हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा लक्षण, कारण, उपचार

स्कोनेलिन-हेनोच (PSH) का बैंगनी या संवहनी purpura बच्चों और बाल चिकित्सा आबादी (रिकार्ट कैम्पोस, 2014) में वास्कुलिटिस के सबसे लगातार रूपों में से एक है। इसका नैदानिक ​​पाठ्यक्रम मुख्य रूप से त्वचा, गुर्दे और पाचन तंत्र में स्थित छोटी रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है (रिकार्ट कैम्पोस, 2014).

इस विकृति में सबसे आम अभिव्यक्तियों में एक विस्तृत अंग पैटर्न शामिल है: त्वचीय, मूत्रजननांगी, वृक्क, जठरांत्र, कलात्मक, फुफ्फुसीय और न्यूरोलॉजिकल सिस्टम (लोपेज़ साल्डा, 2016).

कुछ लक्षण और लक्षण पेट दर्द, पर्पल परपूरा, गठिया, रक्तस्राव, आदि के एपिसोड की उपस्थिति से संबंधित हैं। (लोपेज़ सालदाना, 2016).

Schönlein-Henoch purpura का कारण ठीक-ठीक ज्ञात नहीं है। कैमाको लोविलो और लिरोला क्रूज़ (2013) जैसे कुछ लेखकों ने आनुवंशिक रूप से अपरिहार्य लोगों में एक प्रतिरक्षात्मक मध्यस्थता का उल्लेख किया है.

इस बीमारी का निदान नैदानिक ​​है और आमतौर पर अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी के मानदंडों पर आधारित है। इनकी पुष्टि करने के लिए कुछ प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग करना आवश्यक है, जैसे कि त्वचा की बायोप्सी (सेगुंडो यागुए, क्युबेट गोमे, कैरिलो मुनोज़ और विलार बाल्बोआ, 2011).

स्कोनेलिन-हेनोच पुरपुरा एक विकृति है जो आमतौर पर प्रभावित होने वाले अधिकांश लोगों में सहजता से हल करता है। इस्तेमाल किया जाने वाला उपचार आमतौर पर रोगसूचक होता है और इसमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स (सेगुंडो यागुए, क्यूबेट गोमे, कैरिलो मुनोज और विलार बाल्बोआ, 2011) शामिल हैं.

सूची

• 1 लक्षण
• 2 सांख्यिकी
• 3 लक्षण और लक्षण
  • 3.1 त्वचा परिवर्तन
  • 3.2 आर्टिकुलर बदलाव
  • 3.3 जठरांत्र संबंधी विकार
  • ३.४ किडनी परिवर्तन
  • 3.5 न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन
  • 3.6 हेमटोलॉजिकल परिवर्तन
  • 3.7 पल्मोनरी बदलाव
  • 3.8 आनुवांशिक परिवर्तन
• 4 कारण
• 5 निदान
• 6 उपचार
• 7 संदर्भ

सुविधाओं

स्कोनेलिन-हेनोच पुरपुरा (PSH) बचपन में सबसे आम वास्कुलिटिस में से एक है (मार्टिनेज लोपेज़, रोड्रिग्ज़ अर्रांज़, पेना कैरियोन, मेरिनो मुनोज़ और गार्सिया-कॉन्सेन्ड्रा मोलिना, 2007).

यह आमतौर पर एक क्लासिक रोगसूचकता त्रय द्वारा विशेषता है: गैर-थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा, पेट में दर्द / गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव और गठिया / आर्थ्रालजीस (एस्कोडा मोरा, एस्ट्रुच मस्साना, गुतिरेज़ रेजिनॉन, पिफेरेस सैन एगस्टीन, बालियस मैटास, 2006).

इस विकृति को आमतौर पर एक प्रकार के वैस्कुलिटिस (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) के रूप में चिकित्सा और प्रायोगिक स्तर पर वर्गीकृत किया जाता है।.

वाहिकाशोथ यह शब्द उन रोगों के एक व्यापक समूह को नामित करने के लिए उपयोग किया जाता है जो रक्त वाहिकाओं की सूजन के साथ मौजूद होते हैं और व्यापक रूप से विषम नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ (कैमाचो लोविलो और लिरोला क्रूज़, 2013) प्रस्तुत करते हैं।.

जैसा कि हम जानते हैं, रक्त वाहिकाएं हमारे शरीर की संचार प्रणाली की मूलभूत संरचना बनाती हैं.

रक्त वाहिकाओं को अक्सर ट्यूबलर और बेलनाकार संरचनाओं के रूप में वर्णित किया जाता है जो रक्त को सभी ऊतकों और महत्वपूर्ण अंगों में वितरित करने की अनुमति देते हैं (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

शारीरिक अध्ययन आमतौर पर उनकी संरचना और कार्यात्मक भूमिका के आधार पर उन्हें तीन अलग-अलग तौर-तरीकों में वर्गीकृत करते हैं (बायोस्फीयर प्रोजेक्ट -मिनीस्ट्री ऑफ एजुकेशन-, 2016):

• Capilares: वे रक्तप्रवाह से कोशिकाओं तक जैव रासायनिक पदार्थों (आमतौर पर पोषक तत्वों) के निस्पंदन के लिए जिम्मेदार छोटी रक्त वाहिकाएं हैं। इसी तरह, वे आमतौर पर अपशिष्ट पदार्थों के परिवहन के लिए जिम्मेदार होते हैं.
• नसों: ऊतक और अंगों से हृदय तक रक्त परिवहन के लिए जिम्मेदार बड़ी रक्त वाहिकाएं हैं.
• धमनियों: नसों की तरह, वे अधिक कैलिबर की रक्त वाहिकाएं हैं। वे हृदय से शरीर के बाकी हिस्सों में रक्त वितरित करने के लिए जिम्मेदार हैं.

विभिन्न रोग कारकों की उपस्थिति जैसे कि संक्रामक प्रक्रियाएं, ट्यूमर गठन, आमवाती रोग, पदार्थ का उपयोग, प्रतिरक्षाविज्ञानी विसंगतियां, आदि। संवहनी स्तर पर एक भड़काऊ प्रक्रिया का कारण बन सकता है (कैमाचो लोविलो और लिरोला क्रूज़, 2013).

जब इस प्रकार की संरचना की सूजन होती है, तो दिल और शारीरिक अंगों के बीच एक द्विदिश तरीके से घूमने वाला रक्त प्रवाह लकवाग्रस्त या प्रतिबंधित हो सकता है (मेयो क्लिनिक, 2016).

जैसा कि स्कोनलीन-हेनोच पुरपुरा के मामले में, यह आमतौर पर विभिन्न अंगों और / या प्रणालियों के विषम प्रभाव को प्रभावित करता है (कैमाचो लोविलो और लिरोला क्रूज़, 2013).

नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ प्रभावित रक्त वाहिकाओं के आकार और स्थान पर मौलिक रूप से निर्भर करेंगी (कैमाचो लोविलो और लिरोला क्रूज़, 2013).

इस बीमारी में, संवहनी सूजन आमतौर पर IgA immunocomplexes द्वारा मध्यस्थता की जाती है और विशेष रूप से छोटी रक्त वाहिकाओं (Martínez López, Rodríguez Arranz, Peña Carrión, Merino Muzoz और García-Consuegra Molina, 2007) को प्रभावित करती है।.

इस विकार का पहला वर्णन वर्ष 1837 में जोहान शोलीन के अनुरूप था। अपनी नैदानिक ​​रिपोर्ट में वे आर्थ्राल्जिया (जोड़ों के दर्द) (रिकार्ट कैंपस, 2014) के विकास के साथ पुरपुरा की उपस्थिति को जोड़ने में कामयाब रहे।.

स्कोनेलिन ने एक ऐसे बच्चे के मामले का वर्णन किया है, जो एक नैदानिक ​​पाठ्यक्रम प्रस्तुत करता है (कैमाचो लोविलो और लिरोला क्रूज़, 2013):

• बैंगनी विस्फोट.
• पेट में दर्द.
• रक्त जमा.
• मैक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया.
• उल्टी.

बाद में, एडुअर हेनोच ने इस सिंड्रोम से जुड़ी आंत और गुर्दे की विसंगतियों की पहचान की (रिकार्ट कैम्पोस, 2014).

दोनों के अध्ययन के लिए धन्यवाद, इस विकृति को स्कोनलीन-हेनोच पुरपुरा (पीएसएच) (रिकार्ट कैम्पोस, 2014) का संप्रदाय प्राप्त होता है।.

वर्तमान में, स्कोनलीन-हेनोच पुरपुरा को एक विकार के रूप में परिभाषित किया गया है जो जोड़ों, त्वचा, आंतों की प्रणाली या गुर्दे (मेयो क्लिनिक, 2013) में स्थित छोटी रक्त वाहिकाओं की सूजन का कारण बनता है।.

इसकी केंद्रीय विशेषता निचले अंगों पर बैंगनी त्वचा की लाली की उपस्थिति है (मेयो क्लिनिक, 2013).

आंकड़े

शोनलेन-हेनोच पुरपुरा सामान्य आबादी में एक स्व-सीमित भड़काऊ विकृति है (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016).

हालाँकि, इसे बचपन में सबसे अधिक बार होने वाला वास्कुलिटिस (संवहनी सूजन) माना जाता है (नेशनल ऑर्गेनाइज़ेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2016).

इसकी घटना दुनिया भर में प्रति वर्ष प्रति 100,000 बच्चों पर 10 मामलों का अनुमान है (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015).

संयुक्त राज्य अमेरिका के मामले में, Schönlein-Henoch purpura का प्रसार प्रति 100,000 निवासियों पर 14-15 मामलों तक पहुंचता है। जबकि यूनाइटेड किंगडम में यह प्रति 100,000 लोगों पर 20.4 मामलों में है (स्केनफेल्ड, 2015).

स्कोनलीन-हेनोच बैंगनी, सोशिनफेल्ड (2015) की समाजशास्त्रीय विशेषताओं के लिए प्रासंगिक प्रासंगिक आंकड़े बताते हैं:

• आयु: हालांकि यह सिंड्रोम किसी भी आयु वर्ग में दिखाई दे सकता है, यह बच्चों में अधिक बार होता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में, प्रभावित होने वाले 70% से अधिक लोगों की आयु 2 से 11 वर्ष के बीच है। यह आमतौर पर शिशुओं में कम आम है.
• लिंग: यह विकृति महिलाओं की तुलना में 1.5-2: 1 के प्रसार अनुपात के साथ पुरुष सेक्स के प्रति एक प्राथमिकता प्रस्तुत करती है। वयस्कता में इस अंतर की सराहना नहीं की जाती है.

लक्षण और लक्षण

जैसा कि हमने बताया है, स्कोनलीन-हेनोच पुरपुरा की संवहनी सूजन विशेषता आमतौर पर गुर्दे, पाचन तंत्र और त्वचा को प्रभावित करती है (रिकार्ट कैम्पोस, 2014).

इसके नैदानिक ​​पाठ्यक्रम में शामिल होने का एक व्यापक पैटर्न है: त्वचीय, आर्टिकुलर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल, रीनल, न्यूरोलॉजिकल, हेमेटोलॉजिकल, पल्मोनरी, जेनिटोरिनरी अभिव्यक्तियाँ, आदि (लोपेज़ सालदान, 2016).

इसके बाद, हम Schönlein-Henoch purpura (मेयो क्लीनिक, 2015, दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2016, लोपेज़ सल्दाना, 2016, रिकार्ट कैम्पोस, 2014) में कुछ सबसे सामान्य संकेतों और लक्षणों का वर्णन करेंगे:

त्वचा में बदलाव

• मैकुलोपापुलर या urticarial exanthema: मैक्यूल (फ्लैट घाव) और पेप्यूल (उभड़ा हुआ और उभरा हुआ घाव) के गठन की विशेषता प्रणालीगत त्वचा के घाव दिखाई दे सकते हैं.
• बैंगनी palpable: यह संवहनी उत्पत्ति के प्रभावित त्वचीय घावों में एक सामान्य तरीके से प्रकट होता है। वे त्वचा की सतही परतों में लाल या बैंगनी सूजन वाले पिंड की उपस्थिति से परिभाषित होते हैं। इसका विस्तार आमतौर पर मिलीमीटर से अधिक नहीं होता है। वे आमतौर पर निचले छोरों और नितंबों में व्यवस्थित और सममित रूप से दिखाई देते हैं.
• पेटेकाइट और इक्चिमोसिस यह संवहनी घावों को पर्पल पर्प्यूरा के विस्तार से प्राप्त होता है.

कलात्मक परिवर्तन

• oligo-: दो या अधिक संयुक्त समूहों की महत्वपूर्ण सूजन की पहचान करना आम है। अधिमानतः टखनों और घुटनों को प्रभावित करता है.
• जोड़ों का दर्द: सूजन के लिए माध्यमिक, जोड़ों के दर्द के तीव्र एपिसोड दिखाई देते हैं.
• आंदोलन सीमा: प्रभावित लोगों के पास आवाजाही की बहुत सीमित क्षमता है। ऑलिगोआर्थराइटिस और आर्थ्राल्जिया के एपिसोड चलना मुश्किल बना देते हैं.

जठरांत्र संबंधी विकार

• पेट दर्द: कोलिकी दर्द के एपिसोड आमतौर पर इस सिंड्रोम के केंद्रीय लक्षणों में से एक के रूप में प्रकट होते हैं। वे अक्सर आवर्तक मतली और उल्टी के साथ होते हैं.
• गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव: आंत की दीवारों से मूत्र या मल में रक्त का एक अतिरिक्त पता लगाया जा सकता है.
• अन्य विसंगतियाँ: कुछ मामलों में, इंटुअससेप्शन, वेसिकुलर हाइड्रोप्स, अग्नाशयशोथ, आंतों की वेध या एंटरोपैथी से संबंधित अन्य प्रकार की विकृति विकसित हो सकती है।.

गुर्दे की बीमारी

• रक्तमेह: मूत्र में रक्त की उपस्थिति प्रभावित लोगों में से कई में पहचानी जाती है। पृथक या प्रगतिशील एपिसोड दिखाई दे सकते हैं.
• प्रोटीनमेह: मूत्र में प्रोटीन के अवशेषों को भी पहचाना जा सकता है.
• जटिलताओं: यदि गुर्दे की भागीदारी में प्रगति होती है, तो नेफ्रोटिक सिंड्रोम, हेमट्यूरिया, उच्च रक्तचाप, एज़ोटेमिया और ऑलिगुरिया दिखाई देते हैं।.

न्यूरोलॉजिकल परिवर्तन

• सिरदर्द: सिरदर्द के आवर्तक एपिसोड.
• आक्षेप: अनियंत्रित और अतालता मांसपेशी आंदोलनों या अव्यवस्थित न्यूरोनल गतिविधि से उत्पन्न अनुपस्थिति की विशेषता वाले एपिसोड या संकट.
• सेरेब्रल वैस्कुलिटिस: मस्तिष्क के क्षेत्रों को सींचने वाली रक्त वाहिकाओं की सूजन से इस्किमिया या रक्तस्राव के एपिसोड हो सकते हैं.

हेमटोलॉजिकल परिवर्तन

• thrombocytosis: रक्तप्रवाह में प्लेटलेट्स का ऊंचा स्तर। इस विकृति के लिए सबसे आम जटिलताओं में से कुछ हैं हेमोरेज, ब्रूज, असामान्य जमावट, आदि का विकास।.
• coagulopathy: यह रक्तस्रावी एपिसोड द्वारा परिभाषित जमावट विकारों के विकास की विशेषता है.
• रक्तस्रावी प्रवणता: यह संभव है कि रक्तस्राव की एक संभावना जमावट तंत्र में असामान्यताओं की उपस्थिति के कारण दिखाई देती है.

फुफ्फुसीय परिवर्तन

• अंतरालीय निमोनिया: यह विभिन्न श्वसन संरचनाओं की सूजन के कारण होता है, जिसके परिणामस्वरूप श्वसन संकट, ऊतक घावों और प्रगतिशील डिस्पेनिया का विकास होता है.
• फुफ्फुसीय रक्तस्राव: मामलों के एक बड़े हिस्से में, वायुकोशीय रक्तस्राव आमतौर पर पहचाने जाते हैं.

जेनिटोरिनरी परिवर्तन

• orchitis: इस सिंड्रोम से प्रभावित पुरुषों में आमतौर पर अंडकोष की महत्वपूर्ण सूजन होती है। यह चिकित्सा स्थिति दर्द के एपिसोड के साथ है.

का कारण बनता है

स्कोनेलिन-हेनोच पुरपुरा का कारण अज्ञात है (कैमाचो लोविलो और लिरोला क्रूज़, 2013).

यद्यपि रोग संबंधी तंत्रों की सटीक पहचान नहीं की गई है, लेकिन इस बीमारी को IgA immunocomplexes (Escoda Mora, Estruch Massana, Gutiérrez Rincón, Pifarré San Agustín and Balius Matas, 20069) द्वारा मापा जाता है।.

यह कुछ ट्रिगर्स के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली की असामान्य या अतिरंजित प्रतिक्रिया का परिणाम हो सकता है (मेयो क्लिनिक, 2016).

निदान किए गए आधे से अधिक मामलों में इसकी प्रस्तुति से पहले संक्रामक प्रक्रियाओं की पहचान करना संभव है। वैरिकाला, ग्रसनीशोथ, खसरा या हेपेटाइटिस सबसे आम विकृति हैं (मेयो क्लिनिक, 2016).

अन्य नैदानिक ​​और प्रायोगिक जांच ने भी कुछ दवाओं जैसे पेनिसिलिन, एम्पीसिलीन, एरिथ्रोमाइसिन या क्विनिन (क्लीवलैंड क्लिनिक, 2015) के उपभोग से संबंधित ट्रिगर्स की पहचान की है.

निदान

कोई विशिष्ट परीक्षण या परीक्षण नहीं है जो असमान रूप से स्कोनेलिन-हेनोच पुरपुरा की उपस्थिति को इंगित करता है.

निदान आम तौर पर अमेरिकन कॉलेज ऑफ़ रुमेटोलॉजी (सेगुंडो यागुए, क्यूबेट गोमे, कैरिलो मुनोज़ और विलार बाल्बोआ, 2011) के मानदंडों पर आधारित है:

• 20 वर्ष की आयु से पहले पहले लक्षणों की प्रस्तुति.
• त्वचा के घावों की पहचान.
• उल्टी, दस्त या मलाशय के रक्तस्राव के साथ पेट में दर्द के एपिसोड.
• संवहनी न्यूट्रोफिल की उपस्थिति के साथ संगत त्वचीय बायोप्सी का परिणाम.

यह आवश्यक है कि इस नैदानिक ​​वर्गीकरण में निर्दिष्ट कम से कम दो मानदंड मौजूद हों.

इसके साथ ही, निदान की पुष्टि करने और अन्य संभावित बीमारियों का पता लगाने के लिए अक्सर दोनों प्रयोगशाला परीक्षणों का उपयोग किया जाता है (रिकार्ट कैम्पोस, 2014):

• तलछट की दर.
• रक्त जमावट परीक्षण.
• जैव रसायन (क्रिएटिनिन और एल्बुमिन स्तर का विश्लेषण).
• सेप्सिस टेस्ट.
• मूत्र तलछट और प्रोटीन अनुक्रमित की परीक्षा.
• एंटीनायटिक एंटीबॉडी का विश्लेषण.
• इम्युनोग्लोबुलिन विश्लेषण.
• इमेजिंग परीक्षण: गुर्दे की अल्ट्रासाउंड, वक्ष और पेट के रेडियोग्राफ, पेट के अल्ट्रासाउंड, अन्य.

इलाज

स्कोनेलिन-हेनोच बैंगनी का एक विशिष्ट उपचार नहीं है (लोपेज़ सल्दाना, 2016).

इस सिंड्रोम के संकेत और लक्षणों का कोर्स स्व-सीमित है और आमतौर पर उपचार की आवश्यकता के बिना अनायास हल हो जाता है (रिकार्ट कैम्पोस, 2014).

सूजन या दर्द के एपिसोड के सुधार के लिए कुछ रोगसूचक चिकित्सीय दृष्टिकोण का उपयोग करना संभव है.

कॉर्टिकॉइड ड्रग्स को आमतौर पर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के स्तर पर गंभीर दर्द, आंतों में रक्तस्राव या वास्कुलिटिस के मामलों के उपचार के लिए संकेत दिया जाता है (लोपेज़ सल्दान, 2016).

संदर्भ

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4. लोपेज़ सालदान, एम। (2016)। स्कोनलीन-हेनोच का बैंगनी. AEPED.
5. मार्टिनेज लोपेज़, एम।, रॉड्रिग्ज़ अर्रेंज, सी।, Peña Carrión, ए।, मेरिनो मुअनोज़, आर।, और गार्सिया-कॉन्सेन्सेग्रा मोलिना, जे। (2007)। स्कोनलीन-हेनोच का बैंगनी। रोग के विकास और विकास से जुड़े कारकों का अध्ययन. एक बाल चिकित्सा (Barc).
6. मेयो क्लिनिक (2013)। हेनोच-शोनेलिन बैंगनी. मेयो क्लिनिक.
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10. शीनफेल्ड, एन। (2015). हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा. मेडस्केप से लिया गया.