केटोजेनेसिस प्रकार केटोन बॉडी, सिंथेसिस और डिग्रेडेशन

cetogénesis एक ऐसी प्रक्रिया है जिसके द्वारा एसीटोसेटेट, hyd-hydroxybutyrate और एसीटोन प्राप्त किए जाते हैं, जिन्हें एक साथ केटोन बॉडी कहा जाता है। यह जटिल और बारीक विनियमित तंत्र माइटोकॉन्ड्रिया में फैटी एसिड के अपचय से किया जाता है.

कीटोन निकायों की प्राप्ति तब होती है जब जीव को उपवास की अवधि के अधीन किया जाता है। यद्यपि इन चयापचयों को ज्यादातर यकृत कोशिकाओं में संश्लेषित किया जाता है, वे विभिन्न ऊतकों, जैसे कंकाल की मांसपेशी और हृदय और मस्तिष्क के ऊतकों में ऊर्जा के एक महत्वपूर्ण स्रोत के रूप में पाए जाते हैं।.

Β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट और एसीटोसेटेट हृदय की मांसपेशियों और किडनी कोर्टेक्स में सब्सट्रेट के रूप में उपयोग किए जाने वाले मेटाबोलाइट हैं। मस्तिष्क में, केटोन शरीर ऊर्जा के महत्वपूर्ण स्रोत बन जाते हैं जब शरीर ने अपने ग्लूकोज रिजर्व को समाप्त कर दिया होता है.

सूची

• 1 सामान्य विशेषताएं
• किटोन निकायों के 2 प्रकार और गुण
• 3 कीटोन बॉडीज का संश्लेषण
  • 3.1 कीटजनन के लिए शर्तें
  • 3.2 तंत्र
  • 3.3 3.3-ऑक्सीकरण और केटोजेनेसिस संबंधित हैं
  • 3.4 Reg-ऑक्सीकरण का विनियमन और केटोजेनेसिस पर इसका प्रभाव
• 4 गिरावट
• 5 कीटोन निकायों की चिकित्सा प्रासंगिकता
  • ५.१ मधुमेह मेलेटस और कीटोन निकायों का संचय
• 6 संदर्भ

सामान्य विशेषताएं

केटोजेनेसिस को एक बहुत ही महत्वपूर्ण शारीरिक क्रिया या चयापचय पथ माना जाता है। आम तौर पर, यह तंत्र यकृत में किया जाता है, हालांकि यह दिखाया गया है कि इसे फैटी एसिड के चयापचय में सक्षम अन्य ऊतकों में किया जा सकता है.

कीटोन निकायों का गठन एसिटाइल-सीओए का मुख्य चयापचय व्युत्पन्न है। यह मेटाबोलाइट way-ऑक्सीकरण के रूप में ज्ञात चयापचय मार्ग से प्राप्त होता है, जो फैटी एसिड का क्षरण है.

ऊतकों में ग्लूकोज की उपलब्धता जहां β-ऑक्सीकरण होता है, एसिटाइल-सीओए के चयापचय भाग्य को निर्धारित करता है। विशेष स्थितियों में ऑक्सीकृत फैटी एसिड को लगभग पूरी तरह से कीटोन निकायों के संश्लेषण के लिए निर्देशित किया जाता है.

किटोन निकायों के प्रकार और गुण

मुख्य कीटोन बॉडी एसिटोसेटेट या एसीटोएसिटिक एसिड है, जिसका संश्लेषण अधिकतर यकृत कोशिकाओं में होता है। कीटोन बॉडी बनाने वाले अन्य अणुओं को एसीटोसेट से प्राप्त किया जाता है.

एसिटोसैसिटिक एसिड की कमी से डी-rox-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट, दूसरा कीटोन बॉडी को जन्म देता है। एसीटोन को कम करना एक कठिन काम है और यह एसिटोसेटेट के डीकारोक्सिलेशन की एक सहज प्रतिक्रिया द्वारा उत्पन्न होता है (इसलिए इसमें किसी भी एंजाइम के हस्तक्षेप की आवश्यकता नहीं होती है), जब यह रक्त में उच्च सांद्रता में मौजूद होता है.

कीटोन निकायों के पदनाम को सम्मेलन द्वारा व्यवस्थित किया गया है, क्योंकि कड़ाई से hyd-hydroxybutyrate बोलने से केटोनिक फ़ंक्शन नहीं होता है। ये तीन अणु पानी में घुलनशील हैं जो रक्त में उनके परिवहन की सुविधा प्रदान करते हैं। इसका मुख्य कार्य कंकाल और हृदय की मांसपेशी जैसे कुछ ऊतकों को ऊर्जा प्रदान करना है.

किटोन निकायों के निर्माण में शामिल एंजाइम मुख्य रूप से यकृत और गुर्दे की कोशिकाओं में होते हैं, जो बताते हैं कि ये दो स्थान इन चयापचयों के मुख्य उत्पादक क्यों हैं। इसका संश्लेषण केवल और विशेष रूप से कोशिकाओं के माइटोकॉन्ड्रियल मैट्रिक्स में होता है.

एक बार जब इन अणुओं को संश्लेषित किया जाता है, तो वे रक्तप्रवाह में चले जाते हैं और उन ऊतकों में जाते हैं जिनकी उन्हें आवश्यकता होती है, जहां वे एसिटाइल-सीओए से नीचा दिखाते हैं.

किटोन निकायों का संश्लेषण

कीटोजेनेसिस के लिए शर्तें

Oxid-ऑक्सीकरण से एसिटाइल-सीओए का चयापचय भाग्य जीव की चयापचय आवश्यकताओं पर निर्भर करता है। यह सीओ के लिए ऑक्सीकरण है₂ और एच₂या साइट्रिक एसिड चक्र या फैटी एसिड के संश्लेषण के माध्यम से, अगर शरीर में लिपिड और कार्बोहाइड्रेट का चयापचय स्थिर है.

जब शरीर को कार्बोहाइड्रेट के निर्माण की आवश्यकता होती है, तो साइट्रिक एसिड चक्र शुरू करने के बजाय ग्लूकोज (ग्लूकोनेोजेनेसिस) के निर्माण के लिए ऑक्सीलोसेटेट का उपयोग किया जाता है। यह तब होता है, जैसा कि उल्लेख किया गया है, जब शरीर में ग्लूकोज प्राप्त करने में कुछ अक्षमता होती है, लंबे समय तक उपवास या मधुमेह की उपस्थिति जैसे मामलों में।.

इसके कारण फैटी एसिड के ऑक्सीकरण से उत्पन्न एसिटाइल-सीओए का उपयोग कीटोन निकायों के उत्पादन के लिए किया जाता है.

तंत्र

किटोजेनेसिस की प्रक्रिया oxid-ऑक्सीकरण के उत्पादों से शुरू होती है: एसिटैसेटिल-सीओए या एसिटाइल-सीओए। जब सब्सट्रेट एसिटाइल-सीओए होता है, तो पहले चरण में एसिटाइल-सीओए ट्रांसफरेज़ द्वारा उत्प्रेरित दो अणुओं, एक प्रतिक्रिया को एसिटैसेटिल-सीओए शामिल किया जाता है।.

Acetacetyl-CoA HMG-CoA सिंथेज़ की कार्रवाई द्वारा एक तीसरी एसिटाइल-सीओए के साथ घनीभूत होता है, ताकि HMG-CoA (β-hydroxy-β-methylglutaryl-CoA) का उत्पादन किया जा सके। HMG-CoA को एचएमजी-सीओए लाइसेज़ की कार्रवाई से एसीटोसेटेट और एसिटाइल-सीओए के लिए अपमानित किया जाता है। इस तरह से पहले कीटोनिक शरीर प्राप्त किया जाता है.

एसीटोसेटेट को β-हाइड्रॉक्सीब्यूटाइरेट डिहाइड्रोजनेज के हस्तक्षेप से β-hydroxybutyrate तक कम किया जाता है। यह प्रतिक्रिया NADH पर निर्भर करती है.

मुख्य एसिटोसेटेट कीटोन बॉडी एक k-केटो एसिड है, जो गैर-एंजाइमिक डिकार्बोलेशन से गुजरता है। यह प्रक्रिया सरल है और एसीटोन और सीओ का उत्पादन करती है_2.

इस प्रकार प्रतिक्रियाओं की श्रृंखला कीटोन निकायों को जन्म देती है। पानी में घुलनशील होने के कारण रक्तप्रवाह के माध्यम से आसानी से ले जाया जा सकता है, बिना एल्ब्यूमिन संरचना के लंगर की आवश्यकता के रूप में, फैटी एसिड का मामला होता है जो जलीय माध्यम में अघुलनशील होते हैं.

And-ऑक्सीकरण और कीटोजेनेसिस संबंधित हैं

फैटी एसिड का चयापचय ketogenesis के लिए substrates का उत्पादन करता है, इसलिए ये दो रास्ते कार्यात्मक रूप से संबंधित हैं.

Acetoacetyl-CoA फैटी एसिड चयापचय का एक अवरोधक है, क्योंकि यह एसाइल-सीओए डिहाइड्रोजनेज की गतिविधि को रोकता है जो β-ऑक्सीकरण का पहला एंजाइम है। इसके अलावा, यह एसिटाइल-सीओए ट्रांसफरेज़ और एचएमजी-सीओए सिंथेज़ पर निषेध को भी रोकता है.

एंजाइम एचएमजी-सीओए सिंथेज़, सीपीटी-आई द्वारा अधीनस्थ ()-ऑक्सीकरण में एसाइल कार्निटाइन के उत्पादन में शामिल एंजाइम), फैटी एसिड के निर्माण में एक महत्वपूर्ण नियामक भूमिका का प्रतिनिधित्व करता है.

Et-ऑक्सीकरण का विनियमन और केटोजेनेसिस पर इसका प्रभाव

जीवों का भक्षण हार्मोनल संकेतों के एक जटिल सेट को नियंत्रित करता है। आहार में उपभोग किए जाने वाले कार्बोहाइड्रेट, अमीनो एसिड और लिपिड, वसा ऊतकों में ट्राईकाइलग्लिसरॉल्स के रूप में जमा होते हैं। इंसुलिन, एक एनाबॉलिक हार्मोन, लिपिड के संश्लेषण और ट्राईकाइलग्लिसरॉल के निर्माण में शामिल है.

माइटोकॉन्ड्रियल स्तर पर, माइटोकॉन्ड्रिया में कुछ सब्सट्रेट्स के प्रवेश और भागीदारी से ond-ऑक्सीकरण नियंत्रित होता है। CPT I एंजाइम साइटोसोलिक Acyl CoA से Acyl Carnitine को संश्लेषित करता है.

जब जीव को खिलाया जाता है, तो एसिटाइल-सीओए कार्बोक्सिलेज सक्रिय होता है और साइट्रेट सीपीटी I के स्तर को बढ़ाता है, जबकि इसका फॉस्फोराइलेशन कम हो जाता है (चक्रीय एएमपी-निर्भर प्रतिक्रिया).

यह मैलोनील सीओए के संचय का कारण बनता है, जो फैटी एसिड के संश्लेषण को उत्तेजित करता है और उनके ऑक्सीकरण को अवरुद्ध करता है, एक व्यर्थ चक्र को उत्पन्न होने से रोकता है।.

उपवास के मामले में, कार्बोक्सिलेज की गतिविधि बहुत कम है क्योंकि सीपीटी I एंजाइम का स्तर कम हो गया है और इसे फॉस्फोराइलेट किया गया है, लिपिड के ऑक्सीकरण को सक्रिय और बढ़ावा दे रहा है, जो बाद में केटोन निकायों के गठन की अनुमति देगा एसिटाइल-सीओए का.

गिरावट

केटोन शरीर कोशिकाओं से बाहर फैलते हैं जहां उन्हें संश्लेषित किया गया था और रक्तप्रवाह द्वारा परिधीय ऊतकों तक पहुंचाया गया था। इन ऊतकों में उन्हें ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र के माध्यम से ऑक्सीकरण किया जा सकता है.

परिधीय ऊतकों में, hyd-hydroxybutyrate को एसीटोसेटेट में ऑक्सीकरण किया जाता है। इसके बाद, वर्तमान एसिटोसेटेट को एंजाइम 3-केटोएसिल-सीओए ट्रांसफरेज़ द्वारा सक्रिय किया जाता है.

Succinyl-CoA एक सीओए डोनर के रूप में कार्य करता है जो आत्महत्या करता है। एसिटोसेटेट का सक्रियण सिटिइल-सीओए को साइट्रिक एसिड चक्र में आत्महत्या करने से रोकने के लिए होता है, जिसमें सक्सेनाइल-सीओए सिंथेज़ की कार्रवाई द्वारा जीटीपी के युग्मित संश्लेषण के साथ होता है।.

परिणामस्वरूप एसिटोसेटाइल-सीओए दो एसिटाइल-सीओए अणुओं का उत्पादन करने वाले एक थाइलेटिक दरार से गुजरता है जिसे ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड चक्र में शामिल किया जाता है, जिसे क्रेब्स चक्र के रूप में जाना जाता है।.

इन कोशिकाओं में इस मेटाबोलाइट को सक्रिय होने से रोकने के लिए यकृत कोशिकाओं में 3-केटोएसिल-सीओए अंतरण की कमी होती है। इस तरह से यह गारंटी दी जाती है कि कीटोन बॉडी उन कोशिकाओं में ऑक्सीकृत नहीं होती है जहां वे उत्पादित की गई थीं, लेकिन यह कि उन्हें उन ऊतकों में स्थानांतरित किया जा सकता है जहां उनकी गतिविधि की आवश्यकता होती है.

कीटोन निकायों की चिकित्सा प्रासंगिकता

मानव शरीर में, रक्त में कीटोन निकायों की उच्च सांद्रता विशेष स्थितियों का कारण बन सकती है जिन्हें एसिडोसिस और केटोनीमिया कहा जाता है.

इन मेटाबोलाइट्स का निर्माण फैटी एसिड और कार्बोहाइड्रेट के अपचय से मेल खाता है। पैथोलॉजिकल केटोजेनेसिस स्थिति के सबसे सामान्य कारणों में से एक एसिटिक डाइकार्बोनेट अंशों की उच्च सांद्रता है जो ट्राइकारबॉक्सिलिक एसिड ऑक्सीकरण मार्ग द्वारा अपमानित नहीं होते हैं।.

परिणामस्वरूप 2 से 4 मिलीग्राम / 100 एन से ऊपर रक्त में कीटोन शरीर के स्तर में वृद्धि होती है और मूत्र में उनकी उपस्थिति होती है। यह उक्त चयापचयों के मध्यस्थ चयापचय की गड़बड़ी का परिणाम है.

न्यूरोग्लैंडुलर पिट्यूटरी कारकों में कुछ दोष जो किटोन शरीर के क्षरण और संश्लेषण को नियंत्रित करते हैं, साथ में हाइड्रोकार्बन के चयापचय में विकार के कारण हाइपरसेटेनीमिया की स्थिति का कारण बनते हैं.

मधुमेह मेलेटस और कीटोन निकायों का संचय

डायबिटीज मेलिटस (टाइप 1) एक अंतःस्रावी बीमारी है जो कीटोन बॉडी के उत्पादन में वृद्धि का कारण बनती है। अपर्याप्त इंसुलिन उत्पादन मांसपेशियों, यकृत और वसा ऊतकों में ग्लूकोज के परिवहन को निष्क्रिय कर देता है, जिससे रक्त में जमा हो जाता है.

ग्लूकोज की अनुपस्थिति में कोशिकाएं अपने चयापचय को बहाल करने के लिए ग्लूकोजोजेनेसिस और वसा और प्रोटीन के क्षरण की प्रक्रिया शुरू करती हैं। परिणामस्वरूप, ऑक्सीलोसेटेट सांद्रता कम हो जाती है और लिपिड ऑक्सीकरण बढ़ जाता है.

फिर एसिटाइल-सीओए का एक संचय होता है, जो ऑक्सीलोसेटेट की अनुपस्थिति में साइट्रिक एसिड पथ का पालन नहीं कर सकता है, जिससे किटोन निकायों का उच्च उत्पादन होता है, इस बीमारी की विशेषता.

एसीटोन के संचय का पता मूत्र में इसकी उपस्थिति और इस स्थिति वाले लोगों की सांस से पता चलता है, और वास्तव में इस बीमारी के प्रकट होने का संकेत देने वाले लक्षणों में से एक है.

संदर्भ

1. ब्लाज़्ज़ ऑर्टिज़, सी। (2004). एस्ट्रोसाइट्स में केटोजेनेसिस: लक्षण वर्णन, विनियमन और संभव साइटोप्रोटेक्टिव भूमिका (डॉक्टोरल शोध प्रबंध, यूनिवर्सिटेड कॉम्प्लूटेंस डे मैड्रिड, प्रकाशन सेवा).
2. देवलिन, टी। एम। (1992). जैव रसायन विज्ञान की पाठ्यपुस्तक: नैदानिक ​​सहसंबंधों के साथ.
3. गैरेट, आर। एच।, और ग्रिशम, सी। एम। (2008). जीव रसायन. थॉमसन ब्रूक्स / कोल.
4. मैकगरी, जे। डी।, मन्नार्ट्स, जी। पी।, और फोस्टर, डी। डब्ल्यू। (1977)। यकृत फैटी एसिड ऑक्सीकरण और केटोजेनेसिस के नियमन में मैलोनल-सीओए के लिए एक संभावित भूमिका. नैदानिक ​​जांच के जर्नल, 60(1), 265-270.
5. मेलो, वी।, रुइज़, वी। एम।, और क्युमात्ज़ी, ओ। (2007). चयापचय प्रक्रियाओं की जैव रसायन. Reverte.
6. नेल्सन, डी.एल., लेहिंगर, ए.एल., और कॉक्स, एम.एम. (2008). जैव रसायन विज्ञान के लेहिंगर सिद्धांत. मैकमिलन.
7. पर्टिअरा, ए। जी।, गुतिरेज़, सी। वी। और अन्य, सी। एम। (2000). चयापचय जैव रसायन विज्ञान की मूल बातें. संपादकीय टेबर.
8. वायट, डी।, और वायट, जे। जी। (2006). जीव रसायन. एड। पैनामेरिकाना मेडिकल.