स्फिंगोसिन संश्लेषण, संरचना, कार्य और रोग

sphingosine यह बहुत महत्वपूर्ण है, क्योंकि यह सामान्य रूप से स्फिंगोलिपिड्स का एक अग्रदूत घटक है। सबसे अधिक प्रासंगिक जटिल फॉस्फोलिपिड्स या स्फिंगोलिपिड्स स्फिंगोमीलिन और ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड हैं। ये तंत्रिका कोशिकाओं की झिल्ली की संरचना के संरक्षण में विशिष्ट कार्यों को पूरा करते हैं, जिससे उनके कार्यों को पूरा करने की अनुमति मिलती है.

सभी स्फिंगोलिपिड्स में आम है कि वे एक ही मूल पदार्थ, सेरामाइड के साथ बनते हैं, जो कि स्पिंगोसिन प्लस एसिटाइल सीओए द्वारा गठित होता है, इसलिए इसे एन-एसिलेसिंगोसिन भी कहा जाता है।.

जटिल फॉस्फोलिपिड्स के भीतर, स्फिंगोमेलिन मस्तिष्क और तंत्रिका ऊतक में सबसे महत्वपूर्ण और प्रचुर मात्रा में से एक है। यह मुख्य रूप से माइलिन म्यान के एक घटक के रूप में पाया जाता है जो तंत्रिकाओं को कवर करता है.

जबकि ग्लाइकोस्फिंगोलिपिड्स स्फिंगोलिपिड होते हैं जिनमें ग्लूकोज होता है। सबसे प्रमुख में सेरेब्रोसाइड (गैलेक्टोकेरेब्रोसाइड और ग्लूकोसेरेब्रोसाइड) और गैंग्लियोसाइड हैं। ये अंतिम व्यक्ति तंत्रिका आवेगों के संचरण में हस्तक्षेप करते हैं, क्योंकि वे तंत्रिका अंत के अनुरूप होते हैं.

ग्लोबिडोस और सल्फेटाइड्स जैसे अन्य भी हैं, जो पूरे जीव के प्लाज्मा झिल्ली का हिस्सा हैं, झिल्ली रिसेप्टर्स के रूप में महत्वपूर्ण है.

सूची

• 1 सारांश
• 2 संरचना
• 3 कार्य
  • ३.१ स्फिंगोसिन
  • 3.2 स्फिंगोसिन का व्युत्पन्न (स्फिंगोसिन 1-फॉस्फेट)
• 4 स्फिंगोसिन की कमी से होने वाले रोग
  • 4.1 फार्बर के लिपोग्रानुलोमैटोसिस या फार्बर की बीमारी
• 5 संदर्भ

संश्लेषण

एमिनोलायर्स स्फिंगोसिन एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम में संश्लेषित होता है। संश्लेषण प्रक्रिया इस प्रकार होती है:

अमीनो एसिड सेरीन, एक बार मैंगनीज आयनों की उपस्थिति में पाइरिडोक्सल फॉस्फेट के साथ बाँधकर सक्रिय हो जाता है, 3-किटोस्फ़िंगनिन बनाने के लिए पामिटॉयल-सीओए से बांधता है। यह प्रतिक्रिया सीओ को बंद कर देती है₂.

स्फ़िंगोसिन दो कम करने वाले चरणों के बाद बनता है। एंजाइम 3-किटोस्फिंगानाइन रिडक्टेस पहले में हस्तक्षेप करता है। यह प्रतिक्रिया NADPH को H डोनर के रूप में उपयोग करती है⁺, डाइहाइड्रोस्फिंगोसिन का निर्माण.

दूसरे चरण में एंजाइम स्फिंगानाइन रिडक्टेज एक फ्लेवोप्रोटीन की भागीदारी के साथ कार्य करता है, जहां स्फिंगोसिन प्राप्त होता है.

दूसरी ओर, स्फिंगोसिन को स्फिंगोलिपिड्स के अपचय द्वारा संश्लेषित किया जा सकता है। उदाहरण के लिए, जब स्फिंगोमाइलाइन में हाइड्रोलाइज्ड फैटी एसिड होता है, तो फॉस्फोरिक एसिड, कोलीन और स्फिंगोसील उत्पन्न होते हैं.

संरचना

अमीनोल्सेन्स स्फिंगोसिन का रासायनिक नाम 2-एमिनो-4-ऑक्टाडेसीन-1,3-डायोल है। रासायनिक संरचना को एक हाइड्रोकार्बन श्रृंखला के रूप में वर्णित किया जा सकता है जो कुल 18 कार्बन से बना होता है, जिसमें एक एमिनो और अल्कोहल समूह होता है.

कार्यों

sphingosine

सामान्य परिस्थितियों में, स्फिंगोलिपिड्स के अपचय द्वारा उत्पादित स्फिंगोसिन नए स्फिंगोलिपिड्स के नवीनीकरण और निर्माण के लिए पुन: उपयोग किया जाता है.

Sphingosine लिपिड सिग्नलिंग रास्ते से संबंधित सेलुलर चयापचय विनियमन की प्रक्रियाओं में हस्तक्षेप करता है, एक कोशिकीय मध्यस्थ के रूप में, प्रोटीन किनेज C पर कार्य करता है, जो कोशिका वृद्धि और मृत्यु की प्रक्रिया के दौरान शामिल एंजाइमों को नियंत्रित करता है।.

यह दूसरे इंट्रासेल्युलर मैसेंजर के रूप में भी काम करता है। यह पदार्थ कोशिका चक्र को रोकने में सक्षम है, कोशिका को क्रमादेशित कोशिका मृत्यु या एपोप्टोसिस के लिए प्रेरित करता है.

इस कार्य के कारण, यह ट्यूमर नेक्रोसिस फैक्टर α के साथ मिलकर कैंसर थेरेपी के रूप में शोधकर्ताओं में रुचि पैदा की है.

स्फिंगोमाइलाइन के क्षरण में वृद्धि से स्फिंगनिन और स्फिंगोसिन (स्फिंगोइड बेस) का संचय होता है। उच्च सांद्रता में ये पदार्थ कोशिका झिल्ली के उचित कामकाज को रोकते हैं.

स्फिंगोसीन का यह संचय फ्यूमोनिसिन से दूषित अनाज की खपत से विषाक्तता के मामलों में हो सकता है, भंडारण के दौरान फुसैरियम कवक द्वारा उत्पादित मायकोटॉक्सिन का प्रकार.

Fumonisin एंजाइम सेरामाइड सिंथेटेज़ को रोकता है, जिसके परिणामस्वरूप सीरमाइड (N-acyl sphingine) बनता है.

एक ही समय में यह स्पिहंगोमेलिन के संश्लेषण की अनुमति नहीं देता है, इसलिए स्फिंगोसिन एक साथ स्फिंगैनिन को बहुत अधिक केंद्रित करता है, जिससे प्रतिकूल प्रभाव उत्पन्न होता है.

स्फिंगोसाइन (स्फिंगोसीन 1-फॉस्फेट) से व्युत्पन्न

स्फिंगोसीन के फॉस्फोराइलेशन से दो एंजाइम (स्फिंगोसिन किनेज 1 और स्फिंगोसिन कीनेज 2) से इसके व्युत्पन्न को स्फिंगोसिन 1-फॉस्फेट कहते हैं।.

स्फिंगोसिन 1-फॉस्फेट का इसके अग्रदूत पर विपरीत प्रभाव पड़ता है। यह कोशिका वृद्धि (माइटोजेनिक) को उत्तेजित करता है, यहां तक ​​कि कैंसर के खिलाफ चिकित्सीय दवाओं में इस्तेमाल होने वाली कुछ दवाओं की एपोप्टोटिक क्रिया को भी रोकता है, अर्थात इसकी क्रिया एंटीपैप्टोटिक है.

यह पदार्थ विभिन्न घातक प्रक्रियाओं और ट्यूमर के ऊतकों में उच्च सांद्रता में पाया गया है। इसके अलावा, इस लिपिड पदार्थ के रिसेप्टर्स की अतिरंजित अभिव्यक्ति है.

दूसरी ओर, स्फिंगोसिन 1-फॉस्फेट, सेरामाइड 1-फॉस्फेट के साथ मिलकर प्रतिरक्षा कोशिकाओं के नियमन का कार्य करता है, जो उक्त कोशिकाओं में मौजूद विशिष्ट रिसेप्टर्स को बाध्य करता है।.

विशेष रूप से लिम्फोसाइट्स इस प्रकार के रिसेप्टर्स को पेश करते हैं, जो स्पिंगोसिन 1-फॉस्फेट की उपस्थिति से आकर्षित होते हैं। इस तरह से कि लिम्फोसाइट्स लिम्फ नोड्स को छोड़ देते हैं, वे लिम्फ को पास करते हैं और बाद में परिसंचरण को.

फिर वे उस जगह पर ध्यान केंद्रित करते हैं जहां स्फिंगोलिपिड को संश्लेषित किया जा रहा है और यह है कि वे भड़काऊ प्रक्रियाओं में कैसे भाग लेते हैं.

एक बार लिम्फोसाइट पदार्थ को उसके रिसेप्टर के माध्यम से बांधता है और एक सेलुलर प्रतिक्रिया को प्रेरित करता है, वे रिसेप्टर्स को आंतरिक करते हैं, या तो उन्हें रीसायकल करते हैं या उन्हें नष्ट करने के लिए।.

यह क्रिया शोधकर्ताओं द्वारा देखी गई, जिन्होंने विशिष्ट रिसेप्टर्स पर कब्जा करने के लिए स्फिंगोसिन 1-फॉस्फेट के समान पदार्थों को विकसित किया है, ताकि एक सेलुलर सक्रियण पैदा किए बिना, रिसेप्टर के आंतरिककरण और विनाश को प्रोत्साहित किया जा सके, और इस तरह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम किया जा सके।.

इस प्रकार का पदार्थ विशेष रूप से कई स्केलेरोसिस जैसे ऑटोइम्यून रोगों में इम्युनोसप्रेसिव थेरेपी के रूप में उपयोगी है.

स्फिंगोसिन की कमी से होने वाले रोग

फार्बर के लिपोग्रानुलोमैटोसिस या फार्बर की बीमारी

यह एक दुर्लभ बीमारी है जिसमें ऑटोसोमल रिसेसिव वंशानुगत चरित्र बहुत दुर्लभ है, दुनिया भर में केवल 80 मामलों की सूचना दी गई है.

रोग का कारण ASAH1 जीन का एक उत्परिवर्तन है जो एसिड लाइसोसोमल सेरेमिडेज एंजाइम के लिए कोड है। इस एंजाइम का कार्य सेरामाइड को हाइड्रोलाइज करना और इसे स्फिंगोसिन और फैटी एसिड में बदलना है.

एंजाइम की कमी से सेरामाइड का संचय होता है, एक कमी जो जीवन के पहले महीनों (3 - 6 महीने) में खुद को प्रकट करती है। रोग सभी प्रभावित व्यक्तियों में एक ही तरह से प्रकट नहीं होता है, हल्के, मध्यम और गंभीर मामलों का निरीक्षण करता है.

हल्के मामलों में जीवन की लंबी उम्र होती है, किशोरावस्था और यहां तक ​​कि वयस्कता तक पहुंचना, लेकिन जीवन की शुरुआत में गंभीर रूप हमेशा घातक होता है.

बीमारी के सबसे लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में से हैं: स्वरयंत्र में शामिल होने के कारण गंभीर स्वर बैठना जो मुखर डोरिस, जिल्द की सूजन, कंकाल की विकृति, दर्द, सूजन, पक्षाघात, स्नायविक गिरावट या मानसिक मंदता के कारण एफोनिया पैदा कर सकता है।.

गंभीर मामलों में, यह भ्रूण हाइड्रोप्स, हेपेटोसप्लेनोमेगाली, सुस्ती और रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम के फेफड़ों और अंगों जैसे कि तिल्ली और यकृत, बहुत ही कम जीवन प्रत्याशा के साथ पेश कर सकता है।.

लंबे जीवन प्रत्याशा वाले मामलों के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है, केवल लक्षणों का इलाज किया जाता है.

संदर्भ

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