बेसिलरी एंजियोमेटोसिस कारण, लक्षण और उपचार।

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस यह एक संक्रमण है जो त्वचा और आंत के अंगों में छोटी रक्त वाहिकाओं की वृद्धि का कारण बनता है.

बेसिलरी एंजियोमैटोसिस के लगभग सभी मामले इम्यूनो कॉम्प्रोमाइज्ड रोगियों में देखे जाते हैं, जिनमें से अधिकांश मामलों में एड्स के रोगियों की रिपोर्ट की जाती है। प्रतिरक्षाविहीन लोग भी बीमारी का विकास कर सकते हैं, लेकिन यह दुर्लभ है.

एचआईवी / एड्स वाले लोगों में रोग मस्तिष्क, अस्थि मज्जा, लिम्फ नोड्स, फेफड़े, प्लीहा और यकृत की गंभीर सूजन का कारण बन सकता है, इसलिए यह एचआईवी वाले लोगों में घातक हो सकता है.

रोग एक जीवाणु नामक बीमारी के कारण होता है रोशेलिमेया हेंसेला, के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया गया था बार्टोनेला हेंसेला. यह एक सूक्ष्म जीवविज्ञानी डायने हेंसेल के नाम पर रखा गया था.

बेसिलरी एंजियोमाटोसिस को बिल्ली खरोंच रोग, बिल्ली खरोंच बुखार, क्षेत्रीय लिम्फैडेनाइटिस और सौम्य लिम्फोरेटिकुलोसिस भी कहा जाता है.

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस के कारण

बैसिलरी एंजियोमेटोसिस बैक्टीरिया के कारण होता है बार्टोनेला क्विंटाना या बार्टोनेला हेंसेला. जीवाणु संक्रमण निम्नलिखित जीवों के साथ हो सकता है:

बार्टोनेला हेंसेला

• ट्रांसमिशन विधि - खरोंच / बिल्ली के काटने
• ट्रांसमिशन वेक्टर - टिक / fleas

बार्टोनेला क्विंटाना

• संचरण की विधि - एक मनुष्य से दूसरे मनुष्य में
• वेक्टर ट्रांसमिशन - जूँ.

लक्षण

त्वचा के घाव

• इसका रंग एक व्यक्ति से दूसरे व्यक्ति में भिन्न होता है (मांस का रंग, बैंगनी या कोई रंग)
• त्वचा पर एक एकल घाव या कई घाव (पपल्स) दिखाई दे सकते हैं
• घाव हेमंगिओमास की तरह दिखते हैं
• नोड्यूल्स का परिवर्तनीय आकार (1 मिमी से 10 सेमी तक)
• त्वचा पर स्क्वैमस नोड्यूल भी मौजूद हो सकते हैं
• वे बड़े जनसमूह में भी पाए जा सकते हैं

व्यापक प्लेटों से अतिवाद प्रभावित हो सकता है

• अत्यधिक रंजकता
• अत्यधिक केरातिनीकरण

सबसे ज्यादा प्रभावित क्षेत्र

• भाषा
• oropharynx
• ओरल म्यूकोसा
• नाक

दर्द

दर्द से प्रभावित क्षेत्रों में अग्र भाग और पैर (हड्डियों में दर्द) शामिल हैं.

प्रणालीगत भागीदारी

• रात को पसीना आना
• बुखार / ठंड लगना
• सामान्य उपभोग
• वजन कम होना
• एनोरेक्सिया
• पेट में दर्द
• यह अक्सर मतली और उल्टी के साथ होता है

उदर में द्रव्यमान

यह द्रव्यमान जठरांत्र संबंधी मार्ग के भीतर रक्तस्राव के साथ है.

यदि बृहदान्त्र प्रभावित होता है

• रक्त के साथ अतिसार
• पेट में ऐंठन

यदि केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित होता है

• सिरदर्द
• पीठ दर्द
• मंदी
• चिंता
• मनोविकृति
• व्यक्तित्व में बदलाव
• अत्यधिक चिड़चिड़ापन
• तंत्रिकाशूल (सबसे अधिक प्रभावित - त्रिपृष्ठी तंत्रिका)
• आक्षेप

यदि स्वरयंत्र बाधित है

रोगी को सांस लेने में कठिनाई हो सकती है

सबसे आम हृदय अभिव्यक्ति एंडोकार्डिटिस है। फेफड़े की भागीदारी दुर्लभ है और निमोनिया या फुफ्फुस बहाव का रूप ले सकती है.

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस संक्रमण की न्यूरोलॉजिकल जटिलताओं दुर्लभ हैं, और सबसे आम प्रस्तुति एन्सेफैलोपैथी है। नेत्र संबंधी अभिव्यक्तियाँ असामान्य नहीं हैं, जिसमें न्यूरोरिटिनिटिस सबसे अधिक बार होता है.

निदान

निदान के लिए कदम

1. एक पूर्ण शारीरिक परीक्षा आमतौर पर नैदानिक ​​इतिहास के मूल्यांकन के साथ की जाती है.

2. एक ऊतक बायोप्सी को एक रोग परीक्षा के लिए प्रयोगशाला में भेजा जाता है और भेजा जाता है.

3. पैथोलॉजिस्ट एक माइक्रोस्कोप के तहत बायोप्सी की जांच करता है। ऊतकों पर नैदानिक ​​निष्कर्षों और विशेष अध्ययनों को इकट्ठा करने के बाद, रोगविज्ञानी एक निश्चित निदान तक पहुंचता है। इसके लिए, यह विशेष तकनीकों का उपयोग करता है, जैसे कि इम्यूनोहिस्टोकैमिकल दाग, जो बैक्टीरिया की उपस्थिति को प्रकट करने में मदद करते हैं.

4. एक निश्चित निदान पर पहुंचने के लिए अन्य नैदानिक ​​स्थितियों को बाहर करने के लिए अतिरिक्त परीक्षण करना आवश्यक हो सकता है, क्योंकि कई स्थितियों में कुछ लक्षण और लक्षण हो सकते हैं।.

विभेदक निदान

बेसिलरी एंजियोमाटोसिस के विभेदक निदान में कपोसी का सार्कोमा, पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा, पेरूवियन मस्सा और कई एंजियोमा शामिल हैं, विशेष रूप से एपिथेलिओइड हेमांगीओमा।.

कापोसी के सरकोमा के विभेदन का अधिक महत्व है, क्योंकि दोनों स्थितियां आमतौर पर एचआईवी से संक्रमित रोगियों और इम्यूनोकॉमेटेंस के अन्य राज्यों में होती हैं।.

हालांकि बेसिलरी एंजियोमैटोसिस संभावित रूप से उपचार योग्य है, अगर अनदेखी की गई, तो परिणाम घातक हो सकता है। दुर्लभ रूप से कापोसी के सारकोमा और एक ही रोगी में बेसिलरी एंजियोमेटोसिस कोएक्सिस्ट हो सकता है.

कपोसी के सरकोमा की विशेषता वाले पैच, मैक्यूल और सतह के पैच आमतौर पर बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में नहीं देखे जाते हैं। यदि प्लेक बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में दिखाई देते हैं, तो घावों को खराब परिभाषित किया जाता है और अक्सर सेल्युलाइटिस जैसा दिखता है.

हिस्टोपैथोलॉजिकल विशेषताएं बेसिलरी एंजियोमाटोसिस और कपोसी के सारकोमा के बीच अंतर करने की भी हैं। बैक्टीरिया के दानेदार समूहों का पता लगाने के लिए बेसिलरी एंजियोमेटोसिस का एक विशिष्ट मार्कर है.

दोनों स्थितियाँ प्रोलिफ़ेरेटिव एंजियो हैं, लेकिन बैसिलरी एंजियोमेटोसिस के संवहनी स्थान गोल हैं, जबकि कापोसी के सार्कोमा के समान हैं।.

दूसरी ओर, बैसिलरी एंजियोमेटोसिस में एंडोथेलियल कोशिकाएं बहुभुज होती हैं, लेकिन कापोसी के सार्कोमा में वे धुरी के आकार के होते हैं। कपोसी के सार्कोमा में अक्सर देखे जाने वाले हाइलिन ग्लोब्यूल्स बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में अनुपस्थित हैं.

पाइोजेनिक ग्रैन्युलोमास बैसिलरी एंजियोमेटोसिस से नैदानिक ​​रूप से अप्रभेद्य हो सकता है। ग्रैनुलोमा की तरह पाइोजेनिक घाव बेसिलरी एंजियोमेटोसिस की मुख्य नैदानिक ​​प्रस्तुतियों में से एक है और यह हिस्टोपैथोलॉजिकल रूप से भी समान हो सकती है.

पाइोजेनिक ग्रेन्युलोमा आमतौर पर एकान्त होता है, हालांकि समूहीकृत घावों की सूचना दी गई है, साथ ही व्यापक रूप से प्रसारित घाव भी हैं.

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में, घाव अक्सर कई होते हैं और चर आकृति विज्ञान होते हैं, हालांकि एकल घाव हो सकते हैं.

हिस्टोपैथोलॉजी अलग है। पाइोजेनिक ग्रैनुलोमा में न्युट्रोफिल केवल क्षरण या अल्सर वाले घावों में मौजूद होते हैं। बेसिलरी एंजियोमेटोसिस और पाइोजेनिक ग्रेन्युलोमा के बीच नैदानिक ​​और हिस्टोपैथोलॉजिकल समानताएं कारण में एक संभावित समानता के बारे में जांच को प्रेरित करती हैं, लेकिन कोई भी सकारात्मक नहीं रहा है.

पेरू और पड़ोसी देशों के कुछ हिस्सों में पेरुवियन मस्सा एंडेमिक है, और निदान केवल तभी माना जाना चाहिए जब मरीज एंडेमिक क्षेत्रों का दौरा किया हो.

यह के कारण होता है बार्टोनेला बैसिलिफोर्मिस यह बेसिलरी एंजियोमाटोसिस जैसा हो सकता है, क्योंकि घाव पैप्यूल या नोड्यूल होते हैं, कुछ गद्देदार, अक्सर रक्तवाहिकार्बुद या रक्तस्रावी। पेरू के मस्से में घाव आमतौर पर कई होते हैं और चेहरे, अंगों और श्लेष्म झिल्ली को शामिल करते हैं.

पेरुवियन मस्सा बायोप्सी, हालांकि यह एंजियो प्रसार की विशेषताओं को दर्शाता है, घने न्यूट्रोफिलिक घुसपैठ का अभाव है। बार्टोनेला बैसिलिफोर्मिस एंडोथेलियल कोशिकाओं के कोशिकाद्रव्य में देखा जा सकता है.

संवहनी ट्यूमर, विशेष रूप से एपिथेलिओइड हेमांगीओमा (ईोसिनोफिलिया के साथ एंजियोलीमाइड हाइपरप्लासिया) नैदानिक ​​निदान में नैदानिक ​​कठिनाइयों का कारण बन सकता है.

एकान्त या एकाधिक त्वचीय या उपचर्म नोड्यूल मुख्य रूप से खोपड़ी और चेहरे पर स्थित होते हैं। आमतौर पर उपकला रक्तवाहिकार्बुद में परिधीय रक्त में ईोसिनोफिलिया होता है.

बायोप्सी में, छोटे से मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं का प्रसार होता है, जो अक्सर एक लोब्यूलर वास्तुकला को दर्शाता है। संवहनी चैनल बढ़े हुए एंडोथेलियल कोशिकाओं (एपिथेलिओइड्स) द्वारा पंक्तिबद्ध होते हैं। एक पेरिवास्कुलर घुसपैठ मुख्य रूप से लिम्फोसाइटों और ईोसिनोफिल से बना है, न्युट्रोफिल नहीं.

इलाज

जीवाणु संक्रमण का एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज किया जा सकता है। इन दवाओं का प्रशासन आमतौर पर ट्यूमर के आकार और गायब होने का कारण बन सकता है, जिसके परिणामस्वरूप पूर्ण वसूली हो सकती है.

आमतौर पर, इसमें एक महीने से अधिक समय लग सकता है। हालांकि, फार्माकोलॉजिकल थेरेपी कई महीनों तक जारी रहनी चाहिए। यदि अंतर्निहित इम्युनोडेफिशिएंसी को ठीक नहीं किया जा सकता है, तो रिलेपेस की संभावना है। इन मामलों में, जीवन के लिए एंटीबायोटिक थेरेपी फिर से शुरू या निर्धारित की जाएगी.

चूंकि ज्यादातर मामलों में ट्यूमर एंटीबायोटिक चिकित्सा के लिए अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं, उन्हें हटाने के लिए सर्जरी आमतौर पर आवश्यक नहीं होती है। नियमित परीक्षा और चेक-अप के साथ अनुवर्ती देखभाल महत्वपूर्ण है.

चिकित्सा उपचार पर अध्ययन

बैक्टीरियोस्टेटिक गुणों के बावजूद, अध्ययनों के अनुसार, एरिथ्रोमाइसिन ने बेसिलरी एंजियोमेटोसिस में एक नाटकीय प्रभाव दिखाया है, क्योंकि यह दोनों उपभेदों (बार्टोनेला क्विंटाना और बार्टोनेला हेंसेला) द्वारा प्रेरित त्वचीय माइक्रोवास्कुलर कोशिकाओं के प्रसार को रोकता है।.

स्पष्ट रूप से, डॉक्सीसाइक्लिन और जेंटामाइसिन इस तरह के प्रभाव को समाप्त करने में विफल रहते हैं। इन आंकड़ों से संकेत मिलता है कि एरिथ्रोमाइसिन, अपने अद्वितीय बैक्टीरियोस्टेटिक प्रभावों से स्वतंत्र रूप से, एंडोथेलियल कोशिकाओं के प्रसार को स्पष्ट रूप से बाधित करता है, जो कि बेसिलरी एंजियोमेटोसिस के खिलाफ इसकी प्रभावकारिता का सुराग हो सकता है।.

डॉक्टर आमतौर पर मौखिक रूप से 2.0 ग्राम की खुराक पर एरिथ्रोमाइसिन (दिन में 4 बार सबसे अधिक 500 मिलीग्राम) का प्रशासन करते हैं। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल असहिष्णुता के मामलों में या जब अधिक अवशोषण की उम्मीद होती है, तो इसका उपयोग अंतःशिरा में किया जाता है.

कुछ डॉक्टर क्लैरिथ्रोमाइसिन (दिन में दो बार 250 मिलीग्राम) या एजिथ्रोमाइसिन (1.0 ग्राम एक एकल दैनिक खुराक) की सलाह देते हैं। क्लेरिथ्रोमाइसिन के जठरांत्र संबंधी दुष्प्रभाव कम होते हैं। मौखिक प्रशासन के बाद त्वचा में एरीथ्रोमाइसिन के बाद क्लीरिथ्रोमाइसिन और एजिथ्रोमाइसिन की दवा सांद्रता.

डॉक्सीसाइक्लिन भी प्रभावी पाया गया है और मौखिक रूप से या अंतःशिरा में प्रशासित किया जा सकता है। डॉक्टर दिन में दो बार 100 मिलीग्राम डॉक्सीसाइक्लिन लिख सकते हैं.

राइफैम्पिसिन के साथ एरिथ्रोमाइसिन या डॉक्सीसाइक्लिन के साथ संयोजन चिकित्सा को गंभीर जीवन-धमकाने वाले रोगों के लिए प्रतिरक्षात्मक रोगियों के लिए अनुशंसित किया जाता है.

उपचार विफलताओं को देखा गया है जब फ्लोरोक्विनोलोन, ट्राइमेथोप्रिम-सल्फामेथोक्साज़ोल और संकीर्ण-स्पेक्ट्रम सेफलोस्पोरिन का उपयोग किया गया था.

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस की अतिरिक्त संलयन के लिए, इसी तरह के जीवाणुरोधी आहार का उपयोग किया जाता है। उपचार प्रभावित अंग पर निर्भर करता है.

पूर्वानुमान

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस का रोग का निदान बहुत अच्छा है, क्योंकि रोगी आमतौर पर एंटीबायोटिक दवाओं के साथ इलाज के लिए बहुत अच्छी तरह से प्रतिक्रिया करते हैं और सभी प्रभावित अंग प्रणालियों में घावों को इलाज के बाद फिर से लगाया जाता है.

त्वचा पर केवल थोड़ा कठोर हाइपरपिगमेंटेड स्पॉट रह सकते हैं। विलंबित या अनुपस्थित चिकित्सा एंजियोमेटोसिस को जीवन के लिए खतरनाक स्थिति बनाती है.

रिलैप्स को रोकने के लिए, इम्युनोकॉम्प्रोमाइज्ड स्थिति का इलाज किया जाना चाहिए। यदि यह संभव नहीं है, तो बेसिलरी एंजियोमेटोसिस की पुनरावृत्ति होती है.

बेसिलरी एंजियोमेटोसिस की रोकथाम

वर्तमान चिकित्सा अनुसंधान ने बेसिलरी एंजियोमेटोसिस को रोकने का एक तरीका स्थापित नहीं किया है। हालांकि, एचआईवी संक्रमण को रोकने के लिए कोई भी उपाय बेसिलरी एंजियोमेटोसिस को रोकने में मदद करता है.

बिल्लियां, बिल्ली के पिस्सू और जूँ बेसिलरी एंजियोमेटोसिस को संचारित कर सकते हैं। इसलिए, अज्ञात बिल्लियों के संपर्क से बचा जाना चाहिए और ज्ञात बिल्लियों को नियमित रूप से निर्जलित किया जाना चाहिए.

उचित व्यक्तिगत स्वच्छता की सिफारिश की जाती है, साथ ही व्यक्तिगत उपयोग और बिस्तर के लिए साफ कपड़े रखने के लिए। यदि घर, स्कूल या काम में जूँ के साथ एक संक्रमण का पता चला है, तो इसे तुरंत इलाज किया जाना चाहिए.

संदर्भ

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