ग्लोबोसाइड्स संरचना, जैवसंश्लेषण, कार्य और विकृति

globosides एक प्रकार के स्फिंगोलिपिड हैं जो ग्लाइकोस्फिंगोलिड्स के विषम परिवार से संबंधित हैं और उनकी संरचना में एक ध्रुवीय समूह है जो बी-ग्लाइकोसिडिक बंधन द्वारा एक सेरामाइड कंकाल से जुड़े जटिल संरचना ग्लाइकान से बना है।.

उन्हें सामान्य रूप Galα4Galβ4GlcβCer की केंद्रीय संरचना की उपस्थिति से ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स की "गुब्बारा" श्रृंखला के भीतर वर्गीकृत किया जाता है, और आमतौर पर उनके नामकरण ध्रुवीय प्रमुखों के शर्करा अवशेषों की संख्या और प्रकार पर आधारित होता है।.

अन्य स्फिंगोलिपिड्स के विपरीत, ग्लोबोसाइड कई स्तनधारियों के गैर-तंत्रिका प्रणालीगत अंगों के कोशिका झिल्ली के सामान्य घटक हैं। उदाहरण के लिए किडनी, आंत, फेफड़े, अधिवृक्क ग्रंथियां और एरिथ्रोसाइट्स.

सभी झिल्लीदार लिपिडों की तरह, ग्लोबिड्स में लिपिड बिलयर्स के निर्माण और क्रम में महत्वपूर्ण संरचनात्मक कार्य होते हैं।.

हालांकि, उनके अम्लीय या फॉस्फोराइलेटेड समकक्षों के विपरीत, ग्लोबोज की भूमिका सिग्नलिंग अणुओं के उत्पादन से संबंधित नहीं है, बल्कि प्लाज्मा झिल्ली में ग्लाइकोकोनजुगेट्स के हिस्से के रूप में उनकी भागीदारी के लिए है।.

सूची

• 1 संरचना
• 2 जैवसंश्लेषण
  • 2.1 जटिलता का जोड़
• 3 स्थान
• 4 कार्य
• 5 संबंधित विकृति
  • 5.1 रोग
  • 5.2 सैंडहॉफ की बीमारी
• 6 संदर्भ

संरचना

वे ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स के समूह के अन्य सदस्यों के साथ कुछ संरचनात्मक और कार्यात्मक समानताएं साझा करते हैं: सेरेब्रोसाइड्स, गैंग्लियोसाइड्स और सल्फेटाइड्स; उनमें से मुख्य कंकाल की संरचना और इसके चयापचय के उपोत्पाद हैं.

हालांकि, ग्लोबोसाइड उनके कार्बोहाइड्रेट ध्रुवीय समूहों के प्रभार के संबंध में अम्लीय ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स (जैसे गैंग्लियोसाइड्स) से भिन्न होते हैं, क्योंकि वे शारीरिक पीएच में विद्युत रूप से तटस्थ होते हैं, जो बाह्य मैट्रिक्स के हिस्से के रूप में उनके कार्यों के लिए मजबूत प्रभाव पड़ता है।.

इन ध्रुवीय सिर समूहों में आम तौर पर दो से अधिक चीनी अणु होते हैं, जिनमें से आमतौर पर डी-ग्लूकोज, डी-गैलेक्टोज और एन-एसिटाइल-डी-गैलेक्टोसामाइन होते हैं, और कुछ हद तक, फ्यूकोस और एन-एसिटाइलग्लूकोसेमाइन.

अन्य स्फिंगोलिपिड्स की तरह, ग्लोबोसाइड बहुत विविध अणु हो सकते हैं, या तो स्फिंगोसिन कंकाल से जुड़े फैटी एसिड के कई संयोजनों को ध्यान में रखते हुए या हाइड्रोजिलिक भाग के ओलिगोसेकेराइड श्रृंखला के संभावित रूपांतर।.

जैव संश्लेषण

मार्ग एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम (ईआर) में सेरामाइड के संश्लेषण से शुरू होता है। पहले स्फिंगोसिन कंकाल एक एल-सेरीन के संघनन और एक पामिटॉयल-सीओए द्वारा बनता है.

सेरामाइड सिरामाइड सिंथेज एंजाइमों की क्रिया द्वारा बाद में उत्पन्न होता है, जो 2 की कार्बन में स्फिंगोसीन कंकाल के साथ फैटी एसिड-सीओए के एक और अणु को घनीभूत करता है।.

ईआर में भी, उत्पादित सेरामाइड्स को गैलेक्टो सेरामाइड्स (GalCer) बनाने के लिए एक गैलेक्टोज अवशेष के अलावा संशोधित किया जा सकता है, या उन्हें इसके बजाय गोल्गी कॉम्प्लेक्स या सेरामाइड प्रोटीन प्रोटीन (सीईआरटी) की कार्रवाई द्वारा ले जाया जा सकता है। ) या vesicular परिवहन के माध्यम से.

गोल्गी कॉम्प्लेक्स में ग्लूको सेरामाइड्स (GlCCer) का उत्पादन करने के लिए सेरामाइड को ग्लाइकोसिलेट किया जा सकता है।.

जटिलता का जोड़

GlcCer प्रारंभिक गोल्गी के साइटोसोलिक चेहरे पर निर्मित होता है। इसके बाद इसे कॉम्प्लेक्स के लुमिनाल पक्ष में ले जाया जा सकता है और बाद में विशिष्ट ग्लाइकोसिडेज एंजाइमों द्वारा ग्लाइकोसिलेट किया जाता है जो अधिक जटिल ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड उत्पन्न करते हैं।.

सभी ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड के सामान्य अग्रदूत गलसी या ग्लाइसेर से ग्लाइकोसिलेट्रांसफेरस की क्रिया द्वारा गोल्गी परिसर में संश्लेषित होते हैं।.

ये एंजाइम उचित न्यूक्लियोटाइड शर्करा से विशिष्ट कार्बोहाइड्रेट को स्थानांतरित करते हैं: यूडीपी-ग्लूकोज, यूडीपी-गैलेक्टोज, सीएमपी-सियालिक एसिड, आदि।.

जब GlcCer गोल्गी वेसिकुलर ट्रैफ़िक सिस्टम से गुज़रता है, तो यह लैक्टोसिलसेराइड (LacCer) का उत्पादन करने के लिए गैलेक्टोसिलेटेड होता है। LacCer वह शाखा बिंदु है जहां से अन्य ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स के अग्रदूतों को संश्लेषित किया जाता है, अर्थात्, अणु जिसके बाद अधिक तटस्थ ध्रुवीय शर्करा को जोड़ा जाता है। ये प्रतिक्रियाएँ विशिष्ट ग्लोबिडोसाइड सिंथेज़ द्वारा उत्प्रेरित की जाती हैं.

स्थान

ये लिपिड मुख्य रूप से मानव ऊतकों में पाए जाते हैं। कई ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स की तरह, ग्लोबोज कई कोशिकाओं के प्लाज्मा झिल्ली के बाहरी तरफ समृद्ध होते हैं.

वे मानव एरिथ्रोसाइट्स में विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं, जहां वे मुख्य प्रकार की कोशिका की सतह ग्लाइकोलिपिड का प्रतिनिधित्व करते हैं.

इसके अलावा, जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, वे कई गैर-तंत्रिका अंगों के प्लाज्मा झिल्ली के ग्लाइकोकोनजुगेट्स के सेट का हिस्सा हैं, मुख्य रूप से गुर्दे।.

कार्यों

ग्लोबोसाइड्स के कार्यों को आज तक पूरी तरह से स्पष्ट नहीं किया गया है, लेकिन यह ज्ञात है कि कुछ प्रजातियां सेल प्रसार और गतिशीलता को बढ़ाती हैं, कुछ गैंग्लियोसाइड्स के कारण इन घटनाओं के निषेध के विपरीत।.

एक ग्लाइकोसिलेटेड टेट्रा ग्लोबोसाइड, Gb4 (GalNAcG3Galα4Galβ4GlcβCer), सेल आसंजन प्रक्रियाओं में एरिथ्रोसाइट्स की संरचनात्मक गड़बड़ी की साइट-संवेदनशील मान्यता में काम करता है।.

हाल के अध्ययनों ने कार्सिनोमा सेल लाइनों में ईआरके प्रोटीन की सक्रियता में Gb4 की भागीदारी को निर्धारित किया है, जिसका मतलब ट्यूमर की दीक्षा में उनकी भागीदारी हो सकता है। ये प्रोटीन माइटोजेन-एक्टिवेटेड प्रोटीन केनेस (MAPK) के सिग्नलिंग कैस्केड से संबंधित हैं, जिसमें Raf, MEK और ERK जैसे तत्व होते हैं।.

इसकी भागीदारी को शिगा परिवार के कुछ जीवाणु विषाक्त पदार्थों के लिए रिसेप्टर्स के रूप में सूचित किया गया है, विशेष रूप से Gb3 ग्लोबोज (Galα4Galα4GlcβCer), जिसे CD77 के रूप में भी जाना जाता है, जिसे अपरिपक्व बी कोशिकाओं में व्यक्त किया गया है; एचआईवी आसंजन कारक (gp120) के रिसेप्टर्स के रूप में भी और कुछ प्रकार के कैंसर और अन्य बीमारियों के लिए निहितार्थ हैं.

संबंधित विकृति

मनुष्यों में कई प्रकार के लिपिडोसिस होते हैं। ग्लोबोसाइड्स और उनके चयापचय मार्ग विशेष रूप से दो बीमारियों से संबंधित हैं: फेब्री रोग और सैंडहॉफ रोग.

फैब्री रोग

यह सेक्स से जुड़े एक वंशानुगत प्रणालीगत विकार को संदर्भित करता है, जो पहली बार गर्भनाल क्षेत्र में कई वायलेट स्पॉट वाले रोगियों में देखा जाता है। यह गुर्दे, हृदय, आंख, चरम, जठरांत्र और तंत्रिका तंत्र के अंग जैसे अंगों को प्रभावित करता है.

यह एंजाइम सेरामाइड trihexosidase में एक चयापचय दोष का उत्पाद है, जो trihexosiceramide के हाइड्रोलिसिस के लिए जिम्मेदार है, ग्लोबाइड्स और गैंग्लियोसाइड्स के अपचय का एक मध्यस्थ है, जो ऊतकों में इन ग्लाइकोलिपिड्स के संचय का कारण बनता है.

सन्धौ रोग

इस विकृति विज्ञान को शुरुआत में गैलीलियोसाइड्स के चयापचय से संबंधित टीए-सैक्स रोग का एक प्रकार बताया गया था, लेकिन यह भी विसरा में ग्लोबिडोस के संचय को प्रस्तुत करता है। यह ऑटोसोमल रिसेसिव पैटर्न के साथ एक वंशानुगत विकार है जो उत्तरोत्तर न्यूरॉन्स और रीढ़ की हड्डी को नष्ट कर देता है.

यह ए और बी के एंजाइम की अनुपस्थिति के साथ करना है the-एन-जीन में उत्परिवर्तन के कारण एसिटाइल हेक्सोसामिनिडेस HEXB. ये एंजाइम कुछ ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स के गिरावट चरणों में से एक के लिए जिम्मेदार हैं.

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