कैटाप्लेक्सी लक्षण, कारण और उपचार

कैटाप्लेक्सी या कैटाप्लेक्सी एक परिवर्तन है जो मांसपेशियों की टोन के द्विपक्षीय नुकसान के अचानक और आमतौर पर संक्षिप्त एपिसोड का कारण बनता है.

यह परिवर्तन जागने के चरण के दौरान होता है और आमतौर पर भावनाओं या गहन संवेदनाओं के प्रयोग के संबंध में होता है.

इस तरह से, कैटेप्लेसी से पीड़ित व्यक्ति को मांसपेशियों की टोन के नुकसान के कारण अचानक पतन हो जाता है.

कैटाप्लेक्सी एक अभिव्यक्ति है जो नार्कोलेप्सी में अक्सर प्रकट होती है। वास्तव में, कई अध्ययनों से पता चलता है कि व्यावहारिक रूप से narcolepsy वाले अधिकांश विषय भी कैटाप्लेक्सी का अनुभव करते हैं।.

इस अध्ययन में हम कैटाप्लेक्सी की विशेषताओं, इसके लक्षणों, इसके कारणों, इसके संबंध को नरकोलेप्सी के साथ स्थापित करते हैं और उन उपचारों की समीक्षा करते हैं जो उचित रूप से हस्तक्षेप करने के लिए किए जाने चाहिए।.

कैटाप्लेक्सी के लक्षण

कैटाप्लेक्सी एक परिवर्तन है जो कंकाल की मोटर गतिविधि के असामान्य दमन को उत्पन्न करता है। यही है, कैटाप्लेक्सी ऐसा है मानो पूरी तरह से मांसपेशियों को निष्क्रिय कर देता है और वे अपनी सारी शक्ति खो देते हैं.

नतीजतन, हाइपोटोनिया की एक स्थिति प्राप्त की जाती है जिसमें मांसपेशियों को जीव बनाए रखने में सक्षम नहीं होता है, इसलिए यदि व्यक्ति खड़ा है तो यह मांसपेशियों की ताकत के नुकसान के कारण तुरंत ढह जाता है.

यह अजीब परिवर्तन वास्तव में मानव जीव की एक सामान्य और अभ्यस्त प्रतिक्रिया का गठन करता है। यही है, सभी लोग मांसपेशियों में तनाव के दैनिक नुकसान का अनुभव करते हैं जैसे कि कैटाप्लेक्सी द्वारा उत्पादित.

हालांकि, कैटाप्लेक्सी से पीड़ित विषयों और उन लोगों के बीच मुख्य अंतर जो उस समय नहीं है जब मांसपेशियों में तनाव का नुकसान होता है.

"स्वस्थ" विषयों में, कैटाप्लेक्सी की विशिष्ट मोटर गतिविधि का नुकसान नींद के दौरान होता है। विशेष रूप से, "आरईएम" नींद के चरण के दौरान, जिस समय शरीर आराम की सबसे बड़ी तीव्रता प्राप्त करता है.

जाहिर है, इस समय मांसपेशियों में तनाव का नुकसान पैथोलॉजिकल नहीं है, बल्कि इसके विपरीत है। इस कारण से, REM स्लीप चरण के दौरान अनुभवी हाइपोटोनिया कैटाप्लेक्सी शब्द के भीतर शामिल नहीं है.

अपने हिस्से के लिए, कैटाप्लेक्सी मांसपेशियों के तनाव के उसी नुकसान को संदर्भित करता है जो नींद के आरईएम चरण में अलग-अलग समय पर होता है। यह कहना है, गतिविधि और मोटर तनाव का नुकसान जागने के चरणों के दौरान उत्पन्न होता है.

इन मामलों में, व्यक्ति मांसपेशियों में तनाव के नुकसान का अनुभव करता है जब वह जागता है और किसी प्रकार की गतिविधि करता है, यही वजह है कि वह चेतना खोने के बावजूद तुरंत गिर जाता है.

लक्षण

तीव्र या अप्रत्याशित भावनाओं के कारण मांसपेशियों की कमजोरी की अचानक शुरुआत में कैटाप्लेक्सी परिणाम होता है। इस अर्थ में, एक तीव्र हँसी का प्रयोग या आश्चर्य की संवेदनाओं का विकास कैटाप्लेक्सी की उपस्थिति को प्रेरित कर सकता है.

दूसरी ओर, हालांकि कम बार, कैप्र्लेक्सी को नापसंद या अप्रिय तत्वों जैसे नकारात्मक भावनाओं के प्रयोग द्वारा भी उत्पन्न किया जा सकता है।.

मांसपेशियों की ताकत का नुकसान पूरे शरीर को प्रभावित कर सकता है या केवल विशिष्ट क्षेत्रों को शामिल कर सकता है। इस अर्थ में, यह आम है कि कैटाप्लेक्स घुटनों में प्रकट होता है या चेहरे या शरीर के अन्य क्षेत्रों में प्रबल होता है.

कैटाप्लेक्सी के लक्षणों की अवधि आमतौर पर संक्षिप्त होती है। सामान्य तौर पर, मांसपेशियों की ताकत का नुकसान आमतौर पर एक और दो मिनट के बीच रहता है.

मांसपेशियों की ताकत के नुकसान के साथ जुड़े, कैटेप्लेसी भी चेहरे के क्लोनिक आंदोलनों और जीभ के फलाव की एक श्रृंखला का कारण बन सकती है। यह अंतिम अभिव्यक्ति विशेष रूप से बच्चों और किशोरों में प्रचलित है.

कैटाप्लेक्सी और नार्कोलेप्सी

कैटाप्लेक्सी की उपस्थिति नार्कोलेप्सी के व्यावहारिक रूप से पैथोग्नोमोनिक है। यही है, मांसपेशियों में तनाव के नुकसान के इन लक्षणों वाले लोग आमतौर पर नार्कोलेप्सी से पीड़ित होते हैं.

इस प्रकार, हालांकि कैटाप्लेक्सी को कुछ दुर्लभ और असामान्य बीमारियों में भी वर्णित किया गया है, वर्तमान में इसे नार्कोलेप्सी की मुख्य अभिव्यक्तियों में से एक माना जाता है और इसका स्वरूप आमतौर पर इस विकृति से जुड़ा हुआ है।.

स्लीप डिसऑर्डर के भीतर नारकोलेप्सी एक दाहक बीमारी है। इस विकृति को अत्यधिक दिन के उनींदापन, कैटैप्लेसी और आरईएम के अन्य अपूर्ण अभिव्यक्तियों की उपस्थिति से संक्रमण से नींद तक की विशेषता है।.

इस प्रकार, दिन के समय नींद और कैटेप्लेसी के अलावा, नार्कोलेप्सी अन्य लक्षण जैसे कि नींद का पक्षाघात और हाइपानोगॉजिक मतिभ्रम पेश कर सकता है।.

अंत में, narcolepsy कुछ मामलों में रात की नींद में व्यवधान पैदा कर सकता है, जिससे रोग के विशिष्ट लक्षण बन सकते हैं।.

नार्कोलेप्सी में 2,000 और 4,000 लोगों के बीच एक मामले का अनुमानित प्रचलन है। और कैटकोप्सी को नार्कोलेप्सी के लगभग 90% मामलों में वर्णित किया गया है.

इस अर्थ में, दोनों परिवर्तनों में बहुत ही व्यापकता है और एक की उपस्थिति आमतौर पर दूसरे की अभिव्यक्ति के साथ होती है.

वास्तव में, हाल के शोध ने कैटाप्लेक्सी के साथ narcolepsy और cataplexy के बिना narcolepsy के बीच एक उल्लेखनीय नैदानिक ​​अंतर स्थापित किया है।.

कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम की शुरुआत की आयु

कैटेप्लेसी के साथ नार्कोलेप्सी एक पुरानी बीमारी है जिसका वर्तमान में कोई इलाज नहीं है और यह उन अधिकांश विषयों में रहता है जो इससे पीड़ित हैं।.

बीमारी के पहले लक्षण आमतौर पर किशोरावस्था के दौरान प्रकट होते हैं। यह अनुमान है कि 40% से 50% मामलों के बीच, लक्षण 20 वर्ष की आयु से पहले दिखाई देते हैं.

इसी तरह, अल्पसंख्यकों के मामलों में (2 और 5% के बीच), कैटाप्लेक्सी-नार्कोलेप्सी सिंड्रोम का लक्षण विज्ञान यौवन से पहले प्रकट होता है.

कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम की एटियलजि

हाइपोटैमस में हाइपोकैटिन-उत्पादक न्यूरॉन्स के नुकसान से कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी सिंड्रोम उत्पन्न होता है।.

नींद और सतर्कता के नियमन में हाइपोथैलेमस सबसे महत्वपूर्ण क्षेत्रों में से एक है। विशेष रूप से, जागृति के नियमन में शामिल दो मुख्य हाइपोथैलेमिक नाभिक होते हैं: ट्यूबरोमामिलर नाभिक और हाइपोकैर्टिनर्जिक न्यूरॉन्स के नाभिक.

गुणसूत्र 17 से एक जीन प्रोप्रोपियोक्रैटिन के संश्लेषण को कोड करने के लिए जिम्मेदार है, जो तब दो हाइपोकैट्रिन की ओर जाता है: हाइपोकैट्रिन एक और हाइपोकैट्रिन दो.

दूसरी ओर, पूरे केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में एक फैलाना वितरण के साथ दो रिसेप्टर्स हैं। हाइपोकैस्टिन एक और दो तंत्रिका तंत्र के विभिन्न क्षेत्रों में उत्तेजक क्रियाएं करते हैं, इस प्रकार जागने वाले नींद चक्र को विनियमित करते हैं.

वर्तमान में, यह तर्क दिया जाता है कि narcolepsy-cataplexy सिंड्रोम का विकास हाइपोकैर्टिनर्जिक न्यूरॉन्स के नुकसान के कारण होता है। हालांकि, यह अज्ञात है कि इस प्रकार के न्यूरॉन्स के नुकसान के कारण क्या कारक हैं.

कुछ परिकल्पना इन कोशिकाओं के पतन के एक ऑटोइम्यून मूल की रक्षा करती हैं, लेकिन वे सिद्धांत को दिखाने में सक्षम नहीं हैं.

दूसरी ओर, अन्य जांच दो कारकों की उपस्थिति की ओर इशारा करती है जो नार्कोलेप्सी का कारण बनती हैं: एक बाहरी एंटीजन और हाइपोकैर्टिनर्जिक न्यूरॉन्स के कुछ घटक के बीच की नकल का एक घटक, और गैर-विशिष्ट कारक जैसे कि एड्यूवेंट, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण और स्ट्रेप्टोकोकल सुपरंटिगेंस।.

एक पृथक लक्षण के रूप में कैटाप्लेक्सी की पीढ़ी के संबंध में, वर्तमान शोध ने कॉडल रेटिक गठन की कोशिकाओं पर ध्यान केंद्रित किया है जो कि रेम की नींद के दौरान मांसपेशियों की छूट को नियंत्रित करते हैं।.

विशेष रूप से, ऐसा लगता है कि इस तरह की प्रक्रियाओं को अंजाम देने के लिए बल्बस मैग्कोसेलुरार नाभिक कोशिकाएं जिम्मेदार होती हैं, ताकि उनकी सक्रियता या अवरोध में कोई भी परिवर्तन कैटाप्लेसी की उपस्थिति उत्पन्न कर सके।.

कैटाप्लेक्सी-नार्कोलेप्सी का नैदानिक ​​सिंड्रोम

Narcolepsy एक कपटी नैदानिक ​​शुरुआत प्रस्तुत करता है जिसमें लक्षण धीरे-धीरे और उत्तरोत्तर दिखाई देते हैं। न्यूरोपैथी के मुख्य लक्षण हैं:

क) दिन की नींद की अधिकता

नार्कोलेप्सी की मुख्य विशेषता निष्क्रिय स्थितियों में जागृति बनाए रखने में असमर्थ होना है। यानी व्यक्ति जैसे ही कुछ गतिविधि करना बंद करता है, वह अचानक सो जाता है.

इसी तरह, उनींदापन की उपस्थिति भी दिखाई दे सकती है, कुछ मामलों में, जब व्यक्ति कुछ मध्यम सक्रिय गतिविधि कर रहा होता है जैसे कि किसी से बात करना, गाड़ी चलाना या नियमित काम करना।.

अचानक नींद के एपिसोड आमतौर पर संक्षिप्त होते हैं और नार्कोलेप्सी का पहला लक्षण होते हैं.

cataplexy 

दूसरा लक्षण जो कैटाप्लेक्सी-नार्कोलेप्सी सिंड्रोम की उपस्थिति को परिभाषित करता है, वह स्वयं कैटाप्लेक्सी है.

यह अभिव्यक्ति आमतौर पर तंद्रा के बाद दिखाई देती है। आम तौर पर, पहले लक्षण की उपस्थिति के कुछ महीनों या वर्षों के बाद.

कैटाप्लेक्सी, मामले के आधार पर, पूरे शरीर या शरीर के विशिष्ट क्षेत्रों को प्रभावित कर सकता है। लेकिन सभी मामलों में, यह मांसपेशियों में तनाव की कुल हानि के प्रयोग द्वारा विशेषता है.

कैटाप्लेक्सी के एपिसोड, जैसा कि उनींदापन के साथ होता है, आमतौर पर भी संक्षिप्त होता है और आमतौर पर एक और दो मिनट के बीच रहता है.

आजकल, स्पष्ट रूप से परिभाषित कैटाप्लेक्सी की उपस्थिति अधिकांश नैदानिक ​​मानदंडों के अनुसार नार्कोलेप्सी के निदान को स्वीकार करती है.

ग) नींद और मतिभ्रम का पक्षाघात

नींद और जागने के बीच संक्रमण चरणों के दौरान, नार्कोलेप्सी वाले विषयों में आमतौर पर पेशी पक्षाघात के एपिसोड होते हैं, जो मतिभ्रम के प्रयोग से जुड़ा हो सकता है।.

इस समय उत्पन्न होने वाले मतिभ्रम को हिप्नोगोगिक कहा जाता है (यदि नींद के समय होता है) या हिप्नोपॉम्पिक (यदि जागने पर उत्पन्न होता है), और असामान्य रूप से माना जाता है REM नींद.

ये लक्षण भी अल्पकालिक होते हैं और बाहरी उत्तेजनाओं के माध्यम से उलट हो सकते हैं। उदाहरण के लिए, मतिभ्रम के साथ विषय को बोलना या स्पर्श करना उन्हें गायब करने के लिए पर्याप्त हो सकता है.

हालांकि, सिंड्रोम कैटाप्लेक्सी-नारकोलेप्सी के ये लक्षण आमतौर पर उन लोगों में पीड़ा और बेचैनी की उच्च भावनाएं पैदा करते हैं जो उन्हें अनुभव करते हैं.

d) खंडित स्वप्न

सतर्कता में नींद के प्रतिरोध की अनुपस्थिति के साथ संबद्ध, नार्कोलेप्सी वाले विषयों में आमतौर पर एक खंडित नींद होती है.

इस प्रकार, जिस तरह से व्यक्ति लंबे समय तक जागने की अवधि को बनाए नहीं रख सकता है, उसी तरह लगातार कई घंटों तक नींद को बनाए नहीं रखा जाता है।.

इस तथ्य से नींद-जागने के चरणों को नियंत्रित करने में उल्लेखनीय अक्षमता होती है, जिससे रात के दौरान खंडित नींद और दिन के दौरान अत्यधिक नींद आती है.

वास्तव में, सामान्य शब्दों में, नार्कोलेप्सी वाले व्यक्ति के एक दिन के दौरान नींद की कुल मात्रा उस व्यक्ति से बहुत भिन्न नहीं होती है जो इस विकृति से ग्रस्त नहीं है।.

ई) नींद के दौरान व्यवहार

आरईएम स्लीप चरण के दौरान नार्कोलेप्सी से पीड़ित लोग नियमित रूप से व्यवहार विकारों का अनुभव करते हैं.

विशेष रूप से, इस विषय में आमतौर पर इस चरण की पेशी की सक्रियता खो जाती है और इशारों, somniloquies और आंदोलनों का विकास होता है, जो कभी-कभी आक्रामक हो सकते हैं।.

दूसरी ओर, नार्कोलेप्सी वाले व्यक्तियों में भी वजन बढ़ने की प्रवृत्ति होती है, एक तथ्य जो परिवर्तित हाइपोथैलेमिक फ़ंक्शन से संबंधित हो सकता है, क्योंकि हाइपोथैलेमस भी भूख-तृप्ति प्रक्रियाओं को नियंत्रित करता है.

अन्य संबंधित रोग

हालांकि कैटाप्लेक्सी नार्कोलेप्सी का एक पैथोग्नोमोनिक लक्षण है और इसकी उपस्थिति ज्यादातर मामलों में इस बीमारी की उपस्थिति से संबंधित है, यह दिखाया गया है कि कैटाप्लेक्सी अन्य विकृति में भी दिखाई दे सकता है।.

विशेष रूप से, कैटाप्लेक्सी को दो विशिष्ट बीमारियों के रूप में वर्णित किया गया है:

• नीमन-पिक रोग प्रकार सी.
• पैरानियोप्लास्टिक एन्सेफलाइटिस विरोधी Ma2.

हालांकि, नैदानिक ​​परीक्षा इन दोनों रोगों के एक स्पष्ट बहिष्करण की अनुमति देती है, इसलिए इन विकृति के कारण कैटाप्लेक्सी के मामलों और नार्कोलेप्सी के कारण कैटाप्लेक्सी के मामलों में अंतर करना आसान है।.

इलाज

वर्तमान में कैटाप्लेक्सी के इलाज के लिए शक्तिशाली दवाएं हैं, इसलिए इस परिवर्तन को आमतौर पर फार्माकोथेरेपी के माध्यम से हस्तक्षेप किया जाता है.

कैटैप्लेसी का इलाज करने वाली शास्त्रीय दवाएं मेथिलफेनीडेट और क्लोमिप्रामाइन हैं। हालांकि, हाल ही में दो नई दवाओं को विकसित किया गया है जो बेहतर परिणाम के लिए दिखाई देते हैं: मोदाफिनिल और सोडियम ऑक्सीबेट.

इन दो दवाओं की प्रभावकारिता पर नैदानिक ​​अध्ययन से पता चलता है कि सिंड्रोम के रोगी कैटेप्लेसी-नारकोलेप्सी के साथ इसके प्रशासन में एक महत्वपूर्ण सुधार का अनुभव कर सकते हैं.

हालाँकि, जो नकारात्मक तत्व मौजूद हैं, वे उनकी कीमत हैं। वर्तमान में, कैटाप्लेक्सी और नार्कोलेप्सी दोनों के कम प्रसार के कारण चिकित्सीय विकल्प बहुत महंगे हैं।.

अंत में, परिकल्पना कि narcolepsy एक ऑटोइम्यून बीमारी है, ने अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन चिकित्सा के बारे में शोध को प्रेरित किया है.

उनके लिए यह सुझाव दिया गया है कि बहुत पहले एक इम्युनोसप्रेसिव उपचार हाइपोकैर्टिनर्जीन न्यूरॉन्स के नुकसान की प्रगति को रोक सकता है। हालाँकि, अब तक प्राप्त परिणाम बहुत परिवर्तनशील रहे हैं.

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