता है, कई तरह की जटिलताएँ सामने आ सकती हैं, हल्के से लेकर गंभीर और जो अक्सर पुरानी रह सकती हैं (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016)।.

माइक्रोसेफली वाले सभी बच्चे इस विकृति के अस्तित्व के लक्षण और असमान लक्षण नहीं दिखाते हैं। यह संभव है कि एक बहुत विषम लक्षण विज्ञान है जिसमें कुछ लक्षण शामिल हैं जैसे: भूख की कमी, तेज रोना, ऐंठन, विकास में थोड़ी देरी, आदि। (बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल, 2016).

जटिलताओं या संभावित परिणाम

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, माइक्रोसेफली से प्रभावित कई लोगों का सामान्य विकास होगा, इस तथ्य के बावजूद कि सिर का आकार उनके सेक्स और उम्र के लिए अपेक्षित है (माइक्रोसेफली, 2016)। इन मामलों में, इस शब्द का उपयोग करना संभव है "सौम्य माइक्रोसेफली“उन्हें संदर्भित करने के लिए.

हालांकि, सौम्य माइक्रोसेफली कुछ मामलों में होती है, इसलिए इस न्यूरोलॉजिकल रोग का सबसे विशिष्ट परिणाम है विकास में व्यापक देरी (गेट अधिग्रहण, भाषा आदि में देरी) (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016).

इसके बावजूद, माइक्रोसेफली के कारण या एटियलजि के आधार पर, अन्य प्रकार की जटिलताएं या परिणाम दिखाई दे सकते हैं जैसे (मार्टी हेरेरो और कैबरेरा लोपेज़, 2008):

- संवेदी एपिसोड.

- परिवर्तन या संवेदी विकार: बहरापन, अंधापन.

- विकृतियाँ या शारीरिक परिवर्तन: चेहरे में परिवर्तन, छोटे कद, आदि।.

- मांसपेशियों की टोन में परिवर्तन: लोच, मांसपेशियों के हाइपोटोनिया, आदि।.

- दोष या मोटर परिवर्तन.

- आंदोलन संबंधी विकार: आंदोलन, संतुलन आदि के समन्वय में कमी।.

- खिला कठिनाइयों.

का कारण बनता है

खोपड़ी के विकास को मौलिक रूप से मस्तिष्क के विस्तार और विकास द्वारा निर्धारित किया जाता है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

इसलिए, माइक्रोसेफली एक न्यूरोलॉजिकल पैथोलॉजी है जो मस्तिष्क के असामान्य विकास के कारण हो सकती है, जो एक सामान्य ताल (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016) में बढ़ रही है या नहीं रुक रही है।.

इस तरह, माइक्रोसेफली जन्म से मौजूद हो सकता है या जीवन के शुरुआती चरणों में विकसित हो सकता है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

माइक्रोसेफली के अधिकांश मामले आनुवंशिक असामान्यताओं की उपस्थिति के कारण होते हैं जो भ्रूण के विकास के शुरुआती चरणों के दौरान सेरेब्रल कॉर्टेक्स के क्षेत्रों के विकास में हस्तक्षेप करेंगे। इसके बावजूद, यह भी संभव है कि हानिकारक एजेंटों के लिए प्रसवपूर्व जोखिम के कारण माइक्रोसेफली के मामले हैं: शराब और नशीली दवाओं की खपत, जीवाणु या वायरल संक्रमण, मातृ पैथोलॉजी आदि।.

आमतौर पर, माइक्रोसेफली डाउन सिंड्रोम और अन्य न्यूरोमेटाबोलिक-प्रकार के सिंड्रोम (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) के साथ जुड़ा हुआ है.

माइक्रोसेफली के प्रकार

संक्षेप में, एटियलजि और प्रेरक विकृति विज्ञान के अनुसार, हम कई प्रकार के माइक्रोसेफली (मार्टी हेरेरो और कैबरेरा लोपेज़, 2008) को अलग कर सकते हैं:

प्राथमिक माइक्रोसेफली

प्राथमिक प्रकार के माइक्रोसेफली के साथ क्या करना है मस्तिष्क के विकास में दोष; तंत्रिका कोशिकाओं के आकार और संख्या में कमी, आमतौर पर एक जेनेटिक एटियोलॉजी (मार्टी हेरेरो और कैबरेरा लोपेज़, 2008) के साथ:

- मस्तिष्क की विकृतियाँ.

- ऑटोसोमल रिसेसिव माइक्रोसेफली.

- आदिम माइक्रोसेफली सार.

- क्रोमोसोमल परिवर्तन से संबंधित विकार: डाउन सिंड्रोम, एडवर्ड्स सिंड्रोम, पटौ सिंड्रोम, आदि।.

- आनुवांशिक परिवर्तन से संबंधित विकार: सेकेल सिंड्रोम, कॉर्नी लिया डी लैंग सिंड्रोम, स्मिथ-लेमली-ऑप्टिज़ डे रिट्ट सिंड्रोम, एंजेलमैन सिंड्रोम, आदि।.

- न्यूरोनल प्रवास से संबंधित विकार.

माध्यमिक माइक्रोसेफली

माध्यमिक मूल के माइक्रोसेफली को विभिन्न कारकों (मार्टी हेरेरो और कैबरेरा लोपेज़, 2008) की कार्रवाई के कारण मस्तिष्क की वृद्धि की गिरफ्तारी या देरी के साथ करना पड़ता है:

- गर्भावस्था के दौरान हानिकारक एजेंटों की उपस्थिति या जोखिम: विषाक्त सेवन, मातृ विकृति, विकिरण, आदि।.

- प्रसव पूर्व संक्रमण के लिए उपस्थिति या जोखिम: चिकन पॉक्स, दाद, उपदंश, रूबेला, साइटोमेगालोवायरस, आदि।.

- प्रसवोत्तर संक्रमण की उपस्थिति या जोखिम: बैक्टीरियल, वायरल, ट्यूबरकुलस मेनिन्जाइटिस, मस्तिष्क के फोड़े आदि।.

- अन्य कारक: हाइपोग्लाइकेमिया, कुपोषण, क्रानियो-एन्सेफेलिक ट्रूमैटिस, निर्जलीकरण, विषाक्त या हानिकारक पदार्थों की कार्रवाई, एस्फिक्सिया, हाइपोक्सिक-इस्केमिक एन्सेफैलोपैथी, आदि।.

निदान

ऐसे मामले हैं जिनमें गर्भावस्था के दौरान माइक्रोसेफली की विशिष्ट विशेषताएं पहले से ही स्पष्ट हैं। इसलिए, अल्ट्रासाउंड स्कैन (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) के माध्यम से जन्म से पहले माइक्रोसेफली का कभी-कभी निदान किया जा सकता है.

गर्भ के नियंत्रण के लिए नियमित चिकित्सा परामर्श में, अल्ट्रासाउंड की तकनीकों के माध्यम से एक बायोमेट्रिक अध्ययन भ्रूण या भ्रूण के सिर से बना होता है, विकास के क्षण के लिए मानक मापदंडों के साथ तुलना करने के लिए.

कई अन्य मामलों में, हालांकि, लगभग तीसरे ट्राइमेस्टर तक कपाल मात्रा में असामान्यताओं का पता लगाना संभव नहीं है और इसलिए, प्रारंभिक परामर्श (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) में इसका निदान नहीं किया जा सकता है।.

सबसे आम है कि निदान जन्म के बाद या जीवन के शुरुआती चरणों में किया जाता है। शारीरिक परीक्षा कपाल परिधि और आयतन को निर्दिष्ट करना आवश्यक है.

जन्म के पूर्व और प्रसवोत्तर पृष्ठभूमि और नैदानिक ​​अवलोकनों से प्राप्त डेटा के साथ परिवार के मेडिकल इतिहास का मूल्यांकन, एक संभावित माइक्रोसेफली की उपस्थिति का निर्धारण करने के लिए एक चिकित्सा विशेषज्ञ द्वारा किया जाना चाहिए।.

इसके अलावा, एटियलॉजिकल कारण को निर्धारित करने और अन्य संभावित विकृति (माइक्रोसेफली, 2016) को निर्धारित करने के लिए, गणना टोमोग्राफी या चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग जैसे न्यूरोइमेज परीक्षण करना भी संभव है।.

संक्षेप में, एक माइक्रोसेफली की संभावित उपस्थिति की पुष्टि करने के लिए सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली तकनीकें हैं (रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्र, 2016):

- गर्भावस्था के दौरान: दूसरी तिमाही के अंत में भ्रूण का अल्ट्रासाउंड और / या गर्भावस्था की तीसरी तिमाही की शुरुआत.

- जन्म के बाद: शारीरिक परीक्षा, कपाल परिधि माप, संगणित टोमोग्राफी, चुंबकीय अनुनाद, अन्य.

प्रत्येक आयु के लिए उचित कपाल परिधि क्या है?

विश्व स्वास्थ्य संगठन (डब्लूएचओ, 2016), सेक्स के अनुसार प्रत्येक आयु वर्ग के लिए आदर्श और अपेक्षित सेफालिक परिधि के बारे में कुछ मानक पैरामीटर प्रदान करता है.

निम्नलिखित लिंक के माध्यम से बाल विकास पैटर्न से परामर्श करना संभव है.

इसके अलावा, बच्चों की उम्र में वृद्धि का जिक्र करने वाले सभी मूल्यों की जांच एक स्वास्थ्य देखभाल पेशेवर द्वारा की जानी चाहिए.

क्या माइक्रोसेफली के लिए कोई इलाज है??

वर्तमान में माइक्रोसेफली के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है जो मस्तिष्क के आकार को मानक मूल्यों तक पुनर्स्थापित कर सकता है.

चिकित्सीय हस्तक्षेप इस विकृति से उत्पन्न जटिलताओं के प्रभाव को कम करने पर केंद्रित हैं: शारीरिक, न्यूरोलॉजिकल घाटे आदि। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016).

यह आवश्यक है कि संज्ञानात्मक घाटे की उपस्थिति का निर्धारण करने और एक विशिष्ट हस्तक्षेप योजना डिजाइन करने के लिए एक न्यूरोलॉजिकल और न्यूरोसाइकोलॉजिकल मूल्यांकन किया जाए: भाषा में हस्तक्षेप, मोटर कौशल, ध्यान, कार्यकारी कार्य, स्मृति, आदि। (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016).

माइक्रोसेफली में सबसे आम गैर-औषधीय हस्तक्षेपों में से कुछ हैं (मार्टी हेरेरो और कैबरेरा लोपेज़, 2008):

- स्नायविक पुनर्वास.

- प्रारंभिक उत्तेजना.

- विशेष शिक्षा.

- व्यावसायिक चिकित्सा.

फार्माकोलॉजिकल हस्तक्षेप कुछ न्यूरोमस्कुलर लक्षणों, ऐंठन वाले एपिसोड या हाइपरएक्टिविटी (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016) को नियंत्रित करने के लिए भी उपयोग किया जाता है, हालांकि यह भी संभव है कि कुछ संबद्ध चिकित्सा रोग विज्ञान के सुधार के लिए कुछ सर्जिकल दृष्टिकोण आवश्यक हो हेरेरो और कबेरा लोपेज़, 2008).

पूर्वानुमान

माइक्रोसेफली का पूर्वानुमान अत्यधिक परिवर्तनशील है और मुख्य रूप से लक्षणों और अन्य चिकित्सा स्थितियों की उपस्थिति पर निर्भर करता है। इसके बावजूद, यह व्यापक रूप से अनुमान लगाया जाता है कि माइक्रोसेफली वाले लोगों की सामान्य आबादी (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) की तुलना में कम जीवन प्रत्याशा होती है।.

सबसे गंभीर मामलों में, पैथोलॉजी के परिणाम एक कुशल कार्यात्मक स्तर के अधिग्रहण में महत्वपूर्ण रूप से बाधा डालते हैं, हालांकि, थाइलैंडर मामलों में, चिकित्सीय उपायों का उपयोग महत्वपूर्ण लाभ प्रदान करता है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

बार-बार सवाल

उपरोक्त पहलुओं के अतिरिक्त, बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल, केंद्र से जुड़ी हार्वर्ड मेडिकल स्कूल, कुछ सबसे अक्सर पूछे जाने वाले प्रश्नों या प्रश्नों का संकलन करता है, जो कि माइक्रोसेफली वाले बच्चों के माता-पिता और रिश्तेदार अक्सर स्वास्थ्य देखभाल सेवाओं में करते हैं, उनमें से कुछ हैं:

1. मेरा बेटा ठीक है? रोग का विशिष्ट रोग हमेशा रोगसूचकता और गंभीरता पर निर्भर करेगा। हालांकि कोई उपचारात्मक उपचार नहीं हैं, सभी मामलों में चिकित्सा जटिलताएं प्रकट नहीं होती हैं.

2. क्या जन्म के समय माइक्रोसेफली का हमेशा पता लगाया जा सकता है? माइक्रोसेफली जन्म के समय किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, क्योंकि यह संभव है कि कुछ मामलों में नवजात शिशु के सिर का काफी कम आकार नहीं देखा जाता है। इसलिए, यह संभव है कि पहले लक्षणों की प्रस्तुति के बाद माइक्रोसेफली का निदान देर से किया जाता है.

3. क्या विभिन्न प्रकार के माइक्रोसेफली हैं? माइक्रोसेफली का वर्गीकरण गंभीरता और रोगसूचकता के अनुसार बनाया गया है। थोड़ी थकान होती है, जिसमें संबंधित लक्षणों के बिना एक सौम्य माइक्रोसेफली होता है। हालांकि, ऐसे अन्य गंभीर मामले हैं जिनमें महत्वपूर्ण शारीरिक और न्यूरोलॉजिकल जटिलताएं दिखाई दे सकती हैं.

4. क्या हमेशा माइक्रोसेफली से जुड़ी जटिलताएँ होती हैं?? यह संभव है कि स्पष्ट या महत्वपूर्ण नैदानिक ​​रोगसूचकता के बिना माइक्रोसेफली के मामले हैं.

5. क्या माइक्रोसेफली से बचने का कोई तरीका है?? जब माइक्रोसेफली में एक आनुवंशिक उत्पत्ति होती है, तो कोई परिवर्तनीय कारक नहीं होते हैं। हालांकि, ऐसे अन्य भी हैं जैसे हानिकारक पदार्थों के सेवन से बचना, गर्भावस्था के दौरान विषाक्त जोखिम से बचना, आदि, जो इस प्रकार की विकृति की घटना की संभावना को कम करते हैं।.

6. किस तरह का इलाज है? औषधीय हस्तक्षेपों के अलावा, एक कुशल कार्यात्मक स्तर की उपलब्धि को प्रोत्साहित करने और बढ़ावा देने के लिए भौतिक, संज्ञानात्मक और / या व्यावसायिक चिकित्सा का उपयोग आवश्यक होगा।.

ग्रन्थसूची

1. बोस्टन चिल्ड्रन हॉस्पिटल। (2016). माइक्रोसेफली लक्षण और कारण. बोस्टन चिल्ड्रन्स हॉस्पिटल से लिया गया.
2. सीडीसी। (2016). Microcephaly के बारे में तथ्य. रोग नियंत्रण और रोकथाम केंद्रों से लिया गया.
3. क्लिनिक, सी। (2011). बच्चों में माइक्रोसेफली. क्लीवलैंड क्लिनिक चिल्ड्रन से लिया गया.
4. मार्टी हेरेरो, एम।, और कैबरेरा लोपेज़, जे। (2008)। मैक्रो- और माइक्रोसेफली। कपाल वृद्धि विकार. बाल रोग के स्पेनिश एसोसिएशन .
5. Microcephaly। (2016). Micocefalia. Micocefalia.org से प्राप्त: http://microcefalia.org/
6. एनआईएच। (2015). सिर की परिधि में वृद्धि.
7. एनआईएच। (2013). microcephaly. मेडलाइनप्लस से लिया गया.
8. एनआईएच। (2016). माइक्रोसेफली सूचना पृष्ठ. न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक के राष्ट्रीय संस्थान से लिया गया.
9. डब्ल्यूएचओ। (2016). microcephaly. विश्व स्वास्थ्य संगठन से प्राप्त की.