कम ग्लोब्युलिन, कारण, लक्षण और उपचार

 globulins वे मानव जीव के प्रोटीन हैं जो इसे बचाने में मदद करते हैं। कुछ यकृत में उत्पन्न होते हैं, जबकि अन्य प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा निर्मित होते हैं। मानव रक्त में ग्लोब्युलिन की सामान्य एकाग्रता 2.6-4.6 ग्राम / डीएल है.

कम ग्लोब्युलिन बीमारियों के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जिसमें प्लाज्मा प्रोटीन का ग्लोब्युलिन अंश अपने कार्यों को करने के लिए न्यूनतम मूल्यों तक नहीं पहुंचता है। ग्लोब्युलिन विशिष्ट कार्यों के साथ प्रोटीन का एक समूह है जो कुल प्लाज्मा प्रोटीन के 20% का प्रतिनिधित्व करता है, शेष 80% एल्ब्यूमिन के साथ होता है.

ग्लोब्युलिन को कई प्रकारों में विभाजित किया जा सकता है, प्रत्येक एक विशिष्ट भूमिका के साथ, इसलिए एक विशेष ग्लोब्युलिन की कमी से एक विशिष्ट नैदानिक ​​सिंड्रोम का विकास होगा.

सूची

• 1 ग्लोब्युलिन परीक्षण किसके लिए किया जाता है??
• 2 ग्लोब्युलिन का वर्गीकरण
  • 2.1 अल्फा ग्लोब्युलिन 1
  • 2.2 अल्फा 2 ग्लोब्युलिन
  • 2.3 बीटा ग्लोब्युलिन 
  • 2.4 गामा ग्लोब्युलिन
• 3 कम ग्लोब्युलिन: जुड़े रोग
• 4 हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया
  • 4.1 कारण
  • ४.२ लक्षण
  • 4.3 निदान
  • 4.4 उपचार
• 5 संदर्भ

ग्लोब्युलिन परीक्षण किसके लिए किया जाता है??

ग्लोब्युलिन को मापने के लिए दो मुख्य प्रकार के रक्त परीक्षण हैं:

-कुल प्रोटीन परीक्षण: ग्लोब्युलिन और एल्ब्यूमिन को मापें. 

-सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन: रक्त में अन्य प्रोटीन के अलावा, गामा ग्लोब्युलिन को मापता है. 

ग्लोब्युलिन परीक्षण निदान कर सकते हैं:

• नुकसान या जिगर की बीमारी.
• पोषण संबंधी समस्याएं.
• ऑटोइम्यून विकार.
• कुछ प्रकार के कैंसर.

ग्लोब्युलिन का वर्गीकरण

ग्लोब्युलिन को उनकी रासायनिक संरचना और उनके जैविक कार्य के अनुसार, विभिन्न समूहों में विभाजित किया गया है.

अल्फा ग्लोब्युलिन 1

उनमें एंटीट्रिप्सिन शामिल हैं, जिसका कार्य लाइसोसोमल एंजाइम की गतिविधि को सीमित करना है; थायरोग्लोबुलिन के लिए, थायराइड हार्मोन को ठीक करने के लिए जिम्मेदार; और रेटिनॉल बाइंडिंग प्रोटीन, जिसका कार्य रेटिनोल परिवहन करना है.

अल्फा ग्लोब्युलिन 2

उनमें विभिन्न प्रकार के प्रोटीन शामिल हैं, जिनमें से अल्फा 2 मैक्रोग्लोबुलिन हैं, जो कुछ प्रोटीयोलाइटिक एंजाइमों को बेअसर करने के लिए जिम्मेदार हैं; ceruloplasmin, जहां तांबा तय और परिवहन किया जाता है; हेप्टोग्लोबिन, जो हेम समूह के चयापचय में शामिल है; और प्रोथ्रोम्बिन, जमावट कैस्केड में एक प्रमुख प्रोटीन.

बीटा ग्लोब्युलिन 

इस समूह में हेमोपेक्सीन हैं, जो हेम समूह के चयापचय में भी भाग लेता है; और ट्रांसफ्रीन, सीरम आयरन को ठीक करने के लिए आवश्यक है और इसलिए, हेमटोपोइजिस की प्रक्रिया में अपरिहार्य है। इसके अलावा, इस समूह में पूरक प्रक्रियाओं में एक प्रमुख तत्व, पूरक सी 3 कॉम्प्लेक्स है.

गामा ग्लोब्युलिन

इस समूह में प्रतिरक्षा प्रणाली की बी कोशिकाओं द्वारा स्रावित सभी एंटीबॉडी शामिल हैं। इम्युनोग्लोबुलिन के रूप में भी जाना जाता है, ये प्रोटीन विभिन्न प्रकार के होते हैं (आईजीए, आईजीई, आईजीजी, आईजीएम और आईजीडी), प्रत्येक विशिष्ट कार्यों के साथ और अधिग्रहित प्रतिरक्षा और प्रतिरक्षा स्मृति की प्रक्रियाओं में स्पष्ट रूप से विभेदित होता है।.  

कम ग्लोब्युलिन: जुड़े रोग

प्रोटीनोग्राम (आंशिक रूप से प्लाज्मा प्रोटीन के स्तर) का प्रदर्शन करके यह निर्धारित किया जा सकता है कि ग्लोब्युलिन का स्तर सामान्य श्रेणी (लगभग 20% प्लाज्मा प्रोटीन) के भीतर है.

जब ऐसा नहीं होता है, तो यह आमतौर पर कुछ प्लाज्मा ग्लोब्युलिन में कमी के कारण होता है, जो कि समझौता ग्लोब्युलिन के अनुसार एक विशिष्ट सिंड्रोम का कारण बनता है।.

इस समूह के साथ-साथ इसके विविध कार्यों को बनाने वाले विभिन्न प्रकार के प्रोटीनों के मद्देनजर, ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़े सभी रोगों को एक लेख में संक्षेप में प्रस्तुत करना असंभव है।.

इसलिए, केवल सबसे लगातार बीमारियों का उल्लेख किया जाएगा, केवल हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रूप में जाना जाने वाली सबसे खतरनाक स्थिति का विस्तृत विवरण बनाते हैं।.

इस प्रकार, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया (जिसे एगमैग्लोबुलिनमिया के रूप में भी जाना जाता है) के अलावा, एक विशिष्ट ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़ी अन्य नैदानिक ​​स्थितियां भी हैं, जैसे:

- क्रोनिक एनीमिया (ट्रांसफरिन के स्तर में कमी).

- पूरक सी 3 कॉम्प्लेक्स की कमी की बीमारी (अत्यंत दुर्लभ, हास्य संबंधी प्रतिरक्षा संबंधी पुरानी समस्याओं से प्रकट).

- अल्फा 1 एंटीट्रिप्सिन की कमी (जीवन-धमकी की स्थिति जो फुफ्फुसीय वातस्फीति और सिरोसिस के विकास को जन्म दे सकती है).

- जमावट की कारक II की कमी (यह जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है और प्रोथ्रोम्बिन की कुल या आंशिक अनुपस्थिति से प्राप्त रक्तस्राव से जुड़ी होती है, जो जमावट कैस्केड के सामान्य कामकाज को प्रभावित करती है).

ये ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़ी कुछ सबसे सामान्य स्थितियां हैं; सूची बहुत लंबी है और इस प्रविष्टि के दायरे से अधिक है.

यहाँ ग्लोब्युलिन की कमी से जुड़ी सबसे गंभीर चिकित्सा स्थितियों में से एक का विस्तृत विवरण दिया गया है: हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया.

hipogammaglobulinemia

जैसा कि नाम से पता चलता है, गामा ग्लोब्युलिन की कमी है या, एक ही है, इम्युनोग्लोबुलिन की कमी.

पर्याप्त एंटीबॉडी का उत्पादन नहीं करने से, प्रभावित व्यक्ति को अधिग्रहित प्रतिरक्षा के साथ समस्याएं होती हैं, जो आवर्तक संक्रमणों के साथ-साथ अवसरवादी और संक्रामक संक्रमणों द्वारा प्रकट होती हैं।.

इस स्थिति को एक इम्यूनोडिफ़िशियेंसी के रूप में वर्गीकृत किया गया है, जो जन्मजात और अधिग्रहण दोनों हो सकता है.

का कारण बनता है

जन्मजात इम्युनोग्लोबुलिन की कमी (जिसमें कई अलग-अलग प्रकार शामिल हैं) के मामलों में आनुवंशिक सामग्री के साथ समस्याएं हैं जो बी कोशिकाओं को एंटीबॉडी का उत्पादन करने में असमर्थ बनाती हैं.

इन मामलों में हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया जीवन के पहले महीनों से होता है, सबसे लगातार अभिव्यक्तियां गंभीर और बार-बार संक्रमण होती हैं।.

दूसरी ओर, अधिग्रहित हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के मामले अन्य बीमारियों के लिए माध्यमिक होते हैं जो इम्युनोग्लोबुलिन के नुकसान का कारण बनते हैं, जैसे कि गैर-चयनात्मक ग्लोमेरुलर प्रोटीनूरिया के मामले में।.

अधिग्रहित मामले इम्युनोग्लोबुलिन के अपर्याप्त संश्लेषण के कारण भी हो सकते हैं, ऐसा करने के लिए जिम्मेदार कोशिकाओं का समझौता, जैसे कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) और कई मायलोमा.

लक्षण

हाइपोगैमाग्लोबुलिन की कमी के अपने स्वयं के विशिष्ट लक्षणों का अभाव है। इसके बजाय, कार्डिनल नैदानिक ​​प्रकटन आवर्तक संक्रमण की उपस्थिति है, जो अक्सर गंभीर और कभी-कभी एटिपिकल सूक्ष्मजीवों से जुड़ा होता है।.

कभी-कभी यह एक स्पर्शोन्मुख और यहां तक ​​कि क्षणिक स्थिति हो सकती है जो किसी का ध्यान नहीं जा सकता है, हालांकि ज्यादातर मामलों में एक स्पष्ट कारण के बिना आवर्तक संक्रमण के साथ मौजूद हैं, जो चिकित्सा टीम को हास्य प्रतिरक्षा की समस्याओं की उपस्थिति पर संदेह करता है.

निदान

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का निदान जटिल है और यह एक विस्तृत नैदानिक ​​इतिहास के संयोजन पर आधारित है, जिसमें परिवार का इतिहास शामिल है जो निदान का मार्गदर्शन कर सकता है, विशेष प्रयोगशाला परीक्षणों के साथ संयुक्त हैं, जिनमें से हैं:

- विशिष्ट एंटीबॉडी स्तर.

- एनके कोशिकाओं के लिम्फोसाइट उप-जनसंख्या और मात्रा का विश्लेषण.

- ज्ञात प्रतिजनों को विलंबित अतिसंवेदनशीलता के साक्ष्य जिनसे रोगी को अवगत कराया गया है.

- इन विट्रो में हास्य समारोह का मूल्यांकन.

- इन विट्रो में सेल फ़ंक्शन अध्ययन.

इलाज

हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया का उपचार इस बात पर निर्भर करता है कि यह प्राथमिक है या माध्यमिक और, दूसरे मामले में, इसका कारण.

जब भी द्वितीयक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के कारण को ठीक किया जा सकता है, तो इसका प्रयास किया जाना चाहिए, जो समस्या को हल करना चाहिए या कम से कम सुधार करना चाहिए.

जब ऐसा करना संभव नहीं है, जैसा कि प्राथमिक हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के मामलों में, मानव इम्युनोग्लोबुलिन के पैरेन्टेरल प्रशासन से लेकर मोनोक्लोनल एंटीबॉडी के प्रशासन के लिए ताजा प्लाज्मा द्वारा एंटीबॉडी के संक्रमण से लेकर विभिन्न चिकित्सीय रणनीतियां हैं।.

यहां तक ​​कि कुछ चुनिंदा मामलों में मरीज अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से लाभान्वित हो सकते हैं.

प्रत्येक मामले को हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के कारण और प्रत्येक रोगी की विशेष नैदानिक ​​स्थितियों के आधार पर सर्वोत्तम उपलब्ध उपचार निर्धारित करने के लिए व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाना चाहिए।.

संदर्भ

1. शार्प, एच। एल।, ब्रिजेस, आर.ए., क्रिविट, डब्ल्यू।, और फ्रीयर, ई। एफ। (1969)। अल्फा-1-एंटीट्रिप्सिन की कमी के साथ सिरोसिस जुड़ा हुआ है: पहले से मान्यता प्राप्त विरासत में मिला विकार। जर्नल ऑफ़ लेबोरेटरी एंड क्लिनिकल मेडिसिन, 73 (6), 934-939.
2. फर्ग्यूसन, बी.जे., स्केन, बी.एस., सिम्पसन, के.एम., बेनेस, आर.डी., और कुक, जे.डी. (1992)। सीरम ट्रांसफरिन रिसेप्टर आयरन की कमी वाले एनीमिया से पुरानी बीमारी के एनीमिया को अलग करता है। प्रयोगशाला और नैदानिक ​​चिकित्सा के जर्नल, 119 (4), 385-390.
3. स्मिथिस, ओ (1957)। मानव सीरम glo-globulins में बदलाव। प्रकृति, 180 (4600), 1482.
4. मिलर, एल। एल।, और बेल, डब्ल्यू। एफ। (1954)। लीवर द्वारा सभी प्लाज़्मा प्रोटीन के विभिन्न भागों का गामा ग्लोब्युलस का सिंटिसिस: ज़ोन इलेक्ट्रोफोरेसिस और लाइसिन-TO-C14 का उपयोग किया गया है ताकि पीएएएसए लगाए गए प्लीमा प्रोन्नत लिनेटर द्वारा प्रमाणित हो जाते हैं। प्रायोगिक चिकित्सा जर्नल, 99 (2), 125-132.
5. स्टिहम, ई। आर।, और फुडेनबर्ग, एच। एच। (1966)। स्वास्थ्य और बीमारी में प्रतिरक्षा ग्लोब्युलिन का सीरम स्तर: एक सर्वेक्षण। बाल रोग, 37 (5), 715-727.
6. Waldmann, T. A., Broder, S., Krakauer, R., MacDermott, R. P., Durm, M., Goldman, C., & Meade, B. (1976, जुलाई)। सामान्य चर हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया के रोगजनन और मायलोमा से जुड़े इम्युनोडेफिशिएंसी में दबानेवाला यंत्र की भूमिका। फेडरेशन कार्यवाही में (वॉल्यूम 35, नंबर 9, पीपी। 2067-2072).
7. रोसेन, एफ.एस., और जानवे, सी। ए। (1966)। गामा ग्लोब्युलिन: एंटीबॉडी की कमी सिंड्रोम। न्यू इंग्लैंड जर्नल ऑफ़ मेडिसिन, 275 (14), 769-775.