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सेरेब्रोसाइड क्या हैं? संरचना और कार्य
cerebrósidos ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स का एक समूह है जो मानव और पशु शरीर के भीतर मांसपेशी और तंत्रिका कोशिका झिल्ली के घटकों के साथ-साथ सामान्य तंत्रिका तंत्र (केंद्रीय और परिधीय) के रूप में कार्य करता है।.
स्फिंगोलिपिड्स के भीतर, सेरेब्रोसाइड्स को मोनोग्लिसकोसाइलारमाइड्स का औपचारिक नाम भी प्राप्त होता है.
इन आणविक घटकों को माइलिन म्यान में नसों में बहुतायत में पाया जाता है, जो एक बहुमूत्र कोटिंग है जो प्रोटीन घटकों से बना है जो मानव तंत्रिका तंत्र में न्यूरोनल अक्षतंतु को घेरते हैं.
सेरिब्रोसिड्स लिपिड के बड़े समूह का हिस्सा हैं जो तंत्रिका तंत्र के भीतर काम करते हैं। स्फिंगोलिपिड्स के समूह की झिल्लियों के घटकों के रूप में एक महत्वपूर्ण भूमिका है, उनकी गतिशीलता को विनियमित करना और अपने स्वयं के कार्यों के साथ उनकी आंतरिक संरचनाओं का हिस्सा बनाना।.
सेरिब्रोसाइड्स के अलावा, अन्य स्फिंगोलिपिड्स को कोशिका की सतह पर न्यूरोनल सिग्नल और पहचान के प्रसारण के लिए काफी महत्व दिया गया है।.
1884 में जर्मन जोहान एल डब्ल्यू थुडिचम द्वारा अन्य स्फिंगोलिपिड्स के समूह के साथ सेरिब्रोसिड्स की खोज की गई थी। तब तक यह उस फ़ंक्शन के साथ नहीं पाया जा सका था जिसे वे विशेष रूप से पूरा करते थे, लेकिन उन्होंने इन आणविक यौगिकों को बनाने वाली संरचनाओं के बारे में विचार करना शुरू कर दिया था।.
मनुष्यों में, सेरिब्रोसाइड जैसे लिपिड घटकों के क्षरण और बिगड़ने से शरीर के अन्य अंगों को प्रभावित करने वाले रोग हो सकते हैं।.
बुबोनिक प्लेग या ब्लैक प्लेग जैसे रोगों को गैलेक्टोसिलसरेब्रोइड्स के क्षरण और गिरावट के कारण होने वाले लक्षणों के लिए जिम्मेदार ठहराया गया है।.
सेरिब्रोसाइड्स की संरचना
सेरेब्रोसाइड्स की संरचना में सबसे महत्वपूर्ण और मूलभूत तत्व सेरामाइड है, जो फैटी एसिड और कार्बन विविधताओं से बने लिपिड का एक परिवार है जो शेष स्फिंगोलाइड्स के लिए आधार अणु के रूप में काम करता है।.
इसके कारण, विभिन्न प्रकार के सेरेब्रोसाइड्स के नाम में सेरामाइड मौजूद होता है, जैसे ग्लूकोसाइलिसराइड्स (ग्लूकोसिलेरेसेराइड्स) या गैलेक्टोसिलसेराइड्स (गैलेक्टोसिलकार्बाइड्स).
सेरेब्रोसाइड को मोनोसैकराइड माना जाता है। एक अवशिष्ट शक्कर सेरेमाइड के अणु से बंधी होती है जो उन्हें ग्लाइकोसिडिक बंधन द्वारा बनाती है.
चीनी इकाई ग्लूकोज या गैलेक्टोज है या नहीं, इस पर निर्भर करते हुए, दो प्रकार के सेरेब्रोसाइड उत्पन्न किए जा सकते हैं: ग्लूकोसाइलसेरेब्रोसाइड (ग्लूकोज) और गैलेक्टोसिलसेरेब्रोसाइड (गैलेक्टोज).
इन दो प्रकारों में से, ग्लाइकोसिलेरेब्रोसाइड वे हैं जिनके मोनोसेकेराइड अवशेष ग्लूकोज हैं और आमतौर पर गैर-न्यूरोनल ऊतक में पाए जाते हैं और वितरित किए जाते हैं.
एक ही स्थान (कोशिकाओं या अंगों) में इसका अत्यधिक संचय गौचर रोग के लक्षणों को जन्म देता है, जो थकान, एनीमिया और यकृत जैसे अंगों की अतिवृद्धि जैसी स्थिति उत्पन्न करता है।.
गैलेक्टोसिलकेरेब्रोइड्स में पिछले वाले के समान एक रचना होती है, जो ग्लूकोज के बजाय अवशिष्ट मोनोसैकराइड के रूप में गैलेक्टोज की उपस्थिति को छोड़कर.
ये पूरे न्यूरोनल ऊतकों में वितरित होते हैं (ग्रे पदार्थ के 2% और सफेद पदार्थ के 12% तक का प्रतिनिधित्व करते हैं) और ऑलिगोडेंट्रोसाइट्स के कामकाज के लिए मार्कर के रूप में काम करते हैं, मायलिन के गठन के लिए जिम्मेदार कोशिकाएं.
ग्लूकोसिलेरेसेरोसिडोस और गैलेक्टोसिलसब्रोसिडोस भी फैटी एसिड के प्रकारों द्वारा विभेदित हो सकते हैं जो अपने अणुओं को प्रस्तुत करते हैं: लिग्नोसेरिको (केरोसीन), सेरेब्रोनिको (ब्रेक्सिना), नर्वोनिको (नर्वोन), ऑक्सीरिनवेरिको (ऑक्सिनर्वोन)।.
सेरिब्रोसाइड अन्य तत्वों की कंपनी में अपने कार्यों को पूरक कर सकते हैं, विशेष रूप से गैर-न्यूरोनल ऊतकों में.
इसका एक उदाहरण त्वचा की लिपिड में ग्लूकोसिलेरेब्रोसाइड की उपस्थिति है, जो पानी के खिलाफ त्वचा की पारगम्यता सुनिश्चित करने में मदद करता है।.
सेरिब्रोसाइड्स का संश्लेषण और गुण
सेरिब्रोसाइड्स का निर्माण और संश्लेषण एक न्यूक्लियोटाइड से सेरामाइड के अणु में चीनी के ग्लूकोज या गैलेक्टोज के आसंजन या प्रत्यक्ष हस्तांतरण की प्रक्रिया के माध्यम से किया जाता है।.
ग्लूकोसाइलकेरेब्रोसिड्स या गैलेक्टोसाइलेसेरोसाइड्स का जैवसंश्लेषण एंडोप्लाज़मिक रेटिकुलम (एक यूकैरियोटिक कोशिका के) और गोल्गी तंत्र की झिल्लियों में होता है।.
शारीरिक रूप से, सेरिब्रोसाइड्स ने अपनी थर्मल विशेषताओं और व्यवहारों को दिखाया है। वे एक पिघलने बिंदु की तुलना में मानव शरीर के औसत तापमान से बहुत अधिक होते हैं, एक तरल क्रिस्टल संरचना पेश करते हैं.
सेरिब्रोसाइड्स में सीरमाइड के आधार तत्वों से शुरू होने वाले आठ हाइड्रोजन बॉन्ड बनाने की क्षमता होती है, जैसे कि स्फिंगोसिन.
यह निर्माण आंतरिक तापमान स्तर का निर्माण करते हुए, अणुओं के बीच अधिक स्तर के संघनन की अनुमति देता है.
कोलेस्ट्रॉल जैसे पदार्थों के संयोजन में, सेरिब्रोसाइड प्रोटीन और एंजाइम के एकीकरण में सहयोग करते हैं.
सेरिब्रोसिड्स के प्राकृतिक क्षरण में इसके घटकों के विघटन या पृथक्करण की प्रक्रिया होती है। यह लाइसोसोम में होता है, सेरेब्रोसाइड को चीनी, स्फिंगोसिन और फैटी एसिड में अलग करने के लिए जिम्मेदार होता है।.
सेरेब्रोसाइड और रोग
जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, सेरेब्रोसाइड के पहनने और आंसू, साथ ही मानव और पशु जैविक और सेलुलर प्रणाली में एक ही स्थान पर उनके अत्यधिक संचय, ऐसी स्थितियां उत्पन्न कर सकते हैं जो एक बार यूरोप में महाद्वीपीय आबादी के एक तिहाई के साथ समाप्त हो सकती हैं। , उदाहरण के लिए.
सेरेब्रोसाइड्स के कामकाज में दोष के कारण होने वाली कुछ बीमारियों को वंशानुगत माना जाता है.
गौचर रोग के मामले में, इसका एक मुख्य कारण ग्लूकोकेरेब्रोसिडेज की अनुपस्थिति है, एक एंजाइम जो वसा के संचय का मुकाबला करता है.
यह नहीं माना जाता है कि इस बीमारी का इलाज है, और कुछ मामलों में, इसकी शुरुआती उपस्थिति (नवजात शिशुओं में, उदाहरण के लिए) लगभग हमेशा एक घातक परिणाम का प्रतिनिधित्व करती है.
गैलेक्टोसिलकेरेब्रोसाइड्स में दोषों के परिणामस्वरूप होने वाली सबसे आम बीमारियों में से एक, क्रैब की बीमारी है, जिसे लाइसोसोमल जमा की शिथिलता के रूप में परिभाषित किया गया है, जो गैलिलोसिलकार्बोसाइड्स के संचय को उत्पन्न करता है जो माइलिन म्यान को प्रभावित करते हैं, और इसलिए तंत्रिका तंत्र का सफेद पदार्थ, बिना ब्रेक के एक अपक्षयी विकार का कारण बनता है.
वंशानुगत माना जाता है, यह क्रैबे की बीमारी के साथ पैदा हो सकता है और पहले तीन और छह महीने की उम्र के बीच लक्षण प्रकट करना शुरू कर सकता है.
सबसे आम हैं: अंग की कठोरता, बुखार, चिड़चिड़ापन, दौरे और मोटर और मानसिक कौशल का धीमा विकास.
युवा लोगों और वयस्कों में बहुत अलग दर पर, क्रैबे की बीमारी मांसपेशियों की कमजोरी, बहरापन, ऑप्टिक शोष, अंधापन और पक्षाघात जैसे अधिक गंभीर दर्द पैदा कर सकती है।.
एक इलाज निर्धारित नहीं किया गया है, हालांकि यह माना जाता है कि अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण उपचार में मदद करता है। कम उम्र के बच्चों में जीवित रहने का स्तर कम होता है.
संदर्भ
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