ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस लक्षण, कारण, उपचार

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका (NMO), जिसे डेविक की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है, ऑटोइम्यून, भड़काऊ और डीमाइलेटिंग मूल का एक विकृति है जो मुख्य रूप से रीढ़ की हड्डी और ऑप्टिक तंत्रिका टर्मिनलों (चीकेट एट अल।, 2010) को प्रभावित करता है।.

नैदानिक ​​रूप से, इस विकार को ऑप्टिक न्यूरिटिस और स्पाइनल मायलाइटिस से संबंधित परिवर्तनों की प्रस्तुति की विशेषता है, इसलिए संकेत और लक्षण एक बड़े न्यूरोलॉजिकल भागीदारी, गंभीर अंधापन या यहां तक ​​कि प्रभावित व्यक्ति की मृत्यु तक हो सकते हैं (vvvarez) पिनज़ोन, 2012).

इसके अलावा, न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिक्स आमतौर पर रिलेप्स या आवर्तक प्रकोप के रूप में एक कोर्स का अनुसरण करता है, जिसमें लक्षण तीव्र और गंभीर रूप से पेश होते हैं (vvvarez Pinzón, 2012).

निदान के मामले में, यह आमतौर पर तीन नैदानिक ​​स्थितियों (ऑप्टिक न्यूरिटिस, तीव्र मायलिटिस और सीएनएस से संबंधित लक्षणों की अनुपस्थिति) और विभिन्न प्रयोगशाला परीक्षणों (चुंबकीय अनुनाद, मस्तिष्कमेरु द्रव विश्लेषण, सीरोलॉजिकल परीक्षा) के उपयोग के आधार पर किया जाता है। विकसित क्षमताएँ, इत्यादि) (अलेमन-इनिगेज़, अलेमन-इनिगेज़ और डिआज़ हेरेडिया, 2015).

क्योंकि यह एक दुर्लभ विकृति है, वर्तमान में न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिक्स के लिए विशेष उपचारों पर बहुत कम जानकारी है। आम तौर पर, हस्तक्षेप आमतौर पर लक्षण नियंत्रण और प्रकोपों ​​की पुनरावृत्ति पर ध्यान केंद्रित करते हैं (चिकेटे एट अल।, 2010)।.

सबसे आम उपचारों में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेस्सेंट्स, प्लास्मफेरेसिस या फिजिकल एंड रिहैबिटेटिव थेरेपी (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016) शामिल हैं।.

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका के लक्षण

ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस या डेविक रोग तंत्रिका तंत्र का एक विकृति है जो ऑप्टिक तंत्रिकाओं (ऑप्टिक न्यूरिटिस) और रीढ़ की हड्डी (मायलिटिस) (मेयो क्लिनिक, 2015) को प्रभावित करता है।.

इसके अलावा, न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका एक ऑटोइम्यून बीमारी है, अर्थात, हमारे शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली अपने स्वयं के स्वस्थ कोशिकाओं के खिलाफ प्रतिक्रिया करती है, जिससे एक डीमाइलेटिंग प्रक्रिया होती है (मेयो क्लिनिक, 2015).

हमारे शरीर की कोशिकाएं और तंत्रिका टर्मिनलों, लगातार संदेश प्राप्त करने और उत्पन्न करने के लिए जिम्मेदार हैं, शरीर के विभिन्न क्षेत्रों से केंद्रीय तंत्रिका तंत्र केंद्रों तक जो पर्यावरणीय मांगों के लिए विकास और प्रसंस्करण प्रतिक्रियाओं के लिए जिम्मेदार हैं (हेल्थलाइन, 2016) ).

इस प्रकार, हमारी तंत्रिका संरचना का एक अच्छा हिस्सा माइलिन के साथ कवर किया गया है, अर्थात्, एक झिल्ली या सुरक्षात्मक परत जिसमें बड़ी मात्रा में लिपिड होते हैं, तंत्रिका कोशिकाओं के अक्षतंतु को अलग करने और बाह्य वातावरण (क्लर्क) अल द्वारा क्षतिग्रस्त होने से उन्हें रोकने के लिए। अल।, 2010).

विशेष रूप से, माइलिन तंत्रिका संकेतों के तेजी से संचरण में महत्वपूर्ण है, इसलिए हमारे केंद्रीय और परिधीय तंत्रिका तंत्र के कार्यशील होने के लिए यह आवश्यक है (राष्ट्रीय स्वास्थ्य संस्थान, 2016).

इस तरह, कुछ विकृति में जैसे कि ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस, एक असामान्य प्रतिरक्षा प्रक्रिया की उपस्थिति से मायलिन को नुकसान होगा, इसे पूरी तरह से या आंशिक रूप से नष्ट कर देगा (हेल्थलाइन, 2016).

डे-मिल्किंग प्रक्रिया के परिणामस्वरूप, अक्षीय क्षति हो सकती है, तंत्रिका जानकारी के प्रवाह को धीमा कर सकती है और गंभीर संरचनात्मक क्षति का कारण बन सकती है, इसलिए, मोटर, संवेदी या संज्ञानात्मक क्षेत्र (HealthLine, 2016) से संबंधित घाटे.

इस प्रकार, ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस को 19 वीं शताब्दी के अंतिम वर्षों में वर्णित किया गया था, अल्बुत द्वारा, एक स्वायत्त नेत्र विकार के रूप में, जिसने बाद में पैरापेलिया (arelvarez Pinnón, 2012) के कई तीव्र एपिसोड शुरू कर दिए थे।.

हालांकि, यह 1894 तक नहीं है जब शोधकर्ताओं यूजीन डेविक और फर्नांड गाल्ट, एक नैदानिक ​​स्तर पर लक्षण वर्णन करते हैं, न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिक के दौरान.

अपनी नैदानिक ​​रिपोर्ट में, उन्होंने कुल 17 मामलों का वर्णन किया (Chiquete et al।, 2010), जिसमें ऑप्टिक और रीढ़ की हड्डी में स्थित विभिन्न घावों (variouslvarez Pinzón, 2012) के बीच एक महत्वपूर्ण संबंध देखा गया।.

इसके अलावा, कई वर्षों के लिए, ऑप्टिकल न्युरोमैलिटिस को मल्टीपल स्केलेरोसिस के एक प्रकार के रूप में चिकित्सा साहित्य में चित्रित किया गया है, हालांकि आजकल आधुनिक अनुसंधान तकनीकों के लिए, विभिन्न प्रकार के विभेदक नैदानिक ​​और प्रयोगशाला निष्कर्ष पाए गए हैं। (कार्नोरो कंटेंटी, लेगुइज़ामोन, कोला माचाडो और अलोंसो, 2013).

दूसरी ओर, हमें यह ध्यान में रखना चाहिए कि न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिक्स अन्य प्रकार के नामों से संदर्भित हो सकता है, जिनमें शामिल हैं: ऑप्टिक-एस्टर्नल या एशियन मल्टीपल स्केलेरोसिस; डेविक की बीमारी, डेविक सिंड्रोम, ऑप्टोमाइलाइटिस या ऑप्टिक न्यूरोमाइलिटिस (दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2015).

क्या यह लगातार विकृति है?

सामान्य जनसंख्या में ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस एक दुर्लभ बीमारी है, इसकी व्यापकता दुनिया भर में प्रति 100,000 लोगों पर लगभग 1-5 मामलों का अनुमान है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2016).

संयुक्त राज्य अमेरिका के मामले में, कई स्वास्थ्य संगठनों ने संकेत दिया है कि ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस से लगभग 4,000 लोग प्रभावित हो सकते हैं और दुनिया भर में लगभग 250,000 (नेशनल मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसायटी, 2016) हो सकते हैं।.

इसके अलावा, न्यूरोइमलाइटिस ऑप्टिका एक विकृति है जो किसी भी व्यक्ति को प्रभावित कर सकती है, चाहे वह किसी भी व्यक्ति को प्रभावित करे, चाहे वह लिंग, आयु या भौगोलिक मूल हो, लेकिन कुछ मामलों में अंतर प्रसार देखा गया है (नेशनल मल्टीपल स्केलेरोसिस सोसायटी, 2016):

- महिलाओं में ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस के 80% से अधिक मामलों का निदान किया जाता है.

- यह अनुमान लगाया गया है कि यह एशियाई, अफ्रीकी या मूल अमेरिकी आबादी में सबसे आम demyelinating पैथोलॉजी है.

- यद्यपि यह किसी भी आयु वर्ग में हो सकता है, लगभग 40-50 वर्षों में एक प्रचलन चोटी है.

लक्षण और लक्षण

न्यूरोमेलाइटिस ऑप्टिका के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम को ऑप्टिक न्यूरिटिस और मायलाइटिस के आवर्तक एपिसोड के विकास की विशेषता है। आम तौर पर, ये अनुक्रमिक होते हैं और दुर्लभ मामलों में, वे एक साथ होते हैं (चिकेटे एट अल।, 2010).

इस प्रकार, ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस के पाठ्यक्रम को मोनोफैसिक और रिलेपेसिंग के रूप में परिभाषित किया गया है, अर्थात, 70% से अधिक निदान मामलों में प्रकोप और रिलेपेस की विशेषता है (arelvarez Pinzón, 2012).

इसके बाद, हम एक विशिष्ट तरीके से वर्णन करेंगे कि प्रत्येक चिकित्सा स्थिति जो इस विकृति की विशेषता है (मेयो क्लिनिक, 2015, दुर्लभ विकार के लिए राष्ट्रीय संगठन, 2015):

ऑप्टिक न्यूरिटिस

ऑप्टिक न्युरैटिस एक प्रकार की विकृति है जो ऑप्टिक तंत्रिका के महत्वपूर्ण सूजन पैदा करने वाले ऑप्टिक तंत्रिका को प्रभावित करता है।.

आम तौर पर, यह विकार आमतौर पर एकतरफा होता है, अर्थात, यह एक आंख को प्रभावित करता है, हालांकि अन्य मामलों में यह द्विपक्षीय लक्षण पैदा कर सकता है.

ऑप्टिक न्युरैटिस का नैदानिक ​​पाठ्यक्रम आमतौर पर नेत्र संबंधी लक्षणों और लक्षणों की एक विस्तृत श्रृंखला को कवर करता है, हालांकि, सबसे आम तीव्र नेत्र दर्द और दृश्य तीक्ष्णता के नुकसान की प्रस्तुति से संबंधित हैं।.

इसके अतिरिक्त, अन्य प्रकार के परिवर्तन भी दिखाई दे सकते हैं:

- एडिमा, पैलेट या ऑप्टिकल पैलेट की खराबी: ऑप्टिक डिस्क रेटिना के केंद्र में स्थित एक कोणीय क्षेत्र है, यह एक अंधा स्थान है जिसके माध्यम से ऑप्टिक तंत्रिका की उत्पत्ति होती है। ऑप्टिक न्यूरिटिस के मामले में, ऑप्टिक तंत्रिका की भागीदारी इस संरचना में विभिन्न विसंगतियों का उत्पादन कर सकती है, जिसमें सूजन सबसे महत्वपूर्ण में से एक है।.

- dyschromatopsia: यह विकृति रंगों को देखने और भेद करने की क्षमता के कुल या आंशिक नुकसान को संदर्भित करता है। विशेष रूप से, एक प्रोटोनोपिया (लाल रंग के लिए अंधापन), ड्यूटेरोनोपिया (हरे रंग के लिए अंधापन), ट्रिटानोपिया (नीले रंग के लिए अंधापन) या कोरोसाइटोसिस (रंग के लिए कुल अंधापन) प्रभावित लहर के आधार पर प्रकट हो सकता है।.

- प्रतिकूल पुतली घाटा: पुतली एक ओकुलर संरचना है जो प्रकाश की मात्रा को नियंत्रित करने के लिए जिम्मेदार होती है जो इसे एक्सेस करती है, विशेष रूप से, जब डिमाइलेटिंग प्रकार की बीमारी रेटिना, ऑप्टिक नर्व, ऑप्टिक ट्रैक्ट या ऑप्टिक चियास्म को प्रभावित करती है, तो प्यूपिलर एसिमिट्री हो सकती है.

इस मामले में, प्रकाश उत्तेजना से पहले, प्रभावित रेटिना एक रोग संबंधी प्रतिक्रिया को दर्शाता है, जबकि सामान्य एक अनुबंध करता है.

अनुप्रस्थ मायलिटिस

अनुप्रस्थ मायलाइटिस एक विकृति है जो रीढ़ की हड्डी के एक पैथोलॉजिकल और / या असामान्य सूजन के अस्तित्व को संदर्भित करता है.

नैदानिक ​​स्तर पर, यह संवेदी, मोटर और स्वायत्त लक्षणों के विकास को जन्म दे सकता है, सामान्य रूप से घाव या रीढ़ की हड्डी के जुड़ाव के स्थान के निचले स्तर पर स्थित तंत्रिका केंद्रों की विशेषता है।.

आम तौर पर, यह विकार आमतौर पर ऊपरी और निचले छोरों या पीठ में दर्द की प्रारंभिक प्रस्तुति के साथ शुरू होता है, इसके बाद निचले अंगों में सनसनी या पेरेस्टेसिया का नुकसान होता है और आंत्र और मूत्राशय पर नियंत्रण का नुकसान होता है।.

इसके अलावा, सबसे गंभीर प्रकोपों ​​के दौरान, प्रभावित लोगों को मांसपेशी पक्षाघात या पक्षाघात, महत्वपूर्ण गर्दन की कठोरता और / या आवर्तक सिरदर्द हो सकते हैं।.

दूसरी ओर, रीढ़ की हड्डी और दिमागी संरचनाओं के एक बड़े हिस्से की पहुंच अन्य प्रकार के तंत्रिका संबंधी लक्षणों के विकास को जन्म दे सकती है, जैसे कि दौरे या मिरगी के दौरे।.

ऑप्टिक न्यूरिटिस और अनुप्रस्थ मायलाइटिस की विशेषताओं के बावजूद, ज्यादातर मामलों में, संवेदनशीलता के नुकसान या मांसपेशियों के पक्षाघात के विकास से संबंधित प्रारंभिक लक्षण, चिकित्सीय हस्तक्षेप (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेअर) के साथ सुधार करना है। डिसऑर्डर, 2015).

हालांकि, आवर्तक मामलों में कुछ दृश्य या रीढ़ की हड्डी के लक्षण स्थायी रूप से मौजूद हो सकते हैं, सबसे आम हैं अंधापन या गतिशीलता की कमी (नेशनल ऑर्गनाइजेशन फॉर रेयर डिसऑर्डर, 2015).

का कारण बनता है 

यद्यपि न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिका की विशिष्ट उत्पत्ति को कुल सटीकता के साथ नहीं जाना जाता है, लेकिन ऑप्टिक और रीढ़ की हड्डी की नसों की भागीदारी रोग संबंधी या असामान्य एंटीबॉडी (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल क्रोडर्स और स्ट्रोक, 2016) की उपस्थिति से संबंधित लगती है।.

विशेष रूप से, ये एंटीबॉडी एक्वापोरिन -4 नामक प्रोटीन से बंधते हैं, जो अन्य चीजों के अलावा, प्रतिरक्षा प्रणाली के विभिन्न घटकों की सक्रियता पैदा करता है, जिससे स्वस्थ कोशिकाओं को नुकसान और सूजन होती है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्टेक, 2016).

दूसरी ओर, आनुवंशिक स्तर पर, न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिक्स के 95% से अधिक मामले छिटपुट रूप से होते हैं, इसलिए यह इस विकृति के पारिवारिक इतिहास से जुड़ा नहीं है। हालाँकि, लगभग 3% अगर आपके पास ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस का कोई इतिहास है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए, 2015).

इस प्रकार, इस विकृति के पारिवारिक मामले आमतौर पर कमियों और ऑटोइम्यून परिवर्तन (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2015) के इतिहास से जुड़े होते हैं।

निदान 

न्यूरोमाइलाइटिस ऑप्टिक्स का निदान दो मौलिक स्तंभों, नैदानिक ​​निष्कर्षों और पूरक पुष्टिकरण परीक्षणों (चीकेट एट अल।, 2010) के आधार पर किया जाता है।.

इस तरह, नैदानिक ​​मानदंडों का आमतौर पर निदान के लिए पालन किया जाता है (रोड्रिगेज, गिल, रेस्ट्रेपो और इग्लेसियस गामरा, 2011:

ए। मूल मानदंड:

- ऑप्टिक न्यूरिटिस

- तीव्र माइलिटिस

बी। पूरक या समर्थन मानदंड:

- मस्तिष्क चुंबकीय अनुनाद: मल्टीपल स्केलेरोसिस के संरचनात्मक मस्तिष्क घावों की अनुपस्थिति.

- रीढ़ की हड्डी में चुंबकीय अनुनाद: रीढ़ की हड्डी की चोटों के कशेरुक निकायों के तीन खंडों की अनुपस्थिति.

- एंटीबॉडीज: विरोधी AQP4 एटिनबॉडी, ANAS, ENAS या एंटी-थायरोग्लोब्युलिन की उपस्थिति.

- मस्तिष्कमेरु द्रव: सफेद कोशिकाओं की उपस्थिति या बैक्टीरियल मैनिंजाइटिस से संबंधित परिवर्तन.

- इलेक्ट्रो-डायग्नोस्टिक विश्लेषण: उपखंड संबंधी घावों को विकसित क्षमता के विश्लेषण के माध्यम से पहचाना जाता है.

इलाज

वर्तमान में ऑप्टिक न्यूरोमाइलाइटिस के लिए कोई उपचारात्मक उपचार नहीं है, हालांकि, रोग के प्रकोप के उपचार, चिकित्सा जटिलताओं और रिलेप्स की रोकथाम के लिए विभिन्न चिकित्सीय हस्तक्षेप डिजाइन किए गए हैं।.

लक्षणों के तीव्र एपिसोड के मामले में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स या प्लास्मफेरेसिस (रक्त परिसंचरण से हानिकारक एंटीबॉडी का उन्मूलन) प्रशासन पसंद का सबसे आम उपचार है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स के मामले में, ये आमतौर पर उच्च मात्रा में अंतःशिरा में प्रशासित होते हैं, जबकि प्लास्मफेरेसिस में रक्त प्लाज्मा के यांत्रिक पृथक्करण और एक कार्बनिक समाधान द्वारा इसका प्रतिस्थापन शामिल है (राष्ट्रीय संगठन दुर्लभ विकार के लिए 2015).

दूसरी ओर, रोगसूचक प्रकोपों ​​के निवारक हस्तक्षेप में, इम्युनोसूप्रेसिव दवाओं जैसे कि माइकोफेनोलेट, मोफेटिल, रुट्टिमाब और अज़िओप्राइम के प्रशासन आमतौर पर प्रभावी होते हैं (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसॉर्डर एंड स्ट्रोक, 2016).

इसके अलावा, ऐंठन और मांसपेशियों की जकड़न, नेत्र या मांसपेशियों में दर्द, या मूत्राशय और आंत्र की शिथिलता जैसी अन्य जटिलताओं के राहत और सुधार के लिए, औषधीय दृष्टिकोण आमतौर पर भी उपयोग किया जाता है (नेशनल इंस्टीट्यूट ऑफ न्यूरोलॉजिकल डिसऑर्डर और स्ट्रोक, 2016)।.

उसी तरह, सबसे गंभीर मामलों में, जहां कार्यात्मक निर्भरता के साथ एक महत्वपूर्ण शारीरिक विकलांगता है, भौतिक चिकित्सा और पुनर्वास का उपयोग महत्वपूर्ण है।.

पूर्वानुमान 

इस प्रकार की विकृति से पीड़ित लोगों के चिकित्सीय दृष्टिकोण आमतौर पर मल्टीपल स्केलेरोसिस (चिकेटे, 2010) के विकास से उम्मीद से अधिक खराब होते हैं।.

लगभग 60% लोगों का निदान किया जाता है, आमतौर पर पहले वर्ष के दौरान रोगसूचक रिलेप्स होते हैं और पहले तीन वर्षों के दौरान 90% (चीकेटे, 2010).

रोगसूचक स्तर पर, 5 साल के नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के बाद लगभग आधे रोगी आमतौर पर एक या दोनों आंखों में आंशिक या कुल अंधापन पेश करते हैं। इसके अलावा, कई मौतें न्यूरोलॉजिकल मूल की सांस की विफलता से जुड़ी हैं (चिकेटे, 2010).

संदर्भ

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